COLAGENOZE

Categorie de boli de cauza necunoscuta

Mecanismul de aparitie: autoimun
Tablou anatomopatologic asemanator

LUPUSUL ERITEMATOS
Cea mai frecventa colagenoza
Cauza neelucidata
Afecteaza :
-tegumentele
- mucoasele
-organele interne

Afecteaza F>B
Varsta predilecta: 30-40 de ani
3 forme clinice
(fara delimitare clara; exista insa si teoria dualista care considera formele
clinice ca fiind boli diferite)
-LE Cronic (afecteaza tegumentele si mucoasele)
-LE Subacut (forma de trecere intre cele 2)
-LE Sistemic/ Diseminat (afecteaza tegumentele, mucoasele si organele interne)

Rata de trecere intre forma cronica si cea sistemica este de aproximativ 10%.

Factori care intervin in declansarea sau agravarea LE:

1) Genetici si familiali
2) Hormonali (contraceptive orale)
3) Infectiosi
4) Sarcina
5) Radiatiile UV (frecvent apare primavara dupa expunerea la UV)
 6) Medicamente (griseofulvina, procainamida, izoniazida, s.a.)
!exista medicamente care determina eruptii lupus-like, care insa se
remit la intreruperea medicatiei

Mecanism
Organismul produce autoanticorpi (antinucleari, anticitoplasmatici, antiMB) !
anumite proteine proprii nu mai sunt recunoscute de catre organism ! reactie
Ag-Ac ! distrugerea unor structuri proprii organismului

Lupus eritematos cronic (LEC)

-localizat (leziunile sunt la nivelul capului si gatului)
-diseminat (leziunile coboara si sub niv. gatului)

LEC localizat

Cea mai frecventa forma /cea mai benigna
Leziuni doar la nivelul capului si gatului
Potential evolutiv spre atrofie cicatriciala/ alopecii cicatriciale
Perioade de acutizare si remisiune
Zonele cele mai expuse la lumina ale capului si gatului (nas, obraji, urechi)

TRIADA SIMPTOMATICA
! -ERITEM
! -SCUAMA
! -ATROFIE CICATRICEALA

Apar placi si placarde unice/ multiple, bine delimitate
Culoare rosie-violacee
Scuame albe, subtiri, foarte aderente (prelungiri hiperkeratozice pe fata interna
a scuamei care patrund in foliculul pilosebaceu – aspect de “limba de pisica”)
Evolutie spre atrofie cicatriciala
Alopecia cicatriciala apare progresiv, fara ulceratie prealabila

In functie de elementele care predomina ( eritem, scuama, atrofie), LEC localizat
poate fi:
• Discoid (predomina scuamele si atrofia cicatriciala, cea mai frecventa
forma, leziuni la nivelul obrajilor si piramidei nazale, aspect de fluture-
vespertillo)
• Centrifug (mai rar, predomina eritemul, LE Biett)

Localizarea LECL:
• Piele scalp, mustata, barba – alopecie cicatriceala definitiva
• Extremitatile fetei – varful nasului, urechi- predomina eritem violaceu –
Chilblain lupus (asem. degeratura)
• Muc bucala (ulceratii dureroase; rar)

Manifestarile generale lipsesc
Probele de laborator sunt rar si tranzitoriu modificate
Doar biopsia cutanata este tipica pentru lupus

LEC diseminat

Leziunile coboara mai jos de cap si gat: pe zone fotoexpuse: maini si decolteu
Manifestarile generale lipsesc sau sunt foarte discrete
Probele de laborator sunt neconcludente


Lupus eritematos sistemic (LES)


Forma grava, acuta de LE
Complicatiile LES pot duce la exitus

Manifestarile generale
Apar de la debutul bolii si insotesc evolutia afectiunii
-febra
-astenie musculara
-artralgii
-inapetenta
-scadere ponderala

Manifestarile cutanate

Eritem la nivelul fetei (in vespertillo)
Eritem la nivelul mainilor si trunchiului

Manifestari viscerale

Renal – GN lupica
Cardiovascular – endocardita, pericardita, IMA
Pulmonare – dispnee, pleurezie lupica, fibroza interstitiala
Digestive – durere abdominala, infarct intestinal, hepatomegalie

Manifestari neuropsihice

Crize epileptiforme
Paralizie de nervi cranieni
Psihoza
AVC

Modficari ale probelor de laborator

! Anemie
! Trombocitopenie
! Leucopenie
! Cresterea VSH
! Hipergamaglobulinemie
! Complexe imune circulante in sangele periferic
! Dozare Ac anti ADN dublu-catenar (caracteristici)
! Imunofluorescenta directa (IFD) – IgG si IgM la nivelul stratului bazal

Tratament

LEC
Sistemic
-antipaludice (antimalarice) de sinteza: Clorochina, Plaquenil
-corticosteroizi
Local
-dermatocorticoizi topic (Elocom, Ultralan, Fluocinolon, Advantan)
-infiltratii intralezionale cu corticoizi
-masaj cu azot lichid (crioterapie)



LES
Sistemic
-corticosteroizi oral
-citostatice (Ciclofosfamida- Endoxan
Azatioprina –Imuran)
Local
-topice cu dermatocorticoizi
-infiltratii intralezionale cu corticoizi
-masaj cu azot lichid (crioterapie)

SCLERODERMII


Scleroatrofia tesutului conjunctiv
Boala de colagen
Cauza necunoscuta
Mecanism autoimun
Semn distinctiv= piele atrofica,
uscata,
indurata,
pergamentoasa

a). forma generalizata = sclerodermie progresiva
afecteaza tegumentele, mucoasele, organele interne

b). forma localizata = morfee
benigna, afecteaza doar tegumentele,aspect inestetic

SCLERODERMIA PROGRESIVA

Afecteaza mai frecvent femeile
Evolutie cronica 15-20 de ani
Debut insidios, prin fenomen Raynaud
Fenomen Raynaud – crize vasculospastice, acroasfixice, dureroase, cu
tumefactie si infiltratie

Mana sclerodermica
Apare frecvent
Crize vasculospastice si acroasfixice tipice- fenomen Raynaud
Se face testul la gheata
Pulpa degetelor devine atrofica, pergamentoasa, indurata, uscata
Degetele devin efilate, ascutite
Varful degetelor: ulceratii in muscatura de soarece.

Faciesul
Facies de icoana bizantina
Scleroza tegumentelor fetei
Nas efilat, ascutit, subtiat
Ridurile dispar
Buzele se retracta, dezvelind partial arcada
Fluieratul si zambetul devin dificile / imposibile
Pleoape partial retractate
Mimica inexpresiva

Afectare viscerala
Digestiva - Esofag in bagheta de sticla
Cardiovasculara
Renala
Pulmonara

Tratament relativ ineficient

DERMATOMIOZITA



Colagenoza de cauza necunoscuta
Mecanism autoimun
Asociaza un sindrom cutanat cu cel polimiozitic (afectare musculara cu astenie
marcata)
Afecteaza mai frecvent femeile
40% din cazuri – asociere cu neoplazii -> sindrom paraneoplazic

Simptome
Scadere ponderala
Astenie
Febra
Sindrom muscular (fatigabilitate marcata, dificultati la pieptanat, ridicat
mainile, urcat scarile)
Mialgii
Eritem in ochelari (eritem violaceu periorbitar)
Edem

DERMATOZE BULOASE



Leziunea caracteristica este bula
Afecteaza frecvent fata, mucoasa bucala si mainile

Pemfigusul vulgar
Porfiria cutanata tardiva


PEMFIGUSUL VULGAR


Dermatoza buloasa majora
Evolutia este grava, prognosticul este rezervat
Afecteaza adultii > 45 ani

In lipsa tratamentului decesul survine intre 6 luni – 2 ani
Deces prin:

" Suprainfectarea leziunilor
" Dezechilibre hidroelectrolitice
" Casexie
" Anemie


Leziunile mucoasei bucale

Preced instalarea tabloului clinic tipic cu ani de zile(uneori)
“Afte “ (ulceratii bucale) rebele la tratament
Dureroase
Bulele se sparg determinand aparitia de eroziuni si ulceratii
Ulceratii foarte dureroase ce impiedica alimentatia
Vindecare dificila si lenta

Leziunile cutanate

Bule in tensiune ! devin flasce
Dimensiuni variate
Dupa spargere se pot suprainfecta
Insotite de dezechilibre hidroelectrolitice
Vindecare cu macula hiperpigmentata reziduala
Caracter polimorf

Acantoliza
Decolarea epidermului de derm
Apar Ac anti-substanta intercelulara
In spatiul creat se acumuleaza lichid interstitial

Semnul Nicolsky
Pe plan osos – decolarea epidermului asemanator unei foite de tigara
Pozitiv- aparitia bulei
Negativ- cand fragilitatea dispare in urma tratamentului

Tratament
Nu se poate vorbi de vindecare
Tratamentul tine boala sub control
General:
Corticosteroizi
-initial doze foarte mari, apoi se scad treptat cand leziunile incep sa se
epitelizeze
Citostatice
-ciclofosfamida
-azatioprina
-insotesc tratamentul cu cortizon

Local:
Toaleta bulelor
Dezinfectie
Coloranti
Unguente cu antibiotice si corticosteroizi
Orabase

 PORFIRIA CUTANATA TARDIVA (PCT)


Dermatoza buloasa de origine hepatica
Eruptie polimorfa
Afecteaza frecvent adultii( consumatori cronici de alcool ,afectare hepatica
cronica)
Cauza este absenta uroporfirinogen decarboxilazei hepatice
Lipsa acestei enzime determina acumularea de pigmenti urinari din degradarea
hemoglobinei
• Uroporfirine
• Coproporfirine

Manifestari clinice

! Bule: localizare pe zonele descoperite; dupa expunerea la soare
Bule cu continut clar/ serohematic
Apar succesiv, in valuri
Se sparg ! ulceratii acoperite de cruste
Ramane hiperpigmentare reziduala (eruptie polimorfa)
Se asociaza:
! Microchisturi galbui
! Hipertricoza temporomalara
! Facies teros, imbatranit, cenusiu
! In timpul crizelor urina este rosie-portocalie(ca “berea bruna”)

Probele de laborator:

# Probe hepatice alterate
# Uroporfirine crescute
# Coproporfirine crescute
# Sideremie crescuta
# Hiperglicemie

Tratament

General
Evitarea:
Consumului de alcool
alimentelor toxice hepatice
estrogeni
expunere la soare
traumatisme tegumentare

Se folosesc:
Sangerare
Chelatori de Fe(Desferal)
Prednison
Hepatoprotectoare
Vitamine si anabolizante

Local
Fotoprotectie , Toaleta bulelor,
Dermatocorticoizi, Topice cu antibiotice

URTICARIA SI ANGIOEDEMUL

URTICARIA


Manifestare alergica; manifestare cuatanata si mucoasa
Eruptie tranzitorie (fugace)
Papule si placi eritematoase si edematoase
Intens pruriginoase
Asemanatoare contactului pielii cu urzici
Debut brusc
Intereseaza in principal epidermul si dermul superior


ANGIOEDEMUL

Edem angioneurotic- Edem Quincke
Forma particulara grava de urticarie
Predomina edemul –intereseaza tesuturile profunde
Edemul se extinde in suprafata si in profunzime
Edemul intereseaza si esofagul, faringele, glota
In formele severe poate surveni decesul

Urticaria si angioedemul pot aparea la orice varsta, pe un teren atopic/
predispozitie genetica.


Factori implicati in aparitia urticariei

Exogeni
-alimente – ou, lapte si produse lactate, peste si fructe de mare, capsuni,
ciocolata, coloranti si conservanti alimentari (tartrazina, salicilati – actioneaza
la nivelul COX 1,2), condimente, mezeluri
-medicamente- in principiu orice medicament, dar mai ales antibiotice
(amoxicilina- pot aparea reactii alergice si la o saptamana dupa administrare),
tranchilizante, diuretice, laxative, antidepresive, AINS (aspirina, paracetamol)
-pneumalergeni (polen, praf, mucegai, substante chimice volatile)
-veninuri de insecta (paianjen, viespe, albina)
-produse cosmetice (vopsea de par)
-materiale din protezele dentare

Endogeni
-factori genetici (angioedem ereditar)
-focare infectioase (micoze cutanate, candidoze, focare microbiene
dentare/amigdaliene, bilare, urinare, parazitoze intestinale)
-afectiuni cronice (hepatita virala, diabet zaharat, boli coronariene, HTA)

Exista numeroase cazuri de urticarie cronica idiopatica.

Aspect clinic urticarie

Papule si placi eritemato- edematoase, culoare alb-portelanie
Diametru: cativa cm
Prurit foarte intens
Apare pe tegumente si mucoase
Leziunile sunt tranzitorii – fugace: apar si dispar in decurs de cateva ore,
mutandu-se in alte locuri
Durata variabila! urticaria cronica se poate extinde si cativa ani
Insotita de manifestari generale:
-hTA
-tahicardie
-greata
-diaree
-febra
-cefalee
-durere abdominala
-dispnee cu polipnee

Evolutie:
-urticarie acuta (zile ! saptamani)
-urticarie cronica (>6 saptamani)


Aspect clinic angioedem Quincke:

-predomina edemul
-sediu de electie: fata -> aspect buhait
-edem accentuat al pleoapelor, buzelor, obrajilor, mainilor
-edem important al mucoaselor
-limba si val palatin -> tulburari de masticatie si fonatie
-faringe-> disfagie
-laringe si glota-> asfixie mecanica si deces
-debut brusc
-urgenta medicala/dermatologica
-reversibil la corticosteroizi si adrenalina

Etiopatogenie
-plurietiologic
-mecanisme imune si neimune
-degranulare mastocitara cu eliberare de histamina ->responsabila de prurit si
de aspectul papulelor

Tratament
1) -identificarea si inlaturarea cauzei(ideal)
2) -desensibilizarea la alergen
a). -specifica – pacientul este pus in contact cu o concentratie din ce in
ce mai mare de alergen, pentru a scadea intensitatea reactiei;
frecvent la pneumalergeni
b). -nespecifica
-histamina
-histaminoglobulina
-hiposulfit de sodiu
3) -regim alimentar – continut scazut in alimente alergizante/ care
determina degranularea mastocitara
4) –medicamente:
a). -antihistaminice orale cu efect sedativ (Romergan, Clorfeniramin)
b). -antihistaminice orale nesedative (Claritine, Aerius, Telfast)
c). -corticosteroizi
-forme usoare si moderate- doze mici/ medii, cure scurte: 30-
40 mg/zi
-forme grave si angioedem Quincke – hemisuccinat de
hidrocortizon >200 mg
d). -adrenalina, efedrina
e). -antihistaminice injectabile
5) Tratament local – lotiuni si mixturi mentolate –efect antipruriginos
-mixturi cu hidrocortizon 1%
-calamina
6) Tratamentul eventualelor tulburari asociate – micoze, afectiuni
intestinale, etc.




ECZEMA


Manifestare cutanata alergica frecvent intalnita, intens pruriginoasa.
Clinic: pusee eruptive cu:
• Eritem
• Edem
• Papule
• Vezicule
• Exulceratii
• Cruste
• Scuame

Tendinta la
# Recidiva
# Extindere
# Cronicizare

Evolutie:
-acuta
-cronica
Eczema acuta are 5 faze:

1. Faza eritematoasa
-placi eritematoase, culoare rosu-viu
-discret edematiate-edem mai accentuat in zonele cu tegument lax
-prurit
-+/- manifestari generale de tipul agitatie/insomnie

2. Faza de veziculatie
-placile se acopera de vezicule
-veziculele apar in valuri

3. Faza de exudatie/ zemuire
-apare datorita gratajului/ spargere spontana a veziculelor
-risc crescut de suprainfectie
4. Faza de crustificare
-lichidul diminua si se usuca
-cruste galbui

5. Faza de descuamatie
-crustele galbui cad
-epidermul este subtiat, rosu, lucios; revine apoi lent la aspectul normal


Eczema cronica

-cronicizare a eczemei acute
-fazele de veziculatie si zemuire sunt diminuate
-aspect uscat, ingrosat al tegumentului
-aspect hiperkeratozic
-pruritul persista
-apar leziuni secundare la distanta

Etiopatogeneza

-alergen eczematogen
-teren predispozant

Alergeni
-substante chimice ce determina/ accentueaza eczema
-toxine din focare infectioase

Teren cu predispozitie
-predispozitie ereditara (teren atopic)
-predispozitie individuala (tulburari endocrine, neuropsihice, digestive, stres)

Factori locali:
Hiperhidroza
Uscaciunea pielii(xeroza cutanata)
Fisuri/ crapaturi ale pielii
Traumatisme repetate (grataj)
Seboreea

Eczema de contact

Apare la contactul direct al tegumentului cu agentul cauzal
Clinic are aceleasi 5 faze
Afecteaza frecvent fata si mainile

Piele cap - vopsea de par, gel de par
Frunte – boruri de palarie, vopsea din bentite, s.a
Pleoape – fard, fond de ten, medicamente aplic local
Buze – ruj, pasta de dinti, apa de gura, instrumente de suflat, etc
Lob ureche, gat, decolteu, incheietura (de la bijuterii care contin Ni)
Axilar – deodorant
Maini – manusi, latex, cauciuc, plastic, pigment din tatuaje, s.a.

Tratament
-indepartarea alergenului incriminat
-general:
-antihistaminice
-corticosteroizi
-local:
-emolienti neparfumati
-spray-uri cu corticosteroizi –Oximed- in faza de zemuire
-creme si unguente – faza de crustificare- Fluocinolon, Ultralan, Elocom,
Advantan
-decapante- acid salicilic: Diprosalic, Elosalic