LIMFOAME CUTANATE CU CELULE T

Etiologie
1. Fact endogeni – HLA-DRB1*11 si DQB1*3
2. Fact exogeni – HTLV-1 studii contradictorii, EBV, infectii bact cu Staphyloccus aureus,
expunerea la carcinogeni la locul de munca
Patogenie
- cel T din limfomul cu cel T exprima CLA (cutaneous lymphocyte-associated antigen care
mediaza rollingul limfocite T prin legarea de selectina E endoteliala) si CD45RO (marker al cel T
cu memorie) => iau nastere din cel T cu homing cutanat si cu memorie
- expresia receptori pt chemokine CCR4 si CXCR3 + liganzi CCL7 si CCL22 – implicata in
migrarea LT in derm si epiderm
- upregularea prot antiapoptotica bcl-2, prezenta IL-7 si IL-15 implicate in prelungirea
supravietuirii limfocite T
- pierderea expresiei Fas => cel tumorale scapa apoptozei prin calea Fas-FasL
- corelatia cantitatii de IL-10 produsa de cel Th2 care are functie imunosupresoara si progresia
limfom cu cel T

1
- proportie crescuta de limf T CD8+ se asociaza cu un prognostic mai bun dat activit antitumoale a
acestora
- cel tumorale pot prezenta proprietati de celule T reglatoare

Limfomul cutanat anaplazic cu celule mari

- cel tumorale mari care exprima CD30
Manif clinice: - noduli solitari sau locoregionali maro-roscat si tumori care ulcereaza frecvent
HP
– infiltrat dermic cu celule mari anaplastice cu nucleu cu forma neregulata , nucleoli proeminenti si
citoplasma abundenta, mitoze frecvente atipice
- 75% din celulele mari sunt Cd30+, exprima CD4+
Trat
– lez solitare – excizie sau radioterapie, PUVA + IFNalfa
- lez generalizate – MTX 20 mg

Limf cu cel T asem paniculitei subcutanate

- limfom cu cel T citotoxice caracterizat prin prezenta de infiltrate primare subcutanate cu cel mici,
medii sau mari pleomorfe alfa beta care afecteaza pred picioarele si ocazional se complica cu
sindrom hemofagocitic
Manif clinice – noduli si placi subcutanate pe extremitati si trunchi mai rar pe fata + simptome B
(pierdere in greutate, febra, astenie)
HP – infiltrat subcut cu cel enoplazice pleomorfe CD3, CD8, CD45RO, perforine, granzyme B si
TCR alfa/beta
Trat si progn
- progn fav, suprav de 85% la 5 ani
- trat initial doar cu CS

Limfom extranodal cu cel NK/T, tip nazal

- aproape intot EBV pozitiv, cel tum mici, mari, medii, fenotip NK sau citotoxic T
- pielea este al doilea sediu dupa cavitatea nazala