DERMATITA HERPETIFORMĂ DUHRING-
BROCQ A- Autoimună
Definiţie: Dermatita herpetiformă este o
dermatoză cronică caracterizată prinr-o
erupţie polimorfă, pruriginoasă, recidiv. şi
dureroasă.
Epidemiologie: se întâlneşte mai frecvent la
bărbaţi 2:1, mai des la 30-40 ani, dar poate
debuta la orice vârstă, inclusiv la copii.
Afecţiune cronică-recidivantă, ce se manifestă
clinic printr-o erupţie cutanată polimorfă:
= placarde eritematoase pseudo-urticariene
cu vezicule şi bule, de regulă, grupate;
= cu dispoziţie simetrică;
= însoţită de parestezii şi prurit intens.
Maladia este asociată, de regulă, cu:
- enteropatie de intoleranţă la gluten,
- o stare generală bună sau satisfăcătoare.
FORMELE CLINICE: Polimorfism
-Forma tipică (erupţie -pete eritematoase
polimorfă) -urtice şi papule pe fond eritematos
-Forma veziculo-buloasă -vezicule tensionate pe fond de eritem şi
-Forma veziculoasă edemaţie
-Forma eritemato- -bule tensionate pe un fond de eritem şi
papuloasă edemaţie
-eroziuni, cruste, excoriaţii, pigmentaţii
Debutul de obicei insidios, durează săptămâni
şi luni, dar uneori se limitează la câteva zile şi
chiar ore
Boala capătă un caracter cronic, întreruptă de
remisiuni cu durata de la 3 luni la 1 an şi mai
mult
Petele eritematoase sunt, de obicei, de
dimensiuni mici, rotunde cu contur clar,
suprafaţa lor poate fi brazdată de excoriaţii
liniare (leziuni de grataj), acoperite de cruste
seroase şi hemoragice.
-Petele eritematoase devin efemere, ca
rezultat al exsudaţiei plasmei din vasele
sanguine dilatate, apoi se transformă în urtici,
cu tendinţă spre creştere periferică, se
contopesc în focare mari de culoare roz-
cianotică, rotunde, dar mai des festonate sau
bizare cu conturi clare
ETIOPATOGENEZĂ -
b-Paraneoplazie cutanată
Natura autoimună este argumentată prin:
- fixarea de IgA în zona cutanată afectată;
- identificarea Ac: anti-gliadină, anti-reticulină şi anti-endomisium.
• Însă pînă în prezent nu s-a clarificat antigenul ţintă implicat.
•Auto-antigenul presupus la nivelul pielii este transglutaminaza
epidermală (descoperită în 2003).
• Se presupune că un rol important în dezvoltarea bolii îl au factorii
externi(sensibilitatea accentuată la halogeni, insolaţia, infecţiile virale şi
predispoziţia genetică, boala fiind mai frecventă la persoanele cu haplotip
pozitiv HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DQ2 şi HLA-DQ8)
Markerii serologici –
-anticorpii antitransglutaminaza tisulara IgA (testul Celikey), IgG;
-anticorpii anti-endomisium IgA, IgG;
- anticorpii anti-gliadin IgG, etc.
12 Proba Jadassohn. Probă de diagnostic în dermatita herpetiformă
Duhring-Brocq, care constă în aplicarea pe pielea intactă, lipsită de erupţii,
a unui unguent ce conţine iodură de potasiu (KI) 50%. Dacă după
înlăturarea emplastrului, peste 24-48 ore, se observă vezicule sau bule,
însoţite de prurit şi usturime – proba se consideră a fi pozitivă.
DISTRIBUŢIA SIMPTOMELE SUBIECTIVE:
ERUPŢIEI: -prurit intens
-părţile extenzorii -usturime
ale membrelor -durere
-spate, fese, scalp -Înţepături, parestezii
-pe faţă, membre-
părţile extenzorii
-în plicile axilare,
inghinale
 Suprafaţa lor este preserată de excoriaţii, cruste seroase şi
hemoragice, vezicule, dispuse de regulă inelar, cu diametru de 2-3 mm
şi mai mult, uneori pustule
 În urma depozitării infiltratului perivascular maculele eritematoase se
transformă în papule suculente roz-roşietice, cu suprafaţa iniţial
netedă, care ulterior capătă caracter pruriginos şi excoriat; leziunile
urticariene şi papuloase pot să apară şi fară stadiul de pete
 Veziculele pot să apară atât pe pielea afectată, cât şi pe cea aparent
sănătoasă, se caracterizează prin anveloape dure şi conţinut clar, care
cu timpul şe tulbură şi poate deveni purulent
 După coagularea conţinutului se formează cruste, iar în rezultatul
ruperii veziculelor, sub acţiunea gratajului, se formează eroziuni.
Veziculele grupate seamănă cu cele din herpes
 Bulele au acelaşi caractere şi evoluţie, ca şi veziculele, dar se
deosebesc prin dimensiuni mai mari (0,5-2 cm) şi acoperite cu
anvelope flasce.
 Pustulele în dermatita herpetiformă se întâlnesc mai rar şi puţin se
deosebesc de foliculite şi flictene; apariţia lor poate fi legată de
 asocierea florei microbiene.
INVESTIGAŢIILE PARACLINICE SPECIFICE BOLII
-Citodiagnosticul Tzanck: (determinarea eozinofilelor în
conţinutul bulelor/80%)
-Imunofluorescenţa directă: (depozite granulare de IgA și C3
în vârful papilelor dermice).
-Imunofluorescenţa indirectă: (Ac: anti-gliadină, anti-
reticulină, anti-endomisium).
-Biopsia cutanată: (prezența în vârful papilelor dermice a
microabceselor din neutrofile – Pierard Dupont)
-Eozinofilia în sângele periferic şi în conţinutul bulelor
Diagnostic diferenţial:
 Pemigoidul bulos Lever
 Pemfigusul familial benign Hailey-Hailey
 Pemfigusul vulgar
 Pustuloza subcornoasă Sneddon-Wilkinson
 Eritemul polimorf
 Toxidermia buloasă
Depistarea markerilor serologici – anticorpii
antitransglutaminaza tisulara IgA (testul Celikey) IgG;
anticorpii anti-endomisium IgA, IgG
-Anticorpii anti-gliadin IgG – este sugestivă pentru
diagnostic
-Testul epicutan (patch test) cu unguentul de iodură de
potasiu 50% (testul Jadassohn) relevă hipersensibilitatea
de contact la halogene
Tratament general: în primul rând bolnavul trebuie
examinat minuţios pentru depistarea maladiilor asociate
ale tractului digestiv (boala celiacă), focarelor cronice de
infecţie, maladiilor oncologice, mai ales în formele atipice,
la persoane de vârsta înaintată;
-se exclud produsele care conţin gluten şi halogene

Medicaţia de prima linie:

- Preparatele sulfonice – diamindifenilsulfona (DDS, dapsona, disulona, diucifon) şi sulfpiridină de obicei, se
administrează câte 50-100 mg de 2 ori pe zi, cicluri câte 5-6 zile, pauze de 1-3 zile
- In cazul unui răspuns curativ insuficient la sulfone se recomandă prednisolon în doze medii
Topic: băi cu antiseptice, de evitat halogenii (betadinul), bulele şi veziculele se deschid, apoi se badijonează cu soluţii apoase
de coloranţi anilinici, spray-uri şi creme cu corticoizi.