DERMATOZE BULOASE

PEMFIGUS

Termenul de pemfigus
a fost introdus pentru prima dat de
Hipocrate, i definea totalitatea dermatozelor buloase
astzi greit utilizat ca sinonim pentru
streptococia buloas a copiilor = pemfigus
epidemic, sau n sifilisul congenital
precoce = pemfigus palmo-plantar
astzi reunete doar afeciunile buloase
produse prin acantoliz

Inciden
afecteaz ambele sexe n mod
egal
vrsta 50-60 de ani
exist cazuri la sugari, copii
mici

Etiopatogenie
Teoaria autoimun
Anticorpi antisubstan intercelular
Mecanism patogenic
Acantoliza degenerescena
filamentelor intercelulare de la nivelul
stratului spinos, cu crearea de caviti
umplute cu lichid - bule
Factori declanatori
infecii virale
arsuri
radioterapie
expunere intempestiv la U.V.
medicamente

Localizare
trunchi
pliuri
pielea proas
mucoasa bucal,
genital

Simptomatologie
Bule
flasce, cu coninut redus lichidian, perei
subiri
pe tegument aparent indemn
coninut seros
lipsa simptomelor subiective
Eroziuni postbuloase
acoperite de cruste seroase / sanguinolente
nsoite de usturime, arsur
se cicatrizeaz n cteva sptmni
Asimptomatice
Hiperpigmentaii reziduale
Starea general
iniial bun
se altereaz treptat : astenie, febr, tulburri

Semne clinice
Semnul Nicolski
decolri epidermice prin
exercitarea unei fore la 30
grade pe tegument
evideniaz fragilitatea
tegumentar particular

FORME CLINICE

Pemfigusul vulgar
leziunile debuteaz n
general n cavitatea
bucal eroziuni
dureroase i persistente
--- tulburri de
alimentaie, de fonaie
bule cu localizare
suprabazal n tegument

Pemfigusul vegetant
localizare n plici
leziuni papilomatoase i
vegetante
datorit macerrii i
colonizrii florii
microbiene i micotice ce
favorizeaz leziunile
inflamatorii hipertrofice
se poate transforma ntrun pemfigus vulgar

Pemfigusul seboreic

bulele situate mai superficial,

n stratul granulos sau spinos
placarde eritemato-scuamoase
pe zonele seboreice
bule pe tegumente seboreice
cruste seboreice ce acoper
eroziunile postbuloase
localizare frecvent n
vespertilio
mucoase indemne

Pemfigusul foliaceu
bule superficiale ce
prin decolare --- aspect
de eritrodermie
exfoliativ zemuid
nu afecteaz
mucoasele

Pemfigusul paraneoplazic
debut la nivelul
mucoaselor
leziuni de pemfigus
vulgar + eritem +
pemfigoid bulos
neoplazie: timoame,
limfoame, leucemii
cronice

Pemfigus postmedicamentos
penicilamina, captopril,
fenilbutazona,
rifampicina, piroxicam,
beta-blocante

Evoluie
debut frecvent la nivelul
mucoasei bucale
DECES n 2 ani, n lipsa
corticoterapiei

Examinri paraclinice
Citodiagnosticul Tzanc
Frotiu colorat cu May-Grunwald-Giemsa din
produsul de raclaj al planeului bulei
Celule acantolitice celule mari, rotunde sau
poligonale lipsite de tonofilamente, cu o
bazofilie intens a citoplasmei
Ex. histopatologic
celulele malpighiene care i-au pierdut
coeziunea prin degeneres-cena legturilor
intercelulare
Imunofluorecena direct
aspect reticulat la nivelul stratului malpighian
Imunofluorecscena indirect
anticorpi circulani IgG, anticorpi antisubtan

Diagnostic diferenial
Dermatita DuhringBrocq bule n
tensiune pe plci i placarde
eritemato-edematoase, prurit
Eritem polimorf eritem n cocard,
durere
Sdr. Lyell aspect combustiform,
leziuni extinse, evoluie
supraacut
Pemfigoidul bulos bule pe plci
eritematoase i pe tegument indemn
prurit

Tratament
Local
Colorani pentru prevenirea
suprainfeciei
Comprese - cu sol permanganat de
potasiu 1 %oo
Spray-uri cu antibiotice +
dermatocorticoizi Bioxiteracor
Dermocorticoizi
General
Corticoterapie: Prednison = 2-3
mg / kg corp / zi
Imunosupresoare: Azathioprina
(Imuran 100-150 mg / zi),
Ciclofosfamida 50-100 mg / zi

DERMATITA
HERPETIFORM
Boala Duhring-Brocq

Inciden
de 2 ori mai frecvent la
sexul masculin
aduli mai frecvent n
jurul vrstei de 40 de ani

Etiopatogenie
predispoziie genetic asociat cu o
intoleran la gluten
mecanism autoimun
uneori - asociere unei enteropatii cu
intoleran la gluten
Factori favorizani
medicamente
vermicoze intestinale
reticuloze
teren astmatic, eczematos, urticarian

Localizare
simetric - zonele de flexie a
membrelor
rdcina membrelor, fese, piept
cavitate bucal 20%
n slip la copii
rdcina membrelor superioare la
aduli

Simptomatologie
Plci eritemato-edematoase
culoare roie-vie
margini bine delimitate
Bule
n stare de tensiune
pe leziunile eritematoase i mai rar pe pielea
sntoas
Vezicule n buchet
de aspect herpetiform, pe plci eritematoase
Hiperpigmentaii postlezionale
culoare galben-brun, cenuie, nigricat
Prurit
precede i nsoete leziunile
Arsur / usturime la nivelul eroziunilor
postbuloase

Semne clinice
Testul Jadassohn - pozitiv
reproducerea
experimental ale bolii
prin aplicaii topice de
preparate ce conin iodur
de potasiu
Semnul Nicolski negativ

Evoluie
cronic, n pusee, rare
ameliorri spontane

Ex. paraclinic
Citodiagnosticul Tzank
eozinofilie
Ex. histopatologic
microabcese de eozinofile la nivelul
papilelor dermice
bule subepidermice
Imunofluorescen cutanat indirect
depozite granulare de IgA n vrful
papilelor dermice
Imunofluorescena direct
nu evideniaz prezena anticorpilor
circulani anti-zon membran bazal

Tratament
Local
Soluii antiseptice
Dermocorticoizi, spray, creme
General
Disulone, doz de atact = 100150 mg / zi, a la longue
Sulfapyridina sau Salazopirina
= 3-6 g / zi
Antihistaminice
Regim alimentar
Fr gluten

HERPES GESTATIONES
Pemfigoidul gravidic

 afeciune buloas, cu leziuni cutanate de

tip polimorf nsoit de prurit, ce apare n
cursul sarcinii sau n perioada
postpartum
varietate clinic a dermatitei

herpetiforme

Inciden
la gravide sau postpartum
frecvent la prima sarcin
Patogenie
ipoteza toxic - fenomene autotoxice
ce survin n perioada graviditii
ipoteza autoimun autoanticorpi, Ag
de citotrofoblast extravilozitar ce
determin leziuni tranzitorii la nounscut
Localizare
abdomen

Simptomatologie
Placarde eritematoase
margini policiclice
Bule + Vezicule
pe suprafee
eritematoase
Prurit
Stare general bun

Asocieri morbide
Coriocarcinom
Maladie hidatiform
Evoluie
se vindec la natere
recidiveaz la o nou sarcin
Ex. paraclinice
Imunofluorescen direct
IgG la nivelul membranei bazale
Eozinofilie
Ex. histopatologic
bul subepidermic

Tratament
Local
Dermocorticoizi
Mixtura zincat
General
Vit. B6
Corticoterapie Prednison
n doze mici

PEMFIGOIDUL BULOS
LEVER

 prin *pemfigoid* Brocq denumea forma

buloas a bolii Duhring-Brocq
dermatita herpetiform a btrnilor
Inciden
vrsta 70 de ani
sexe egal implicate
frecvena mai mare dect a
pemfigusului vulgar

Etiopatogenie
Autoimun
nu exist corelaie ntre titrul
anticorpilor serici i gravitatea
bolii
organul int = membrana bazal a
pielii unde are loc o alterare a
structurilor de rezistena acesteia
Afeciuni asociate
neoplazii = sindrom paraneoplazic
(2-7%)
Lichen plan = lichen plan pemfigoid
Lupus eritematos
Psoriazisul
Poliartrit reumatoid
Anemie Birmer

Localizare
zonele de flexie a
membrelor
torace i abdomen mai rar

Simptomatologie
A! caracter intermediar ntre pemfigus i
Dermatita herpetiform
Leziuni eritemato-papuloase la debut
Bule
bule mari pemfigoide (10-15 cm) + bule
mici de tip duringoid
pe leziuni preexistente, dar i pe tegument
indemn
simetrice
Eroziuni postbuloase
se reepitelizeaz rapid
Leziuni bucale se reepitelizeaz rapid
Prurit / parestezii
Stare general bun

Ex. paraclinice
Citodiagnostic Tzanc
similar Bolii Duhring Brocq
Ex. histopatologic
similar dermatitei herpetiforme
Imunofluorescen indirect
IgG serice
Imunofluorescen direct
depozite liniare de IgG la nivelul
membranei bazale
Sdr. inflamator
VSH crescut, leucocitoz

Evoluie
deces fr tratament

Tratamen
Local
Colorani
Dermocorticoizi + antibiotice
Bioxiteracor spray
General
Corticoterapia = 1-2 mg / kg
corp / zi
Citostatice dac corticoterapia
este contrindicat : Methotrexat,
Ciclofosfamid
A! de evitat Furosemid, PUVA,
traumatisme psihice