Definiie reducerea mai mult sau mai puin considera-
bil a suprafeei (calibrului) orificiului atrio- ventricular stng (<2,5 cm 2 ), realiznd un obstacol n umplerea VS. Inciden: - SM reprezint 25% din totalul valvulopatiilor (40% asociat BM) - frecvent (3-4 :1) - n rile dezvoltate se manifest sub vrsta de 40 ani (12-20 ani foarte rar sub 10 ani); Etiologie: - RAA 99% din cazurile cu SM
Alte etiologii: - congenital - foarte rar - SM + membran n AS = cor triatriatum - + DSA = sindrom Lutembacher - la nou nscut poate apare o ngroare a aparatului valvular i subvalvular fr afectarea valvelor - calcificri degenerative ale inelului mitral (vrstnici SM larg care nu necesit interv. chirurgical) - colagenoze: PR, LES, SA; - boli ce mimeaz SM: mixomul AS, tromboza AS; - carcinoidul s.tricuspidian
- mucopolizaharidoze (fenotipul Hunter Hurley) - alte etiologii rare: amiloidoza, terapia cu metiser- gide
Anatomie patologic N = valva mitral - cup vertical ca un veritabil con ce plonjeaz ca o paraut n VS 2 valve: - dreapt, anterioar, marea valv 15-18 mm - stng, posterolateral 10-12 mm ele delimiteaz prin marginile lor libere orificiul mitral care este ovalar i semilunar orientat din fa n spate i din afar nuntru suprafa = 4-6 cm 2
= inelul de inserie: - fibros - dublu inel muscular bazal al VS - 10 cm circumferin = aparatul subvalvular musculo-tendinos: - pilierii musculari 2 sau 4 - privesc cele 2 valve - se inser la nivelul 1/3 inf. cu 1/3 mijlocie a peretelui VS - cordaje tendinoase care unesc pilierii cu valvele - orificiul apare ca asimetric Anatomopatologic Exist 4 forme de fuziune a aparatului mitral datorit leziunilor reumatismale care conduc la SM: - comisural - cordal - cuspal - combinat
Leziuni valvulare - leziuni iniiale localizate pe marginea liber a valve- lor = valvulita marginal; se cicatrizeaz ducnd la modificri complexe ale aparatului valvular i subvalvular - ulterior: - leziuni valvulare secundare endocarditei perlate granulo-verucoas leziuni scleroase cu depozite de fibrin - apare o strmtorare a orificiului mitral 0,5 2 cm 2 cu aspect linear sau potcoav - sutura comisurilor - valvele sunt ngroate, albicioase, indurate, i pierd supleea - apar calcificri vegetaii calcare chiar ulcerate - aparatul subvalvular format din cordaje i pilieri este ngroat - realizeaz o fuziune valvulo-papilar responsa- bil de o retracie subvalvular
Forme anatomo-chirurgicale - forme suple: sudur comisur, valve puin ngroate - forme fibroase: scleroz marginal sau difuz - forma suborificial: fuziune valvulo-papilar - forma calcificat: calcificri comisurale apoi cu valve i inel Dup gradul de extindere a leziunilor: - stenoza mitral n diafragm - stenoza mitral n tunel (canal conic, bloc pietros)
Modificri anatomo-patologice ale cavitilor cardiace
AS - volum normal 50-60 cm 3 SM 100-200 cm 3 ; - apar trombi care se pot ulcera, calcifica; - focare inflamatorii parietale; - placarde hemoragice. VS - n general normal sau mic; - pot apare leziuni de cordaje i pilieri (calcificri). VD + AD sunt mai mult sau mai puin dilatate n funcie de gradul HTP VD dilatat sau hipertrofiat infundibulul pulmonar dilatat (Rx bombarea arc.II stg.) AD dilatat 10% din cazurile de SM se pot asocia cu leziuni tricuspidiene
Plmnul mitral
- rigid, fr elasticitate; - leziuni parenchimatoase cu ngroarea septurilor inter- alveolare, acumulare de pigment feric (acrocite, noduli hemosiderinici); - leziuni vasculare: distensie veno-capilar, alveolit edematoas; - leziuni arteriolare n stadiul de HTP arterial cu ngroarea intimei, muscularizaia mediei; - leziuni bronice: teleangiectazii la nivelul submucoasei - leziuni pleurale: epanament interlobar sau n marea cavitate. Leziuni viscerale Ficatul = aspecte variabile care definesc ficatul cardiac ( de la congestie ciroz) Tromboembolism: cerebral, renal, splenic, pulmonar.
Fiziopatologie Orificiul mitral = 4-6 cm 2 i permite o umplere diasto- lic normal a VS Prin studii hemodinamice (cateterism) s-a putut aprecia corelaia dintre gradul stenozei i apariia simptomelor: - > 2 cm 2 hemodinamic aproape normal - < 1,5 cm 2 modificri ale presiunii i rezistenei - 0,5-1 cm 2 stenoz strns, modificri severe hemodinamice Trecerea sngelui din AS VS la N se realizeaz prin diferena de presiune dintre AS i VS Barajul mitral crete presiunea n AS hipertensiune veno-capilar care este cu att mai mare cu ct orificiul mitral este mai strmt - discret la repaos i important la efort pentru o suprafa mitral <1,5 cm 2 ; - ntre 15-25 mmHg la repaos i > 35 mmHg la efort pentru o SM < 1 cm 2 ; - > 35 mmHg la repaos sau la minim efort pentru o SM < 0,5 cm 2 ; (pentru o presiune capilar peste 35 mmHg apare edemul alveolar) - presiunea n AP (sistolic, diastolic i medie) crete presiunea VD HVC HTP (arterial) fix, autonom (se realizeaz al II-lea baraj = gradientul arteriocapilar (PAP medie Pcap.medie) > 15 mmHg i rezistenele arteriolare pulmonare HVD staz venoas i ficat cardiac stazic. D.p.d.v. fiziopatologic: 2 cm 2 gradient mic SM uoar 1-2 cm 2 gradient moderat SM medie < 1 cm 2 gradient sever SM sever cu HTP fix
Tablou clinic Tulburri funcionale - SM - asimptomatic mult vreme - poate fi depistat cu ocazia unui examen complet pentru o alt afeciune - diagnostic frecvent ntre 25-30 ani
Tulburri funcionale de debut: a) dispnee progresiv de efort (trebuie cuantificat dup clasificarea n 4 stadii NYHA); b) edem de efort = EPA de efort c) tusea d) hemoptizii: - iniial la efort (n cursul puseelor de bronite sezoniere) - ulterior frecvente i la repaos - se produc datorit anastomozelor anormale ntre venele pulmonare i venele bronice (la omul normal aceste anastomoze sunt inactive) - n SM se realizeaz un adevrat scurt-circuit ntre venele pulmonare i venele bronice - ele pot s se produc i datorit EPA sau maladiei tromboembolice e) algii toracice: - dureri ce survin la efort uneori; - pot simula o angin pectoral; - alteori pot fi surde i nu au comportamentul crizei de angin pectoral; - junghiul interscapulo-vertebral Vaquez-Vilbonnet; - hepatalgie de efort cu iradiere retrosternal. f) modificrile strii generale: - nanism mitral (pseudo anemic) - facies mitral - TAS 110-120 mmHg g) palpitaii datorit tulburrilor de ritm frecvente ce apar n SM: EA, EV, TPA, FlA, FiA. h) tromboembolii: - tromboze - embolii E sistemice datorit trombozei AS
g) disfonie Sd. Ortner datorit compresiunii recurentului h) infecii pulmonare = bronite hibernale i) convulsii: - prin debit mic - prin tromb AS - prin tulburri de ritm - prin embolii j) moarte subit prin tromb, embolie,TR i TC k) semne legate de ICD: hepatalgii, edeme, ascit
- ascit - edeme - sechelele unor AVC embolice (hemipareze, hemiplegii) - uneori bombarea hemitoracelui stg. i a zonei epigastrice, hipoc.dr. B. Palparea: - freamt catar diastolic - vibraia mitral (valve suple) - pulsaia parasternal dreapt - VD palpabil n epigastru - vibraia diastolic n sp. II parasternal stg. (HTP)
C. Auscultaie: - ritmul Duroziez (zg.I >, CDM, UD) - zg. I > valve mobile - zg. I < valve remaniate - insuficien aortic - insuficien mitral - VS insuficient CDM > 0,04-0,12 dup zg. II < 0,04 clivare > 0,12 zg.III (galop) - se aude n zona apexului Intervalul Q-Z I folosete pentru aprecierea zg.II CDM gradului stenozei Q-Z I lung stenoz strns Q-Z I scurt stenoz larg zg. II-CMD scurt stenoz strns
- zg. II P HTP - SD n zona de auscult. a pulmonarei HTP - impuls sistolic parasternal stg. uruitura diastolic UD - la apex n lateral stg. - expresia unui flux turbulent prin zona stenozat - mai aspru - ncepe imediat dup zg. II - intensitatea ei nu este n relaie cu gradul stenozei ci durata ei. - este prezent pe toat perioada gradientului AS-VS (>3mmHg) SM uoar: - nu se aude UD - se poate auzi n lateral stg. i dup un minim efort sau n picioare SM foarte strns: - se aude pe linia axilar anterioar pe toat durata diastolei
S.presistolic: - precede zg.I - se aude n RS - apare datorit accelerrii fluxului prin stenoz n momentul contraciei AS
S.diastolic de insuf. pulm. Graham Steel: - n focarul pulmonar - > n inspir - apare dup P II
- se poate confunda cu I.Ao. SS n zona tricuspidei: - de I.tricuspidian - n inspir Galop de VD: - (zg.III.dr.) n stenozele mitrale strnse - semn de HTP (HVD) SS de nsoire n stenozele mitrale f. strnse Galop VS - cnd stenoza mitral se asociaz cu o I. Mitral sau I. Ao.
I. ECG util. De ce? - sugereaz stenoza mitral (ax la dreapta, P mitral) - sugereaz i alte asocieri la SM - sugereaz gradul stenozei SM uoar: - ecg N SM moderat: - AS larg cu presiunii P lrgit i crestat >0,12
n D II , D III , V 1 aP + 45 0 30 0 (stg.) - dac apare FiA unde F mari SM cu HTP: - P devine nalt, ascuit D II , V 1
- aQRS deviat la dr.(+120 0 ,+150 0 ) - HVD II. FONO: - precizeaz elementele auscultatorii ale SM - permite calcularea indicelui Wells - izoleaz suflul diastolic (IAo. sau IP) - izoleaz SS de nsoire (dg. dif. cu IM) - izoleaz UD (dg.dif. cu alte elemente auscultatorii diastolice) III.Rx. poate arta: - o siluet cardiac mitral - lrgirea AS (PA, OAS, LS) - dublu contur dr. - calcificri mitrale sau de AS - VS mare sau mic - semne de hipertensiune veno- capilar: redistribuie venoas lobar superioar edem interstiial
linii Kerley exprim staza limfatic (A-la hil, B-la baz SM strns, C-ntre) edem alveolar epanament pleural - hemosideroz - calcificri pulmonare - infarct pulmonar - alte boli pulmonare asociate IV.ECHO M: - EF = N = 40 mm/sec. n SM este scurtat - micare anterioar sistolic a valvei mici poster. - platou diastolic al VMA - creterea diametrului telesistolic al AS (>40 mm) - VS normal; VD mare - calcificarea valvei mitrale i a aparatului subvalv. ECHO-2D: - suturi comisurale - remanieri valvulare i subvalvulare - mrirea AS cu sau fr tromboz - dilatarea cavitilor drepte i venei cave inferioare - calcularea suprafeei orificiului mitral n protodiastol ECHO-Doppler continuu i pulsat permite cuanti- ficarea gradului de stenoz V. Explorarea cu radioizotopi cardioangiografia permite aprecierea dimensiunilor de caviti, debite, FE, tulburri de contractilitate i regurgitrile VI. Explorri funcionale respiratorii mai ales preoperator - scintigrama pulmonar VII. Cateterism cardiac: - permite calcularea gradientului dintre AS i VS - azi se utilizeaz mai puin decnd exist ECHO 2D + contrast, color i Doppler - se poate calcula suprafaa valvei mitrale VIII. Test de efort mai rar sau chiar de loc.
Diagnosticul diferenial al stenozei mitrale UD - se vor elimina: - frectura pericardic - mixomul AS - tromboza AS - stenoza tricuspidian - hipertiroidia (zg.I >, UD) - DSA - n faa unui EPA se vor elimina alte cauze de IVS Forme clinice de stenoz mitral a) SM a copilului: - mai rar congenital - apare dup 9-10 ani (primoinfecie reumatismal) - retardare staturo-ponderal b) SM a brbatului: - semne discrete - diagnostic tardiv c) SM a subiectului vrstnic: - diagnostic tardiv - tabloul clinic este dominat de IC d) SM asociat cu alte leziuni: - IM - Iao - ST (rulmentul crescut n inspir, dilatarea urechiuei drepte, ritm sinusal paradoxal) Evoluie i prognostic Depind de: - gradul stenozei - de asocierile morbide - de starea miocardului - de terenul pacientului Accidente evolutive (complicaii) A. Manifestri legate de staza din AS - TPSV - FiA paroxistic sau permanent - complicaii trombo-embolice sistemice - compresiune prin AS gigant paralizie recurenial B. Manifestri pleuro-pulmonare - dispnee de efort - dispnee paroxistic EPA de efort - dispneea permanent - hemoptiziile - epanamente pleurale - bronite cronice repetate C. Modificri ale IVD (n SM neoperate): - ficat cardiac - edeme - ascit - I. tricuspidian D. Manifestri febrile: - endocardita infecioas - trombus intraatrial AS Prognostic - variabil n funcie de clasa funcional: - clasa II 10 ani, deces 80% - clasa III deces n 5 ani neoperai postoperator: - 95% supravieuire peste 5 ani - 80% supravieuire peste 10 ani Conduita n faa unei SM SM
Bilan clinic + echoDoppler
SM puin strns SM strns
simpt. asimpt. asimpt. simpt.
TR,Accid.trombo embolice Bilan hemodinamic Anticoagulante Antiaritmice Cardioversie Discuie Evaluare hemodinamic Chirurgie:comisurotomie, nlocuire valv. sau valvuloplastie supravegherea i prevenirea endocarditei bact.
Tratamentul SM I. Etapa asimptomatic a) Profilaxia RAA: - penicilin - eritromicin b) Profilaxia endocarditei bacteriene: - tratamentul focarelor infecioase - protecie antibiotic la manevre medicale i chirurgicale c) Evitarea eforturilor mari d) Atenie ! Sarcina e) Tratarea corect a anemiei i infeciei II. Etapa simptomatic. - restricie sare - restricie efort - sedare - diuretice: nefrix, furosemid
- tratarea aritmiilor: - FiA digoxin - anticoagulante: - SM + FiA - SM + tromboza AS - > 40 ani - SM cu AS mare - SM protezat mecanic - profilaxia RAA i EI - Conversia la RS
Tratament chirurgical Indicaii: - facultativ cls.II nu de rutin - uor simptomatice
- SM cls. III, IV - SM cls.II cu embolii i FiA - SM cu embolii recurente - SM cu calcificri mitrale Tipuri 1. Comisurotomie pe cord nchis - 10-15% din cei cu SM (mai ales femei) - Risc mai mic de 1% - SM n RS cu valve suple 2. Comisurotomie pe cord deschis - SM cu valve calcificate remodelare anuloplastie - se restenozeaz n 10-15 ani - poate da regurgitare postoperatorie 3. Valvuloplastie 4. Protez biologic indicaii: - femei tinere - cei care au contraindicaii pentru anticoagulante
5. Protez metalic cu bil - Starr-Edwards - Bjorck - Sorin Indicaii: - bolnavi cu calcificri valvulare - bolnavi restenozai - regurgitare mitral asociat - valve remaniate - clasa II, IV - tromboza AS Mortalitate 4-5% Necesit anticoagulante toat viaa