PURPURA HENOCH

SCHÖNLEIN

Dr. Valeriu Vasile Lupu

 PURPURA HENOCH SCHONLEIN
• Definiție
• Istoric
• Epidemiologie
• Etiopatogenie.
• Fiziopatologie
• Tablou clinic → forme clinice
• Examen paraclinic
• Diagnostic pozitiv
• Diagnostic diferențial
• Evoluție
• Pronostic
• Complicații
• Tratament
 PURPURA HENOCH SCHONLEIN

Definiţie
Purpura Henoch-Schönlein este o vasculită
leucocitoclazică caracterizată histologic printr-o angeită a
vaselor mici indusă prin mecanism imun Ig A mediat, care
are manifestări predominant cutanate, articulare,
gastrointestinale şi renale.
 Istoric

• Secolul XIX- Heberden (1801) evidenţiază la un băiat de 5

ani primul caz de purpură Henoch-Schönlein.

• Ulterior, Schönlein (1837) şi Henoch (1874) descriu primii

mai amănunţit boala care le poartă astăzi numele.
 Epidemiologie
• Incidenţa anuală medie : 20,4 / 100.000 loc.
– la vârsta 4-6 ani :70,6 /100.000 loc. (Marea Britanie, 1999)
– SUA: 14 /100.000 loc.

• În România nu sunt raportări statistice naţionale privind incidenţa

bolii.
• Intervalul de vârstă 2-10 ani : 75 % din cazuri, din care 50 % se
înregistrează la copii sub 5 ani
• Sunt rare cazurile descrise la sugar şi copilul mic, precum şi după
vârsta de 20 de ani
• Raport fete/băieți: 1,5 /2:1
• Rasa albă pare a fi afectată mai frecvent decât rasa neagră
• Incidenţă sezonieră mai crescută a bolii în anotimpurile de primăvară
şi toamnă.
 Etiopatogenie
• Deşi debutul bolii este precedat în 30-50 % din cazuri de o
insuficienţă respiratorie superioară, etiologia bolii rămâne încă
necunoscută.
• Totuşi s-au descris numeroşi agenţi infecţioşi, toxici cu rol de factori
triggeri în declanşarea bolii atunci când intervin pe o anumită
susceptibilitate genetică:

agenţi infecţioşi bacterieni: Streptococcus β hemolitic A , Mycoplasma pn.,

Staphylococcus spp., Salmonella spp., Yersinia spp., Shygella, Legionella
spp., Helicobacter pylori, Campylobacter, Haemophilus influenzae şi
parainfluenzae;

agenţi infecţioşi virali: virusul rubeolei, rujeolei, varicelo-zoosterian,

adenovirus, parvovirus (B19), virusul Ebstein-Barr, virusurile herpetice,
virusul hepatitei B, C, HIV;
 Etiopatogenie
agenţi parazitari: toxocara canis;

vaccinări: antipneumococică, antimeningococică, antidifterică, antirujeolică,

antivariceloasă, antitifică şi paratifică, anti febră galbenă, antiholerică,
antipoliomielitică;

medicamente: aspirina, penicilina, ampicilina, eritomicina, chinina,

chinidina;

înţepături de insecte;

expunere la frig.
 Fiziopatologie

Mecanismele principale
declanşatoare ale bolii constau în:

activarea locală a
depozitarea la nivel
complementului pe cale
vascular de CIC
alternă

72% din pacienţii cu afectare cutanată au CIC conţinând IgA iar cei
cu nefropatie au atât IgA cât şi IgG.
 Fiziopatologia PHS

Amit B. Sohagia et al. Henoch-

Schonlein Purpura - A Case Report
and Review of the Literature.
Gastroenterology Research and
Practice. Volume 2010 (2010),
Article ID 597648
 Tablou clinic

afectare afectare
cutanată articulară poate preceda cu 1-2
purpură palpabilă la
zile apariţia
nivelul extremităților
manifestărilor
inferioare și a feselor
cutanate (simple
cu aspect variabil
artralgii până la
(peteșii, echimoze,
artrite, mai ales la
uneori purpură
nivelul articulaţiilor
necrotică sau ulcerații
mari, cu remisiune
+/- edem subcutanat)
spontană în evoluție)
Tablou clinic
manifestări dureri abdominale de manifestări
digestive renale leziunile glomerulare
diverse grade,
renale apar la 1/3 din
vărsături, hemoragie
cazuri încă de la
digestivă, implicând
primul puseu ca
diagnosticul
hematurie
diferenţial cu
microscopică +/-
peritonita, invaginaţia
proteinurie, sindrom
intestinală mai ales în
nefritic, sindrom
forma cu debut
nefrotic, HTA,
abdominal (forma
insuficienţă renală.
Henoch);
alte
manifestări suferinţa SNC până la
comă, hemoragie
subarahnoidiană,
sindrom Guillan-Bare,
hemoragii
subconjunctivale,
pulmonare, epistaxis
EDS-hemoragie submucoasă și recidivant, cardită,
peteșii la un pacient cu PHS orhită.
 Forme clinice
forma clasică;

purpura Schönlein definită prin caracterul izolat al

manifestărilor articulare;

purpura Henoch (Chevalier) caracterizată prin asocierea la

simptomatologia purpurică cutanată a manifestărilor
digestive, simptomatologia articulară şi cea renală fiind
absentă;

purpura Seidlmeyer (edemul acut hemoragic în cocardă al

sugarului)
Edem acut hemoragic
purpura necrotică Sheldon se individualizează pe baza
leziunilor purpurice cu caracter necrotic şi cicatricial
survenite post sau intrainfecţios;
 Examen paraclinic

• Nu există pentru purpura Henoch-Schönlein markeri de laborator

specifici pentru diagnosticul pozitiv.

• Sdr. inflamator poate fi prezent cu valori modeste

• Anemia hipo/normocromă regenerativă → consecinţa pierderilor

sanguine digestive şi/sau renale.

• Testele imunologice nespecifice în aproximativ 50 % cazuri relevă în

faza acută a bolii creşteri ale nivelului seric Ig A, şi prezenţa de CIC ce
conţin Ig A/Ig G.
 Examen paraclinic

• Electroforeza PT serice poate fi modificată atât prin inflamaţie cât şi prin

eventualele complicaţii ale bolii (hiposerinemie secundară, pierderilor
renale din sindromul nefrotic sau prin gastroenteropatie exudativă)

• Prezenţa sdr. nefrotic este atestată şi de perturbările metabolismului lipidic

(hiperlipemie, hipercolesterolemie).

• Ac-ANCA nu sunt prezenţi în mod uzual în acest tip de vasculită, totuşi

unele studii recente au demonstrat prezenţa lor în aproximativ 10 % din
cazuri mai ales a paternului „p” (anti MPO) asociat atingerii renale
(glomerulonefrita crescentică). În aceste situaţii ei pot fi consideraţi
markeri de severitate şi prognostic nefavorabil, constatându-se că aceşti
bolnavi sunt, în general, non-complianţi terapeutic.
 Examen paraclinic
Teste care urmăresc disfuncţia de organ:
Digestiv: obiectivarea hemoragiilor oculte în scaun.

• Hemoragia digestivă manifestată clinic prin hematemeză şi/sau melenă impune

efectuarea endoscopiei şi/sau colonoscopiei cu rol diagnostic şi terapeutic
teste bioclinice sugestive pentru disfuncţia renală: dozarea ureei,
creatininei, ionograma serică, Ph sanguin, rezerva alcalină,
cleareance-ul creatininei, teste urinare: examen sumar urină, proba
Renal: Addis, urina din 24 ore pentru cuantificarea diurezei, densităţii
urinare, proteinuriei, creatininei.

• S-a observat că hematuria microscopică tranzitorie se corelează cu o afectare renală

minimă.

vor fi efectuate în vederea obiectivării unui focar infecţios asociat

Teste bolii, atunci când tabloul clinic al bolnavului îl sugerează: exudat
microbiologice faringian, copro-/uro- cultură, culturi din leziunea cutanată
suprainfectată etc.
• Uneori pot fi necesare determinări serologice specifice mai ales pentru agenţii virali
(AcHIV, virusuri hepatice B,C virus Ebstein-Barr, etc). Titru ASLO poate fi găsit crescut în
30 % cazuri.
 Examen paraclinic
Explorări imagistice

• Ecografia este utilă în situaţiile cu manifestări gastro-intestinale severe

(invaginaţie intestinală) sau orhită acută bilaterală pentru diferenţierea de
torsiune sau hemoragie testiculară;

• Radiografia pulmonară poate fi utilă în obiectivarea prezenţei şi extinderii

unei hemoragii pulmonare; radiografia abdominală pe gol, completată cu
tranzitul baritat facilitează diagnosticul unei obstrucţii / invaginații
intestinale;

• Endoscopia poate obiectiva mai ales la nivel gastric dar

şi duodenal multiple ulceraţii, mucoasă congestivă şi cu
peteşii;

• MRI utilă în situaţiile cu afectare neurologică

severă, evidenţiază leziuni cerebrale ischemice
secundare procesului vasculitic.
 Examen paraclinic
Biopsia cutanată

• Examenul histopatologic în purpura Henoch-Schönlein se va efectua numai în

măsura în care completează diagnosticul pozitiv şi orientează tratamentul.

• Biopsia cutanată va fi efectuată numai în situaţiile non-concludent, ideal din

leziunea purpurică „proaspătă”. Pentru un rezultat optim explorarea trebuie să
fie completă: microscopie optică, imunofluorescenţă sau imunohistochimie,
microscopie electronică.

• Modificările histopatologice de la nivelul

pielii în purpura Henoch-Schönlein în
microscopia optică sunt de tip vasculită
leucocitoclastică cu sau fără necroză
fibrinoidă cu infiltrat perivascular cu
PMN şi extravazare de eritrocite.
 Examen paraclinic
Biopsia renală

Biopsia renală → este rar necesară pentru diagnostic, fiind în special

utilizată pentru aprecierea severităţii glomerulonefritei.

Va fi efectuată în următoarele circumstanţe :

• debut prin sindrom nefrotic sau nefritic;
• proteinurie majoră persistentă mai mult de o lună;
• modificări urinare asociate cu hipertensiunea arterială;
• agravarea retenţei azotate.
 Examen paraclinic
Microscopia optică

În microscopia optică,

• în cazurile cu afectare renală minimă glomerulii pot apărea normali.

• la bolnavii cu afectare renală moderată sunt evidente leziunile de proliferare

focală şi segmentală, intra şi extracapilară precum şi prezenţa de celule
„crescens” .

Glomeruli cu proliferare mezangială Detaliu pentru glomerul cu proliferare

segmentală și focală mezangială segmentală.
 Examen paraclinic
Microscopia optică

• în afectarea renală severă leziunile proliferative sunt extinse, difuze (80% din
glomeruli) asociate cu infiltrat cu neutrofile şi celule crescentice în
majoritatea glomerulilor. Se poate obiectiva chiar atrofie tubulară şi infiltrat
interstiţial cu mononucleare, în formele severe cu semilune glomerulare,
evoluând spre fibroză.

Leziuni proliferative extinse Imunfluorescența

 Diagnostic pozitiv

Diagnosticul pozitiv de purpură Henoch-Schönlein este

bazat pe criterii clinico-histologice stabilite de American
College of Rheumatology (1990):
• purpură cutanată;
• debut < 20 ani;
• durere abdominală;
• prezenţa îninfiltratului inflamator cu PMN în peretele vascular şi/sau
perivascular la biopsie.

Diagnosticul este susţinut de prezenţa a  2 criterii. Grila are o

sensibilitate de 87,1 % şi o specificitate de 87,7 %
 Diagnostic diferențial
Diagnosticul diferențial se impune cu
alte afecţiuni în a căror tablou clinic se
regăseşte purpura cutanată:
• purpura trombocitopenică;
• vasculita urticariană (inclusiv postmedicamentoasă);
• vasculite secundare infecţiei cu virusuri hepatitice B,C; virusul
Ebstein- Barr; infecţie HIV;
• meningococemie / septicemie;
• endocardita bacteriană;
• vasculite secundare unor boli autoimune (LES, sdr. antifosfolipidic
primar);
• sindroame paraneoplazice / neoplazii;
• leziuni postraumatice (sindromul „copilului bătut”- Silvermann)
• alte vasculite primare (granulomatoza Wegener, vasculita
hipocomplementemică).
 Diagnostic diferențial

• Sindromul artritic va fi diferenţiat de artrita reumatoidă (AJI).

• Prezenţa sindromului dureros abdominal impune excluderea cauzelor

de abdomen acut (medical/chirugical).

• Manifestările renale vor trebui diferenţiate de glomerulonefrita

poststreptococică şi nefropatia Ig A.
 Evoluție
• Evoluţia naturală a bolii este autolimitată, aproximativ 1 an, cu recăderi
şi remisiuni, dar cu vindecare deplină ulterioară, fără sechele în 95-96%
cazuri.

• Recăderile apar în circa 50% din cazuri, cu o medie de 2-3 pusee după
debut si succed la un interval aproximativ de 3-4 săptămâni, cu o
evoluţie spre ameliorare în 6-8 săptămâni.
La copilul mic, intensitatea şi durata acestora este mai scăzută faţă
de debut şi faţă de copilul mare.

• Foarte puţini bolnavi prezintă recăderi la 1 an după debut, spontan sau

favorizate cel mai frecvent se pare de infecţii respiratorii.

• Recurenţele din primul an de evoluţie se caracterizează prin reapariţia

manifestărilor cutanate şi digestive în special, dar şi renale.
 Prognostic
• Morbiditatea prin boală este determinată de afectarea renală
severă (IRC), în 1-3% din cazuri.

• Mortalitatea reprezentând 0,5-2% din cazuri, în faza acută a bolii,

este cauzată de complicaţii digestive severe (obstrucţie intestinală)
sau renale (nefrită acută +/- HTA/convulsii), iar la distanţă deces
prin insuficienţă renală cronică terminală.

• Complicaţia renală semnează prognosticul bolii

• Dezvoltarea complicaţiei renale de la debut sau în primele 3 luni de

evoluţie, ca şi prezenţa constantă a exacerbărilor însoţite de afectare
renală reprezintă un indicator prognostic nefavorabil pentru persistenţa
afectării renale ulterioare.
 Prognostic

Factori de prognostic nefavorabil :

• SN la debut
• HTA
• IR
• Aspect de GN „crescentică” la PBR
• Prezenţa de complicaţii renale de la debut , persistente în
evoluţie
• Clearence - creatinină < 70 ml/min/1,73 m²sc
• Proteinurie (non-selectivă) persistentă
 Complicații
Renal Gastrointestinal Pulmonar

Hemoragie
Glomerulonefrite Infarct intestinal
pulmonară
Sindrom nefrotic Perforație intestinală Infiltrate interstițiale
IRC Obstrucție duodenală Efuziuni pleurale
Hemoragie
Cistita hemoragică
gastrointestinală
Obstrucție ureterală Stricturi intestinale
Invaginație
Hidrops al veziculei
biliare
 Complicații
SNC Altele

Afazie Uveită anterioară

Ataxie Miocardită
Hemoragie
Infarct miocardic
cerebrală
Coree Miozită
Cecitate corticală Orhiepidedimită
Neuropatie Edem scrotal
Pareze Torsiune de testicul
Convulsii Afectare ovariană
Poliradiculonevrită
 Tratament
Tratamentul formei fără afectare renală :

• repaos la pat în faza acută, antibiotice numai în cazul în care s-a

dovedit infectia de focar;
• antiinflamatorii nonsteroidiene sau antalgice;
• în cazul durerilor abdominale colicative se poate administra
Prednison 2mg/kg/zi po., în cură scurtă sau Metilprednisolon-
pulsaţii i.v. +/- Axid i.v. CSR nu oferă protecţie asupra nefropatiei.

Nefropatia (dem. PBR), impune un tratament iniţial cu pulsaţii i.v. de

Metilprednisolon (mai ales în GN membrano-proliferativă crescentică)
urmate de ciclofosfamidă / azathioprina sau ciclosporina A sau
mycofenolate mofetil, 12-18 luni. În aceste cazuri se asociază tratament
cu dipiridamol, warfarină sau heparină. În formele severe, sunt
recomandate doze mari de imunoglobulină i.v.
 Bibliografie
• J. L. Garcia, O. A. Blanco, M. J. S. Ibanez, et al., “Outcome of Henoch-
Schönlein nephropathy in pediatric patients. Prognostic
factors,” Nefrología, vol. 28, no. 6, pp. 627–632, 2008.

• A. Fretzayas, I. Sionti, M. Moustaki, and P. Nicolaidou, “Clinical impact of

altered immunoglobulin levels in Henoch-Schönlein purpura,” Pediatrics
International, vol. 51, no. 3, pp. 381–384, 2009.

• Nakasone H, Hokama A, Fukuchi J, Makishi T, YamashiroT, Sakugawa H,

Kinjo F, Saito A. Colonoscopic findings in an adult patient with Henoch-
Schonlein purpura. Gastrointest Endosc 2000; 52: 392

• Pillebout E, Thervet E, Hill G, Alberti C, Vanhille P, Nochy D. Henoch-

Schonlein purpura in adults: outcome and progostic factor. J Am Soc
Nephrol 2002; 13:12721-1278 .
Va multumesc!