SCLERODERMIA

Def.: afectiune autoimuna a t. conjunctiv de cauza necunoscuta ce afecteaza pielea, vasele de sange
si organele interne.
Subimpartita in: localizata (scleroza este limitata la degete, maini, fata. Include sdr CREST) si
difuza (afectare difuza cutanata si implicare sistemica).
Epidemiologie:
- mai frecv. la femei, afect. toate rasele, debut in jurul varstei de 30-50 ani; HLA-B8
- fact. de prognostic prost: barbati, rasa neagra, debut tardiv, afect sistemica in mom. dg, fibroza ce
afecteaza trunchiul, VSH crescut.
Patogenie: factorul declansator al acestei boli este necunoscut (infectii, traumatisme, toxice etc),
dar. se cunoaste ca este vorba despre o microangiopatie, o stare disimunitara si un dezechilibru intre
sinteza si degradarea colagenului.
1. Anomaliile vasculare: disfunctia vasculara si injuria endoteliala par a fi primele evenim. ce se
produc;
- lezarea cel endot prin factori imuni (CIC, depunere Ac) sau neimuni
- expunerea constit matricei subendot dupa injuria endot => amplif lez: Ac circ anti colagen IV =>
injuria endot Ac-dep
- inca din std. initiale creste prod. mol. de adeziune (ELAM-1, VCAM-1, ICAM-1) => creste
adeziunea trombocitelor la cel. endoteliale => creste elib. de endotelina 1(vasoconstrictoare)
=>agrav. tulb. ciculatorii si stimul. prod. de colagen de catre fibroblaste;
- plachetele agregate in zonele in care endoteliul este lezat agraveaza ischemia si elibereaza
mediatori si fact. de crestere (PDGF, EGF, TXA2, TGF beta) =>creste permeab.
vasculara=>faciliteaza trecerea prot. in tesuturi, aceasta determinand stimularea proliferarii
fibroblastelor si a sintezei de colagen.
2. Fibroza:
- se produce datorita stimularii fibroblastelor de catre citokine si fact de crestere determinand
cresterea sint de colagen, proteoglicani si fibronectina. Rol important: TGF beta si CTGF
(connective tissue growth factor) a caror bolcare poate avea implicatii terapeutice.
- fbl sunt intr-o stare de activitate exagerata, au o expresie crescuta a rec alfa pt PDGF (care creste
dupa expunerea la TGF beta din trombocite, monocite/Mf, cel epid, Lt) si a ICAM-1
- Sinteza necontrolata de colagen se datoreaza si unui defect al enzimelor care cliveaza extremit.
amino-terminale ale procolagenului, cu rol in reglarea activ. fibroblastice prin feedback negativ
=>fibroza
- Are loc si o selectie clonala a populatiei de fibroblaste activate care produc in exces tipurile I si III
de colagen (raport procolagen I/III normal) si prot. ale matricei t. conj.
- Stim prolif fibrobl – prin TNF beta,TGF beta, LTB4, IL1,4,6. Inh prolif fibrobl – IFNgama,
TNFalfa, FGF, EGF, IL-8
3. Anomalii ale imunitatii:
- pacientii cu sclerodermie au un nr crescut de LfT helper CD4+ care secreta in exces IL2 (nivel
seric crescut de IL2R solubil si proportie crescuta de Lt care exprima IL2 R = CD25) si stimuleaza
macrofagele care produc TGF beta cu rol in activ fibroblastelor;
- s-a observat prezenta unui infiltrat limfocitar la niv cutanat si pulm. inainte de instalare fibrozei;
- alte argum: asemanarea cu GVHD si microchimerismul (persistenta celulelor stem fetale in circ
materna);
- s-au identif. numerosi auto Ac: Ac anti Scl 70 (=anti topoizomeraza I), Ac anti centromer si Ac
antinucleari (la 90%), asoc cu alte boli autoimune (LES, PM dar si PR, Sjogren)
4. Rolul Borrelia brugdorferi: controversat, CMV, parvovirus B19
5. Factori genetici: asociere mai frecv. cu anumite tipuri de HLA
6. Expunerea la anumite toxice
- injurii prin vibratii
- siliciu
1
- solventi organici (toluen, benzen, xilen)
- hidrocarburi alifatice (hexan, clorura de vinil etc.)
- rasini epoxidice
- pesticide
- uleiul de rapita contaminat
- L-trptofanul
- medicamente (bleomicina, carbidopa, pentazocina, cocaina, penicilamina, vitamina K, docetaxel,
paclitaxel)
- supresori de apetit (derivati de feniletilamina)
- substante utilizate in proceduri cosmetice (implanturi cu silicon sau parafina)
- expunere la radiatii sau radioterapia

SCLEROZA SISTEMICA
Def.: forma de sclerodermie caract. prin scleroza si infiltratie difuza tegumentara cu evol. cronica si
agravare progresiva dator. interesarii multiviscerale.
- mai frecv la femei, 20-50 ani.
Clasif:
1. SS cu SCLD cut difuza – ingrosarea pielii pe trunchi, nu numai pe fata, extremit prox si distale
2. SS cu SCLD cut limitata = CREST – ingrosarea pielii doar distal de cot/genunchi, fata si gat
3. SS sine SCLD –manif cutanate lipsesc, anomalii vasc si serologice
4. SS in overlap = BMTC/Lupoderma/Sclerodermatomiozita (1/2/3 + LES/ miozita/PR
5. boala de t. Conj nediferentiat = fen R + manif clinice (edem al degete, ulceratii digitale) +
serologice (Ac anti-centromer) – fara ingrosare cutanata si anomalii ale organe interne
Clinic:
Semne de debut nespecifice – febra rara, fatigabilitate, scadere in greutate, depresie reactiva
Prezenatarea initiala: - modificari edematoase – edemul nedureros al degete si maini (sclerodermia
pufoasa/edematoasa) => redoare matinala, artralgii, compresie nerv median, edem ce lasa godeu
Manifestari cutanate:
Sdr. Raynaud - este aproape intotdeauna primul simptom al bolii, fiind prezent la >95% din
pacienti precedand celelalte simptome cu 1-2 ani;
- cu cat intervalul intre aparitia sdr. R. si apritia sclerozei cutanate este mai mic, cu atat
prognosticul este mai nefavorabil;
- afectare simetrica, predominant la maini, ulterior la picioare;
- este declansat de frig si are 3 stadii:
1. faza sincopala: degete marmorate, parestezice, albe, reci. Acest stadiu durează câteva min.
Delimitarea de zona neafect. e lineara. Este absolut necesara pt a diferentia de o acrocianoza simpla.
2. faza asfixica: degete dureroase, cianotice, reci;
3. faza rezolutiva: hiperemie reactiva, tegumente roşii, calde, senzatii de furnicaturi. Datorita
vasodilatatiei.
- trebuie diferentiat de sdr. Raynaud primar care apare la adolescente si nu asociaza alte afectari.
Apare la 5-10% din nefumatori si pana la 30% din femeile premenopauza.
Sdr. Raynaud fara alte semne = boala nediferentiata de t. Conj => capilaroscopie, ANA, Ac anti-
centromer, det perfuziei digitale, masurarea activarii plachetare in vivo
Scleroza cutanata: se instalează progresiv şi este precedată de crize Raynaud din ce în ce mai
frecvente. Intervalul scurt între debutul sindromului Raynaud şi instalarea sclerozei tegumentare
este un semn de prognostic nefavorabil. În fct. de extensia sclerozei cutanate, se intalnesc:
- sclerodactilia: limita sclerozei nu depăşeşte nivelul articulaţiilor MCF. Tegumentele sunt galben -
ceroase, indurate, aderente la planul subiacent. În timp: ulceraţii dureroase care lasă microcicatrici
(valoare dg.) Unghiile devin distrofice, iar funcţiile mâinii compromise. Mult mai rar se întâlnesc
anomalii identice la picioare;

2
- acroscleroza: modif. de scleroză se extind în "mânuşă", în" cizmă" şi la faţă. Buzele sunt subţiri,
retractate şi cu pliuri transversale. Nasul este subţire, iar pleoapele retractate. Faţa este inexpresivă
("chip de mumie” sau de “icoană bizantină");
- scleroză cutanată difuză: scleroza afectează aproape întreaga supraf. cutanată. La nivelul umerilor
şi toracelui aspectul este de "cuirasă de cavaler medieval".
Clasif: Barnett a sclerozei sistemice (suprav la 10 ani fct de gradul sclerozei):
- tipul I: sclerodactilia, 71%;
- tipul II: acroscleroza, 58%;
- tipul III: scleroza difuza, 21%.
Teleangiectazii:afecteaza mai frecv. palmele si buzele, mai frecv. in std. avansate de boala.
Calcinoza dermica: se localiz. mai frecv. pe extremitati, unori evid. doar la palpare. Prin elimin.
continutului: ulceratii cronice, dureroase. Sunt consecinta unei ischemii locale.
- calcinoza+sclerodermie progresiva= sdr Thibierge-Weissenbach;
- calcinoza+sdr. R.+dismotilit esofag+scleroza cutanata+teleangiectazii= sdr. CREST
Tulb. de pigmentare: fata, dosul mainilor, torace post; la unii H pigm generaliz.~Addison, dar cu
niv. normale de betaMSH si fara semne de insuf SR. Precede sau e concom. cu scleroza. Alteori
h/Hpigm focale sau mai extinse (r. postinflam in z. de scleroza).
Ulceratii: in fazele tardive; are localiz. bimaleolară; aton şi foarte dureros; se dezv. pe fondul
vasculitei din sclerodermie; se vindecă încet, sub tratam. imunosupresor.
Manif. extracutanate:
1. afectarea digestivă – reprez. c. m. frecv. manif. extracutanată asclerodermiei;
- esofag: la ~70% din cz. şi este adesea precoce: scăderea motilităţii, atrofia mucoasei esofagiene
sau esofagită peptică ulcerativă, prin afectarea predominantă a sfincterului gastroesofagian; perfuzie
alterata si afectarea microvasc
- afectarea stomac – satietate precoce, greata, dureri epigastrice – stomac in pepene
- jejunul este adesea atins, fibroza submucoasei conducând la steatoree şi caşexie progresivă;
- afectare colon – constipatie, pseudoobstr sec motilitatii anormale, diverticuli de pulsiune, prolaps
rectal, incontinenta fecale
2. afectarea renală – la 25-30% din boln, în fazele tardive ale bolii şi îmbracă fie formă uşoară
(proteinurie, retenţie azotată moderată, HTA), fie formă severă, când se asociază cu HTA malignă.
Afectarea renală este responsabilă de 50 % din decese; dicteaza prognosticul;
Criza renala sclerodermica – HTA maligna/accelerata; IR rapid progresiva; hiperreninemie;
hemoliza microangiopatica
3. afectarea pulmonară - tulburări de difuziune alveolo capilară;tardiv fibroza interstiţială difuză,
mai accentuată la bază HTP (Tens in Ap.25 mm Hg in repaus si>30 mm Hg la efort) si
insuficienţă respiratorie restrictivă. La Rgf: plămâni "în fagure de miere"; Reprezinta prima cauza
de mortalitate si morbiditate, apare la 50% din boln secundara oblit. Vasc, fibrozei si inflam. Poate
fi complicata cu supreinf si pneum de aspiratie favorizata de BRGE
4. afectarea cardiacă - rol important în morbid. si mortalit., desi frecv e asimptom.;
- lez. miocardice (30 – 50% din cz. ), scleroza fiind secundară tulburărilor microcirculaţiei dar si
HT A sau afectării pulmonare.
- tulb. de conducere se exprimă prin blocuri de diverse grade;
- pericardite: adesea moderate şi rezolutive;
- insuf. cardiaca;
- fen. Raynaud miocardic determinat de frig.
Bilanţul cardiologic: (examen clinic, EKG, ECHO, scintigrafie, înregistrare Holter) este foarte
important, îndeosebi în sclerodermia sistemică cu perioadă lungă de evoluţie; Endocardul e indemn.
5. afectarea musculo- aponevrotică- sindr. de tunel carpian; slabiciune musc insidioasa prox/dist
sec atrofiei datorita neutilizarii
6. afectarea osteo-articulară - artralgii precoce sau în evol. bolii la peste 50% din cz.; osteopenia e
frecv sec abs intest alterate, lipsei de mobilizare si perfuziei scazuteosteoliza, osteoporoza (mai
frecv. la ultimele falange - acroosteoliza).
3
7. afect endocrina – fibroza gl. Tiroide => hipotir; impotenta; sd. Sicca; insuf pancreatica;
uscaciune vaginului
8. manif neurologice – polinevrita senzitivo-motorie pe terit nerv median, trigemen extrem de rara
În fct. de debutul şi rapiditatea evoluţiei sclerozei, de frecv. afect viscerale si de modif.
imunologice, SS cuprinde:
1. sclerodermia sistemică localizată - debut insidios, istoric îndelungat de sdr. R., evol. benignă,
incidenţă redusă a afect. renale şi a I resp.restrictive.
- include sdr. CREST: evol lenta, Ac anti-centromer la 70% din cz., afect. esofag. poate fi
importanta.
2. sclerodermia sistemică difuză - debut mai rapid, scleroza cutanată avansează rapid proximal.
Determinările viscerale (renale, cardiace, pulmonare) apar precoce; prezenţa de Ac. anti-
topoizomerază I (Scl70).
Sclerodermia sistemica la copil:
- predom. la fete (sex ratio 3/1), vârsta medie de debut: 7 - 8 ani;
- cele mai frecvente sunt tipurile I şi II (după Barnett);
- sdr Raynaud este mai puţin frecv.;
-manif. osteo-artic. sunt mai frecv. (la~ 50 % din cz) decât la adulti şi pot să conducă la erori de dg,
în special când preced scleroza cutanată;
- afect. esofag mai rar decât la adult;
- interesarea pulmonară (la ~ 50%) si cardiacă (27- 28%) au importanţă prognostică mai mare decât
afectarea renală (13% din cazuri), în timp ce la adulţi atingerea renală este consid. cea mai grava
afect. viscerală.
Diagnostic pozitiv: clinic pe baza crt. ARA (criteriul major sau 2 minore):
Crt major: - infiltrare cutanata simetrica proximala (degete si pielea proximala artic
metacarpofalangiene sau metatarsofalangiene, fata, gat si trunghi
Crt. minore:
- sclerodactilie;
- ulceratii/cicatrici pulpare sau atrofia pulpei digitale;
- fibroza pulmonara bibazilara
Ex. hp: biopsia nu e neaparat necesar pt dg; se prelev. din z. in care scleroza e evid (degete), dar se
vindeca f lent de aceea se recom. doar dc e absolut necesara pt dg;
- precoce: infiltr. mononucl. dermice si hdermice perivasc; cresterea nr si gros. fb de colagen;
- std avansate: epiderm atrofic, derm invadat de fasc. groase de colagen, dezordonate, vase dermice
putine cu pereti ingrosati; lipsa anexelor.
Alte investigatii:
-capilaroscopia patului unghial- nu e neaparat specifica; arată rărirea capilarelor şi prezenţa de
megacapilare, hemoragii, edem; poate ajuta in stab dg cand se doreste evit. biopsiei;
Bilant de extensie:
-HLG, VSH, Fb, electroforeza prot serice, probe hepatice;
-ap. digestiv: manometria esofagiana, pasaj baritat (aspect de esofag in tub de bambus/sticla), EDS,
probe de digest.;
-ap. respirator: probe funct. resp., Rgf pulm, DLCO;
-ap. urinar: proba Addis, proteinurie, creatinina, uree;
-ap. CV: EKG, eco cord;
-sist. osos: Rgf extremitati.
AutoAc:
- anticentromer (in CREST; prez. lor=progn. bun) – titrul nu se modifica cu timpul si evolutia bolii,
au origine si rol neclare, utili in clasif bolii si identif boln cu SS initiala limitata,
- Ac anti- ADN topoizomeraza I=anti Scl70 (Ag nuclear cu greutatea de 70 Kda, la ~70%din cei cu
scleroza difuza; progn. Prost, risc de fibroza pulm) – ADN topoizomeraza I = enz intracel care
desfasoara ADN superinfasurat inaintea transcriptiei, prezenta la nivel centromeric dar si in alte
locatii intracel
4
- Ac anti U3RNP (fibrilarina.) – asoc cu risc crescut de HTP si afectare musc scheletala
- Ac anti-PM-Scl – asoc cu miozita
- Ac anti-beta2glicoproteina1 – asoc cu SAFL si afectarea vaselor mari
- Ac anti-ARN polimeraza III – la pac cu forma difuza cutanata asoc cu risc crescut de criza renala
Dg diferential:
1. al s. Raynaud: cu s. R. primar al adolescentelor; feocromocitom, sd carcinoid, postmedicam
(ergotamina, metisergida, betabloc)
2. al teleangiectaziilor: sdr Rendu-Osler (epistaxis incontrolabil in copilarie+antec. fam.)
3. al starii sclerodermiforme:
-genetice: fenilcetonuria, progeria, sdr Werner, sdr Rothmund-Thomson;
-ocupationale: silicoza, exp. la rasini epoxidice, vibratii, policlorura de vinil;
-metabolice: porfirii, amiloidoza, tiroidita Hashimoto, srd POEMS;
-imunologice: GVHD
-toxice:bleomicina, izoniazida, boala uleiului spaniol de rapita, Ltriptofan;
-neoplazice:sdr carcinoid, carcinom bronho-alv, MM, paraneoplazii.
-postinfectioase: scleredem, acrodermatita cr atrofianta (Lyme);
-neurol:fibroza prod de lez medulare sau imobiliz prelungite;
- hipodermita sclerodermiforma, scleromixedem, scleroderma adultorum Buschke
Evol si prognostic: dat de extensia si severit lez viscerale. Cei mai imp fact de prognostic sunt afect
renala si cardio-resp.
Parametri clinici asoc cu progn prost:
- scleroza proximala, afect pielii trunchiului,
- existenta Ac anti Scl-70,
- afect cardiaca si/sau pulm,
- varsta > 45 de ani in mom diagn
Boala renala – se asoc cu SS difuza iar HTP cu SS limitata
Modif vasc: fen Raynaud, criza renala, HTP
Modif inflam: - alveolita, miozita, artrita, tendinita
Modif fibrotice – sclerodermie, b pulm intest
Modif atrofice – afect tract GI, ulceratii ischemice, exocrinopatie, neuropatie perif
Tratament: nu exista tratament care sa modifice semnificativ evol. bolii. In lipsa unui T etiol, se
utiliz medicam care infl. cele 3 verigi patogenice.
- vasoactive: - vasodilat.: blocanti can. Ca (nifedipina, amlo, diltiazem), alfa1 blocante (prazosin);
IECA mai ales captopril, blocanti de receptori de angiotensina II (losartan); inhib serotoninergici
(kentanserina); inh de recaptare a serotoninei (fluoxetin), carboprostaciclina sau prostaglandina I2
(Iloprost); antagonisti de endotelina (Bosentan), antiagregante plachetare; sildenafil (creste NO prin
inhib fosfodiesterazei 5); plasma expanderi (Dextran 40); Pentoxifilin (inhiba ef vasoconstrictor al
endotelinei 1; inh. prolif de fibroblaste; scade prod de TNFalfa);
- imunomodulatoare: corticoterapia sist (Prednison 35-40 mg/zi; mai putin efic. decat in alte
colagenoze), MTX, CFM (amel fct pulm), CSpoA (inh. LT activate si sint de colagen), AZA,
micophenolat mofetil, IFN; plasmafereza; fotoforeza extracorporeala;
- antifibrozante: D-penicilamina (doze var900mg/zi; in std incip.; ES: hematol, ren., disimunit.),
Colchicina (1,5mg/zi), Piascledine (ef antisclerogen prin AG polinesaturati), uleiul de primula, ulei
de peste, vit E, Tamoxifen (ef antifibrotic prin regl expresiei TGF beta).
- dermatocorticoizi, ung/ patch cu NTG;
- proceduri fizice;
- UVA1(stimul prod de VEGF, inh TGF beta, inh. apoptoza cel endtel; amel fen Raynaud);
- PUVA
- Penicilina in doze mari (antifibrozant prin mec necunoscut). Efic. netestata in studii clinice (B-
F).
- masuri generale: evitarea fumatului, exp la frig, cofeina si medic simpatomimetice decongestive
(pseudoefedrina), infectii +suport psihologic.
5
- HTP – trat cu bosentan (antagonist rec endotelina de tip A si B), derivati de prostaglandine –
iloprost (analog de prostaciclina PGI2), inhibitori de fosfodiesteraza 5 (sildenafil)
CS si CSpo pot agrava insuf renala deci trebuie utiliz. cu atentie!
- calcinoza – blocanti de canale de Ca (diltiazem) + excizie chirurgicala
- proceduri chirugicale – simpatectomie lombara, digitala

SCLERODERMIA LOCALIZATA

Def.: Reprez. forma de sclerodermie care atinge teritorii limitate ale tegumentului, uneori ţesutul
subcutanat şi muşchii subiacenţi, lipsind fenomenul Raynaud, acroscleroza şi interesarea viscerală.
Epidemiol.: rel. rara, predom. femeile, rasa neagra, gr de varsta 20-50 ani, dar si inainte de de 20
ani (scl. liniara). Evoluţia este cronică, cel mai adesea favorabilă.
Clasif. Peterson:
1. Morfeea localizata: morfeea in placi, m. in picaturi, m. gutata, m. inelara, atrofodermia Pierini-
Pasini, morfeea cheloidiana (nodulara), lichenul scleros si atrofic.
2. Morfeea generalizata:
a. placi coalescente > = 4 in cel putin 2 din 7 situsuri anatomice (cap-gat, mb. Sup dr/stg, mb. Inf
dr/stg, trunchi ant/post) – aspect izomorfic sau simetric
b. pansclerotica – combinatia linear + circumscrisa
3. Morfeea buloasa
4. Morfeea liniara: in banda, in lovitura de sabie, hemiatrofia faciala progresiva = morfee profunda
5. Morfeea profunda: m. subcutanata, fasceita cu eozinofile, m. panscleroasa invalidanta a copilului.
1. Morfeea în plăci: debut cu plăci rotund - ovalare, roz – liliachii, bine delimitate. Initial
edematoase, ulterior tegumentul acestora devine infiltrat şi scleros, cu suprafaţă netedă şi
strălucitoare, de culoare galben - ceroasă. În timp, plăcile apar uşor deprimate datorită atrofiei.
De multe ori, coexistă toate aspectele descrise la nivelul unei plăci de sclerodermie, care are centrul
atrofic, zona mijlocie scleroasă, iar periferia eritematoasă cu chenar roşu - liliachiu, edematos.
Faza activă durează 3 - 5 ani.
În regiunile afectate lipsesc firele de păr, precum şi secreţia sebacee şi sudorală.
Pot fi prez.: o sg. placă sau leziunile multiple şi de dimensiuni diferite.
Se pot vindeca in cativa ani, cu pigm/depigm reziduala si grd variabil de atrofie.
2. Morfeea gutata: mici macule albe, multiple, rotunde, usor deprimate, fara induratie sau scleroza;
localiz. de electie pe torace si gat
3. Morfeea inelara: banda constrictiva inelara in jurul unui deget , mai rar la niv. preputului.
4. Atrofodermia Pasini-Pierini: formă superficiala incompleta de morfee datorită lipsei semnelor
inflamatorii şi de scleroză. Se caract. prin plăci hiperpigm. atrofice şi asimptomatice, cu contur bine
delimitat, localiz. pe trunchi şi pe părţile prox ale mb.
5. Morfeea generalizată: difera de cea localiz prin extensie si prez atrofiei musculare; poate afect.
mobilit per toracic sau a mb.; debutează ca o morfee localizată, în timp dezvoltându-se multiple
placarde care confluează.
Afectează trunchiul, faţa şi membrele, dar se poate extinde şi pe semimucoase. Evoluează extrem
de rar spre o sclerodermie sistemică.
Elementele care anunţă o astfel de transformare sunt:
- apariţia de plăci multiple şi simetrice de morfee;
- instalarea rapidă a tabloului clinic în prezenţa unui fenomen Raynaud;
- evidenţierea unor modificări biologice (VSH crescută, hipergammaglobulinemie, anticorpi anti -
nucleari prezenţi).
Poate fi subimpartita in: a. pansclerotica (liniara + circumscrisa – lez ce cuprind mai mult de 3
regiuni anatomice), b. asoc lichenului scleroatrofic si c. de tranzitie catre SS.
6. Morfeea buloasă a fost descrisă pentru prima dată în 1896 de către Morrow. Apar bule
subepidermice, în tensiune, în prezenţa unei morfei tipice Mecanismele formării bulei sunt
neelucidate (traumatic?; obstrucţia, scleroză?).
6
7. Sclerodermia liniara: banda scleroasa unilat. si unica. 2 forme:
- M. lineara a mb
- M. “en coup de sabre” (B-F).
Afect mai frecv. Mb sup, reg frontala, toracele ant. In localiz fronto-parietale s. n. “in lovitura de
sabie” (dispusa paramedian). Extrem. sup det alopecie a scalpului iar cea inf a sprancenei. Poate
asoc hemiatrofie faciala si atrofie linguala homolaterala.
Det. afect. mai profunda a pielii si fixarea strunct subiacente. Aparitia ei precoce poate det.
deformari severe si se poate asoc cu spina bifida. Uneori: hiperostoza lineara, densa situata la niv
zonei afect sau generalizata.
8. Atrofia hemifacială progresivă (sindromul Parry-Romberg) debutează în general înainte de 20
ani. Evoluţia este cronică.
Contrar morfeei în bandă, primele leziuni apar în ţesutul subcutan, muşchi, os. Dermul este atins
ulterior. El rămâne adesea fin, mobil, fără scleroză.
Hemiatrofia faciesului se produce în 2-10 ani. Au fost descrise şi complicaţii neurologice: crize
convulsive, paralizii de nervi periferici (trigemen).
9. Fasceita cu eozinofile (b. Schulmann):
- deb. in general inainte de 20 ani, d. o dupa un efort fizic, initerea hemodializei, inf cu B.
Burgdorferi, radioterapie
- Durere, edem si eritem al partilor prox. ale mb apoi scleroza ce afect hipodermul si fascia. Semnul
santului = depresiuni lineare la niv lez supraiacente tendoane si muschi
- Pac. prez. hipergamaglobulinemie, eozinofilie (> 400/mm3), creşterea VSH, uneori tulburări
hematologice (trombocitopenie, anemie hemolitică, aplastica,leucemie mielomonocitară,
pancitopenie).
HP – fascia subcutanata + t. Subcut sunt edematoase si infitrate cu cu limfocite, plasmocite,
hitiocite si eozinofile => devin ingrosate si fibro-sclerotice
Tratament - Boala răspunde prompt la corticoterapie sistemică – prednison 1 mg/kg/zi pana la 1, 5
mg/kgc pt. 3 luni. In lipsa raspuns – MTX 15-25 mg/sapt
- alternative: MMF, hidroxicloroquine, Infliximab, Rituximab, IVIg, AZA, PUVA, ciclosporina A
10. Sclerodermia cheloidiană se prezintă ca nişte noduli izolaţi sau confluaţi, cu aspect de cicatrice
cheloidă.
11. Morfeea superficială
- a fost descrisă în 1999 de McHiff şi colab.
- Se prezintă sub f. unor plăci hipocrome sau Hpigmentate, cu induraţie minimă sau absentă.
- Modificările hp sunt în dermul reticular şi mijlociu, dar nu sunt prezente în dermul profund.
Epidemiologie: femeile mai frecv. afect decat barbatii; m. pansclerotica are frecv. debut in
copilarie. In general adulti tineri.
Etiologie: necunoscuta. Uneori au fost implicate traumatismele, inf cu Borrelia burgdorferi (mai
frecv. in Europa) sau radioterapia pt cancer de san.
- disfunctie imuna – proces inflam initial, nivel crescut de autoAc, IL-4 prod de Th2 stim prod de
TGFbeta care stim fibrobl sa prod colagen
- disfunctie vasculara – numar redus de capilare dermice, anomalii in lama bazala vase sang si
distructia cel endot
- genetica – cazuri familiale
Diagnostic pozitiv: pe baza aspectului clinic. Ex hp este orientativ.
Histopatologic:
- initial infiltrat inflam. limfocitar perivascular; eozinofile uneori frecv.; caracteristic: inflam la
jonct. intre derm si t. cel. subcut.
- Tardiv: predomina modif. scleroase - dispare infiltratul inflam, fb. de colagen groase, fibroblaste,
paralele cu supraf. epidermului; lipsesc anexele. Vasele sunt comprimate. Fb elastice sunt normale –
colorate cu orceina sau van Giesson (ajuta dg dif cu cicatricile sau lichenul scleros).
Bilanţul biologic: de regulă, nu este necesar. Totuşi se recomandă căutarea anticorpilor antinucleari
(pozitivi la 18-68%), anticorpilor anti-ADNdc, FR. Dacă iniţial titrul lor este crescut, se repetă
7
investigaţiile după 6 luni. Curba titrului este în raport cu evoluţia bolii. Capilaroscopia unghială ar fi
utilă în morfeea rapid extensivă şi permite diferenţierea acesteia de SS.
Dg diferential: lichen sclero-atrofic, hipodermite sclerodermiforme, hipodermite fesiere la inj de vit
K, radiodermita cr, discromii, epit bazo sclerodermiforme, stari sclerodermiforme, sdr eozinofilie-
mialgie, fasciita cu eozinofile, scleredem, lipodermatosleroza
Evol si prognostic: in luni sau ani. Lez din sclerodermia liniara se pot extinde. Uneori transf in SS
(<5%).
Tratament: -Tratamentul local constă în infiltraţii cu corticosteroizi (triamcinolon), aplicare de DC
potenţi (+/-ocluziv), tacrolimus 0,1%, calcipotriol, imiquimod, ionizări cu Hialuronidază (Hyason),
terapie cu ultrasunete, emoliente; baie PUVA (B-F: de electie), UVA1 340-400 nm, nbUVB – 15 -
20 sedinte
- Tratamentul general este necesar în formele cu leziuni multiple, evolutive. Se apelează la MTX
(15-25 mg/sapt) + corticoizi (metilprednisolon 30 mg/kgc/zi – 3 zile consecutive pe luna sau
prednison 1 mg/kgc/zi), CSpo. Au mai fost citate: D - Penicilamină, antimalarice, micofenolat
mofetil, Colchicină, bosentan (Tracleer = antag competitiv al rec pt endotelina Eta si Etb endoteliali
– 62, 5 x 2/zi 4sapt apoi 125 mg/x 2/zi), infliximab, fotofereza extracorporeala. B-F: penicilina 10-
20 mil UI/zi, 2-4 sapt (mec, necunoscut), griseofulvina
- Tratam. inf cu Borrelia atunci cand a fost identif.