Sunteți pe pagina 1din 4

CAZURI CLINICE

LIMFOM CUTANAT PRIMAR CU PREZENTARE ATIPICÃ


MIHAELA PANDURU*, CARMEN MARIA SÃLÃVÃSTRU*, PETRONELA IONESCU**,
G.-S. ÞIPLICA*

Bucureºti

Rezumat Summary
Cutaneous B cell lymphomas are presenting as nodules
Limfomul cutanat cu celule B se manifestã clinic sub or tumours but do not lead to tissue necrosis, as often true
formã de noduli sau tumori dar nu determinã apariþia in cutaneous T-cell lymphomas. We are presenting the case
necrozei tisulare frecvent observatã în limfoamele cu celulã T. of a 67 year old man admitted in Infectious Disease
Prezentãm cazul unui pacient în vârstã de 67 de ani care Department for a cutaneous abscess in occipito-parietal
a fost internat în Secþia de Boli Infecþioase pentru un abces
region treated by incision, drainage and systemic
cutanat în regiunea parieto – occipitalã pentru care s-a efectuat
antibiotics without improvement of clinical status. The
incizie, drenaj ºi antibioterapie sistemicã cu remiterea
procesului infecþios dar cu persistenþa leziunii. Pacientul a fost patient had been referred to the Dermatology Department
îndrumat cãtre Clinica de Dermatologie unde biopsia cutanatã where the biopsies and imunohystochemical analysis
ºi imunohistochimia au stabilit diagnosticul de limfom non- diagnosed the case as a non-Hodgkin diffuse large B-cell
Hodgkin cutanat difuz cu celulã B mare. Tomografia compu- lymphoma. At that moment the computed tomographic
terizatã (cap, torace, abdomen si pelvis) nu a evidenþiat mase scan of the head, thorax, abdomen and pelvis revealed no
tumorale, splenomegalie sau limfadenopatie. Investigaþiile de evidence of masses, splenomegaly or lymphadenopathy.
laborator au fost în limite normale. Laboratory findings were normal.
În literaturã existã trei cazuri de limfom cu celulã B In literature review there are three cases of B-cell
asociat cu ulceraþie cutanatã ºi numai unul prezentat ca ºi lymphomas associated with cutaneous ulceration and only
abces cutanat. one presented as cutaneous abscess.
Cuvinte cheie: limfom cutanat, abces cutanat. Key words: cutaneous lymphoma, cutaneous abscess.
DermatoVenerol. (Buc.), 54: 87-90

Introducere limfoamelor cutanate. Noua clasificare WHO/


EORTC este redatã în Tabelul 1.
Limfoamele cutanate reprezintã un grup
eterogen de afecþiuni determinate de proliferarea Prezentare de caz
neoplazicã a limfocitelor T, B si NK. Ele pot sã fie
Pacient în vârstã de 67 de ani s-a prezentat în
primare, strict localizate la tegument, sau
Clinica de Dermatologie pentru o formaþiune
secundare în care afectarea tegumentului este tumoralã situatã la nivelul regiunii parieto-
secundarã unei alte localizãri. Existã multe occipitale drepte cu evoluþie de 6 luni. Pacientul a
dezbateri în ceea ce priveºte clasificarea fost iniþial internat în Secþia de Boli Infecþioase cu

* Clinica 2 Dermatologie, Spitalul Clinic Colentina, Bucureºti.


** Institutul „Victor Babeº“, Bucureºti.

87
DermatoVenerol. (Buc.), 54: 87-90

Tabelul I. Clasificarea WHO-EORTC a limfoamelor cutanate [1]

Limfoame cu cellule T si NK Limfom cu celule T angioimmunoblastic


Mycosis fungoides Limfoame cu celule B
Mycosis fungoides – variante Limfom cutanat cu celule B al zonei marginale (tipul
Reticuloza pagetoidã MALT),
Foliculotropic, siringotropic, granulomatos Limfom cutanat primar al centrului folicular – variante –
Subtipuri ale Mycosis fungoides folicular
Granulomatous slack skin - folicular ºi difuz
Sindromul Sezary - difuz
Afecþiuni limfoproliferative ale celulelor T CD30+ Limfom cu celule B difuz, al piciorului
Papuloza limfomatoidã
Limfom cu celule B difuz, altul decât al piciorului
Limfom cutanat primar cu celule mari anaplastic
Limfom cu celule B difuz intravascular
Limfom cu celule T subcutanat paniculitis-like
Granulomatoza limfoamtoidã
Limfom cutanat primar cu celule T periferic (PTL),
Leucemia limfaticã cronicã
nespecific
Subtipuri ale PTL Limfom cu celule in manta
Limfom cutanat primar cu celule T CD 8+ Limfom Burkitt
epidermotropic agresiv Afecþiuni maligne hematopoetice imature
Limfom cu celule T gama-delta pozitiv Limfom cu celule NK blastic CD4+/CD56+
Limfom cutanat primar pleiomorf cu celule T CD4+ Limfom/leucemia limfoblastica
mici/medii Limfom limfoblastic T
Limfom cu celule T/NK extranodal, tipul nasal Limfom limfoblastic B
Hydroa vacciniforma-like Leucemia monocitarã ºi mieloidã
Limfom/leucemia cu celule T adulte Limfom Hodgkin

diagnosticul de abces parietal. Examenul acoperitã de crustã hematicã (Fig. 1). Nu s-a
bacteriologic efectuat în aceastã secþie a evidenþiat constatat adenopatie decelabilã clinic.
prezenþa stafilococului auriu pentru care s-a Analizele uzuale de laborator efectuate au
instituit antibioterapie ºi debridare chirurgicalã fost în limite normale. Nu s-au evidenþiat creºteri
ale LDH sau modificãri ale imunogramei.
cu remiterea procesului infecþios dar cu
Biopsia cutanatã efectuatã de la nivelul zonei
persistenþa leziunii.
ulcerate a formaþiunii a evidenþiat infiltrat celular
Examenul dermatologic efectuat la internarea tumoral cu celule „limfoid-like” situat în dermul
în Clinica de Dermatologie a evidenþiat prezenþa superficial ºi profund, perivascular ºi perianexial.
unei formaþiuni tumorale, rotund-ovalare, cu Infiltratul celular tumoral are dispoziþie nodularã
diametrul de 6/8 cm, cu zona centralã ulceratã, în anumite zone (Fig. 2).

Fig. 1. Formaþiune tumoralã ulceratã regiunea Fig. 2. Examen histopatologic din tumorã
parieto-occipitalã dreaptã cu Infiltrat limfoid-like (HE 10X)

88
DermatoVenerol. (Buc.), 54: 87-90

Infecþia cu Borrelia burgdorferi a fost


evidenþiatã în 18% din cazurile de CBCL [4]. În
cazul pacientului nostru serologia a fost negativã.
Factorii ce influenþeazã negativ evoluþia sunt
reprezentaþi de: vârsta sub 60 de ani, LDH
crescut, stadiul T2b sau T3 [5].
PCDLBCL se prezintã sub formã de papule
eritematoase, noduli sau plãci [5]. Prezenþa
ulceraþiei cutanate este un lucru neobiºnuit. În
literaturã existã 3 cazuri de limfom cu celule B
asociat cu ulceraþie cutanatã ºi doar un caz
prezentat ca ºi abces cutanat [6].
În funcþie de stadiul evolutiv tratamentul
constã în radioterapie, polichimioterapie, precum
Fig. 3. Examenul imunohistochimic evidenþiazã tumorã cu ºi administrarea de rituximab intravenos [7].
L26/CD20 pozitiv difuz
Concluzie:
Examenul imunohistochimic (IHC) a
evidenþiat L26/CD20 pozitiv difuz în tumorã Pacientul relatat constituie un caz rar de
(Fig. 3). limfom, prezentat ca ºi abces cutanat. Prezenþa
Diagnosticul stabilit pe baza examenului unor astfel de cazuri în literaturã ne obligã sã
histopatologic ºi IHC a fost de limfom non- luãm în considerare în diagnosticul diferenþial al
Hodgkin difuz cu celulã mare B. abceselor cutanate trenante ºi aceastã etiologie.
Pasul urmãtor a constat în extinderea Diagnosticul limfoamelor cutanate este un
investigaþiilor pentru a stabili afectarea primarã diagnostic dificil datoritã heterogenitãþii clinice
sau secundarã a tegumentului. S-a efectuat ºi histopatologice a acestor afecþiuni.
radiografie pulmonarã, tomografie compute- Diagnosticarea unui pacient cu limfom cutanat
rizatã (cap, gât, torace, abdomen, pelvis) ºi necesitã investigaþii extinse pentru stabilirea
biopsie de mãduvã osoasã. Nici una din aceste diagnosticului de limfom cutanat primar sau
investigaþii nu a prezentat modificãri. secundar.
În urma investigaþiilor efectuate diagnosticul
Intrat în redacþie: 15.04.2009
final a fost de limfom cutanat primar difuz cu
celulã mare B (PCDLBCL) stadiul T1b N0 M0.
Pacientul a fost îndrumat cãtre Secþia de Bibliografie
Oncologie medicalã în vederea instituirii
radioterapiei urmând sã fie reevaluat peste 6 luni. 1. Burg G, Kempf W, Cozzio A, Feit J, Willemze R, Jaffe
ES, Dummer R, Berti E, Cerroni L, Chimenti S, Diaz-
Perez JL, Grange F, Harris NL, Kazakov DV, Kerl H,
Discuþii Kurrer M, Knobler R, Meijer CJLM,Pimpinelli N,
În clasificarea EORTC, limfomul cutanat Ralfkiaer E, Russell-Jones R, Sander C, Santucci M,
primar este definit ca afecþiune strict localizatã la Sterry W, Swerdlow SH, Vermeer MH, Wechsler J,
tegument, fãrã afectare extracutanatã în Whittaker S. – WHO/EORTC classification of
cutaneous lymphomas 2005: histological and
momentul diagnosticului ºi în primele 6 luni de la
molecular aspects. J Cutan Pathol 2005; 32: 647–674.
stabilirea diagnosticului [2]. 2. Willemze R, Kerl H, Sterry W, Berti E, Cerroni L,
Datoritã eterogenitãþii clinice ºi histologice a Chimenti S, et al. – EORTC classification for primary
limfoamelor cutanate ISCL ºi EORTC au stabilit cutaneous lymphomas:A proposal from the
utilizarea stadializãrii TNM pentru limfoamele cutaneous lymphoma study group of the European
cutanate, altele decât mycosis fungoides ºi Organization for Research and Treatment of Cancer.
sindrom Sezary. Aceastã stadializare se bazeazã Blood 1997; 90: 354-71.
pe extensia anatomicã a leziunilor fãrã a avea 3 Youn H. Kim, Rein Willemze, Nicola Pimpinelli,
valoare prognosticã [3]. Sean Whittaker, Elise A. Olsen, Annamari Ranki,

89
DermatoVenerol. (Buc.), 54: 87-90

Reinhard Dummer, and Richard T. Hoppe – TNM Krejci-Papa Unusual presentation of B-cell
classification system for primary cutaneous lymphoma as a cutaneous abscess Journal of the
lymphomas other than mycosis fungoides and American Academy of Dermatology August 2006, Vol.
Sézary syndrome: a proposal of the International 55, Issue 2, Pages S24-S27.
Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the 7. Nancy J. Senff, Evert M. Noordijk, Youn H. Kim,
Cutaneous Lymphoma Task Force of the European Martine Bagot, Emilio Berti, Lorenzo Cerroni,
Organization of Research and Treatment of Cancer
Reinhard Dummer, Madeleine Duvic, Richard T.
(EORTC) Blood 2007 110: 479-484.
Hoppe, Nicola Pimpinelli, Steven T. Rosen, Maarten
4 Cerroni L, Zöchling N, Pütz B, Kerl H – Infection by
Borrelia burgdorferi and cutaneous B-cell H. Vermeer, Sean Whittaker, and Rein Willemze –
lymphoma. J Cutan Pathol. 1997 Sep; 24(8): 457-61. European Organization for Research and Treatment
5 Fung MA, Murphy MJ, Hoss DM, Grant-Kels JM. – of Cancer and International Society for Cutaneous
Practical evaluation and management of cutaneous Lymphoma consensus recommendations for the
lymphoma. J Am Acad Dermatol 2002; 46: 325-57. management of cutaneous B-cell lymphomas Blood
6. Ross Zeltser, Aarti Kalra, Miguel J. Stadecker, Niels 2008 112: 1600-1609.

Adresã de corespondenþã: Dr. Mihaela Panduru – Clinica 2 Dermatologie,


Spitalul Clinic Colentina,
ªos. ªtefan cel Mare nr. 19-21, sector 2, Bucureºti

90