Sunteți pe pagina 1din 123

CARDIOMIOPATII

CARDIOMIOPATII

DEFINITIE
 Sunt reprezentate de un grup de boli caracterizate prin
afectarea primara dominanta a miocardului asociata cu
disfunctie cardiaca datorate prezentei anomaliilor genetice
asociate cu injuriile sau infiltratiile miocardice.

 Nu include afectarea secundara din boala pericardica,


hipertensiva, congenitala, valvulare, ischemica -
cardiomiopatii specifice
CLASIFICARE FIZIOPATOLOGICA SI
CLINICA A CARDIOMIOPATIILOR

 Cardiomopatia dilatativa
 Cardiomopatia hipertrofica
 Cardiomopatia restrictiva
 Cardiomiopatia aritmogenă de VD
(displazia VD)

Cardiomiopatii specifice
CARDIOMIOPATII
CLASIFICARE ETIOLOGICA A
CARDIOMIOPATIILOR
Cardiomiopatii idiopatice
 Cardiomiopatia dilatativa idiopatica
 Cardiomiopatia hipertrofica
 Cardiomiopatia restrictiva idiopatica
 Cardiomiopatia eozinofilica Loffler
 Cardiomiopatia aritmogena de ventricul drept
 Cardiomiopatii neclasificabile:
- fibroelastoza endomiocardica
- CM prin afectare mitocondriala
CLASIFICARE ETIOLOGICA A
CARDIOMIOPATIILOR
Cardiomiopatii specifice/secundare
 Cardiomiopatia ischemica
forma particulara: Cardiomiopatia ”takotsubo”
 Cardiomiopatia valvulara
 Cardiomiopatia hipertensiva
 Cardiomiopatia inflamatorie
postinfectioase/postvirale (inclusiv HIV)-
postmiocardită
 Cardiomiopatia peripartum
 Cardiomiopatia din distrofii musculare
 Cardiomiopatia din afectiuni neuromusculare
CLASIFICARE ETIOLOGICA A
CARDIOMIOPATIILOR
Cardiomiopatii specifice/secundare
 Cardiomiopatii metabolice
- Nutritionale
- Din boli endocrine - hipertirodism,
- acromegalie
- feocromocitom
- Metabolism anormal - glicogenoze
- mucopolizaharidoze
- hemocromatoza
- lipoidoze
- amiloidoze
- sarcoidoză
- uremie
- homocistinurie
CLASIFICARE ETIOLOGICA A
CARDIOMIOPATIILOR
Cardiomiopatii specifice/secundare
 Cardiomiopatia din boli sistemice
- sclerodermie
- lupus,
- periarterita nodoasă
- dermatomiozită
- spondilită ankilopoietică
- bola mixtă de ţesut conjunctiv
 Cardiomiopatia toxica
- doxorubicină
- abuz de alcool
- consum de cocaină
CARDIOMIOPATIA
DILATATIVA
Cardiomopatia dilatativa

Definiţie:
 elementul caracteristic este dilataţia
unui sau a ambilor cavităţi ventriculare
cu hipertrofia uşoară a pereţilor şi
disfuncţie sistolică ventriculară.

↑ volum VS + ↑ masa VS + ↓ FE
= dilatare + alterare contracţie VS ± VD

- 80% CMD - biventriculare


CARDIOMIOPATIA DILATATIVĂ
Etiologie:
►Cardiomiopatia idiopatică dilatativă
factori familiali şi genetici
Anomalii genetice – transmitere autosomal
dominanta
 Citoscheletul- complexul distrofină-glicoproteine
asociate, phospholambanul cu perturbarea
menţinerii echilibrului intramiocitar al calciului.
 Membrana nucleara
 Proteine contractile: desmina, titina, troponina T
► CMD secundare unor boli cardiace
Morfologic:

 cavităţi cardiace mărite predominant VS


 pereţi ventriculari uşor hipertrofiaţi
 creşterea masei ventriculare
 +/- tromboză intraventriculară sau intraatrială;
Microscopic
 Miocite cu dimensiuni variabile,hipertrofie miocite→ atrofie
miocite
 fibroză interstiţială

aspecte specifice macroscopice şi microscopice:


amiloidoză, sarcoidoză, hemocromatoză, bolile de ţesut
conjunctiv
Manifestări clinice:

 forme asimptomatice
 reducerea toleranţei la efort cu
insuficienţă cardiacă ce se dezvoltă
progresiv:
Initial IC stanga:
dispnee de efort → ortopnee →
dispnee paroxistica nocturna
astenie progresiva
+/- dureri toracice anterioare
Manifestări clinice:

Ulterior + IC dreapta
edeme
jugulare turgescente
hepatomegalie
revarsat pleural
ascita
 palpitaţii

 semne de embolism sistemic

 debut brutal cu insuficienţă cardiacă acută


Examen fizic:
 cardiomegalie de grade variate
 tahicardie
 galop ventricular (S3 )sau atrial (S4 ) în
insuficienţa cardiacă
 Accentuare zgomot 2 (S2) – HT pulmonara
 Suflu sistolic de insuficienţă mitrală,
insuficienţă tricuspidiană;
 semne de insuficienţă cardiacă severa:
febra, casexie, anorexie
 manifestări clinice ale afectării altor organe:
amiloidoză, sarcoidoză, hemocromatoză,
alcoolism cronic, boli neuro-musculare
Examene paraclinice:

Rx grafia cord-plaman:
 mărire moderată/marcată a cordului, în
special a VS,
 aspect de hipertensiune venoasă
pulmonară - Redistributia circulatiei
venoase pulmonare cu staza venoasa
pulmonara
 Edem alveolar
 Revarsat pleural
Examene paraclinice:
Electrocardiograma:
HVS, +/- HVD, +/- HAS,HAD

modificări nespecifice:
 tahicardie sinusală,
 Aritmii supraventriculare,
 Aritmii ventriculare,
 Unda Q prezenta – fibroza miocardica
extensiva- pseudoinfarct
 anomalii de segment ST şi undă T
 tulburări de conducere intraventriculare
BRS, BRD
Ecocardiografia
dilataţie de VS cu disfuncţie sistolică,
 +/- dilataţie VD
 dilatatie AS şi AD
 regurgitaţie mitrală/tricuspidiană;
 tromboze intracavitare
Aspecte specifice ecocardiografice în
 Amiloidoză
 cardiomiopatia “takotsubo”,
 CMD ischemică,
 CMD din boli valvulare
ECO M

Incidenţe: PAL, PAS


AS  (mişcare

perete post AS)


Ao - dimensiuni N,

pereţi N, cinetica ↓
deschiderea Vao

-închidere protosistolică
-închidere în trunchi de con (aspect de
debit mic)
-deschidere lentă, limitată, închidere
progresivă
timp de ejecţie prelungit
ECO M

VS - pereţi N / subţiri


- ↑ masa VS
- ↑ cavitate VS
- ↓ cinetica global VS
- ↓ ↓ FE
(DTD - DTS > 10 mm)
ECO M
ECO 2D
 VS , AS  ;  VD , AD 
formă ce tinde spre sferă → prognostic ↓
ECO 2D
 VTD , VTS , FE 
 tulburări de contractilitate regională
ECO 2D
 dilatare de inel mitral,  tricuspidian
 trombi intracavitari (predom. apex. )
  revarsat lichidian pericardic (pleural)
 ecocontrast spontan
În practică:

Eco 2D Eco M
ECO DOPPLER

 Fluxuri cu debit scăzut


la nivelul tuturor
orificiilor
 Insuficienţe valvulare:
• RM - dispunere
apicală m papilari
→ jet deasupra
de inel
- jet central
• RA
• RT
ECO DOPPLER
 Funcţia diastolică VS:
“relaxare alterată” → tip restrictiv
ECO DOPPLER
 Funcţia diastolică VS:
ECO DOPPLER
 Estimarea PAPs, PAPd, PAPm
Diagnostic diferenţial
ecocardiografic
 CMD # Cardiopatia ischemică în faza de
dilatare:
• Modificări de cinetică regionale
• VD N

• Coronarografie ± biopsie miocardică


Diagnostic diferenţial
ecocardiografic

 CMD # supraîncărcările cronice de


volum:
• Modificări valvulare
• Origine + direcţie jet de regurgitare
Investigaţii imagistice cu
radionuclizi:
Ventriculografia de perfuzie de repaus si de stres cu
radionuclizi
SPECT- CT cu emisie de fotoni
Thaliu 201 sau Tehnetiu 99 sestamibi, tetrafosmin,
teboroxime
Indicatii:
- Examen ecocardiografic dificil
- Diagnostic diferential CMD idiopatica si ischemica
- Evaluarea functiei ventriculare
 dilataţia cavităţilor cardiace
 crestere VTDVS, VTSVS
 disfuncţie sistolică de VS
Examene paraclinice:
Biopsia endomiocardică:
 nu de rutină;
 modificări specifice în amiloidoză, sarcoidoză,
miocardita limfocitară

Cateterismul cardiac:
Indicatii:
CMD cu durere toracica – etiologie ischemica a CMD
 mărirea cavităţilor şi disfuncţie ventriculară;
 regurgitaţiile valvuare mitrale şi tricuspidiene
secundare
 Artere coronare normale in CMD idiopatica
Evaluare pentru
cardiomiopatiile secundare
Investigaţii specifice pentru formele
de CMD secundare
 anticorpi ANCA,

 anticorpi antinucleari,

 examen neurologic pentru distrofiile


neuromusculare etc..)
Evolutie, complicatii,
prognostic
 Evolutia progresiva spre ICC
 Deces luni-10 ani prin progresia IC
sau moarte subita
 Complicatii:

- Embolii sistemice si pulmonare

- Aritmii ventriculare si atriale

- Moarte subita
Tratament:

 tratamentul insuficienţei cardiace cu disfuncţie sistolică


conform ghidurilor de terapie ale insuficienţei cardiace

- IEC- captopril, enalapril, ramipril, lisinopril, trandolapril


- beta-blocante bisoprolol, metoprolol, carvedilol, nebivolol
- IRA II- candesartan, valsartan
- Antagonisti aldosteron- spironolactona, eplerenone
- Hidralazine-ISDN
- Linia a doua de terapie – digoxin

 anticoagulare cronică în FA permanentă


Tratament:
 terapie de resincronizare prin pacing biventricular
CRT-P
indicatii :-clasa functionala III-IV NYHA
- fractie de ejectie ≤ 35%
- QRS≥120 ms
 terapie de resincronizare prin pacing biventricular
+defibrilator implantabil CRT-D
Indicatii: similar CRT-P + speranta de viata >1 an
 defibrilator implantabil - ICD
Indicatii:- Istoric de tahicardie ventriculara cu sincopa
- fractie de ejectie ≤ 40%
- speranta de viata >1 an

 transplantul cardiac
Forme particulare de CMD
Cardiomiopatia peripartum
Mecanisme:
- disfunctie microvasculara
- Miocardita
- Toxemie
- Reactii imunologice la antigene fetale
Morfologic si clinic– similar CMD idiopatica
Evolutie si prognostic:
- 50% din cazuri functia ventriculara se normalizeaza in 6-12 luni
- 50% evolutie severa, 25% cu deces la 3 luni
Tratament similar cu CMD idiopatica
Masuri contraceptive
Cardiomiopatia „takotsubo”

=Cardiomiopatia indusa de stres=sindromul de inima


zdrobita-broken heart
Mecanisme:
vasospasm tranzitor
+disfunctie microvasculara
+anatomie particulara cu traseu circular in jurul
apexului a A descendente anterioare
+raspuns anormal la catecolamine
 Clinic: simptome de ICC cu debut acut
Cardiomiopatia „takotsubo”

 ECG: tahicardie sinusala si modificari nespecifice de segment


ST si unda T sau aspect de IMA anterior
 Ventriculografie: akinezie sau hipokinezie severa la nivel
apexcu normo sau hiperkinezie in rest
 Angiografic: Artere coronare normale
 Morfologic: miocitoliza focala
 Tratament:
simptomatic si suportiv
hipotensiune severa: suport inotrop si pompa intraaortica
 Functia ventriculara se normalizeaza in 2 luni
Cardiomiopatia alcoolică
 –consumul cronic de alcool este cea mai frecventă
cauză de CMD ce apare prin interrelaţia
susceptibilităţii genetice de obicei cu consumul
exagerat de alcool
 Mecanismul patogenic implică efectele toxice
miocardice ale alcoolului, cobaltului (bere) şi deficit
nutriţional (vitamine B2, B6 etc..)
 Manifestări clinice, radiologice, ECG şi
ecocardiografice similare cu CMD idiopatică.
 Progresie funcţie de continuarea consumului de alcool.
 Evoluţie cu insuficienţă cardiacă şi risc crescut
aritmogen prin efectele acute ale consumului de alcool
şi risc de moarte subită prin aritmii ventriculare.
Cardiomiopatia inflamatorie
 După infecţii virale cu persistenţa inflamaţiei miocardice
(miocardita limfocitară) şi uneori cu apariţia reacţiei
autoimune cu prezenţa anticorpilor antivirali sau/şi
antimiocitari (lanţurile grele ale miozinei)
 Debut în relaţie cu antecedente apropiate de infecţie de
căi respiratorii sau miocardită.
 Evoluţie cu cardiomegalie şi ulterior insuficienţă cardiacă
prin disfuncţie sistolică ventriculară; risc aritmogen.
 Diagnostic paraclinic specific – biopsia miocardică -
markeri virali etc.
 Terapie specifică – interferon, medicamente antivirale
Cardiomiopatia aritmogena de
ventricul drept- displazia de VD
 Caracterizata prin apoptoza celulelor miocardice si
inlocuirea cu tesut adipos si fibros
 Genetic: autozomal dominanta cu mutatii la nivelul
receptorului de ryanodina
 Clinic: palpitatii, sincopa, moarte subita adolescenti,
tineri
 ECG:
- unde T negative in precordiale drepte
- tahicardie ventriculara reintranta indusa de efort prin
descarcare de catecolamine - complexe QRS cu
aspect de BRS
Cardiomiopatia aritmogena de
ventricul drept- displazia de VD
Tratament:
 Profilaxia primara si secundara a aritmiilor ventriculare
si mortii subite
- Tratament antiaritmic:- betablocante
- sotalol
- amiodarona
- Cryoablatie sau ablatie cu cateter cu radiofrecventa a
focarului aritmogen al VD
- Defibrilator implantabil (ICD)- profilaxie secundara la
pacientii cu istoric de TV, FV
CARDIOMIOPATIA
HIPERTROFICA
CLASIFICARE FIZIOPATOLOGICA SI
CLINICA A CARDIOMIOPATIILOR

 Cardiomopatia dilatativa
 Cardiomopatia hipertrofica
 Cardiomopatia restrictiva
 Cardiomiopatia aritmogenă de VD (displazia
VD)

Cardiomiopatii specifice
CARDIOMIOPATII
CARDIOMIOPATIA
HIPERTROFICA
 Definiţie:
hipertrofia pereţilor VS +/- a VD în
afara altor cauze cardiace sau
sistemice ce să determine acest
fenomen
DEFINIŢIE

Hipertrofia VS +/- VD

 Cavitate VS - N / ↓
Baze genetice

 boala autosonal dominantă


 expresie fenotipică foarte heterogenă,

 mutaţii în genele proteinelor


sarcomerice (miosin binding protein,
alfa miosina, tropomiosina, etc..
 +/- asociere cu mutaţii ale proteinelor
nesarcomerice.
Morfopatologie:
Macroscopic:
 hipertrofie asimetrică a pereţilor VS: sept, perete liber,
apex şi mai rar hipertrofie relativ simetrică pereţilor VS;
 cavitatea VS mică,
 valva mitrală poate fi „mare”, cu cordaje alungite;
 AS este mărit.
Microscopic:
 hipertrofia miocitelor cu dezorganizare haotică a
aranjamentului miocitelor şi a conexiunilor cu
colagenul interstiţial; microzone fibroase;
 artere coronare intramurale cu formă şi structură
modificată, fără obstrucţii intravasculare.
Fiziopatologie:
Anomalii hemodinamice

 disfuncţie de relaxare a VS (disfuncţie diastolică)


 reducerea capacităţii de umplere
 dilataţie secundară a AS, cu contribuţie importantă la
umplerea VS;
 obstrucţia la ejecţie în VS prin hipertrofia asimetrică a
VS ce creează gradient intraventricular şi SA
subvalvulară;
 insuficienţa mitrală prin efect Venturi;
Fiziopatologie:
Anomalii hemodinamice
 ischemia miocardică prin insuficienţa fluxului coronar
datorită în principal grosimii excesive a miocardului
 apariţia fibrozei contribuie la deteriorarea funcţiei VS.

 risc aritmogen
- fibrilaţia atrială (FA) – deteriorare hemodinamică prin
reducerea contribuţiei importante a contracţiei atriale la
umplerea ventriculară în disfuncţia diastolică de VS
- aritmii ventriculare (TV susţinută, fibrilaţia ventriculară)
► risc de moarte subită si prin dispersia refractarităţii
în VS
Manifestări clinice:

Subiectiv:
 reducerea toleranţei la efort
 Dispnee
 Astenie
 Palpitaţii
 sincope la efort
 angină pectorală
Moarte subita!
Manifestări clinice:

Examen fizic:
 cord clinic de dimensiuni normale,

 suflu sistolic apical si parasternal stang(stenoză


subaortică), nu iradiaza pe carotide
- Accentuat de: manevra Vasalva, pozitia in picioare,
postextrasistolic,isoproterenol, digoxin, efort,
tahicardie, hipovolemie
- Diminuat de:pozitia ghemuit, betablocante
 Zgomot 4 (S4) prezent galop atrial(presistolic)
Examene paraclinice
ECG
 HVS, HAS,
 unde T adânci, negative (hipertrofia predominent
apicală a VS);
 modificările nu sunt constante şi nici corelative cu
diagnosticul
 Unde Q
Holter ECG
 la pacienţii cu sincope si/sau palpitaţii pentru
identificarea aritmiilor şi stratificarea riscului
 Aritmii atriale: fibrilatia atriala – HAS
 Aritmii ventriculare: TV nesustinute – risc crescut de
moarte subita
Ecocardiografia

Cea mai importantă metodă neinvazivă în


diagnosticul paraclinic al CMH:
 hipertrofiei asimetrice a VS (sept, perete
liber, apex) cu raport sept/perete posterior
de VS >1 în formele cu hipertrofie septală
 IM prin aspiraţia valvei mitrale anterioare
spre septul interventricular (SAM)
 gradientul sistolic intraventricular în
formele cu obstrucţie intraventriculară
CLASIFICARE

 CMH
 NEOBSTRUCTIVA
 OBSTRUCTIVA
CMH OBSTRUCTIVĂ

 H asimetrică - SIV
 Obstrucţie dinamică
 Efect Venturi
 SAM
 RM
 Închidere mezosistolică
VAo
MODUL M

Incidenţe: PAS, PAL


Modificări nespecifice:
- obstructie sistolică: închidere
mezosistolică VAo
- Hipertrofia septală asimetrică

- SAM
MODUL M
Incidenţe: PAS, PAL
obstructie sistolică: închidere mezosistolică
VAo
MODUL M

HVS
 simetrică
 asimetrică:
• SIV / PP >1.3 - 1.5
• hipokinezie septală ( < 3 mm )
DTD  , DTS 
FS , FE 
MODUL M
obstrucţie sistolică:
 SAM
 aplatizarea pantei EF
MODUL M

SAM - aspectul
dinamic
 ex.: doar post ES
MODUL 2D

Parasternal Ax
Lung (PAL)

 HVS simetrică
MODUL 2D

PAL

 HVS asimetrică
neobstructivă
MODUL 2D

PAL
Măsurare SIV,
 HVS asimetrică, obstructivă
PPVS
MODUL 2D

PAL
 Aspect
morfologic
SIV
MODUL 2D

PAS
 HVS
asimetrică
MODUL 2D
5C, 4C
 HVS asimetrică
MODUL 2D

4C
 HVS asimetrică
MODUL 2D

4C
 HVS asimetrică, apicală
DOPPLER PULSATIL

3. Evaluarea funcţiei diastolice VS


 în funcţie de tipul hipertrofiei, de
coexistenţa şi gradul RM
DOPPLER CONTINUU
  P la nivelul obstrucţiei
 Flux în lamă de sabie
DOPPLER CONTINUU

 Aspectul fluxului în TEVS


• în funcţie de durata stenozării în
sistolă

 RM
• Jet posterolateral
• # jetul din TEVS
• Pmax RM ~ severitatea
obstrucţiei TEVS
DOPPLER CONTINUU
DOPPLER CONTINUU

  stenozare a tractului de ejectie VD


DOPPLER COLOR

Turbulenţa la nivelul
stenozei + RM
DOPPLER COLOR

 Turbulenţa la nivelul stenozei


DOPPLER COLOR

 RM:
cuantificarea RM
RM # flux TEVS
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

 Doppler
 cu SAo:
• flux Doppler color turbulent, cu viteze
 în zona stenozei
• aspectul curbei
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

 2D
 sept sigmoid
 =burelet septal
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

Alte hipertrofii asimetrice:


 HTA
 SAo
 la atleţi
 pacienţi hemodializaţi
 n.n. ai mamelor diabetice
 tumori SIV
 IM post
CARDIOMIOPATIA
HIPERTROFICĂ

DIAGNOSTIC DE
SEVERITATE
MODUL M

 SAM:
 uşor : distanţa SIV - VMA > 10 mm
 mediu : distanţa SIV - VMA < 10 mm,
scurt contact (<30%)
 sever : contact VMA - sept > 30% din
sistolă
DOPPLER CONTINUU

 Pmax > 50 mmHg - semnificativ


DOPPLER CONTINUU

 Pmax < 50 mmHg sau absenţa P  test


de provocare:
 Valsalva
 NTG s.l. , nitrit de amil
 dobutamina, izoproterenol
 test de efort
DOPPLER CONTINUU

Pmax TEVS
 urmărire tratament medicamentos

 urmărire postoperatorie

 urmărire poststimulare

 urmărire postembolizare
CMH neobstructivă

- Fără obstrucţie
- HVS simetrică
- Alterare severă a complianţei VS
Ecocardiografia transesofagiană

Indicaţii:
 Evaluarea intraoperatorie a miectomiei

 Evaluarea aparatului valvular + subvalvular


mitral
 Reevaluare când ETT e nesatisfăcător

 SAo subaortică # obstrucţia dinamică TEVS

 Gradient TEVS
Evoluţie,complicaţii, prognostic
- Evoluţie foarte heterogenă funcţie de anomalia
genetică
- Uneori evoluţie şi riscuri diferite pentru aceleaşi
anomalie genetică
 Sincopa
 Aritmii ventriculare: TV,FV
 moarte subită
 fibrilaţia atrială
- decompensează funcţia ventriculară
- risc accidente ischemice sistemice
 insuficienţă cardiacă prin disfuncţie diastolică
 endocardită infecţioasă
Stratificarea riscului de
moarte subita
Risc crescut:
- TV susţinută pe Holter ECG,

- Sincopa în antecedente

- Moarte subita in antecedente

- Moarte subita în antecedente


heredocolaterale,
- zona de hipertrofie ventriculară >30mm
Tratament:
Medicamentos:
 betablocante
↓ frecvenţa cardiaca + ↓ contractilitatea
→ efect antiischemic
→ antiaritmic
 antagonişti de calciu: diltiazem, verapamil
↓ frecvenţa cardiaca + ↓ contractilitatea
→ efect antiischemic
→ antiaritmic
→ disfunctie sistolica în formele cu obstrucţie marcată la
ejecţia VS şi în cele cu presiune venoasă centrală
mult crescută
Tratament:
Medicamentos:
 conversia la ritm sinusal a FA (amiodarona în FA cu
TA cu hipoTA)
 amiodarona/diisopiramida în profilaxia FA;
 anticoagulare cronică în FA permanentă,
persistenta
 amiodarona în profilaxia aritmiilor ventriculare şi a MS
cu efecte potenţiale nedovedite
 profilaxia endocarditei infecţioase
 Contraindicate:
- Digoxin ↑ contractilitatea VS
- Diuretice - ↑ gradient TEVS
Tratament:

Chirurgical si intervenţional
 miomectomia septala (transventriculara/transaortică)
+ valvuloplastia mitrala
 Inlocuirea valvulara mitrala

 Ablatia cu alcool a septului hipertrofiat-


- infuzia selectiva cu alcool a unei artere septale
- Complicatii: BAV complet, BRD major,

 defibrilator implantabil în prevenţia secundara a mortii subite


- 40% din pacientii implantati au avut cel putin un episod de aritmie
ventriculara defibrilata
CARDIOMIOPATIA
RESTRICTIVĂ
CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVĂ

Definiţie
•boli endomiocardice cu rigidizare ventriculară prin
leziuni infiltrative si disfunctie ventriculară initial
diastolică, cu deteriorarea în timp a functiei sistolice
ventriculare

•Incidenta cea mai mică între cardiomiopatii


• mai frecvente în anumite arii geografice
•la grupuri populationale ce au de obicei nivel de trai
scăzut
CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVĂ

restricţie la umplerea ventriculară


+ ↓ VTDVS (±↓ VTDVD)
+ FE N
+ grosime pereţi N
↑ PTDVS
CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVĂ

Forme mai frecvent intalnite ale cardiomiopatiilor


restrictive si infiltrative 50% cazuri:

- amiloidoza,
- sarcoidoza,
- hemocromatoza,
- anomalii ale depozitelor de glicogen
CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVĂ

Forme rare:
- endocardita Loffler (sindrom eozinofilic)
- fibroza endomiocardica
- cardiomiopatia din sindromul carcinoid

Cardiomiopatii ale VD:


- displazia aritmogenă a VD,
- boala Uhl – absenta focala sau completa a
miocardului ventricular drept fiind inlocuit cu
tesut elastic
AMILOIDOZA
 amilodoza primară
- depuneri ale lanţurilor uşoare ale imunoglobuluinelor (AL),
- apare frecvent în relaţie cu expansiunea monoclonală a
plasmocitelor ce produc aceste imunoglobuluie (mielom)
 amiloidoza secundară
- reactivă, prin exces de producere a proteinelor
neimunoglobulinice (AA)
 amiloidoza familială
- mutaţii ale transthyretinei- prealbumina serica;
- asociază cardiomiopatie, neuropatie şi nefropatie prin
depunere de amiloid
 amiloidoza senilă
Manifestări clinice:

 insuficienţă cardiacă cu disfuncţie iniţial


diastolică, apoi sistolică
 tulburări de conducere AV prin infiltraţie cu
amiloid
 FA frecvent prin infiltraţie cu amiloid a
atriilor
 hipoTA ortostaică prin infiltraţie cu amiloid a
vaselor şi sistemului nervos autonom
Examene paraclinice:

 ECG – microvoltaj QRS frecvent; unde Q ce


pot sugera IM , blocuri AV
 RMN – cu mare sensibilitate în diagnosticul
depunerilor de amiloid
 biopsia endomiocardică – coloraţii pentru
amiloid (roşu de Congo)
Ecocardiografia:
 Cavităţi V - N, apoi ↑
 ↑ Grosime pereţi (şi VS, şi VD)
 Aspect “patat” al miocardului (sept interventricular
şi interatrial)
 Dilatare AS, AD
 Îngroşare valve cardiace
 Îngroşare SIA
 Îngroşare muşchi papilari
 Disfuncţie diastolică VS
 Fără variaţii respiratorii ale fluxului mitral şi
tricuspidian
 - Regurgitări valvulare moderate
 - Flux pulmonar şi hepatic: S< D , ↑ RA
Diagnostic diferential
ecocardiografic
Cardiomiopatia restrictiva
-HTP
-↑grosime pereţi VS, dar şi VD
- îngroşări valve

HTA
-antecedente valori TA ↑
-doar HVS
Evoluţia amiloidozei:

- insuficienţă cardiacă progresivă


- risc de deces subit prin:
blocuri AV de grad înalt
aritmii ventriculare maligne
Tratament:

 terapia insuficienţei cardiace;


 digoxina contraindicată datorită riscului crescut de
inducerea în acest context a tulburărilor de
conducere şi a aritmiilor ventriculare maligne
 amiloidoza cu lanturi usoare – agenţi alkilanţi
 - transplantul de cord şi transplant concomitant de
măduvă osoasă
 - transplant hepatic în amiloidoza cu anomalii de
sinteză a transthyretinei (se sintetizează în ficat)
HEMOCROMATOZA

 Hemocromatoza primară
- mutaţie în gena HFE ce influenţează
transprtul transcelular şi absorbţia fierului
 Hemocromatoza secundară

- transfuzii excesive – anemii hemolitice


cronice etc..)
HEMOCROMATOZA

Morfologic:
 Depuneri excesive de fier
 în reticul sarcoplasmatic al miocitelor
(cardiomiopatie),
 ficat (ciroză),
 splină (splenomegalie)
 gonade (impotenţă),
 pancreas (diabet zaharat),
 piele (hiperpigmentaţie)
 fanere (păr friabil, deschis la culoare)
HEMOCROMATOZA

 Manifestări clinice insuficienţă cardiacă prin disfuncţie


diastolică şi sistolică cu cavităţi cardiace mărite.
 Paraclinic:
- Ecocardiografia şi RMN
- Biopsia endo-miocardică confirmă etiologie.
- Investigaţiile biologice:
↑sideremia,
↑feritina
↑ saturaţia transferinei
 Evoluţie influenţată de coexistenţa cirozei.
 Prognostic sever.
 Tratament – cu unele beneficii de la transplantul cardiac sau/şi
hepatic.
SARCOIDOZA

 Morfologic:
- Infiltraţie granulomatoasă miocardică

 Clinic:
- disfuncţie ventriculară diastolică şi sistolică
- evoluţie spre insuficienţă cardiacă.
- apariţia şi agravarea insuficienţei cardiace este determinată şi de
localizarea pulmonară a sarcoidozei.
- aritmii
- tulburările de conducere (infiltraţia cu granulom sarcoid a ţesutului
de conducere atrioventricular)
- moartea subită
- context clinic sugestiv pentru sarcoidoză:
- adenopatii
- mediastin lărgit prin adenopatie policiclică
SARCOIDOZA

 Diagnostic de certitudine prin biopsie endomiocardică.


 Ecocardiografia – aspect de cardiomiopatie iniţial restrictivă
(dimensiuni normale sau uşor mărite ale VS şi VD, AS, AD)
 RMN – aspect caracteristic.

 Tratament:
- corticosteroizii reduc evoluţia manifestărilor de insuficienţă
cardiacă şi pot creşte supravieţuirea.
- Ciclofosfamida – în formele rezistente la corticoterapie.
- Terapia antiaritmică contraindicată din cauza efectelor
proaritmice.
- Transplantul cardiac poate fi indicat în insuficienţă cardiacă de
ultim stadiu.
CARCINOIDUL CARDIAC
 Morfologic:
- infiltraţie fibroasă a zonei subendocardice a cordului drept şi
valvei tricuspide, +/- arterei pulmonare +/- VS
- indusa de excesul de serotonină şi de acid 5-hidroxi indolacetic
eliberate de tumori ale tubului digestiv (mai frecvent în intestinul
subţire) cu metastaze hepatice
 Clinic:
- manifestări de insuficienţă cardiacă dreaptă,
- ascultatie de stenoză şi/sau insuficenţă tricuspidiană
 Ecocardiografic
- dilataţia cavităţilor drepte
- îngroşarea pereţilor VD şi AD prin plăci fibroase neregulate,
- regurgitare tricuspidiană.
 Tratament
- paleativ – valvuloplastia pentru stenoza tricuspidiană
FIBROZA ENDOMIOCARDICĂ
Raspandire:
- boală tropicală sau subtropicală, mai frecventă în Africa
ecuatorială
Morfologic:
 Macroscopic:
- Cavităţi ventriculare moderat mărite: VS, VD sau ambii
ventriculi
- infiltraţia fibrotică apexiană mai ales la nivelul ventriculului
predominant implicat;
- depunerile de calciu la nivelul zonelor cu infiltraţie fibrotică;
- atrii mărite – frecvent cu tromboze intraatriale.
 Microscopic:
- colagen abundent în interstiţiul miocardic,
- hipertrofie miocitară,
- depunere de fibrină
- fibroză în arterele coronare.
FIBROZA ENDOMIOCARDICĂ

Manifestări clinice:
 manifestări de insuficienţă cardiacă,

 embolii sistemice,

 aritmii (FA frecvent),

 infarct miocardic,

 moarte subită,

 risc crescut la infecţii respiratorii.


FIBROZA ENDOMIOCARDICĂ

Diagnostic:
 sugerat de apariţia cardiomiopatiei în zonele
geografice de risc
 validat prin biopsie endomiocardică.

Tratament:
 controlul insuficienţei cardiace prin medicaţie
este dificil;
Beneficii hemodinamice de scurtă durată:
 tratamentul chirurgical al leziunilor valvulare
 endocardiectomia
CARDIOMIOPATII
“SPECIFICE”
Cordul la hipertiroidieni

Caracteristici eco:
-HVS simetrică (regresează sub tratament)
- funcţie sistolică VS N
- colecţii pericardice
Cordul în DZ

Caracteristici eco:
-HVS simetrică (regresează sub tratament)
- ± SAM (cedează sub tratamentul DZ)
- ± pseudoprolaps VM
Cordul la pacienţi cu hemodializă

Caracteristici eco:
-CMD cu aspect “pătat”
-sau CMH asimetrică
-± HTP
- îngroşare pereţi VD
-apar calcificări peste tot: inel valve, a. coronare
Cordul în SIDA

Caracteristici eco:
- EI pe valva tricuspidă
- colecţii pericardice
- hipokinezii regionale
- prolaps pe toate valvele
Inima la atlet

Caracteristici eco:
- hipertrofie omogenă (regresia apare la 4 zile de
la oprirea efortului)
- grosime pereţi < 16 mm
- se poate ↑ VS
- AS normal
- fără modificări Doppler ale fluxului mitral