DERMATOMIOZITA

Def.: Dermatimiozita este o miopatie inflamatorie idiopatica, cu leziuni cutanate

caracteristice; este o afectiune rara (5 cazuri la 1 milion de persoane), grava cu predominanta
feminina. In functie de preponderenta sindromului muscular, a terenului si a asocierilor,
distingem cinci tipuri de DM:

Clasif.:
Tip I: polimiozita adultului;
Tipul II: dermatomiozita adultului;
Tipul III: Dermatomiozita asoc. unei neoplazii;
Tipul IV: dermato si polimiozita copilului;
Tipul V: dermatomiozita asoc. unei alte boli de colagen.(LES, Sclerodermie, periarterita
nodoasa)
La acestea se adauga Dermatomiozita amiopatica fara miozita (manif cutanate caracteristice
cu evol > 2 ani, fara atingeri muscular associate- fara deficit motor, enz musc normale , dar
emg si biopsia muscular evid atingere miogena caracteristica putand evolua spre dm tipica)
+bolile mixte de colagen.(DM+artralgii+Raynaud+sdr sicca)
Epidemiologie: rara, 4cazuri/1mil loc, distributia pe grupe,. de varsta releva 2 varfuri:
copilarie si varsta adulta- 50ani. Tipurile I, II si V de 2x mai frecv la femei. Cazuril familial
sunt exceptionale, nu exista corelatii in ceea ce priveste aparitia bolii si nivelul socio-
economic sau zona geografica.

Etiopatogenie neelucidata, dar exista urmatoarele teorii:

1. Ipoteza infectioasa: virusuri (mai probabil decat ip parazitara. S-au identif virusuri intact si
fragm de Coxsackie B, echo, influenza) in ms pacientilor cu miozita, paraziti (Toxoplasma
gondii. Preval crescuta a Ac IgM atitoxplasma, insa tratam. antiparazitar nu duce mereu la
rezol DM).
2. Ipoteza autoimunitatii: majoritatea autorilor pledează pentru această ipoteză.
- reacţie de imunitate celulară care este declanşată de prezenţa unui antigen la nivelul fibrelor
musculare. Antigenul; infectios, neoplazic. Argumentata de prez. unui infiltr. limfocitar in
ms pac cu DM si de faptul ca cel mononcl din sg au ef citotox pe culturile de miocite umane
sau animale.
- sunt date care susţin şi participarea complexelor imune în patogenia dermatomiozitei, insa s-
a constatat ca DM poate apare si la pers cu deficit de C.
- existent unui process autoimun este sustinuta prin prezenta a numerosi autoAc (anti-
miozina, anti-mioglobina, antincl).
3. Ipoteza vasculara: mai ales in tipurile II si IV. Sustinuta de date clinice: asoc DM cu
ulceratii cutanate sau infarcte intestinale si HP: endarteriopatie primara neinflamatorie si
perivasculita limfocitara. S-a obs si scaderea nr de capilare in f juvenile de boala.
4. Ipoteza tumorala: s-a obs. asoc frecv. cu neoplazii, mai ales dupa 50 ani. R dehipersensib
la antigene tumorale. Poate precede neoplazia cu ani.
Manif. clinice:
Musculare: trasatura clinica majora in DM este astenie musculara bilaterala si simetrica a
muschilor proximali (centura scapulara, pelvina, gat, faringe) ce se instal. progresiv (sapt,
luni). MM sunt durerosi, spontan şi la palpare (dif fata de miastenia gravis, asthenia muscular
psihogena, miopatii metabolice). Bolnavul prezintă dificultate la ridicarea de pe scaun sau la
urcarea scărilor şi la menţinerea mâinilor deasupra capului. Reflexele sunt normale, fiind
vorba de atingere musculară de tip miogen şi nu de tip neurogen. Obiectiv initial musculature
este pastoasa, difuz infiltrate, ulterior scleroasa si putin voluminoasa (atrofie), pentru ca in
final sa aiba consistent lemnoasa si depunei calcare .
Cutanate: preced sau apar concom. cu suferinta mm. sunt patognomonice si in lipsa lor dg de
DM e incert.
- rash heliotrop: rash eritemato-edematos, violaceu, pe z. fotoex.(fata si decolteu), mai ales pe
pleoape si periorbitar;
- edemul: poate sa insoteasca eritemul, in special in formele acute; duce la reducerea fantei
palpebrale; edemul poate fi si subcutanat, izolat, mascand reliefurile;

- semnul Gottron: eritem maculo-papulos dispus pe zonele cu proem. osoase: artic IF si MCF,
genunchi, coate. Initial sunt mici izolate, ult pot conflua in placi rosu-violacee, pe suprafata
carora apar teleangiectazii, scuame, uneori cruste escariotice. Cu timpul acete zone devin
atrofice si depigm.;
- lez. poikilodermice pe tr si partile prox. ale mb; decolteu si laterocervical.
- teleangiectazii periunghiale (aspect capilaroscopic caracteristic);
- hipertrofia cuticulei unghiale; hemoragii “in aschie”.
-calcinoza- in special in formle juvenile, cu depozite de Ca la niv fasciei ms afectati si la
nivel subcutanat. Cand acestedepozite sunt pe suprafete de extensie det ulceratii cornice dupa
eliminarea unei sbs cretoase.
Articulare: 1/3 din pac prezinta artrita+artralgii, a caror severit. se reduce paradoxal pe
masura agrav. miozitei, cu exceptia cazului in care e prez. boala mixta de t. conj. (cand se
asociaza sdr Raynaud si sdr sicca).
Lez. mm netede: tulb de deglutitie 30%(mai severe in DM paraneo), afect cardiac 10%- tb de
conducere BAV, BNod sinusal, tahiartimii atriale si ventriculare, insuf CC sec miozitei acute
si fibrozei miocardice). Mai rar vasculita coronariana, pericardita acuta, tamponada cardiac,
pericardita constrictive.
Scadere ponderala uneori impresionanta., +/- febra, tahicardie, stare gen alterata.
Fibroza pulmonara interstitial difuza: 10% . Complic. severa. Dispnee progresiva si tuse
neprod. I resp restrictiva Dc se asoc cu miozita mm resp=>hipoxie severa.
Dpdv clinico-evolutiv se descriu-pe scurt, mai jos pe larg:

 DM acută (Wagner - Unvericht) - se instalează în câteva săptămâni şi este corelată cu

expunerea repetată la soare. Eritemul heliotrop este foarte intens. De obicei evoluţia
este monofazică, uneori spre restitutio in integrum, alteori spre plaje poikilodermice;
 DM subacută- se instalează în decurs de 6luni;
  DM cronică (Petges - Clejat) -se instalează într - un an. Plajele poikilodermice apar de
la început. Evoluţia este cronică, cu cicluri evolutive.

Forme evolutive si topografie

1. forma acuta tipica: tabloul se constituie brutal in cateva zile sau saptamani, cu
astenie musculara si alterarea starii generale, uneori cu febra = forma acuta
Wagner-Unverricht. Eritro-edemul este foarte evocator prin distributia sa, cu debut
la nivelul pleoapelor, intindere periorbitara, la nivelul pometilor, urechilor,
decolteului, respectand piramida nazala si zona periorala. Leziunile evolueaza in
puseuri favorizate de expunerea la soare. La nivelul membrelor, eritemul atinge
fetele de extensie: coate, dosul mainilor si degetelor, genunchi, fetele anterioare ale
coapselor, fetele dorsale ale picioarelor. Periunghial, eritemul formeaza o
ingroasare eritemato-edematoasa si keratozica, cu telangiectazii fine, dureroasa
(din cauza presiunii pe matrice) si ingrosarea cuticulei. Mai rar eritemul se observa
si in alte zone ale corpului.
2. forma subacuta: debutul este insidios, tabloul se instaleaza in cca 6 luni; leziunile
sunt mai putin edematoase, uneori cu aspect pseudolichenoid, mai ales pe dosul
mainilor.
3. forma cronica poikilodermica = Petges-Jacobi- Clejat. In formele evoluate,
eritemul lasa loc unui aspect poikilodermic pestrit, prost limitat, mai intins, dar
mereu simetric: fata, urechi, gat, decolteu, torace, abdomen, umeri, lombe si
membre. Tegumentul se poate indura secundar. In cursul evolutiei pot sa apara
puseuri eritemato-edematoase si invers, aspectul poikilodermic poate fi observat in
faza initiala a DM.
Clasificare, forme clinice:

- tipul I polimiozita adultului: este considerata ca o forma de DM fara semne cutanate

- tipul II DM adultului: poate lua aspectul de DM acuta, subacuta sau cronica
- tipul III DM paraneoplazica:
o se observa dupa varsta de 40 ani; existenta sa justifica un examen sistematic de
depistare cu examene complementare si supraveghere clinica; pentru a merita
denumirea de sindrom paraneoplazic, trebuie ca DM sa aiba o evolutie legata de
tratamentul neoplaziei
o reprezintă 20- 30 % din cazurile de DM. Asocierea este esenţialmente după vârsta
de 50 ani, fiind mai frecventă la bărbaţi. Localizarea cancerului este la bărbaţi la
nivelul plămânilor, tubului digestiv, rinichilor, prostatei, iar la femei în sfera
genitală. În 1/3 din cazuri, cancerul precede DM, în 1/3 diagnosticul este
simultan, iar în restul cazurilor cancerul este diagnosticat după DM. Factorii
predictivi pentru asocierea dermatomiozită-cancer sunt: vârsta mai ridicată, în
particular la bărbat; prezenţa de ulceraţii necrotice cutanate; extensia leziunilor
cutanate dincolo de zonele fotoexpuse; prezenţa pruritului; creşterea VSH (>40
mm 1 oră); afectarea mai frecventă şi severă a musculaturii netede, generând în
special tulburări de deglutiţie; titru ridicat de autoanticorpi Mi2beta; caracterul
refractar la terapia clasică şi evoluţia rapidă a simptomatologiei.
- tipul IV DM copilului:
o varful de incidenta este la 7 ani; se caracterizeaza prin lipsa asocierii cu neoplazii,
printr-o HP de tip vascular, printr-o frecventa mai mare a complicatiilor viscerale;
evolutia catre o calcinoza este foarte frecventa
o prognostic mai bun, nefiind niciodată paraneoplazică;
o purpura, leziunile necrotice (în particular digestive) şi riscul renal sunt în raport cu
afect. vasculară;
 o trece frecvent în forma cronică, cu întârzierea creşterii;
o calcinoza este întâlnită la aproape 50 % din cazuri.
- tipul V DM asociata altor boli de colagen: reprezinta pana la 25% din totalul cazurilor, se
observa mai ales la femei si nu se asociaza cu neoplazii; in ordinea frecventei, se poate
asocia cu sclerodermia, sindromul Sharp, PR, LES, sindrom sicca, PAN; acesti pacienti
par a raspunde mai bine la corticoterapie.
DM amiopatica: se defineste prin forma cutanata pura, ce evolueaza de peste 2 ani fara
afectare musculara (fara deficit motor si fara cresterea enzimelor). Intr-un numar de cazuri
insa, se poate intalni o miozita subclinica, ce poate fi pusa in evidenta prin examene invazive
sau imagistice.

Date de laborator:
- dozarea enzimelor musculare (citoliza musc):
o CPK, LDH, GOT; niv CPK cel mai util marker al activ bolii; Creatinuria poate
atinge un titru de 1 g/24 ore.
o sindromul de citoliza musculara: toate enzimele serice de origine musculara pot fi
crescute: creatin fosfokinaza (CPK)in special, dai si aldolaza,
lacticodehidrogenaza (LDH), tranaminaze (SGOT). Dintre izoenzimele CPK,
fractiunea MM indica afectarea musculaturii striate, iar cresterea fractiunii MB
poate indica afectare miocardica. De asemenea, apare creatinurie importanta (pana
la 1g/24ore); dupa unii autori, aceasta este un indicator mai bun decat nivelul de
CPK si poate fi folosita ca marker de evolutivitate mai sensibil. NB: absenta
cresterii CPK nu trebuie sa elimine diagnosticul de DM.

- EMG: scade amplitudinea si durata potenţialului unităţii motrice, iritabilitate

membranara(fibrilaţie musc), descărcări repetate de înaltă frecvenţă; triada: potentiale
microvoltate polifazice, fibrilatie de repaus, salve repetate)
- biopsia mm:
o arata o miozita inflamatorie cu edem si degenerescenta ale fibrelor musculare;
fibrele sunt de talie inegala, cu centralizarea nucleilor si focare de regenerare; al
doilea element este o inflamatie sclerogena interstitiala; histochimia arata alterarea
tipurilor I si II de fibre; IFD poate arata depunerea intravasculara de IgG.
o in per activa a bolii dintr-un mm lezat; aspect in fct de vechimea bolii: initial
omogeniozarea si stergerea fb striate, cu inmultirea si centralizarea nucleilor.II
interstitial cu atat mai bogat cu cat mai avansata e boala.in lez vechi fragmentarea
fb muscular si infiltrate bogat in MF. In lez f vechi processcleros. nespecifica;
utila pt excl. afect din sarcoidoza, toxoplasmoza;
- imunofluorescenţa directă - se evidenţiază, mai ales la copii, depuneri de IgG în pereţii
vaselor de la nivelul muşchilor;
- microscopia electronic poate evid incluzii virale ce vin in sprijinul teoriei virale.
- capilaroscopia - pune în evidenţă megacapilare;
- imagistica musculara: scintigrafia de efort cu taliu poate depista o afectare musculara
infraclinica; RMN poate de asemenea depista o afectare infraclinica si poate fi folosit si
pentru a urmari evolutia sub tratament.

Imunologie
 Explorarea complementului si a CIC este de interes scazut. Studiul subpopulatiilor
limfocitare circulante pune in evidenta o scadere a LT supresoare si o crestere a LT
citotoxice in polimiozitele active. In DM exista o proportie mai mica de LT citotoxice si
mai multe LB.

Anticorpi specifici: sunt mai putin de interes diagnostic, deoarece nu sunt foarte frecventi;
sunt mai degraba de interes prognostic:

o Ac anti Mi 1 si 2 observati in 10-20% din DM; sunt strans legati de existenta

leziunilor cutanate si sunt foarte specifici pentru DM in raport cu polimiozita;
o Ac anti ARN t-sintetaza (JO1, PL7, PL12, EJ) apar in 10-30% din cazurile de
polimiozita; impactul lor prognostic implica riscul de fibroza pulmonara; -
prezenţa anticorpilor anti - Jo1 se corelează cu fibroza pulmonară.
- Anticorpi nespecifici: AAN (60% din pacienti), Ac anti U1 RNP, anti PM1, anti Ku, anti
SSA si SSB se regasesc mai ales in tipul V; Ac anti-tesut sunt de interes scazut
(antimuschi, antimiozina, antimioglobina)., Anticorpii anti - Ku sunt marker al
sclerodermatomiozitei

-
Alte elemente biologice si paraclinice:
- sindromul inflamator este absent sau discret cu cresterea VSH; hemograma este frecvent
normala;
- biopsia cutanata nu arata imagini specifice; folositoare pentru dd;
- capilaroscopia periunghiala poate arata vase rare si ectaziate sau ramificate; aceasta
investigatie poate prezenta un interes prognostic, deoarece anomaliile sunt mai frecvente
in formele rebele sau cronice.
- Cautarea unui neoplasm: DM se asociaza in 15% din cazuri cu un neoplasm la adult si se
poate comporta ca un sindrom paraneoplazic. Astfel, se impune un examen clinic
aprofundat la pacientii cu varste de peste 50 ani. Investigatiile paraclinice exhaustive sunt
contestate in absenta unor manifestari clinice care sa atraga atentia. DM precede
neoplasmul in 60-80% din cazuri, iar cel mai frecvent sunt implicate cel de san, plaman,
ovar, stomac, colon, uter. Investigatiile propuse sunt: Rx pulmonara, mamografie,
ecografie abdominopelvina, dozarea CA 125 la femei, test hemocult + alte investigatii
cerute de clinic. Este indicat ca aceste investigatii sa fie repetate la intervale regulate timp
de doi ani dupa diagnosticarea DM.
- investig extensive pt excluderea unei neoplazii duppa varsta de 50 ani;
- -nv pt extinderea si severitatea bolii: Rgf toracica, EKG, probe ventilatorii;
- HLG, VSH, electroforeza prot serice – crestere fract alfa si beta, mioglobinuria
exceotionala.
- inv ptr pneumatoza chistica intestinala, mai frecv in DM paraneo la niv colonului: rtg,
endoscopie
Diagnostic pozitiv: Criteriile Bohan si Peter modificate (1997):
• semne cutanate (eritem periorbitar, periunghial sau pe faţa de extensie a articulaţiilor);
• scăderea forţei musculare proximale;
• creşterea enzimelor musculare (CPK, aldolază);
• semne EMG (potenţiale de unităţi motrice scurte şi polifazice, fibrilaţie, descărcări repetate
de înaltă frecvenţă);
• histologie musculara compatibilă (necroza de fibre cu atrofie şi focare de regenerare,
asociate cu infiltr. inflam. mononucl.).
În baza acestor criterii diagnosticul de dermatomiozită este cert când sunt prezente semnele
cutanate, plus trei criterii. Diagnosticul este probabil când sunt prezente semnele cutanate şi
alte două criterii, iar în prezenţa semnelor cutanate şi numai a unui alt criteriu diagnosticul de
dermatomiozită este posibil.

Diagnostic diferential:
- miopatii infectioase (virale-autolimitate, trichineloza care asociaza si cu un edem periorbitar
violaceu, toxoplasmoza, bacteriene- strepto b –hem, staf auriu, tari tropicale)
- miopatii metabolice;
- disrofia muscular progresiva: ereditar,debut in copilarie, fara mialgii, semen de inflam
- miopatia din afect tiroidiene;
- postmedicamentoasa (D Penicilamină, Colchicină, Clofibrat, cortizonice etc.), toxică
(alcool);
- nervoase: Scl. lat amiotrofica, PoliRadiculoNevrite, PN.
-miastenia gravis: astenie musc accentuat ade effort, diplopie, ptoza palpebrala, voce
nazonata, strabism, deglut, masticATIE DIFICILE
-sdr Lambert-eaton: paraneoplazis: fatigab musc ce scade pe mas creterii ef fizic
-afectare musc din alte colagenoze.
Dg dif al lez cutanate:
-Fata: lupus eriteamtos acut, dermatita seboreica, dermatita de contact, rozacee cuperoza,
eruptive polimorfa la lumina, psoriazis al fetei, arsura solara,erizipel al fetei, eritroza facial a
alcoolicilor, fotoalergie
Papulele Gotron pot fi condundate cu lichenul plan sau psoriazisul.

Tratament:
- repaus la pat, nutritie adecvata, kinetoterapie pasiva; fotoprotectie
- CS de electie: Prednison sau Mpred (1-2mg/kg/zi) sau iv 1g/zi, urmarie pe baza sdr de
citoliza Scaderea CPK dupa 2-3 sapt. Doze de intretinere de 15-20 mg/zi; pe per lunga-6 luni-
2 ani, rez bune la tinerisi in primele 6 luni.
- imunosupresoare la cei la care boala nu e controlata: MTX 25-30mg/sapt, AZA1,5-
3mg/kg/zi, Cicosporina: 7,5mg/kc/zi; CFM, clorambucil
- Alte alternative: plasmafereza, IGIV-cost ridicat.
- cutanat: DC, fotoprotectie, antimalarice pto avea oarecare eficienta.
-ptr calcinoza: probenecid, AlOH3, warfarina
Tratament pe larg:
Trebuie adaptat la importanta simptomelor. Este indispensabil sa efectuam un tratament
corect atunci cand exista o afectare musculara patenta, pentru ca aceasta este invalidanta si
determina prognosticul afectiunii. In acelasi timp, este indispensabil sa tratam manifestarile
cutanate, care pot sta la baza unui discomfort important.

Daca este depistata o neoplazie, se face tratamentul etiologic.

Tratamentul afectarii musculare:

- corticoizii: sunt de prima intentie; doza de atac este de minim 1mg/kg/zi prednison;
ameliorarea clinica este asteptata in 1-6 saptamani, dar poate sa apara si mai tarziu, pana
la 3 luni; in caz de esec al tratamentului initial (absenta ameliorarii nete a fortei
musculare), se poate creste doza pana la 2mg/kg/zi; in caz de absenta a ameliorarii dupa 4
luni de tratament de atac bine condus, se poate face corticoterapie IV, cu bolus de
metilprednisolon 30mg/kg/zi, 3 zile; corticoterapia se va face pe perioade de 2-3 ani, cu o
scadere a dozei initiale, la inceput brusc, apoi lent; in cazul unei recaderi, doza trebuie
crescuta din nou;
- imunosupresoarele: sunt rezervate pentru cazurile grave sau daca efectele secundare ale
corticoterapiei sunt grave sau daca exista corticodependenta sau corticorezistenta; cele
mai bune rezultate par a fi date de metotrexat (0,5-1mg/kg/saptamana); in caz de esec, se
poate folosi azatioprina; asocierea ciclofosfamida-prednison este o alta posibilitate;
ciclosporina a fost propusa mai ales la copii; Ig polivalente IV pot aduce ameliorari in
cazurile corticorezistente.
Tratamentul afectarii cutanate:

- fotoprotectie
- corticoizi topici
- antihistaminice, daca se asociaza prurit
- antimalarice: leziunile cutanate raspund bine la hidroxiclorochina 200-400mg/zi sau
clorochina 250mg/zi; necesita supraveghere oftalmologica
- corticoizi sistemici: se folosesc in caz de esec al antimalaricelor, dar cu prudenta daca
este vorba de o DM amiopatica, intrucat exista risc de miopatie cortizonica
- altele: Piascledine (efect trofic) sau hidroxiprolina (AA, componenta majora a
colagenului) pot avea un efect minor; ameliorari spectaculoase s-au obtinut in
polimiozitele grave rezistente, atunci cand s-a efectuat iradiere totala a corpului, cu doza
scazuta; tratamentul calcinozei este deseori fara success.
Initial este recomandat repausul la pat, iar kinetoterapia este indicata in perioada de
recuperare, la inceput pasiva, apoi cu exercitii active.

Evolutie si prognostic:
Evolutie: fara tratament suprav la barbat 2 ani,femeie 5 ani. Trat vindecari in 2/3 din cazuri.
Prognostic: factori nefav: varsta inaintata, asoc cu cancer, prurit, ulceratii necrotice cutanate,
disfagia , cresterea VSH.

Pe larg:
Fara tratament, forma acuta evolueaza catre o amiotrofie cu mioscleroza si retractie
tendinoasa. Dupa episodiul acut si remisiunea semnelor cutanate si mucoase, eritro-edemul
poate lasa in urma o poikilodermie si calcinoza (mai ales la copii). Forma cronica se
agraveaza progresiv si poate evolua catre o impotenta functionala cu risc de deces prin
infectii intercurente.

Sub tratament, mialgiile diminua in cateva zile, la fel ca si edemul, nivelul de CPK,
ulterior crescand forta musculara. Tegumentul raspunde mai grau la tratament, observandu-se
o diminuare a edemului, dar o persistenta a atrofiei si telangiectaziilor; calcificarile pot sa
apara in ciuda tratamentului.

Recaderile pot sa apara precoce atunci cand se scad dozele medicamentelor sau chiar
tradiv, dupa cativa ani de zile. Se pot defini astfel mai multe forme evolutive: forma acuta ce
evolueaza intr-o singura faza spre vindecare, forma cronica ciclica, ce prezinta recaderi pana
la doi ani de la intreruperea tratamentului si forma cronica continua.

Prognostic

Prognosticul vital pe termen scurt in faza acuta depinde de modul de debut al afectarii
musculare, dar DM se poate de asemenea vindeca spontan sau sub tratament, fara sechele.

Peste jumatate din cazurile de deces la adult sunt legate de existenta unui neoplasm
subiacent. Alte cauze de deces sunt penumopatiile de inhalatie sau complicatiile viscerale
(cardiace, pulmonare).

Anumiti factori par a fi de prognostic negativ: rasa negra, varsta avansata, rapiditatea
instalarii bolii, esec in inducerea remisiunii, leucocitoza, febra si disfagie.