SEMIOLOGIA SISTEMULUI

HEMATOPOIETIC
SIMPTOME GENERALE N BOLILE
HEMATOLOGICE

n mare parte determinate de hipoxemie
cu afectarea SNC i a organelor de
sim :
cefalee, ameeli, insomnii
iritabilitate, scderea randamentului
intelectual i a capacitii de munc
fosfene, acufene (tinitus)
modificri ale senzoriului com n
anemii severe
SIMPTOME GENERALE N BOLILE
HEMATOLOGICE

Stare general
relativ bun (n formele
megaloblastice de anemii, anemii
duse pe picioare pn n stadiu
avansat)
influenat n:
- leucemii acute,
-anemii acute (posthemolitice, pusee
hemolitice)
SIMPTOME GENERALE N BOLILE
HEMATOLOGICE

Temperatur
subfebriliti leucoze cronice, limfoame,
nsoite de transpiraii vesperale
febr ondulant (PEL-EBSTEIN) limfom
Hodkin (febra 4-6 sptmni) afebrilitate
de aceeai durat
febr septic apare frecvent n leucemii
acute, pancitopenii cu agranulocitoz
Simptome din partea diferitelor
aparate si sisteme

SNC i organe de sim (hipoxemie):
cefalee,
vertij,
iritabilitate,
tulb ale somnului,
fosfene, tinitus
SN periferic (anemii megaloblastice deficit de
vitB12 i acid folic -sindrom neuroanemic)
parestezii ale membrelor inferioare, mers greoi
(afectarea cordoanelor medulare posterior i
lateral)
Simptome din partea diferitelor
aparate si sisteme
Sistemul osteoarticular
dureri osoase moderate, severe,
lancinante; uneori trdeaz prezena
unor metastaze osoase sau fracturi
patologice (MM)
prurit
Simptome din partea diferitelor
aparate si sisteme
Aparatul cardio-vascular:
palpitaii (tahicardie,tulb de ritm i
conducere),
dureri precordiale de tip anginos (anemiile
precipit evenimente c-v: IM),
dispnee (EPA- factori de agravare a ICC)
AVC,
sindrom de ven cav superioar prin
compresiune n limfoame
sindrom de hipervscozitate - tromboze
(deficit de prot C,S, policitemia vera,MM)
Simptome din partea diferitelor
aparate si sisteme
aparatul respirator
tuse (iritativ sau productiv, risc
crescut pentru infecii)
dispnee (fenomene compresive
mediastinale n limfoame)
disfonie (sindrom mediastinal)
Simptome din partea diferitelor
aparate si sisteme
Aparatul digestiv
glosit, esofagit, gastrit (n anemiile
feriprive i megaloblastice) arsuri,
disfagie, tulburri dispeptice
dureri epigastrice de tip ulceros n LMC
datorit hiperacidiii gastrice
Litiaz biliar n sindr hemolitice
congenitale
Tumori gastrice :limfom gastric primitiv dau
secundar
greuri, vrsturi, diaree dup citostatice
EXAMENUL CLINIC

Examenul clinic general
stare general
- n general influenat
- frecvent pacieni imobilizai la pat
- com (leucemii acute, anemii severe)
stare de nutriie
- bun n anemii (feriprive, megaloblastice)
- precar (denutriie caexie) n
leucemiile acute i cronice, limfoame,
Examenul tegumentelor i
mucoaselor
culoare
1.- paloare
alb ca varul (anemii posthemoragice acute)
paloare cu tent glbuie (anemii
megaloblastice)
tent icteric n anemiile hemolitice dup
puseele de deglobulizare (sindrom icteric
cu B i crescut)
2.-cianoza policitemia vera (poliglobulie)
Examenul tegumentelor i
mucoaselor
manifestri hemoragipare
elementele hemoragice pot aprea
izolat sau confluente n funcie de
frecvena sindromului hemoragip
purpur, peteii, echimoze, sufuziuni
sg
Examenul tegumentelor i
mucoaselor
formaiuni tumorale
- leucemide - tumorete cutanate,
dure, sensibile, la nivelul membrelor
i trunchiului, diametrul de 1-2 cm
(LLC, LMC, limfom Hodkin)
- infiltrarea tegumentelor eritro
dermie, cu aspect de piele de reptil
(tulburri trofice severe)
Examenul tegumentelor i
mucoaselor
leziuni de grataj
- se pot suprainfecta, consecutiv
pruritului (LLC, limfoame)
tulburri trofice ale tegumentelor i
fanerelor
- apar mai ales n anemiile feriprive i
secundare
Examenul tegumentelor i
mucoaselor
edemele
declive la pacienii anemici (mai
exprimate n formele megaloblastice
unde pot apare i facial - facies bouffi)
edeme limfatice prin compresiunea
vaselor limfatice de ctre adenopatie
(limfoame)


Examenul clinic pe aparate i
sisteme

aparatul respirator poate pune n
eviden:
sindrom mediastinal (limfoame maligne)
compresiune i dispnee
infiltrare difuz pulmonar (limfoame)
afeciune pleural pleurie exudativ
(matitate deccliv, absena mv)
Examenul clinic pe aparate i
sisteme
aparatul cardio-vascular
- sufluri sistolice pluriorificiale(anemii)
- tahicardie, zg aritmice,galop
ventricular (fenomene de ICC)
- rar pericardita exudativ (limfoame)
- HTA n policitemie,
macroglobulinemia Waldenstrom
Examenul clinic pe aparate i
sisteme
aparatul digestiv
- ragade ale comisurilor bucale (anemii feriprive)
- glosit
cu hipertrofia papilelor, hiperemice, sensibile (anemii feriprive)
limb depapilat, lucioas - glosita Hunter (anemii
megaloblastice)
hipertrofia gingival (leucocite acute)
afte ale mucoasei cavitii bucale, angina ulcero-necrotic n
leucemiile acute
manifestrile hemoragipare pete roii pe mucoasa bucal i
vl palatin, gingivoragii
esofagit PlummerVinson (anemii feriprive) - disfagie
tulburri dispeptice (gastrit anemii feriprive,
megaloblastice)
ulcer LMC, afectarea tubului digestiv (limfoame gastrice,
intestinale)
Examenul local

examenul ganglionilor superficiali
(inspecie, palpare)
examenul splinei


Examenul splinei

organ limfopoetic localizat n etajul supramezocolic,
subdiafragmatic, n hipocondrul stng
mrirea de volum splenomegalie
Acuze subiective:
distensia sau afectarea capsulei (infl, invazie tumoral)
durere n hipocondrul i flancul stg, cu iradiere n umrul
stng exacerbat de micrile respiratorii
fenomene de compresiune (frecvent gastrice)
manifestri dispeptice, senzaia de plenitudine,
epigastrice, balonri; tulburri de tranzit prin
compresiunea colonului - constipaie, sindrom
subocluziv)


Examenul splinei
Examenul obiectiv
- inspecia
- percuia
- palparea
- ascultaia
Examenul splinei
Inspecia
n splenomegalie important apare mrirea de
volum a abdomenului (bombare asimetric a
hipocondr i flancului stng);
n splenomegaliile gigante se observ o
cretere de volum a ntregului abdomen
(hepatosplenomegalie) sindrom
mieloproproliferativ cr:LMC i
osteomieloscleroz
la persoanele denutrite se poate observa
marginea anterioar a splinei cu incizura
(crena lienala)
Examenul splinei
Percuia
util pentru recunoaterea unei
splenomegalii incipiente, inaccesibil
palprii
la percuie submatitate/matitate cu
form ovalar, se proiecteaz ntre c IX-
XI (6 cm) (ntre LAA i LAP)
Examenul splinei
tehnica:
pacientul aezat n decubit lateral drept, cu membrele
inferioare flectate i mna stng pe cap, se efectueaz
percuia toracelui la nivelul axilei pe cele 3 linii
se obine limita superioar acolo unde sonoritataea -
matitate i limita inferioar acolo unde matitatea-
sonoritate
pentru marginea anterioar se percut dinspre spaiul
Traube nainte lateral spre stnga acolo unde timpanism-
matitate
marginea posterioar nu poate fi delimitat percutoric,
malitatea splenic continundu-se cu cea a mat masei
musculare lombare i renale
Examenul splinei
Palparea
mai multe metode:
pacientul n decubit dorsal ca pentru
palparea abdomenului, examinatorul n
dreapta sa; mna dreapt se aeaz pe
hipocondrul stng cu degetele ndreptate
spre rebordul costal executnd o
presiune n direcia axilei in timp ce
pacientul inspir, iar mna stng ridic
uor regiunea lombar
Examenul splinei
pacientul n decubit lateral drept, palparea
se poate face fie de pe partea dreapt sau
stng a pacientului, inspir profund
(poziia favorizeaz palparea unei spline
uor mrit n volum)
palpare din partea dreapt glisare
palpare din stnga cu mna stng prin
acroare
la persoanele cu perete abd gros (masa
muscular, obezitate) se efectueaz palparea
bimanual: pacientul n decubit dorsal cu mna
stng poziionat sub regiunea lombar

Examenul splinei
semne palpatorice splenice:
normal splina nu se palpeaz
se poate palpa n:
visceroptoz
procese patologice care coboar diafragmul
stng (pleurezie, emfizem pulmonar)
splenomegalie (trebuie difereniate de
formaiuni de vecintate n special RS care
prezint contact lombar, splenomegalia crete
n jos i oblic spre linia median, uneori
intersectnd-o)
Analiza semiologic a
splenomegaliei
include:
aprecierea gradului splenomegaliei (V grade)
consisten
-moale febra tifoid, malarie
-elastic chist hidatic
--fluctuent abces splenic
-dur limfoleucoze, amiloidoze
marginea anterioar a splinei se palpeaz cu uurin,
meninndu-si incizarea llienal caracteristic i n formele
gigante
suprafaa de regul neted; este neregulat n TBC, chist
hidatic, tumori
sensibilitate durere palpatoric: infarct splenic, perisplenita i
hematom splenic
mobilitate
-respiratorie se menine n majoritatea splenomegaliilor
- fixitatea perisplenit, splenomegalii gigante
Clasificarea cauzal a
splenomegaliilor n funcie de
volum:
Splenomegalii mici Splenomegalii
mijlocii
Splenomegalii
gigante
Boli inf acute,
Anemii hemolitice
Leucoz acut
Hep acut i cronice
Amiloidoz
Limfom Hodkin
Leucemii cronice
LMC (sindrom
mieloproliferativ)
Malaria cronic
Boala Gaucher
Limfom nonHodkin
(limfobl)
Examenul splinei
Ascultaia
frecatura peritoneal n aria splenic
infarct splenic, perisplenit
suflu sistolic n aria arterei splenice
PRINCIPALELE SINDROAME
HEMATOLOGICE

sindromul anemic
sindroame hemoragipare
patologia malign a sistemului
hematopoetic
SINDROMUL ANEMIC

Tulburri ale hematopoiezei
caracterizate prin:
modificri cantitative i calitative
eritrocitare
scdere corespunztoare a
capacitii de transport a oxigenului
(insuficien respiratorie)
Anamneza

vrsta
NN incompatibilitate Rh icter hemolitic cu
tulburri neurologice severe
prematur variate grade de anemie
sugarii alimentai artificial sau care nu sunt
diversificai la timp
n copilrie anemii hemolitice prin Hb-patii sau
enzimopatii
la pubertate sferocitoza ereditar
adult - majoritatea anemiilor sunt secundare
btrni anemii Biermer i anemii secundare
proceselor neoplazice
Anamneza
sexul
la femei: - anemii Biermer, feriprive
la pubertate cloroza tinerelor fete odat
cu apariia ciclului menstrual dac nu sunt
corectate pierderile de fier
sarcina i alptarea accentueaz deficitul
de fier anemii feriprive
patologia ginecologic (endometrite
hemoragice, avorturi, fibrom uterin)
Anamneza
AHC ereditare:
sferocitiza ereditar
Hbpatii (siclemia, talasemia)
enzinopatii (deficit G-6-P
dehidrogenaz)
Anamneza
App
patologia acompaniat de anemii este foarte cuprinztoare:
patologia infecioas
acute (mononucleoza, pneumopatiile atipice, grip)
cronice (TBC, supuraiile, infeciile cronice de focar
blocarea fierului n macrofage)
boli parazitare malaria, parazii digestivi
bolile de colagen anemii prin blocarea fierului
bolile digestive
gastrite (anemii feriprive, Biermer)
boli inflamatorii intestinale (boala Crohn, RCH, TBC)
polipoze, diverticuloze intestinale
CC, hemorozi
CH anemii complexe (pierderi, hemoliz, hipersplenism )
Anamneza
bolile neoplazice indiferent de localizare: pierdere, efect toxic
medular, consecutiv tratamentului citostatic
bolile cardio-vasculare
-protezele valvulare anemie hemolitic microangiopatic
-tratament anticoagulant sngerri - feripriv
bolile renale
-GN, PN, SN
-IRA i IRC prin mecanisme diverse
boli endocrine
-tiroida hiperetiroidism, mixedem
-boala Addison
-insuficien hipofizar
intoxicaii plumb, benzen,
muctur de arpe, pianjen
medicamentaie fenacetina, paracetamol, ATB (cloramifenicol)
Anamneza
CVM
factori toxici industriali (plumb,
solveni organici)
carene alimentare (categoriile
defavorizate, secte religioase,
vegetarieni)
Simptome

Neurosenzoriale (sensibilitate mare a
structurilor nervoase la hipoxie)
cefalee, ameeli, astenie, scderea
capacitii de concentrare, irascibilitate,
somnolen, scderea acuitii vizuale,
zgomote auriculare (tinitus), tendina la
lipotimie
parestezii i scderea forei musculare la
nivelul membrelor inferioare ca urmare a
leziunii cordonului posterior medular
(mieloza funicular anemie Biermer)
Simptome
cardio-vasculare
dispnee,
palpitaii,
dureri pericardiale,
agravarea unei ICC
digestive
Glosodinie: anemie Biermer (gl Hunter)
disfagie (sindrom Plummer-Vinson n anemiile
feriprive)
pica (parorexie) anemii feriprive
sindroame dispeptice nespecifice (gastrite)
anemii feriprive, megaloblastice
Examen clinic

facies mongoloid la copiii cu sferocitoz,
edematos bouffi- n anemia Biermer
paloarea
tulburri trofice ale tegumentelor, fanerelor
semne din partea diverselor aparate i
sisteme
splenomegalie: Biermer, anemii hemolitice
Explorri paraclinice

hemograma
nr E, Hb (< 11 g%), Ht (<34), IE:
VEM, HEM, CHEM
frotiul periferic (MGG: nr R,
evidenierea modificrilor de culoare,
form i coninut a hematiilor):
Explorri paraclinice
modificri de culoare
hipocromie (hematii palide cu lrgirea
zonei centrale anulocite inel, n
formele feriprive severe)
hipercromie (megaloblastice, culoare
crmiziu nchis)
normocromia (anemii infl recente,
hemolitice, aplastice)
Explorri paraclinice
modificri de volum (msurarea diametrului
eritrocitar)
normocite (anemii hemolitice, aplastice,
Hb-uria paroxistic)
macrocite (megaloblastice, deficit vitamina
B12, acid folic)
microcite (sferocitoza ereditar, anemii
feriprive posthem cronice, talasemii)
anizocite (eritrocitele au dimensiuni
inegale, dar aceeai form anemii
feriprive, hemolitice, Hbpatii)
Explorri paraclinice
modificri de form
sferocitoza forma globular a hematiilor (micro- i
macrosfere n Biermer)
ovalocitoza (eliptocitoza) ovalocitoza ereditar
echinocitoza (echinos arici) cu numeroase prelungiri fine
n anemiile din IR
acantocitoza (achantos spin) prelungiri sub form de
pinten boli hepatice i dup splenectomie
schizocitoza (schizein a rupe) fragmentare eritrocitar
(hemoliz mecanic microangiopatii)
drepanocitoza (drepanos secer) siclemie
hematii n int cu un punct colorat n centrul palid
(talasemii, boli hepatice)
poikilocitoza (poikilo trcat) celule cu forme diferite
(anemii feriprive, siclemie, talasemii)
Explorri paraclinice
modificri ale interiorului eritrocitelor
granulaii bazofile saturnism
corpusculi Jolly (resturi de N picnotici) n
anemia Biermer, dup spleniectomie
corpusculii Heinz hemoglobin degradat
n anemiile hemolitice prin G-6-P-
dehidrogenaz
inele Cabot semnificaie similar cu a
reticulocitelor (eritrocite formate n mod
precipitat, accelerat)
Explorri paraclinice
nr R 5-15
indicator al regenerrii medulare
reticulocitoza apare dup:
1.hemoragii acute,
2.hemoliz acut (forme regenerative)
3.dup tratament cu fier, vitamina B12,
acid folic (criz reticulocitar)
rest hipo- sau aregenerative
Explorri paraclinice
medulograma
examen citologic al MO obinute prin
puncie aspiraie sau biopsie de
creast iliac
studiul tuturor seriilor medulare
Explorri paraclinice

anemii hemolitice
RG (scade)
Ac anti E (test Coombs)
bilirubina (Bi crete)
haptoglobina scade
Explorri paraclinice
anemii feriprive
sideremia scade
transferina, capacitatea total de fixare a
fierului (TIBC crete)
Etapele pierderii fierului:
1.depozit
2.transport
3.Hb
4.tisular
Explorri paraclinice
anemie Biermer
determinarea aciditii gastrice
(anaciditate H-refract)-gastrit cronic
prez Ac anticel parietal, Ac anti Fi
testul Schilling (deficit de absorbie al
vitaminei B12 marcate rad)
Explorri paraclinice
Alte explorri
echografie, CT
gastroscopie, colonoscopie
radiografie toracic, consulturi
interdisciplinare diverse (ORL,
stomatologic, ginecologic la femei)
Pricipalele forme etiopatogenice de
anemii

1.anemii prin pierdere de snge -
(anemii posthemoragice acute) :
normocite,
R crescut
Mo bogat
Pricipalele forme etiopatogenice de
anemii

2.anemii prin deficit de producere (R scade)
hipocrome, microcitare: feripriv (Fe med -),
talasemie (Fe med +), anemie sideroblastic
(sideroblasti n inel)
macrocitar (megaloblastoz medular): anemie
Biermer i paraBiermer prin deficit de vitamina
B12 i acid folic
monocrom, normocitar:
-anemie din infl cronice, uremie, boli hepatice,
mixedem md N
-anemie aplastic (cu pancitopenie periferic), cu
aplazie medular, infiltrare tumoral i
mieloftizie
Pricipalele forme etiopatogenice de
anemii

3.anemiile prin distrucia eritrocitelor
anemii hemolitice
- prin defecte intra: membranare,ale
metabolosmului E i defecte n sinteza
Hb sau extraeritrocitare:
splenomegalia, Ac anti E,traume
circulatorii, efecte toxice directe)
R crescut,
Bi crescut,
Hapto sczut,
morfologia eritrocitelor anormal
SINDROAME HEMORAGIPARE

Stri patologice rezultate din
incapacitatea meninerii hemostazei,
avnd drept consecine sngerri la
nivelul tegumentelor, mucoaselor i
esuturilor.
SINDROAME HEMORAGIPARE
Hemostaza 5 faze succesive:
-vase mici
1.vasoconstricia care scade brea
vascular i scade debitul sangvin
2.faza trombocitar cu aderarea,
eliberarea granulelor i agregarea
trombocitelor formarea cheagului
alb provizoriu
SINDROAME HEMORAGIPARE
-vase mari
3.formarea cheagului de fibrin faza
plasmatic (f. VII-IX) sau umoral a
coagulrii (generarea protrombinei f. II)
formarea trombinei i transformarea
fibrinogenului (f. I) n fibrin
4.retracia cheagului
5.liza cheagului repermeabilizare
vascular (fragm. f. Hagernan, tPA)
Principalele sindroame
hemoragipare
1.SH prin defect al peretelui
vascular
Teleangiecrazia ereditar b.Rendu-
Ossler
Purpura Henoch-Schonlein
Principalele sindroame
hemoragipare
2.SH prin defect trombocitar
trombocitopatie (calitativ)
trombocitopenie (cantitativ)
Principalele sindroame
hemoragipare
3.SH prin defectul factorilor
plasmatici ai coagulrii (unuia sau
mai multora)
coagulopatii ereditare: hemofilia A,
B, C, hipoprotrombinemia
coagulopatii dobndite: deficit de
vitamina K, hepatopatii cronice,
CIVD
Principalele sindroame
hemoragipare
4.SH prin exagerarea fibrinolizei
fibrinoliz patologic primar (eliberarea
activatorlor tisulari ai fibrinolizei: uter, prostat,
plmn) sindroame hemoragipare grave
fibrinoliz patologic secundar (patologia
hematologic) coagulopatie de consum: etape
succesive:
1.exces de trombin n circulaie i hipercoagulare
2.hipocoagulare prin consum cu scderea
fibrinogenului, scderea trombocitelor
3.fibrinoliza reactiv
Principalele sindroame
hemoragipare
5.SH prin mecanism mixt :
vasculopatii,
coagulopatii
fibrinoliz
Anamneza

Vrsta
sngerare prel a plgii ombilicale la nou nscui
hemofilie(?)
n prima i a doua copilrie pn la pubertate
-boala Verlhof trombocitopenia esenial,
-purpura H-Sch, boala von Willebrand, boala R-
Ossler
n copilrie hemofiliile hematoame diverse
(hemartroza deformri articulare)
adult hemoragii de natur secundar
(hepatopatii, IR, insuficien medular)
vrstnici purpura senil (fragilizarea
capilarelor)
Anamneza
Sex i Apf
hemofiliile A, B apar exclusiv la brbai
boala Verlhof la femei
CIVD la femei (nateri laborioase,
avorturi, manevre obstetricale)
Anamneza
AHC
transmitere ereditar:
vasculopatii (boala R-O),
trombastenia Glanzmann,
coagulopatii: boala von Willebrand,
hemofiliile A, B (anomalie localizat pe
cromozomul X)
Anamneza
CVm
colectiviti - infecie strepto purpura H-
Schonlein
Carena alimentar de vitamina C
scorbut infantil: gingivit hemoragic i
purpur peteial
Anamneza
App
infeciile de diferite etiologii (vascularit, trombocitopenie,
CIVD)
reacii alergice (alimentare, medicamente) purpur prin
mecanism vascular (urticarie hemoragic)
intoxicaiile endogene (uremia, diabet zaharat, cetoz) sau
exogene (venin de arpe, insecte, ciuperci, substane chimice)
manifestri hemoragice
boli hepatice (HC i CH) diefecte ale fact coagulrii
dependeni de vitamina K, trombocitopenie (splenomegalie),
fibrinoloza crete hemoragie
icterul mecanic malabsorbia vitaminei K (sindrom maldig
malabsobia) fenomene hemoragipare
splenomegalii hipersplenism
Tu maligne CIVD, invazie medular cu pancitopenie
tratamente antiagregante, plachetare anticoagulante
Anamneza
Simptome- necaracteristice
astenie, cefalee, ameeli consecina anemiei
secundare
stare general alterat (septicemii CIVD)
dureri articulare purpura H-Sch, hemofilii
dureri abdominale, sc sanguinolente purpura
abdominal
prurit purpurele vasculare prin mecanism
imunologic
Examen clinic general

Tegumente i mucoase
manifestri hemoragipare cutaneo-mucoase
diverse (purpur sufuziuni sg)
boala Verlhof: peteii rspndite pe trunchi i membre i
niv mucoaselor sufuzinu sg (bucofaringian, cj)
purpurele vasculare (purpura H-Sch): vasculite ale
vaselor mici aspect maculo-papulos (purpur palpabil)
pe trunchi i membre; hemoragii mucoase, viscerale
(purpur abdominal)
hemofilie sufuziuni sg cut - mucoase cu diverse
localizri, frecvent dup traumatisme minime
teleangiectazia R-O: ghemuri arteriocapilare plate sau
elevate cutaneo-mucoase, de culoare roie-violacee,
care dispar la vitropresiune,, deosebit de friabile
Examen clinic general
temperatura
febra
purpura H-Sch,
purpura fulminant din septicemia
meningococic : sd Waterhouse-
Friedrickson
subfebriliti de resorbie n hemofilii
(hematoame)
Examen clinic general
Sistemul osteoarticular
hemartroze, hematoame n masa
muscular (apar dup traumatisme
minime) acompaniate de : durere,
tumefacie local, impoten funcional
dup resorbia hemartrozei sechele
articulare-anchiloze
Examenul obiectiv pe aparate i
sisteme

aparat respirator epistaxis, hemoptizie
aparat digestiv stomato-gingivoragii,
hematemez, melen,
hematochezie,rectoragie,prezena hepato-
splenomegaliei
aparat reno-urinar hematurie (micro- i
macroscopic)
aparat genital la femei meno- i metroragii
SNC hemoragii cerebrale - pg rezervat
Investigaii paraclinice

a) Explorarea hemostazei primare depinde de:
factorii vasculari
integritatea morfofuncional a Tr
Timpul de sngerare Duke (1-3 minute)
alungit n:
sindroame hemoragipare vasculare
trombocitopenii
boala von Willebrand
Testul garoului (Rumpel-Leede)
apariia leziunilor purpurice dup exercitarea unei
presiuni venoase (5-10 minute) cu ajutorul garoului sau
manetei tensoimetrului
se pozitiveaz n purpure vasculare, trombocitopenie
Investigaii paraclinice
b) Explorarea hemostazei secundare (proteinele plasmatice
faza plasmatic a coagulrii)
explorarea coagulrii globale (scade n hipercoagularea, cresc n
hipocoagularea)
testul Lee-White (6-12 minute)
testul Howell (timpul de recalcifiere a plasmei oxalate) (1-2
minute)
TTH (3-5 minute)
2. explorarea sistemului intrinsec
testul consumului de protrombin (f tromboplastinici, plasmatici
i trombopl trombocitar (40-70 sec))
< 40 sec hipocoagulabilitate
> 40 sec - hipercoagulabilitate
3. explorarea sistemului extrinsec
- testul Quick (timpul de protrombin este de 15sec);INR
- explorarea factorilor II, V, VII, IX, X de origine hepatic
Investigaii paraclinice
Explorarea fibrinolizei
n mod normal cheagul odat format nu
se modific timp de 24 de ore
n cazurile de fibrinoliz acut liza
cheagului ncepe dup 20-30 de minute,
ca dup alte 30 de minute cheagul s
dispar complet
testul de liz a cheagului euglobulime (3-
7 ore), valoare care scade n fibrinolizele
subacute i cronice
Investigaii paraclinice
d) Alte teste
numratoarea trombocitelor (150-350 000
/mm3)
Trombocitopenii <80000mm3: eseniale i
dobndite (splenomegalie, aplazie med,
imunologice, Ac Anti Tr)
trombocitoz > 450 000/cm3
dozarea fibrinogenului (2-4 g/l)
produii de degradare ai fibrinogenului
-apar n bolile tromboembolice(D-dimerii),
infarcte, anemii hemolitice microangiopatice
cantiti mari CIVD
Parametri uzuali ai hemostazei n
principalele forme ale
sindroamelor hemoragipare
Purpur prin: TS TC Proba
garoului
Numrul
tromboc
itelor
vasculopatie N N + N sau scade
trombocitopat
ie
N N + +
coagulopatie crete crete N N
Fibrinoliza crete crete crete N sau liz
ch
SINDROMUL ADENOMEGALIC

Nodulii Limfoizi organe limfoide periferice
conectate circulaiei prin vase limfatice aferente i
eferente;
limfocite T, B cu rol n procesele imunologice,
aprarea antininfecios i antitumoral
Patalogia acestor sisteme este:
ndeosebi cea de reacie la diferite agresiuni,
proliferativ
sau associate altor boli hematopoietice i/sau de
sistem.
Boli asociate adenopatiilor

1,Boli infecioase
virale: MN, hepatite, AIDS, rubeol,
varicel, herpes -zoster
bacteriene: strepto, stafilo, salmonella,
brucella, *pasteurella,jerssinia, boala
zgrieturii de pisic
fungice: coccidiomicoza, histoplasmoz
clamidii: trahom
mycobacterii: TBC, lepr
parazitare: toxoplasmoz
spirochetale: lues, leptospiroz
2.Boli imunologice
colagenoze: PR, LES, DM, sd Sjogren
reacie la medicamente: boala serului, fenitoin,
hidralazin, algocalmin
3.Boli maligne
hematologice: limfoleucoze acute i cronice,
histiocitoz
tumori metastatice viscerale: gastro-intestinal,
plamni, sn, prostat, rinichi
4.Tezamismoze
- depozite de lipide: Niemann Pick, Gaucher
5.Alte
sarcoidoza, amiloidoza
Patologia sistemului
limforeticulocitar i a seriei albe

Sistem RE 2 seciuni:
1.medular,
2.esuturi limfoide (ganglioni limfatici,
timus, splin)
Celulele reprezentative:
granulocite
limfocite
histiocite (monocite circulante, macrofage)
Anamneza

vrst
leucoze acute - frecven maxim n copilrie
adolesceni: mononucleoza infecioas
adult tnr: LMC, boala Hodkin
vrstnici: MM, limfoleucoze cronice
sex
barbai: predispui bolilor limfoproliferative
AHC
cromozomul Ph1 n LMC (cr 22)
App
infecii virale (EBV)
tratamente: citostatice, analgezice, antitiroidiene, ATB
(cloranfenicol) - agranulocitoz
Anamneza
CVm
profesiuni de risc :
servicii radiologice,
manevrarea i producerea unor
substane toxice: insectofungicale,
detergeni, benzen,
mine de Uraniu
aglomerrile din colectivitate EBV
limfom Burkitt
Simptome

dureri
osoase: MM i bolile nsoite de intensitatea
hematopoiezei med cu localizri la nivelul oaselor scurte
i late (calota cranian, bazin, coloan)
dureri cu caracter nevralgic sunt determinate de
compresiunea filetelor nervoase de ctre adenopatii
(limfoame, LLC) sau tumori cu punct de plecare osos
(MM)
abdominale hip stng splenomegalie
astenie apare frecvent n bolile limfoproliferative
prurit
> din bolnavii cu limfoame Hodkin
simptom de alarm, atrage atenia asupra bolii sau
exacerbrilor evolutive
mai accentuat noaptea
Examen obiectiv

facies
infiltraie simetric a glandelor salivare i
lacrimale limfoleucoz cronic
gt proconsular (adenopatii
laterocervicale) - limfoame
Examen obiectiv
tegumente i mucoase
paloare anemie
roeaa difuz asociat cu leziuni nodulare moi,
de culoare violacee (limfodermie circumscris)
n limfoleucoze cronice
manifestri hemoragipare trombocitopenie
asociat
leziuni de grataj (limfom Hodkin)
temperatura: febra de tip ondulant (Pel-Ebstein)
i febra de tip septic n LA i agranulocitoze
Sistemul limfoganglionar
adenopatia -semnul principal
n limfoame unice sau generalizate, de mrimi diferite,
consisten semidur, mobile, nedureroase
Adenopatiile mari compresiune pe filetele nervoase
durere
LLC generalizat: mrimi diferite, moi, mobile, nedureroi
LA adenopatii moi, mobile, nedureroase, generalizate (LAL)
metastaze CC viscerale duri, lemnoi, adereni, cu blocarea
cilor limfatice edeme limfatice
TBC localizare laterocervical, submandibular, supracl ,
consisten uor crescut, fluctuent, n evoluie cu tendina de
fistulizare spontan cicatrici indelebile (scrofuloza)
inflamaii acute acompaniaz df procese infecioase localizate
(abces dentar, amigdalit, etc): moi, sensibili ,cu fenomene
inflamatorii ale tegumentelor suprajacente
Examenul aparatelor i sistemelor

Aparatul respirator
pleurezii exudative (boala Hodkin)
dispnee prin adenopatii mediastinale
(limfoame Hodkin i nonHodkin)
pneumopatii recurente
Examenul aparatelor i sistemelor
Cavitatea bucal i faringele
paloare, hemoragii, ulceraii ale cavitii
bucale leucoze acute, leucopenii
hipertrofia gingival LA
angina eritemato-pultacee
mononucleoz
angina ulcero-necrotic (fuzospirilar)
(Plaut-Vincent) LA, neutropenie
Examenul aparatelor i sistemelor
Abdomenul
frecvent hepatosplenomegalie
(hepatomegalie moderat)
n LMC splenomegalie gigant i
adenomegalie uoar
n LLC adenomegalia important i
splenomegalia moderat
Explorri complementare

hemograma cu formul
puncie stemal, biopsie ganglionar
imunofenotipizare, cariotipare (citogenetic)
cromozomul Ph1
explorri citochimice (FAL leucocitar scade n
LMC)
Elfo, imunElfo, examen urin (proteinurie
Bence-Jones n MM)
radiografia oaselor late osteoliz circumscris
n MM
echografia abdominal, CT (adenopatii)
Sindromul splenomegalic

Bolile caracterizate prin creterea
n volum a splinei
Cauze

Boli infecioase
MN, septicemia (EI), TBC, malaria,
AIDS, hepatit viral, abces splenic
Boli imunitare
PR (sindrom Felty), LES, anemia
hemolitic autoI i boala serului
Cauze
Tulburri ale fluxului sangvin splenic
(splenomegalii congestive)
CH (HTP), tromboze VP, boala
venoocluziv, tromboz VS (obstrucie),
anevrism al arterei splenice, ICC
Boli infiltrative ale splinei
benigne: amiloidoza, boala Gaucher, boala
Neumann-Pick
maligne: leucemia, limfoame ,
angiosarcoame, sindrom mieloproliferativ,
tumori metastatice
Cauze
Boli asociate anomaliilor
eritrocitare
sferocitoz, sickle cell, ovalocitoz,
talasemia
Alte cauze
splenomegalia idiopatic
sarcoidoza, berilioza, etc
Simptome

efect de mas
hipersplenism
Examen obiectiv

evaluarea pacientului cu splenomegalie
splenomegalia nsoit de durere acut a hip stng hematom
subcapsular ruptur splin, infarct splenic
boal acut febril asociat cu splenomegalia EI, sindroame
de tip mononucl inf, TBC, histoplasmoz
febr, adenopatie periferic rash, altralgii cu splenomegalie
sarcoidoza, limfom Hodkin, boala de colagen, siclemie
boala acut cu splenomegalie, simptome de anemie i/sau
semne de sngerare anemie hemolitic auto I, sindrom
mieloproliferativ, LA
splenomegalie cu semne de boal cronic numeroase
afeciuni
-trebuie exclus boala hepatic cu HTP
-PR cu adenopatie leucopenie, sindrom Felty
-adenopatii LLC, limfoame
Explorri paraclinice

hemoleucograma, puncie stemal,
examen HP al splinei (splenectomii,
limfoame cu debut splenic)
explorri diverse (probe hepatice, auto I)
echografii, CT, scintigrafie (TC 99)
splenoportolografie izotopic
Hipersplenismul

Reprezint orice situaie n care se produce o cretere a
funciilor splinei avnd drept consecin distrugerea elementelor
figurate ale sg
distrugerea uneia sau mai multor serii celulare (anemie,
trombocitoz, leucopenie).
Distrugerea tuturor elementelor circulante pancitopenie periferic.
Criteriile de diagnostic:
splenomegalie
distrucia splenic a uneia sau mai multor linii celulare ale sngelui
periferic
mduv osoas normal sau hiperplazic
evidenierea creterii turnover celular al liniilor afectate (ex:
reticulocitoz, forme plachetare i leucocitare, circulante imature)
Tratamentul pentru hipersplenism: splenectomia, dac
leziunea subjacent nu poate fi corectat.
Maduv hematogen-aspect
normal
FROTIU PERIFERIC ASPECT
NORMAL
ANEMIE HIPOCROM
MICROCITAR
ANEMIE MEGALOBLASTIC CU
HIPERSEGMENTARE A
NEUTROFILELOR
SCHIZOCITE-FRAGMENTARE
ERITROCITAR,CIVD
SFEROCITOZ
SICKEL CELL ANEMIA
ANEMIE APLASTIC ASPECT
MEDULAR
LAL.ASPECT MEDULAR
LAL ASPECT PERIFERIC-
BLATI
LLC-LIMFOCITE MATURE
LAM ASPECT MEDULAR
LMC-ASPECT PERIFERIC
CR PH1-TRANSLOCAIE 9/22 N
LMC
LIMFOM HODGKIN-ADENOPATIE
LIMFOM HODGKIN-CELULA
STERNBERG-REED
MM-ASPECT MACRO I RX
MM-ASPECT MEDULAR