Eritrodermii

16. ERITRODERMII

Def. dermatoze inflamatorii cu evoluţie prelungită, caracterizate prin erupţie generalizată eritemato-
descuamativă (uscată) sau eritemato-veziculoasă (umedă) şi răsunet asupra stării generale a
bolnavului datorită perturbărilor hemodinamice, termice, metabolice.
Reprezinta de fapt o forma de prezentare clinica a unei serii de afectiuni avand trei caracteristici
principale: caracterul generalizat, gravitatea si evolutia prelungita.
Etiopatogenie:
Eritrodermiile câştigate ale adultului, din punct de vedere etiopatogenic sunt grupate astfel:
~ dermatoze eritrodermice: eczemă, psoriazis, pemfigus foliaceu, pitiriazis rubra pilar, maladia
Darier, mastocitoza cutanată difuză, lichen plan (rar), lupusul eritematos sistemic, dermatomiozita
etc. Este vorba fie de aspect eritrodermic inaugural, fie de agravarea dermatozei preexistente prin
infecţie sau tratament neadecvat;
~ eritrodermii de origine microbiană (streptococică şi/sau stafilococică), fungică (dermatofitică,
levurică) sau parazitară (scabia norvegiană);
~ eritrodermii de origine toxică: numeroase medicamente (sulfamide, barbiturice, peniciline,
antimalarice etc.), arsenic, aur, mercur;
~ eritrodermii în contextul unor afecţiuni maligne: Micozis fungoid, sindromul Sezary, mai rar
leucemii, boala Hodgkin, cancere viscerale (pulmon, stomac, pancreas) şi în sindromul
hipereozinofilic;
~ eritrodermii primitive- reprezintă aproximativ 10% din cazuri.
Eritrodermiile copilului sunt:
~ congenitale:
• keratom malign ("făt arlechin", deces în câteva săptămâni);
• eritrodermia ichtioziformă congenitală non-buloasă, inclusiv sindroamele Sjongren-Larsson, Rud,
Netherthon;
• eritrodermia ichtioziformă congenitală buloasă;
• psoriazisul congenital eritrodermic;
• pitiriazisul rubra pilar congenital;
~ câştigate:
• eritrodermia Ritter von Rittersheim, de fapt este asimilată azi epidermolizei stafilococice acute -
SSSS - Staphylococcal Scalded Skin Syndrome;
• eritrodermia Leiner Moussous;
• eritrodermia prin generalizarea unor dermatoze preexistente (dermatita atopică, psoriazis, lichen,
pitiriazis rubra pilar, mastocitoză);
• eritrodermii toxice - mai rare decât la adult;
• eritrodermia din maladia Letterer-Siwe (formă de histiocitoză acută diseminată).
Generalitati:
- tegument afectat>90% ( zonele de tesut normal pot ajuta la stabilirea diagnosticului);
- mai frecvent afectati barbatii, varsta >45 ani;
- consecinte la niv intregului organism:
- in tegument celulele inflamatorii elibereaza citokine care ajunse in circulatie care pot afecta orice
organ;
- vasodilatatia poate determina frisoane, alterarea termoreglarii=>hipotermie
-vasodilatatia reprezinta cresterea fluxului sangvin care impreuna cu alterarea barierei
cutanate=>cresterea evaporarii=>deshidratare si dezechilibre hidroelectroltice;
- descuamarea+exudatiahipoproteinemie (hipoalbuminemie)enteropatii hipoproteice (scaderea
Fe, ac folic, vitamanemie)
- complicatii: CV, renale, hepatice.
- casexie, alopecie difuza, keratodermie palmoplantara, distrofie unghiala, ectropion.
Unghii: afect in 40%cz.

1
 Eritrodermii
- in cazul dermatozelor preexistente, afectarea unghiala poate preexista (ex: depresiuni punctiforme
in psoriazis, linii orizontale in DA) sau poate fi o consec. a eritodermiei: cel mai frecv. unghii
lucioase, dar si unghii albicioase, ingrosate, mate, hiperkeratoza subunghiala, linii Beau, paronichie
si hemoragii in aschie.
Par:
- alopecie difuza noncicatricea in 20% din cz cu eritodermie cr. Uneori alopecie cicatriceala

CAUZE DE ERITRODERMIE LA ADULTI

Afect. asociata Criterii clinice Criterii histologice Indicii
Frecvente
Psoriazis •    Placi de pso •    Parakeratoza •    APP sau AFP de
     
principala cauza preexistente (dupa confluenta psoriazis
la adult, a 2 a apar eritodermiei •    Rete ridges in gat de •    Intreruperea T
cauza de    se pierde aspectul    sticla cu CS, MTX,
eritrodermie la cl caracteristic, dar •    Vase tortuoase in Cspo
copil reapar dupa    dermul papilar Uneori
remitere)    •    Neutrofile in epiderm    dermatita de ctct
   •    D.o.respecta fata    •    Reducerea str granular irit sau
•    Modif unghiale fototoxicitate
   (pata de ulei, sau inf
pitting, onicoliza) sistemice.
•    Pustule
  
subcornoase sterile
   •    Artrita inflamatorie
Dermatita •    Leziuni    •    Acantoza moderata •    Cresterea IgE
  
atopica preexistente    •    Spongioza variabila    serice,
   •    Prurit sever    •    Eozinofile dermice eosinofilie
•    Lichenificare,    •    Parakeratoza •    Istoric personal
   inclusiv la niv sau familial de
  
pleoapelor atopie (ex. astm,
   •    Prurigo nodularis rinita alergica)
   •    Cataracta
R. •    Precedate de •    Infiltrat perivascular cu •    Fara istoric de
     
postmedicam. exantem eosinofile lez cutanate
  
Nr f mare de morbiliform sau    •    Infiltrat lichenoid •    D.o. se rezolva
medicam scarlatiniform •    Keratinocite necrotice    in 2-6 sapt. dupa
implic, adm    •    Edem facial    la toate nivelele in intreruperea
topic sau •    In zonele declive epiderm medicam.
sitemic pot deveni •    Degenerare a stratului
Durata cea mai    purpurice   
bazal DD: DRESS!!!
scurta, se
rezolva in 2-3
sapt dupa
intreruperea
medicam.
Frecv:
allopurinol, beta
-lactamine,
carbamazepina,
aur,
fenobarbital,
2
 Eritrodermii
fenitoina,
sulfamide.
Eritrodermia
   Barbati in varsta   
idiopatica •    •    Non-specific •    Trebuie avute in
Sdr omului rosu •    Evol cr,    vedere r. la
(DD cu sdr    recidivanta medic mai putin
omului rosu    •    Prurit sever obisnuite
care apare la •    Keratodermie •    Reeval
pev rapida cu    palmo-plantara    periodica pt
vancomicina) limfom cu cel T
•    Limfadenopatie
Dupa investig   
dermopatica
amanuntite do
s-a decelat DA,
postmedicam si
CTCL
Mai putin frecvente
Limfom •    Sindromul Sezary •    Atipii nucleare ale •    Marirea rap.
  
   cutanat cu mai frecv implicat limfocitelor    CD4+/CD8+ in
  
celule T decat mycosis •    Aglomerare de cel sange
fungoides   
   atipice in epiderm •    Detectia
   •    Prurit intens •    Frecv infiltrat populatiei
     
•    Coloratie rosu- lichenoid clonale de cel T
   in piele si sange
purpurie intensa
•    Keratodermie
   palmo-plantara
fisurata, dureroasa
   •    Alopecie difuza
   •    Facies leonin
Pityriasis •    Eritem de culoarea •    Hiperplazie epidermica •    Agravare dupa
  
rubra pilaris    somonului/portocal psoriaziforma    expunerea la
La copii sau iu •    Alternanta soare
adulti •    Insule de tesut    parakeratoza/ortokerato
  
normal za
•    Keratodermie cu •    ±‘Shoulder
     
aspect ceros parakeratosis’
•    Papule
perifoliculare pe
   genunchi, coate,
dorsul mainilor
sunt sugestive
Dermatita    •    Afect preexist    •    Spongioza variabila •    Ocupatie si
  
(non-atopica), •    Distributia initiala hobby uri
inclusiv d. de    a lez    •    Testare patch
contact si de •    Atentie la
staza cu medicatia orala
autosensibiliza    (dermatita
re sistemica de
contact)
Dermatita    •    Distributie initiala •    Infiltrat lichenoid cu •    Istoric
     
actinica pe zonele limfocite si exocitoza medicamente

3
 Eritrodermii
cronica fotoexpuse •    Posibil pleomorfism •    Testare UVA,
  
limfocitic nuclear    UVB si spectrul
vizibil
•    Testare foto-
  
patch
Paraneoplazica    •    Scuame fine    •    Modif nespecifice •    Afect.
•    Melano- limfoproliferativ
      e, inclusiv alte
eritrodermie
   •    Casexie tipuri de limfom
cu cel T
•    In caz de tum.
   solide, d o stadiu
tarziu
Dermatoze      
buloase
•    Pemfigus •    Lez preexist d o in •    Acantoliza, epiderm    •    IFI, intercelular
     
foliaceu    partea sup a superficial
trunchiului    •    IFD, IgG intercelulare
•    Eroziuni impetigo-
  
like si vezicule
•    Cruste umede
  
cornflake scale
•    Pemfigo-    •    Placi urticariene    •    Bule subepidermice    •    IFI, MB
  
id bulos    •    Bule in tensiune    •    eozinofile
   •    Varsta inaintata    •    IFD, MB C3 and IgG
•    Pemfigus •    Eroziuni mucoase •    Dermatita de interfata •    IFI, intercel. si
  
   para-    si cruste    si keratinocite MB (+ IFI)
neoplazic hemoragice necrotice
•    Lez. eritem    •    Acantoliza focala
  
polimorf like •    IFD, intercel. si MB
  
IgG
Ihtioze De la nastere sau
congenitale devreme in copilarie
Rare
Papulo- •    Papule purpurice •    Infiltrat perivascular •    Etiol. multiple,
eritrodermia turtite rosu-brune dens cu limfocite si inclusiv atopie
     
Ofuji generalizare, care eozinofile in dermul limfoame
conflueaza sup si mediu    (CTCL),
   •    Respecta pliurile medicam,
   •    Barbati in varsta infectii ( HIV,
HVC)
•    Poate exista
   eozinofilie perif,
limfopenie)
Alte cauze rare
   •    Sdr hipereozinofilic
   •    Lichen plan
   •    Boli autoimune (DM, LE subac)
•    Scabia norvegiana
  
Sarcoidoza
4
 Eritrodermii

Clinic:
- constant: eritem generalizat, de cul. rosu-violacee pe zonele declive a carei intensitate e variabila
in timp si scuame, fine-furfuracee sau in lambouri, simultan cu eritemul.
- edeme, vezicule, ingrosare cutanata secundara edemului, infiltr. cel. sau lichenificarii realizand un
aspect pliat al pielii, discromie (pigm difuza sau depigm).
- fata: deformata de edem sau infiltr., cu riduri profunde (facies leonin), ectropion;
-palmoplantar: hiperkeratoza difuza, descuamare in lambouri, in degete de manusa, fisuri dureroase;
- mucoase: cheilita, conjunctivita, stomatita;
- fanere (in cz severe): alopecie, caderea sprancenelor si a genelor, unghii ingrosate, galbui, friabile,
cu striuri transversale, se poate constata chiar caderea tuturor unghiilor;
- prurit variabil, escoriatii, lez de grataj, senz de frig.
Tipuri:
SAURAT:
- eitrodermii scuamoase uscate -cu scuame mari, psoriaziforme tip Wilson-Brocq
- cu scuame mici, pitiriaziforme tip Hebra-Kaposi
- eritrodermii veziculo-edematoase in care descuamarea survine secundar
- eritrodermii scarlatiniforme
- papulo-eritrodermia Ofuji
Clasif didactica, fara corespond paractica pt ca nu exista corel intre aspectul cl. si etiol. La acelasi
pacient se pot succeda mai multe tipuri.
BOLOGNIA:
- chronically relapsing (Wilson–Brocq)
- chronically persisting (Hebra)
- self-limiting epidemic (Savill) variants.
Aprecierea gravitatii:
- intensitatea eruptiei (caracterul inflam, prez descuamarii, gravit edemului)
- importanta pruritului
- afect st generale: astenie, scadere ponderala, deshidratatre, hTA, febra, decompensare cardiaca
dator vasodilat, adenopatii (nedureroase, elastice), hepatosplenomegalie, ginecomastie.
Diagnostic
Aspectul clinic este revelator. Bolnavul prezintă prurit, senzaţie de frig şi stare de disconfort
datorită zemuirii sau descuamării intense. Este febril (39° -40°C), iar în unele cazuri hipotermic
datorită pierderilor calorice excesive prin flux sanguin cutanat crescut şi prin perspiraţie exagerată.
Dispariţia reflexului vasoconstrictor cutanat la frig favorizează pierderile calorice. Organismul luptă
împotriva hipotermiei prin creşterea metabolismului bazal.
Tegumentul pacientului este roşu, roşu-violaceu, uneori cu tentă purpurică. Edemul, atunci când
este intens, poate să ducă la veziculaţie, zemuire.
Descuamarea apare precoce (la 4-5 zile) sau tardiv (după 10-15 zile de evoluţie). Scuamele pot fi de
tip psoriaziform (eritrodermia Wilson-Brocq) sau de tip pitiriaziform (eritrodermia Hebra-Kaposi).
Tegumentul este îngroşat datorită edemului şi infiltratului celular din derm.
Faciesul poate avea aspect leonin, iar atingerile mucoase se manifestă prin cheilită, conjunctivită,
stomatită.
Palmele şi plantele sunt hiperkeratozice, fisurate şi se descuamează în lambouri. Onicodostrofiile
sunt constante. Alopecia este întâlnită la mai mult de un sfert din cazuri. Totuşi, modificările
fanerelor survin după câteva săptămâni de la debut.
Examenul clinic relevă, de asemenea, limfadenopatii la 60% şi hepatosplenomegalie la 20% din
cazuri.
Nu trebuie uitat că o parte a tabloului clinic se datorează complicaţiilor diverse, unele frecvente
(suprainfecţii, complicaţii iatrogene), altele mai rare (insuficienţă cardiacă dreaptă prin flux sanguin
cutanat crescut).

5
 Eritrodermii
Dacă diagnosticul de eritrodermie este uşor, nu acelaşi lucru se poate spune despre diagnosticul
etiologie. Anumite elemente clinice sunt foarte importante în acest demers.
Bilant paraclinic:
- VSH inconstant crescut;
- HLG: anemie normocroma/hipocroma, hiposideremica (prin malabsorbtie de Fe sau elim excesiva
prin descuamare), rar megaloblastica (carenta de ac folic), leucocitoza moderata +/- eozinofilie,
prezenta cel Sezary (val dg doar daca>100/mm3 sau >10% din limfocite);
- sdr inflamator;
- electroforeza prot serice: hproteinemie, h albuminemie (pierderi cutanate, furt in sectorul
extravascular, pierderi prin enteropatie asociata), Hgamaglob policlonala;
- Hiposideremia este secundară malabsorbţiei fierului şi eliminării excesive prin descuamare;
- ionograma pt aprec deshidratarii si a hvolemiei: hNa, hK, hCl;
- uree crescuta.
Complicatii:
- suprainf cut, escare de decubit, suprainf pulm, tromboze, sdr depresiv, insuf cardiaca, iatrogene (la
topice, CS sistemici sau alte imunosupresoare)
Forme etiologice:
Psoriazis
- principala cauza la adult, a 2 a cauza de eritrodermie la copil
Clinic:
- placi de pso preexistente (dupa apar eritodermiei se pierde aspectul cl caracteristic, dar reapar
dupa remitere)
- d.o.respecta fata
- limba geografica
- modif unghiale (pata de ulei, pitting, onicoliza) pot fi un indiciu pt dg
- pustule subcornoase sterile
- asocierea artritei psoriazice (artrită inflamatorie survenind în psoriazis şi caracterizată prin
serologie reumatismală negativă);
Hp: mai frecv. modif de pso incipient:
- hiperplazie epidermica, parakeratoza focala
- hiperplazie epidermica in gat de sticla
- Neutrofile in epiderm
- Reducerea sau absenta str granular
- Derm papilar edematiat cu vase tortuoase, infiltrat perivasc limfohistiocitar, eritrocite extravazate.
Modif de pso in placi:
- hiperplazie epidermica in gat de sticla, parakeratoza confluenta
- absenta str granular
- papile dermice alungite
- infilt difuz limfohistiocitar
- alte indicii: - APP sau AFP de psoriazis
- Intreruperea T cu CS, MTX, Cspo
- Uneori dermatita de cotact irit sau fototoxicitate sau inf sistemice.
Dermatita atopica
- la orice varsta, d o la cei cu istoric de DA. Este cea mai comună eritrodermie a sugarului si
copilului.
- sindromul Wiscott-Aldrich: asociază dermatita atopică severă, infecţii recidivante, leziuni
purpurice prin trombopenie şi trombopatie, tulburări de imunitate în sensul creşterii IgE şi scăderii
IgM.
Clinic: leziuni preexistente, prurit sever, escoriatii, lichenificare, inclusiv la niv pleoapelor, prurigo
nodularis;
HP: acantoza moderata, spongioza variabila, eozinofile dermice, parakeratoza

6
 Eritrodermii
- alte indicii: cresterea IgE serice, eosinofilie, istoric personal sau familial de atopie (ex. astm, rinita
alergica), cataracta. Suprainfectia bacteriana poate fi severa.
Dg. dif.: eritrodermia descuamativă Leiner-Moussous care survine în primele trei luni de viaţă şi
este precedată frecvent de leziuni de dermatită seboreică a scalpului şi de eritem fesier.
Micozisului fungoid:
• cronicitatea erupţiei;
• importanţa pruritului;
• existenţa de zone de piele sănătoasă, cu limite nete şi contur uneori arciform;
• prezenţa de zone infiltrate, putând lua forme inelare sau arciforme;
• zone de tegument poikilodermic;
• focare mucinoase foliculare.
Sindromul Sezary:
• intensitatea pruritului;
• uniformitatea şi intensitatea eritemului;
• prezenţa unei pigmentări ce dă nuanţă roşie-arămie sau roşie-violacee tristă;
• infiltraţie difuză cu mici papule ferme şi puţin reliefate la suprafaţa unor plaje eritematoase;
• edem difuz sau localizat, putând lăsa godeu (la membrele inferioare);
• hiperkeratoza palmo-plantară fisurară cu leziuni unghiale;
• crize sudorale inexplicabile;
• hipertrofii ganglionare importante.
Cât priveşte eritrodermia din sindromul hipereozinofilic, trebuie spus că acest sindrom asociază o
eozinofilie periferică >1500/mm3, cu durată de peste 6 luni, însoţită de semne şi simptome
evocatoare pentru afectarea polisistemică, în absenţa altor cauze cunoscute de hipereozinofilie:
parazitare, alergice, autoimune, neoplazice. Manifestările cutanate sunt prezente la 27-53% din
cazuri (macule, papule, noduli eritematoşi, hiperpigmentări, keratoderrnie palmo-plantară, urticarie,
angioedem, ulceraţii bucale sau/şi genitale etc.). Eritrodermia este totuşi rară.
Eritrodermia ichtioziformă congenitală non-buloasă se transmite autozomal recesiv, iar
incidenţa este un caz la 600.000 naşteri. Starea de bebe collodion inaugurează adesea afecţiunea.
Tabloul clinic este reprezentat de eritrodermie şi scuame gălbui, aderente, care cadrilează întreaga
piele. Poate exista ectropion, iar creşterea părului şi unghiilor este uneori mai accelerată (fenomen
de hiperepidermotrofie).

Altele:
~ sindromul Sjogren-Larsson este transmis autozomal recesiv. Cuprinde eritrodermia ichtioziformă
congenitală non-buloasă, paralizie spastică, epilepsie, retard mental, degenerescenţă de retină;
~ sindromul Rud este transmis autozomal recesiv şi cuprinde eritroderrnia ichtioziformă,
oligofrenie, epilepsie, hipogonadism, nanism;
~ sindromul Netherthon este transmis autozomal recesiv. Tabloul clinic asociază eritrodermie
congenitală cu scuame circinate, trichorexia invaginata, trichorexia nodosa, pili torti, manifestări
atopice.
Eritrodermia ichtioziformă congenitală buloasă este rară (un caz la 300.000 naşteri) şi se
transmite autozomal dominant. În prima copilărie, aspectul este de eritrodermie cu bule flasce şi
largi decolări de epiderm, sursă de infecţii, uneori letale. După doi ani, apar hiperkeratoze şi asistăm
la regresia puseurilor buloase. Pielea de pe dosul mâinilor şi picioarelor are aspect de "piele de
şarpe". Riscul suprainfecţiilor rămâne şi după această vârstă. Interesant de semnalat că în afara
formei generalizate s-a descris şi o formă nevoidă. Pentru diagnosticul maladiei în cauză, examenul
histopatologic este concludent numai în 10-20% din cazuri.
Diagnostic diferential: pt fiecare afectiune alte forme de eritrodermie.
Evoluţia eritrodermiilor este în raport cu etiologia acestora, dar mai ales cu complicaţiile care pot
interveni: tulburări hidroelectrolitice, insuficienţă cardiacă, insuficienţa respiratorie, insuficienţa
renală, tulburări de nutriţie (caşexie), dezvoltarea de escare prin decubit prelungit. Totuşi,

7
 Eritrodermii
mortalitatea (înregistrată la 19 % din cazuri) este cauzată, de cele mai multe ori, de complicaţiile
infecţioase.
Tratament:
- eritrodermia reprezinta o problema medicala foarte importanta ce necesita spitalizare
- indiferent de etiol sunt necesare:
- reechilibrare hidroelectrolitica
- nutritie adecvata, eventual parenterala
- preventia hipotermiei
- antisepsie şi antibioterapie adaptate
- antihistaminice sedative pt T pruritului
- CS sistemici: mai ales pt eritrodermia idiopatica si postmedicam (mai putin in cea infectioasa,
psoriazica si dermatita seboreica). Doza: 1-2 mg/kg/zi prednison initial, apoi 0,5 mg/kg/zi pana la
remiterea eritrodermiei. Atentie la scadere, poate det recadere!
- topic: emoliente, CS de potenta redusa. CS potenti doar pe zonele de lichenifiere. Atentie la copii,
a se evita adm topica de ac lactic, salicilic dator absorbtiei crescute!
- tratamentul bolii de baza:
Psoriazis:
- MTX, acitretin, Cspo, biologice de preferat fata de CS sistemici care pot det episoade de pso
pustulos la scaderea dozelor.
Postmedicamentoasa:
- intreruperea medic declansatoare si a altor medicam care nu sunt absolut necesare.
- evol spontan favorabila in 2-6 sapt cu exceptia DRESS
- se pot adm CS sistemici 1-2 mg/kg/zi sau Ig IV
Idiopatica:
- CS topici potenta scazuta, AH orale, Cspo in cz refractare initial 5 mg/kg/zi apoi reducere la 1-3
mg/kg/zi, MTX sau AZA