CAZURI CLINICE

LIMFOM CUTANAT PRIMAR CU PREZENTARE ATIPICÃ
MIHAELA PANDURU*, CARMEN MARIA SÃLÃVÃSTRU*, PETRONELA IONESCU**, G.-S. ÞIPLICA* Bucureºti

Rezumat
Limfomul cutanat cu celule B se manifestã clinic sub formã de noduli sau tumori dar nu determinã apariþia necrozei tisulare frecvent observatã în limfoamele cu celulã T. Prezentãm cazul unui pacient în vârstã de 67 de ani care a fost internat în Secþia de Boli Infecþioase pentru un abces cutanat în regiunea parieto – occipitalã pentru care s-a efectuat incizie, drenaj ºi antibioterapie sistemicã cu remiterea procesului infecþios dar cu persistenþa leziunii. Pacientul a fost îndrumat cãtre Clinica de Dermatologie unde biopsia cutanatã ºi imunohistochimia au stabilit diagnosticul de limfom nonHodgkin cutanat difuz cu celulã B mare. Tomografia computerizatã (cap, torace, abdomen si pelvis) nu a evidenþiat mase tumorale, splenomegalie sau limfadenopatie. Investigaþiile de laborator au fost în limite normale. În literaturã existã trei cazuri de limfom cu celulã B asociat cu ulceraþie cutanatã ºi numai unul prezentat ca ºi abces cutanat. Cuvinte cheie: limfom cutanat, abces cutanat.

Summary
Cutaneous B cell lymphomas are presenting as nodules or tumours but do not lead to tissue necrosis, as often true in cutaneous T-cell lymphomas. We are presenting the case of a 67 year old man admitted in Infectious Disease Department for a cutaneous abscess in occipito-parietal region treated by incision, drainage and systemic antibiotics without improvement of clinical status. The patient had been referred to the Dermatology Department where the biopsies and imunohystochemical analysis diagnosed the case as a non-Hodgkin diffuse large B-cell lymphoma. At that moment the computed tomographic scan of the head, thorax, abdomen and pelvis revealed no evidence of masses, splenomegaly or lymphadenopathy. Laboratory findings were normal. In literature review there are three cases of B-cell lymphomas associated with cutaneous ulceration and only one presented as cutaneous abscess. Key words: cutaneous lymphoma, cutaneous abscess.

DermatoVenerol. (Buc.), 54: 87-90

Introducere
Limfoamele cutanate reprezintã un grup eterogen de afecþiuni determinate de proliferarea neoplazicã a limfocitelor T, B si NK. Ele pot sã fie primare, strict localizate la tegument, sau secundare în care afectarea tegumentului este secundarã unei alte localizãri. Existã multe dezbateri în ceea ce priveºte clasificarea
* Clinica 2 Dermatologie, Spitalul Clinic Colentina, Bucureºti. ** Institutul „Victor Babeº“, Bucureºti.

limfoamelor cutanate. Noua clasificare WHO/ EORTC este redatã în Tabelul 1.

Prezentare de caz
Pacient în vârstã de 67 de ani s-a prezentat în Clinica de Dermatologie pentru o formaþiune tumoralã situatã la nivelul regiunii parietooccipitale drepte cu evoluþie de 6 luni. Pacientul a fost iniþial internat în Secþia de Boli Infecþioase cu

87

Examenul bacteriologic efectuat în aceastã secþie a evidenþiat prezenþa stafilococului auriu pentru care s-a instituit antibioterapie ºi debridare chirurgicalã cu remiterea procesului infecþios dar cu persistenþa leziunii. granulomatos Subtipuri ale Mycosis fungoides Granulomatous slack skin Sindromul Sezary Afecþiuni limfoproliferative ale celulelor T CD30+ Papuloza limfomatoidã Limfom cutanat primar cu celule mari anaplastic Limfom cu celule T subcutanat paniculitis-like Limfom cutanat primar cu celule T periferic (PTL). Examenul dermatologic efectuat la internarea în Clinica de Dermatologie a evidenþiat prezenþa unei formaþiuni tumorale. nespecific Subtipuri ale PTL Limfom cutanat primar cu celule T CD 8+ epidermotropic agresiv Limfom cu celule T gama-delta pozitiv Limfom cutanat primar pleiomorf cu celule T CD4+ mici/medii Limfom cu celule T/NK extranodal.). Infiltratul celular tumoral are dispoziþie nodularã în anumite zone (Fig. Examen histopatologic din tumorã cu Infiltrat limfoid-like (HE 10X) 88 . (Buc. Biopsia cutanatã efectuatã de la nivelul zonei ulcerate a formaþiunii a evidenþiat infiltrat celular tumoral cu celule „limfoid-like” situat în dermul superficial ºi profund. altul decât al piciorului Limfom cu celule B difuz intravascular Granulomatoza limfoamtoidã Leucemia limfaticã cronicã Limfom cu celule in manta Limfom Burkitt Afecþiuni maligne hematopoetice imature Limfom cu celule NK blastic CD4+/CD56+ Limfom/leucemia limfoblastica Limfom limfoblastic T Limfom limfoblastic B Leucemia monocitarã ºi mieloidã Limfom Hodgkin diagnosticul de abces parietal. 2). tipul nasal Hydroa vacciniforma-like Limfom/leucemia cu celule T adulte Limfom cu celule T angioimmunoblastic Limfoame cu celule B Limfom cutanat cu celule B al zonei marginale (tipul MALT). 1. Clasificarea WHO-EORTC a limfoamelor cutanate [1] Limfoame cu cellule T si NK Mycosis fungoides Mycosis fungoides – variante Reticuloza pagetoidã Foliculotropic. siringotropic. rotund-ovalare. 1).DermatoVenerol. cu zona centralã ulceratã. 54: 87-90 Tabelul I. acoperitã de crustã hematicã (Fig. Nu s-a constatat adenopatie decelabilã clinic. Limfom cutanat primar al centrului folicular – variante – folicular . al piciorului Limfom cu celule B difuz. Nu s-au evidenþiat creºteri ale LDH sau modificãri ale imunogramei.difuz Limfom cu celule B difuz. perivascular ºi perianexial.folicular ºi difuz . Formaþiune tumoralã ulceratã regiunea parieto-occipitalã dreaptã Fig. Analizele uzuale de laborator efectuate au fost în limite normale. Fig. cu diametrul de 6/8 cm. 2.

Kerl H. În urma investigaþiilor efectuate diagnosticul final a fost de limfom cutanat primar difuz cu celulã mare B (PCDLBCL) stadiul T1b N0 M0. precum ºi administrarea de rituximab intravenos [7]. 54: 87-90 Fig. Chimenti S. Harris NL. Olsen. Burg G. Kim. fãrã afectare extracutanatã în momentul diagnosticului ºi în primele 6 luni de la stabilirea diagnosticului [2]. Sterry W. Santucci M. Blood 1997. Pacientul a fost îndrumat cãtre Secþia de Oncologie medicalã în vederea instituirii radioterapiei urmând sã fie reevaluat peste 6 luni. abdomen.DermatoVenerol. Kempf W. Cerroni L. Prezenþa unor astfel de cazuri în literaturã ne obligã sã luãm în considerare în diagnosticul diferenþial al abceselor cutanate trenante ºi aceastã etiologie. Russell-Jones R. (Buc.). Willemze R. Diagnosticarea unui pacient cu limfom cutanat necesitã investigaþii extinse pentru stabilirea diagnosticului de limfom cutanat primar sau secundar. – EORTC classification for primary cutaneous lymphomas:A proposal from the cutaneous lymphoma study group of the European Organization for Research and Treatment of Cancer. Discuþii În clasificarea EORTC. Kazakov DV. – WHO/EORTC classification of cutaneous lymphomas 2005: histological and molecular aspects. Nicola Pimpinelli. Vermeer MH. Berti E. Kerl H. Sander C. 90: 354-71. polichimioterapie. DiazPerez JL. Prezenþa ulceraþiei cutanate este un lucru neobiºnuit. Intrat în redacþie: 15. altele decât mycosis fungoides ºi sindrom Sezary. stadiul T2b sau T3 [5]. 32: 647–674. Diagnosticul stabilit pe baza examenului histopatologic ºi IHC a fost de limfom nonHodgkin difuz cu celulã mare B. Meijer CJLM. J Cutan Pathol 2005. Examenul imunohistochimic (IHC) a evidenþiat L26/CD20 pozitiv difuz în tumorã (Fig. Factorii ce influenþeazã negativ evoluþia sunt reprezentaþi de: vârsta sub 60 de ani. În cazul pacientului nostru serologia a fost negativã. Annamari Ranki. Concluzie: Pacientul relatat constituie un caz rar de limfom. prezentat ca ºi abces cutanat. Swerdlow SH. tomografie computerizatã (cap. 3). S-a efectuat radiografie pulmonarã. Sean Whittaker. Elise A. În literaturã existã 3 cazuri de limfom cu celule B asociat cu ulceraþie cutanatã ºi doar un caz prezentat ca ºi abces cutanat [6]. limfomul cutanat primar este definit ca afecþiune strict localizatã la tegument. Berti E.Pimpinelli N. et al. Wechsler J. Grange F. Whittaker S. Ralfkiaer E. Rein Willemze.04. În funcþie de stadiul evolutiv tratamentul constã în radioterapie. Examenul imunohistochimic evidenþiazã tumorã cu L26/CD20 pozitiv difuz Infecþia cu Borrelia burgdorferi a fost evidenþiatã în 18% din cazurile de CBCL [4]. LDH crescut. Aceastã stadializare se bazeazã pe extensia anatomicã a leziunilor fãrã a avea valoare prognosticã [3]. Sterry W. Feit J. torace. Jaffe ES. Kurrer M. Cerroni L. Chimenti S. Knobler R. Datoritã eterogenitãþii clinice ºi histologice a limfoamelor cutanate ISCL ºi EORTC au stabilit utilizarea stadializãrii TNM pentru limfoamele cutanate. Diagnosticul limfoamelor cutanate este un diagnostic dificil datoritã heterogenitãþii clinice ºi histopatologice a acestor afecþiuni. Pasul urmãtor a constat în extinderea investigaþiilor pentru a stabili afectarea primarã sau secundarã a tegumentului. 89 . gât.2009 Bibliografie 1. PCDLBCL se prezintã sub formã de papule eritematoase. Dummer R. 3. pelvis) ºi biopsie de mãduvã osoasã. Cozzio A. noduli sau plãci [5]. 3 Youn H. Willemze R. Nici una din aceste investigaþii nu a prezentat modificãri. 2.

Issue 2. Nicola Pimpinelli. 46: 325-57. and Richard T. 1997 Sep. Noordijk. Ross Zeltser. Grant-Kels JM. Hoss DM. 24(8): 457-61. Steven T. Kim. Kerl H – Infection by Borrelia burgdorferi and cutaneous B-cell lymphoma. Senff. Bucureºti 90 . Sean Whittaker. Hoppe – TNM classification system for primary cutaneous lymphomas other than mycosis fungoides and Sézary syndrome: a proposal of the International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the Cutaneous Lymphoma Task Force of the European Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC) Blood 2007 110: 479-484. Richard T. Evert M. Vermeer. 7. 5 Fung MA. Nancy J. Youn H. Pages S24-S27. 19-21. 6. Reinhard Dummer. Stadecker. Zöchling N. ªtefan cel Mare nr. and Rein Willemze – European Organization for Research and Treatment of Cancer and International Society for Cutaneous Lymphoma consensus recommendations for the management of cutaneous B-cell lymphomas Blood 2008 112: 1600-1609.DermatoVenerol. 4 Cerroni L. Maarten H. J Am Acad Dermatol 2002. J Cutan Pathol. Adresã de corespondenþã: Dr. Niels Krejci-Papa Unusual presentation of B-cell lymphoma as a cutaneous abscess Journal of the American Academy of Dermatology August 2006. Vol. Murphy MJ. 54: 87-90 Reinhard Dummer. sector 2. Rosen. – Practical evaluation and management of cutaneous lymphoma. Miguel J. 55.). Emilio Berti. (Buc. Lorenzo Cerroni. Spitalul Clinic Colentina. ªos. Madeleine Duvic. Mihaela Panduru – Clinica 2 Dermatologie. Martine Bagot. Hoppe. Pütz B. Aarti Kalra.