Limfangiomul

splenic
General

Limfangiomul splenic este o tumoare

benignă rară, cu creștere lentă.

Limfangioamele splenice care se

prezintă la vârsta adultă sunt extrem
de rare, iar diagnosticul poate fi dificil
la pacienții asimptomatici.
Etiologie și fiziopatolgie

Limfangioamele sunt tumori benigne

provenite dintr-o malformație congenitală
a sistemului limfatic, datorată deobicei
unei obstrucții sau agenezii a țesutului
limfoid, secundar limfectazia se dezvoltă
in prezența unei comunicări anormale
între canalele limfatice, care are ca
rezultat formarea unui sac gol, dilatându-
se progresiv până la formarea unui chist.
 Epidemiologie
Limfangioamele se pot prezenta ca parte a unei limfangiomatoze chistice sistemice sau pot
apărea ca o leziune solitară. Majoritatea limfangioamelor sunt localizate la nivelul gâtului
(75%) și axilei (20%). Limfangioamele abdominale reprezintă mai puțin de 5% din cazuri.

Circa 14 cazuri de limfangioame intraabdominale au fost diagnosticate pe o perioadă de 15

ani, în care doar unul dintre bolnavi prezintă un limfangiom splenic; și aproximativ 6 cazuri de
limfangioame intraperitoneale pe o perioadă de 18 ani, niciunul dintre ele nu a fost splenic. În
total, au fost publicate 180 de cazuri de limfangioame splenice în perioada 1939 și 1990 și
doar 9 cazuri de atunci până în 2010, confirmând raritatea acestor tumori.

Ele se pot prezenta la orice vârstă, dar apar cel mai adesea în populația pediatrică (~90% la
cei sub 2 ani ). Incidența la nivel mondial a limfangioamelor este de 1:6000-16000 născuți vii.
Bărbații și femeile sunt afectați în mod egal.
Clinic
 Exista trei posibilitati de manifestare:
- latenta - descoperire incidentală cu ocazia unui exa­
men imagistic efectuat pentru o alta afectiune;
- descoperire clinică a unei splenomegalii singulare
cu/fară alte simp­to­me - din cauza creșterii
dimensiunii splinei, unii pacienți adulți pot prezenta
durere în cadranul superior stâng, greață, distensie
abdominală și masă abdominală palpabilă, simptome
respiratorii,  di­g­ estive sau urinare de vecinatate);
- producerea unei complicatii care devine inaugurala
din punct de vedere simptomatic (ruptura spontana,
hemoragie intrachistica, supra­infectare cu abcedare,
mai rar malignizare).
Diagnostic-imagistic
ECHOGRAFIE (Prof. univ. Dr.
Tofolean Ioan)
Apar leziuni hipoecogene
rotunde bine definite și pot
prezenta ocazional septație internă
și resturi ecogenice intraloculare .
Pot fi prezente mici calcificări
ecogenice.
ECHOGRAFIE (Prof. univ. Dr. Tofolean Ioan)
ECHOGRAFIE (Prof. univ. Dr. Tofolean Ioan)
Diagnostic-imagistic
CT
Ele apar ca mase unice sau multiple cu pereți subțiri cu
atenuare scăzută, cu margini ascuțite, care sunt tipice
subcapsulare. Sunt hipodense, fără ameliorare. Prezența
calcifiărilor murale periferice curbilinii sugerează
diagnosticul de limfangiom chistic.
RMN
• T1: hipointens faţă de viscerele din jur. Intensitatea
ridicată a semnalului T1 poate apărea cu sângerare
internă sau cantități mari de conținut proteic intrachistic
• T2: zone hiperintense multiloculate care corespund
spaţiilor limfatice dilatate. Septurile intermediare apar
ca benzi hipointense, corespunzătoare prezenței
țesutului fibros
Aspect macroscopic și microscopic
 Abordare terapeutică

Tratamentul de elecție pentru limfangioamele splenice este rezecția

chirurgicală completă, deoarece alte modalități terapeutice, inclusiv
aspirația, drenajul și iradierea, au arătat rezultate suboptime.

Splenectomia laparoscopică se conturează ca procedura de elecție la pacienții

cu splină normală până la moderat mărită, dar este contraindicată la pacienții
cu splenomegalie masivă.

În prezent, splenectomia parțială este susținută din ce în ce mai mult pentru a

evita infecția e post-splenectomie.

Prognosticul limfangiomului splenic după rezecția chirurgicală este excelent.

Principala complicație este recurența, care apare la aproximativ 10% dintre
pacienți, de obicei după o rezecție incompletă.

Rata transformării maligne este extrem de scăzută.

 Concluzii
În concluzie, limfangioamele sunt neoplasme benigne rare ale splinei, care sunt deosebit de
rare la adulți. Majoritatea pacienților prezintă dureri abdominale din cauza efectelor de
masă, dar poate fi și asimptomatică. În ciuda faptului că sunt mai puțin frecvente, ele trebuie
întotdeauna luate în considerare în diagnosticul diferențial al leziunilor chistice ale splinei.
Excizia chirurgicală este tratamentul de elecție pentru a evita eventualele complicații letale.