MUCINOZE

= grup hetrogen de afect caract prin acumul de mucina in tegument

- 2 grupuri:
1. primare – depozite de mucina = principala caract HP
2. secundare – mucina apare in cadrul altor proc patologice
1. a – forme inflam degenerative – foliculare si dermice
b – forme neoplazice hamartomatoase
- se asoc cu alte afect – DZ => scleredem, paraproteinemie => scleromixedem, afect tiroid =>
mixedem pretibial
Mucina = complex de proteine cu acid hialuronic care se coloreaza cu albastru Alcian in albastru si
cu albastru de toluidina in violet si este PAS pozitiva

Scleredemul adultorum Buschke = scleredem diabeticorum

- induratie difuza, simetrica a partii sup a corpului det de ingrosarea dermului si depozite de mucina
Etiologie
- se asoc cu DZ – mai frecv la barbati
- mielom multiplu, inf streptococice gr.A – celelate forme mai frecv la femei
- Alte infectii – CMV, gripa, pojar, oreion, difterie, febra tifoida, encefalita, abcese dentare
- Stres mecanic – trauma
- Neoplazii
- scabie
Clinic 3 forme
1. femei varsta medie dar si copii debut brusc
- precedata de febra, alterarea st. Generale si infectie acuta resp (frecv Strept)
- ingrosare tegum reg cervico-faciala => torace =>extremit sup
- rezolutie in cateva luni – 2 ani
2. debut mai lent, persista ani de zile, se asoc mai frecv cu gamapatii monoclonale
3. barbat, varsta medie, obezi, insulino-dependenti (scleredem diabeticorum)
- debut mai lent si evol persistenta
- eritem si induratia torace post – piele cu aspect de coaja de portocala
Manif cutanate
– placi indurate, prost delim, care nu lasa godeu +/- eritem, hiperpigm, aspect de coaja de portocala
- mai frecv in jum sup a corp – fata, gat, trunchi si extremitati, mainile si picoarele nu sunt afectate
Manif sistemice in cele 3 forme
- serozita, miozita
- dizartrie, disfagie
- parotidita
- afect oculara si cardiaca
- limitarea miscarilor
HP - ingrosare derm reticular cu fb de colagen separate de spatii pline de mucina = fenestrarea
dermului
Paraclinic – exudat faring, ASLO, electroforeza proteine, Hba1c glicozilata
Dg dif
– slerodermie – modif acrale, fen Raynaud, telangiectazii
- scleromixedem – papule ferme adesea in disp liniara frunte
- celulita
- dermatomiozita
- morfee, fasceita cu eoz
Trat
– nu este necesar pt forma 1 – ev autolimitanta

1
- forma 2 si 3 asoc cu paraprot si DZ – nu exista trat eficient disponibil, controlul glicemiei nu
influenteaza evolutia
- PUVA, UVA1, nbUVB
- Pulsterapie cu CFS, Cs sitemici, ciclosporina, MTX, penicilina doza mare, penicilamina
- Trat citostatic al gamapatiei amelior lez
- fizoterapie, radioterapie cu fasc de electroni

Scleromixedem/lichen mixedematos (boala Arndt-Gottron)

= afect cronica idiopatica caract prin papule lichenoide, noduli si/sau placi datorate depozit de
mucina si unui grad variabil de fibroza in absenta unei afect tiroidiene
Etiologie – necunoscuta – posibil defect al fibroblaste care cauzeaza depunerea crescuta de mucina
in piele
- paraproteinele pot actiona ca auto-Ac stimuland prolif fibroblasti si supraprod de mucina
- 2 forme:
1. forma generalizata, papulara, sclerodermoida asoc cu gamapatie monoclnala = scleromixedem =>
manif sistemice letale
2. forma localizata papulara – lichen mixedematos localizat
1. Scleromixedem – adulti 30-80 ani
4 tipuri clinice – Montgomery si Underwood:
a. forma generalizata lcihenoida papuloasa
b. forma discreta papuloasa
c. placi urticariene si eruptii nodulare care duc in timp la d. forma lichenoida
Clinic
- papule ferme ceroase cu diam de 2-3 mm simetric distribuite, localizate pe maini, antebrate, cap si
gat, trunchi, coapse, distributie liniara a papulelor cu tegument inconjurator stralucitor si indurat =>
aspect sclerodermoid
- glabela frecv afectata => santuri profunde longit, eritem, edem, coloratie bruna a zonei afectate,
prurit uneori
- nu afecteaza scalpul si mucoasele
- evol – intepenirea teg, sclerodactilie, scaderea motilitatii gurii si astic
- artic interfalangiana proximala – depresiune centrala inconj de o margine elevata (datorita
ingrosarii teg) = semul gogosii
- absenta telangiectaziiilor si a calcinozei
- aproape intotdeauna asoc cu paraproteinemie
- Pot asocia afect org int – musc, neurol, reumato, pulm, renale, cardio-vasc, disfagie, slabicunea
musc prox dat miozitei
2. Lichen mixedematos localizat
- papule mici de 2-4 mm, de culoarea pielii sau eritematoase, ferme localizate de obicei pe mb sup
(fata dorsala a maini, supraf extensoare brate) si inf si trunchi fara modif sclerotice,
paraproteinemie, afect sist sau tiroidiana
- 5 subtipuri:
a. Forma papuloasa discreta sau mucinoza papuloasa
b. Mucinoza papuloasa perisistenta acrala
c. Mucinoza cutanata aulimitanta
d. Mucinoza cutanta infantila
f. Forma nodulara pura
Patologie scleromixedem
– depozite difuze de mucina in derm reticular, depozite crescute de colagen, prolif importanta de
fibroblaste neregulat aranjate (nu apare in lichem mixedematos)
- epiderm normal/subtiat datorita prezentei mucinei
- foliculi atrofici
- fb elastice fragmentate si reduse ca nr

2
- mucina in peretii vasc miocardice, interstitiu rinichi, pancreas, gl SR
DD scleromixedem – scl sistemica, scleredem, morfee, fibroza sistemica nefrogena
DD lichen mixedematos – lichen amiloid, lichen plan, eruptii lichenoide, scleromixedem (asoc
gamapatie monoclonala), granulom anular, sarcoidoza, xantoame, milium coloid
Trat scleromixedem – dezamagitor
- IGIV – prima linie (neutralizare auto Ac circulanti, blocare funct a rec Fc de pe Mf, inh fibrozei
prin modularea prod de citokine si antag de citokine) – 2 g/kgc – in 4-5 zile pe luna
- melfalan
- CFS, MTX, clorambucil, CS p.o. 0,5-1mg.kgc/zi , thalidomida – 50-100 mg/zi
- Lichen mixdematos – expectativa, inh topici de calcineurina

Mixedem pretibial (localizat) = dermopatia tiroidiana

= induratie cutanata la niv gambelor datorita depozit de mucina
- se asoc cu hipertir (boala Graves) sau post trat boli tiroidiene
Clinic
– noduli/placi eritematoase/culoarea pielii normale indurate cu aspect de coaja de portocala
- localizat partic ant-lat a gambelor/picioarelor => elefantiazis
HP
– depoz de mucina in derm reticular
- zona grenz de t colagen normal
DD
– neurodermita (lichen simplu cr)
- necrobioza lipoidica
- limfedem
Trat
– CS ocluziv sau intralezional
- trat pt. hipertir nu amelior lez cut, deseori lez apar dupa initierea trat
- poate dispare spontan

Mucinoza foliculara
= alopecie mucinoasa
= boala inflam caract clinic prin placi mai mult sau mai putin infiltrate + cicatrizare + caderea
parului iar HP prin acumulare de MPZ la niv gl sebacee si la niv tecii externe a folic pilosi
Obs – alopecia nu este intotdeauna clinic evidenta (mai ales cand doar vellusul este afectat)
Etiol necun, mec imune celulare implicate in patogenie
- 3 categorii:
1. pac cu lez solitare sau putine care dispar spontan in 2 luni – 2 ani – marea maj, intre 2 si 75 de ani
2. pac cu lez persistente sau noi lez continua sa apara
3. pac care asociaza afectiuni benigne sau maligne – la pac mai varstnici
Patologie
– initial edem la niv tecii externe a fir de par + gl sebacee
- spatii chistice in care se acumuleaza mucina
- tardiv – gl sebacee disapre, foliculul pilos devine o cavitate chistica
- pt evid mucinei – coloratie cu albastru de Alcian
1. Froma acuta benigna
Clinic
– papule de cul pielii normale, grupate sau placi eritematoase decuamative cu foliculi proeminenti
- fiecare placa 2-5 cm, chiar mai mari
- lez multiple fie la debut, fie pe parcurs
Localizari frecventa – fata, scalp ,gat, umeri => alopecie scalp si sprancene
Evol – recuperare spontana luni -1an
2. Forma cronica – lez multiple, difuz raspandite

3
- placi sau noduli proeminenti, plani sau .......+/- ulceratii, moi, gelatinosi (uneori se exprima
mucina) sau placi rosii, scuamoase, indurate, alopecice
- pot fi iritante
- alopecie definitiva atunci cand apare distructia foliculara datorita excesului de mucina
- 15%- 30 din cazuri asociaza mycosis fungoides
- In general 2 forme – primara - idiopatica si secundara asociata cu boli benigne (LE, lichen
simplex cronic si hiperplazia angiolimfoida) sau asociata cu boli maligne (mycosis fungoides,
sarcom Kaposi, limfom Hodgkin)
Diagn
– caderea parului din placi + foliculi proeminenti + infiltrat inflam minim
- uneori poate fi exprimata mucina
HP – degenerare foliculara cu acumulare de mucina in interiorul foliculilor + infiltrat perianexial,
perivasc sau interstitial mixt inflamator
Dig dif
- alopecia areata
- alopecia androgenetica
- dermatita seboreica
- efluviu telogen
- alopecie posttraum
- tinea capitis
Trat
– espectativa
- Cs topic sau intralez
- Radioterapie superf
- Dapsona
- Doze mici de Prednison
- PUVA
- Antimalarice

Mucinoza focala cutanata

- entitate distincta (angiomixom superficial)
Clinic – papula/nodul solitar de cul pielii normale, asimpt
- localiz – fata, trunchi, extremitati
HP – acumulare localizata de mucina in derm cu cresterea nr. fibroblasti
Mec – disfunctia fibroblastilor dintr-o singura zona
Trat – excizie, nu recidiveaza decat exceptional

Mucinoza papulara persistenta acrala

- papule discrete sau lez inelare pe supraf de extensie ale mainilor si pumnilor
- depozite dermice de mucina
- absenta manif sistemice
- entitate distincta sau forma de lichen mixedematos (?)

Mucinoza papulonodulara asociata les

- manif rara in LES
- localizare – gat, trunchi, extremit sup