23.

Papuloza limfomatoida
Papuloza limfomatoida

Def. Afect. cr ce se caracteriz. prin eruptii recidivante de papule ce pot regresa spontan, cu aspecte
histologice sugestive pt limfom.
- initial considerata pseudolimfom. In prezent clasif. WHO-EORTC o defineste ca limfom cutanat
cu cel T indolent.
Boli limfoproliferative CD30+
1. Limfom anaplazic primar cutanat cu celule mari – nodul ferm, solitar, uneori ulcerat, 20%
afectare multifocala
2. MF si SS transformat – ½ sunt CD30+
3. Leucemia-limfomul cu cel T al adultilor – cauzat de HTLV-1, afectare cutanata la 50%
4. Limfomul Hodgkin – cel Reed-sternberg CD30+ si CD15+, afectare cutanata rara
Boli inflam si infect CD30+
1. PLEVA – infiltrat limf pred CD8+ cu cateva cel CD30+ atipice
2. Reactii la muscaturi de artropode/scabia nodulara
3. Eruptii limfomatoide post-medicam – Ab, antiepileptice si biologice – pot prez cel T CD30+
4. Inf virale cutanate – Orf, HSV, VZV, molluscum – cel mari atipice CD30+ la ex HP
5. Altele: DA, inf micobact, sifilis si leshmaniaza
Clinic:
- papule asimptom/pruriginoase, eritematoase, diam 0,5-1 cm, acoperite de scuame micacee. Lez
pot deveni pustuloase sau necrotice. Regreseaza spontan in 2 sapt =>1 luna. Pot lasa h/H
pigm/cicatrici varioliforme.
- lez. nodulare pot persista pana la 3 luni;
- evolueaza in puseuri ce pot persista ani;
- dispozitie in principal pe trunchi si membre + fata, genital
Etiopatogenie: exista 2 ipoteze:
1. afectiune cronica determinata de proliferarea clonala a cel T activate CD30+ ca raspuns la un
stimul persistent extern sau intern;
2. limfom cutanat cu cel T indolent controlat de sistemul imun.
- nu au fost identif electronomicroscopic particule virale in lez. – EBV, HHV 6,7,8
Supraexpresia CD30 in cel T mari atipice din piele.
CD30 = receptor citokinic apartinand fam TNF identificat initial pe cel Reed-Sternberg din
limfomul Hodgkin. CD30 este exprimata de cel B si T activate dar nu de catre cele mature
circulante. Interact CD30 cu ligandul sau membranar CD30L activeaza calea de transductie a
semnal prin NF-kB => proliferare sau apoptoza cel.
Histopatologic: biopsie din 2 lez fara necroza sau escoriatii
-aspect variabil in functie de vechimea leziunilor.
- se disting 3 tipuri histologice. Pot coexista 2 tipuri histol. la acelasi pacient.
Tipul A: cel mai frecv (75%). Infiltrat nonepidermotrop cu cel blasti mari atipici cu ncl convolut,
polimorf, ce exprima Ag similare cel Reed-Sternberg (CD30+, CD15+) din boala Hodgkin.
- in infiltrat se mai pot intalni: histiocite, limfocite mici, PMN si/sau eozinofile. Mitoze frecv
atipice.
Tipul B: epidermotropism mai frecv.; infiltrat cu cel mononcl atipice, mici-medii, cu ncl
hipercrom, cerebriform, asem cel din mycozis fungoides. Sunt CD4+, CD5+, CD8-, CD30- sau
CD30+
Tipul C: infiltrat predom cu cel mari CD 30+, cu putine cel inflamatorii. Aspect similar limfomului
cu cel CD30+.
Tipul D – limfom cu cel CD8+ citotoxice si CD30+
Tipul E – infiltrat dermal angiocentric de cel ce exprima uniform CD30+ si focal CD8
- tipul A si C exprima fenotip similar cel. multinucleate Reed-Sternberg din lumfomul Hodgkin, dar
si Ag de cel T activata (HLADR) si prot citotoxice TIA1, granzime, perforine.

1
 23. Papuloza limfomatoida
Dg. diferential:
- intepaturi de insecte, angeita necrotizanta, sifilis secundar, mycozis fungoides (Hp dificil de
diferentiat de tipul B), limfom cut cu cel CD30+ (Hp dificil de diferentiat de tipul C).
Prognostic: f bun. Suprav la 10 ani de 100%. MF poate precede PL, in timp ce limfomul Hodgkin o
poate urma.
Risc crescut de dezv a MF, limfom cutanat anaplazic cu cel T mare si limfom Hodgkin la 5-20%
Tratament:
- CS topici mediu sau inalt potenti, MTX (5-25 mg/sapt) – cel mai eficient, PUVA, mecloretamina,
imiquimod local, IFN intralez, UVA 1, Dapsona.