REACII TISULARE DE TIP

VEZICULO-BULOS
Dr. Delia Ciobanu
Caracteristici
Prezena veziculelor/bulelor la nivelul tegumentului cu
sau fr afectarea membranei bazale.
Ruptura veziculelor produce eroziuni/cruste.
Vezicula formaiune epidermic plin cu fluid sub 0,5 cm
Bula formaiune epidermic peste 0,5 cm
Diagnostic complet:
Evaluare clinic
Examinarea histopatologic
Efectuarea IF direct/indirect
Localizarea bulelor
Sub/n stratul cornos -
subcornoase/intracorneale
n stratul malpighi - intraepidermice
Deasupra stratului bazal - suprabazale
Sub stratul epitelial - subepidermice
Leziuni buloase
Pemfigus vulgar
Pemfigoid bulos
Dermatoza liniar cu IgA (tip adult/infantil)
Epidermoliza buloas
Pemfigoid mucos membranar
Dermatit herpetiform
Herpes gestaional
LE sistemic bulos
Dermatoza acantolitic tranzitorie (boala Grover)
Alte dermatoze ce pot asocia leziuni
buloase
Eritem multiform
Varicela
Herpes zoster
Urticaria papular
Diabet
Reacii adverse la terapii
Arsuri
Lichen plan
Vezicule de friciune
Tinea.
.. Mecanismele majore de
formare a veziculelor intraepiteliale

SPONGIOZ
ACANTOLIZ
DEGENERARE
BALONIZANT
b. Darier
b. Hailey-Hailey
infecia herpetic
pemfigus foliaceu
pemfigus vulgar
pemfigoid bulos
dermatita herpetiform DB
porfiria cutanea tarda
dermatite spongiotice
Grupul pemfigus
Bule moi, nsoite de eroziuni i ulceraii ale
tegumentului i mucoaselor
Grupuri:
Pemfigus vulgar pemfigus vegetant
Pemfigus foliaceu
Pemfigus seboreic
Reacii pemfigoide induse de medicaii
Pemfigus asociat cu IgA
Pemfigus paraneoplazic
Pemfigus vulgar
Etiologie, patogenez:
Boal AI: anticorpi circulani (IgG) anti celule scuamoase, care sunt asociate
cu desmozomii (desmoglein 3 i 1)
Reaciile Ag-Ac vor determin dezintegrri ale epidermului cu formare de
vezicule
Semne clinice :
Aduli, de obicei 40-60 ani
Leziunile apar iniial la gur (60%) dup care se generalizeaz
Vezicule moi, se rup cu uurin, lipsite de reacie inflamatorie
Eroziuni, cruste
Uneori durere, sngerare
Vindecare fr cicatrici
Test Tzanck util n realizarea diagnosticului clinic: identificarea citologic
a keratinocitelor acantolitice pe frotiuri recoltate de la nivelul leziunilor
buloase.
Semnul Nikolski - crearea unei presiuni cu degetul va determina apariia
unei noi bule; crearea unei presiuni cu degetul n marginea unei leziuni
buloase va determina extinderea acesteia (semnul pseudonikolski).

Pemfigus vulgar
Stadiul pre-bulos:
Epiderm cu spongioz cu exocitz cu eozinofile (spongioz eozinofilic)
Infiltrat inflamator superficial perivascular i interstiial bogat n PME-uri.
Stadiul bulos:
Acantoliz suprabazal cu separarea straturilor epidermice; sunt interesai
i foliculii pilo-sebacei.
Bula conine celule acantolitice, fibrin i eozinofile (nu se identific celule
diskeratozice)
Infiltrat inflamator superficial perivascular i interstiial bogat n PME-uri.
Leziuni vechi:
Keratinocitele pot prolifera i migra n baza bulei, bula avnd acum poziie
intraepitelial i nu suprabazal
n poriunea inferioar prin proliferarea epidermului se formeaz travee cu
keratinocite cu aspect de vili
Pemfigus vulgar - faza de stare
Acantoliz cu bul suprabazal
Celule acantolitice celule cu citoplasma condensat,
nuclei mari, rotunzi, cu nucleoli i cromatin dispus la
periferia nucleului prezente n grupuri/izolat
Celulele stratului bazal prezint o aranjare ordonat
deasupra stratului bazal pietre de mormnt
Dermul cu edem i infiltrat limfocitic perivascular
Spongioz eozinofilic focare acantolitice asociate cu
PME. (dg.diferenial dermatita acut de contact,
pemfigus foliaceu, pemfigoid bulos, herpesul
gestaional, reaciile la droguri)
Pemfigusul foliaceu
Form de pemfigus superficial caracterizat
prin prezena unor vezicule moi dispuse pe o
baz eritematoas; veziculele se rup rapid
fiind acoperite de scuamo-cruste umede ce
eman un miros fetid.
Erupia intereseaz numai tegumentele , nu
intereseaz mucoasa oral.
Dermatoz cu mecanism AI cu acantoliz
mediat de Ac anti desmoglein 1; rar indus de
droguri

Pemfigus foliaceu
Separarea sau pierderea stratului cornos i
granulos (epiderm gol ) acoperit de un
exudat cu neutrofile;
Acantoliz la nivelul stratului granulos
Infiltrat inflamator superficial cu neutrofile i
eozinofile.
IF direct: imunofluorescen pozitiv mai
ales n straturile superficiale ale epidermului
cu IgG i C3.
Pemfigus vegetant
Form rar de pemfigus vulgar, 1-2%.
Clinic: difer de pemfigusul vulgar prin
prezena unor leziuni vegetante ce intereseaz
preponderent regiunile de flexie.
Microscopic:
Tip Neumann
Tip Hallopeau
Pemfigus vegetant
Criterii Tip Neumann Tip Hallopeau
Leziuni incipiente Bule uneori cu rare aspecte
de pustul
Pustule majoritare
Absena abceselor
intraepiteliale cu eozinofile
Numeroase abcese
intraepiteliale cu eozinofile
Perioada de stare Leziuni vegetante presrate
unor pustule
Leziuni vegetante presrate
cu pustule
Hiperkeratoz
Moderat papilomatoz
Marcat acantoz cu
alungirea crestelor
epiteliale
Absena abceselor
intraepiteliale cu eozinofile

Hiperkeratoz
Moderat papilomatoz
Marcat acantoz cu
alungirea crestelor
epiteliale
Absena abceselor
intraepiteliale cu eozinofile
evoluie Similar cu pemfigusul
vulgar cu perioade de
acutizare i remisiune
Benign, cu periade lungi
de remisiune
Pemfigusul seboreic
Debuteaz cu flictene care n scurt timp sunt
nlocuite cu leziuni eritemato-scuamoase, cu
topografia seboreic (mediofacial, presternal,
interscapular).
Uneori la marginea plcilor eritemato-
scuamoase pot pare flictene prin care leziunea
se extinde.
Pemfigoidul bulos
Leziune de tip veziculos, cu evoluie cronic,
relativ benign, care afecteaz persoanele n
vrst n egal msur brbai/femei.
Mecanism AI cu Ac anti proteine
hemidesmozomice BP180 i BP230.
Bule mari, sub tensiune care apar pe un fond
eritematos/tegument normal.
Localizare:
Trunchi
Extremiti
Mucoasa oral (10-40%)
Pemfigoid bulos
Stadiul pre-bulos:
Epidermul prezint spongioz cu exocitoz cu eozinofile
Infiltrat inflamator cu numeroase eozinofile i edem n
dermul adiacent.
Faza buloas:
Bul subepidermic asociat/nu cu infiltrat inflamator n
tegumentul adiacent.
Bula este unilocular cu extrem de numeroase PME n
interior.
In dermul adiacent infiltrat perivascular bogat n eozinofile.
IF: direct IgG i C3cu aranjament liniar n zona
membranei bazale, indirect IgG, IgA i IgM anti
membran bazal.
Dermatita herpetiform
Duhring Brocq
Boal AI n patogeneza creia sunt recunoscute predispoziia
genetic (HLA B8, DRW3 i DRW2) i un antigen specific
localizat n LB.
n 90% din cazuri apare la pacienii cu enteropaia asociat cu
sensibilitatea la gluten.
Clinic:
Erupie herpetiform, polimorf, dureroas, alctuit din
vezicule i flictene mici, n tensiune, grupate n buchete, cu
evoluie spre placarde eritemato-crustoase, nsoite de
prurit i durere local;
Localizare pe trunchi i feele de extensie ale membrelor;
rar fa sau palme; cavitatea bucal nu este interesat.
Dermatita herpetiform
Duhring Brocq
Aspectele morfologice caracteristice sunt identificate n ariile
eritematoase adiacente leziunilor buloase (biopsia trebuie s includ zona
lezional i esut perilezional).
Leziuni secveniale, evolutive:
Acumularea de neutrofile n vrful papilei dermice
Acumularea progresiv i de eozinofile
Formarea de vezicule multiloculare datorit separrii vrfului papilei
dermice de epidermul supradiacent, cu microabcese identificate pe
versani
n vezicul se identific depozite abundente de fibrin
Infiltrat inflamator cu neutrofile i eozinofile n dermul adiacent
Cteva keratinocite apoptotice deasupra abceselor papilare.
Leziuni acantolitice
Boala Darier
Boala Hailey-Hailey
Infecia herpetic
Boala Darier
Sinonime: keratoza folicular
Genodermatoz, frecvent cu transmitere AD, rar
mutaii
Macroscopic:
Erupii progresive/nu nsoite de papule i cruste
hiperkeratozice cu distribuie folicular
Hiperkeratoz oral i distrofii ale unghiilor
Leziunile devin coalescente mai ales n ariile seboreice
Clinic (3):
Hipertrofice
Veziculo-bulos
Zosteriform
Boala Darier
Microscopic:
Diskeratoz, cu hiperkeartoz, cu formare de
corpi rotunzi (citoplasm clar) i granulari
(nulcei picnotici) n straturile superficiale
Acantoliz suprabazal cu formarea de fante sau
lacune
Proliferare de tip vilos intralacular cu un singur
rnd de celule bazale
Rar: papilomatoz+acantoz+derm cu infiltrat
inflamator
Infecia herpetic
Agent etilogic: virusul herpes simplex (HSV) tip 1sau 2, sau
virusul varicella zoster (VZV)
Clinic:
foliculit herpetic, sau vasculit VZV
Leziuni ulcerate hiperkeratozice la pacieni imunoderesai
Microscopic:
Acantoliz cu vezicule intraepidermice
Balonizare i degenerare reticular cu incluzii eozinofile
intranucleare sau keratinocite multinucleate
Infiltrat inflamator perivascular cu neutrofile i
plasmocite
VZV: vasculit cu praf nuclear

Dermatite buloase spongiotice
Dermatita alergic
Dermatita numular
Dermatita de contact
Dermatita dishidrotic
Dermatite foto-alergice
Miliaria


Tabloul de reacie spongioas
Edem (spongioz) intercelular intraepidermic
Spaii intercelulare lrgite cu alungirea punilor
intercelulare (focare microscopice- macroscopice)
reacie tisular eczematoas/reacie
spongioas corespunztoare cu...
Categorii (4):
Spongioza eozinofil
Spongioza miliar (acrosiringial)
Spongioza folicular
Spongioza neregulat
Dermatita alergic
Sinonim: eczema
Clinic:
Dermatite acute, subacute: tegument eritematos
inflamat cu vezicule i cruste
Dermatite cronice: leziuni eritemato-crustoase,
uneori lichenificate
Dermatite atopice, de contact, seboreice,
numulare
Dermatita alergic
Forma acut i subacut:
Parakeratoz redus cu redus infiltrat inflamator asociat
Spongioz cu formare de vezicule intraepiteliale
Exocitoz cu limfocite i rare PMN-uri
Infiltrat inflamator perivascular limfocitar cu rare eozinofile
Forma cronic:
ortokeratoz compact, cu parakeratoz focal
Hipergranuloz i acantoz
Spongioz moderat
Fibroz marcat a drmului papilar
Dermatita seboreic: form subcut cu dopuri parakeratozice
n ostiumurile foliculare
Miliaria
Semne clinice :
Apare vara, dup pusee de transpiraie
Afecteaz de obicei copii
Forme:
Miliaria crystallina
Miliaria rubra
Morfopatologic: Spongioz i redus infltrat
inflamator n ostiumul glandei sudoripare
(miliaria crystallina) or profund (miliaria rubra).