www.dermis.

net
Cuprins:
a. Defini ie
b. Fiziopatologie
c. Diagnostic pozitiv
d. Tratament
e. Evoluie i prognostic
Defini ie :
Epidemoliza buloas !" reprezint un grup #eterogen de afec iuni veziculare ereditare ce se $nt%lnete foarte
frecvent la copii i intereseaz esutul cutanat i mucoasele.
Epidermoliza buloas dobandit &E'D( reprezint o particularitate a epidermolizei buloase caracterizat prin
apari ia de vezicule rezultate post e)punere termic sau $n urma unui traumatism cutanat fiind adesea $ntalnit la
adul i i v%rstnici.
Fiziopatologie:
E'D apare cu precdere $n al patrulea i al cincilea deceniu de via * brba ii i femeile fiind deopotriv afectai.
Cecetrile actuale demonstreaz c E'D este o afec iune autoimun $n care organismul produce anticorpi
$mpotriva fibrelor de ancora+ ale +onc iunii epiderm,derm* iar pierderea fibrelor de ancora+ duce la formarea
veziculelor imediat sub epiderm $n cadrul aceleia i regiuni cunoscut sub numele de lamina densa. E'D apare cu
precdere la decada a doua de v%rst i se poate asocia cu afeciuni precum boala Cro#n* lupus eritematos
sistemic* amiloidoz sau mielom multiplu.
Diagnostic pozitiv:
Epidermoliza buloas dob%ndit
Diagnosticul pozitiv 2] se pune pe baza e)amenului clinic i a investiga iilor precum:
, biopsia pielii, arat prezen a unui blister subepidermal &subepidermic bulla( i a unui infiltrat mi)t de celule
inflamatorii $n derm.
, imunofluorescen direct &a unei biopsii de piele(,se observ dispunerea anticorpilor imunoglobulinei - &.g-(
de,a lungul +onciunii dermo,epidermice fapt ce indic un proces patologic mediat autoimun.
,imunofluorescen indirect de ser &proba de s%nge( indic prezen a de autoanticorpi .g- $n s%ngele circulant
care vizeaz membrana bazal a pielii i afecteaz structua fibrelor de colagen tip /...
,analizele de s%nge pentru immunoblotting * testul Enz0me 1in2ed imunosorbent &E1.34( i imunoprecipitare.
Tratament:
3copul principal $n tratamentul E'D este* pe l%ng prote+area pielii* oprirea formrii veziculelor*
accelerarea vindecrii i prevenirea complica iilor. Deoarece E'D este considerat o boal autoimun
este indicat utilizarea agen ilor imunosupresori &azatioprina* dapsone * colc#icina( pentru a modifica sau
a reduce reac iile autoimune i a suprima producerea de autoanticorpi dar i folosirea concomitenta a
corticosteroizilor &metilprednisolon(. 5entru pacienii care nu rspund la tratamentul dual &corticosteroizi
i imunosupresoare(* medicii iau $n considerare tratamente noi a cror eficacitate clinic nu a fost
suficient demonstrat* un e)emplu $n acest sens reprezent%ndu,l administrarea de imunoglobuline
intravenos i perfuzie intravenoas de anticorpi anti,CD67 &ritu)imab( 8"
9n funcie de progresia bolii i de segmentele anatomice lezate se recomand tratament c#irurgical de
tipul:
,grefare epitelial, segmental cutanat
,dilatarea stricturilor esofagiene, leziuni esofagiene
, corectarea c#irurgical a deformrilor structurale palmare, leziuni membre superioare
, $ndeprtarea c#irurgical a oricrui tip de carcinom cu celule scuamoase ce ar putea s se dezvolte
ulterior, modificri survenite $n procesul de carcinogenez
Tratamentul c#irurgical este de prim intenie dar limitat* fiind utilizat $n scop paleativ i nu curativ
datorit caracterului continuu eroziv al afeciunii.

Evoluie i prognostic:
Formele uoare ale bolii se pot $mbunt i odat cu $naintarea $n v%rst* $ns cele severe pot provoca complica ii
grave precum:
, 4nemie
, 3tricturi esofagiene
, :alnutriie sever,cauzat de incapacitatea de #rnire adecvat
, 5robleme oftalmologice * inclusiv cecitate
, .nfecii severe duc%nd p%n la sepsis
, .ncapacitate funcional a membrelor superioare i inferioare
, Distrofie muscular
, Carcinom cu celule scuamoase
Prognosticul depinde de severitatea bolii* formele moderate ale bolii $mbuntindu,se odat cu $nanintarea $n
v%rst $n timp ce formele severe se asociaz cu o rat crescut a mortalitii odat cu $naintarea $n v%rst.
Epidermoliza buloas nu poate fi vindecat* scopul tratamentului fiind de a preveni i a trata erup iile i infec iile
survenite.

Bibliografie:
1 !ttp:""###ma$oclinicorg"%iseases&con%itions"epi%ermol$sis&bullosa"basics"causes"con&2''(2)*+
2 !ttp:""###%ermnetnzorg"immune"epi%ermol$sis&bullosa&ac,uisita!tml
( !ttp:""eme%icineme%scapecom"article"1'-('.(&treatment
) !ttp:""###nlmni!gov"me%lineplus"enc$"article"''1)/+!tm