Universitatea de Stat de Medicina și Farmacie “Nicolae Testimițeanu”.

Limfoamul Hodgkin , Limfoamele Non

Hodgkin
Referat
La disciplina universitară
“Hematologie”

Elaborat de Chetraru Ștefan grupa M1615

Conducător științific : Victor Tomacinschii

2020
 Limfomul Hodgkin este o hemopatie malignă frecventă a sistemului
limfatic ce afectează în primul rând ganglionii limfatici şi care cu toate
succesele terapeutice rămâne necunoscută din punct de vedere
etiopatogenic.

Pe baza aspectului histologic Rye a lansat clasificarea bolii Hodgkin

Clasificarea de la Ann Arbor apreciază extinderea bolii

(stadializarea):
Stadiul I: Afectarea unei singure regiuni limfatice sau a unui singur
sediu extralimfatic.
Stadiul II:Afectarea a două sau mai multe regiuni limfatice situate în
aceiaşi parte a diafragmului, incluzând şi un sediu extralimfatic.
Stadiul III:Afectarea unor regiuni limfatice sau sedii extralimfatice
situate de o parte şide cealaltă parte a diafragmului.
Stadiul IV:Afectarea diseminată ganglionară şi extraganglionară.

Patogenie:
Majoritatea cazurilor (80%) debutează cu adenopatii
supradiafragmatice (în special în mediastinul anterior) şi numai 10-20%
cu localizări subdiafragmatice. Debutul mediastinal este o perioadă
silenţios, dar în evoluţie apar tusea seacă, disconfortul toracic, wheesing-
ul sau o senzaţie de opresiune toracică. Uneori adenopatia produce
compresiuni pe vena cavă superioară (edem şi cianoză «în pelerină», cu
turgescenţa venelor vizibile), pe nervul frenic (paralizii diafragmatice)
sau pe nervul laringeu (voce bitonală şi răguşeală). Masele tumorale pot
comprima traheea, determinând dispnee inspiratorie şi tuse, care se
accentuează în decubit şi se ameliorează în poziţie şezândă. În evoluţie
pot apare pleurezii sau/şi pericardite, sau prin compresiuni bronşice
atelectazii pulmonare mai mult sau mai puţin extinse şi complete.
Debutul cu adenopatii regionale se produce în regiunea cervicală,
supraclaviculară, axilară şi mai rar inghinală. Adenopatiile sunt
asimetrice, dure, indolore (uneori dureroase după consumul de alcool) şi
de dimensiuni diferite. Iniţial ganglionii sunt mobili şi neaderenţi, dar cu
timpul formează conglomerate cu tendinţă la fixare. Cea mai frecventă
este localizarea cervicală înaltă, cu extindere spre regiunea
supraclaviculară. Adenopatiile cervicale joase, mai ales în dreapta,
sugerează un debut iniţial mediastinal.
Debutul cu adenopatii generalizate este destul de frecvent, asociat cu
manifestări sistemice şi extinderi extraganglionare, fiind afectaţi şi
ganglionii epitrohleeni şi poplitei şi chiar inelul Waldeyer.
Debutul abdominal este rar, adenopatiile fiind descoperite prin metode
imagistice. De obicei este prezentă o ascită cu caracter exsudativ, uneori
palpându-se mase tumorale, în timp ce localizările retroperitoneale sunt
de regulă asimptomatice.

Simptomatologie:
Manifestările generale sunt dominate de un sindrom febril, cu
transpiraţii noctume. Orice tip de curbă febrilă cu evoluţie prelungită
poate fi întâlnită, mai sugestivă fiind febra Pel-Ebstein. Pruritul cutanat
generalizat apare mai rar, uneori cu noduli fară un caracter particular sau
rash. Pierderea ponderală cu inapetenţă instalată în ultimele luni se
însoţeşte de astenie, paloare tegumentară şi o stare de râu general.

Diagnosticul:
Pacientului i se va face si examenul fizic general care poate releva:
*Limfadenopatie nedureroasa, palpabila in regiunea cervicala (la 60-80%
dintre pacienti), axilara (la 6-20% dintre pacienti) si mai putin frecvent,
inghinala;
*Splenomegalie;
*Hepatomeglaie;
*Eventual semne de neuropatie.
Investigatiile paraclinice care vor fi efectuate sunt:
*Hemograma: isi propune sa stabileasca daca pacientul are anemie,
limfopenie, neutropenie sau eozinofilie. Limfomul Hodgkin asociaza
relativ frecvent anemia, datorita caracterului cronic al bolii. Citopeniile
sunt mai frecvente in stadiile avansate ale limfomului;
*Masurarea nivelului lactat dehidrogenazei: LDH poate sa apara crescut,
insa aceasta analiza nu ofera informatii specifice;
*Masurarea fosfatazei alcaline: ea apare crescuta cand exista si afectarea
ficatului sau a osului. Pacientii pot prezenta de asemenea
si hipercalcemie, hipernatremie, hipoglicemie;
*Determinarea VSH-ului (vitezei de sedimentare a hematiilor): VSH este
considerat un marker general al inflamatiei, iar nivelurile sale pot fi
crescute in limfomul Hodgkin. Cresterea VSH indica un prognostic mai
prost.
Investigatiile imagistice includ:
*Tomografie computerizata de torace, abdomen si pelvis: se pot observa
ganglionii mariti, splenomegalie si/sau hepatomegalie cu anomalii
parenchimatoase focale, infiltrate pulmonare difuze si chiar pleurezii.
Frecvent, mai ales in cazul bolii Hodgkin, se pot vizualiza si mase
mediastinale, ce reprezinta de fapt limfadenopatii mediastinale;
*Tomografie cu emisie de pozitroni (PET): este o procedura de scanare a
organismului, utilizata in special in stadializarea limfomului. Ea poate
vizualiza leziuni mai mici, care scapa CT-ului;
*Radiografii toracice: pot identifica modificari aparute in hilul pulmonar
precum si revarsatele;
*Rezonanta magnetica nucleara are o indicatie similara CT;
*Scintigrafiile osoase sunt recomandate in cazul pacientilor care acuza
dureri osoase intense.

Tratament:
În cazul în care prezintă simptome, tratamentul poate consta în:
*Chimioterapie
*Radioterapieterapie biologică (prin stimularea sistemului imunitar)
*Terapie targetată (se concentrează pe anomaliile celulelor cancerigene
pentru a le distruge)
*Transplant de celule stem

Limfoamele Non Hodgkin

Limfoamele Non-Hodgkiniene reprezintă un grup heterogen de peste
10 entităţi distincte de neoplasme ale sistemului imun, care au drept
caracteristică expansiunea monoclonală a celulelor T sau B maligne. Ele
apar la orice vârstă, dar sunt mai frecvente la adult şi la femei. În contrast
cu leucemiile, aceste transformări neoplazice rămân predominante în
ţesuturile limfoide.

Clasificare:
În 1966, Henry Rappaport a prezentat o variantă care poate servi la
înţelegerea acestui grup de boli.Subdivide limfoamele non-hodgkiniene în
două subtipuri majore: nodular şi difuz. Formele nodulare păstrează o
parte din arhitectura normală a ganglionului limfatic, m care celulele
neoplazice par a forma «centri germinativi» (noduli), în timp ce formele
difuze au arhitectura zonelor corticale şi paracorticale ale ganglionilor
limfatici ştearsă. Autorul a divizat aceste limfoame în subgrupe în funcţie
de aspectul citologic al celulelor maligne: bine diferenţiate, slab
diferenţiate şi histiocitar.

Limfoamele nodulare
Reprezintă 40-45% din totalitatea celor non-hodgkiniene, fiind
excepţionale înainte de 30 de ani şi frecvente în jurul vârstei de 60 de ani.
Semnul revelator este adenopatia cu ganglioni duri şi aderenţi, localizată
la mai multe regiuni supra- şi subdiafragmatice, alături de splenomegalia
cu dimensiuni mici. Starea generală este în general mult timp conservată,
lipsind febra. Extinderea extraganglionară cuprinde măduva osoasă
(60%), splina (60%), ficatul, pleura, plămânul, tubul digestiv şi pielea.
Examenul sângelui este normal, rar apărând citopenii sangvine prin
hipersplenism sau invazie medulară şi forme leucemice.

Limfoamele difuze
Sunt bine diferențiate ,debutează cu adenopatii generalizate, cu
ganglioni duri, aderenţi şi nedureroşi, însoţite frecvent de hepato-
splenomegalie. Extinderea extraganglionară se face în timp, dar la 90% se
constată o infiltraţie precoce a măduvei osoase. Formele puţin diferenţiate
sunt agresive, trei sferturi din cazuri fiind diagnosticate în stadiul de
diseminare, cu manifestări generale ca febră, paloare, pierdere ponderală
şi inapetenţă. Frecvent există adenopatii mediastinale sau/şi abdominale
şi extindere pleuro-pulmonară, digestivă, neurologică, medulară, osoasă
sau în sfera ORL.

Limfomul Burkitt
O formă reticulocitară de proliferare a celulelor limfoide B, în care la
nivelul celulelor limfomatoase se evidenţiază translocarea unui fragment
al braţului lung al cromozomului 8 la braţul lung al cromozomului 14.
Există o formă de limfom Burkitt african şi una a zonelor temperate.
Forma africană, descrisă la copil, prezintă localizări extraganglionare la
nivelul oaselor feţei (maxilar), abdomenului, meningelor şi gonadelor, la
95% din cazuri genomul virusului Epstein-Barr fiind găsit în celulele
tumorale. Forma din regiunile temperate este fără genomul virusului
Epstein-Barr şi afectează în special fetele înainte de 15 ani, debutul fiind
abdominal, cu semne de generalizare de la început, în special la nivel
medular.
 Limfadenopatia angioimunoblastică
O proliferare celulară B secundară unei anomalii a celulelor T, cu
evoluţie de regulă fatală în câteva săptămâni prin transformare în limfom
malign imunoblastic. Boala apare în jurul vârstei de 60 de ani, cu febră,
transpiraţii, pierdere ponderală, adenopatii locale sau regionale,
tumefacţie amigdaliană şi semne cutanate. Manifestările iniţiale pot
regresa spontan, această perioadă putând dura câteva luni. De multe ori
declanşarea manifestărilor este legată de administrarea unor
medicamente, vaccinuri sau contactul cu unele substanţe industriale sau
domestice, dar uneori boala este precedată sau asociată cu alte boli
autoimune.

Clasificarea limfoamelor Non-Hodgkin dupa OMS,aceasta ia în

considerare o serie de caracteristici, precum: tipul de limfocit implicat,
aspectul microscopic, imunofenotipare:

Diagnosticul:
Primul pas este anamneza şi examenul fizic. Pacientul va relata
informaţii legate de debutul simptomelor, evoluţia în timp şi perioade de
agravare sau remisiune. Examenul fizic constă în evaluarea întregului
organism, insistându-se pe ganglionii limfatici, splină şi ficat.
 Investigaţii paraclinice, printre care:
*Biopsie ganglionară sau de organ – este principalul test de diagnostic
şi este singura metodă de a confirma prezenţa unui limfom non-Hodgkin;
*Teste sangvine – hemograma, analize biochimice ale sângelui;
*Examene imagistice – radiografie, tomografie computerizată (CT),
IRM, scintigrafie .
*Imunohistochimie – ajută la clasificare şi la indicarea unui
tratament ,,ţintit” pentru anumite subtipuri de limfom non-Hodgkin.

Tratament:
În cazul în care prezintă simptome, tratamentul poate consta în:
*Chimioterapie
*Radioterapieterapie biologică (prin stimularea sistemului imunitar)
*Terapie targetată (se concentrează pe anomaliile celulelor cancerigene
pentru a le distruge)
*Transplant de celule stem

Bibliografie:
1. NOWOTNY H. şi colab.: Fol. Haemat. 1988.
2. PANODLFI P. P. şi colab.: EMBO J. 1992.
3. PETERSON R. D. A, și colab.: Leukemia 199.
4. RAILEANU-MOTOIU IOANA și colab.: Rev, Roum. Méd. Int. 1976.
5. Tratat de medicina internă R. Păun. 1997
6. https://cancer360.ro/tipuri-de-cancer/limfom-hodgkin/
7. http://sfatulmedicului.ro/Leucemii-si-limfoame/limfomul-
hodgkin_5619
8. https://newsmed.ro/limfomul-non-hodgkin/