23.

Limfoame
SINDROMUL SEZARY

Definit clinic ca triada: eritrodermie, adenopatie generalizata si prezenta de cel T neoplazice (cel
Sezary) in tegument si sangele periferic.
Sd Sezary este f rar (<5% din limfoamele cut cu cel T); majoritatea pac sunt varstnici, avand intre
60 si 70 ani.
Etiologia este necunoscuta; exista o proliferare a cel T similara cu cea din MF, dar pacientii de
obicei au aspect de leucemie; relatia cu MF ramane controversata.
(Patrascu: Sd Sezary este varianta leucemica a limfomului cutanat cu cel T)
Aspecte clinice:
Debutul bolii este de obicei nediagnosticat corect. Pacientul se prezinta cu placi eritematoase,
scuamoase, adeseori cu insule de piele sanatoasa. Primele dg enuntate sunt: dermatita seboreica,
psoriasis, dermatita alergica de contact. Pruritul este dominant.
Dupa o lunga perioada de timp, intregul tegument devine afectat, producand aspectul eritrodermic
(homme rouge). Pielea este ingrosata, scuamoasa, poate exuda (“weeping”) si marcat
pruriginoasa. Uneori poate exista hiperpigmentare intensa (termenul mai vechi era de melano-
eritrodermie)
Edemul este proeminent (eritrodermie edematoasa) si poate genera aspectul de facies leonin.
Pacientul are senzatie de frig, frisoneaza si “pierde” numeroase scuame in pat- pe asternuturi si in
camera.
Alopecia este frecventa si de obicei implica toate ariile paroase inclusiv scalp, sprancene, gene,
axila, reg inghinala.
Palmele si plantele sunt tipic hiperkeratozice si adanc fisurate (kerotodermie palmo-plantara);
distrofiile unghiale se dezvolta adeseori.
Alt semn clasic este limfadenopatia. Exista afectare gg generalizata: gg mari, duri, nedurerosi,
neaderenti. In 1/5 cazuri exista si splenomegalie.
Ex MO in stadiile initiale releva numai adenopatie dermopatica; studii de biologie molec identifica
aceleasi clone de limfocite T din piele si in gg, dar in numar mic, fiind surclasate de procesul
reactiv. In stadiile tardive, gg limfatici cuprind limfocite maligne in numar mare.
HP. Biopsia cutanata dg f greu sd Sezary. In 40% dintre biopsii poate exista un infiltrat perivascular
putin dens, continand limfocite ce nu sunt initial atipice. Poate fi prezenta si spongioza. Ulterior
modificarile cutanate pot fi identice cu cele din MF dar infiltratul este mai uniform. Nr de limfocite
atipice cerebriforme poate fi mai mare. Aceste celule se numesc cel Sezary sau cel Lutzner. Ele au
nucleul voluminos cerebriform monstruos valurit (folded nuclei) si sunt mult mai usor de identificat
in periferie.
Imunofenotipare. Cel mari identificate au profil limf Thelper (CD3+, CD4+. CD8-) - CD2+,
CD5+, CD7+
Studii de biologie moleculara: Aceeasi populatie monoclonala, identica de limfocite T au fost gasite
in piele, sange si gg limfatici.
Laborator: exista leucocitoza cu relativa limfopenie si prezenta cel Sezary = celule mononucleare
atipice cu nuclei cerbriformi
Tabloul clinic caracteristic si prezenta > 1000 cel Sezary/ ml impun dg corect.
Pacientii cu eritrodermie > 80% si < 1000 cel sezary/ml sunt dg cu sd preSezary.
Crt ISCL de dg:
- >sau egal 1000 cel Sezary/mmc detectate pe frotiu
- nr crescut de cel CD4+ sau CD3+ cu rap CD4/CD8>10 (FACS)
- cresterea nr de limf. si prez. unei clone de cel T in sange cu anom. cromoz. Detect prin metode
citogenetice
Evolutie si prognostic
Suprevietuirea medie este de 2-3 ani (supravietuirile la 5 ani fiind de 24%). Scaderea limf Sezary in
periferia sub 1000/ml este un element de prognostic favorabil.
Cauza decesului este o infectie severa sau conversia bolii intr-un limfom mai agresiv.
1
 23. Limfoame

Dg dif: De obicei este dg dif al eritrodermiei (psoriazis, DA, r. postmedicamentoase).

Retinem eritrodermia asociata cu MF sau alte limfoame fara evidentierea limfocitelor Sezary in
periferie.
Leucemia limf cr. cu cel T poate sa asocieze eritrodermie, dar aceasta nu are un infiltrat
epidermotropic si se evidentiaza alt tip de celule in sg periferic sau maduva osoasa.
Sindr hipereozinofilic
Stadializare
Std IVA1 – afectare majora a sange periferic (B2) cu afectare limitata ggl sau viscerala
Std IVA2 – B2 + stergerea partiala a arhitecturii nodale de catre celule anormale (N3) fara afectare
viscerala
Std IVB- B2 + afectare viscerala +/- afectare nodala
Terapie
Std IVA1 si IVA2 - Tratamentul sistemic este obligatoriu+/-tratam orientat pe tegument.
Fotoforeza extracorporeala aste trat de electie + IFN alfa, retinoizi, MTX, inh de histondeacetilaza
Std IVB – inh de histondeacetilaza sau chemoterapie Pacientii cu boala avansata necesita
polichimioterapie (CHOP).