CARDIOMIOPATII

Definitie.Clasificare
= boli primare ale muschiului cardiac, asociate cu disfunctie cardiaca
• Cardiomiopatia dilatativa (CMD): idiopatica, familiala, virala, imuna, alcoolica,
toxica
• Cardiomiopatia hipertrofica (CMH)
• Cardiomiopatia restrictiva (CMR): fibroza miocardica idiopatica,
endomiocardofibroza, fibroza endocardica difuza Loffler
• Cardiomiopatii ale VD: displazia aritmogena de VD
• Cardiomiopatii neclasificate: fibroelastoza, miocardul necompactat
• Cardiomiopatii specifice (secundare): ischemica, hipertensiva, valvulara,
inflamatorie, metabolica, distrofii musculare, boli sistemice generale, CMP peripartum

CMD
– dilatatia VS sau / si VD
– volume intraventriculare crescute
– functia sistolica ventriculara redusa
– masa musculara usor crescuta cu pereti normali, subtiri sau usor ingrosati
– duce la insuficienta cardiaca congestiva
– prezinta frecvent aritmii
– prezinta frecvent trombi intracavitari si embolii
CMH
– grosime pereti VS crescuta disproportionat fata de cavitate care e normala sau
micsorata
– obisnuit asimetrica (mai frecvent hipertrofia SIV)
– functie sistolica obisnuit hiperdinamica
– functie diastolica alterata
– cu sau fara gradient sistolic subaortic (in tractul de ejectie al VS)
CMR
– infiltrare miocardica ± afectare endocardica  “restrictie” , cu diminuarea
umplerii VS sau / si VD
– cavitati normale sau usor crescute
– functie sistolica normala sau scazuta.
CMD
• afecteaza VS sau/si VD  marirea cavitatilor, tulburari de contractilitate difuze si
frecvent tromboza apicala
• Histopatologic: fibroza extensiva interstitiala si perivasculara cu infiltrat celular si
necroze minime
• Simptome: ICS/ICD/ICC, aritmii, embolii, durere toracica atipica
• Semne: cardiomegalie (de importanta variabila), semne de insuficienta cardiaca,
TA diferentiala diminuata, presiune jugulara crescuta, galopuri (S3, S4), sufluri sistolice
de insuficienta mitrala sau tricuspidiana
• prezenta suflurilor diastolice, calcificarilor valvulare, HTA severe, reduce
considerabil probabilitatea bolii

CMD
 Paraclinic
• Rx: cardiomegalie globala sau VS marit, congestie pulmonara;
• ECG: TS, tulburari de ritm supraventriculare sau ventriculare, tulburari de
conducere, modificari difuze si nespecifice de faza terminala;
• Eco: marirea de cavitati, aspectul si cinetica peretilor, disfunctia sistolica
(scaderea fractiei de ejectie), existenta lichidului pericardic;
• Scintigrama (67Ga): utila post miocardite acute;
• cateterism cardiac: cresterea presiunii telediastolice in VS, cresterea presiunii in
AS, in capilarul pulmonar, cand ventriculul drept este afectat - cresterea presiunii
telediastolice in VD, in AD si cresterea presiunii venoase centrale;
• angiografia arata ventriculul dilatat, hipokinetic si prezenta insuficientei mitrale
secundare;
• coronarografia releva coronare normale;
• BEM transvenoasa exclude infiltratiile sau depozitele (amiloid).
CMD
Diagnostic diferential
• Pericardita
• Valvulopatii
• Anevrism VS post infarct
• CICN cu afectare coronariana multipla, hipochinezie difuza si disfunctie sistolica
de VS
CMD
Tratament
• Restrictie de sodiu, repaus
• Digitalice
• Diuretice
• Vasodilatatoare
• Antiaritmice
• Anticoagulante orale
• Transplant cardiac
CMH
• boala de cauza genetica, cu agregare familiala
• Hipertrofia de pereti VS care poate afecta unul sau mai multi pereti (poate fi
segmentara sau difuza)  cavitate mica a VS
• Cea mai comuna forma este hipertrofia asimetrica a SIV. Aceasta forma poate fi
obstructiva sau neobstructiva. Termenul de obstructie se refera la dezvoltarea unui
gradient de presiune sistolic in tractul de ejectie VS prin contributia SIV ingrosat si a
VMA “atrase” spre sept in timpul sistolei prin efectul Ventouri.
• efectul Ventouri ← cresterea vitezei de circulatie care produce “suctiunea” VMA
si a cordajelor determinand miscarea lor sistolica anterioara - SAM - evidentiata
ecocardiografic.
• Consecutiv ejectia este limitata la prima parte a sistolei, valva aortica se inchide
precoce iar valva mitrala deplasata anterior permite regurgitarea. Consecinta auscultatorie
este aparitia unui suflu care imbina caracterele de ejectie si de regurgitare “suflu
holosistolic de ejectie”
CMH
• Obstructie dinamica  manevrele care produc scaderea presarcinii si a rezistentei
periferice accentueaza suflul (ridicarea in picioare), in timp ce manevrele care cresc
rezistenta periferica diminua suflul (asezarea “pe vine” - “squatting”).
• Interventii farmacologice care produc vasodilatatie (inhalarea de nitrit de amil,
perfuzia de isoprotenerol) cresc obstructia si suflul;
• administrarea de substante care cresc forta de contractie a miocardului (digitalice
sau tonicardiace nedigitalice) cresc presiunea intraventriculara, cresc obstructia si suflul,
motiv pentru care digitalicele sunt contraindicate in aceasta boala.
• Administrarea de substante care scad inotropismul de tipul betablocantelor sau
verapamilul - diminua obstructia si suflul, si in acelasi timp imbunatatesc complianta
ventriculara si umplerea ventriculara.
CMH
Clinic
• simptome asemanatoare stenozei aortice - duree, dispnee, sincopa ultima fiind
insa expresia unor tulburari de ritm frecvente la aceasta categorie de bolnavi
• suflul cu caracterele si variatia amintita mai sus
• impuls apical puternic

Paraclinic
• ECG: unde Q adanci in derivatiile precordiale, de obicei inguste, si/sau unde T
negative ample, simetrice, ascutite in aceleasi derivatii; aritmii
• Semnele ECG castiga in specificitate cand apar la pacienti tineri, la care boala
coronariana este mai putin frecventa
• Eco – dg. de certitudine!; releva hipertrofia, dispozitia ei, inchiderea precoce a
valvelor aortice, miscarea sistolica anterioara a VMA care poate atinge septul, “relaxare
ventriculara alterata”.

CMH
Tratament
• inotrop-negative - verapamil si betablocante
• evitarea drogurilor inotrop pozitive
• antiaritmice
• tratamentul chirurgical constand in rezectia septala, protezarea mitrala, sau
ambele
• Implantarea unui pacemaker bicameral care sesizeaza unda P spontana si induce o
contractie ventriculara relativ precoce, incepand din zona septala unde e implantat
electrodul ventricular; ulterior excitatia electrica trece la restul masei ventriculare; deci
septul va avea o contractie precoce iar restul ventriculului se contracta putin mai tarziu,
cand septul a inceput sa se relaxeze si nu mai constituie un obstacol dinamic atat de
important.
• Embolizarea arterei septale in cursul unei proceduri de cateterism +
coronarografie inducand astfel, iatrogen, un infarct septal in zona de hipertrofie maxima
CMR
= cresterea rigiditatii peretilor ventriculari prin fibroza, infiltrate, hipertrofie, care
impiedica (restrang) umplerea ventriculara; la mecanismul principal se asociaza
obstructia partiala a cavitatii prin tesut fibros sau prin trombi.
• Etiologie: amiloid, hemocromatoza, depuneri de glicogen, fibroza
endomiocardica, fibroelastoza, eozinofiliile, infiltratele neoplazice
• Clinic: semne de presiune venoasa crescuta (edeme, ascita, hepatomegalie,
jugulare turgescente, semn Kussmaul), zgomote cardiace de intensitate scazuta,
“distante”, zg de galop
• ECG: modificari nespecifice ST-T, hipovoltaj, aritmii
• Rx: cord normal sau numai usor marit, lipsesc calcificarile pericardice
• Eco: hipertrofie simetrica, functie sistolica normala sau scazuta; cresterea
umplerii protodiastolice cu “tipar restrictiv” de flux transmitral
• Cateterism: aspect “deep plateau” diastolic (asemanator pericarditei constrictive)
CMR
Diagnostic diferential  Pericardita constrictiva
• BEM (fibroza si infiltrat interstitial in CMR)
• CT, RMN (pericard ingrosat in pericardita constrictiva)
Tratament
• Dificil
• Al boli de baza (amiloidoza, hemocromatoza)
• Corticoizi si citostatice (endocardita eozinofilica Loffler)
• Chirurgical (in endomiocardofibroza; excizia endocardului fibros)
• Simptomatic (al insuficientei cardiace)
DISPLAZIA ARITMOGENA DE VD
• Este o boala familiala cu transmitere autozomala dominanta sau recesiva.
• Consta in distrofia fibroadipoasa a tesutului miocardic biventricular.
• Clinic - la tineri sub forma unor tulburari de ritm cu originea in VD (extrasistole,
tahicardie ventriculara); risc de moarte subita
• Dg – eco (aspect neomogen al VD) si BEM
• Tratament – antiaritmice (amiodarona); ICD