Cardiomiopatii

Șef Lucrări Dr.

Furău Cristian George
 Definiţie
• Cardiomiopatia = patologie a muşchiului cardiac

• 2006 AHA: “un group heterogen de boli ale miocardului

asociate cu disfuncţie mecanică şi/sau electrică”

• Poate apare hipertrofia sau dilatarea ventriculară, având ca

substrat morfologic cauze genetice.

• Cardiomiopatiile fie sunt limitate la inimă fie sunt o

parte a tulburărilor sistemice generalizate ;
• de multe ori duc la deces cardiovascular.

2 of 48
 Cardiomiopatia
WHO Clasificare anatomico-
fiziologică a ventriculului stang
1. Dilatat
• Mărit
• Disfuncţie sistolică
2. Hipertrofiat
• Ingroşat
• Disfuncţie diastolică
3. Restrictiv
• Miocard rigid
• Disfuncţie diastolică
4. Displazie aritmogenă de ventricul
drept
5. Neclasificat
• Fibroelastoză
1. Cardiomiopatie dilatativă

4 of 48
 Cardiomiopatia dilatativă

• Primară ( idiopatică ) este o boală cu

etiologie necunoscută , care afectează în
principal miocardul
-> dilatarea VS și disfuncție sistolică
• Cauzele secundare includ ischemie ,
alcoolismul, peripartum,post-infecțioase ,
virale
• Cea mai frecventă dintre cardiomiopatii
5 of 48
 Cardiomiopatia dilatativă

•Dilatația și contracția alterată a ventriculilor:

 Funcția redusă a tensiunii arteriale sistolice, cu
sau fără insuficiență cardiacă
 Caracterizată prin deteriorarea miocitelor, cu
etiologii multiple cu patofiziologie rezultantă
similară
 Majoritatea cazurilor sunt idiopatice
 CM dilatativă idiopatică= 5-8 / 100.000
 3X mai raspandită în rândul barbaţilor si
afro-americani
 Cardiomiopatie dilatativă - Etiologie
• Ischemică • Non-infecţioasă
• Valvulară -Boala vasculară de colagen (SLE, RA)
-Peripartum
• Hipertensivă
• • Toxică
Familială
Alcool,Antracicline (adriamicina),
• Idiopatică Cocaina
• Inflamatorie • Metabolică
• Infecţioasă: Endocrină –Feocromocitom,acromegalie
Virală – picornovirus, Cox B,
• Nutritională
CMV, HIV
Tiamina, seleniu, carnitina
-Ricketsii – Boala Lyme
• Neuromusculară
-Parazitară – Boala
• (Distrofia Musculara Duschene -x-
Chagas ,Toxoplasmoza linkată)
 Dilated Cardiomyopathy ( DCM)

 Most common
 Myocyte injury and fibrosis
 Wide spectrum of causes:
 Idiopathic
 Genetic ( 20-30%)
 Inflammatory (infectious and
noninfectious)
 Toxic
 Metabolic
 Neuromuscular
1. Cardiomiopatia dilatativă

Caracteristici principale:
-Dilatarea ambilor
ventriculi și atrii
-Trombii murali sunt în
mod frecvent prezenti
în VS.
-Funcţie sistolică redusă
 Consecinţe fiziologice
Afectarea miocitului

Contractilitate scăzută

Presiune de umplere Debit cardiac

Dilataţie VS
Ventriculară rapidă scăzut

Congestie pulmonară Oboseală si

şi sistemică slăbiciune
 Clinic

Insuficienţă cardiacă congestivă biventriculară

-Debitul cardiac scăzut ->oboseală , hipotensiune arterială

-Congestie Pulmonară
-Dispnee
-Ortopnee

-Congestie sistemică
-edem
-ascita
-creştere ponderală
Efecte hemodinamice vătămătoare
ale dissincroniei VS

Atrio- • Scade timpul de umplere

ventricular diastolică

Intra-V
• Contractilitate slabă
• Protracted MV
Inter-V regurgitation
• Contracţie regională post
sistolica
 CRT: TERAPIE DE RESINCRONIZARE
CARDIACĂ
1. Hemodinamică îmbunătăţită
– Debit cardiac crescut
– Reducerea presiunii de umplere
in VS
– Reducerea activităţi simpatice
– Creşterea funcţiei sistolice

2. Remodelarea VS si
reversibilitatea arhitecturii
acestuia

– Decreased LVES/ED volumes

– Increased LVEF
2. Cardiomipatia Hipertrofică
 CMH
–Boală genetică ce duce la hipertrofia VS cu manifestări
clinice marcate, însoţite de anomalii morfologice şi
hemodinamice.

–Cavitatea VS este mică, hipertrofia septală

prezentă ,care poate fi asimetrica
– Cea mai frecventă cauză de deces in rândul tinerilor.

Amploarea hipertrofiei ventriculare stângi este direct

proporţionalaă cu riscul de moarte subită cardiacă .
 CMH
Etiologia : Familială în ~ 55 %
din cazuri cu transmitere
autozomal dominantă.
Mutațiile au loc în una din
cele 4 gene care codifică
proteinele ​de sarcomere
cardiace:
-MHC
Troponina cardiacă
Proteina de legare a
miozinei C -
tropomiozina
1. CMH forma sarcomerică:
-mutaţii ale genelor ce codifică proteinele sarcomerului
(lanul greu al β miozinei, α tropomiozina, troponinele,
actina)
2. CMH forma non-sarcomerică
-mutaţii ale genelor ce codifică proteine ale
citoscheletului (proteina C de legare a miozinei, titina)
-afecţiuni metabolice (deficitul de carnitină,
glicogenozele)
-citopatii mitocondriale

Forma non-familială det. de:

-obezitate
-cordul atletic
Afectarea sarcomerelor
CMH
CMH
 Variante de CMH

8 - 10% 15 - 20%

65 -
70%

www.kanter.com/hcm
23 of 48
CMH

Cel mai
frecvent
întâlnit aspect
 CMH Patogeneză

•ipoteza deficitului contractil : mutaţiile genelor

ce codifică proteinele sarcomerice
→↓contractilităţii & ↑stress-ului parietal
→eliberarea de factori trofici responsabili de:
-hipertrofia cardiomiocitelor şi dezorganizarea
arhitecturii miocardice
⇒hipertrofie septală asimetrică
• Creşterea cantităţii de colagen şi
fibroză interstiţială
⇒dezorganizarea arhitecturii
functţionale miocardice
⇒risc de moarte subită
-Ingroşarea mediei arterelor coronare
mici intramurale cu ischemie
miocardică
-Anomalii structurale ale valvei
mitrale (elongarea uneia/ambelor
cuspe)
 
 Ipoteza deficitului energetic

Anomalii la nivelul proceselor de

sinteză, transfer, reglare si consum al
ATP-ului

→↓expresiei şi activităţii ATP-azei

dependente de calciu (SERCA) şi a
recaptării ionilor de calciu la nivelul RS.
 Consecinţe funcţionale

1.Obstrucţie la nivelul tractului de ejecţie al

ventriculului stâng în condiţiile mişcării sistolice
anterioare a valvei mitrale

⇒oboseală musculară şi sincopă la efort

 Consecinţe funcţionale

2. Disfuncţie ventriculară diastolică prin

↓complianţei şi a relaxării ventriculare
→↑presiunilor de umplere ventriculară

⇒dispnee de diferite intensităţi şi ortopnee

 Ischemie miocardică cronică
prin:

- ȋngustarea lumenului arterelor coronare

intramurale
- ↓densităţii capilare (comparativ cu masa
ventriculară)
- ↓rezervei dilatatorii coronariene
- compresiunea sistolică a coronarelor

⇒durere toracică, risc de moarte subită

CMH – Fără Obstrucţie
• Anormalitatea majoră a inimii în CMH este o
îngroșarea excesivă a mușchiului . Îngroșarea
incepe de obicei in adolescenţa timpurie şi se
opreste atunci când creșterea s-a terminat .
Este neobișnuit ca îngroșarea să progreseze
după această vârstă.

• Ventriculul stâng este aproape intotdeauna

afectat , iar la unii pacienți mușchiul
ventriculului drept , de asemenea, se îngroașă.

• Hipertrofia este de obicei mai mare la nivelul

septului. Îngroșarea mușchiului în această
regiune poate fi suficientă pentru a reduce
debitul. Această îngrosare este asociată cu
obstrucția fluxului de sânge din inimă în aortă.
CMH – Cu obstrucţie
Poate să apară hipertrofie septală
asimetrică cu obstrucția fluxului de sânge
din inimă . Valva mitrală atinge septul ,
blocând calea de ejecție . Sângele se
scurge inapoi prin valva mitrală care
provoacă insuficiență mitrală

Gradient de scurgere a tractului

( > 30 mm Hg ) , considerată severă
dacă> 50 mm Hg ( apare la 25-30 % din
cazuri obstructivă )

Disfuncție diastolică (afectarea umplerii

diastolice , şi a presiunii de umplere)
 HCM with outflow obstruction
Dynamic LVOT obstruction (may not be present at rest)

SAM (systolic anterior motion of mitral valve)

LVOT Obstruction  LVOT gradient

 wall stress  MVO2  ischemia/angina

 LVOT gradient:  HR (DFP), preload (LVEDV),

 afterload(BP).
 LVOT gradient:  BP (Afterload),  LVEDV(preload)

Symptoms of dyspnea and angina more related to diastolic

dysfunction than to outflow tract obstruction
Syncope: LVOT obstruction (failure to increase CO during exercise or
after vasodilatory stress) or arrhythmia.
 CMH - EKG :
• Anormal în 85-90 % din cazuri
• HVS
• Unda T inversată
• ST - T anormal
• Q patologic
• Bloc de ramură
• Creştere atrială stângă
• Aritmie ventriculară
CMH
 CMH - Fiziopatologie

• Disfuncţie diastolică
• Ischemie miocardică
• Regurgitare mitrală
• Aritmii
• Obstrucție dinamică de evacuare a
ventriculul stâng
Fiziopatologie
 CMH vs. Inima atletică
CMH Inima Atletică

Creştere fiziologică a
grosimii VS
• Poate fi asimetric • Concentrică & regresează în cazul in
• Grosimea peretelui > care se opreşte antrenamentul
15 mm • < 15 mm
• < 40 mm
• AS: > 40 mm
• > 45 mm
• LVEDD : < 45 mm • Normal
• Funcţie • Apare la aproximativ 2 % din alteţii de
diastolică :anormală elită - sport tipic , canotaj , ciclism
• Foști sportivi nu dezvolta inima atletică
• sexul feminin nu dezvoltă inima de atlet
 CMH Hipertensivă la pacienţii vârstnici

• Caracteristici
– HVS concentrică moderată (<22 mm)
– Cavitatea VS mică
– HTA asociată
– Morfologia ventriculară mult afectată cu
ejecţie redusă
– Sept sigmoid decelat ecocardiografic
Cardiomiopatia Restrictivă

42 of 48
 CMR

• Rar întâlnită
• Rigiditate crescută a miocardului afectarea umplerii
diastolice
• Volumul ventricular de obicei normal sau usor redus
• Pereţi de dimensiuni normale sau uşor îngroşati
• Atrii dilatate
• Funcţie sistolică de obicei pastrată
 CMR
Caracterizată de:  
-Umplere ventriculară alterată din cauza unei rigidităţi
ventriculare anormale
-Presiune intraventriculară creşte vertiginos cu mici
creșteri ale volumului

restriction

Pressure
normal

Volume

Cauze: infiltrarea miocardică cu substanţe anormale

(fibroza sau scarificarea endocardică )
 CMR - Clasificare:

• Idiopatică • Endomiocardică
• Miocardică – Fibroza
– Noninfiltrativă endomiocardică
• Idiopatică
• Sclerodermică – Sd. Hipereozinofilic
– Infiltrativă – Sd. Carcinoid
• Sarcoid – Metastaze
• Boala Gaucher
• Boala Hurler – Radiaţii,antracicline
• Boli de stocare
• Amiloid
• Hemocromatoză
• Boala Fabry 45 of 48
Amyloid infiltrative CM
 Cauze infiltrative miocardice
• Amiloidoza
– primară,secundară,senilă,familială
– Cea secundară se asociază cu mielom
multiplu
• Sarcoidoza Cardiacă
– Rar izolată asociată de obicei cu
limfadenopatie, boli pulmonare
parenchimatoase
– tulburari de conducere AV progresive

• Infiltrare cu grăsimi
Amiloidoza
 Sarcoidosis

Restriction
Conduction System Disease
Ventricular Arrhythmias (Sudden Cardiac
 Bolile de stocare
• Hemocromatoza
– Flebotomia terapeutică inversează de obicei
cardiomiopatia
• Boala Fabry
• Boala de stocare a glicogenului
– Deficit de alfa-galactozidază A
 Cauze endocardice
• Fibroza
• SD. Hipereozinofilic
• SD.Carcinoid
• Metastaze
• Radiaţii
• Efecte toxice ale antraciclinei
• Droguri (serotonina, metisergida,
ergotamina, agenţi mercurici, busulfan)
 Fibroza miocardică
Endemică in unele parti din Africa , India , America de Sud și Centrală, Asia
15-25 % din decesele cardiace in Africa ecuatorială
Sindromul hipereozinofilic ( endocardita Loffler )

Îngroșarea peretelui inferior bazal

Depunerea endocardică de trombi
obliterarea apicală
regurgitare mitrală
80-90 % decedează în termen de 1-2 ani
 Simptome

Suprasarcină de volum
Oboseală
Dispnee
Ortopnee
Dispnee Nocturnă
Aritmia ->palpitații , sincope , intoleranță la efort
bloc AV de grad înalt ( sarcoidoză , amiloidoză ,
hemocromatoză )
tahiaritmii atriale , inclusiv fibrilaţie atrială
tahiaritmii ventriculare
debitul cardiac redus
dificultăți cognitive
 CMR
ECG :
• P larg-> creştere biatrială in dimensiune
• întarziere de conducere
• Modificări de segment ST şi undă T
• Tahicardie ventriculară(în special in
sarcoidoză)
• In amiloidoză-clasic apare complex QRS cu
voltaj mic
 FIZIOPATOLOGIE - CMR

Presiunile venoase sistemice și pulmonare crescute

dimensiune redusă a cavității ventriculare
Cardiomiopatia ventriculară
dreaptă aritmogenă
 Cardiomiopatia ventriculară
dreaptă aritmogenă
• Cea mai rară formă de cardiomiopatie
• Caracterizată printr-o înlocuire fibroadipoasă a segmentelor
peretelui liber al ventriculului drept
• Examen de obicei normal
• EKG- poate fi prezent BRD
• Echo – motilitate scazută
• Familiă și progresivă
• Găsită la adulții predominant tineri
• Aritmii ventriculare : cauza morții subite la adulți tineri
 5. LV Noncompaction

Criterii de diagnostic
• Trabeculaţii proeminente, recese adânci in apexul ventriculului
stâng
• Epicard subţire, endocard gros
• Alte rezultate fenotipice

Prognostic.Tratament
• Increased risk of CHF, VT/SCD, thrombosis
• Risc ereditar
Cardiomiopatii : Rezumat
 Summary

Cardiomyopathies are diseases of the heart muscle and

•are classified based on their
Cardiomyopathies structural and
are diseases functional
of the heart
phenotype
muscle and are classified based on their
Disorders are frequently genetic
structural and functional phenotype
Accurate differentiation is needed in order to guide
•treatment
Disorders andare frequently genetic
management
• Accurate differentiation is needed in order to
guide treatment and management
B. Boli pericardice
 Pericardul normal

• 2 straturi:
– Visceral: subţire, strat interior seros
– Parietal: gros, strat exterior fibros
• 15-50 ml fluid pericardic
• Presiune intrapericardică: -5
mmHg(insp) to +5 mmHg(exp).
 Mecanismul bolilor

a. Inflamaţia pericardului parietal care se freacă

împotriva pleurei

b. Acumularea de lichid pericardic exercită o presiune

asupra cavităţilor cardiace

c. Îngroșat , +/- pericardul calcifiat restricționează

umplerea cardiacă
Inflamaţia pericardică
 b. Pericardita acută
Infecţioasă: Non-infecţioasă:
- Virală – Infarct miocardic
- tuberculoasă – Uremie
- piogenică – boala neoplazică
- bacteriană – Dată de radiaţii
– boli ale țesutului conjunctiv
– Post-medicamentoasă
Efuziune Pericardică
 Tamponada cardiacă nontraumatică
• Presiunea în sacul
pericardic depășește
presiunea normală de
umplere a VD
• Etiologie-
• tumori maligne metastatice
• Uremie
• Hemoragie
• Bacteriană
• pericardită cronică
• SLE
• post radiaţii
• mixedem
 Tamponada cardiacă : fiziopatologie

• Creșterea presiunii intrapericardice

• Afectare ( redusă ) de umplere diastolică
• Presiune venoasă ridicată
• Tahicardie reflexă
• Hipotensiune arterială
 Puls paradoxal
• Scăderea exagerată a tensiunii sistolice în
timpul insirului normal
• Inspirație : creșterea întoarcerii venoase cu
creşterea volumulului VR
– Sept interventricular deplasat înspre stânga,VS cu
volum scăzut Scăderea presiunii sistolice.
 Tamponada cardiacă nontraumatică
Diagnostic diferențial

• EKG-voltaj mic
• QRS cu elevaţie de ST şi posibilă depresiune a
segmentului PR
• Alternanțe electrice ( constatare clasică )
• Silueta cardiacă marită
• ECHO-modalitate de diagnostic la alegere
 Tamponada cardiacă nontraumatică
ED Îngrijire şi Disposition

• Fluide IV –îmbunătăţesc umplerea

VD şi hemodinamica
• Pericardiocenteza-cu scop terapeutic
si diagnostic
• Monitorizare
 Pericardita constrictivă
• Pericardul devine îngroșat și fibrotic

• Pierderea elasticităţii și complianţei

• Poate urma după un proces pericardic inflamator

• Boala apare atunci cand îngroșarea fibroasă si pierderea

elasticităţii interferaă cu umplerea diastolică

• Traumatismele cardiace , pericardiotomia , hemoragia

intrapericardică , pericardita fungică sau bacteriană ,
uremia pericardică-> sunt cele mai frecvente cauze
 Fiziopatologia Constricţiei
• Umplere diastolică rapidă timpurie
• Afectarea umplerii diastolice cu întârziere din cauza
pericardului inelastic
• Pericardul acționează ca un înveliș calcificat:
– Complianţă scăzută,se umple iar apoi se opreşte
brusc
– Schimbările de presiune / volum în interiorul
inimii afectează alte camere : Interdependență
– Presiunea intratoracică nu se transmite la nivelul
cavităţilor inimii
 Hemodinamica respiratorie

• Presiunea intratoracică nu este transmisă

la nivelul cavităţilor cardiace
• Întoarcerea venoasă dreaptă nu creşte
semnificativ cu inspiraţia
• Presiune venoasă pulmonară încă scade
cu inspirația
Goldstein J. Curr Probl Cardiol 2004.
 Hemodinamica respiratorie
• Interdependența sporită a VD şi VS:
• Inspiraţie:
Umplerea pe partea dreaptă> Umplerea pe partea
stângă
– LV output is minimized by decreased inflow
– RV septum bows into LV further decrease in CO
– Result:
• Decrease in LV systolic pressure
• Relative increase in RV systolic pressure
 Diagnostic Pericardita constrictivă

• EKG-nu prea este de ajutor, poate evidenţia

QRS cu voltaj mic si unde T inversate
• CXR- calcificări pericardice observate în 50%
din cazuri
• ECHO, CT, MRI sunt folosite pentru a pune
diagnosticul