CARDIOMIOPATIA RESTRICTIV

CARDIOMIOPATIA RESTRICTIV

Definiie
boli endomiocardice cu rigidizare ventricular prin leziuni infiltrative si disfunctie ventricular initial diastolic, cu deteriorarea n timp a functiei sistolice ventriculare Incidenta cea mai mic ntre cardiomiopatii mai frecvente n anumite arii geografice la grupuri populationale ce au de obicei nivel de trai sczut

CARDIOMIOPATIA RESTRICTIV

restricie la umplerea ventricular + VTDVS ( VTDVD) + FE N + grosime perei N PTDVS

CARDIOMIOPATIA RESTRICTIV

Forme mai frecvent intalnite ale cardiomiopatiilor restrictive si infiltrative 50% cazuri: amiloidoza, sarcoidoza, hemocromatoza, anomalii ale depozitelor de glicogen

CARDIOMIOPATIA RESTRICTIV
Forme rare: endocardita Loffler (sindrom eozinofilic) fibroza endomiocardica cardiomiopatia din sindromul carcinoid Cardiomiopatii ale VD: - displazia aritmogen a VD, - boala Uhl absenta focala sau completa a miocardului ventricular drept fiind inlocuit cu tesut elastic

DIAGNOSTICUL DIFERENTIAL AL CARDIOMIOPATIILOR

AMILOIDOZA
-

amilodoza primar depuneri ale lanurilor uoare ale imunoglobuluinelor apare frecvent n relaie cu expansiunea monoclonal a plasmocitelor ce produc aceste imunoglobuluie (mielom) amiloidoza secundar reactiv, prin exces de producere a proteinelor neimunoglobulinice ( amiloidoza familial mutaii ale transthyretinei- prealbumina serica; asociaz cardiomiopatie, neuropatie i nefropatie prin depunere de amiloid amiloidoza senil

Manifestri clinice:

insuficien cardiac cu disfuncie iniial diastolic, apoi sistolic tulburri de conducere AV prin infiltraie cu amiloid FA frecvent prin infiltraie cu amiloid a atriilor hipoTA ortostaic prin infiltraie cu amiloid a vaselor i sistemului nervos autonom

Examene paraclinice:

ECG microvoltaj QRS frecvent; unde Q ce pot sugera IM , blocuri AV RMN cu mare sensibilitate n diagnosticul depunerilor de amiloid biopsia endomiocardic coloraii pentru amiloid (rou de Congo)

Ecocardiografia:

Caviti V - N, apoi Grosime perei (i VS, i VD) Aspect patat al miocardului (sept interventricular i interatrial) Dilatare AS, AD ngroare valve cardiace ngroare SIA ngroare muchi papilari Disfuncie diastolic VS Fr variaii respiratorii ale fluxului mitral i tricuspidian - Regurgitri valvulare moderate - Flux pulmonar i hepatic: S< D , RA

AMILOIDOZA

Diagnostic diferential ecocardiografic

Cardiomiopatia restrictiva -HTP -grosime perei VS, dar i VD - ngrori valve

HTA -antecedente valori TA -doar HVS

Evoluia amiloidozei:
-

insuficien cardiac progresiv risc de deces subit prin: blocuri AV de grad nalt aritmii ventriculare maligne

Tratament:

terapia insuficienei cardiace; digoxina contraindicat datorit riscului crescut de inducerea a tulburrilor de conducere i a aritmiilor ventriculare maligne amiloidoza cu lanturi usoare ageni alkilani - transplantul de cord i transplant concomitant de mduv osoas - transplant hepatic n amiloidoza cu anomalii de sintez a transthyretinei (se sintetizeaz n ficat)

HEMOCROMATOZA
-

Hemocromatoza primar mutaie n gena HFE ce influeneaz transprtul transcelular i absorbia fierului Hemocromatoza secundar transfuzii excesive anemii hemolitice cronice etc..)

HEMOCROMATOZA
Morfologic: Depuneri excesive de fier n reticul sarcoplasmatic al miocitelor (cardiomiopatie), ficat (ciroz), splin (splenomegalie) gonade (impoten), pancreas (diabet zaharat), piele (hiperpigmentaie) fanere (pr friabil, deschis la culoare)

HEMOCROMATOZA

Manifestri clinice insuficien cardiac prin disfuncie diastolic i sistolic cu caviti cardiace mrite. Paraclinic: Ecocardiografia i RMN Biopsia endo-miocardic confirm etiologie. Investigaiile biologice: sideremia, feritina saturaia transferinei Evoluie influenat de coexistena cirozei. Prognostic sever. Tratament cu unele beneficii de la transplantul cardiac sau/i hepatic.

SARCOIDOZA

Morfologic: - Infiltraie granulomatoas miocardic Clinic: disfuncie ventricular diastolic i sistolic evoluie spre insuficien cardiac. apariia i agravarea insuficienei cardiace este determinat i de localizarea pulmonar a sarcoidozei. aritmii tulburrile de conducere (infiltraia cu granulom sarcoid a esutului de conducere atrioventricular) moartea subit context clinic sugestiv pentru sarcoidoz: - adenopatii - mediastin lrgit prin adenopatie policiclic

SARCOIDOZA

Diagnostic de certitudine prin biopsie endomiocardic. Ecocardiografia aspect de cardiomiopatie iniial restrictiv (dimensiuni normale sau uor mrite ale VS i VD, AS, AD) RMN aspect caracteristic. Tratament: corticosteroizii reduc evoluia manifestrilor de insuficien cardiac i pot crete supravieuirea. Ciclofosfamida n formele rezistente la corticoterapie. Terapia antiaritmic contraindicat din cauza efectelor proaritmice. Transplantul cardiac poate fi indicat n insuficien cardiac de ultim stadiu.

CARCINOIDUL CARDIAC
-

Morfologic: infiltraie fibroas a zonei subendocardice a cordului drept i valvei tricuspide, +/- arterei pulmonare +/- VS indusa de excesul de serotonin i de acid 5-hidroxi indolacetic eliberate de tumori ale tubului digestiv (mai frecvent n intestinul subire) cu metastaze hepatice Clinic: manifestri de insuficien cardiac dreapt, ascultatie de stenoz i/sau insuficen tricuspidian Ecocardiografic dilataia cavitilor drepte ngroarea pereilor VD i AD prin plci fibroase neregulate, regurgitare tricuspidian. Tratament paleativ valvuloplastia pentru stenoza tricuspidian

FIBROZA ENDOMIOCARDIC
Raspandire: - boal tropical sau subtropical, mai frecvent n Africa ecuatorial Morfologic: Macroscopic: - Caviti ventriculare moderat mrite: VS, VD sau ambii ventriculi infiltraia fibrotic apexian mai ales la nivelul ventriculului predominant implicat; - depunerile de calciu la nivelul zonelor cu infiltraie fibrotic; - atrii mrite frecvent cu tromboze intraatriale. Microscopic: - colagen abundent n interstiiul miocardic, - hipertrofie miocitar, - depunere de fibrin fibroz n arterele coronare.

FIBROZA ENDOMIOCARDIC
Manifestri clinice: manifestri de insuficien cardiac, embolii sistemice, aritmii (FA frecvent), infarct miocardic, moarte subit, risc crescut la infecii respiratorii.

FIBROZA ENDOMIOCARDIC
Diagnostic: sugerat de apariia cardiomiopatiei n zonele geografice de risc validat prin biopsie endomiocardic. Tratament: controlul insuficienei cardiace prin medicaie este dificil; Beneficii hemodinamice de scurt durat: tratamentul chirurgical al leziunilor valvulare endocardiectomia

CARDIOMIOPATII SPECIFICE

Cordul la hipertiroidieni

Caracteristici eco:
-HVS simetric (regreseaz sub tratament) - funcie sistolic VS N - colecii pericardice

Cordul n DZ

Caracteristici eco:
-HVS simetric (regreseaz sub tratament) - SAM (cedeaz sub tratamentul DZ) - pseudoprolaps VM

Cordul la pacieni cu hemodializ

Caracteristici eco: -CMD cu aspect ptat -sau CMH asimetric - HTP - ngroare perei VD -apar calcificri peste tot: inel valve, a. coronare

Cordul n SIDA

Caracteristici eco: - EI pe valva tricuspid - colecii pericardice - hipokinezii regionale - prolaps pe toate valvele

Inima la atlet
Caracteristici eco: - hipertrofie omogen (regresia apare la 4 zile de la oprirea efortului) - grosime perei < 16 mm - se poate VS - AS normal - fr modificri Doppler ale fluxului mitral