Manifestări cutanate în

boli de țesut conjunctiv

 Boli de țesut conjunctiv
• Lupus eritematos
- Autoimunitatea – productia de autoanticorpi/
• Dermatomiozita anomalii ale imunitatii mediate celular
• Sclerodermia - Anomalii vasculare: fen Raynaud, boala
vasculara ocluziva, vasculita
• Boala mixta de tesut conjunctiv - Artrita/artralgii
• Artrita reumatoida - Afectare cutanata
• Sindrom Sjogren
Lupus eritematos
 Epidemiologie
• Lupusul eritematos – afectiune cronica autoimuna care poate afecta aproape orice
organ, cu o prezentare si evolutie foarte variabila, de la forme indolente, relativ
benigne (LE cutanat) la forme fulminante, cu afectari multiviscerale (LE sistemic)

Rasa Vârsta Raport F/B

Afroamericani (Femei 1/1000)

LEC acut / LES
Asiatici (24,1/100.000) 40-60 10/1
(17-48/100.000)
Albi (5,8/100.000)

LEC subacut Albi (85%) 15-70 4/1

LEC cronic Afroamericani > Albi/Asiatici 20-40

2-3/1
 Mecanisme patogenice
I. Factori genetici
LE discoid: HLA B7, B8, DR2, DR3, DQA0102
LE subacut: HLA DR3, DQA1*501, DQB1*0502
LES: HLA DR2 şi HLA DR3
Defecte genetice ale fracţiunilor de complement C2,C3, C4, C5–
LED, LE subacut
Polimorfismul genic – antagonistul recept. IL1, TNF
II. Factori de mediu - Radiatiile UV
III. Agenti infecţioşi – viruşi (Epstein Barr, CMV,
Parvovirus B19, HIV)
IV. Medicamente hidralazina, procainamida, isoniazida, metildopa
V. Factori hormonali
VI. Fumatul
VII. Traumatismul
 Leziuni cutanate specifice
• LE cutanat acut
• LE cutanat subacut
• LE cutanat cronic

Leziuni cutanate nespecifice

Clasificarea Gilliam
 LE cutanat acut (LECA)

• Epidemiologie:
90% din cazurile de LECA se asociaza cu LES
20-60% dintre pacientii cu LES au LECA

Prevalenta: 40 la 100 000

Rasa: mai frecvent la afro-americani, hispanici, asiatici (de 4 ori m frecvent la
F de culoare fata de rasa alba)
Sex: > 90% din cazuri sunt femei
Varsta: 25-40
 LE cutanat acut
• Localizat – eritem, edem simetric,
la niv eminentelor malare si
piramidei nazale, crutand santul
nazo-labial, “rash in vespertillo”
• +/- frunte, barbie
• Generalizat – eruptie extinsa,
morbiliforma, fotodistribuita,
pruriginoasa, cuprinzand m ales fetele de
extensie ale antebratelor, mainilor, cu exc
articulatiilor IF
Diagnostic diferential:
Rozacee
Dermatomiozita
 LE cutanat acut

• Precipitat/agravat de expunerea la UV
• Dureaza zile, saptamani

• Vindecare fara cicatrici, cu exc situatiilor in care se asociaza cu suprainfectie

bacteriana

• Hiperpigmentare reziduala la pacientii cu fototip cutanat inchis

 LECA – Evolutie si prognostic

• Evolutia fluctuanta, in functie de activitatea bolii sistemice

• Fiind o manifestare a LES, se asociaza cu morbiditate si mortalitate
crescute.
• Supravietuirea la 5 ani >90%
 LE cutanat subacut (LECS)
- varianta de LE ce ocupa o pozitie intermediara intre LECC si LES,
caracterizat prin fotosensibilitate, leziuni cutanate extinse, rapid
evolutive, ce se vindeca fara cicatrice reziduala, artralgii, afectare
sistemica limitata.

Epidemiologie:
10-50% pacientii cu LEC au LECS
Rasa: m frecvent la albi (>85%).
Sex: B/F - 1/4.
Varsta: 15-70 ani (1/3 din cazuri debuteaza peste 60 ani)
 LE cutanat subacut
• Placi eritemato-scuamoase, • Placi inelare/policiclice
psoriaziforme

• localizare la nivelul toracelui post – sup, decolteu,

umeri, fetele de extensie ale bratelor, fata
• Vindecare fara cicatrici
• Hipopigmentare vitiligo-like Diagnostic diferential
• 20% asociaza elemente de LECC Psoriazis vulgar fotosensibil
Tinea corporis
Dermatita seboreica
 LE cutanat subacut
• f particulara – Snd Rowell
• leziuni eritem polimorf – like
LE cutanat subacut TEN-like
 LE cutanat subacut
Particularitati clinice, serologice:

• Ac anti Ro şi Ac anti La (60-70% din pacienţi)

• Medicamente inductoare de LE subacut :

– Diuretice tiazidice (Hidroclorothiazida), Terbinafina, Blocanţi ai canalelor de

calciu, IECA, statine, antagonisti TNF alfa
– Piroxicam, D-penicilamine, sulfoniluree, oxprenolol, griseofulvina, naproxen,
spironolactona, interferon beta, ranitidina
 LE cutanat subacut
Evolutie si prognostic

• 50% indeplinesc 4>criterii CRA revizuite, dar frecvent afectiunea nu

este foarte severa (fara manifestari renale, neurologice grave)

• LECS fara LES are prognostic bun: unii pacienti pot avea remisiune
completa; majoritatea au insa o boala activa cronic sau exacerbari
intermitente.

• leziunile cutanate se vindeca fara cicatrici sau atrofie, dar pot lasa
hipo/hiperpigmentari reziduale, cu telangiectazii pe suprafata
 Lupus eritematos neonatal
• 1% din copiii cu mame (HLA B8, HLA DR3) cu Ac anti Ro +
• Pasajul transplacentar pasiv al autoanticorpilor materni de tip Ig G impotriva Ag Ro/La/ U1-RNP

• Afectare cutanata:
- Leziuni tip LE subacut ce apar in prima lună de viaţă, cu localizare predilectă: faţă (zona periorbitală -
“raccoon eyes”), scalp, braţe, trunchi

- Vindecare cu hiperpigmentare,
fără cicatrici reziduale în 6 luni

• Afectare viscerală
– Bloc atrio-ventricular congenital (la aprox 50 % din copii) (cu sau fără cardiomiopatie)-> pacemaker
– Afectare hepatobiliară (creşteri uşoare ale aminotransferazelor, hiperbilirubinemie conjugată)
– Afectări hematologice (anemie hemolitică, trombocitopenie, neutropenie)

• Mortalitate 20%
• Risc de apariţie a LE neonatal la următoarea sarcină este de 25%
 LE cutanat cronic
• Forma de LEC cu evolutie cronica, frecvent limitata la nivelul fetei,
cu leziuni caracterizate clinic prin triada: eritem, scuama si atrofie.

Epidemiologie
Reprezinta 50-85% din LEC;
30% din pacientii cu LES au leziuni cutanate de tip cronic

• Prevalenta: 17-40 la 100 000 locuitori

• Rasa: usor mai frecvent la afro-americani (1/200 F afro-am)
• Sex: F/B- 2/1
• Varsta: 20-40
 LE cutanat cronic (discoid)
Localizat – gat+ cap
Diseminat - deasupra si sub nivelul gatului

• Macule, papule, placi – eritematoase, bine delimitate, acoperite de scuama aderenta, ce se extinde
in orificiile dilatate ale foliculilor pilosi (“limba de pisica”); diam mm->10cm
• evolueaza prin eritem si hiperpigmentare periferica, lasand atrofie centrala, hipopigmentare si
telangiectazii
• Pot conflua, formand placi mari, desfigurante
• Vindecare cu alopecie cicatriceala, cu impact important asupra calitatii vietii.
 LE cutanat cronic
Localizare:

- fata, scalp, pavilioanele urechilor,

decolteu, torace post-sup, fetele de
extensie ale bratelor

- unilaterale/bilaterale, asimetrice
- Exista si f simetrice, dispuse in reg
malara si la niv piramindei nazale

Leziunile pot fi declansate de expunerea la UV, dar la

o rata m scazuta fata de LECA, LECS
 LE cutanat cronic
Evolutie si prognostic
• 5 % din pacientii cu LECC localizat-> LES
• 15% din pacientii cu LECC diseminat->LES

Diagnostic diferential:
Tinea faciei
Lupus vulgar
Dermatita seboreica
 LECC la nivelul scalpului
• Cauza frecventă de alopecie cicatricială dobândită

• Afectează predominant femeile (F/B 2-5)

(decada a treia)

• 10% din pacienţi cu LECC prezintă leziuni doar la

nivelul scalpului

Diagnostic diferenţial

– Lichen plan pilar

– Micoze profunde
– Sclerodermie localizata

• Impact negativ semnificativ în calitatea vieţii

pacienţilor cu LE
 LE la nivelul mucoaselor:
– Apare la 25% din pacienţii cu LEC

• Mucoasa orală

– Macule sau plăci eritematoase, nedureroase bine

delimitate, cu margini albe cu striuri radiale şi
telangiectazii, frecv localizate pe palat
– Leziunile vechi –>ulceraţie dureroasă
– Pot evolua spre carcinom spinocelular
– Dg histologic asemănător cu leziunile din LEC

• Afectarea buzelor: cheilită difuză (cheilita lupica)

• Mucoasa conjunctivală, nazală, genitală

Diagnostic diferenţial : lichen plan

 LEC hipertrofic

• Scuama este înlocuită cu o hiperkeratoză marcată

• Leziuni in zonele fotoexpuse

Diagnostic diferenţial
Keratoacantom
Veruci vulgare
Lichen plan hipertrofic
Prurigo nodularis

Dificil de tratat:
Retinoizi orali
Injectare de triamcinolon acetonide
 LE tumidus
Subtipul de LE cel mai fotosensibil

• Leziuni eritematoase, edematoase,

urticariene, persistente, fără scuamă sau
dopuri foliculare

• Localizare predilectă la nivelul feţei şi

trunchiului

• Leziunile tind sa se vindece fără atrofie sau

cicatrizare

• Nu evoluează spre LES

LE profund (Kaposi Irgang)- Paniculita lupica
• Noduli cu diam 1-3cm, fermi, bine delimitati, ce uneori pot ulcera à depresiuni
cicatriciale
• Localizare la nivelul fetei, braţelor, torace, sâni (mastita lupica), fese, coapse
• Calcificare distrofică în leziunile vechi
• 70% din pacienţi asociază şi leziuni tipice de LECC
• 15-50% din pacienţi evoluează catre LES
 Chilblain LE
• La 6% din pac LE, femei
• Macule, papule si placi roşu-violacee la extremităţi (degete, fata), identice clinic cu
leziunile de pernioza (degerătură), ce se vor vindeca cu atrofie si telangiectazii
• Precipitate de frig, umezeală
• leziunile apar după câtiva ani de la apariţia LE discoid
• Leziunile pot persita după remiterea leziunilor de LECC sub tratament
 LEC cronic
Evoluție și prognostic:

• Prognosticul este favorabil în ceea ce privește mortalitatea

• Afectarea sistemică este rară, dar poate determina sechele importante –>
bilanț clinic și paraclinic anual

• Posibile exacerbări primăvara și vara

• Alopecia cicatriceală are un important impact psihologic

• >1-5 ani - 40% din cazuri - boala devine inactivă.

 Manifestari cutanate nespecifice
Markeri pentru detectarea afectarii sistemice:

• Leziuni vasculitice: purpură palpabilă, urticarie vasculitica, ulcere cutanate (20-70%

din pacienţii cu LES)

• Ac antifosfolipidici: ocluzia trombotică a vaselor mici - livedo-reticularis -»

• (membrele inferioare, coate, genunchi), cianoză acrală, infarcte cutanate

• Fenomen Raynaud (18-46% pac cu LES) - prognostic negativ

• Alopecia necicatricială:
– Effluvium telogen (în perioadele de exacerbare a bolii)
– “Lupus hair”- uscat, fragil, la marginea frontala -»
– Alopecia areata

• Afectare mucoasă: ulceraţii orale (stomatită aftoidă), leziuni lichenoide,

placi albe leucoplazice.

• Modificări unghiale: pitting, şanţuri orizontale şi longitudinale, leuconichia,

onicoliză, atrofia patului unghial, eritem al patului unghial şi/sau telangiectazii
(10-15 % din pac cu LES)
– Lunula rosie: marker pentru LES -»
 Manifestări sistemice in LES
• Generale: febră (50-80%), astenie, fatigabilitate, scădere ponderală

• Articulare: - Artrită simetrică artic IFP, genunchi, artic MCF,

- Necroză aseptică de cap femural ß corticoterapia
- Tendinită, rupturi de tendoane

• Musculare: mialgii, miozită

• Renale: la 40-60% din pacienţii cu LES, factor important pentru prognostic
• Pulmonare: pleurezie (40-60%), fibroză interstiţială difuză, hipertensiune arterială pulmonară
• Cardiovasculare: pericardită (20-30%), miocardită, endocardită, afectarea coronariană, HTA,
ateroscleroză

• Neurologice: neuropatie periferică mixtă, psihoză, convulsii, paralizii

• Hematologice: anemia hemolitică, leucopenie, trombocitopenie, autocoagulant lupic prezent,
splenomegalie

• Gastrointestinale: anorexie, greaţă, vărsături, hepatomegalie

• Oculare: conjunctivită, episclerită, cecitate, keratoconjunctivitis sicca
 Diagnostic • Ex histopatologic

Epiderm:
• Hiperkeratoza ortokeratozica cu dopuri keratozice foliculare
• Stratul spinos aplatizat şi subţiat
• Membrana bazală îngroşată
• Degenerescenţă hidropică a celulelor stratului bazal
• Interlinia dermo-epidermică orizontalizată.

Derm:
• Infiltrat mononuclear (limfocite T si macrofage) dens, de-a lungul joncţiunii dermo-epidermice, perianexial şi
perivascular, ce tipic se extinde până în dermul reticular şi în hipoderm
• În leziunile cicatriciale infiltratul inflamator este înlocuit de fibroplazie dermică.
 Imunofluorescenţa
directă

• Biopsie dintr-o leziune veche (> 3 luni), netratată

• Depozite imune granulare/liniare dense de IgG, Ig M si complement la nivelul
juncţiunii dermo-epidermice - banda lupică

IFD LE cronic% LE subacut% LES%

Leziune 90 60 95
Piele neafectată,
0 46 75
expusa la UV

Piele neafectată,
neexpusa la UV 0 26 50
 Investigatii de laborator
• Hemoleucogramă
• VSH
• Sumar de urină, proteinurie/24h
• creatinina, uree

• C3, C4, CIC, CH50

• FR (+ la 20% LECS)
• ANA (+ la 90% LES, 60-80% LECS, 25% LECC)
• Ac anti Ro (+ la 60-90% LECS, 40-60% LES)
• Ac anti ds DNA (+ la 40-90% LES)
• AC a Sm (+ la 10-30% LES, cu afectare severa renala, SNC)
• AC a fosfolipidici (+ la 30-40% LES)
Criteriu CAR 1982/1997 Definitie

Placi eritematosase, dispuse in regiunea malara, ce cruta santurile naso-labiale

1. Rash malar
Placi eritematoase, elevate, acoperite de scuama groasa, aderenta, cu dopuri foliculare, vindecare cu atrofie secundara
2. Lupus discoid
Eruptia cutanata declansata de expunerea la soare, dupa declaratiile pacientului sau obs de doctor
3. Fotosensibilitate
Ulceratii orale sau nasofaringiene, frecvent nedureroase, obs de medic
4. Ulceratii orale
Artrita neeroziva, afectand 2 sau > articulatii periferice, (redoare, edem, efuziune)
5. Artrita
• Pleurita- istoric de durere pleurala sau frecatura ascultata de medic sau evidentiata Rx
6. Serozita sau
• Pericardita-documentata ecg,frecatura sau evidentiata Rx

• Proteinurie persistenta>0,5g/zi sau>3+++

7. Afectare renala sau
• Cilindri celulari –eritrocite, Hb, granulari/tubulari/mixt

• Convulsii – in absenta unei cauze medicamentoase sau metabolice (uremie, cetoacidoza, tulb electrolitica
8. Afectare neurologica sau
• Psihoza - in absenta unei cauze medicamentoase sau metabolice (uremie, cetoacidoza, tulb electrolitica

Anemie hemolitica cu reticulocitoza

9. Afectare hematologica Leucopenie<4000 la 2> determinari
Limfopenie <1500 la2> determinari
Trombocitopenie< 100000 in abs unei cauze medicamentoase

a) AC a ADN sau b) AC a Sm sau c) AC a fosfolipidicii: 1. IgG/IgM a cardiolipinici

10. Afectare imunologica 2. Anticoagulant lupic +
3. VDRL fals + timp de 6 luni

ANA + in absenta unor medicamente inductoare de lupus

11. ANA
 Criterii clinice

Criterii imunologice
 Criterii 2019 EULAR/ACR pentru LES
CRITERIU DE INCLUDERE CRITERII ADIȚIONALE
• ANA cu titru ≥1:80 pe celule HEp-2 sau un test echivalent pozitiv • Este suficientă evidențierea minim o data a unui criteriu.
! " • Clasificarea LES necesită prezența a minim
• Absent – nu se încadrează în LES unui criteriu clinic și ≥ 10 puncte.
• Prezent – se aplică criteriile adiționale • Nu este necesară apariția simultană a tuturor criteriilor.
Evolutie si prognostic

Life-threatening
systemic disease
 Tratament
• Fotoprotectia

Evitarea expunerii solare (orele 10 -16)

Agenti de fotoprotecţie fizici
Imbracăminte adecvată
UPF “UV protection factor” >30
Pălării cu boruri largi
Machiaj cosmetic-- SPF 3-4

Agenţi topici de fotoprotecţie SPF>30

Ideal – protecţie spectru UV larg (UVA si UVB); rezistent la apă

• Evita - fumatul
- traumatismele
- frigul
- medicamentele fotosensibilizante (hidroclorotiazida, tetraciclina,
griseofulvina, piroxicam).
 Tratament
Tratament topic

- Corticosteroizi
• Topici
• Intralezionali – Triamcinolone acetonide 2,5-5 mg/ml
- Retinoizi
- Inhibitori de calcineurină: Pimecrolimus, Tacrolimus 0,1% unguent,

Tratament sistemic

Antimalarice de sinteza
- Hidroxiclorochină sulfat (Plaquenil) (400 mg/zi timp de 6-8 saptamâni à200
mg/zi) (max 6,5 mg/kgc/zi)
- Clorochină (200 mg/zi max 4 mg/kgc/zi)
- Chinacrină (100-200 mg/zi)

RA – Retinopatie à evaluare oftalmologică la fiecare 6-12 luni (grila Amsler)

cefalee, intoleranţă g-i, miopatie, psihoză, afectare cutanată (prurit, erupţii lichenoide, hiperpigmentare
cutanată, coloraţie galbenă a pielii)
toxicitate hematologică, hemoliză la pacienţii cu deficienţă G6PD
Pacienţii cu porfiria cutanea tarda subclinică à hepatotoxicitate
 Tratament
LE cutanat rezistent la antimalarice:
• Retinoizi - isotretinoin, acitretin

• Talidomida- 50-100 mg/zi

• Dapsonă - 25mgà 200-300mg/zi (de prima intentie pt eruptiile buloase)

• Agenţi imunosupresivi: Micofenolat mofetil, Azatioprină, Metotrexat, Ciclosporina

• Corticoizi sistemici

• Modulatori ai raspunsului imun: Rituximab, Etanercept, adalimumab, infliximab,

abatacept, Belimumab (primul tratament aprobat de FDA pentru LES in peste 50 ani)

• Sulfasalazina, Clofazimină
• Terapia chirurgicală şi cosmetică
 Dermatomiozita
• Miopatiile inflamatorii idiopatice (MII) – reprezinta un grup heterogen de boli
autoimune determinate genetic ce afecteaza in principal musculatura scheletala
si pielea, determinand slabiciunea musculaturii scheletale si afectare cutanata
inflamatorie;

• Acest grup de afectiuni era denumit PM/DM

• DM este singura miopatie inflamatorie idiopatica cu manifestari cutanate

specifice;

• poate interesa si articulatiile, esofagul, plamanii, inima

 Epidemiologie
• Prevalenta: 1:1 000 000 in general population
• Rasa: nu are predispozitie rasiala.
• Sex: F/B- 2/1
• Varsta:
- adulti: 40-50 ani
- copii: 5-10 ani.
0&(:3*4*)-'>*+ 3*>'*G-+ &A+ .11+ .-5
!"#$%&'(0*+
@U@V
+ OP/ + ')01$,')2+ .+ 4'-%&3'0.1
=)>'3&)(*)%.1+ A.0%&3-+ 4.>*+ C**)
($04+.-+%4'-+-%$,9@V.+G.-+C.-*,+&)19+&)
')+%4*+LA%4+.),+-'B%4+,*0.,*-+6RP+'-+*B5
:1'0.%*,+
4&-:'%.1+ '):.%'*)%U.-0*3%.')*,+ .-+ ,'-*.-*+ %3'22*3-?+ ;*.-&)
,'.2)&-*-

Clasificare
*/)9;#"#0+&B#$*'(++&,-(.&/0$/1$C6&/9(."&-$
'>*+ *(:4.-'Q')2+ %4*+ 0$%.)*&$- %3*(*19+ 3.3*+ ')+ 04'1,3*)8?+
.),+ ,',+F4*+ ')0',*)0*
)&%+ 4.-+ C**)+
')01$,*+ 0.-*-+ )&%*,+ ')+ C&%4+ W$>*)'1*5&
&A+ S#OP?
C0X())(./;<$F#;)(./)</9(."&#+
.%'&)-+&A+OP?! K1.0D+ G&(*)+
&A+ 01.--'0+ JJOP+ C*%G**)+ @`VE+ .),+,$3')2+
@`Y! %4*'3+ 04'1,C*.3')2
.),+.,$1%5&)-*%+01.--'0+OP/+G4'04+
4&<-)3/-D/,+3+,.]4%^ 9*.3-+G*3*+.AA*0%*,+(&-%+A3*I$*)%19/+.),
+ JJOP+ 3*:3*-*)%-+ .+ 4*%*3&2*5 G.-+*-%'(.%*,+%&+C*+\?\+0.-*-+:*3+('11'&)? 2*-%-+%4*+:&--'C'1'%9+&A+.)+')A*0%'&$-
p *N@C>$756;> OP+ ('24%+ C*+ $),*3,'.2)&-*,+ ')+ C1.0D-
3&$:+ &A+ 01')'0.1+ ,'-&3,*3-+ %4.% F4*+ ')0',*)0*+ :3&C.C19+ '-+ 4'24*3/+ ').-5 &1&29?+ OP5+ .),+ RP51'D*+ -9),3&
p +C866AE$/1 C*0.$-*+&A+%4*+(&3*+-$C%1*+0&1&3.%'&)+&A
&)>*)'*)%19+0&)0*:%$.1'Q*,+.-+.
u$+C866AE$/1$8C75; ')^.((.%&39+ 04.)2*-+ ')+ %4*'3+ -D')?
$(+&A+'11)*--+G'%4+-$C23&$:-+&A
u$+C866AE$/1$KA>L$B8CA9585ED P&3*+3*0*)%+3*:&3%-+A3&(+#-'.+4.>*+'),'5
+G4&+-4.3*+0&((&)+01')'0.1+.),
u$+C866AE$/1$86$H8<>$7=$85$7O;<F !&M$?,#.%0)F<
0.%*,+ E$3M&M$+%#%+Q@'03"+%$'
%4.%+ '),'>',$.1-+ &A+ %4&-*+ *%4)'0
&1&2'0+ A*.%$3*-+ C8H$E755;E>AO;$>A66@;$NA67<N;<
.%+ ,'-%')0%+ :&-'5 C.0D23&$),-+ G'%4+ 01.--'0+ OP+ .3*+4$*M)&M$+%#%+
RF<)+%'()&M$+%#%+S (&3*
&)2+%4'-+-:*0%3$(+6M'2?+@\"5@8?
p +CA5AE8CCD$8BD7H8>LAE$/1 1'D*19+ %&+ C*+ (.1*+ %4.)+ A*(.1*+ 6A*(.1*-
u$*BD7H8>LAE$/1 .3*+ .AA*0%*,+ %G'0*+ .-+ &A%*)+ .-+ (.1*-+ ')
=M?$&M$?,#.%0)F<
u$"DH7BD7H8>LAE$/1 G4'%*+:&:$1.%'&)-8?+OP5.--&0'.%*,+')%*35
/#1'0-0?[p :@O;5AC;$756;> >3,++%0)F<
-%'%'.1+1$)2+,'-*.-*+.::*.3-+%&+&00$3+(&3*
p +C866AE$/1 0&((&)19+ ')+ m.:.)*-*+ :.%'*)%-+ %4.)+ ')
/;<B8>7BD76A>A6
p +CA5AE8CCD$8BD7H8>LAE$/1 &%4*3+ *%4)'0+ 23&$:-?+ M.('1'.1+ 0&)0&35
&$-+ ')>&1>*(*)%+u$*BD7H8>LAE$/1
&00$3-+ ')+ E[ ,.)0*+ &00$3-+ 3.3*19/+ .),+ 0&)0&3,.)%+ ,'-5
u$"DH7BD7H8>LAE$/1
%&+T[+:*30*)%+&A+.,$1%-+.),+')+`\ *.-*+ *B:3*--'&)+ 4.-+ C**)+ 3*:&3%*,+ ')
<"+03()%'1$31(&('#
H/>D-D/,+3+,.]H%^ ',*)%'0.1+%G')-?
&A+04'1,3*)+G'%4+JJOP?+K9+,*L5
p 21$8C75; F4*+ *:',*('&1&29+ &A+ W$>*)'1*5&)-*%
D')+,'-*.-*+'-+.C-*)%+')+:.%'*)%- 01.--'0+ OP+O8%')%'1$31(&('#
')+ %4*+ _)'%*,+ ;%.%*-+ 4.-
p 21$86$H8<>$7=$85$7O;<C8H$E755;E>AO;$
P+ .),+ :3*-*)%+ ')+ @[[+
>A66@;$NA67<N;<
:*30*)%+ &A C**)+ 3*>'*G*,?@"+ M&3+ 04'1,3*)+ !+ %&+ @"
+ G'%4+ 01.--'0+ OP+ .),+ S#OP?
p 21$8667EA8>;N$KA>L$A5>;<58C$B8CA9585ED 8 9*.3-+ &A+ .2*/+ %4*+ *-%'(.%*,+ .))$.1+ ')0'5
*.-*+.0%'>'%9+0.)+:3*0*,*+($-01*
6*'>2,+/*.J/TD.%D/,+3+, ,*)0*+ 3.%*-+ A3&(+ @``\+ %&+ @``Y+ ')+ %4*
>3%'%0,33M),&M$?,#.%0)F<
.0%'>'%9+')+01.--'0+OP+C9+G**D-
O3(&<.G>+*+')>;H)3(/>/U+'.F2SU</2C,./0. _)'%*,+ ;%.%*-+ 3.)2*,+ A3&(+ !?\+ %&+ T?@
.1+(&)%4-?
%D/,+3+, 56789:.!"P;! ?<8HLAE$
0.-*-+<;H<;6;5>8>A75$
:*3+ ('11'&)+7=$ >L;$ <;C8>A756LAH6$
04'1,3*)/+ .),+ I;>K;;5$ >L;$ E@>85;7@6$ 85N$ B@
%4*+ T5
0+OP+0.)+&00$3+A3&(+')A.)09+%&
p M7E8C$BD76A>A6 9*.3+ .>*3.2*+ .))$.1+ 3.%*+ G.-+ E?!+ :*3
B85A=;6>8>A756$7=$>L;$ANA7H8>LAE$A5e8BB8>7<D$N;<B8>7BD7H8>LA;6R$A5EC@NA59$>L;$5767C79AE$;5>A>A;6$
&,+ .),+ p 2<7CA=;<8>AO;$BD76A>A6
(&-%+ A3*I$*)%19+ :3*-*)%- ('11'&)+ 04'1,3*)?+ =-%'(.%*,+ .))$.1+ ')0'5
>LA6$6H;E><@B$7=$ACC5;66Q$/1$Y$N;<B8>7BD76A>A6Q
p 0<IA>8C$BD76A>A6 ,*)0*+ 3.%*-+ C9+ 3.0*+ G*3*+ E?T+ A&3+ G4'%*
p #76A57HLACAE$BD76A>A6 )&)5X'-:.)'0-/+E?E+A&3+#A3'0.)+#(*3'0.)
p ?<85@C7B8>7@6$BD76A>A6 )&)5X'-:.)'0-/+ .),+ !?"+ A&3+ X'-:.)'0-?
N'31-+G*3*+.AA*0%*,+(&3*+%4.)+C&9-+63.5
8*C>L7@9L$H7H@C8>A75FI86;N$#@<7H;85$6>@NA;6$L8O;$ %'&+ &A+ !?EH@8?+ S$%.)*&$-+ $10*3.%'&)+ &05
 Mecanisme patogenice
I. Factori genetici:
HLA- B8 (copii),
HLA- DR3, B14 (adult)
II. Infectii: virusuri (parvovirus, echovirus,
HTLV, HIV),
bacterii (Borrelia),
paraziti (Toxoplasma)
III. Autoimunitatea
IV. Malignitati
V. Alte:
medicamente (penicilamine, statine,
quinidine, fenilbutazona, hidroxyurea),
traumatisme,
implantele mamare de silicon.
 Manifestări cutanate
• Patognomonice • Caracteristice

- papule Gottron - rash heliotrop

- semnul Gottron - s manichiurii
- semnul V, șalului
- mâna de mecanic

• Compatibile

- poikilodermia atroficans vasculare (poikilodermatomiozita)

- calcinoza cutanată
 Aspecte clinice
• Papule Gottron • Semnul Gottron
- papule violacee dispuse pe fata Macule eritemato-violacee, confluente,
dorsala a articulatiilor IF/MCF +/- edem, dispuse de-a lungul fetei
- +/- scuama, telangiectazii dorsale a artic IF, MCF, olecraniu,
maleola interna
Papule Gottron: Semnul Gottron:
 Aspecte clinice
• Rash heliotrop:

– Pleoape si tegumentul periorbitar –

macule eritemato-violacee,
confluate
– Asociate uneori cu edem palpebral,
scuama fina si telangiectazii
– Reg malara, frontala, temporala
– Cea mai specifica leziune cutanata
in DM

Heliotropium peruvianum
From: Dermatomyositis Induced by Filler Rhinoplasty Using Liquid Silicone

JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. Published online November 21, 2019. doi:10.1001/jamaoto.2019.3629

Figure Legend:
Computed Tomographic and Clinical Images of Liquid Silicone–Related DermatomyositisA, Liquid silicone–related calcification and
fat stranding in the anterior subcutaneous region of nose (arrowhead). B, Edema and erythema of the nose and bilateral periorbital
area.

Copyright 2019 American Medical Association.

Date of download: 11/25/2019
All Rights Reserved.
 Aspecte clinice
Modificari unghiale – S manichiurii:

- Telangiectazii periunghiale;
- +/- distrofia cuticulei
- Capilare dilatate, neregulate, tortuoase, hemoragii
cuticulare
Aspecte clinice
 Aspecte clinice
• Semnul salului: • Semnul V

- tegumente eritemato-violacee – la nivelul umerilor, regiunii cervicale post, decolteului

- +/- prurit sever, senzatie de arsura, durere-> excoriatii, suprainfectie
 Aspecte clinice
• Semnul salului: • Semnul V
 Aspecte clinice
“Mana de mecanic”

• Hiperkeratoza simetrica, bilaterala, cu fisuri la nivelul pulpelor digitale si

fetelor laterale ale degetelor, hiperpigmentari ale fetei palmare ale
mainilor
• AC a sintetaza
 Aspecte clinice
“Mana de mecanic”

• Hiperkeratoza simetrica, bilaterala,

cu fisuri la nivelul pulpelor digitale
si fetelor laterale ale degetelor,
hiperpigmentari ale fetei palmare
ale mainilor
• AC a sintetaza
“Mâna de mecanic”
 Aspecte clinice
Poikiloderma atroficans vasculare (poikilodermatomiozita)
- tegumente eritemato-violacee, asociate cu telangiectazii, hipo si hiperpigmentari, atrofie superficiala
- toracele post, coapse, torace ant-sup si reg cervicala
- frecvent asimetrice
 Aspecte clinice
Calcinoza cutanata

Dermatology, Bolognia Ed 4
 Aspecte clinice
• Astenie musculara proximala, simetrica

• +/- mialgii

• Dificultatea de a ridica bratele deasupra capului, de a se

ridica de pe scaun

• Dificultate la vorbire, inghitire

• 30% cazuri - manifestarile cutanate preced afectarea musculara

• 10% cazuri - slabiciunea musculara precede aparitia manifestarilor cutanate
 Manifestari sistemice in DM
• Afectare pulmonara
– Pneumonie interstitiala difuza/fibroza 10% din cazuri
– slabiciunea musculaturi diafragmului, cutiei toracicie-> IR / deces
• Afectare digestiva
- slabiciunea ms striate in 1/3 sup a esofagului sau a ms oro-faringine->regurgitatie nazala,
disfagie, aspiratie->risc crescut de pneumonie bacteriana
- Infarct intestin gros/perforare sec – prin vasculopatie
• Afectare cardiaca: cardiomiopatie, tulb de conducere

• Malignitati
- 48% peste 65 ani; 9% sub 65 ani
-
- Carcinom ovarian, mamar, nazo-faringian, pulmonar, cervical, pancreatic, vezical si gastric-
reprezinta 70% dintre tipurile de cancer asociate
- Pot debuta inainte, concomitent sau dupa aparitia DM.
 Investigatii paraclinice
• Enzimele musculare: CK- cel m specific/sensibil indicator al activitatii afectarii
musculare, Aldolaza, LDH, AST
• Creatina urinara/24h crescuta - primul semn de boala, dar cu specificitate scazuta
• Autoanticorpi:
- ANA + in 60-80%,
- autoAC specifici miozitei: AC a Mi – specifici, dar prezenti la 10-30%: AC a sintetaza: AC a Jo 1
<20% cazuri, utilitate clinica scazuta
- autoAC asociati miozitei: a RNP, Ro/La, PM/Scl

• EMG
• RMN – pentru a detecta precoce afectarea musculara, insulara
• Biopsie musculara – creste abilitatea clinicianului de a dg DM (triceps<deltoid)
• Biopsia cutanata – Nespecifica (Dermatita de interfata/LE)
• Radiografie pulmonara
• Tranzit baritat/ Manometrie – dismotilitatea esofagiana
• ECG
 Autoanticorpi specifici miozitei asociați
dermatomiozitei
Anticorpi Incidență Corelații clinice Asocierea cu
tumori
maligne
Anti-Mi2 4-35% Leziuni cutanate clasice, dermatoză facială, semnul șalului, Nu
poikilodermie, eritem liniar; astenie musculară proximală simetrică
însoțită de creșterea CK; responsivă la tratament.
Anti-TIF1 18-23% Fotosensibilitate severă, hipercheratoză palmară, plăci psoriaziforme, Puternică
maculă ovoidală la nivelul palatului, arii atrofice hipopigmentate cu
telangiectazii pe suprafață; de obicei fără miozită, dar cu tulburări GI.

Anti- 10-30% Clinic fără afectare musculară; boală pulmonară interstițială (uneori Nu
MDA5 rapid progresivă); ulcerații cutanate, papule palmare dureroase,
paniculită.
Anti- 2-25% Leziuni cutanate clasice; edeme periferice; calcinoză și ulcerații rar. Crescută
NXP2
Anti-SAE 8% Puternică asociere cu sistemul HLA; afectare cutanată severă; Necunoscută
afectare musculară progresivă cu disfagie; febră și pierdere în
greutate.

MDA5, antiemelanoma differentiation-associated protein 5; MSA, myositis-specific antibody; NXP2, nuclear matrix protein 2;
RNA, ribonucleic acid; SAE, small ubiquitin-like modifier activating enzyme; TIF1, antietranscription intermediary factor 1.
 Screeningul malignitatilor
• Screening conform varstei – mamografie/ colonoscopie
• CT torace/abdomen/pelvis – in functie de semnele clinice

• Ecografie pelvina

• Markeri tumorali CA 125 , CA 19-9, PSA

• hemoragii oculte/ sumar urina - hematurie

 Criterii de diagnostic
Bohan si Peter

1. Rash tipic
2. Astenie musculara proximala simetrica
3. Nivel seric crescut al enzimelor musculare
4. Modificari de miopatie pe EMG: potentiale
microvoltate polifazice, fibrilatie de repaus, salve
repetate
5. Biopsie musculara – anomalii caracteristice
(miozita inflamatorie cu edem si degenerescenta
fibrelor musculare) + absenta semnelor
histopatologice caracteristice altor miopatii

Certitudine: 1 plus oricare trei dintre 2-5

Probabil: 1 plus oricare două dintre 2-5
Posibil: 1 plus oricare dintre 2-5
 Diagnostic diferential

• Dermatita de contact palpebrala

• Dermatita seboreica
• LES
• Rozacee

• Scleroza sistemica
• Toxoplasmoza
• Trichineloza
 Treatment
Tratament sistemic:
Corticosteroizii

- 1mg/kgc- pana la max 80mg/zi, doza ce se mentine cateva luni, pana la obtinerea
controlului bolii
- Scadere progresiva a dozei, pana la o doza de intretinere 5-15mg/zi, ce poate fi
mentinuta luni – ani
- Raspunsul la tratament: forta musculara este un m bun predictor decat nivelul
enzimelor musculare

- >80% din pacienti se vor ameliora doar cu CSR

- Dintre cei care raspund la tratament, majoritatea nu va reveni la aceeasi forta
musculara
 Treatment
Odata cu initierea corticoterapiei se recomanda asocierea unui
imunosupresor necortizonic :
- Antimalarice de sinteza - Plaquenil
- Methotrexate 7,5-15 mg/sapt
- Micofenolat mofetil/IGIV
- Ciclofosfamida//Ciclosporina/Azatioprina 1,5-3mg/kgC/zi
- Diltiazem – Calcinoza cutanata

Tratament local
- dermatocorticosteroizi
- Fotoprotectie
Recomandari aditionale:
- repausul la pat in timpul fazei acute
- reluarea activitatii dupa remiterea inflamatiei
 Evolutie si prognostic
• Pacientii fara afectare musculara au un prognostic m bun;

• Prezenta calcinozei se asociaza cu un prognostic m bun

• Vindecare fara sechele – 50%;

• Afectare musculara sau cutanata reziduala - 50%

• Deces (25%) – cauzat de malignitati subadiacente (majoritatea), pneumopatie de

inhalare, complicatii cardiace.
 SCLERODERMIA

- afectiune cronica a microvascularizatiei, sistemului imun celular si

umoral si a ts conjunctiv, caracterizata prin obliterarea vaselor mici
(piele, plamani, tractul gastro-intestinal, rinichi, cord), infiltrat
inflamator cronic si grade diferite de fibroza.

• Sclerodermie localizata (Morfee)

• Scleroza sistemica
Patogenie
 Morfee
Epidemiologie

• Incidenta: 2/100 000

• Sex: F/B - 2-3/1
• Varsta: tineri 20-40 ani; jumatate din cazuri
afecteaza populatia pediatrica
 Forme clinice
Subtip Descriere
Circumscrisa
- Superficiala 1, > placi rotund-ovalare limitate la E, D

- profunda 1, > placi rotund-ovalare ce afecteaza si ts subcutanat, fascia, ms

Liniara
- Trunchi si membre - Leziune liniara ce afecteaza ts subcutanat, +/- afectarea E, D,
ms, os
- Cap - “en coup de sabre”, Hemiatrofie faciala progresiva (pot fi
afectate si structurile osoase)

Generalizata
- Placi coalescente - >= 4 placi afectand cel putin 2/7 zone anatomice (cap-gat; mb
sup dr/stg; mb inf dr/stg; torace ant/post)
- Pansclerotica - Afectare circumferentiala a aproape intregii suprafete
cutanate, piele, ts subcutanat, ms, os; fara afectarea
organelor interne
- Mixta - Combinarea celor de mai sus; ex: liniara-circumscrisa
 Clinic
• stadiul inflamator: placi eritematoase, infiltrative, edematoase, nedepresibile, ce se extind in periferie,
fiind in timp inlocuite central de leziuni alb-galbui, ferme, cu suprafata neteda, lucioasa, fixate pe
tesuturile profunde-> placa ivorie, dura, inconjurata de un inel violaceu (stadiul sclerotic)
afectarea glandelor sebacee si a firelor de par
Circumscribed morphea - inflammatory plaque 11/16/15 5:24 PM

•
Official reprint from UpToDate®
• Ariile sclerotice sunt persistenteà ani--> se inmoaie, devin plicaturabile, atrofice, hipo/hiperpigmentate
www.uptodate.com ©2015 UpToDate®

(stadiul atrofic)
Circumscribed morphea

An indurated plaque with central hypopigmentation and peripheral

erythema is present in this patient with circumscribed morphea.

Reproduced with permission from: www.visualdx.com. Copyright Logical

Images, Inc.

Graphic 73769 Version 3.0

Morfee in placi
Morfee gutata Morfee profunda
 M liniara
- elemente clinice identice cu cele din
M in placi

- inelul periferic violaceu lipseste

frecvent.

- De obicei unilaterala, m frecventa la

mb inf.

- Daca afecteaza ms subadiacent sau

osul apar deficite de crestere,
asimetria membrelor (20%) si
deformare severa, cu fixare in flexie.

- Uneori aceste placi liniare pot fi

dispuse circumferential in jurul unui
membru.
M liniara
 M “en coup de sabre”

- Banda dispusa paramedian, de la spranceana -> scalp

- alopecie cicatriceala
- +/- afectare osoasa
- +/- anomalii neurologice
 Hemiatrofie faciala progresiva
(Sindromul Parry-Romberg)
- Afecteaza pielea, ts
subcutanat, os
- +/- Afectarea SNC: convulsii
focale, durere locala

Dermatology, Bolognia Ed 4
Courtesy, Lorenzo Cerroni, MD.
 Hemiatrofie faciala progresiva
(Sindromul Parry-Romberg)
- Afecteaza pielea, ts subcutanat, os
- +/- Afectarea SNC: convulsii focale, durere locala
M generalizata
 M pansclerotica
• debut <14 ani
• forma severa, mutilanta;
• afectarea E, D, H, ms, os;
• poate debuta ca o morfee liniara;

• mana - aspect de “gheara”;

• mersul pe varfuri, dat contracturii
tendonului lui Achile;
• Complicatii: atrofie musculara,
contracturi articulare, ulceratii cronice,
infectii cronice, carcinom spinocelular
 M pansclerotica
• debut <14 ani
• forma severa, mutilanta;
• afectarea E, D, H, ms, os;
• poate debuta ca o morfee liniara;

• mana - aspect de “gheara”;

• mersul pe varfuri, dat contracturii
tendonului lui Achile;
• Complicatii: atrofie musculara,
contracturi articulare, ulceratii cronice,
infectii cronice, carcinom spinocelular
 Diagnostic diferential
• Lichen scleros cutanat
• Scleroza sistemica
• Fasceita cu eozinofilie
• Lipodermatoscleroza
• Carcinom bazocelular morfeiform
• Stari sclerodermiforme

Lipodermatoscleroza
Carcinom bazocelular morfeiform
 Lichen scleros
- Placi alb-portelanii, cu tegument atrofic, fragil, cu
telangiectazii, purpura, eritem, eroziuni si grade
diferite de scleroza

- B: cauza principala de fimoza-> circumcizie

- F: pattern 8, dipareunie, risc crescut de carcinom
spinocelular
Fasceita cu eozinofilie
 Investigatii de laborator

• Normale
• Eozinofilie – corelata cu activitatea bolii
• ANA – in forma generalizata, liniara
• Ig G – crescut
• FR + la 25%
 Examen histopatologic
• Stadiile initiale – infiltrat inflamator limfocitar dens, in jurul plexului
vascular superficial si profund; inflamatie la jonctiunea derm-ts subcutanat.

• Stadiile avansate – predomina modificarile sclerotice; dispar celulele

inflamatorii; densitate scazuta a vaselor de sange, structurile anexiale sunt
reduse ca numar.
 Evolutie si prognostic
1. M in placi

• afectiune persistente, impredictibila, dar frecvent Nu permanenta

• In timp procesul inflamator se reduce, scleroza se amelioreaza
• M in placi: 1,5- 4 ani; reactivari in 20%

2. Modificarile de pigmentare, atrofia musculara, contracturile,

deformarile faciale – sunt permanente

3. M pansclerotica/ M tratata cu Azatioprina –> risc de Carcinom

spinocelular
 Tratament
- Stadiul leziunilor
- Profunzimea leziunilor
- Subtip
- Riscul de complicatii

PCMT-pulsed intravenous corticosteroids plus methotrexat

IL-intralesional
NB UVB –narrowband UV B
 Tratament
Topic 3. Antifibrozante:
• emoliente • Metotrexat in doze mici
• DCSR de potenta medie-mare, ocluziv • Colchicina
• Derivati de vitamina D – Calcipotriol • D – Penicilamina
• Inhibitori de calcineurina • Penicilina in doze mari (10-20 mil UI/zi, 2-4 sapt)
• Imiquimod (reduce eritemul, indurarea) • Clorochina/Hidroxiclorochina
• UVA/UVB

Sistemic
Asocieri: MTX+ CSR/ Ciclosporina+ PUVA/ PUVA +
1. Vasodilatatoare/ vasoactive Micofenolat mofetil
• Blocanti ai canalelor de calciu
• Antagonisti ai receptorilor de endotelina Fizioterapie
(Bosentan)
Chirurgie plastica

2. Antiinflamatoare
• CSR – in faza inflamatorie
• Ciclosporina
 Scleroza sistemica
Definitie - Afectiune multisistemica caracterizata prin
anomalii vasculare, disfunctii imunologice si fibroza excesiva.

Epidemiologie

• Incidenta: 15 cazuri/1.000.000
• Sex: F:B= 3-12:1
• Varsta: 30-50 ani
 Fenomenul Raynaud
• crize acroasfixice declansate de frig, afectand simetric mainile si m rar picioarele,
cu evolutie in 3 std
- Std sincopal
- Std cianotic
- Std de hiperemie reactiva

- 60-90% cazurile de SS
- Crizele devin m dese pe masura
evolutiei bolii-> tulb trofice
 Scleroza cutanata

I. Sclerodactilie
II. Acroscleroza
III. Scleroza difuza
 Scleroza cutanata

I. Sclerodactilie
II. Acroscleroza
III. Scleroza difuza
 Scleroza cutanata
I. Sclerodactilie < MCF

2. Faza indurativa 3. Faza atrofica

1. Faza edematoasa
(tegumente lucioase) (atrofie cutanata,
(contractura dermatogena) contractura, ulceratii)

Dermatology, Bolognia Ed 4
 Scleroza cutanata

I. Sclerodactilie < MCF

-> ulceratii dureroase ale pulpei

digitale ”muscatura de soarece”->
cicatrici deprimate
-> atrofia pulpei digitale
-> unghii distrofice

-> complicatii: paronichie, gangrena,

osteomielita, amputatie spontana
 Scleroza cutanata
II. Acroscleroza > MCF, fata

Dermatology, Bolognia Ed 4
 Scleroza cutanata
II. Acroscleroza: facies amimic, fruntea neteda, luciosa, linii fine de
expresie, microstomie, nas efilat, buze subtiri, pliuri peribucale radiare, fren
lingual ingrosat
 Scleroza cutanata
III. Scleroza difuza – afecteaza toate regiunile:

- limitarea miscarilor respiratori, peretelui abdominal, membrelor->> captivi in propria lor piele
Telangiectazii

Dermatology, Bolognia Ed 4
 Calcinoza

Dermatology, Bolognia Ed 4

-> ulceratii dureroase, cu evolutie cronica

-> maini, coate, genunchi
Tulburari de pigmentare
 Manifestari sistemice in SS
Afectare pulmonara Afectare cardiaca:
• HTAP • Miocardita interstitiala difuza
• Fibroza pulmonara difuza (risc de • Aritmii
carcinom celular alveolar) • Pericardita
- Principala cauza de deces • Insuficienta cardiaca
Afectare digestiva Sistem musculo-scheletal
• Esofag: hipomotilitate, RGE, stricturi • contracturi secundare afectarii cutanate,
• Stomac: golire intarziata fibrozei de la nivelul tendoanelor
• Intestin subtire: pseudo-ocluzie,ileus • osteoliza, osteoscleroza
paralitic, malabsorbtie • snd de canal carpian
• Intestinul gros: constipatie, diverticulita
Glande exocrine
Afectare renala • Xerostomie
• Nefroscleroza – proteinurie, scaderea • Xeroflamie
clearance creatinina, HTA moderata
Afectare dentara
- Important factor prognostic • modificari periodontale ce determina pierderea
dintilor
 Criterii de diagnostic ACR 1980
1 criteriu major sau 2 criterii minore

Criterii Majore Criterii minore

1. Sclerodermie proximala (membrele – 1. Sclerodactilie

proximal de artic MCF/MTF, trunchiul) 2. Ulceratii digitale/cicatrici digitale deprimate
3. Fibroza pulmonara bilaterala
 Criterii de diagnostic ACR/ EULAR 2013
Criterii Sub-criterii Scor

Ingrosarea tegumentului la nivelul degetelor de la ambele

maini, cu extindere proximal de articulatiile
metacarpofalangiene (criteriu suficient)
9
Ingrosarea tegumentelor degetelor
Degete edematoase, pufoase
(se considera doar scorul cel mai mare) 2
Sclerodactilie (distal de articulatiile MCF, dar
proximal de cele IFP)
4
Leziuni ale pulpelor digitale (se considera doar scorul cel Ulcere ale pulpei digitale 2
mai mare)
Cicatrici deprimate ale pulpei digitale 3
Telangiectazii 2
Anomalii ale capilarelor repliului unghial 2
HTAP si/sau HTAP 2
Boala pulmonara interstitiala (scor maxim 2)

Boala pulmonara interstitiala 2

Fenomen Raynaud 3
Autoanticorpi specifici (anticentromer, anti- Anticentromer 3
topoizomeraza1[antiScl70], anti-ARN polimeraza III) (scor
maxim 3 ) Anti-topoizomeraza1

Anti-ARN polimeraza III

EULAR- European League Against Rheumatism
Scorul total se calculeaza prin suma celor mai mari scoruri din cadrul fiecarui criteriu.
Scor total ≥ 9 à SSc
 Investigatii de laborator
• VSH, CRP, gamma globuline
• Anemie (IR, malabs, hemoragii)
• ANA + la >70%
• Aglutinine la rece
• Factor reumatoid 30 %
• AC a centromeri - prognostic favorabil
• AC a SCL 70– prognostic m grav

• Capilaroscopia unghiala: rarefierea anselor capilare,

megacapilare, hemoragii, edem, capilare recesive

• Histopatologic – la fel ca in morfee

Caracteristica SS limitata SS difuza
Afectarea cutanata Limitata la degete, maini, picioare, fata; Difuza - scleroza cutanata
proximala: brate, coapse, trunchi
- cruta zonele proximale

- include snd CREST

Progresie lenta Progresie rapida

Fenomenul Raynaud Istoric indelungat < 1an de la debut

Afectarea organelor +/-, moderata, dupa ani de evolutie: Frecventa, precoce si severa:
interne
- hipertensiune artera pulmonara - fibroza pulmonara
- afectarea tract GI; - afectarea miocardica
- rar afectare renala - afectare renala

Calcinoza cutanata Frecventa, importanta +/-, moderata

Capilaroscopie Capilare dilatate Capilare recesive

Autoanticorpi Ac a centromeri 60-70% Ac a SCL 70 30%

caracteristici

Supravietuirea la 10 ani 70% 50%

 Diagnostic diferential

Stari sclerodermiforme

• Genetice: fenilcetonuria
• Ocupationale: silicoza, policlorura de vinil, vibratiile
• Metabolice: porfirii, snd carcinoid
• Imunologice: Boala grafa contra-gazda, afectiuni declansate de injectare/
implant de silicon, colagen
• Chimice: bleomicina, vitamina K, triptofan
• Neoplazice: Carcinom bronho-alveolar, melanom metastatic
• Infectioasa: scleredem, acrodermatita cronica atrofianta
• Neurologica: fibroza dermica in cadrul leziunilor medulare.
 Prognostic si evolutie
- dependent de f clinice: 1-2 ani -> multi ani (chiar si la cei cu debut
prin gangrena digitala)

- Modificarile mainilor si fetei sunt de obicei progresive, in timp ce

modificarile trunchiului au tendinta de a regresa in timp;

- SS limitata supravietuirea la 5 ani - 93%

- SS difuza supravietuirea la 5 ani - 71%

- scaderea capacitatii de difuziune cu > 60% - supravietuirea la 5 ani –

10%

- Cauza decesului: hipertensiune pulmonara, fibroza pulmonara, IR,

IC, HTA maligna, perforatie tract GI, infectii intercurente
 Tratament
• Vasodilatatoare/ vasoactive: • Antifibrozante:
- Blocanti ai canalelor de calciu- - D-Penicilamina
Nifedipina
- MTX in doze mici
- Aspirina in doze mici,
- Colchicina
- prostaglandine,
- antagonisti ai receptorilor de - anti TGF b
endotelina (HTAP, ulceratii digitale)
- Inhibitori ai 5 fosfodiesterazei –
Sildenafil
• Recomandari aditionale:

• Antiinflamatoare: - Se contraindica fumatul, expunerea la frig,

- CSR - Mese mici, frecvente, la masa
- Ciclofosfamida - Terapie fizicala pt mentinerea circulatiei,
mobilitatii articulare, fortei ms
- Methotrexat
- Ciclosporina - Suport emotional.
 Tratament
• Ingrosarea cutanata: • Calcificarile
- Drenaj limfatic - Bisfosfonati po
- Fizioterapie - Corticosteroizi intralezional
- DCSR , inhibitori de calcineurina
- chirurgie
- CSR sau alti IS
- fototerapie
• Telangiectazii
• Uscaciunea si pruritul - Laser
- DCSR, capsaicina - camuflaj
- Emoliente
- Fototerapie
- Antihistaminice, gabapentin
• Hipo si hiperpigmentarile
• Ulceratii digitale - Crème de fotoprotectie
- Iloprost iv - Agenti de albire
- Bosentan po - retinoizi
- Pansamente hidrocoloide - hidrochinona
- Substituti de piele
- Terapie fizicala
Raynaud primar (idiopatic)

Raynaud secundar:
• afectiuni autoimmune de tesut conjunctiv
• ocupational: vibratii, clorura de vinil, expunere la arsenic, plumb, solventi
organici (toluen, acetona)
• Compresie vasculara externa: snd de coasta cervicala
• Alte afectiuni ale vaselor mari: ateroscleroza, trombangeita obliteranta
Buerger
• afectiuni intravasculare, afectiuni asociate cu sindrom de hipervascozitate
sau tulburari ale perfuziei digitale: limfoame, leucemii, mielom multiplu ,
macroglobulinemia Waldenström, Policitemia, crioglobulinemii, neoplazii
(feocromocitom, adenocarcinom pulmonar)
• indus de medicatie: contraceptive orale, ergotamina, bromocriptina, Beta-
blocante, bleomicina, cisplatin, ciclosporina, Alfa-interferon,
• altele: boala Fabry acromegalie, mixedem, snd de tunel carpian.
Aspect capilaroscopic a) normal b) capilare dilatate, arii avasculare – la
un pacient cu scleroza sistemica.
Fenomen Raynaud primar Fenomen Raynaud secundar

Femeile femeile (SS, LES) sau barbatii (boala Buerger)

Debut frecvent in jurul varstei de 20 ani Debut in decada a treia, a patra de viata (SS)
sau m tarziu (ateroscleroza)

Agregare familiala Dependenta de cauza

Episoade declansate de expunere la frig, Evolutie non-episodica, datorita anomaliilor
stress vasculare structurale (SS, vasculite)

Simetric Simetric (SS) sau asimetric (ocluzie arteriala

aterosclerotica)
Puls normal Absent sau diminuat
Fara modificari cutanate semnificative Ulceratii ale pulpei digitale, gangrena

Absenta unei cauze Asociat unei alte afectiuni

ANA, FR negative, VSH scazut ANA+( LES, SS) FR+(SS, AR), VSH crescut
(vasculita, mielom multiplu)

Aspect capilaroscopic normal Anomalii ale aspectului capilaroscopic

 Prognostic
• F primara - prognostic bun, morbiditate redusa;

• F secundara - prognosticul este dependent de afectiunea

subadiacenta, de severitatea ischemiei si eficienta masurilor de
restaurare a fluxului sanguin.