Sunteți pe pagina 1din 1

1.

Vasculopatii ereditare
Vasculopatiile ereditare: Sindroamele Ehler-Danlos sunt n numr de 11 i au cteva caracteristici comune: Hipermobilitate articular ca urmare a unei hiperlaxiti ligamentare; Hiperelasticitate tegumentar; Manifestri hemoragice datorit unor anomalii vasculare ( sunt afectate vase de calibru mare); Tipul 4 evolueaz cu vasculopatie i se caracterizeaz printr-un defect major n sinteza de colagen tip III (coninut n structura peretelui aortic i a pereilor vaselor intestinale ) anevrisme aortice, perforaii intestinale, peritonite, hemoragii interstiiale. Tipul 6 se caracterizeaz prin absena enzimei lizil -hidroxilaz a.. pe lng vasculopatie mai apare i o tulburare n agregarea plachetar. Telangiectazia ereditar hemoragic se transmite autozomal dominant i const ntrun defect de angiogenez a vaselor de calibru mic ce are un caracter generalizat dar apare n special la nivelul membrelor. La nivelul zonelor afectate peretele este foarte subire i pot apare ulceraii care se rup foarte uor. Modificrile care apar, pe anumite zone, constau n lipsa tunicii musculare i uneori absena colagenului Pacientul prezint tulburri de aderare i lipsa reactivitii vasului (lipsete vasoconstricia).