CURS 17-CARDIOMIOPATII PRIMARE

Sunt boli intrinseci ale muschiului cardiac, foarte multe si foarte heterogene si foarte
greu de clasifificat. Elementul lor comun este progresia catre IC si catre moarte subita prin
aritmii ventriculare sustinute. Sunt pe locul 3 ca frecventa in patologia actuala cardiovasculara
dupa HTA si BCI.

Pt a stabili diagnosticul de CMP primara respectiv aparent fara cauza trebuie muncit
foarte mult in scopul excluderii altor cauze care genereaza profiluri clinice si fiziopatologice
asemanatoare. (BCI care genereaza in evolutia ei, in situatia in care nu este suficient sau
incorect tratata, cardiomiopatie cu dilalatie, cauza fiind ischemica).

CLASIFICAREA CARDIOMIOPATIILOR OMS

 CMP dilatativa – dilalatie camerala care asociaza disfunctie sistolica

 CMP hipertrofice – hipertrofie parietala(cresterea masei miocardice) si
disfunctie diastolica(de umplere)
 CMP restrictiva – genereaza IC, afectarea cardiaca se intalneste in boli de
sistem, sunt boli infiltrative (amiloidoza). Asociaza afectarea umplerii
ventriculare pt ca peretele e infiltrat cu un material si il impiedica sa se
destinda.(complianta e scazuta)
 Displazia aritmogena a VD – infiltrat fibro-lipidic la nivelul miocardului
VD. Se asociaza cu scaderea contractilitatii VD si genereaza tulburari
maligne de ritm. Este determinata de anomalii ale genelor care codifica
proteinele dezmozomale.(care asigura adezivitatea intercelulara).
 Canalopatii – anomalii ale canalelor ionice ale rabdomiocitului cardiac.
 Fibroelastoza endo-miocardica
 Non-compactarea musculaturii VS

In evolutie cardiopatia ischemica este la fel ca cea hipertensiva adica asociaza

hipertrofie miocardica. Cum induce ischemia hipertrofie?---in fazele incipiente de evolutie,
lipsa de perfuzie a muschiului determina o tulburare subtila a fractiei de ejectie (nu se
contracta bine ca nu are destul sange)---scade DC---rinichiul sesizeaza presiunea scazuta a
sangelui si scaderea sodiului---activeaza SRAA---induc remodelarea cardiaca si hipertrofia si
tahicardizeaza pe moment. In paralel glomusul carotidian determina stimulare simpatica
reflexa. Atat angiotensina 2 cat si catecolaminele au asupra muschiului efect remodelant adica
induc hipertrofia miocardica (trebuie mai mult muschi pt ca ala care e e insuficient).

Deci in fazele initiale cardiomiopatia ischemica este una hipertrofica. In fazele

avansate de evolutie, muschiul, neavand aport sanguin satisfacator, muschiul se DILATA---
cardiomiopatie dilatativa.
 In boala hipertensiva, foarte mult in evolutie muschiul se hipertrofiaza DEOARECE
perfuzia e buna(pacientul nu are ocluzie pe coronare). Pana sa ajunga sa se dilate o
cardiomiopatie hipertensiva, pacientul moare de alte cauze(AVC).

Valvele- st aortica duce la cardiopatie hipertrofica si apoi dilatativa(cea mai grava).

Cea mai blanda valvulopatie( evolutiv vorbind) este insuficienta mitrala care merge cu
dilalatie precoce in evolutie.

Cardiopatiile inflamatorii post miocarditice samd, dismetabolice in DZ. Nu ignorati

cauzele toxice, drogurile, medicamentele(citostatice) si cardiomiopatia peripartum de etilogie
neclara si evolutie dramatica.

Dupa ce am exclus toate aceste cauze---inseamna ca avem in fata un pacient cu

cardiomiopatie primitiva. Cardiomiopatiile primitive au cauza dar ea e genetica, modificari
genetice.(cele dilalative sunt cele mai genetice, au peste 30 de gene implicate).

Cardiomiopatia hipertrofica

• Cardiomiopatia hipertroficã este caracterizatã prin hiperplazie si hipertrofie

miocardicã anarhicã, frecvent asimetricã, cu interesare dominantã a septului
interventricular ȋn porţiunea sa bazalã.

• Funcţia contractilã este pãstratã pânã ȋn stadiile tardive ale bolii. Originea bolii constã
ȋn anomalii ale genelor care codificã proteinele sarcomerice, proteinele aparatului
contractil.

Cardiomiopatia dilatativã

– Se caracterizeazã prin dilataţie ventricularã și asociazã disfuncţie sistolicã.

– Asociazã precoce ȋn evoluţie simptome și semne de insuficienţã cardiac

progresiva(clasa nyha).

– Cauza principalã constã ȋn anomalii ale genelor care codezã proteine ale
citoscheletului rabdomiocitului cardiac.

• Cardiomiopatia restrictivã induce afectarea funcţiei distolice, prin boli miocardice

infiltrative care determinã reducerea complianţei miocardului ventricular. Afecţiunea
este rarã. Fibroza endomiocardicã extensivã poate reprezenta una dintre manifestarile
morfopatologice ale bolii.
 CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA

• Cardiomiopatia hipertrofică este o afecţiune genetică cu transmitere autosomal

dominantă, având penetranţă şi expresie variabile.

• Are o simptomatologie complexă şi consecinţe potenţial devastatoare pentru pacienţi

şi familiile acestora, prezentând o incidenţă mare a morţii subite.

• De fapt, cardiomiopatia hipertrofică reprezintă cauza principală a morţii subite

cardiace la adolescenţi şi în perioada de preadolescenţă.

• Hipertrofia miocardică este caracteristica principală a acestei afecţiuni, fiind adesea

asimetrică şi apărând în absenţa unei cauze evidente.

• Hipertrofia poate afecta orice regiune a ventriculului stâng, dar în multe cazuri este
localizată la nivelul septului interventricular, determinând apariţia unei obstrucţii a
fluxului sanguin la nivelul tractului de ejecţie al ventriculului stâng.

• Sinonime: stenoză subaortică hipertrofică idiopatică sau hipertrofia asimetrica a

septului asimetrica a septului

ETIOLOGIE

• Cauze genetice

– Cardiomiopatia hipertrofică familială este în 50% din cazuri o afecțiune cu

transmitere mendeliană autosomal dominantă. Se pare că formele sporadice ale
bolii ar fi determinate de mutații spontane.

– GENE: myh7-codifica lantul greu al beta-miozinei(generatorul de forta al

contractiei miocardice). Mai exista mutatii ale genei care porteaza troponina T
ceea ce implica anomalii ale dinamicii intracelulare a calciului, ceea ce
inseamna ca contractia nu se dezvolta normal.

• Anomalii ale metabolismului calciului intracelular

– Printre cauzele cardiomiopatiei hipertrofice se numără defecte ale genelor care

codifică o serie de proteine sarcomerice. Date experimentale au dovedit că
anomaliile metabolismului calciului la nivelul miocitelor ar putea determina
hipertrofia miocardică exagerată și alte aspecte specifice cardiomiopatiei
hipertrofice, mai ales la pacienții cu anomalii ale funcției diastolice.

– Anomaliile metabolismului calciului intracelular și fluxul anormal de calciu

determinat de creșterea numărului canalelor de calciu determină creșterea
 concentrației calciului intracelular, care, la rândul său, poate produce
hipertrofie și anomalii ale arhitecturii celulare.

• Alte cauze posibile

– Anomalii ale stimulării simpatice( proasta calitate a R beta1). Muschiul nu e

corect stimulat, scade fractia de ejectie si se induce hipertrofia compensator.

– Îngroșarea anormală a arterelor coronare intramurale: aceste artere nu se pot

dilata suficient, ceea ce determină apariția ischemiei miocardice, care poate
progresa către fibroză miocardică și hipertrofie compensatorie exagerată.

– Ischemia subendocardică: este legată de anomaliile microcirculației

– Anomalii structurale cardiace: se referă la o anumită configurație a septului

interventricular, care determină hipertrofia miocitelor și dezorganizarea
structurală a acestora.

INCIDENTA

• În Statele Unite ale Americii s-a raportat o incidenţă a cardiomiopatiei hipertrofice de

0,5% la pacienţii din ambulatoriu la care s-a efectuat ecografie cardiacă.

• Prevalenţa globală a cardiomiopatiei hipertrofice este mică, fiind estimată la 0,05-

0,2% din populaţie.

• La rudele de gradul I ale pacienţilor cu cardiomiopatie hipertrofică aspectul

morfologic specific este decelat ecocardiografic în 25% din cazuri.

FACTORI DEMOGRAFICI

• CMH este subtil mai frecventa la barbati

• La femei apare la varste mai precoce

• La barbati boala este mai simptomatica si gradul obstructiei dinamice este mai mare

• Cel mai frecvent cardiomiopatia hipertrofică devine manifestă în decada a treia de

viață, dar poate apărea la orice grupă de vârstă, de la nou-născuți până la vârstnici.

• La copii, cazurile moștenite pot fi identificate de la vârsta de nou-născut până la vârsta

adultă. Incidența maximă în aceste cazuri se înregistrează în decada a doua de viață.

• La adulți, cele mai multe cazuri sunt distribuite la pacienții aflați în decada a șasea de
viață.
MORFOLOGIE

Septul IV este foarte ingrosat, cavitatea ventriculului stang este mult scazuta adica hipertrofie
parietala in detrimentul volumului ventriculului stang. Peretele postero lateral al VS este
foarte hipertrofic, pilierul posterior al mitralei este hipertrofiat. Portiunea alburie reprezinta
orificiul si inelul aortic, iar portiunea de sub este tractul de ejectie al VS care se gaseste dpdv
anatomic in proximitatea portiunii bazale a septului. Septul asta butucanos proemina in tractul
de ejectie al VS si il face aproape inexistent.

HISTOLOGIC

• Hipertrofia miocardică și dezorganizarea fibrelor musculare determină aspectul

neregulat; modificarea legăturilor intercelulare și dezorganizarea arhitecturii
miofibrilelor intracelulare apar la majoritatea pacienților cu cardiomiopatie
hipertrofică.

• Fibroza este importantă și poate fi extensivă, determinând apariția de cicatrici vizibile

macroscopic.

• La peste 80% dintre pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică se observă prezența de

anomalii ale arterelor coronare intramurale, cu reducerea dimensiunilor lumenului și
îngroșarea peretelui vascular.

• Aceste anomalii sunt prezente de cele mai multe ori la nivelul septului interventricular
și însoțesc procesul de fibroză extensivă.
 Imagine de MO, coloratie hematoxilin eozina. In prima poza se vede miocardul
normal iar in a doua CMP hipertrofica genetica----consecinta este ineficienta
contractila.

FIZIOPATOLOGIE

• Dezvoltarea gradientului dinamic (numai in sistola) de presiune intraventricular la

nivelul tractului de ejecţie al ventriculului stâng

• Gradientul de presiune este determinat de septul hipertrofiat si mişcarea sistolica

anterioara a valvei mitrale care accentueaza îngustarea unui tract de ejecţie de
dimensiuni oricum reduse asta face ca VS sa fie impartit tranzitor, dinamic in 2
compartimente: cavitatea medio-apicala ventriculara stanga si tractul de ejectie pana
sub valva aortica. Deci: in diastola avem aceeasi presiune in ventricul. In sistola,
septul hipertrofiat imparte cavitatea ventriculara in 2 cavitati pe care le am enumerat,
care au presiuni diferite si rezulta gradientul presional ventricular. La actiunea septului
de a imparti ventriculul se adauga si valva mitrala care se misca spre anterior si din
nou fragmenteaza ventriculul.

• Anomalii ale funcţiei diastolice, nu se umple bine, dilata si atriile retrograd, creste
presiunile in capilarul pulmonar(normal este 18)---edem pulmonar interstitial---se
ingroasa bariera alveolo capilara---un grad de insuficienta respiratorie(explica
dispneea)

• Alterarea funcţiei diastolice determină afectarea umplerii ventriculare şi creşterea

presiunilor de umplere, chiar în prezenţa unei cavităţi ventriculare de dimensiuni
normale sau scăzute.

• Pacienţii prezintă de asemenea anomalii ale metabolismului calciului intramiocardic

şi ischemie subendocardică, datorate procesului de hipertrofie şi miopatiei.
 ANAMNEZA

• Simptomele de prezentare pot fi minore, mergand pana la moartea subită.

• Dispneea care nu era prezenta inainte (apare prin tulburare diastolica, nu se umple
bine ventriculul si se transmite retrograd in circulatia pulmonara)

• sincopa și presincopa precedate sau nu de angina( in st aortica mai vine pacientul cu

angina si sincopa). Sincopa e de efort. In efort, creste adrenalina, care are efect
cronotrop si inotrop pozitivam frecventa maream diastola scurta. Dupa ce ca
diastola e afectata de hipertrofia ventriculara si scade umplerea, asta cumulata cu
faptul ca diastola se scurteaza determina scaderea DC, implicit a debitului cerebral si
determina sincopa. De asemenea, adrenalina determina scurtarea mai rapida a fibrelor
miocardice(circumferentiale si longitudinale) si atunci septul se ingroasa foarte
precoce in sistola adica nu are timp sa duca deloc fractie de ejectie in aorta pt ca
tractul de ejectie e astupat foarte precoce. Deci sincopa e determinata de obstructia
tractului de ejectie, de scaderea umplerii ventriculare prin scurtarea diastolei si mai e o
cauza: boala in sine e dominata de prezenta aritmiilor ventriculare maligne care pot fi
induse ischemic(creste necesarul de oxigen al muschiului, nu exista posibilitatea de a-i
oferi acestui muschi hipertrofic suficient sange si el raspunde cu aparitia unui circuit
de reintrare care genereaza un episod de tahicardie ventriculara fara puls, nesustinuta,
debitul cerebrtal cade si bolnavul dezvolta sincopa). De aici pana la moarte subita un
termen face diferenta: nesustinuta e tahicardia ventriculara, ca daca e sustinuta90 de
secunde creierul moare si am ajuns la moarte subita.

• angina

• palpitațiile sunt aritmiile

• ortopneea, dispneea paroxistică nocturnă, insuficiența cardiacă congestivă. Acestea

sunt semne de IC. De obieci bolnavii nu devolta semne de IC congestiva, ei pot intra
in EPA la efort prin mecanismele pe care le am spus: cavitatea ventriculului mica,
umplerea proasta, creste presiuea retrograd in capilarele pulmonare, lichidul transsuda
in alveole si determina un EPA patent dar nu prin anomalie de contractie, contractia e
buna.

EXAMEN FIZIC

• Șocul apexian dublu

• Zgomotul 1 este normal.

• Zgomotul 2 este de regulă normal, însă la pacienții cu gradient sever crescut în tractul
de ejecție, poate apărea dedublarea paradoxală a zgomotului 2.
 • Zgomotul 4 se auscultă frecvent, fiind determinat de sistola atrială care se produce în
fața unui ventricul noncompliant.

• Frecvent se înregistrează pulsul arterial carotidian bifid

• Suflul sistolic de ejecție este de regulă crescendo-descrescendo, cu maxim de

auscultație între apex și marginea stângă a sternului, cu iradiere către incizura
suprasternală dar nu la nivelul gâtului sau pe arterele carotide

Pe scurt, un tanar, anterior fara nicio simptomatologie sau patologie cunoscuta

cardiovasculara, care se prezinta la dr pt palpitatii sau pt un episod presincopal de efort, care
are un soc apexian palpabil pe o suprafata mare si asociaza un suflu sistolic de ejectie
crescendo-descrescdendo cu maxim de auscultatie pe marginea stanga a sternului de la mitrala
pana la aorta, variabil cu respiratia, este susceptibil a avea cardiomiopatie hipertrofica
obstructiva.

In fata unui asemenea suflu sistolic audibil de la mitrala pana la aorta trebuie sa facem clinic
DD a 3 entitati: dubla leziune valvulara reumatismala(insuf mitrala, stenoza aortica)-suflul de
aici nu are legatura cu respiratia pt ca e suflu organic si RAA asociaza aproape mereu stenoza
mitrala. O alta entitate cu care facem DD este dubla valvulopatie aterosclerotica dar la un
tanar de 30 de ani e putin probabila. Si al treilea DD este cardiomiopatia hipertrofica
obstructiva.

ECOCARDIOGRAFIA guverneaza diagnosticul de CMHO

• SIV> 4-6 mm fata de normal(normalul e 11 mm in sectiune transversala)

• Semnul caracteristic cardiomiopatiei hipertrofice de tip obstructiv este reprezentat de

mișcarea sistolică anterioară a valvei mitrale anterioare (SAM) și hipertrofia
septală asimetrică cu un raport între grosimea SIV și grosimea PP al ventriculului
stâng de peste 1,4:1

• Un gradient intraventricular >60 mm Hg = CMH severa. Se calculeaza prin analiza

Doppler spectrala, se masoara viteza sangelui in tractul de ejectie al VS(4*v*v)

• Alterarea umplerii diastolice (E/A)<0.8. E=unda umplerii ventriculare pasive, adica

unda protodiastolica. A=unda umplerii telediastolice determinata de sistola atriala. In
mod normal, acest raport ar trebui sa fie supraunitar pt ca umplerea principala(75%) se
face in protodiastola, nu in teldiastola. Tulburarea de complianta ca e ventriculul gros
nu permite o umplere adecvata si o unda E semnificativa. E=0.5 si A=1.5

ELECTROCARDIOGRAMA

– HVS cu modificari ST-T

 – anomalii de conducere (alungirea intervalului PR, blocuri de ramură)

– Dilatatie atriala

– Aritmii (atriale sau/si ventriculare); prezenta fibrilatiei atriale este de

prognostic sever.

– S-a identificat o mutație genetică asociată atât cu cardiomiopatia hipertrofică,

cât și cu sindromul Wolff-Parkinson-White.

– Unde Q patologice în derivațiile precordiale stangi

– Monitorizarea Holter

Ritmul este fibrilatie atriala si are niste unde R care in derivatiile precordiale stangi sunt foarte
inalte, neidentificabile(40mm). Tabloul este hipertrofie ventriculara stanga. Are un caracter:
unde Q patologice in derivatiile precordiale stangi. Undele Q erau markeri de necroza. Ce
cauta aici?===o unda Q patologica e mai mare de 25% din unda R si sa dureze mai mult de
0.04secunde. Undele din CMHO au 5mm, dureaza mai mult de 0.04 secunde dar sunt urmate
de un R gigant. Provenienta acestor unde Q e SEPTUL---Q este depolarizarea septala, daca
septul e hipertrofic, unda Q va fi „hipertrofica”.

RADIOGRAFIA TORACICA-nu arata in niciun fel ). Adica este un cord burtos cu arcul
inferior stang proeminent, NU cardiomegalie, CI hipertrofie, adica cordul creste spre interior,
nu spre exterior. Varful e tot pe linia medioclaviculara

– Aspectele radiografice sunt variabile. Silueta cardiacă poate avea dimensiuni

normale sau moderat crescute.
 – De regulă se observă dilatarea atrială stângă, în special în prezența regurgitării
mitrale semnificative. Se remarcă un aspect de ”dublu contur” al arcului
inferior drept pe radiografia toracică de față.

METODE IMAGISTICE CU RADIONUCLIZI

– Scintigrafia cu taliu sau technețiu poate evidenția defecte de perfuzie

miocardică, chiar în prezența arterelor coronare normale angiografic.

– Nu sunt necesare in diagnosticul pozitiv al bolii decat daca avem dubii.

Defectele de perfuzie reversibile evidente la scintigrafia cu radionuclizi sunt mai frecvent

observate în rândul copiilor sau adolescenților cu istoric de moarte subită resuscitata, sau
sincopă, sugerând faptul că ischemia miocardică are un rol important în mecanismul
producerii decesului pacienților tineri cu cardiomiopatie hipertrofică.

EXPLORARI INVAZIVE

• Cateterism cardiac - Deși nu este necesar pentru diagnosticul cardiomiopatiei

hipertrofice, cateterismul cardiac poate fi util pentru stabilirea gradul
obstrucției în tractul de ejecție, condițiile hemodinamice ale cordului,
caracteristicile diastolice și anatomia ventriculului stâng și, un element de mare
importanță, anatomia arterelor coronare. Cateterismul cardiac este de asemenea
rezervat situațiilor în care se are în vedere o modalitate invazivă de tratament,
cum ar fi implantarea unui pacemaker sau chirurgia cardiacă.

STUDII ELCTROFIZIOLOGICE

Ce inseamna? Vine unu: ba, lesin in prostie, de 3 ori pe saptamana. Se ajunge la ecografie,
ekg, vezi hipertrofie cu elemente de fortare, adica modificari ST si ii faci eco vezi ca are
cardiomiopatie hipertrofica obstructiva. Apoi pun holter ekg. Vine a doua zi: am lesinat o
datainterpretezi holterul, observi salve lungi de tahicardie ventriculara. Ce faci cu el? Ii faci
studiu electrifiologic sa vezi ce e cu tahiacardia: daca are un focar anume care sa genereze
tahicardia ventriculara sau un circuit de reintrare. Daca are, se ableaza cu curenti de
radiofrecventa sau cu azot lichid(crioablatie). Daca nu are e nasol: ala face aritmie
ventriculara maligan dar electrofiziologic nu este identificabil respectivul focar.
 • Studiul electrofiziologic folosind stimularea electrică programată poate
identifica prezența anomaliilor de conducere, disfuncția de nod sinusal și
potențialul de inducere a aritmiilor.

• Multe studii au evidențiat relația dintre rezultatele studiilor electrofiziologice și

stratificarea riscului de moarte subită

TRATAMENT

Este igieno dietetic, e farmacolog si nefarmacologic, aici boala se preteaza foarte mult
la terapie invaziva si/sau chirurgicala. Tratamentul se adreseaza in primul rand obstructiei la
ejectie, deci sa corectam astuparea tractului de ejectie la VS de catre sept si implicit de
miscarea sistolica anterioara a valvei mitrale. Mai trebuie sa tratam cum putem farmacoloc
si/sau invaziv tulburarile de ritm. Cum putem face asta? Cel mai misto, bulevardier vorbind
este chirurgical: ii tai din sept. Ce se intampka dupa ce ii tai din sept?--> se amelioreaza
obstructia la ejectie, se amelioreaza toleranta la efort, nu mai face angina si moare subit ca si
asa facea aritmii determinate de pseudoischemie, deteminate de dezorganizarea, de tractiunile
patologice mecanice care apar din cauza dezorganizarii fibrilare ale muschiului cardiac, tu ii
tai din sept, ii ameliorezi calitatea vietii dar nu modifici supravietuirea.

Se mai practica ablatia septala pe cateter cu alcool pur.

• Tratamentul medical și chirurgical au drept scop

– reducerea contractilității ventriculare sau creșterea volumului ventricular,

– creșterea complianței ventriculare și a dimensiunilor tractului de ejecție al

ventriculului stâng și

– reducerea gradientului în tractul de ejecție al ventriculului stâng.

• Cel mai important obiectiv al tratamentului este însă reducerea riscului de moarte
subită prin identificarea precoce a acestor pacienți și aplicarea unei terapii medicale
eficiente și/sau implantarea unui defibrilator.

CHIRURGICAL

 Miomectomia ventriculară stângă este folosită la pacienții cu

simptome importante refractare la tratament și un gradient în tractul de
ejecție al ventriculului stâng de peste 50 mmHg, în repaus sau după
manevre de provocare.

• Ablația septală pe cateter

 – Ablația regiunii septale cu ajutorul unui cateter transvenos presupune
injectarea selectivă intraarterială de etanol în scopul distrugerii țesutului
miocardic.

– Se folosește o soluție de etanol 96% care este infuzată la nivelul primei ramuri
septale a arterei descendente anterioare, inducându-se infarctizarea terapeutica
al miocardului septului interventricular proximal

TRATAMENT INVAZIV

• Defibrilatorul cardioconvertor implantabil

– Defibrilatorul cardioconvertor implantabil a fost folosit pentru prevenirea

morții subite aritmice. Recunoaste aritmia ventriculara si o trasneste 

• Implantarea de pacemaker-pt intarzierea contractiei septului hipertrofic

– La pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică s-a folosit pacingul bicameral

transvenos. Preexcitația regiunii drepte a septului interventricular indusă de
electrodul plasat la nivelul apexului ventriculului drept determină împingerea
septului din regiunea tractului de ejecție, permițând creșterea fluxului cu
diminuarea obstrucției în tractul de ejecție al ventriculului stâng.

TRATAMENT FARMACOLOGIC

Trebuie sa scad forta de contractie ca sa intarzii ingrosarea septului. El are forta destula de
contractie si atunci trebuie sa ii dau ceva care sa leneveasca septul, sa se scurteze repede si sa
mi blocheze tractul de ejectie. Deci trebuie sa i administrez inotrop negative si NU
contraindicat total a administra orice creste inotropismul. Deci ii interzic ceva dar nu prea.

Betablocante

• Metoprolol: 200 mg/zi (doua doze), sau

• Sotalol: 80 – 320 mg/zi (doua doze), sau

• Propranolol – 80 mg x 4/zi

Toate scad automatismul si contractilitatea, reducand, variabil, gradientul intraventricular.

Disopiramida- antiaritmic clasa IA. Este un blocant de sodium, care scade foarte mult forta
de contractie deoarece are un effect foarte puternic asupra canalelor de Na. Deci este si
antiaritmic si scade si forta de contractie.
 • Scade inotropismul ventriculului stâng. Reduce aritmiile ventriculare și
supraventriculare. Ameliorează disfuncția diastolică și crește complianța ventricului
stâng, reducând gradientul de presiune în tractul de ejecție al ventricului stâng. Crește
pragul de apariția a aritmiilor atriale și ventriculare.

• Doze: 150 – 300 mg x 2/zi

Amiodarona- drogul de aur

Are efect antiaritmic atat pe etaj ventricular cat si pe etaj supraventricular, fara efect inotrop
negativ, dar cu eficacitate antiaritmica foarte importanta. De regula, alegerea antiaritmicului
trebuie facuta sub control electrofiziologic. Se induce aritmia, se inregistreaza intracavitar, se
administreaza antiaritmic si se vede efectul. Asta este idealul.

• Este singurul agent care s-a dovedit că reduce incidența și riscul morții subite cardiace,
independent de existența sau nu a obstrucției în tractul de ejecție al ventriculului stâng.
Este foarte eficient în conversia fibrilației atriale și flutterului atrial la ritm sinusal și
de asemenea în prevenirea recurenței acestor aritmii.

• Doze: 800 – 1600 mg p.o./zi sau divizate în două sau trei doze zilnice timp de 2
săptămâni, apoi 200 – 400 mg/zi

La doze asa de mari e posibil sa ne lovim de efectele adverse ale amiodaronei: tiroidiene,
cutanate, oculare(retinita pigmentara) si cel mai redutabil efect advers este fibroza pulmonara
ireversibila cu Insuficienta respiratorie consecutiva.

Blocante de calciu- verapamil sau diltiazem

• În timpul depolarizării, inhibă pătrunderea ionilor de calciu prin canalele lente sau
voltaj dependente de la nivelul musculaturii netede vasculare și miocardului. Este o
alternativă la tratamentul cu betablocante. Este recomandat la pacienții cu boală
pulmonară cronică obstructivă moderată – severă asociata CMH

• Formele cu eliberare prelungită: 120 – 720 mg p.o./zi

• Formele cu eliberare rapidă: 80 – 240 mg x 3/zi

Se pot face diverse combinatii ale acestor medicamente. Adjuvant nu dau lucruri care sa scada
intoarcerea venoasa, ca scade presarcina si atunci pot sa i scad DC si sa l omor mai ales ca un
gras care e hipervolemic cu tulburare de metabolism lipoproteic si poti sa suprapui peste
hipertrofica un factor ischemic.

• NU nitrati sau alte droguri care reduc presarcina sau cresc inotropismul

• Dieta: se va evita excesul ponderal

 • Efort: nu eforturi importante! Risc de moarte subita!

COMPLICATII

• Insuficiența cardiacă congestivă

• Aritmii ventriculare și supraventriculare (nu sunt neaparat complicatii ci epifenomene

asociate bolii)

• Endocardita infecțioasă la nivelul valvei mitrale

• Fibrilația atrială cu formarea de trombi murali

• Moartea subită(cea mai grava)

PROGNOSTICUL

• Rata mortalității anuale la pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică variază între 1% și

3-6%, iar studii recente sugerează o ameliorare în ultimii 40 de ani.

• Cardiomiopatia hipertrofică este o afecțiune cronică, ce impune modificări importante

ale stilului de viață.

EDUCATIA FAMILIEI

• Membrii familiei trebuie să învețe manevrele de resuscitare cardiopulmonară.

• Pacientul și familia trebuie să beneficieze de consiliere psihologică.

Se impune restricționarea activității fizice, fiind interzise practicarea sporturilor la nivel

competițional, activitățile fizice extrem de solicitante, cum ar fi ridicarea obiectelor foarte
grele, ridicarea de greutăți, curățarea zăpezii.

CARDIOMIOPATIA DILALATIVA

Cardiomiopatia dilalativa are explicatii genetice, dar dpdv clinic e mai simplu, fiind
superpozabila cu sindromul primitiv de insuficienta cardiaca(fara cauza).

• Definiţie. Cardiomiopatia dilatativã (CMD), reprezintã o boalã a miocardului

caracterizatã prin remodelare cardiacã care conduce la dilataţie cameralã și
 disfuncţie sistolicã asociatã cu semne și simptome de insuficienţã cardiacã. Afectarea
morfologicã include toate cavitãţile cordului, predominant ventriculii.

EPIDEMIOLOGIE

• 36%000 persoane prezinta FEVS sub 40% fara cauza detectabila

• Incidenta CMD este de 5 – 8%000 cazuri/an

• CMD este mai frecventa la rasa neagra

• Aspectul clinic, morfologic și al tulburãrilor fiziopatologie a CMD apare și ȋn

numeroase afecţiuni miocardice specifice (boala ischemicã, hipertensiunea arterialã,
boli valvulare, cardiopatii congenitale, cauze metabolice, toxice, imunologice sau
infecţioase).

Trebuie sa intrebam in anamneza daca pacientul consuma alcool pt ca alcoolul

determina cardiomiopatie dilatativa. Inafara de factorul genetic, atentie la eventuale probleme
imunologice.

Avem cazul unei tinere care in urma cu 10 zile a dezvoltat un episod respirator acut cu
rinoree, tuse, initial seaca apoi cu expectoratie sero-muco-filanta alba, cu frisonete, febra si
care progresiv dezvolta relativ dispnee progresiva de efort si vine la spital dispeica, febrila, cu
jugulare moderat turgescente, edeme gambiere, cu tahicardie sinusala 150b/minut, cu
TA=100/60, cu galop de sumatie(ritm in 4 timpi, se aud 4 zgomote, 2 valvulare si 2
musculare, galop presistolic si protodiastolic)- e semn de IC. Jugularele si galopul sunt
principalele semne de IC, edemele, hepatomegalia de staza, ralurile sunt si ele, dar mai putin.
Deci tanara a dezvoltat o miocardita virala. Acest episod a fost prins din scurt, identificat in
acut. Sunt unii care nu se duc la dr si miocardita se dezvolta in continuare cardiomiopatie
dilatativa.

ETIOPATOGENIE

• Mai mult de 50% dintre pacienţii cu CMD nu au o cauzã identificabilã a bolii. Pentru
CMD idiopaticã factorul genetic(1) are rol semnificativ, alãturi de mecanismul
imunologic(2) și de asocierea CMD cu miocarditele virale(3)

FACTORUL GENETIC

• Intre 25 și 30% din cazurile de CMD idiopaticã prezintã agregare familialã, boala fiind
rezultatul final al mutaţiilor genelor responsabile de sinteza unei multitudini de
proteine ale citoscheletului rabdomiocitului cardiac

• Transmiterea geneticã este, majoritar, autosomal-dominantã, dar existã și transmitere

autosomal-recesivã și X-lincatã ȋn cazuri mai rare

• Defect genic pentru proteinele:

 • Citoschelet/Membranã miocit

• Dystrofinã

• β-sarcoglican

• δ-sarcoglican

• α-distrobrevinã

• Metavinculinã

• Filamente intermediare

• Desminã

• Lamina A/C

• Proteine asociate discului Z

Ce e de retinut: sunt cel putin 30 de gene dar ne intereseaza una: alterarea genei care este
responsabila de sinteza citoscheltului rabdomiocitului: TITINA (cea mai mare proteina
unama 0.2 microni lungine) ea ancoreaza aparatul contractil de discurile Z asigurand scurtarea
sarcomerului. E o proteina de citoschelet dar esentiala ca daca aparatul contractil nu este
ancorat de discurile Z care sa stranga, sa scurteze fibra, degeaba ai aparat contractil.

ALTE CAUZE

• Miocardita virala

• Mecanismul autoimun si inflamatia: anomalii ale imunitatii celulare si umorale;

pacientii cu CMD prezinta niveluri crescute de TNF-alfa si IL-6

MORFOPATOLOGIC <3

• Macroscopic. CMD este caracterizatã prin dilataţie cameralã globalã, predominant

ventricularã și ȋn special a ventriculului stãng. Gradul de afectare ventricularã dreaptã
este variabil

– Hipertrofia parietalã, consideratã cu rol protectiv, aceasta reducând ritmul

dilataiei cavitare. Arterele coronare și structurile valvulare nu sunt afectate. In
unele cazuri pot exista trombi intraventriculari.

• Microscopic. Se constatã zone extinse fe fibrozã perivascularã la nivelul

microcirculaţiei coronariene și variaţii importante a dimensiunii miocitelor (unele apar
hipertrofice iar altele sunt atrofice).
 Cord normal in stanga( sau dreapta daca privim radiologic)) si dilatat in dreapta.
Cordul normal este aproximativ conic, hiperboloidal iar cel dilatat este aproape sferic. Ce
repercursiuni are acest lucru? Schimba geometria contractiei scade fractia de ejectie,
inotropismul e redus pt ca muschiul e dilatat. Peretii sunt subtiri si cavitate mare fata de pereti
grosi si cavitate mica. Muschiul se intinde (sarcomerul se intinde pana la 2.2 micrometri---
eficienta contractiei scade exponential).

E aproape sferic cordul in poza asta. Ventriculul are peretii subtiri si atrii dilatate.
 TABLOUL CLINIC

• La prezentare:

• Pacient tãnar, bãrbat, cu reducere progresivã a toleranţei la efort, dispnee nocturna,

tuse, ortopnee, palpitaţii.

• Heredocolateral

• Istoric familial pozitiv pentru boli cardiace neexplicate sau manifestãri embolice.

EXAMEN CLINIC- este exact ca al unui pacient cu cardiomiopatie ischemica

• Se depisteazã grade variabile de cardiomegalie și semne de insuficienţã cardiacã.

• Tensiunea arterialã poate fi normalã sau scãzutã.

• Pulsul alternant indicã reducerea funciei sistolice

• Soc apexian deplasat la stânga, tahicardie sau tahiaritmii.

• Galop atrial sau ventricular(protodiastolic), ȋn funcţie de severitatea disfuncţiei

contractile.

• Se pot ausculta sufluri de insuficienţã valvulara functionale-prin dilatatie de inel

(mitralã, tricuspidã).

• Turgescenţã jugularã

• Revãrsate pleurale, hepatomegalie congestivã

• Edeme periferice

EXAMENE DE LABORATOR-nespecifice

• Hemoleucograma completa cu formulã leucocitara; hemoglobinã, hematocrit;

VSH

• Glicemie

• Creatininã

• Probe pentru funcţia hepaticã

• Creatin-kinaza

• Ionogramã (Na+, K+, Ca2+, Mg2+) – hipopotasemia genereaza tulburari de ritm

• Fosfatemie
 • Sideremie, transferinã serice

• Acid uric seric

• Examen sumar de urinã

• Hormoni tiroidieni

• Testare HIV

• Teste virusologice/imunologice, individualizat, ȋn funcţie de suspiciunile clinice.

ELECTROCARDIOGRAMA

Poate sa arate oricum. Traseul este dpdv al amplitudinii hipovoltat (ca in pericardita) dar nu
are supradenivelare de ST difuza. Este hipovoltat pt ca muschiul nu are putere nici sa
contracte si implicit depolarizarea muschiului este de putere mica, potentialele generate pe
acest muschi slab sunt scazute, si de aceea traseul este hipovoltat, pot aparea unde Q
patologice dar care nu semnifica infarct, pot semnifica miocitonecroza difuza, extinsa prin
diverse zone, nu prin ocluzie coronariana, ci prin degenerescenta progresiva a muschiului.
Segmentul ST si unda T pot arata sugerat ischemie miocardica care, daca sugereaza asa ceva
trebuie sa extindem investigatiile in scopul excluderii sau confirmarii BCI pt ca aia e
corectabila.

Un element este specific si se coreleaza cu profilul subiectului care se prezinta la camera de

garda: un BRS complet la un pacient tanar cu cardiomegalie neexplicata si fenomene de IC
deseneaza diagnosticul de cardiomiopatie dilatatativa primara.

• Este nespecifica, dar intotdeauna modificata:

– Blocuri av si de ramura

– Tranzitie lenta in precordiale

– Unde Q care trebuie diferentiate de infarctul de miocard

– Segmentul ST si unda T sunt modificate difuz si nespecific ([Link]. cu boala

ischemica)

– Prezenta BRS complet la un pacient cu cardiomegalie neexplicata

sugereaza CMD primitiva

HOLTER si TESTUL DE EFORT

• Identificã prezenţa și tipul aritmiilor dezvoltate de pacienţii cu CMD, fiind utilã ȋn

descoperirea aritmiilor ventriculare ameninţãtoare
 • Testul de efort arata eventuale modificari ischemice, aritmii, iar determinarea
consumului de oxigen are valoare ȋn decizia de transplant cardiac (la <12 ml/kg/min).

Testul de efort se face pt a determina consumul de oxigen pt ca un consum de oxigen sub 12

ml (normal peste 30) indica punerea bolnavului pe o lista de transplant cardiac.

RADIOGRAFIA TORACICA

• Evidenţiazã dilataţia cardiacã globalã și semnele de congestie vascularã pulmonarã,

eventuale revãrsate pleurale și exclude alte condiţii patologice independente de la
nivel pulmonar și mediastinal.

Comentarii la poza asta:

In prima poza unde spune ca e cord normal nu prea e cord normal ca are arcul inferior drept
cam bombat, trebuia sa fie pe coloana. Arcul mijlociu e destul de sters. Hilurile sunt normale,
nu are redistributie de circulatie spre varfuri. E longilin, cordul e verticalizat si de aia apare
arcul inferior drept lateral de coloana.

A doua poza zice ca e cardiomiopatie dilatativa. Eu il contrazic. O cardiomiopatie dilatativa

este cu un aspect mai „flescait”, ca un balon desumflat pe diafragm. Aici, intr adevar cordul
este dilatat pt ca apexul este aproape lipit de peretele latero toracic stang, dar el este extrem
de bombat, adica e si hipertrofic. Arcul inferior drept e dat de dilatatia biatriala (ar putea fi
dat) dar ce nu merge cu aceasta imagine cardiomegalica este circulatia pulmonara: este saraca,
am hipertransparenta. Un cord insuficient trebuie sa incarce circulatia pulmonara si sa reduca
transparenta si atunci acest profil cardiac poate apartine unui pacient care are alta boala si
anume pericardita. Cand am un cord mare trebuie sa fac diferenta radiologica intre aceste 2
entitati: cardiomiopatie dilatativa si pericardita. Cu fac diferenta: un cord insuficient
determina edem pulmonar si circulatia pulmonara e incarcata, hilurile sunt mari, transparenta
e redusa ca am mult lichid in plaman. Un cord de pericardita nu se umple, nici VD, nici VS, si
daca nu se umple VD nu trimite sange in circulatia pulmonara si atunci circulatia este saraca,
olighemica si se vede aerul (transparenta).

Poza asta arata mai mult a dilatativa: am si redistributie de circulatie catre varfuri, acele
coarne de cerb zise de radiologi. Se dilata venele lobilor superiori, am staza importanta, vedeti
alterarea de transparenta in campurile pulmonare inferioare si redistributie de circulatie catre
lobii superiori.

ECOCARDIOGRAFIA

Arata morfologia camerala, evidentiaza dilatatia camerala si arata performanta contractila in

calculul fractiei de ejectie a VS. In plus fata de aceste elemente, imi arata asocierea acelor
valvulopatii functionale prin dilatatrea inelului mitral sau tricupsid care agraveaza mult
evolutia si prognosticul bolii. De obicei arata asa foarte bulos cordul.
 Atriile sunt imense. Dilatia este globala.

Asta este o imagine in mod M, sectionand aceste ventricul care are un aspect artificial.
Are peretii extrem de subtiri si cu cavitate foarte dilatata, undeva in jur de 70 mm fata de un
normal de 51 si constatam in mod M ca abia se misca. Una din caracteristicile cardiomiopatiei
dilatative primitive este hipokinezia difuza, nu localizata. Daca e localizata ma gandesc la un
factor ischemic. Daca e difuza, la un factor de muschi, primitiv. Ne dam seama ca muschiul e
afectat difuz daca am o inagine in miscare. Eu doar am facut afirmatia ca prezenta
hipokineziei difuze pe un cord dilatat cu pereti subtiri sugereaza ca acea cardiomiopatie
dilatativa este primara. Daca am numai hipokinezii localizate inseamna ca zona aia nu e
perfuzata, deci acea cardiomiopatie este ischemica.
 Aici e cat o carafa acest ventricul, e un ax parasternal lung, ventricul stang cu pereti
foarte subtiri, are 73mm si cu fractie de ejectie 10%. Normal este peste 45%.

• Aduce date fidele legate de anatomia cavitãţilor cardiace și a pereţilor ventriculari.

Identificã tromboza intracavitarã.

• Evalueazã eficient gradul afectãrii funcţiei ventriculare.

• Identificã și cuantificã regurgitaţiile valvulare asociate dilataţiei.

• Exclude afecţiuni valvulare organice.

• Evalueazã modificãri patologice paricardice.

• Combinatã cu testul la dobutaminã poate diferenţia etiologia ischemicã de cea non-

ischemicã a disfuncţiei miocardice, mai ales ȋn cazurile cu anomalii contractile
regionale.

EXPLORARI IMAGISTICE CU RADIONUCLIZI

Scintigrama: se foloseste pt a exclude factorul ischemic, cu toate ca daca prinzi boala

tarziu in evolutie o sa ai deficite parcelare de perfuzie si te poti incurca, numai in fazele
tardive de evolutie, preterminale.

Ventriculografia: nu prea te intereseaza. Te inetereseaza sa calculezi volumele si sa

evaluezi nivelul insuficientelor valvulare in situatia in care vrei sa operezi un asemenea
bolnav.
 CORONAROGRAFIA

Nu este in mod necesar obligatorie, dar daca ai cat de cat suspiciunea unui factor
ischemic, adica ocluzie pe coronare mari trebuie practicata, ca trebuie sa corectezi daca are o
ocluzie.

RMN

Nu prea se face. Iti arata si ce iti arata ecografia daca e facuta corect ecografia. O ora
jumate dureaza o ecografie cardiaca standard.

TRATAMENT

• Este tratamentul IC cronice.

• Cauza CMD primitivã nefiind cunoscutã, nu se poate aplica o terapie specificã.

Tratamentul farmacologic al CMD este superpozabil cu terapia standard a insuficienţei
cardiace: (1) inhibitori ai enzimei de conversie, (2) blocante β-adrenergice, (3)
digoxin, (4) diuretice, ȋn doze conforme ghidurilor clinice ȋn vigoare. Regimul
echilibrat de efort, regimul alimentar, ȋn special legat de aportul de sare și fluide este
util ȋn controlul simptomelor8

IECA

Cresc cel mai mult supravietuirea. Asociati cu blocantele beta adrenergice cresc si mai mult
supravietuirea decat fiecare in parte. Enalapril, perindopril, zofenopril, ranipril au studii. Se
pare ca cel mai eficient in inhibarea remodelarii muschiului este raniprilul, mai putin efect pe
vase, mai mult efect pe remodelarea musculara.

BETA-BLOCANTE

Care din ele? Orice beta-blocante. Dar mai bine cele care au studii. Beta-blocantul de aur este
un beta-blocant neselectiv- carvedilol.

DIURETICUL

Modifica calitatea vietii prin reducerea presarcinii si vasodilatia pulmonara pe care o induce.
DIGOXIN

Numai la pacieti care au FiA, ghidurile spun sa faceti ce vreti dar mai bine dati-l. Daca sunt in
ritm sinusal, sunt putini in ritm sinusal, majoritatea sunt in FiA, digoxinul nu prea are
indicatie.

ANTIALDOSTERONICE

Cele competitive, nu necompetitive(triamteren, amilorid). Doar spironolactona, eplerenona pt

ca inhiba fibroza indusa de aldosteron pe miocard.

REGIMUL ALIMENTAR

Regim hiposodat, nu DESODAT. Ii trebuie 4-5 grame/zi. Daca il lasi fara sare il lasi fara Na.
Daca ii dai sare multa, umpli un pat volemic la un pacient care are un cord insuficient si
suprasoliciti cordul. Daca nu ii dai sare il omori. Trebuie doar putina sare. De ce? Pt ca lipsa
totala a Na altereaza toate pompele dependente de Na, inclusiv contractia muschiului cardiac.

La bolnavi cu blocuri de ramura complex QRS peste 0.15 sec, se indica STIMULAREA
BICAMERALA pentru refacerea geometriei contractiei. In conditiile unui bloc, atriul
pompeaza, si pana apuca sa se contracte ventriculul hemodinamica se disturba, mai ales ca
forma ventriculului stang e sferica si atunci se pune stimulator bicameral, pac acum contracta
atriul, pac acum contracta ventriculul. Se numeste terapie de resincronizare si amelioreaza
fractia de ejectie a VS si implicit amelioreaza si simptomatologia clinica, calitatea vietii
bolnavului.

TRATAMENTUL CHIRURGICAL

E unul singur, transplantul cardiac. Remodelarea ventriculului e ca aruncatul gunoiului sub

pres, el nu are contractilitate. Corectia insa a regurgitatiilor valvulare este un element de
terapie invaziva foarte important in cardiomiopatia dilalativa pt ca acele regurgitatii valvulare
agraveaza suprasarcinile hemodinamice ale unui cord care are un muschi insuficient.

PREVENTIE

Nu poti sa previi ce ti a dat Dumnezeu, nu poti sa repari gena responsabila de sinteza titinei,
dar ai ce sa i faci daca prinzi precoce acest bolnav, pt ca terapia farmacologica incetineste
progresia bolii prin suprapunerea activarii axului RAA si stimularii adrenergice. Creste
supravietuirea.
PROGNOSTIC

E prost in absenta transplantului cardiac. Prognosticul poate fi aratat de niste indici

prognostici:

• Clasa III – IV NYHA

• Galop protodiastolic

• Scãderea consumului de oxigen la efort (<12ml)

• Blocuri intraventriculare

• Prezenţa de aritmii ventriculare

• Existenţa potenţialelor tardive

• Fracţie de ejecţie ventricularã stângã scãzutã (<20%)

• Dilataţie ventricularã stângã

• Masã ventricularã stângã redusã

• Asociere a insuficienţei mitrale

Disfuncţie de ventricul drept

CMD SECUNDARE

• CMD ischemica

• CMD etanolica

– Mecanismele afectãrii cardiace la etanolici sunt variate (1) efect toxic

direct, (2) deficitul de tiaminã, (3) toxicitatea adjuvanţilor din etanol
(cobalt)

– alcoolul altereaza dinamica pompelor ionice si scade sensibilitatea R beta1 si

coboara inotropismul.

• CMD asociata drogurilor citostatice (antraciline, ciclofosfamida, flurouracil, Ac

monoclonali)

• Feocromocitom

• Hipertiroidia

• Diabetul zaharat

• Ciroza non-alcoolica
 • Tahiaritmiile cronice

DISPLAZIA ARITMOGENA DE VD

Determinata de deficitul genelor care determina sinteza proteinelor desmozomale, care dau
adezivitate intercelulara.

Morfologic: infiltratia miocardului drept cu tesut fibro-lipidic.

EKG: in V1 are un complex QRS cuprins intre 0.1 si 0.19 secunde, deci sub limita blocului de
ramura. Aspectul r mic, S mare, R’ unde R’>r asta inseamna bloc incomplet de ram drept.
Dupa bloc urmeaza aceasta incizura, o unda epsilon culcat inalt specifica displaziei
aritmogene de VD. Diagnosticul e clar la un individ cu fenomene de insuficienta dreapta, care
face tahicardii ventriculare pe holter cu aspect de bloc complet de ramura stanga, adica sursa
tahicardiilor sunt miocardul ventricular drept ca de aia tahicardia are aspect de BRS major. E
invers: daca o extrasistola are originea in dreapta, aspectul e de BRS. Daca e in stanga, e
aspect de BRD. Mai clar: acea bataie precoce care pleaca din miocardul ventricular isi
conduce impulsul nu prin sistem specializat de conducere ci prin miocardul de lucru care
conduce greu ca nu stie sa conduca, deci da un aspect de bloc de ramura, se depolarizeaza mai
repede ventriculul in care se gaseste focarul ectopic si mai greu ventriculul opus, deci aspectul
EKG va fi de bloc pe ramul ventriculului opus.

• Distrucţia și ȋnlocuirea miocardului ventricular drept cu ţesut conjunctiv (fibro-

lipidic), ȋn cadrul unui proces de apoptozã acceleratã. Boala are la bazã anomalii ale
genelor care codeazã proteinele implicate ȋn adezivitatea intracelularã

• Unda ε (epsilon)

• QRS V1-V3 > 110 msec

• Prezenţa potenţialelor tardive

• Inversiunea T ȋn V2, V3 (la subiecţ > 12 ani), ȋn absenţa blocului de ramurã dreaptã.

• Tahicardii ventriculare cu aspect de bloc complet de ramurã stângã, la examenul ECG

sau Holter
 CARDIOMIOPATII RESTRICTIVE

dau disfunctie diastolica, iar hemodinamic se comporta presunile ca intr-o pericardita,

ca si pericadita lichidiana da tot restrictie.

• Amiloidoza

• Sarcoidoza

• Hemocromatoza

• Fibro-elastoza endocardica

• Glicogenoze

• Mucopolizaharidoze

SIMPTOME/SEMNE

• Dispnee, fatigabilitate

• Fenomene de congestie venoasa sistemica

• Semnele si simptomele bolii infiltrative primare (amiloidoza, hemocromatoza)

EXAMEN FIZIC

• Cardiomegalie moderata

• Z3/Z4

• Sufluri de insuficienta valvulara (mitrala si tricuspida), accentuate in inspir

RADIOLOGIE

• Cardiomegalie usoara

• Hipertensiune pulmonara veno-capilara

EKG

• Hipovoltaj
 • Tulburari de conducere atrioventriculare si/sau intraventriculare

ECOCARDIOGRAFIE

• Cresterea grosimii parietale si a masei ventriculare stangi

• Reducerea volumului cameral

• Functie sistolica normala

• Posibil revarsat pericardic

• Pattern restrictiv, evidentiind tulburarea majora a compliantei

RADIONUCLIZI

• Tl: infiltrarea difuza a miocardului

• Ventriculografie: cavitate VS normala sau redusa

– Functie sistolica normala

CATETERISM CARDIAC

• Cresterea presiunilor de umplere

• Aspect de “radacina patrata” a presiunii intraventriculare

• Functie sistolica mentinuta