Troficitatea

musculară

Dr. Nădejde Ana-Maria

Troficitatea musculară

- menținută de celula neuronului motor periferic, a cărui suferință duce

la atrofie musculară (amiotrofie);

Clinic, atrofia musculară:

- diminuarea de volum
- dispariția reliefului
- deformarea regiunii respective

Cum examinăm?
- Inspecție comparativă
- Centimetru de croitorie pentru membre

Atrofia musculară – clasificare etiologică:

A. Neuropatică/neurogenă (secundară lezării NMP)
B. Miopatii primitive (leziuni primitive ale mușchiului)
 Primitive (miopatice) Secundare (neurogene)
Debut de obicei în copilărie sau adolescență cu evoluție lent progresivă Debut la orice vârstă; pot fi acute, subacute și cronice

Leziunea este direct în fibra musculară Leziunea interesează neuronul motor periferic (centrul troficității musculare) cu
topografie pe pericarion (atrofie mielopatică) sau pe rădăcini, plex sau trunchiuri
nervoase (atrofii radiculo-nevritice)

Interesează mai frecvent sexul masculin Sexul este indiferent

Interesează musculatura proximală a membrelor, centurile, apoi restul Interesează grupe musculare în raport cu segmentul de NMP lezat

Atrofiile musculare sunt simetrice Atrofiile musculare sunt deseori asimetrice.

În scleroza laterală, siringomielie, poliomielita anterioară subacută și cronică,
polineuropatii, sunt simetrice.
În amiotrofia tip Charcot-Marie, atrofiile sunt distale oprindu-se în brățară la
membrele superioare și în jartieră la cele inferioare.

Se asociază uneori cu pseudohipertrofii Nu se însoțesc de pseudohipertrofii

Nu prezintă fasciculații musculare Prezintă fasciculații în leziunile cronice, iritative ale celulei NMP (poliomielita
anterioară subacută și cronică, scleroza laterală amiotrofică)

Nu se însoțesc de tulburări de sensibilitate Tulburările de sensibilitate apar în formele radiculonevritice; în cele mielopatice,
tulburările de sensibilitate apar în siringomielie sau în leziunile extinse medulare
cu interesarea cornului posterior și a fasciculelor senzitve

Contracția idiomusculară(percutarea mușchiului) abolită precoce Contracția musculară păstrată

Reflexele osteotendinoase diminuă și se abolesc în fazele avansate Reflexele osteotendinoase și cutanate diminuă și se abolesc precoce

Nu prezintă reacție de degenerare electrică; se pot întâlni reacții Prezintă modificări electrice importante, până la degenerare electrică total și
galvano(excitarea galvanică provoacă apariția unor contracții care se mențin modificări EMG cu trasee de tip neurogen
pe toată durata trecerii curentului și persistă după întreruperea lui) și
miotonică(potențial de unitate motorie normal urmat de salva miotonică –
descărcare de potențiale de mare frecvență), cronaxia(timpul minim in care ale
loc excitația) mult crescută și trasee EMG tip miogen
Troficitatea musculară

A. Atrofia musculară secundară (neurogenă)

1. Atrofiile mielopatice
- apar în leziunea NMP și poate evolua acut, subacut
sau cronic;

2. Atrofiile radiculonevritice
- interesează grupe musculare din teritoriul de
distribuție al unui nerv sau al unei rădăcini
- se însoțesc de tulburări de sensibilitate de tip nevritic
sau radicular;
Troficitatea musculară

1. a. Atrofiile mielopatice cu mers rapid

- în poliomielita anterioară acută:
- atrofiile sunt parcelare, asimetrice, disociate;
- lipsesc fibrilațiile musculare și tulburările de sensibilitate;
- hematomielita, spontană sau secundară
- pot lua aspectul Aran-Duchenne unilateral sau bilateral
- dacă leziunea este lombară, atrofiile interesează
membrele inferioare;
- sunt însoțite de tulburări de sensibilitate (suspendate)
Troficitatea musculară

1. b. Atrofiile mielopatice cu mers lent

- cel mai frecvent, aspect Aran-Duchenne
- se însoțesc de fasciculații musculare
- debut la mușchii mici ai mâinilor – eminența tenară – policele este
tras de lungul abductor = mână simiană, hipotenară și mușchii
interosoși – extensia primei falange si flexia ultimelor 2 = atitudine în
gheară;
- ulterior cuprind mușchii antebrațului (mâna de predicator), apoi
întreg membrul superior,
- mușchii trunchiului: pectorali, mare dințat, romboid, intercostali sunt
atinși mai târziu.
- atrofia marelui dințat – îndepărtarea omoplatului de torace –
omoplat înaripat (scapulum alatum)
- la MI: încep la mușchii mici ai piciorului și progresează proximal;
Troficitatea musculară

1. b. Atrofiile mielopatice cu mers lent

• Sindromul amiotrofic pur
- poliomielita anterioară subacută (9-12 luni) / cronică (5-20 ani)
• Forme asociate
- scleroza laterală amiotrofică (amiotrofii, fasciculații, sdr. piramidal și sdr. bulbar) =
SNMC + SNMP – 2-5 ani
- scleroza multiplă (rar amiotrofii, tulburări piramidale, cerebeloase, vestibulare)
- siringomielie (atrofia musculară, disociație siringomielică, parapareză spastică și
tulburări trofice osteo-articulare și cutanate)
- meningomielita atrofică (asemănător SLA + tulburări de sensibilitate, fără afectare de
nervi cranieni, modificări pupilare caracteristice lues)
- mielite transverse, compresiuni medulare – C8-D1
Troficitatea musculară

2. Atrofii radiculonevritice
În teritoriul de distribuție a unui nerv/ rădăcină

Polinevrite
– atrofii bilaterale, simetrice, predominant la extremitățile
distale ale membrelor
- abolirea ROT, absența fasciculațiilor, dureri la compresiunea
maselor musculare și tulburări de sensibilitate obiectivă –
extremități distale ale membrelor;
Troficitatea musculară

Amiotrofia Charcot-Marie
- apare în adolescență, cu caracter familial,
considerată ca boală degenerativă;
- debut cu atrofia musculaturii lojei antero-
externe a gambei și mers stepat;
- ulterior progresează la picior și gambă,
oprindu-se în jartieră deasupra
genunchilor;
- cu timpul cuprinde membrele superioare –
tip Aran-Duchenne, antebrațul și se
oprește în 1/3 inferioară a brațului
Troficitatea musculară

B. Atrofia musculară primitivă (protopatică)

Distrofii musculare
- boli cronice, caracterizate prin atrofii musculare cu
topografie specială, cu caracter ereditar şi familial
- încep de obicei în copilărie/adolescenţă
- au mers lent şi progresiv
- afectează mai frecvent sexul masculin
- interesează predominant musculatura
proximală a membrelor, centurilor
- atrofiile musculare sunt simetrice
- asociază uneori pseudohipertrofii
Troficitatea musculară

B. Atrofia musculară primitivă (protopatică)

După localizare:
- tipul facio-scapulo-humeral (Landouzy-Dejerine)
- tipul scapulo-umeral, juvenil Erb
- tipul toraco-abdominal (Zimmerlin)
- forma pseudo-hipertrofică (Duchenne de Boulogne)
- forma coxo-femurală (Leyden-Moebius)
- forma distală
Troficitatea musculară

B. Atrofia musculară primitivă (protopatică)

Clinic, genetic şi evolutiv:
• Distrofia musculară tip Duchenne
• Miopatia de centură
• Distrofia musculară facio-scapulo-umerală
dominantă autosomală
• Miopatia distală
• Miopatia oculară
• Distrofiile musculare congenitale
Troficitatea musculară

B. Atrofia musculară primitivă (protopatică)

Tipul Duchenne
• cea mai frecventă formă de miopatie, cu potenţialul evolutiv
cel mai rapid
• clinic: * astenie musculară cu dificultate la mers, urcatul
scărilor /fugă
* atitudine în lordoză
*mers legănat
• deficitul motor la MI proximal se pune în evidenţă prin ridicarea din
poziţia culcată în poziţie verticală “bolnavul căţărându-se pe însuşi” –
Semn Gowers
• caracteristic: prezenţa pseudohipertrofiilor (aspect atletic
al gambelor)
• evoluţie către invaliditate prin instalarea retracţiilor tendinoase,
cu deformaţii ale segmentelor
Troficitatea musculară

B. Atrofia musculară primitivă (protopatică)

Miopatia de centură
• localizare efectivă la centurile scapulare şi pelvine
• distrofie autosomală de centură
• sexul pare indiferent
• debutul este cel mai frecvent în prima decadă a vieţii
• evoluţie îndelungată (20-30ani), cu pusee de agravare întrerupte prin perioade lungi de
remisiune
Troficitatea musculară

B. Atrofia musculară primitivă (protopatică)

Tipul facio-scapulo-humeral
- interesează ambele sexe
- debutul la vârstele mici cu prinderea musculaturii feţei, ocluzie incompletă a ochilor şi
inexpresivitatea mimicii
- în evoluţie, instalează aspect tapiroid al buzei superioare + deficit motor la nivelul
musculaturii umărului şi braţelor cu dispariţia reliefului muscular
- atrofiile se extind la muşchii spinali, intercostali, abdominali, cu deformaţii ale toracelui
Troficitatea musculară

B. Atrofia musculară primitivă (protopatică)

Miopatiile distale
- myopathia distalis tarda hereditaris
- debut tardiv, aproape constant peste 30 ani
- localizarea atrofiei şi asteniei la muşchii mici ai mâinilor şi
extensorii segmentelor distale ale extremităţilor
- prinderea mai precoce a membrelor superioare
- progresie lentă, în general fără extensie la segmentele proximale
trunchi şi faţă
- modificări EMG + bioptic de tip miogen
- transmitere ereditară de tip autosomal dominant

* miopatie distalis juvenilis hereditaris – apariţie la 5-15ani

Troficitatea musculară

B. Atrofia musculară primitivă (protopatică)

Miopatia oculară
- debut după 30 ani
- clinic: - paralizie oculară lent progresivă, bilaterală, mai mult sau mai
puţin simetrică
- iniţial ptozis, ulterior paralizii oculare, strabism variabil
- în evoluţie, fenomenele se accentuează treptat, cu faze de remisiune,
până la imobilizarea globilor oculari cu uşoară divergenţă
- musculatura intrinsecă este respectată
- rareori, afectează muşchii facialului, masticatori sau poate
cuprinde muşchii gâtului şi ai rădăcinilor membrelor superioare
Troficitatea musculară

B. Atrofia musculară primitivă (protopatică)

Miopatiile congenitale
- diagnosticul este precizat numai în mod excepţional înainte de
vârsta de 3 ani
- clinic: forma pseudohipertrofică sau forma facio-scapulo-humerală
- evolutiv 2 forme:
I. Evoluţie lentă/stabilizare a deficitului motor debutând la naştere
sau în timpul primilor ani, uneori fiind asociată cu întârziere
mentală
II. Evoluţie rapidă spre moarte înainte de 3 ani
Troficitatea musculară

Miotoniile
- boli degenerative cu caracter heredo-familial
- afecţiune musculară caracterizată printr-un sindrom
miotonic asociat cu atrofie sau hipertrofie musculară
Troficitatea musculară
Miotoniile
Distrofia miotonică Steinert
(miotonia atrofică Steinert)
-atrofii musculare ale muşchilor feţei, limbii, SCM,
muşchii mici ai mâinilor, ai antebraţului şi ai lojei
anterioare-externă a gambei
-asociază sindrom miotonic (contracţie prelungită,
decontracţie lentă) – accentuat de frig
-asociază sidrom distrofic general (calviţie,
deficienţă dentară, atrofie testiculară şi cataractă
zonulară)
-EMG: salva miotonică – avion în picaj
Troficitatea musculară

Miotoniile
Miotonia hipertrofică Thomsen
- sindrom miotonic + hipertrofie
musculară (aspect atletic caracteristic)
Mișcări involuntare
Mișcările involuntare

= diskineziile - activităţi motorii anormale, spontane, independente de voinţa

pacientului

Fiziopatologia – nu este încă bine cunoscută; cele mai multe mișcări

involuntare sunt în legătură cu leziunea nucleilor și căilor extrapiramidale

Evaluăm:
- topografia
- aspectul
- ritmul
- dacă produc sau nu deplasări ale segmentelor
- momentul apariției (repaus/mișcare)
- factori modificatori: accentuează (efort/emoții) sau
diminuează (repaus/somn)
• pentru tremurături – brațe întinse, degete răsfirate + o coală de hârtie
• pentru fasciculații – privire din profil/pieziș +/- palpare
Mișcările involuntare

Convulsiile
- contracții muculare bruște, neregulate, intermitente și variabile
ce duc la deplasări ale segmentelor
a. Convulsii tonice
- stare de contracție musculară violentă și durabilă ce determină
o imobilizare și rigiditate a segmentelor interesate
- se întâlnesc în tetanos, tetanie, intoxicații cu stricnină și
epilepsie
Mișcările involuntare

Convulsiile
b. Convulsii clonice
- mișcări bruște, explozive, de scurtă durată, separate prin scurte
intervale de rezoluție musculară

* convulsiile tonice + clonice = simptomatologia principală în

crizele de epilepsie (localizată sau generalizată)
Mișcările involuntare

Tremurăturile
- mișcări involuntare sub formă de oscilații ritmice, de mică
amplitudine, care duc la deplasări ale segmentelor de o parte și
de alta a poziției de repaus
a. fiziologice (efort, emoții, frig)
b. patologice (intoxicații, boli infecțioase, afecțiuni endocrine /
neurologice)
Mișcările involuntare

Tremurăturile
Tremurătura parkinsoniană
- mișcări lente, amplitudine mică, frecvență de 4-6/secundă
- inițial cuprinde policele + index („numărarea banilor”), ulterior
întreg MS și MI (mișcare de pedalare)
- la față: pleoape, bărbie, buze, limbă
- apare în repaus și este diminuată sau dispare cu
mișcările involuntare, dispare în timpul somnului
Mișcările involuntare

Tremurăturile
Tremurătura cerebeloasă
- apare în repaus (statică) sau cu ocazia mișcărilor voluntare
(intențională)
- frevență de 4-5 oscilații/secundă
- apare în atrofii / tumori / abcese / leziuni vasculare cerebeloase
Mișcările involuntare

Tremurăturile
Basedowiană (hipertiroidie)
Din cursul intoxicațiilor (plumb, mercur, arsenic)
Alcoolică (intoxicația acută/subacută/cronică)
Esențială (ereditară) (familială)
Senilă
Nevroze
Mișcările involuntare

Fasciculațiile musculare
- contracții limitate la fibrele musculare corespunzătoare unității
motorii, traducând un proces cronic iritativ la nivelul
pericarionului neuronului motor din coarnele anterioare ale
măduvei/nucleilor motori ai nervilor cranieni
- vizual, privind pieziș - mișcări ondulante
- subiectiv, pacientul are impresia că i se „zbate carnea”
- NU duc la deplasări ale segmentelor
- somnul nu influențează
- percuția ușoară / stimularea electrică / frigul /
unele substanțe (adrenalina) facilitează apariția secuselor
- apar în SLA, poliomielita anterioară subacută și cronică
Mișcările involuntare

Mișcările coreice
- mișcări involuntare, bruște, dezordonate, ilogice, neregulate, de
amplitudine, variabilă
- diminuă în repaus, dispar în somn, accentuate cu ocazia mișcărilor
voluntare, mers și emoții
- apar în coreea acută Sydenham, coreea cronică Huntington, coreea
gravidică, hemicoreea posthemiplegică

* hemibalismul
– mișcări involuntare unilaterale, bruște, de mare
amplitudine și violente
- Interesează în general rădăcina membrelor,
azvârlind brusc întregul membru
Mișcările involuntare

Mișcările atetozice
- mișcări involuntare lente, aritmice, cu caracter vermicular
- localizate în special la degetele de mână/picior (eventual antebraț
și braț), având caracter de torsiune
- accentuate de emoții și cu ocazia mișcărilor voluntare
- diminuă în repaus și dispar în timpul somnului
- se întâlnesc în hemiplegiile infantile / hemiplegia senilă / atetoza
dublă congenitală / diplegia spasmodiă (boala Little)
Mișcările involuntare

Miocloniile
- contracții musculare bruște, de scurtă durată, asemănătoare cu
contracțiile musculare produse prin excitarea electrică a
mușchiului
- pot fi limitate la un singur mușchi, cel mai adesea cuprinde un
grup muscular
- nu dispar în timpul somnului
- apar în encefalita epidemică, leziunile triunghiului
olivo-dento rubric (velo-palatine), epilepsia
mioclonică, epilepsia parțială Kojevnikov
Mișcările involuntare

Crampele funcționale
- contracție tonică, trecătoare, în domeniul unui grup muscular ce
participă la un act profesionl, întotdeauna același
- ex: crampa scriitorului, crampa pianistului/violoncelistului,
crampa înotătorului
- cuprinde mușchii în timpul efectuării actului motor sau numai la
intenția efectuării
- restul mișcărilor se fac în bune condiții
- apare fie pe o scoarță suprasolicitată – inhibiție
de protecție sau ca proces inhibitor rezultat din
ciocnirea proceselor corticale (intenția de a efectua –
teama de a nu reuși)
Mișcările involuntare

Ticurile
- mișcări involuntare cu caracter semiconștient imitând un gest
- se repetă în mod stereotip
- se accentuează cu emoțiile, dispar în timpul somnului
- apar în copilărie sau adolescență și se fixează pe un gest făcut în
diferite ocazii

* boala ticurilor (Gilles de Tourette) – eredo-familială

- ticuri accentuate, generalizate, asociate cu tulburări
psihice
Mișcările involuntare

Sincinezii
- mișcări automate ale unui membru paralizat prin imitarea mișcării
celui sănătos, în mod involuntar