Croitor Butnariu Andrea

Hegedus Alexandra
Natia Cornelia Mihaela
 Sclerodermia sistemic este o boal generalizat a esutului
conjunctiv, a arteriolelor i a microvascularizaiei, caracterizat
prin fibroz excesiv i obliterare vascular.

Prevalena de 50 pn la 300 cazuri/1 milion locuitori (SUA)

Incidena de 2,3 pn la 22,8 cazuri noi/1 milion locuitori (SUA)
Mare variabilitate geografica
Raport ntre sexe: 3-4 femei/1 brbat (pn la 14/1)
Vrsta medie de apariie: 30-50 ani
Expresie rasial variabil (mai frecvent la afro-americani)
Cauze: necunoscut/implicarea genetic + factorii de mediu
 Exist dou forme principale de boal:
O form cutanat difuz (sclerodermia sistemic form
cutanat difuz) - caracterizat prin atingerea proximala a
membrelor i/sau a pielii trunchiului
O form cutanat limitat (sclerodermia sistemic form
cutanat limitat) - n care, ngroarea cutanat este limitat
la extremitile membrelor (v. sclerodactilie)
Prognosticul vital depinde n principal de prezena atingerilor
viscerale:
Prezena unei fibroze interstiiale difuze (12 14% cazuri);

Prezena hipertensiunii arteriale pulmonare (8 - 12 % cazuri);

=> principalele cauze de deces n sclerodermia sistemic!

Extensia afectrii cutanate este de asemenea un element

important de prognostic!
Fiziopatologie
Complex i incomplet cunoscut: disfuncie a celulelor
endoteliale + a fibroblatilor + a limfocitelor;
Disfuncia fibroblastic se caracterizeaz printr-o
activare/stimulare necontrolat matrice extracelular
(colagen) n exces.
 Clasificarea Sclerodermiei Sistemice
Sclerodermia sistemic form Sclerodermia sistemic form
cutanat difuz cutanat limitat

indurarea tegumentului indurarea tegumentului nu

depete coatele i/sau depete coatele i/sau
genunchii (proximal). genunchii;
sindromul CREST:
Calcinoza;
fenomen Raynaud;
atingere Esofagiana;
Sclerodactilie;
Teleangiectazii.
 Cnd trebuie s ne gndim la
diagnosticul de Sclerodermie?
Apare Fenomenul Raynaud alturi de (+):
Semne cutanate;
Reflux gastro-esofagian;
Semne articulare/musculotendinoase, etc.
Fenomenul Raynaud:
Apare la 90-95 % dintre pacienii cu sclerodermie;
Adesea, inaugural - anomalii capilaroscopice.
 Fenomenul Raynaud Aspect clinic

Ischemie paroxistic
=> 3 faze:
Paloare
Cianoza
Roseata

Este asociat uneori cu tulburri trofice acrale cicatrici

pulpare sau ulceraii digitale;
Poate fi izolat ani de zile, pn la apariia altor semne de
sclerodermie;
Adesea poate debuta contemporan/simultan cu alte
semne de sclerodermie.
Tulburri trofice
Ulceraii digitale
Sunt de origine ischemic i afecteaz extremitile
degetelor (cel mai adesea pulpa degetelor);
Uneori de origine mecanic n legtur cu calcinoza
i/sau la nivelul unui relief osos (zone de presiune).
Cicatricile pulpare
Reprezint adesea ulceraii digitale vindecate
Ulceraii digitale
 Semne cutanate

Indurarea tegumentar poate evolua n 3 faze:

Faza edematoas: ndeosebi n formele difuze, caracterizat prin
tumefierea degetelor/minilor ( puffy hands );

Faza de induraie: de ngroare cutanat (pielea nu mai poate fi

pliat, este ngroat i aderent de planurile profunde);

Faza atrofic: piele subiat + hipotrofie/atrofie a hipodermului.

 Faza edematoas

Faza de induraie Faza atrofic

 La nivelul feei:
dispariia ridurilor, nas ascuit, microstomie, pliuri
radiale peribucale ( n pung de tutun );
teleangiectazii.
 Calcinoza

Depuneri de sruri de calciu (vizibile radiologic, ecografic i/sau la

examenul obiectiv);
Localizri multiple, la nivelul esuturilor moi, cel mai adesea la
nivelul extremitilor degetelor;
Acroosteoliz.
 Acroosteoliza
Rezorbia extremitii distale a ultimei falange (asociat cu
ischemie sever i/sau prezena calcinozei)
Afectare digestiv:
Cvasiconstant;
Afectarea ntregului tub digestiv (de la esofag pn la anus);
Reflux gastroesofagian = pirozis esofagita de reflux
stenoze esofagiene cancer esofagian.
Afectare pulmonar:

1. Fibroz interstiial difuz

asimptomatic la nceput ( raluri crepitante la bazele
pulmonare);
tardiv: tuse seac i dispnee nespecifice.
2. Hipertensiunea pulmonar
asimptomatica;
dispnee de efort, astenie, dureri toracice, lipotimie/sincop,
hemoptizii, etc;
auscultatoric: suflu sistolic de insuficien tricuspidian,
accentuarea zgomotului 2 n focarul pulmonar, etc;
tardiv: edeme declive (insuficien cardiac dreapt).
Afectare renal:
Criza renal sclerodermiform: hipertensiune arterial (adesea
malign ), oligurie, proteinurie;
La 5-10% dintre pacienti;
Poate s precead diagnosticul de sclerodermie la 20% dintre
pacieni.
Afectare cardiac:
Frecvent, dar adesea asimptomatic sau puin simptomatic
mortalitate crescut n formele simptomatice;
Fibroz a esuturilor de conducere;
Afectarea microcirculaiei;
Pericardita;
Semne de insuficien cardiac stng i/sau dreapt.
Semne articulare i musculotendinoase:

Atingerile articulare
- Artralgii cu caracter inflamator (ndeosebi la nivelul minilor i RC);
- Deformri articulare importante.
Atingerile osoase
-Acroosteoliz (ndeosebi la nivelul falangelor distale mini i
picioare).
Afectarea tecilor tendinoase
- Determin frecturi tendinoase .
Afectarea muscular
- Determin mialgii (dureri musculare).
 Program de recuperare n
sclerodermia sistemic
Modaliti:
1. Parafin;
2. Exerciii ROM;
3. Masaj;
4. Electroterapie;
5. Termoterapie;
6. Balneoterapie (bi de sulf, de plante, etc).
1.Parafina

- cldura emis/transmis:
reduce durerea/inflamaia;
crete fluxul de snge superficial;
poate amplifica extensibilitatea fibrelor de colagen.
- se folosete n asociere cu alte modaliti (exercitii de
mobilitate a minii + masaj).
2.Exerciii ROM

cu sau fr parafin;
pasiv sau activ ROM + stretching pentru fiecare deget
n parte.
Exemple:
Pentru fiecare deget n parte => 3 micri:
Flexie MCF;
Flexie, extensie IF;
Pentru fiecare micare: meninere 10 secunde,
repetare 3-10 ori.
3.Masaj

Masaj (esut conjunctiv) + manipulare articular.

Exemplu:

Masaj + manipulare articular + exerciii;

1 ora/ de 2 ori pe sptmn;
Durat 9 sptmni;
Rezultate: favorabile.
nchiderea pumnului;
Mobilitatea minii;
Funcionalitatea minii;
Calitatea vieii.
4.Electroterapie

- electroterapie antalgic i miorelaxant se folosesc

cureni de joas, medie i nalt frecven:
- bi galvanice;
- curent diadinamic;
- TENS;
- cureni interfereniali;
- ultrasunet n special la nivelul articulaiilor
interfalangiene proximale, pumni, glezne.
 Kinetoterapie
Exerciii fizice uoare;
Exerciii pentru antrenarea circulaiei sanguine;
Exerciii pentru reducerea redorii i anchilozei
articulare;
Exerciii respiratorii;
Exerciii pentru reabilitarea sfincterelor;
Exerciiile de stretching pot fi foarte utile pacienilor
cu aceast patologie i contribuie la o ameliorare i o
meninere a mobilitii.
Stretchingul faciesului
Arcuirea sprncenelor pn la o amplitudine
maxim i revenirea la poziia iniial;
Efectuarea unei expresii feroce cu nasul ncreit i
sprncenele tensionate;
Efectuarea unui cscat mare cu gura i nchiderea
acesteia acoperind dinii cu buzele;
Umplerea gurii cu aer i apoi suflarea acestuia.
Exerciii pentru buze
ntinderea buzelor deschiznd amplu gura
exercitnd presiune asupra buzelor timp de 2
secunde. nchiderea gurii lent i complet
asigurndu-ne c buzele acoper dinii complet.
 nchiderea gurii lent ca i cum am vrea s dm un srut.
Meninem expresia 2 secunde apoi relaxm buzele i
repetm exerciiul;
Zmbim i meninem expresia 2 secunde, apoi relaxm
i repetm exerciiul.
Exerciii pentru micarea buzelor
ntinderea buzelor n interiorul gurii i apoi producerea
unui zgomot asemntor srutului;
nchiderea maxilarului astfel nct maxilarul superior s
vin peste cel inferior pronunnd silabele : ba, bi, bu.
Exerciii pentru mimic

ncreirea nasului;
Expirarea forat a aerului;
Artarea dinilor;
Umflarea obrajilor;
Trecerea apei dintr-o parte i alta a gurii;
Tras cu ochiul;
Artarea gingiei.
 Imitarea plnsului;
Imitarea rsului;
ncreirea frunii;
Trecerea limbii pe suprafaa dinilor;
Mucarea buzei superioare i inferioare;
ncercarea de a atinge vrful nasului cu vrful limbii;
ncercarea de a atinge mentonul cu vrful limbii;
Imprimarea unei micri stnga-dreapta a limbii.
Mna
Limitrile funcionale de la nivelul minii sclerodermice
determin reducerea urmtoarelor micari:
Flexie MCF;
Extensie IFP;
Abducie police;
Flexie police;
Flexia i extensia articulaiei radiocarpiene.
 Confecionarea i utilizarea aparatului de atelare.
Exist trei tipuri de orteze pentru mn :
a) atele de repaus, utilizate noaptea sau n plin puseu
inflamator, se poziioneaz cu pumnul n poziie neutr
MCF i IF sunt uor flectate, degetele rsfirate
(abduse), inclusiv policele;
b) atele de corecie sau postur sunt atele seriate
care au rolul s menin ceea ce s-a ctigat prin
kinetoterapie, ct i de a corecta eventualele deviaii i
deformri;
c) orteze dinamice, care poziionnd mna n anumite
atitudini,permit executarea unor micri sau a unor
exerciii kinetice recuperatorii.
 Posturile antideclive de lupt contra edemului. Se
recomand fixarea unei earfe (pratia de bra
Chesington), care se trece pe dup umeri,pe sub
cot (care este flectat n unghi ascuit), cu antebraul
n faa toracelui i mna privind" spre umrul opus.
De asemenea, se mai recurge la postura de
drenaj Moberg", care se execut astfel : timp de 10
minute mna se ine pe umrul opus, cu cotul la
trunchi; din 2 n 2 minute membrul superior se
ridic complet la zenit i timp de 5 secunde se
execut o contracie izometric intens a ntregului
membru.
 Mobilizrile pasive i autopasive reprezint o
component principal a programului kinetologic.
Vor fi precedate ntotdeauna de aplicarea de
cldur (dac nu exist contraindicaii) i de
masajul cu ulei sau unguent cu substane
troficizante. O edin de lucru dureaz 1012
minute i se repet de 45 ori pe zi.
Mobilizrile active analitice urmate de micri n
ap cald.
 Micrile active cu rezisten n cadrul schemelor
Kabat, ct i n cadrul micrilor analitice pentru
police i degete. Tehnicile hold-relax, stabilizare
ritmic" i relaxare-contracie pot fi utile n
remobilizarea pumnului i degetelor.

Mobilizrile degetelor prin reantrenarea fiecrui tip

de pens. Se ncepe cu prizele de for, trecndu-
se treptat spre prizele de finee, cu folosirea unor
obiecte tot mai mici.
Manipularea dup MC Mennel are urmtoarele
obiective:

Efect antialgic;
Deblocarea articulaiei;
Efect trofic asupra cartilajului;
ntinderea aparatlui capsulo-ligamentar retractat.
 Manipularea comun McMennell este o tehnic care
permite rectigarea "jocului articular" i se refer la
micrile normale dintre suprafeele articulaiilor pe mai
multe planuri necesare mobilitii articulaiilor. Tratamentul
ncepe cu manipularea minii i continu cu cel al
articulaiilor metacarpofalangiene i interfalangiene
(15 min pe fiecare parte).
 Manipulri ale articulailor interfalangiene i ale
articulaiei radiocarpiene
Studiu
Reabilitarea poate contribui la managementul
sclerozei sistemice (SSC), care se ocup de
dizabiliti datorit implicrii pielii i articulaiilor;
Ipoteza: evaluarea eficacitii unui program de
reabilitare specific i global adaptat pacienilor cu
sclerodermie;
Pacienii cu Sclerodermie au fost repartizai aleatoriu
n 2 grupe.
 Pacienii din grupul de intervenie (10 pacieni) au urmat
un tratament de reabilitare specific la nivelul minilor i a
feei i cel puin o tehnic global de reabilitare, cum ar fi
terapia cu hidrocinetism sau program terestru, care
cuprinde i exerciii de respiraie. S-a adugat drenaj
limfatic manual atunci cnd a fost necesar.
Grupul observaional (10 pacieni) a primit doar sfaturi
educaionale i informaii medicale despre Sclerodermie.
 Pacienii au fost evaluai la momentul iniial i dup
perioada de tratament de 9 sptmni (T1). Grupul de
intervenie a fost, de asemenea, evaluat dup o perioad
de urmrire de 9 sptmni (T2).
Pacienii au fost evaluai prin scala SF-36, HAQ, un
chestionar construit pentru scopuri de sntate global i
cu testul Hamis, indexul Duruz, intervalul de micare,
testul volumetric de ap, deschiderea gurii i un
chestionar pentru implicarea minii i a feei .
Rezultate:
La sfritul tratamentului, pacienii grupului de
intervenie si-au mbuntit toi parametrii evaluai. La
urmrire, au fost meninute doar mobilitatea minilor i
parametrii de funcionalitate.
Concluzie:
Asocierea tehnicilor de reabilitare specifice i regionale
concepute i adaptate pentru pacienii cu Sclerodermie
au mbuntit nivelul de dizabilitatea i funcionalitatea
minii i a feei, efectele acesteia fiind parial meninute
pe parcursul controalelor.
Exerciii globale combinate cu
gimnastica respiratorie
 Reeducarea respiratorie
Posturi:
relaxante i facilitatoare ale respiraiei;
de drenaj bronic.
Reeducarea respiratorie propriu-zis care presupune
urmtoarele etape:
dirijarea aerului la nivelul cilor respiratorii
superioare;
reeducarea respiraiei costale;
reeducarea respiraiei diafragmatice;
Gimnastica de corectare cuprinde:
corectarea curburilor patologice ale gtului i poziia
capului;
corectarea poziiei umerilor i scapulei;
corectarea curburilor patologice ale coloanei dorsale;
corectarea curburilor patologice ale coloanei lombare;
corectarea poziiei i mobilitii bazinului;
tonifierea diafragmului i a musculaturii toracice
antrenate n respiraie.
 Exerciii pentru reeducarea respiraiei

1. Poziie supin cu genunchii ndoii, minile pe

abdomen la nlimea diafragmului. Se inspir profund
umflnd abdomenul, meninnd respiraia pentru cteva
secunde, apoi se expir tot aerul apsnd abdomenul cu
minile. Se repet exerciiul lent de 20 de ori.
2. Poziie supin cu genunchii ndoii, cu un scule de
nisip pe abdomen. Se inspir profund ridicnd sculeul
cu nisip cu abdomenul, se menine respiraia pentru
cteva secunde, apoi se expir complet cobornd
sculeul cu nisip. Se repet exerciiul de 20 de ori.
 3. eznd, cu minile pe abdomen, se inspir umflnd
abdomenul, se menine poziia cteva secunde, apoi se
expir profund comprimnd cu minile abdomenul. Se
repet exerciiul de 20 de ori.
4. n decubit lateral drept, membrul inferior drept e ndoit,
minile poziionate pe abdomen, se inspir umflnd
cavitatea abdominal. Se menine respiraia pentru
cteva secunde, apoi se expir comprimnd cu minile
abdomenul.
5. n poziie supin cu genunchii ndoii, minile
poziionate pe torace, se inspir ndreptnd ct de mult
pieptul. Se menine respiraia cteva secunde, apoi se
expir comprimnd toracele cu minile.
 6. Poziia ca i la exerciiul precedent adugnd
micarea membrelor superioare care n faza inspiratorie
sunt deplasate spre interior, iar n faza expiratorie se
deplaseaz n lateral.
7. n decubit lateral drept cu un scule de nisip sub
partea dreapt, se inspir deplasnd membrul superior
stng spre spate, ridicnd sculeul cu nisip. Se menine
respiraia pentru cateva secunde, apoi se expir
cobornd toracele.
 8. Din poziia eznd pe scaun cu minile poziionate pe
coapse, se inspir pe nas pn la umplerea plmnilor.
Se expir lent cu buzele ntredeschise ducnd lent
genunchii la piept.
 9. Din poziia eznd pe scaun, se inspir pe nas pn
la umplerea plmnilor. Se expira lent cu buzele
ntredeschise, se extind genunchii i se ridic lent
membrul inferior drept. Se revine cu membrul inferior
drept la poziia iniial. Se repet exerciiul, ridicnd
membrul inferior stng.
 10. Din poziia eznd cu membrele superioare
poziionate n partea anterioar a corpului, cu palmele
unite se inspir pe nas, apoi se expir cu buzele
ntredeschise, ducnd braele n abducie pn la nivelul
umerilor. Apoi se revine la poziia iniial.
 11. Din poziia eznd cu minile la ceaf i coatele spre
exterior se inspir pe nas, apoi se expir lent cu buzele
ntredeschise ducnd coatele n fa. Se inspir pe nas i
se deplaseaz coatele n spate, la fel ca n poziia iniial.
 12. Din poziia eznd cu minile sprijinite pe coapse, se
inspir pe nas, apoi se expir lent cu buzele
ntredeschise ducnd membrul superior drept ntins n
sus. n expir se readuce membrul n poziia iniial. Se
repet exerciiul cu cellalt membru superior.
 Reabilitarea funciei urinare,
fecale i sexuale
Tipuri de exerciii Kegel:
Micarea de baz: tine-i muchii pelvini ncordai 3
secunde, dup care las-i s se relaxeze vreme de alte
3 secunde. Repeta miscarea de 10-15 ori.
Contracii: ncorzi i relaxezi rapid muchii pelvini de 10
ori.
Pulsaii rapide: strnge i relaxeaz muchii PC, intr-o
micare pulsatil. La nceput, concentreaz-te pe
precizia pulsaiilor (s fie antrenai doar muchii pelvini),
urmnd s dobndeti vitez n timp. Se ncepe cu 25-
30 de pulsaii.
 mpingeri: imagineaz-i c te forezi s urinezi i
mpinge aerul din vagin spre exterior cu ajutorul
muchilor pubo-coccigieni. Combin cte 5
mpingeri cu 10 contracii lungi i 10 scurte, n ce
ordine preferi.
Liftul": imagineaz-i c vaginul tu e puul unui
ascensor, iar liftul e chiar la deschiztura lui.
Strnge uor muchii n timp ce contientizezi
urcarea lent a liftului, o mic pauz cnd ajunge n
capt i apoi coborrea n poziia iniial. Repet
micarea de 10 ori.
 Terapia ocupationala -
ergoterapia
n prima etap, ergoterapia este primar
(obinuiete pacientul s se descurce singur, astfel:
s mnnce, s se pieptene, s se mbrace), ulterior
pe msura posibilitilor bolnavii vor fi dirijai ctre
activiti noi care s creasc amplitudinea, fora i
abilitatea micrilor (grdinrit, estorie, mpletituri,
etc.) evitndu-se activitile grele.
Bibliografie
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19796561
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3666163/
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19554274
STRATEGII DE RECUPERARE A PACIENILOR CU
SCLEROZ SISTEMIC, REVISTA ROMN DE
KINETOTERAPIE, VOL. 19/ NR 32/ 2013
http://sclerosistemica.info/2010/07/25/ginnastia-facciale-in-
sclerodermia-da-scleroderma-foundation-utili-consigli/
http://recumedis.ro/spitale/spitalul-de-recuperare-medicala-si-
balneofizioterapie-recumedis/recuperare-
medicala/electroterapie
http://recumedis.ro/spitale/spitalul-de-recuperare-medicala-si-
balneofizioterapie-recumedis/recuperare-
medicala/electroterapie
V mulumim!