Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
I. Primar
apare de sine stttoare
II. Secundar
reprezint peste 90% din cazurile de OAH, fiind
asociat cu diferite patologii
cea mai frecvent asociere este cu neoplasmul
pulmonar (88% din cazurile de OAH secundar)
se clasific la rndul su n dou forme:
1. generalizat
2. localizat
OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC CLASIFICARE (II)
Lavin@Pineda Rheumatology 4th Edition
OAH secundar
etiologie necunoscut
se asociaz cu multiple afeciuni
OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC PATOGENIE
Patogenia OAH. Megacariocitele eliberate din mduva osoas sunt fragmentate n mod normal n microcirculaia
pulmonar. La pacienii cu boli cardiace congenitale (n acest caz tetralogie Fallot) fragmentele mari plachetare nu
mai ptrund n circulaia pulmonar, ci trec direct n circulaia sistemic i, ajungnd n zonele cele mai distale,
elibereaz factori de cretere, activeaz celulele endoteliale determinnd apariia degetelor hipocratice.
La pacienii cu neoplazie pulmonar factorii de cretere proveniti din esutul anormal vor ptrunde n circulaia
sistemic determinnd modificrile de hipocratism digital.
OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC TABLOU CLINIC
Hipocratismul digital
Manifestri cutanate
OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC TABLOU CLINIC
HIPOCRATISMUL DIGITAL (I)
Periostoza:
etape de constituire:
- iniial edemul subperiostal i esutul conjunctiv n exces ridic periostul
- ulterior o nou matrice osteoid se formeaz sub periost
- pe msur ce se mineralizeaz osteoidul, se formeaz noi straturi de os care
nvelesc osul tubular
afecteaz scheletul apendicular, de obicei simetric i bilateral
intereseaz mai frecvent membrele inferioare dect cele superioare
apare de-a lungul zonei metafizo-diafizare a oaselor lungi tubulare (tibie invariabil
afectat n OAH, peroneu, femur, radius, cubitus, humerus, metacarpiene,
metatarsiene)
se dezvolt de o manier centripet
clinic poate fi asimptomatic sau poate determina durere profund, sever, cu
senzaie de arsur agravat de ortostatism i ameliorat de ridicarea zonei
dureroase
examenul clinic evideniaz durere la palparea zonei afectate
OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC TABLOU CLINIC
MANIFESTRI OSOASE I ARTICULARE (II)
Manifestri articulare
sunt prezente la 30-40% din pacienii cu OAH, adesea fiind singura simptomatologie
pentru care pacientul se adreseaz medicului
variaz de la artralgii uoare la artrite de obicei cu distribuie simetric
pot fi interesate urmtoarele articulaii: glezne, genunchi, pumni, coate,
metacarpofalangiene
artrocenteza evideniaz un lichid sinovial foarte vscos, examenul acestuia
clasificndu-l drept noninflamator, cu celularitate sub 500cel/L
histologic se remarc minim proliferare a celulelor sinoviale, ns cu important
ngroare a peretelui arterial i depozite intravasculare de material electronodens
caracteristica radiologic a artritei din OAH este pstrarea spaiului articular cu
absena osteoporozei juxta-articulare sau a eroziunilor
unii pacieni pot prezenta o artropatie dureroas care precede cu luni de zile
hipocratismul digital sau simptomele constituionale/respiratorii, reprezentnd o
provocare de diagnostic (adresea etichetat ca poliartrit reumatoid)
Artrita din OAH nu este nsoit de proliferare sinovial major, fiind mai
degrab o reacie simpatic la periostoza din vecintate
OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC TABLOU CLINIC
MANIFESTRI CUTANATE
OAH primar:
debutul este lent, situndu-se n primul pahidermie ngroarea i
ptoza pleoapelor
an de via sau la pubertate
tabloul clinic cuprinde:
manifestri cutanate: pahidermia (mult mai
extins i mai sever dect n OAH
secundar), alterarea funciilor glandulare
ale pielii
hipocratismul digital cu lirea minilor i
picioarelor (aspect de lopat a acestora)
aspect cilindric al antebraelor i picioarelor
(corespondent radiologic=periostoz) cu
http://images.rheumatology.org Rheumatology Image Bank
dureri osoase
OAH primar: hipocratism digital mini
alte manifestri: artralgii/artrite, (A) i picioare (B), artrit de genunchi
hepatosplenomegalie, tulburri endocrine, drept (C) i ngroarea pliurilor de la
nivelul frunii crend aspectul de facies
defecte ale suturile craniene, gastropatie leonin (D)
hipertrofic
OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC TABLOU CLINIC
FORMA PRIMAR (II)
I. Teste de laborator
nu exist la acest moment nici un test serologic specific OAH
VSH poate fi crescut n forma primar i n cea secundar
examenul lichidului sinovial evideniaz un aspect
noninflamator cu celularitate redus n ambele forme de OAH
modificri hematologice/biochimice n cadrul bolii subiacente
unei OAH secundare
http://emedicine.medscape.com
1. acro-osteoliz (fig. 1)
- hipocratism debutat n copilrie
- se asociaz frecvent cu bolile cardiace
congenitale
Figura 1
2. hipertrofie osoas (fig. 2)
Clinic:
- hipocratism digital
- artralgii/artrite
- pahidermie
DIAGNOSTIC POZITIV
Paraclinic:
Formarea de os nou periostal
evideniat:
- radiologic
- scintigrafic
OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC DIAGNOSTIC DIFERENIAL (I)
OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC DIAGNOSTIC DIFERENIAL (II)
OAH primar
OAH secundar
OAH secundar are progresie mult mai rapid dect OAH primar
dintre formele de OAH secundare cele asociate neoplaziilor au n
general o evoluie rapid comparativ cu cele asociate infeciilor
cronice sau bolilor inflamatorii
prognosticul este dictat de boala cauzativ
n cazul unei OAH secundare unui cancer pulmonar extirparea tumorii
a determinat dispariia drastic a anomaliilor osoase, precum i
reducerea nivelelor circulante de VEGF (case report)
OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC TRATAMENT (I)
OAH primar
nu exist la acest moment un tratament medicamentos curativ,
abordarea terapeutic fiind strict cu viz simptomatic
cur chirurgical a deformrilor majore estetice
OAH secundar
tratamentul bolii subiacente determin, n cea mai mare parte a
cazurilor, regresia simptomatologiei OAH
OSTEOARTROPATIA HIPERTROFIC TRATAMENT (II)
1. Altman RD, Tenenbaum J: Hypertrophic osteoarthropathy. In: Kelley W, Harris ED Jr, Ruddy
S, Sledge C, eds. Textbook of Rheumatology. 5th ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 1997:1514-
20.
2. Cavallasca JA, Malah VA, Fernndez DE, Carbia SG, Gustavo G. Nasswetter GG:
Paquidermoperiostosis (osteoartropata hipertrfica primaria) Medicina (Buenos Aires) versin
On-line ISSN 1669-9106, Medicina (B. Aires) v.66 n.2 Buenos Aires mar./abr. 2006
3. Kaditis AG, Nelson AM, Driscoll DJ. Takayasu's arteritis presenting with unilateral digital
clubbing. J Rheumatol. Dec 1995;22(12):2346-8. [Medline].
4. Khan NA, Chew FC: Imaging in Hypertrophic Osteoarthropathy
http://emedicine.medscape.com
5. Garske LA, Bell SC: Pamidronate results in symptom control of hypertrophic pulmonary
osteoarthropathy in cystic fibrosis. Chest 2002; 121:1363-1364.
6. Matucci-Cerinic M, Martinez-Lavin M, Rojo F, et al. von Willebrand factor antigen in
hypertrophic osteoarthropathy. J Rheumatol. May 1992;19(5):765-7. [Medline].
7. Martinez-Lavin M, Pinede C Digital clubbing and hypertrophic osteoarthropathy in
Rheumatology e-dition, 4th Edition Elsevier By Marc C. Hochberg, MD, MPH, Alan J. Silman, MD,
Josef S. Smolen, MD, Michael E. Weinblatt, MD and Michael H. Weisman, MD
8. Martinez-Lavin M, Pineda C, Valdez T, et al. Primary hypertrophic osteoarthropathy. Semin
Arthritis Rheum. Feb 1988;17(3):156-62. [Medline]
9. Martinez-Lavin M. Hypertrophic osteoarthropathy. Curr Opin Rheumatol. Jan 1997;9(1):83-6.
[Medline].
10. McNaughton DA ,Nguyen BD: AJR Teaching File: Cavitated Mass with Hypertrophic
Osteoarthropathy doi: 10.2214/AJR.06.0150 AJR March 2007 vol. 188 no. 3 Supplement S7-S9 in
American Journal of Roentgenology
BIBLIOGRAFIE (II)
11. Miller TT: Bone Tumors and Tumorlike Conditions: Analysis with Conventional
Radiography in Radiology March 2008 Radiology, 246, 662-674.
12. Olan F, Portela M, Navarro C, et al: Circulating vascular endothelial growth factor in a
case of pulmonary hypertrophic osteoarthropathy. Correlation with disease activity. J
Rheumatol 2004; 31:614-616.
13. Toovey OT, Eisenhauer HJ. A new hypothesis on the mechanism of digital clubbing
secondary to pulmonary pathologies. Med Hypotheses. Dec 2010;75(6):511-3. [Medline].
14. Vazquez-Abad D, Pineda C, Martinez-Lavin M. Digital clubbing: a numerical assessment
of the deformity. J Rheumatol. Apr 1989;16(4):518-20. [Medline].
15. Laar(van de)M, Vonkeman H, Bresnihan: Miscellaneous Inflammatory Arthritides -
Hypertrophic Osteoarthropathy in On-line EULAR Compendium on Rheumatic Disease
16. Williams ME: Examining Fingernails in elderly patients 2008 www.medscape.com