Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Afroamericani (Femei
( 1/1000)
LEC acut / LES
Asiatici (24,1/100.000) 40-60 10/1
(17-48/100.000)
Albi (5,8/100.000)
• Epidemiologie:
90% din cazurile de LECA se asociaza cu LES
20-60% dintre pacientii cu LES au LECA
Diagnostic diferential:
Rozacee
Dermatomiozita
LE cutanat acut
• Precipitat/agravat de expunerea la UV
• Dureaza zile, saptamani
Epidemiologie:
10-50% pacientii cu LEC au LECS
Rasa: m frecvent la albi (>85%).
Sex: B/F - 1/4.
Varsta: 15-70 ani (1/3 din cazuri debuteaza peste 60 ani)
LE cutanat subacut
• Placi eritemato-scuamoase, • Placi inelare/policiclice
psoriaziforme
•LECS fara LES are prognostic bun: unii pacienti pot avea remisiune
completa; majoritatea au insa o boala activa cronic sau exacerbari
intermitente.
• leziunile cutanate se vindeca fara cicatrici sau atrofie, dar pot lasa
hipo/hiperpigmentari reziduale, cu telangiectazii pe suprafata
Lupus eritematos neonatal
• 1% din copiii cu mame (HLA B8, HLA DR3) cu Ac anti Ro +
• Pasajul transplacentar pasiv al autoanticorpilor materni de tip Ig G impotriva Ag Ro/La/ U1-RNP
• Afectare cutanata:
- Leziuni tip LE subacut ce apar in prima lună de viaţă, cu localizare predilectă: faţă (zona periorbitală -
“raccoon eyes”), scalp, braţe, trunchi
- Vindecare cu hiperpigmentare,
fără cicatrici reziduale în 6 luni
• Afectare viscerală
– Bloc atrio-ventricular congenital (la aprox 50 % din copii) (cu sau fără cardiomiopatie)-> pacemaker
– Afectare hepatobiliară (creşteri uşoare ale aminotransferazelor, hiperbilirubinemie conjugată)
– Afectări hematologice (anemie hemolitică, trombocitopenie, neutropenie)
• Mortalitate 20%
• Risc de apariţie a LE neonatal la următoarea sarcină este de 25%
LE cutanat cronic
• Forma de LEC cu evolutie cronica, frecvent limitata la nivelul fetei,
cu leziuni caracterizate clinic prin triada: eritem, scuama si atrofie.
Epidemiologie
Reprezinta 50-85% din LEC;
30% din pacientii cu LES au leziuni cutanate de tip cronic
•Macule, papule, placi – eritematoase, bine delimitate, acoperite de scuama aderenta, ce se extinde in
orificiile dilatate ale foliculilor pilosi (“limba de pisica”); diam mm->10cm
•evolueaza prin eritem si hiperpigmentare periferica, lasand atrofie centrala, hipopigmentare si
telangiectazii
•Pot conflua, formand placi mari, desfigurante
•Vindecare cu alopecie cicatriceala, cu impact important asupra calitatii vietii.
LE cutanat cronic
Localizare:
-unilaterale/bilaterale, asimetrice
-Exista si f simetrice, dispuse in reg malara
si la niv piramindei nazale
Diagnostic diferential:
Tinea faciei
Lupus vulgar
Dermatita seboreica
LECC la nivelul scalpului
• Cauza frecventă de alopecie cicatricială dobândită
Diagnostic diferenţial
• Mucoasa orală
Diagnostic diferenţial
Keratoacantom
Veruci vulgare
Lichen plan hipertrofic
Prurigo nodularis
Dificil de tratat:
Retinoizi orali
Injectare de triamcinolon acetonide
LE tumidus
Subtipul de LE cel mai fotosensibil
•Afectarea sistemică este rară, dar poate determina sechele importante –>
bilanț clinic și paraclinic anual
•Leziuni vasculitice: purpură palpabilă, urticarie vasculitica, ulcere cutanate (20-70% din
pacienţii cu LES)
•Alopecia necicatricială:
– Effluvium telogen (în perioadele de exacerbare a bolii)
– “Lupus hair”- uscat, fragil, la marginea frontala -»
– Alopecia areata
Epiderm:
•Hiperkeratoza ortokeratozica cu dopuri keratozice foliculare
•Stratul spinos aplatizat şi subţiat
•Membrana bazală îngroşată
•Degenerescenţă hidropică a celulelor stratului bazal
•Interlinia dermo-epidermică orizontalizată.
Derm:
•Infiltrat mononuclear (limfocite T si macrofage) dens, de-a lungul joncţiunii dermo-epidermice, perianexial şi
perivascular, ce tipic se extinde până în dermul reticular şi în hipoderm
•În leziunile cicatriciale infiltratul inflamator este înlocuit de fibroplazie dermică.
Imunofluorescenţa
directă
Piele neafectată,
neexpusa la UV
0 26 50
Investigatii de laborator
• Hemoleucogramă, trombocite
• VSH
• Sumar de urină, proteinurie/24h
• creatinina, uree
• Convulsii – in absenta unei cauze medicamentoase sau metabolice (uremie, cetoacidoza, tulb electrolitica
8. Afectare neurologica sau
• Psihoza - in absenta unei cauze medicamentoase sau metabolice (uremie, cetoacidoza, tulb electrolitica
Criterii imunologice
Evolutie si prognostic
Life-threatening
systemic disease
Tratament
• Fotoprotectia
• Evita - fumatul
- traumatismele
- frigul
- medicamentele fotosensibilizante (hidroclorotiazida, tetraciclina,
griseofulvina, piroxicam).
Tratament
Tratament topic
- Corticosteroizi
• Topici
• Intralezionali – Triamcinolone acetonide 2,5-5 mg/ml
-Retinoizi
-Inhibitori de calcineurină: Pimecrolimus, Tacrolimus 0,1% unguent,
Tratament sistemic
Antimalarice de sinteza
-Hidroxiclorochină sulfat (Plaquenil) (400 mg/zi timp de 6-8 saptamâni 200
mg/zi) (max 6,5 mg/kgc/zi)
-Clorochină (200 mg/zi max 4 mg/kgc/zi)
-Chinacrină (100-200 mg/zi)
•Corticoizi sistemici
•Sulfasalazina, Clofazimină
•Terapia chirurgicală şi cosmetică
Dermatomiozita
• Miopatiile inflamatorii idiopatice (MII) – reprezinta un grup heterogen de boli
autoimune determinate genetic ce afecteaza in principal musculatura scheletala
si pielea, determinand slabiciunea musculaturii scheletale si afectare cutanata
inflamatorie;
• Compatibile
-Telangiectazii periunghiale;
-+/- distrofia cuticulei
-Capilare dilatate, neregulate, tortuoase, hemoragii
cuticulare
Aspecte clinice
Aspecte clinice
• Semnul salului: • Semnul V
• +/- mialgii
• Malignitati
-48% peste 65 ani; 9% sub 65 ani
-
-Carcinom ovarian, mamar, nazo-faringian, pulmonar, cervical, pancreatic, vezical si gastric-
reprezinta 70% dintre tipurile de cancer asociate
-Pot debuta inainte, concomitent sau dupa aparitia DM.
Investigatii paraclinice
• Enzimele musculare: CK- cel m specific/sensibil indicator al activitatii afectarii
musculare, Aldolaza, LDH, AST
• Creatina urinara/24h crescuta - primul semn de boala, dar cu specificitate scazuta
• Autoanticorpi:
- ANA + in 60-80%,
- autoAC specifici miozitei: AC a Mi – specifici, dar prezenti la 10-30%: AC a sintetaza: AC a Jo 1
<20% cazuri, utilitate clinica scazuta
- autoAC asociati miozitei: a RNP, Ro/La, PM/Scl
• EMG
• RMN – pentru a detecta precoce afectarea musculara, insulara
• Biopsie musculara – creste abilitatea clinicianului de a dg DM (triceps<deltoid)
• Biopsia cutanata – Nespecifica (Dermatita de interfata/LE)
• Radiografie pulmonara
• Tranzit baritat/ Manometrie – dismotilitatea esofagiana
• ECG
Screeningul malignitatilor
• Screening conform varstei – mamografie/ colonoscopie
• CT torace/abdomen/pelvis – in functie de semnele clinice
• Ecografie pelvina
1. Rash tipic
2. Astenie musculara proximala simetrica
3. Nivel seric crescut al enzimelor musculare
4. Modificari de miopatie pe EMG: potentiale
microvoltate polifazice, fibrilatie de repaus, salve
repetate
5. Biopsie musculara – anomalii caracteristice
(miozita inflamatorie cu edem si degenerescenta fibrelor
musculare) + absenta semnelor
histopatologice caracteristice altor miopatii
• Scleroza sistemica
• Toxoplasmoza
• Trichineloza
Treatment
Tratament sistemic:
Corticosteroizii
-1mg/kgc- pana la max 80mg/zi, doza ce se mentine cateva luni, pana la obtinerea
controlului bolii
-Scadere progresiva a dozei, pana la o doza de intretinere 5-15mg/zi, ce poate fi
mentinuta luni – ani
- Raspunsul la tratament: forta musculara este un m bun predictor decat nivelul
enzimelor musculare
Liniara
-Trunchi si membre - Leziune liniara ce afecteaza ts subcutanat, +/- afectarea E, D,
ms, os
-Cap - “en coup de sabre”, Hemiatrofie faciala progresiva (pot fi
afectate si structurile osoase)
Generalizata
-Placi coalescente - >= 4 placi afectand cel putin 2/7 zone anatomice (cap-gat; mb
sup dr/stg; mb inf dr/stg; torace ant/post)
-Pansclerotica - Afectare circumferentiala a aproape intregii suprafete
cutanate, piele, ts subcutanat, ms, os; fara afectarea
organelor interne
-Mixta - Combinarea celor de mai sus; ex: liniara-circumscrisa
Clinic
• stadiul inflamator: placi eritematoase, infiltrative, edematoase, nedepresibile, ce se extind in periferie,
fiind in timp inlocuite central de leziuni alb-galbui, ferme, cu suprafata neteda, lucioasa, fixate pe
tesuturile profunde-> placa ivorie, dura, inconjurata de un inel violaceu (stadiul sclerotic)
• afectarea glandelor sebacee si a firelor de par
• Ariile sclerotice sunt persistente ani--> se inmoaie, devin plicaturabile, atrofice, hipo/hiperpigmentate
(stadiul atrofic)
Morfee in placi
Morfee gutata Morfee profunda
M liniara
- elemente clinice identice cu cele din
M in placi
Lipodermatoscleroza
Carcinom bazocelular morfeiform
Lichen scleros
- Placi alb-portelanii, cu tegument atrofic, fragil, cu
telangiectazii, purpura, eritem, eroziuni si grade
diferite de scleroza
• Normale
• Eozinofilie – corelata cu activitatea bolii
• ANA – in forma generalizata, liniara
• Ig G – crescut
• FR + la 25%
Examen histopatologic
• Stadiile initiale – infiltrat inflamator limfocitar dens, in jurul plexului
vascular superficial si profund; inflamatie la jonctiunea derm-ts subcutanat.
Sistemic
Asocieri: MTX+ CSR/ Ciclosporina+ PUVA/ PUVA +
1. Vasodilatatoare/ vasoactive Micofenolat mofetil
•Blocanti ai canalelor de calciu
•Antagonisti ai receptorilor de endotelina Fizioterapie
(Bosentan)
Chirurgie plastica
2. Antiinflamatoare
•CSR – in faza inflamatorie
•Ciclosporina
Scleroza sistemica
Definitie - Afectiune multisistemica caracterizata prin
anomalii vasculare, disfunctii imunologice si fibroza excesiva.
Epidemiologie
•Incidenta: 15 cazuri/1.000.000
•Sex: F:B= 3-12:1
•Varsta: 30-50 ani
Fenomenul Raynaud
• crize acroasfixice declansate de frig, afectand simetric mainile si m rar picioarele,
cu evolutie in 3 std
- Std sincopal
- Std cianotic
- Std de hiperemie reactiva
- 60-90% cazurile de SS
- Crizele devin m dese pe masura
evolutiei bolii-> tulb trofice
Scleroza cutanata
Scleroza cutanata
I. Sclerodactilie < MCF
-> ulceratii dureroase ale pulpei digitale ”muscatura de soarece”-> cicatrici deprimate
-> atrofia pulpei digitale
-> unghii distrofice
Afectarea organelor +/-, moderata, dupa ani de evolutie: Frecventa, precoce si severa:
interne
- hipertensiune artera pulmonara - fibroza pulmonara
- afectarea tract GI; - afectarea miocardica
- rar afectare renala - afectare renala
Stari sclerodermiforme
•Genetice: fenilcetonuria
•Ocupationale: silicoza, policlorura de vinil, vibratiile
•Metabolice: porfirii, snd carcinoid
•Imunologice: Boala grafa contra-gazda, afectiuni declansate de injectare/implant
de silicon, colagen
•Chimice: bleomicina, vitamina K, triptofan
•Neoplazice: Carcinom bronho-alveolar, melanom metastatic
•Infectioasa: scleredem, acrodermatita cronica atrofianta
•Neurologica: fibroza dermica in cadrul leziunilor medulare.
Prognostic si evolutie
- dependent de f clinice: 1-2 ani -> multi ani (chiar si la cei cu debut
prin gangrena digitala)
• Recomandari aditionale:
•Antiinflamatoare:
-CSR - Se contraindica fumatul, expunerea la frig,
-Ciclofosfamida - Mese mici, frecvente, la masa
-Methotrexat - Terapie fizicala pt mentinerea circulatiei,
-Ciclosporina mobilitatii articulare, fortei ms
- Suport emotional.
Tratament
• Ingrosarea cutanata: • Calcificarile
- Drenaj limfatic - Bisfosfonati po
- Fizioterapie - Corticosteroizi intralezional
- DCSR , inhibitori de calcineurina
- chirurgie
- CSR sau alti IS
- fototerapie
• Telangiectazii
• Uscaciunea si pruritul - Laser
- - camuflaj
DCSR, capsaicina
- Emoliente
- Fototerapie
- Antihistaminice, gabapentin
• Hipo si hiperpigmentarile
• Ulceratii digitale - Crème de fotoprotectie
- - Agenti de albire
Iloprost iv
- - retinoizi
Bosentan po
- - hidrochinona
Pansamente hidrocoloide
- Substituti de piele
- Terapie fizicala
Raynaud primar (idiopatic)
Raynaud secundar:
• afectiuni autoimmune de tesut conjunctiv
• ocupational: vibratii, clorura de vinil, expunere la arsenic, plumb, solventi
organici (toluen, acetona)
• Compresie vasculara externa: snd de coasta cervicala
• Alte afectiuni ale vaselor mari: ateroscleroza, trombangeita obliteranta
Buerger
• afectiuni intravasculare, afectiuni asociate cu sindrom de hipervascozitate
sau tulburari ale perfuziei digitale: limfoame, leucemii, mielom multiplu ,
macroglobulinemia Waldenström, Policitemia, crioglobulinemii, neoplazii
(feocromocitom, adenocarcinom pulmonar)
• indus de medicatie: contraceptive orale, ergotamina, bromocriptina, Beta-
blocante, bleomicina, cisplatin, ciclosporina, Alfa-interferon,
• altele: boala Fabry acromegalie, mixedem, snd de tunel carpian.
Fenomen Raynaud primar Fenomen Raynaud secundar
Debut frecvent in jurul varstei de 20 ani Debut in decada a treia, a patra de viata (SS)
sau m tarziu (ateroscleroza)