S16.

ERITRODERMII

=dermatite exfoliative

- apar mai frecvent la adulti, barbati,

- daca excludem copii varsta medie este de 60 de ani

ETIOPATOGENEZA:

- cauzele principale, aprox 25% din cazuri sunt: reactii postmedicamentoase, psoriazis, dermatita
atopica; mycozis fungoid
- clasificarea cel mai frecvent utilizata:
• Eritrodermia primara: modificari apar pe tegument sanatos
-cauze: eruptii post medicamentoase, mycozis fungoid, sdr Sezary, paraneplazic in alte
afectiuni maligne
• Eritrodermia secundara: reprezinta o agravare sau extindere a unei afectiuni tegumentare
preexistente
-cauze: Dermatita atopica(copii), psoriasis si pitiriazis rubra pilaris(adult), dermatita
seboreica(varstnic)
-adesea erotrodermia este atat de extinsa ca nu se vad caracteristicile bolii primare
- apare un raspunsul inflamator sistemic + flux sanguin accelerat + descuamare marcata => efecte pe
intreg organismul
- tegumentul este de obicei infiltrat cu o gama larga de celule inflamatorii care elibereaza citokine
care au efectele pe orice organ=> complicatii cardiovasculare, renale si hepatice
- vasodilatatia si fluxul sanguin crescut determina aparitia frisoanelor si tulburari de termoreglare
- fluxului sanguin crescut + bariera epidermica lezata=> evaporare crescuta a apei prin tegument=>
deshidratare si anomalii ale echilibrului hidric
- descuamarea + exudatia => pierderi proteice semnificative=> hipoproteinemie, hipoalbuminemie
- afectarea GI(enteropatia)=> pierderi proteice, reducerea nivelului de fier, acid folic si de alte
vitamine=> anemie severa
- pot aparea effluvium telogen, benzi transversale unghiale-> effluvium anagen, caderea unghiilor
- eritrodermia indusa medicamentos se amelioreaza dramatic prin excluderea medicamentului
responsabil, ocazional poate evolua spre TEN
- prognosticul cazurilor care asociaza malignitati tinde sa fie cel al bolii neoplazice
- la pacientii cu o afectiune dermatologica cronica, precum psoriazisul, evolutia tinde sa fie cronica,
cu ameliorari si recaderi

CLINIC
- tegumentul este difuz eritematos si inflamat cu diferite grade si tipuri de scuame+ infiltrat
- pt diagnostic e necesara o afectare >90% din suprafata corporala
- eritrodermia acuta poate prezenta scuame lamelare, eritrodermia cronica are aspect psoriaziform
sau pitiriaziform
- pruritul este comun si adesea insuportabil
- mici arii de tegument sanatos pot fi indicii ale unor boli precum pitiriazis rubra pilar sau micozis
fungoid

DIAGNOSTIC

1
- este necesara descoperirea afectiunii care a cauzat eritrodermia
- trebuie urmarit:

1. Istoricul: existenta unei afectiuni cutanate preexistente si cum a fost tratata sunt factori cruciali +
istoric personal si medicamentos amanuntit
2. Aspecte clinice: trebuie cautate semne subtile ale unei afectiuni preexistente:
• psoriasis- santului gluteal, a unghiilor sau a scalpului
• dermatita atopica- stigmate
• lichen plan- afectare orala
• pitiriazis rubra pilar- insule de tegument neafectat

3. Histopatologic:
- trebuie facute una sau chiar mai multe biopsii cutanate
- de obicei permit excluderea unui micozis fungoid; psoriazisul, DA, alte dermatoze sunt mascate de
inflamatie
- necroza epidermica = debut necrolizei toxice epidermale
- initial spongioza, infiltrat perivascular limfocitar, edem-> apoi parakeratoza si scuame

4. Evaluarea ganglionilor limfatici:

- multi pacienti prezinta adenopatie, poate fi reactiva, dermatopatica, poate reflecta un limfom
- cel mai frecvent sunt implicati nodulii axilari, inghinali
- daca ecografia nu permite un diagnostic clar de adenopatie inflamatorie, trebuie facuta biopsie pt
excluderea unui limfom

5. Evaluarea generala
- pacientul trebuie evaluat atent pt a identifica afectiuni subiacente
- radiografie toracica, CT abdominal, pelvin si toracic, screening bio-umoral, Fe, acid folic,
imunoelectroforeza si uneori biopsie medulara

EVOLUTIE:
- singura forma acuta= cea asociata cu reactie medicamentoasa
- celelalte forme tind sa se cronicizeze, iar evolutia bolii premergatoare determina evolutia
eritrodermiei

TRATAMENT

1. tratament suportiv:
- reechilibrare hidrica, nutritie parenterala, suplimentare vitaminica, monitorizare atenta-> daca apare
insuficienta renala sau cardiaca trebuie tratata corespunzator
- daca pierderile tegumentare sunt mari- abordare ca in cazul arsurilor si transfer pe sectia de arsi
2. daca exista malignitate trebuie identificata si tratata
3. daca exista afectare cutanata premergatoare trebuie tratament suportiv si apoi specific
- tratamente topice foarte agresive pot cauza eritrodermie

VARIANTE

2
1. ERITRODERMIA LA COPII

la nou-nascut
- cauza cea mai comuna: ichtioza lamelara sau ichtioza buloasa eritrodermica
- multi copii se nasc collodion baby si boala evolueaza spre eritem
- biopsia- metoda cea mai rapida pt stabilirea diagnosticului + teste genetice pt confirmare
- sindrom Leiner= eritrodermie la copiii cu imunodeficienta
- SSSS- stadiul final este eritrodermia, dar pierderea progresiva a stratului de piele determina
punerea diagnoticului inaintea acestui stadiu
la copiii mai mari: psoriazisul, dermatita atopica, pitiriazis rubra pilar sunt cauzele cele mai comune

2. ERITRODERMIA INDUSA MEDICAMENTOS

- aproximativ 25% din cazurile de eritrodermie la adulti sunt induse medicamentos
- diferiti agenti pot cauza eritrodermie, unii sunt cunoscuti:
• carbamazepina
• captopril
• cimetidina
• diltiazem
• fenitoina
• izoniazida
• nitrofurantoina
• saruri de Li, Au
• antimalarice
- de obicei debuteaza ca exanteme maculare, cu timpul fuzioneaza si formeaza eritrodermia alteori
pacientii prezinta imediat eritem extins
- pacientii tind sa se amelioreze rapid dupa retragerea medicamentului suspicionat, desi eritrodermia
persista inca pt cateva zile, chiar saptamani
- pot aparea vezicule/bule sau poate evolua spre necroliza epidermala toxica
- alt tip de eritrodermie indusa medicamentos este dermatita alergica de contact, cand reactia se
extinde in afara zonelor unde a fost aplicata medicatia topica=raspandire hematogena(mediata de
limfocitele circulante) ex: iedera, neomicina

3. ERITRODERMIA ASOCIATA CU MALIGNITATILE HEMATOLOGICE

- eritrodermia din micozis fungoid si sindromul Sezary
- cand pacientii diagnosticati cu micozis fungoid dezvolta eritrodermie=> semn de prognostic slab
- in sindromul Sezary pacientul este eritrodermic, are celule T circulante maligne si adenopatie
- biopsiile cutanate si ganglionare ajuta la stabilirea celor 2 patologii
- eritrodermia poate fi o manifestare paraneoplazica pentru multe neoplazii hematologice si mai rar
pt alte tumori=> debutul este mai rapid si nu exista istoric de leziuni precursoare
- examenul histopatologic al ganglionilor limfatici sau al altor tesuturi este crucial, deoarece
modificarile cutanate sunt rar cauzate de celule tumorale care infiltreaza

4. ERITRODERMIA CAUZATA DE DERMATOZE DEJA EXISTENTE

- aproximativ 60% din cazurile de eritrodermie sunt cauzate de exacerbarea unei dermatoze
preexistente

3
- in majoritatea cazurilor, semnul caracteristic al bolii dermatologice este ascuns de inflamatia
intensa, dar pot fi gasite indicii in istoricul bolnavilor, sau in examenul obiectiv al mucoasei orale
sau al unghiilor

1. Dermatita atopica
- cea mai comuna cauza de eritrodermie la tineri
- este prezent de obicei istoric familial de atopie
- pruritul este extrem + infectii secundare induse de scarpinat
- la diagnostic ajuta stigmatele atopiei: liniile Dennie Morgan, hiperlinearitatea palmara,
modificarile unghiale

2. Psoriazis
- psoriazisul pustulos generalizat este precusorul obisnuit al psoriazisului eritrodermic, dar si
psoriazisul vulgar se poate agrava insa se dezvolta mai lent fata de cel pustulos
- tratamentele foarte agresive sunt adesea responsabile de eritrodermie in psoriazisul vulgar

3. Pityriazis rubra pilaris

- aproape fiecare pacient cu pitiriazis rubra pilar prezinta eritrodermie macar o data
- prezenta insulelor de tegument neafectat cu papule keratozice in periferie si hiperkeratoza
palmo-plantara sunt doua indicii clinice sugestive

4. Dermatita seboreica
- apare in cazul batranilor/pacientilor cu infirmitati care nu sunt capabili sa isi ingrijeasca scalpul
si tegumentul
- in acest grup de pacienti, dermatita seboreica este principalul factor cauzator al eritrodermiei

5. Lichen plan
- eritrodermia este o complicatie rara, data adesea de un tratament prea agresiv
- unghiile si mucoasele sunt regiuni unde se gasesc elemente diagnostice sugestive pt lichen plan

6. Pemfigus foliaceu
- initial sunt afectate fata si portiunea superioara a toracelui
- chiar daca este o afectiune buloasa se poate prezenta initial ca eritrodermie
- Indicii: scuame umede, zone descuamate circulare care reprezinta incercari de formarea de bule,
istoric lung de iritatie faciala

7. Scabie
- infestarea cu Sarcoptes scabiei poate duce la forme foarte extinse de boala, mai ales la batrani,
imunodeprimati(HIV) si persoane cu dizabilitati
- se manifesta cu prurit extrem + cruste masive in special pe maini si picioare + eritrodermie +
eozinofilie
- ingrijirile inadecvate pot inrautati eritrodermia
- Sarcoptes scabiei sunt in cantitati mari si sunt usor de identificat

4
5. ERITRODERMIA IDIOPATICA
- nu s-a reusit identificarea cauzei
- se mai numeste sindromul omului rosu (nu se refera la sindromul Sezary)
- apare mai ales la barbati, batrani=> cu prurit intens, palme si plante hiperkeratozice, nivele ridicate
de Ig E
- pot fi prezente: adenopatie si scadere ponderala
- desi se ridica suspiciunea de micozis fungoid sau sindrom Sezary, evaluarile sanguine si histologice
nu confirma suspiciunea
- necesita urmarire periodica obligatorie datorita posibilitatii tranzitiei spre malignitate

Principalele cauze de eritrodermie la diferite grupe de varsta

Grupa de varsta Boala

Nou-nascuti - Ihtioza (eritrodermie ihtioziforma lamelara

sau buloasa)
- SSSS
- afectiuni asociate cu imunodeficienta
- Candidoza diseminata

Copii - Dermatita atopica

- Pityriazis rubra pilaris
- Psoriazis
- SSSS

Adulti - Reactii medicamentoase

- Psoriazis
- Dermatita atopica
-Malignitati hematologice (micozis
fungoid/sdr Sezary)
- Pityriazis rubra pilaris
- Lichen plan
- Pemfigus foliaceu
- Scabie crustoasa

Varstnici - Eritrodermie idiopatica

- Dermatita seboreica