Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
CARDIOMIOPATII
DEFINITIE
Sunt reprezentate de un grup de boli caracterizate prin
afectarea primara dominanta a miocardului asociata cu
disfunctie cardiaca datorate prezentei anomaliilor genetice
asociate cu injuriile sau infiltratiile miocardice.
Cardiomopatia dilatativa
Cardiomopatia hipertrofica
Cardiomopatia restrictiva
Cardiomiopatia aritmogenă de VD
(displazia VD)
Cardiomiopatii specifice
CARDIOMIOPATII
CLASIFICARE ETIOLOGICA A
CARDIOMIOPATIILOR
Cardiomiopatii idiopatice
Cardiomiopatia dilatativa idiopatica
Cardiomiopatia hipertrofica
Cardiomiopatia restrictiva idiopatica
Cardiomiopatia eozinofilica Loffler
Cardiomiopatia aritmogena de ventricul drept
Cardiomiopatii neclasificabile:
- fibroelastoza endomiocardica
- CM prin afectare mitocondriala
CLASIFICARE ETIOLOGICA A
CARDIOMIOPATIILOR
Cardiomiopatii specifice/secundare
Cardiomiopatia ischemica
forma particulara: Cardiomiopatia ”takotsubo”
Cardiomiopatia valvulara
Cardiomiopatia hipertensiva
Cardiomiopatia inflamatorie
postinfectioase/postvirale (inclusiv HIV)-
postmiocardită
Cardiomiopatia peripartum
Cardiomiopatia din distrofii musculare
Cardiomiopatia din afectiuni neuromusculare
CLASIFICARE ETIOLOGICA A
CARDIOMIOPATIILOR
Cardiomiopatii specifice/secundare
Cardiomiopatii metabolice
- Nutritionale
- Din boli endocrine - hipertirodism,
- acromegalie
- feocromocitom
- Metabolism anormal - glicogenoze
- mucopolizaharidoze
- hemocromatoza
- lipoidoze
- amiloidoze
- sarcoidoză
- uremie
- homocistinurie
CLASIFICARE ETIOLOGICA A
CARDIOMIOPATIILOR
Cardiomiopatii specifice/secundare
Cardiomiopatia din boli sistemice
- sclerodermie
- lupus,
- periarterita nodoasă
- dermatomiozită
- spondilită ankilopoietică
- bola mixtă de ţesut conjunctiv
Cardiomiopatia toxica
- doxorubicină
- abuz de alcool
- consum de cocaină
CARDIOMIOPATIA
DILATATIVA
Cardiomopatia dilatativa
Definiţie:
elementul caracteristic este dilataţia
unui sau a ambilor cavităţi ventriculare
cu hipertrofia uşoară a pereţilor şi
disfuncţie sistolică ventriculară.
↑ volum VS + ↑ masa VS + ↓ FE
= dilatare + alterare contracţie VS ± VD
forme asimptomatice
reducerea toleranţei la efort cu
insuficienţă cardiacă ce se dezvoltă
progresiv:
Initial IC stanga:
dispnee de efort → ortopnee →
dispnee paroxistica nocturna
astenie progresiva
+/- dureri toracice anterioare
Manifestări clinice:
Ulterior + IC dreapta
edeme
jugulare turgescente
hepatomegalie
revarsat pleural
ascita
palpitaţii
Rx grafia cord-plaman:
mărire moderată/marcată a cordului, în
special a VS,
aspect de hipertensiune venoasă
pulmonară - Redistributia circulatiei
venoase pulmonare cu staza venoasa
pulmonara
Edem alveolar
Revarsat pleural
Examene paraclinice:
Electrocardiograma:
HVS, +/- HVD, +/- HAS,HAD
modificări nespecifice:
tahicardie sinusală,
Aritmii supraventriculare,
Aritmii ventriculare,
Unda Q prezenta – fibroza miocardica
extensiva- pseudoinfarct
anomalii de segment ST şi undă T
tulburări de conducere intraventriculare
BRS, BRD
Ecocardiografia
dilataţie de VS cu disfuncţie sistolică,
+/- dilataţie VD
dilatatie AS şi AD
regurgitaţie mitrală/tricuspidiană;
tromboze intracavitare
Aspecte specifice ecocardiografice în
Amiloidoză
cardiomiopatia “takotsubo”,
CMD ischemică,
CMD din boli valvulare
ECO M
pereţi N, cinetica ↓
deschiderea Vao
-închidere protosistolică
-închidere în trunchi de con (aspect de
debit mic)
-deschidere lentă, limitată, închidere
progresivă
timp de ejecţie prelungit
ECO M
Eco 2D Eco M
ECO DOPPLER
Cateterismul cardiac:
Indicatii:
CMD cu durere toracica – etiologie ischemica a CMD
mărirea cavităţilor şi disfuncţie ventriculară;
regurgitaţiile valvuare mitrale şi tricuspidiene
secundare
Artere coronare normale in CMD idiopatica
Evaluare pentru
cardiomiopatiile secundare
Investigaţii specifice pentru formele
de CMD secundare
anticorpi ANCA,
anticorpi antinucleari,
- Moarte subita
Tratament:
transplantul cardiac
Forme particulare de CMD
Cardiomiopatia peripartum
Mecanisme:
- disfunctie microvasculara
- Miocardita
- Toxemie
- Reactii imunologice la antigene fetale
Morfologic si clinic– similar CMD idiopatica
Evolutie si prognostic:
- 50% din cazuri functia ventriculara se normalizeaza in 6-12 luni
- 50% evolutie severa, 25% cu deces la 3 luni
Tratament similar cu CMD idiopatica
Masuri contraceptive
Cardiomiopatia „takotsubo”
Cardiomopatia dilatativa
Cardiomopatia hipertrofica
Cardiomopatia restrictiva
Cardiomiopatia aritmogenă de VD (displazia
VD)
Cardiomiopatii specifice
CARDIOMIOPATII
CARDIOMIOPATIA
HIPERTROFICA
Definiţie:
hipertrofia pereţilor VS +/- a VD în
afara altor cauze cardiace sau
sistemice ce să determine acest
fenomen
DEFINIŢIE
Hipertrofia VS +/- VD
Cavitate VS - N / ↓
Baze genetice
risc aritmogen
- fibrilaţia atrială (FA) – deteriorare hemodinamică prin
reducerea contribuţiei importante a contracţiei atriale la
umplerea ventriculară în disfuncţia diastolică de VS
- aritmii ventriculare (TV susţinută, fibrilaţia ventriculară)
► risc de moarte subită si prin dispersia refractarităţii
în VS
Manifestări clinice:
Subiectiv:
reducerea toleranţei la efort
Dispnee
Astenie
Palpitaţii
sincope la efort
angină pectorală
Moarte subita!
Manifestări clinice:
Examen fizic:
cord clinic de dimensiuni normale,
CMH
NEOBSTRUCTIVA
OBSTRUCTIVA
CMH OBSTRUCTIVĂ
H asimetrică - SIV
Obstrucţie dinamică
Efect Venturi
SAM
RM
Închidere mezosistolică
VAo
MODUL M
- SAM
MODUL M
Incidenţe: PAS, PAL
obstructie sistolică: închidere mezosistolică
VAo
MODUL M
HVS
simetrică
asimetrică:
• SIV / PP >1.3 - 1.5
• hipokinezie septală ( < 3 mm )
DTD , DTS
FS , FE
MODUL M
obstrucţie sistolică:
SAM
aplatizarea pantei EF
MODUL M
SAM - aspectul
dinamic
ex.: doar post ES
MODUL 2D
Parasternal Ax
Lung (PAL)
HVS simetrică
MODUL 2D
PAL
HVS asimetrică
neobstructivă
MODUL 2D
PAL
Măsurare SIV,
HVS asimetrică, obstructivă
PPVS
MODUL 2D
PAL
Aspect
morfologic
SIV
MODUL 2D
PAS
HVS
asimetrică
MODUL 2D
5C, 4C
HVS asimetrică
MODUL 2D
4C
HVS asimetrică
MODUL 2D
4C
HVS asimetrică, apicală
DOPPLER PULSATIL
RM
• Jet posterolateral
• # jetul din TEVS
• Pmax RM ~ severitatea
obstrucţiei TEVS
DOPPLER CONTINUU
DOPPLER CONTINUU
Turbulenţa la nivelul
stenozei + RM
DOPPLER COLOR
RM:
cuantificarea RM
RM # flux TEVS
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
Doppler
cu SAo:
• flux Doppler color turbulent, cu viteze
în zona stenozei
• aspectul curbei
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
2D
sept sigmoid
=burelet septal
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
DIAGNOSTIC DE
SEVERITATE
MODUL M
SAM:
uşor : distanţa SIV - VMA > 10 mm
mediu : distanţa SIV - VMA < 10 mm,
scurt contact (<30%)
sever : contact VMA - sept > 30% din
sistolă
DOPPLER CONTINUU
Pmax TEVS
urmărire tratament medicamentos
urmărire postoperatorie
urmărire poststimulare
urmărire postembolizare
CMH neobstructivă
- Fără obstrucţie
- HVS simetrică
- Alterare severă a complianţei VS
Ecocardiografia transesofagiană
Indicaţii:
Evaluarea intraoperatorie a miectomiei
Gradient TEVS
Evoluţie,complicaţii, prognostic
- Evoluţie foarte heterogenă funcţie de anomalia
genetică
- Uneori evoluţie şi riscuri diferite pentru aceleaşi
anomalie genetică
Sincopa
Aritmii ventriculare: TV,FV
moarte subită
fibrilaţia atrială
- decompensează funcţia ventriculară
- risc accidente ischemice sistemice
insuficienţă cardiacă prin disfuncţie diastolică
endocardită infecţioasă
Stratificarea riscului de
moarte subita
Risc crescut:
- TV susţinută pe Holter ECG,
- Sincopa în antecedente
Chirurgical si intervenţional
miomectomia septala (transventriculara/transaortică)
+ valvuloplastia mitrala
Inlocuirea valvulara mitrala
Definiţie
•boli endomiocardice cu rigidizare ventriculară prin
leziuni infiltrative si disfunctie ventriculară initial
diastolică, cu deteriorarea în timp a functiei sistolice
ventriculare
- amiloidoza,
- sarcoidoza,
- hemocromatoza,
- anomalii ale depozitelor de glicogen
CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVĂ
Forme rare:
- endocardita Loffler (sindrom eozinofilic)
- fibroza endomiocardica
- cardiomiopatia din sindromul carcinoid
HTA
-antecedente valori TA ↑
-doar HVS
Evoluţia amiloidozei:
Hemocromatoza primară
- mutaţie în gena HFE ce influenţează
transprtul transcelular şi absorbţia fierului
Hemocromatoza secundară
Morfologic:
Depuneri excesive de fier
în reticul sarcoplasmatic al miocitelor
(cardiomiopatie),
ficat (ciroză),
splină (splenomegalie)
gonade (impotenţă),
pancreas (diabet zaharat),
piele (hiperpigmentaţie)
fanere (păr friabil, deschis la culoare)
HEMOCROMATOZA
Morfologic:
- Infiltraţie granulomatoasă miocardică
Clinic:
- disfuncţie ventriculară diastolică şi sistolică
- evoluţie spre insuficienţă cardiacă.
- apariţia şi agravarea insuficienţei cardiace este determinată şi de
localizarea pulmonară a sarcoidozei.
- aritmii
- tulburările de conducere (infiltraţia cu granulom sarcoid a ţesutului
de conducere atrioventricular)
- moartea subită
- context clinic sugestiv pentru sarcoidoză:
- adenopatii
- mediastin lărgit prin adenopatie policiclică
SARCOIDOZA
Tratament:
- corticosteroizii reduc evoluţia manifestărilor de insuficienţă
cardiacă şi pot creşte supravieţuirea.
- Ciclofosfamida – în formele rezistente la corticoterapie.
- Terapia antiaritmică contraindicată din cauza efectelor
proaritmice.
- Transplantul cardiac poate fi indicat în insuficienţă cardiacă de
ultim stadiu.
CARCINOIDUL CARDIAC
Morfologic:
- infiltraţie fibroasă a zonei subendocardice a cordului drept şi
valvei tricuspide, +/- arterei pulmonare +/- VS
- indusa de excesul de serotonină şi de acid 5-hidroxi indolacetic
eliberate de tumori ale tubului digestiv (mai frecvent în intestinul
subţire) cu metastaze hepatice
Clinic:
- manifestări de insuficienţă cardiacă dreaptă,
- ascultatie de stenoză şi/sau insuficenţă tricuspidiană
Ecocardiografic
- dilataţia cavităţilor drepte
- îngroşarea pereţilor VD şi AD prin plăci fibroase neregulate,
- regurgitare tricuspidiană.
Tratament
- paleativ – valvuloplastia pentru stenoza tricuspidiană
FIBROZA ENDOMIOCARDICĂ
Raspandire:
- boală tropicală sau subtropicală, mai frecventă în Africa
ecuatorială
Morfologic:
Macroscopic:
- Cavităţi ventriculare moderat mărite: VS, VD sau ambii
ventriculi
- infiltraţia fibrotică apexiană mai ales la nivelul ventriculului
predominant implicat;
- depunerile de calciu la nivelul zonelor cu infiltraţie fibrotică;
- atrii mărite – frecvent cu tromboze intraatriale.
Microscopic:
- colagen abundent în interstiţiul miocardic,
- hipertrofie miocitară,
- depunere de fibrină
- fibroză în arterele coronare.
FIBROZA ENDOMIOCARDICĂ
Manifestări clinice:
manifestări de insuficienţă cardiacă,
embolii sistemice,
infarct miocardic,
moarte subită,
Diagnostic:
sugerat de apariţia cardiomiopatiei în zonele
geografice de risc
validat prin biopsie endomiocardică.
Tratament:
controlul insuficienţei cardiace prin medicaţie
este dificil;
Beneficii hemodinamice de scurtă durată:
tratamentul chirurgical al leziunilor valvulare
endocardiectomia
CARDIOMIOPATII
“SPECIFICE”
Cordul la hipertiroidieni
Caracteristici eco:
-HVS simetrică (regresează sub tratament)
- funcţie sistolică VS N
- colecţii pericardice
Cordul în DZ
Caracteristici eco:
-HVS simetrică (regresează sub tratament)
- ± SAM (cedează sub tratamentul DZ)
- ± pseudoprolaps VM
Cordul la pacienţi cu hemodializă
Caracteristici eco:
-CMD cu aspect “pătat”
-sau CMH asimetrică
-± HTP
- îngroşare pereţi VD
-apar calcificări peste tot: inel valve, a. coronare
Cordul în SIDA
Caracteristici eco:
- EI pe valva tricuspidă
- colecţii pericardice
- hipokinezii regionale
- prolaps pe toate valvele
Inima la atlet
Caracteristici eco:
- hipertrofie omogenă (regresia apare la 4 zile de
la oprirea efortului)
- grosime pereţi < 16 mm
- se poate ↑ VS
- AS normal
- fără modificări Doppler ale fluxului mitral