Siringomielie

Tablou clinic
- debutul - este insidios si progresia neregulata, descoperita incidental,
- rar, debut acut sau agravare acuta, de ex. dupa un acces de tuse sau un efort fizic deosebit
- traumatisme – nu este sigur daca pot precipita evolutia
- dureri – adesea unilat, centurilor scapulare, arsura, lancinante, mai ales la marginea teritoriului cu
tulb. de sensibilitate
- sdr. centromedular
 Tulburari de sensibilitate
 disociatia siringomielica este datorata distrugerii fibrelor spino-talamice la nivelul
decusatiei din substanta gri medulara (comisura ant.); aceasta disociatie, odata instalata este
asimetrica, uneori unilateral; o alta explicatie mai completa este distrugerea neuronilor de
origine ai cailor spino-talamice aflati la baza coarnelor posterioare medulare; uneori cavitatea
se intinde pana la radacina posterioara, producand o anestezie non-disociata intr-o zona din
teritoriul “suspendat”
 pierderea sensibilitatii termo-algice si conservarea celei tactile, mioartrokinetice si
vibratorii – majoritatea debuteaza printr-o anestezie unilat.
 sdr. “suspendat” in regiunea gatului, a umerilor si a partii superioare a bratelor si
care se intinde si la maini (“in capelina”)
 analgezia antreneaza apartitia plagilor, arsurilor si ulceratiilor la varful degetelor
 rar – nu sunt tulburari senzitive si doar amiotrofiile sunt prezente – de ex. in caz de
hidrocefalie + hidromielie + parapareza spastica
 uneori este afectata si sensibilitatea tactila – atunci si cea mioartrokinetica si vibratorie sunt
afectate
 la nivelul mb. inf. poate surveni o pierdere a sensibilitatii dureroase si termice – mb. inf.
proximal, abdomen – dar mai frecvent apare o afectare a sensibilitatii mioartrokinetice si
vibratorii, indice al unei leziuni a cordoanelor post. si cauza ataxiei
 sdr. Horner – poate apare ca rezultat al lezarii ipsilaterale a cordoanelor intermediolaterale
la niv. C8, T1 si T2
 Tulburari trofice vegetative
 determina un sdr. neurotrofic suspendat
 pielea – la nivelul mainilor prezinta hiperemie, cianoza, este uscata, aspra, scuamoasa,
ajungand pana la aspectul de “piele de broasca testoasa” Pielea uscata, lipita de os da
uneori aspectul de stereodactilie, iar alterori apare un edem dur, cu piele lucioasa, dand
aspectul de “maini suculente”.
 cheiromegalie, modificari ale unghiilor(unghii curbate, cafenii, sfaramicioase), hipo- sau
hipertrichoza
 rar ulcer trofic al mainii, cotului sau panaritii analgezice,
 cicatrizare intarziata
 artropatii neurogene de cot, umar, pumn – nedureroase si se insotesc de obicei de tulburari
vasomotorii si uneori de dislocari articulare. fracturi spontane
 anhidroza
 Tulburari motorii
 De tip NMP (neuron motor periferic) - pareze cu hipotonie si atrofie (leziunea cornului
anterior) – pot prinde m. centurii scapulare, dar amiotrofia mainii este cea caracteristica:
atingerea progresiva a muschilor mici ai mainii tinde sa produca o atrofie Aran-Duchenne,
 asociata unor deformari date de atingerea inegala a m. antagonisti si de o hipertonie cu caracted
de contractura spasmodica a flexorilor degetelor, dand “mana in grifa” la care uneori este
asociata o hiperextensie a mainii = “mana de predicator”
- areflexie – la niv. mb.sup., semn al sindromului “suspendat” – apare datorita
intreruperii cailor aferente ale reflexelor monosinaptice
- o disociatie a raspunsurilor : absenta raspunsului bicepsului si al lungului
supinator, integrate la nivel C5-C6, in contrast cu persistenta, si chiar exagerarea raspunsului in
flexie al degetelor, integrat la C8
- in malform. Arnold-Chiari - ROT ale mb. sup. pot fi chiar hiperactive, ca in
leziunea de neuron motor central; sau umarul este atrofic si mana spastica
 De tip NMC (neuron motor central) – dau sdr. sublezional manifestat prin
parapareza spastica severa, ataxica (prin afectarea tracturilor corticospinale, posibil la
nivelul decusatiei); dau exagerarea ROT si Babinski; apare mai tardiv in evolutie, cand
cavitatea creste si comprima lent si progresiv tractul piramidal
- modificari ale coloanei vertebrale – cifoscolioza cervico-toracica
- hiperlordoza a coloanei cervicale si lombare
- cand siringomielia este asociata cu malform. Arnold-Chiari (MAC) e greu de separat efectele clinice
ale acestor 2 boli; pt. MAC pledeaza: nistagmus, ataxie cerebeloasa, durere cap-gat declansata de
exercitii fizice, afectare predominanta a tracturilor cortico-spinale si senzitive cu afectarea mb. inf.,
hidrocefalie, malformatii cranio-cervicale
- siringobulbie --- deficite ale nervilor cranieni VIII-XII, uneori asimetrice
– atingerea nv. trigemen – anestezie a fetei, eventual disociata dispozitie
concentrica de la nas spre obraz si ureche, cu aspect “in foi de ceapa” si reflex
cornean abolit;
– lez. nc. vestibulari - nistagmus de tip rotator, ameteli
– paralizia velo-palato-faringo-laringee – prin atingerea nc. ambiguu sau a fibrelor
ce ies din acesta; se manifesta prin paralizie de hemivoal, hemifaringe (semnul
cortinei), a unei corzi vocale; poate aparea si paralizia dilatatorilor laringieni;
determina disfagie si voce ragusita
– lez. nc. hipoglosului - hemiatrofie linguala, cu fasciculatii – contribuie la
dizartrie
– lez. formatiunii reticulate – semne vegetative (viscerale, cardiace)
– diplopie, sughit persistent – mai rar

Dg. suplimentar
- LCR – de obicei este normal, dar poate prezenta o hiperproteinorahie, xantocromie si rareori o
pleiocitoza modesta (10-12 elemente/mm3)
- Rx cervicala – cresterea diametrului sagital al canalului spinal, largire a pediculilor (ca marturie a unei
maduvi marite de volum) si identificarea malformatiilor osoase asociate
- IRM – metoda selectiva atat pt. evidentierea cavitatilor, cat si a anomaliilor cervico-cefalice asociate
(malformatia Arnold-Chiari, malformatii cervico-occipitale, hidrocefalie etc.), cu civ (-> dg. dif. cu
chisturi intramedulare si tumori)
 sectiunile sagitale arata intinderea pe inaltime a leziunii
 sectiunile axiale arata extinderea in subst. gri la diferite nivele
 permite dg. formelor atipice: formele motorii pure ce determina amiotrofia areflexica a unui
membru
 - Mielografie – de la caz la caz, preoperator, in vederea evidentierii comunicarii dintre cavitatea
siringomielica si spatiul de curgere al LCR; se mai poate evidentia existenta unor septuri
 dg. electrofiziologic – EMG, PES, SMT – pentru evaluarea unei eventuale leziuni subclinice a zonei
cornului anterior, respectiv a cailor ascendente si descendente

Dg. pozitiv – clinica + IRM

Dg. diferential
 MS – evolueaza foarte rar cu amiotrofii, dar prezenta sdr. cerebelos, piramidal si vestibular transeaza
dg.
 tumori intrasmedulare – hemangioblastom, ependimom, astrocitom – cu formare de chisturi de
acompaniament, in acest caz fiind necesara IRM+civ
 au o evolutie mult mai precipitata catre un sdr. de compresiune medulara,
durerea este mai frecventa, iar modificarile lichidiene sunt mai frecvente si mai pregnante in tumori; in
schimb tulburarile trofice sunt mai marcate in siringomielie
 tumori extramedulare – pot simula o siringomielie, dar tulburarile de sensibilitate initiale de tip
radicular, predominanta sdr. algic si evolutia spre compresiune cu instalarea deseori a sdr. Brown-
Sequard, datele de lab. si radiologice pun dg.
 encefalomielita diseminata (ED) – in siringomielie este posibila o evolutie atat sub forma de pusee,
cat si cronica progresiva, desi la ED nu sunt semne de leziuni ale cornului anterior; diferentierea se
realizeaza cu ajutorul rezultatelor IRM + LCR
 hematomielia
 mielopatia indusa de radiatii
 sdr. Noonan’s – chist intramedular cervical + malform. Arnold-Chiari, retard mental, statura mica, gat
scurt, alte diformitati
 poliomielita anterioara cronica – cu un sdr. Aran-Duchenne tipic se insoteste de fasciculatii intense;
lipsesc tulburarile piramidale, cele de sensib. si trofice
 lepra – da tulburari trofice asemanatoare, dar modificarile de sensibilitate cu caracter nevritic,
ingrosarea trunchiurilor nervoase si prezenta bacilului Hansen in secretia nazala sunt elem. importante
pt. dg.
 artropatiile tabetice – sunt asemanatoare cu cele din siringomielie, dar apar mai ales la membrele
inferioare, tulburările de sensibilitate constau,în tabes, din pierderea sensibilităţii profunde conştiente
cu păstrarea sensibilităţii termo-algezice (disociaţie de tip tabetic), reflexele osteo-tendinoase sunt
abolite la membrele inferioare şi este prezent semnul lui Argyll-Robertson.
 sdr. pseudomielice – determinate de neuropatii ale fibrelor mici (ex. amiloidoza, toxice –
chimioterapie, absenta congenitala a durerii, sdr. Riley-Day, boala Tangier, boala Fabry)
 predomina la nivel lombo-sacrat, dar se poate extinde catre brate, trunchi,
extremitatea cefalica
 nu implica si afectare motorie
 afectiuni care dau sdr. disociate ale sensibilitatii – afectare talamica, lez. dorsobulbara (ex.
Wallenberg), sdr. Brown-Sequard
SIRINGOBULBIE
 sdr. bulbare vasculare sau infectioase – au evolutia mai precipitata, lipseste disociatia siringo-mielica
in terit. nv. trigemen si asociaza de obicei semne de atingere a diverselor fascicule motorii, senzitive si
cerebeloase
Tratament
- medical - simptomatic
- interventie chirurgicala – in cazul progresiei simptomatologiei clinice
- in cazul obstructiei de foramen magnum si eventual ca indicatie profilactica
- simptomatologia dureroasa se poate ameliora
- deficitele neurologice nu au intotdeauna evolutie favorabila
- sunt ventriculo-peritoneal – daca se suspicioneaza ca si cauza a siringomieliei
valurile sincrone de presiune a LCR ce sunt transmise de la nivelul ventriculilor
cerebrali printr-o comunicare directa intre V4 si maduva cervicala
- deschiderea directa a cavitatii siringomielice (operatia Marvan), eventual cu
introducerea unui cateter pt. realizarea unui sunt siringo-subarahnoidian
Evolutie
- variabila – stationara sau progresiva
- formele idiopatice – simptomatologia debuteaza in cursul adolescentei sau la varsta adulta, evolueaza
neregulat si raman adesea stabilizate multi ani
- progresia este data atat de cresterea in dimensiuni a cavitatii siringomielice, cat si de cresterea
presiunii interioare
- in forma medulara bolnavii ajung paraplegici, iar in cea bulbara tulburarile cardiorespiratorii si de
deglutitie pot pune capat evolutiei
- in cazul traumatismelor coloanei vertebrale – agravare brusca, uneori durabila a deficitelor
- postchir. – malform.AC I – evolutie buna in 75% - ameliorare in 50 % din cazurile cu coborarea
minora a amigdalelor cerebeloase si doar in 12% din cele cu ectopie cerebeloasa importanta
 post siringostomie sau sunt – ameliorare in 50% + stabilitate 10 ani; dar multi pacienti
prezinta recaderi in statusul lor prechirurgical, urmand progresia obisnuita a bolii
 in siringomielia posttraumatica - rezultate satisfacatoare in 85%