Revista Romana Neurologie - 2006 - Nr.2

Cuprins
REFERATE GENERALE
1. S. Nica, I. Davidescu
Accidentele vasculare la copil i adultul tnr ........................................................................ 67
2. D. Stanca, C. Zaharia, V. Tudoric, D. Prcoveanu
Atrofia multisistemic .............................................................................................................. 74
3. P. Mihancea, M. Sabu, A. Iova, N. Havai
Manifestri de tip atac ischemic cerebral tranzitor (AIT) n unele boli
neurologice i psihice ............................................................................................................... 78
STUDII CLINICE
4. A. Hncu
Tumorile vertebrale primitive ................................................................................................... 81
5. D.C. Jianu, S. Deme, P. Maxim, . Kory Calomfirescu, A. Zolog, H. Ple,
F. Brsteanu, S.N. Jianu, N. Ilin
Meningioamele craniene ......................................................................................................... 88
PREZENTARE CAZ
6. A. Nistorescu, M. Alaicescu, L. Botezatu, S. Zrnescu, E. Ifrim
Hemihipotrofie stng secundar unei hemiatrofii cerebeloase ipsilaterale
prin compresie tumoral .......................................................................................................... 94
7. M. Sabu, O. Straciuc
Hemiparez dreapt predominant brahial, cu respectarea feei i fr afazie
Infarct parial silvian superficial anterior stng prin ocluzia ACM n segmentul M 3 ......... 98
NEUROLOGIA BAZAT PE DOVEZI
8. O. Sgarbur, B.O. Popescu, O. Bjenaru
Evaluarea studiilor privind diagnosticul ............................................................................... 101
PROTOCOALE DE DIAGNOSTIC I TRATAMENT N NEUROLOGIE
9. Protocol pentru diagnosticul i tratamentul sclerozei multiple ............................................. 106
10. Protocol pentru diagnosticul i terapia demenelor ............................................................... 111
ERAT ........................................................................................................................................... 115
REFERATE GENERALE
ACCIDENTELE VASCULARE
LA COPIL I ADULTUL TNR
S. Nica, I. Davidescu
Clinica de Neurologie, Spitalul Clinic Colentina, Bucureti
REZUMAT
Sunt descrise peste 70 de cauze diferite sau poteniali factori de risc pentru accidentele vasculare la adultul tnr i copil, ischemiile fiind
adesea rezultatul unor vasculopatii non-aterosclerotice, embolii cardiace sau tulburri de coagulabilitate. La o treime dintre accidentele
vasculare ischemice de la copil i adultul tnr etiologia rmne nedeterminat. Cele mai frecvente cauze pentru accidental vascular la
copil i adultul tnr sunt: embolismul cardiac, vasculopatiile cerebrale ne-aterosclerotice, diseciile arteriale cervicocerebrale, afeciunile
traumatice cerebrovasculare, boala Moyamoya, displazia fibromuscular, vasculitele cerebrale, infarctul din migrene i alte afeciuni ce
evolueaz cu vasospasm, hipercoagulabilitatea primar sau secundar, boli metabolice, boli genetice sau alte afeciuni.
Se estimeaz c 25-30% dintre copii au boli cardiace congenitale. Bolile cardiace congenitale i endocarditele infecioase sunt cele mai
frecvente afeciuni ce determin embolii cerebrale la copil. Diseciile cervicocerebrale sunt raportate dup leziuni penetrante sau nu, sau
dup manevre locale; cele mai multe disecii afecteaz artera carotid intern n zona extracranian. Traumatismele cerebrovasculare
sunt adesea subestimate. Boala Moyamoya este o arteriopatie cronic, ocluziv, ne-inflamatorie cu etiologie necunoscut. Displazia
fibromuscular este o angiopatie ne-inflamatorie, ne-segmental, ne-ateramatoas, ce afecteaz adesea arterele renale i poate afecta
i vasele cervicocefalice. Vasculitele cerebrale trebuie luate n calcul n faa unor accidente vasculare recurente asociate cu modificri
encefalopatice sau nsoite de febr, scdere ponderal, fatigabilitate, artralgii, mialgii, purpur sau leziuni cutanate, afectare renal,
semne neurologice multifocale, anemie, hematurie, vitez de sedimentare crescut. Infarctul post migren este un eveniment relativ rar
n comparaie cu incidena mare a migrenei n rndul populaiei. Tulburrile hemostazei se asociaz cu creterea riscului de accidente
cerebrale, mai ales ischemice. Au fost raportate acidente vasculare n unele afeciuni metabolice.
Cuvinte cheie: accident vascular; copil; adult tnr; adult; etiologie
ABSTRACT
Over 70 different causes or potential risk factors for childhood stroke have been described, ischemic stroke in children and young adults
frequently results from non-atherosclerotic vasculopathies, cardiac embolism, or prothrombotic states. The etiology or the underlying
disorder of approximately one-third of ischemic stroke in children and young adults remain undeterminated. The more frequently causes for
stroke in children and young adults are: cardiac embolism, non-atherosclerotic cerebral vasculopathies, cervicocephalic arterial dissections,
traumatic cerebrovascular disease, Moyamoya, fibromuscular dysplasia, cerebral vasculitis, migrainous infarction and other vasospastic
disorders, hypercoagulable disorders, primary hypercoagulable states, secondary hypercoagulable states, metabolic disorders, genetic
disorders, miscellaneous disorders.
It is estimated that 25-30% of children have congenital heart disease. Congenital heart disease, and infective endocarditis are among the most
common cardiac disorders leading to embolic ischemic stroke in children. Cervicocephalic arterial dissections have been reported after blunt
or penetrating trauma and chiropractic manipulation; most dissections involve the extracranial internal carotid artery. Traumatic cerebrovascular
disease is often overlooked. Moyamoya disease is a chronic, occlusive, non-inflammatory arteriopathy, of largely unknown etiology. Fibromuscular
dysplasia is a non-segmental, non-inflammatory, non-atheromatous angiopathy, usually confined to a renal arteries, and may also involve the
cervicocephalic vessels. Cerebral vasculitis should be considered when the stroke is recurrent, associated with encephalopathic changes or
accompanied by fever, weight loss, fatigue, arthralgia, myalgias, palpable purpura or skin lesions, renal disease, multifocal neurological signs,
anemia, hematuria or elevated sedimentation rate. Migrainous infarction is a rare event considering the high prevalence of migraine in the
general population. Alterations in hemostasis are associated with an increased risk of cerebrovascular events, particularly those of an
ischemic nature. Stroke and stroke-like manifestations have been reported in several metabolic disorders.
Key words: stroke; children; young adult; etiology
Acccidentele vasculare, indiferent de vrsta de instalare, pot fi hemoragice (subarahnoidiene sau intraparenchimatoase) sau ischemice. Diferena fa de
accidentele vasculare la adult sau vrstnic o face etiologia acestora i, mai ales, frecvena radical diferit, cu
care etiologii comune tuturor vrstelor se regsesc la
tineri i copii. Sunt descrise peste 70 de cauze diferite
sau poteniali factori de risc pentru accidentele vasculare la adultul tnr i copil, ischemiile fiind adesea
rezultatul unor vasculopatii non-aterosclerotice, embolii
cardiace sau tulburri de coagulabilitate. La o treime
dintre accidentele vasculare ischemice de la copil i
adultul tnr etiologia rmne nedeterminat.
REVISTA ROMN DE NEUROLOGIE VOL. V, NR. 2, AN 2006
Accidentul vascular la tnr sau copil se poate

produce ca urmare a bolilor cardiace congenitale,
bolilor cardiace dobndite, bolilor infecioase sau
inflamatorii, tulburrilor vasculare, bolilor hematologice, malformaiilor cerebro-vasculare sau traumatismelor cerebrale.
Cele mai frecvente cauze pentru accidental vascular la copil i adultul tnr sunt: embolismul
cardiac, vasculopatiile cerebrale neaterosclerotice,
diseciile arteriale cervicocerebrale, afeciunile traumatice cerebrovasculare, boala Moyamoya, displazia
fibromuscular, vasculitele cerebrale, infarctul din
migrene i alte afeciuni ce evolueaz cu vasospasm,
67
68
hipercoagulabilitatea primar sau secundar, boli

metabolice, boli genetice sau alte afeciuni.
Accidentul vascular la adultul tnr i copil poate
fi clasificat n:
AVC ischemic
AVC hemoragic
intracranian
intraventricular
subarhnoidian
Simptomele i semnele AVC-ului sunt direct legate
de etiologie, de artera implicat i de ntinderea zonei
afectate, fr legtur cu vrsta pacientului. De aceea
este important anamneza foarte amnunit la aceti
pacieni.
Anamneza poate sugera:
I. o cauz vascular:
aterosceroza
fumat
HTA
hiperlipidemie
diabet zaharat
radioterapie
disecia
traumatisme
manipulri chiropractice
II. o cauz cardiac:
abuz de droguri IV
tromboz venoas profund
murmur cardiac
nlocuire de valve
cancer
transplant medular
asocierea AVC-ului cu exerciii
III. o cauz hematologic:
sickle cell disease
tromboz venoas profund
livedo reticularis
transplant medular
IV. alte situaii:
cefalee recurent
utilizarea de contraceptive orale
alcoolism
boal febril recent (n ultima sptmn) sau
infecie sistemic
sarcina
infecie HIV sau SIDA
istoric familial de AVC, tromboz, avort spontan sau infarct miocardic prematur
pierderea auzului
istoric de ruptur uterin, intestinal sau pneumotorax, sugernd o afeciune a esutului conjunctiv (adaptare dup Stern i Wityk, 1994).
Din punct de vedere etiologic, dac la vrstnic,
peste 60-70% dintre AVC-uri se datoreaz aterosclerozei de vase mari, emboliei cardiace i ictusurilor
lacunare, la tineri, peste 40% dintre AVC-uri se datoreaz unor cauze rare, care pot fi diferite n raport de
zona geografic (unde se regsesc factori de risc tradiionali) i de studiile efectuate.
AVC-urile ischemice pot fi cauzate de boli vasculare aterosclerotice, anomalii neaterosclerotice, emboli
cardiace, tulburri hematologice sau de coagulabilitate, abuz de medicamente, migren, contraceptive
orale, boli inflamatorii .a. Hemoragiile pot fi cauzate
de anomalii structurale ale vase-lor, tulburri hematologice, efecte secundare ale HTA, traumatisme.
Exist multe situaii n care cauzele rmn criptogenice, n ciuda evalurilor exhaustive.
Incidena AVC-urilor ntre 15 i 45 de ani este foarte variabil, n raport cu zonele geografice evaluate.
Se apreciaz c ~ 10% dintre AVC-urile ischemice
apar la vrste sub 55 de ani, dar incidena este direct
legat i de studiile efectuate. Pentru AVC-ul hemoragic, incidena este i mai mare, mergnd pn la 60%
pentru hemoragia subarahnoidian i 40% pentru cea
intracerebral. Sunt studii care dovedesc o prevalen
dubl a AVC-ului fa de SM, la vrste cuprinse ntre
18 i 44 de ani.
DIAGNOSTICUL DIFERENIAL
AL AVC-ULUI LA PACIENTUL TNR
Exist mai multe condiii care pot evolua cu un
deficit neurologic focal, cu debut brusc, ce pot simula
un AVC la vrsta tnr:
S.M. (scleroza multipl)
tulburri metabolice: hipo i hiperglicemie
epilepsia: crizele focale
tumori cerebrale
hematoame subdurale
contuzii cerebrale
migren clasic sau complicat
radiculopatii
neuropatii
traumatisme
infecii cerebrale
Anamneza, examenul clinic, testele de laborator
i neuroimagistice sunt obligatorii pentru elucidarea
acestor posibile situaii.
Etiologia AVC-ului ischemic la pacientul tnr
poate fi evaluat n raport de studiile luate n considerare:
1. ateroscleroza vaselor mari
2. boli neaterosclerotice cu afectarea vaselor mici
3. emboli cardiace
4. boli hematologice
5. contraceptive orale
6. abuz de droguri
7. migren
8. alte cauze de ischemie
69
9. necunoscute (criptogenice)
Nu sunt posibile ntotdeauna efectuarea unor investigaii complete (ecocardiografie transesofagian)
pentru elucidarea etiologic a unor AVC-uri, astfel
nct unele etiologii probabil c rmn subestimate,
iar altele nediagnosticate (Kristensen, 1997).
1. Ateroscleroza vaselor mari
Din punct de vedere etiologic, ateroscleroza este
cu att mai frecvent cu ct vrsta pacientului este
mai naintat, mai ales la pacienii cu factori de risc
predispozani: doar 7-30% dintre pacienii peste 50
de ani au ateroscleroz dovedit ca fiind cauz de
AVC; sub 30 de ani aceast cauz este estimat la
mai puin de 2%. Trebuie evitat atribuirea AVC-ului
aterosclerozei doar pentru c pacientul are o serie de
factori de risc.
2. Boli neaterosclerotice
A. Vasculopatiile neaterosclerotice
Vasculopatiile neaterosclerotice sunt o categorie de afeciuni heterogene care se regsesc la

tineri n proporie de 30-50%. Aici pot fi incluse, n
funcie de definirea lor, multe afeciuni, cum ar fi:
boala Takayasu;
displazia fibromuscular este cea mai frecvent
dintre displaziile arteriale, n teritoriul vascular
vertebral sau carotidian, afectnd predominant
femeile tinere de ras caucazian. Procesul patogenic const n apariia unor inele fibroase i segmente de muchi neted, care determin clasicul
aspect de irag de mrgele la angiografie i disecia arterial. AVC-ul poate fi rezultatul att al
diseciei, ct i al ocluziei arteriale progresive;
disecia de artere cerebrale (carotid sau vertebre)
apare spontan sau dup traumatisme medii sau
severe, manipulri chiropractice, intervenii chirurgicale sau hiperextensia gtului (Rothwell, 2001,
Schievink, 2001).
Uneori poate fi luat n discuie i o boal de esut
conjunctiv nediagnosticat. Disecia se mai poate
asocia cu sindromul Marfan, sindromul EhlersDanlos tip IV (Schievink, 2004), osteogenesis
imperfecta, pseudoxantoma elastic, rinichi polichistic autosomal dominant, deficiena de alfa-1antitripsina, migren, infecii;
formele idiopatice sau secundare de Moyamoya.
Boala Moyamoya rmne nc cu etiologie necunoscut, fiind ntlnit n Asia, la copii peste 6
ani. Determin n mod caracteristic stenoza progresiv pn la ocluzia arterelor carotide interne intracerebral, ceea ce determin AVC-uri ischemice recurente sau hemoragice i crize epileptice. Angiografia
evideniaz aspectul clasic de cea sau fum, secundar dezvoltrii numeroaselor colaterale mici.
Pacientul se prezint la medic pentru o cefalee

brusc instalat sau dureri cervicale nsoite de semne
neurologice focale dup un interval liber de cteva
ore sau zile.
boli ereditare: hiperhomocisteinemia, CADASIL
(mutaii ale cromozomului 19 = accidente vasculare ischemice recurente subcorticale), boala Fabry,
MELAS (tulburare a metabolismului mitocondrial,
printr-o mutaie n ADN-ul mitocondrial ce codific
transferul ARN-ului pentru leucin, determinnd
apariia unui tablou complex: miopatie, ataxie,
cardiomiopatie, diabet, retinit pigmentar, anomalii renale);
angiopatia peripartum;
vasospasmul dup hemoragia subarahnoidian
AVC-uri dup vasoconstricia reversibil a arterelor cerebrale (sindromul Call-Fleming) ctig
tot mai mult teren n ceea ce privete recunoaterea
ca o vasculopatie neaterosclerotic, cauzatoare de
AVC (Singhal et al, 2002, Singhal, 2004). Acest
sindrom a fost descris n condiii variate, care includ: migrena, sarcina, puerperium (angiopatia
postpartum), utilizarea drogurilor vasoconstrictoare,
leucoencefalopatia posterioar reversibil, angiopatia benign a SNC. Diagnosticarea este dificil,
deoarece clinica i imagistica acestei patologii se
suprapune cu cea din vasculitele cerebrale primare.
B. Arteriopatii inflamatorii (dup Kasner, 2000)
angeite izolate ale SNC

boli sistemice:
Artrita reumatoid
Lupus eritematos sistemic
Sclerodermia
Sindromul Sjgren
Polimiozita
Purpura Henoch-Schonlein
Poliarterita nodoas
Sindromul (angeita) Churg-Strauss
Granulomatoza Wegener
Granulomatoza limfomatoid
Sarcoidoza
Vasculita primar a sistemului nervos central
Arterita temporal
Crioglobulinemie
Boala Takayasu
arteriopatii infecioase pot fi implicate n ischemiile
cerebrale la tineri (Bova et al, 1996; Macko et al,
1996; Pinto, 1996; Qureshi et al, 1997; Madre et
al, 2002; Anzini et al, 2004; Cole et al, 2004):
Neuroborelioz
Sifilis meningovascular
HIV
Infecii fungice
Tuberculoz
70
Neurocisticercoza
Herpes zoster (virus varicelo-zosterian)
Meningite bacteriene
Pneumonie cu Chlamydia
Hepatit cu virus C i crioglobulinemia asociat
Embolie hidatic
3. Cauze de embolie cardiac

(adaptare dup Stern i Wityk, 1994)
O cauz comun i mai bine studiat o reprezint
emboliile de cauz cardiac:
A. Surs cardiac probabil
endocardit
fibrilaie atrial
infarct miocardic recent
segment miocardic achinetic
cardiomiopatie dilatativ
tromb sau tumor intracardiac
vegetaii valvulare (inclusiv endocardit trombotic nebacterian)
proteze valvulare
unt dreapta-stnga cu tromboz venoas asociat
contrast ecografic spontan atrial
anevrism atrial septal
B. Surs cardiac posibil:
prolaps de valv mitral

flutter atrial
hipertrofie ventricular stng
segment miocardic hipochinetic
defect septal atrial izolat sau foramen ovale patent (fr tromboz venoas asociat). Foramen
ovale patent este mai frecvent evideniat la pacieni cu AVC criptogenic dect la cei cu o etiologie cunoscut sau la indivizi sntoi (Cramer
et al, 2004). Mai mult, pacienii care au att foramen ovale patent ct i anevrism de sept atrial,
au un risc mai mare de AVC dect cei care au
doar unul dintre aceste defecte (Mas et al, 2001).
calcificarea inelului mitral
stenoz aortic calcificat
anevrism al sinusului Valsalva
Prevalena anomaliilor cardiace la populaia asimptomatic trebuie reevaluat cnd lum n discuie
cauzele de AVC ischemic la tineri, mai ales pentru
prolapsul de valv mitral, ntlnit frecvent n rndul populaiei.
Embolia paradoxal poate fi o cauz important
sau chiar dominant de AVC criptogenic la tineri.
4. Bolile hematologice cauzatoare de AVC-uri ischemice
Boli hematologice cauzatoare de AVC-uri ischemice includ sindroamele de hipercoagulabilitate
primar (anomalii calitative sau cantitative ale proteinelor specifice coagulrii, ce determin o predispoziie
la tromboz) i strile de hipercoagulabilitate secundar (diferite afeciuni dobndite, ce determin o stare
protrombotic, prin mecanisme complexe). AVC-ul
ischemic poate fi prima manifestare a acestor anomalii
hematologice primare.
Boli hematologice asociate cu AVC-ul ischemic
sickle cell disease

boala hemoglobinei SC
policitemia vera
disglobulinemia
leucoaglutinarea
trombocitoza
purpura trombotic trombocitopenic
coagularea diseminat intravascular
anticorpi antifosfolipidici
lupus anticoagulant
anticorpi anticardiolipin
deficien de antitrombin III
deficien de Protein C
deficien de Protein S (liber)
Trombofilia cu determinism genetic (deficiena de
protein C, S i antitrombin) este relativ comun n
forme heterozigote, dar este rar simptomatic, manifestndu-se mai frecvent sub form de tromboz venoas.
Rezistena la proteina C activat (inclusiv, dar nu
numai, mutaia factorului V Leiden). Rezistena la
proteina C activat datorat unei mutaii al factorului
V (factor V Leiden) i mutaia la nivelul genei protrombinei sunt legate de un risc crescut pentru boli
tromboembolice venoase, inclusiv tromboz venoas cerebral, dar mai rar n ischemii cerebrale.
Trebuie notat c o tromboz acut poate ea nsi
s determine o scdere tranzitorie a proteinei C, S
i antitrombinei III.
Defecte de fibrinoliz
Bolile generale cauzatoare de tulburri hematologice care pot determina AVC ischemic includ:
sarcina, cancerul, sindromul nefrotic, leucemia, boli
inflamatorii intestinale, infecii acute, hemoglobinuria paroxistic nocturn, sindromul Behet.
Dei au fost asociai cu AVC-ul ischemic n mai
multe studii, rolul anticorpilor antifosfolipidici nu
este nc bine elucidat n patogeneza ischemiei
(Brey, 2002).
5. Contraceptive orale
6. Abuz de droguri
Drogurile n exces pot determina AVC ischemic:
heroina
amfetamina
cocaina
excesul de simpatomimetice (fenilpropanolamina, efedrina, pseudoefedrina, fenciclidina,
dietilamida acidului lisergic, marihuana, alcool).
Exist o varietate larg de substane ce pot duce la
o patologie vascular ischemic (Kernan et al, 2000).
Pacienii crora nu li se poate lua o anamnez complet i corect trebuie examinai corespunztor pentru
a putea evidenia urmele injeciilor sau prezena markerilor de consum de droguri. Este necesar uneori i
efectuarea unor analize toxicologice sanguine sau din
urin. Exist i posibilitatea ca aceti pacieni s prezinte endocardite septice dup abuzul de droguri intravenoase.
Pacienii ce folosesc droguri intravenoase n exces sunt predispui la endocardite septice.
Afeciunile cerebrovasculare induse de medicamente
au mai multe mecanisme de aciune
tulburri secundare medicaiei

aritmii cardiace
hipertensiune
hipotensiune
scderea fluxului sanguin cerebral
tulburri hemorheologice
vasculite cerebrale
vasospasm
tromboembolii
hemoragii cerebrale
hemoragii perinatale sau intrauterine
Exist i o serie de medicamente care pot avea ca
reacii adverse boli cerebrovasculare.
Substane terapeutice care pot fi implicate
n afeciuni cerebrovasculare (Jain, 2001)
Allopurinol
Androgeni
* Anticoagulante
Antiagregante plachetare: aspirin
* Antineoplazice
Antipsihotice: risperidone
L-asparaginase
Methotrexate
Interferoni
Beta-blocani
Blocani ai canalelor de calciu
*Citokine: interleukin-2
Decongestionani coninnd pseudoefedrin
Doxazosin
Acid epsilon-amino-caproic
*Derivai de ergot
Eritropoietin
Estrogen plus progesteron (sindromul de hiperstimulare ovarian sau terapia cu doze mari
de hormoni sexuali)
* Indicate de asociaiile de specialitate
71
Fenfluramin
Extract de Ginkgo biloba
Ginseng
Imunoglobuline intravenoase n doze mari
Isotretinoin
Nicotin
Nitrai
*Contraceptive orale
Phenylpropanolamine
Praziquantel (neurocisticercoz)
Sildenafil
*Trombolitice
Substane diagnostice:
angiografie cerebral
contrast radiologic
7. Migrena
AVC-ul este n mod excepional o complicaie a
migrenei (Buring et al, 1995; Chang et al, 1999; Tzourio et al, 1995). Incidena AVC-ului ischemic asociat
migrenei la tineri fr ali factori de risc decelabili este
sub 1,5 la 100000 pe an. Subtipurile de migren care
au un risc crescut sunt: migrena tipic cu aur prelungit, migrena familial hemiplegic, migrena oftalmoplegic. Riscul este crescut de fumat i de contraceptive
orale. Mecanismul ischemiei datorate migrenei nu este
deplin elucidat, fiind luate n discuie vasoconstricia
tranzitorie i o arteriopatie indus de migren cu trombembolism secundar. Diagnosticul de ischemie cauzat
de migren rmne un diagnostic de excludere, bazat
mai ales pe date anamnestice i clinice, fr un marker
paraclinic.
8. Alte condiii asociate cu AVC-ul ischemic
Cancer:
Emboli tumorali
Angioendoteliomatoza malign
Boli ereditare:
Neurofibromatoza
Leukoencefalopatia autosomal dominant cu
multiple infarcte mici, profunde
Sindromul Sneddon
Sindromul Williams
Cldura excesiv (n cazul asocierii unor factori
favorizani)
Factori favorizani pentru AVC-ul ischemic precipitat de cldur:
Vrstele extreme: copii i vrstnici
mbrcminte groas i impermeabil, care mpiedic pierderea de cldur, neadecvat temperaturii mediului
Expunerea prelungit la cldur i umiditate
Aglomeraii (efectul pinguin)
72
Lipsa adaptrii la cldur

Factori genetici care implic gene ce codific
cytokine i proteine implicate n ocul termic
Activiti prelungite la temperaturi ridicate:
soldai, atlei, mineri
Deshidratarea
Boli asociate (boli cardiovasculare, diabet insipid, epilepsia, hipertiroidia, hipokaliemia, infecii,
obezitate, boli tegumentare fibroza chistic
ce mpiedic sudoraia)
Abuzul de droguri (alcool, amphetamine, cocaina, opiacee, halucinogene) i unele medicamente (alfa-adrenergice, antipsihotice, barbiturice, anticolinergice, benzodiazepine, antihistaminice, blocani ai canalelor de calciu,
betablocani, diuretice, simpatomimetice, antidepresive triciclice).
Cauze de hemoragie intracranian la tineri
traumatisme
anevrisme
congenitale
anevrisme intracraniene familiale cu transmitere autosomal
micotice
malformaii vasculare
arteriovenoase, cavernoame, venoase
hipertensiune, sindromul de rinichi polichistic
coagulopatii
arterite
sterile
infecioase
consum de simpatomimetice
cocain sau derivaii ei
fenfluramina
fenilpropanolamina, efedrina/efedra
hemoragie n tumor
boala Moyamoya
hemoragie intracerebral ereditar
de tip german (mutaie la nivelul genei proteinei precursoare amiloidului)
de tip islandic (mutaie la nivelul cistatinei C)
migrena
Cauze mai frecvente de AVC la copii i adolesceni
Boli cardiace congenitale (Savage et al, 1977)
Defecte septale
Duct arterial patent

Prolaps sau stenoz valvular
Boli cardiace dobndite
Boli cardiace reumatismale
Cardiomiopatie
Endocardit
Disritmie cardiac
Boala Kawasaki (Nadel i Levin, 1993)
Boli infecioase sau inflamatorii
Meningit bacterian
Meningit fungic, tuberculoas, ameobian
AIDS (Burns, 1992)
Pericardit
Encefalit viral (variceloas)
Migren
Malformaii cerebrovasculare
malformaii arteriovenoase
anevrisme intracraniene, mai ales cele asociate
cu coarctaia de aort i sindromul de rinichi
polichistic
displazie fibromuscular
sindrom Sturge-Weber
Traumatisme craniene
Disfuncii vasculare sistemice
Dehidratare/depleie volumetric
Hipernatremie
Tromboz de sinusuri venoase
Hipertensiune
Afeciuni vasculare
Utilizarea cocainei/amfetaminei
Sindrom Moyamoya
Encefalomiopatie mitocondrial
Sindrom hemoliticuremic
Purpur Henoch-Schonlein
Homocistinurie
Boli de esut conjunctiv
Boli hematologice
Sickle cell disease i alte hemoglobinopatii
Purpur trombocitopenic
Coagulare intravascular diseminat
Leucemie sau alte neoplasme
Hemofilie
Antitrombin III
Deficit de protein C, S sau de vitamin K
Sindrom antifosfolipidic
Contraceptive orale
BIBLIOGRAFIE
1. Adams RJ, McKie VC, Hsu L et al Prevention of a first stroke by
transfusions in children with sickle cell anemia and abnormal
results on transcranial doppler ultrasonography. N Eng J Med,
1998, 339, 5-11.
2. Adams Jr HP, Kappelle LJ, Biller J et al Ischemic stroke

in young adults. Experience in 329 patients enrolled in the
Iowa Registry of Stroke in Young adults. Arch Neurol, 1995,
52, 491-495.

3. Adams HP, Kappelle LJ, Biller J et al Ischemic stroke in young
adults. Experience in 329 patients enrolled in the Iowa registry of
stroke in young adults. Arch Neurol, 1995, 52, 491-495. [Abstract]
4. Amacher AL, Drake CG Cerebral artery aneurysms in infancy,
childhood and adolescence. Child Brain, 1975, 1, 72-80.
5. Bainbridge R, Higs DR, Maude GH, Sergeant GR Clinical
manifestations of homozygous sickle cell disease. J Pediatr, 1985,
106, 881-885.
6. Bamford J, Sandercock P, Dennis M, Burns J, Warlow C A
prospective study of acute cerebrovascular disease in the community:
The Oxfordshire Community Stroke Project: 1981-1986. J Neurol
Neurosurg Psychiatry, 1990, 53, 16-22.
7. Belman AL, Leicher CR, Mosh SL, Mezey AP Neurologic
manifestations of Schoenlein-Henoch purpura: report of three cases
and review of the literature. Pediatrics, 1985, 75, 687-692.
8. Bodensteiner JB, Hille MR, Riggs JE Clinical features of
vascular thrombosis following varicella. Am J Dis Child, 1992, 146,
100-102.
9. Bogousslavsky J, Regli F Ischemic stroke in adults younger than
30 years of age. Arch Neurol, 1986, 43, 793-796.
10. Bogousslavsky J, Pierre P Ischemic stroke in patients under age
45. Neurol Clin, 1992, 10, 113-124.
11. Bourgeois M, Aicardi J, Goutieres F Alternating hemiplegia of
childhood. J Pediatr, 1993, 122, 673-679.
12. Broderick J, Talbot GT, Prenger E, Leach A, Brott T Stroke in
children within a major metropolitan area: the surprising importance
of intracerebral hemorrhage. J Child Neurol, 1993, 8, 250-255.
13. Broderick JP, Phillips SJ, Whisnant JP, OFallon WM,
Bergstralh EJ Incidence rates of stroke in the eighties, the end of
the decline in stroke? Stroke, 1989, 20, 577-582.
14. Brown DC, Livingston JH, Minns RA, Eden OB Protein C
and S deficiency causing childhood stroke. Scott Med J, 1993, 38,
114-115.
15. Buchanan GR, Bowman WP, Smith SJ Recurrent cerebral
ischemia during hypertransfusion therapy in sickle cell anemia. Clin
Pediatr, 1983.
73
16. Butler IJ Cerebrovascular disorders of childhood. J Child Neurol, 1993.
17. Camacho A, Villarejo, Martinez de Aragon A, Simon R, Mateos
F Spontaneous carotid and vertebral artery dissection in children.
Pediatr Neurol, 2001.
18. Ferro D, Quintarelli C, Rasura M, Antonini G, Violi F Lupus
anticoagulant and the fibrinolytic system in young patients with
stroke. Stroke, 1993, 24, 368-370.
19. Kittner SJ, Stern BJ, Wozniak M et al Cerebral infarction in
young adults. The Baltimore-Washington Cooperative Young Stroke
Study. Neurology, 1998, 50, 890-894.
20. Kristensen B, Malm J, Carlberg B et al Epidemiology and etiology
of ischemic stroke in young adults aged 18 to 44 years in northern
Sweden. Stroke, 1997, 28, 1702-1709. [Abstract/Free Full Text]
21. Leys D, Bandu L, Henon H et al Clinical outcome in 287
consecutive young adults (15 to 45 years) with ischemic stroke.
Neurology, 2002, 59, 26-33. [Abstract/Free Full Text]
22. Marini C, Totaro R, De Santis F et al Stroke in young adults in
the community-based LAquila registry, incidence and prognosis.
Stroke, 2001, 32, 52-56. [Abstract/Free Full Text]
23. Musolino R, La Spina P, Granata A et al Ischaemic stroke in
young people, a prospective and long-term follow-up study.
Cerebrovasc Dis, 2003, 15, 121-128. [CrossRef][Medline]
24. Nencini P, Inzitari D, Baruffi MC et al Incidence of stroke in
young adults in Florence, Italy. Stroke, 1988, 19, 977-981. [Abstract]
25. Rozenthul-Sorokin N, Ronen R, Tamir A et al Stroke in the
young in Israel. Incidence and outcomes. Stroke, 1996, 27, 838-841.
[Abstract/Free Full Text]
26. Rohr J, Kittner S, Feeser B et al Traditional risk factors and
ischemic stroke in young adults, the Baltimore-Washington
Cooperative Young Stroke Study. Arch Neurol, 1996, 53, 603-607.
27. Sloan MA, Kittner SJ, Feeser BR et al Illicit drug-associated
ischemic stroke in the Baltimore-Washington Young Stroke Study.
Neurology, 1998, 50, 1688-1693.
28. Zeiler K, Siostrzonek P, Lang W et al Different risk factor
profiles in young and elderly stroke patients with special reference to
cardiac disorders. J Clin Epidemiol, 1992, 45, 1383-1389. [Medline]
REFERATE GENERALE
ATROFIA MULTISISTEMIC
D. Stanca, C. Zaharia, V. Tudoric, D. Prcoveanu
Clinica de Neurologie, Spitalul Clinic de Neuropsihiatrie, Craiova
REZUMAT
Atrofia multisistemic (MSA), termen introdus n 1969 de ctre Graham i Oppenheimer, este o afeciune neurodegenerativ,
progresiv, sporadic i se caracterizeaz prin semne parkinsoniene autonome, cerebeloase i piramidale, n diferite combinaii.
Boala debuteaz de obicei, n decada a cincea de vrst. Din punct de vedere neuropatologic, MSA este recunoscut prin pierdere
celular progresiv i incluzii citoplasmatice cu multiple localizri la nivelul sistemului nervos central. ntruct semnele parkinsoniene
sunt proeminente n tabloul clinic, de multe ori pacienii suferind de MSA sunt maldiagnosticai cu boal Parkinson. Pentru a uura i
standardiza diagnosticul de MSA, o conferin de consens al specialitilor care a avut loc n 1998 a stabilit noi criterii de diagnostic
pentru aceast afeciunem care sunt prezentate n aceast lucrare.
Cuvinte cheie: atrofie multisistemic; parkinsonism atipic; criterii de diagnostic
ABSTRACT
Multiple system atrophy (MSA), a term introduced in 1969 by Graham and Oppenheimer, is a neurodegenerative disease, progressive,
witch occurs sporadically, characterized by parkinsonism, autonomic, cerebellar and pyramidal signs, in various combinations. This
disease begins, usually, in the fifth decade. Pathologically, MSA is characterized by progessive cell loss and oligodendroglial
cytoplasmatic inclusions in numerous sites in the central nervous system. Because the parkinsonism is the most frequent features
of the disease, usually this patients are missdiagnosed as suffering Parkinsons disease. To make diagnosis easier, a consensus
conference was held in 1998, and the experts established diagnostic criteria for the disease.
Key words: multiple system atrophy; atipical parkinsonism; diagnostic criteria
Atrofia multisistemic (MSA) reprezint o afeciune degenerativ sporadic ce debuteaz la vrst

adult, caracterizat clinic de prezena semnelor
parkinsoniene, piramidale, cerebeloase i a tulburrilor
vegetative, asociate n mod variabil (1), iar din punct
de vedere neuropatologic de pierdere neuronal i
glioz astrocitar ce apar n substana neagr i alte
structuri: striat, pallidum, oliva bulbar, punte, nucleul
dorsal al vagului, cerebel, coloanele intermediolaterale
din segmentul spinal toracic, nucleul lui Onuf din
mduva sacrat (2, 3, 4). Termenul a fost introdus
iniial de Graham i Oppenheimer, n 1969, pentru a
descrie o afeciune de cauz necunoscut la un grup
de pacieni ce prezentau tulburri extrapiramidale,
piramidale, cerebeloase i vegetative (5).
Sub denumirea de MSA, n funcie de sistemul
predominant implicat, au fost reunite entitile:
degenerescena strio-nigric cnd predomin
sindromul parkinsonian
sindromul Shy-Drager cnd predomin tulburrile vegetative
atrofia olivo-pontocerebeloas forma sporadic, atunci cnd predomin afectarea cerebeloas.
Conceptul potrivit cruia MSA este un diagnostic
ce cuprinde aceste trei entiti clinice, are un lung
istoric: n 1900 Dejerine i Thomas introduc termenul
de atrofie olivo-ponto-cerebeloas (6), n 1925 Bradbury i Egglestone introduc termenul de hipoten-siune
ortostatic, descriind insuficiena autonom ca
sindrom clinic (7). Sindromul Shy-Drager este
74
introdus de Shy i Drager n 1960, desemnnd o

entitate neuropatologic nsoit de afectare vegetativ
cu hipotensiune ortostatic (8). Tot n 1960, Van der
Eecken i colaboratorii si descriu degenerescena
strio-nigric (9), iar n 1969 Graham i Oppenheimer
introduc termenul de atrofie multisistemice, susinnd
c sindromul Shy-Drager, degenerescena strionigric
i atrofia olivo-ponto-cerebeloas coexist i reprezint o singur afeciune (5). Acest lucru este ntrit
de descoperirea de ctre Papp colaboratorii si n 1989,
a incluziilor citoplasmatice gliale ca trstur neuropatologic a atrofiei multisistemice (10). n 1998, la
Conferina Experilor (Minneapolis) s-au stabilit noi
criterii de diagnostic ale MSA, recomandndu-se
folosirea termenului de MSA-P dac predomin semnele parkinsoniene i MSA-C dac predomin semnele cerebeloase, considerndu-se c afectarea vegetativ
ar aprea virtual la toi pacienii i astfel sindromul
Shy-Drager fiind aban-donat (11, 1).
NEUROPATOLOGIC
MSA este caracterizat de pierdere neuronal i
oligodendroglial, prezena multiplelor incluzii citoplasmatice gliale cu absena corpilor Lewy (10).
S-a demonstrat, prin teste de imunocitochimie, c
aceste incluzii sunt ubiquitin-, tau- i alfasinucleinpozitive, cu menionarea faptului c proteina tau din
MSA este diferit de proteina tau din boala Alzheimer.
Prin prezena depozitelor de alfasinuclein a fost inclus n grupul alfasinucleinopatiilor (12, 13).
Demonstrarea lipsei incluziilor citoplasmatice la

pacienii cu degenerare multisistemic ereditar a
condus la ipoteza c aceste incluzii ar putea fi implicate
n patogenia bolii (15, 16).
Iniial s-a emis ipoteza c MSA s-ar datora afectrii substanei cenuii. Descoperirea incluziilor citoplasmatice oligodendrogliale a artat c, de fapt, prima
afectat este substana alb (17).
Actual nu sunt foarte clare mecanismele implicate
n neurodegenerare. Evidenierea nivelurilor crescute
de fier i feritin la nivelul substanei negre mezencefalice i striatului (ce se coreleaz cu aspectul RMN),
a condus la ipoteza c excesul de fier ar putea produce
neurotoxicitate, prin rolul acestuia n reaciile de oxidoreducere i se pare c este responsabil de formarea
incluziilor citoplasmatice (19, 20).
ETIOLOGIA
Etiologia pierderii celulelor neuronale este nc
neclar. Au fost emise ipoteze care au sugerat c ar fi
implicate mecanisme autoimune, ali cercettori presupunnd implicarea unor ageni toxici, dar pn n
prezent nu exist suport pentru susinerea acestor
etiologii. De asemenea, nu exist suport pentru susinerea implicrii factorilor genetici (21).
Vrsta medie de debut a MSA este de aproximativ
54 de ani, cu o medie de supravieuire de aproximativ
7 ani, fiind o boal invalidant n aproximativ 5 ani
(22, 23).
CLINIC
Din punct de vedere clinic este caracterizat de
prezena sindromului parkinsonian, a semnelor cerebeloase, a semnelor pira-midale i a semnelor de afectare
vegetativ, n diferite combinaii.
Predominana sindromului parkinsonian este ntlnit mai frecvent (aproximativ la 80% dintre cazuri),
n vreme ce doar 20% dintre cazuri au predominant
semne cerebeloase (2).
n cadrul sindromului parkinsonian, tremorul apare
rar (la circa 10% dintre cazuri, mai frecvent la brbai),
iar instabilitatea postural, spre deosebire de boala
Parkinson, apare precoce i progreseaz mai rapid (2).
Unii pacieni prezint anterocolis disproporionat,
cu brbia flectat pe piept i o flexie mic n alte zone
(1, 5).
Limbajul difer calitativ de monotonia hipofonic
din boala Parkinson, pacienii cu MSA putnd ajunge
chiar la afonie sau anartie, aspect care se ntlnete
rar n boala Parkinson (2).
Demena nu este o trstur a bolii, disfuncia cognitiv fiind mai rar ntlnit dect n degenerescena corticobazal sau paralizia supranuclear progresiv (2).
75
De notat sunt: relativa simetrie a semnelor, evoluia

rapid, absena tremorului i lipsa de rspuns la levodopa. Legat de rspunsul la levodopa, trebuie fcut
meniunea c, rar, la inierea tratamentului, poate exista
rspuns, uneori chiar excelent, dar acest rspuns este
tranzitoriu (24).
Lipsa rspunsului la levodopa n MSA a fost explicat prin implicarea fibrelor eferente striatale, implicare
demonstrat prin teste imunohistochimice, utiliznd
anticorpi mpotriva metenkefalinei, substanei P i
calbidin-D28K (26).
De asemenea, n MSA nu apar diskinezii dopainduse, sau dac apar sunt mai degrab de forma
micrilor predominant distonice ce afecteaz mai
mult faa i gtul dect membrele.
Semnele cerebeloase (ataxia mersului, ataxia membrelor, dizartrie cerebeloas, nistagmus) sunt predominante la o cincime dintre bolnavi; ele reprezint rar
semnele iniiale ale MSA (2).
Semnele piramidale ntlnite mai frecvent n MSA
sunt reflexele cutanate plantare n extensie i hiperreflectivitatea (1).
Tulburrile vegetative apar ca semne iniiale la
muli pacieni cu MSA (ntre 41 i 74%) i se manifest
clinic prin cel puin unul din urmtoarele semne:
hipotensiune ortostatic apare frecvent i este
definit ca o reducere a tensiunii arteriale sistolice (TAs) cu cel puin 20 mmHg sau a tensiunii
arteriale diastolice (TAd) cu cel puin 10 mmHg
la 3 minute de la ridicare n ortostatism
disfuncie urinar cu miciuni imperioase mai
frecvent; mai rar apare incontinena urinar (ca
simptom iniial mai frecvent la femei)
disfuncie erectil (mai frecvent ca simptom
iniial la brbai) (1, 2, 3)
Disfonia sau stridorul (apar prin paralizia corzilor
vocale, putnd conduce, n cazurile severe, la necesitatea efecturii traheostomei) se ntlnete la aproximativ 30% dintre pacienii cu MSA. Asocierea stridorului cu un sindrom parkinsonian este un semn nalt,
sugestiv pentru diagnosticul de atrofie multisistemic
(24, 25).
Criteriile de diagnostic, stabilite prin consensul
experilor reunii la conferina ce a avut loc n 1998
sunt (1):
1. Pentru tulburrile vegetative i urinare:
hipotensiune ortostatic i/sau incontinen urinar cu disfuncie erectil la brbai
Trsturile caracteristice ale disfunciei vegetative i urinare fiind:
Hipotensiune ortostatic: scderea cu 2035 mmHg a tensiunii arteriale sistolice,
cu 10-15 mmHg a tensiunii arteriale diastolice la 3 minute de la ridicarea n ortostaiune
76
Incontinen urinar, disfuncie erectil

(la brbai)
2. Pentru sindromul parkinsonian:
Bradikinezie i cel puin o trstur caracteristic sindromului parkinsonian
Trsturile caracteristice sindromului parkinsonian:
Bradikinezie
Rigiditate
Instabilitate postural (nu datorat afectrii primare vizuale, vestibulare, cerebeloas sau proprioceptiv)
Tremor (postural, de repaus sau ambele)
3. Pentru disfuncia cerebeloas:
Ataxie a mersului i cel puin o trstur caracteristic afectrii cerebeloase
Trsturile caracteristice disfunciei cerebeloase:
Ataxia mersului
Dizartrie
Ataxia membrelor
Nistagmus
4. Pentru sindromul piramidal:
Nu este criteriu de diagnostic n MSA
Trsturile caracteristice sindromului piramidal din MSA:
Reflex cutanat plantar n extensie
Hiperreflectivitate
Categoriile de diagnostic MSA (1):
MSA posibil: 1 criteriu i 2 trsturi caracteristice din alte domenii separate
MSA probabil: prezena criteriului din domeniul afectrii vegetative i disfunciei urinare i
sindrom parkinsonian puin responsiv la L-dopa
sau afectare cerebeloas
MSA definit: confirmat patologic prin prezena incluziilor citoplasmatice gliale, nsoite, de modificri degenerative n cile nigrostriate i olivo-ponto-cerebeloase.
Neuroimagistic, la toate subtipurile clinice, se
evideniaz atrofia cerebeloas a trunchiului cerebral,
a putamenului i nucleului caudat (27).
La pacienii cu simptome predominant cerebeloase
atrofia este mai marcat la nivelul trunchiului cerebral
i a cerebelului, iar la cei la care predomin parkinsonismul mai afectate de atrofie sunt nucleul caudat
i putamenul (27, 28).
La examenul IRM, aspectele caracteristice MSA

(nu s-a stabilit ns specificitatea i sensibilitatea acestora) sunt:
atrofia putaminal cu hipodensitate vecin
globului palid n imaginile T2 ponderate
hiperintensitatea marginii putaminale
modificri subtentoriale care nu sunt ntlnite
ns la toi pacienii cu MSA i care constau n:
atrofie, hiperdensitate n imaginile T2 ponderate i hipodensitate n imaginile T1 ponderate, la nivelul punii i pedunculilor cerebeloi mijlocii, semnificnd degenerare i
demielinizare la acest nivel; pot aprea atrofie cerebeloas i depozite crescute de fier
(28).
La PET (positron emission tomography), la pacienii cu MSA-P se evideniaz scderea activitii
metabolice n putamen i scderea funciei dopaminergice n sistemul nigrostriat, aspect ntlnit de altfel
i n boala Parkinson idiopatic, iar la pacienii cu
MSA-C scade activitatea metabolic la nivelul cerebelului (29, 30).
Electromiografia anormal a sfincterului vezical
extern este sugestiv pentru diagnosticul de atrofie
multisistemic, acest aspect reflectnd pierderea de
celule la nivelul nucleului lui Onuf din cornul anterior al mduvei sacrate, cu meniunea c n stadiile
precoce ale bolii poate exista totui un rspuns normal (31).
Prognosticul pacienilor cu atrofie multisistemic
este sumbru.
Tratamentul cu L dopa poate avea eficien n puine cazuri, asupra sindromului parkinsonian, dar, dup
cum am mai spus, aceast eficien s-a dovedit a fi
tranzitorie (1-2 ani) (25).
Hipotensiunea ortostatic poate fi tratat, uneori
cu succes, utiliznd fludrocortison i vasoconstrictoare adrenergice (oral).
Studii n care s-au utilizat midodrine un agonist
alfa adrenergic administrat oral au artat sigurana
i eficiena administrrii acestora n tratamentul hipotensiunii ortostatice (32).
Cu toate progresele care s-au fcut n ultimele decenii n cunoaterea trsturilor clinice i patogeniei
acestor afeciuni neurodegenerative, rmne totui o
boal devastatoare, fr un tratament eficient pn la
acest moment.
77
BIBLIOGRAFIE
1. Gilman S, Low PA, Quinn N et al Consensus statement on the diagnosis
of multiple system atrophy. J Neurol Sci, 1999 Feb 1, 163(1), 94-98.
2. Wenning GK, Ben Shlomo Y, Magalhaes M et al Clinical
features and natural history of multiple system atrophy. An analysis of
100 cases. Brain, 1994 Aug, 117 ( Pt 4), 835-845.
3. Wenning GK, Ben-Shlomo Y, Magalhaes M et al
Clinicopathological study of 35 cases of multiple system atrophy.
J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1995 Feb, 58(2), 160-166.
4. Wenning GK, Tison F, Ben Shlomo Y et al Multiple system
atrophy: a review of 203 pathologically proven cases. Mov Disord,
1997 Mar, 12(2), 133-147.
5. Graham JG, Oppenheimer DR Orthostatic hypothension and
nicotine sensitivity in a case of multiple system atrophy. J Neurol
Neurosurg Psychiatry, 1969, 32, 20-34.
6. Djerine J, Thomas AA Latrophie olivo-ponto-crbelleuse. Nouv
Iconog Salpatriere, 1900, 13, 330-370.
7. Bradbury S, Eggleston C Postrural hypotension, a report of
three cases. Am Heart J, 1925, 1, 73-86.
8. Shy GM, Drager GA A neurological syndrome associated with orthostatic
hypotension, a clinical-pathological study. Arch Neurol, 1960,2, 511-527.
9. Van der Eecken H, Adams RD, van Bogaert L Striopallidalnigral degeneration. An hitherto undescribed lesion in paralysis
agitans. J Neuropathol Exp Neurol, 1960,19, 159-161.
10. Papp MI, Kahn JE, Lantos PL Glial cytoplasmatic inclusion in the
CNS of patients with multiple system atrophy (striatonigral
degeneration, olivopontocerebellar atrophy, Shy-Drager syndrome).
J Neurol Sci, 1989, 94, 79-100.
11. The Consensus Committee of the American Autonomic Society
and the American Academy of Neurology Consensus statement
on the definition of orthostatic hypotension, pure autonomic failure, and
multiple system atrophy. Neurology, 1996, 46, 1470.
12. Chin SS-M, Goldman JE Glial inclusion in CNS degenerative
disease. J Neuropathol Exp Neurol, 1996, 55, 449-508.
13. Wenning GK, Jellinger KA The role of alpha-synuclein in the pathogenesis
of multiple system atrophy. Acta Neuropathol, 2005, 109, 129-140.
14. Cairns NJ, Atkinson PF, Hanger DP and col Tau protein in the
glial cytoplasmatic inclusions of multiple system atrophy can be
distingueshed from abnormal tau in Alzheimers disease. Neurosci
Lett, 1997, 230, 49-52.
15. Brandmann O, Sweeney MG, Daniel SE, Wenning GK, Quinn
N, Marsden CD, Wood NW Multiple-system atrophy is genetically
distinct from identified inheried causes of spinocerebellar
degeneration. Neurology, 1997, 49, 1598-1604.
16. Koeppen AH The hereditary ataxias. J Neuropathol Exp Neurol,
1998, 57, 531-543.
17. Matsuo A, Akiguchi I, Lee GC, McGeer EG, Kimura J Myelin
degeneration in multiple system atrophy detected by unique
antibobies. Am J Pathol, 1998, 153, 735-744.
18. Papp MI, Lantos PL Accumulation of tubular structures in

oligodendroglial and neuronal cells as the basic alteration in multiple
system atrophy. J Neurol Sci, 1992, 107, 172-182.
19. Martin WR, Roberts TE, Ye FQ, Allen PS Increased basal
ganglia iron in striatonigral degeneration, in vivo estimation with
magnetic resonance. Can J Neurol Sci, 1998, 25, 44-47.
20. Schwartz J, Weis S, Kraft E, Tatsch K, Brandmann O, Mehraein
P, Vogl T, Oertel WH Signal changes on MRI and increases in
reactive microgliosis, astrogliosis, and iron in the putamen of two
patients with multiple system atrophy. J Neurol Neurosurg Psychiatry,
1996, 60, 98-101.
21. Nee LE, Gomez MR, Dambrosia J et al Environmental-occupational
risk factors and familial associations in multiple system atrophy, a
preliminary investigation. Clin Auton Res, 1991 Mar, 1(1), 9-13.
22. Testa D, Filippini G, Farinotti M et al Survival in multiple system
atrophy, a study of prognostic factors in 59 cases. J Neurol, 1996
May, 243(5), 401-404.
23. Ben-Shlomo Y, Wenning GK, Tison F et al Survival of patients
with pathologically proven multiple system atrophy, a meta-analysis.
Neurology, 1997, 48, 384-393.
24. Quinn N Multiple system atrophy, the nature of the beast. J Neurol
Neurosurg Psychiatry, 1989, 52 (special suppl.), 78-79.
25. Quinn N Multiple system atrophy. In: Marsden CD, Fahn S, eds.
Movement disorders. Oxford, Butterworth-Heinemann, 1994, 262-284.
26. Ito H, Kusaka H, Matsumoto S, Imai T Striatal efferent
involvement and its correlation to levodopa efficacy in patients with
multiple system atrophy. Neurology, 1996, 47, 1291-1299.
27. Schrag A, Kingsley D, Phatouros C, Mathias CJ, Less AJ, Daniel
SE, Quinn NP Clinical usefulness of magnetic resonance imaging in
multiple system atrophy. J Neurol Neurosurg Psyhiatry, 1998, 65, 65-71.
28. Konagaya M, Sakai M, Matsuoka Y et al Patho-MR imaging
study in the putaminal margin in multiple system atrophy. No To
Shinkei 1998 Apr, 50(4), 383-385.
29. Gilman S, Koeppe RA, Junck L et al Decreased striatal
monoaminergic terminals in multiple system atrophy detected with
positron emission tomography. Ann Neurol, 1999 Jun, 45(6), 769-777.
30. Otsuka M, Kuwabara Y, Ichiya Y et al Differentiating between
multiple system atrophy and Parkinsons disease by positron emission
tomography with 18F-dopa and 18F-FDG. Ann Nucl Med 1997 Aug,
11(3), 251-257.
31. Schwartz J, Kornhuber M, Bischoff C, Straube A
Electromyography of the extrenal anal sphincter in patients with
Parkinsons disease and multiple system atrophy, Frequency of
anormal spontaneous activity and polyphasic motor unit potentials.
Muscle Nerve, 1997, 20, 1167-1172.
32. Jankovic J, Gilden JL, Hiner BC et al Neurogenic orthostatic
hypotension, a double-blind, placebo-controlled study with midodrine.
Am J Med, 1993 Jul, 95(1), 38-48
REFERATE GENERALE
MANIFESTRI DE TIP ATAC ISCHEMIC

CEREBRAL TRANZITOR (AIT)
N UNELE BOLI NEUROLOGICE I PSIHICE
P. Mihancea, M. Sabu, A. Iova, N. Havai
Facultatea de Medicin i Farmacie, Oradea
REZUMAT
Introducere. Atacul ischemic cerebral tranzitor (AIT) se definete ca un episod scurt de disfuncie neurologic cauzat de o
ischemie focal cerebral sau retinian, cu simptomatologie clinic tipic, de multe ori intermitent, a crei durat nu depete o or,
fr evidenierea unui infarct cerebral acut. De cele mai multe ori AIT este de origine arterial, dar sunt cazuri cnd acesta apare n
debutul unor alte boli neurologice nevasculare i psihice.
Scopul lucrrii este de a arta care sunt bolile neurologice nevasculare i psihice cu manifestare la debut de AIT (la internare).
Material i metod. Studiul a fost efectuat pe 100 de bolnavi din Clinica de Neurologie Oradea, internai cu diagnosticul de AIT n
primele 6 luni ale anului 2005.
Rezultate i discuii. Din totalul celor 100 de bolnavi, 80% au prezentat AIT de origine vascular, iar 20% au prezentat simptomatologie
AIT, dar s-a dovedit dup investigaii paraclinice c sunt alte boli neurologice nevasculare sau psihice. Astfel, 7% au fost vertije
labirintice, 5% crize epileptice, 3% tumori cerebrale, 3% hipoglicemie, 1% migren i 1% tulburri nevrotice.
Concluzii. Diagnosticul de AIT este un diagnostic de internare frecvent. Majoritatea (80%) sunt de origine vascular. Totui, exist
20% dintre pacieni care, n urma investigaiilor paraclinice, s-au dovedit a avea alte boli neurologice nevasculare i psihice.
Cuvinte cheie: atac ischemic tranzitor; accident vascular cerebral; boli neurologice i psihice nevasculare
ABSTRACT
Introduction. Transitory stroke (TS) represents an episode of cerebral disfunction, which induces the appearance of focal neurological
signs, which occur often intermittently, with a variable period of time, between 2 to 15 minutes, but always less than 1 hour. Most of
the TS have an arterial origin, but there are cases in literature described, when they might appear at the beginning of the neurological
non-vascular or psychic diseases.
Aims of study is to show the neurological non-vascular and psychic diseases which present at the moment of hospitalizing the clinical
signs of TS.
Material and method. The study was made on a batch consisting of 100 patients from the clinic of Neurology from Oradea,
hospitalized with the diagnose of TS during the first 6 months of the current year (2005).
Results and discussions. From all of the 100 patients, 80% of them were recorded with TS of a vascular origin, while the rest of 20%
presented the symptomatology of a TS, but after having exhausted the paraclinical investigations, the conclusion was drawn that they
were other neurological non-vascular or psychical diseases. Therefore, 7% of them were classified as labyrinthine vertigos, 5%
epileptic seisures, 3% cerebral tumors, 3% hypoglycaemic episodes, 1% migraines and 1% neurotical disorders.
Conclusions. TS is a frequently-used interning diagnose. The majority of TS (80%) have a vascular origin. Still, there is a 20 percentage
of patients who were found with other non-vascular neurological or psychical diseases, diagnosed due to paraclinical investigations
(laboratory findings).
Key words: transitory stroke; non-vascular; neurological and psychiatric disease
INTRODUCERE
Atacul ischemic cerebral tranzitor (AIT) se definete ca un episod scurt de disfuncie neurologic cauzat
de o ischemie focal cerebral sau retinian, cu simptomatologie clinic tipic, de multe ori intermitent, a
crei durat nu depete o or, fr evidenierea unui
infarct cerebral acut.
S trecem n revist istoricul definiiei AIT dat
de ctre diferii autori i instituii specializate.
n 1971, un comitet de experi OMS definete AIT
ca o instalare brusc a unor episoade cu caracter
repetitiv de perturbare a unor funcii cerebrale, determinate de o insuficien temporar a irigaiei sanguine, ntr-o regiune limitat a creierului i care dispare complet dup 24 de ore (1). n 1975, Institutul
78
Naional din Health definete AIT ca fiind un episod

reversibil de disfuncie cerebral de origine vascular, care se manifest prin semne neurologice de focar,
cu o durat variabil, de obicei 2-15 minute, fr s
depeasc 24 de ore (2). Aceste definiii, dei relev
caracteristicile principalele ale acestui tip de ischemie
sunt ns pretabile la unele discuii cu privire la durata
i caracterul focal al manifestrilor clinice.
n 1979, I. Cinc, C. Popa i M. icmeanu pledeaz pentru ncadrarea n AIT a manifestrilor clinice
globale, ct i a celor care depesc 24 de ore, cu
condiia reversibilitii lor totale, ntr-o perioad de
1-3 zile (3, 4).
n 2002, Grupul TIA Yorking a redefinit AIT ca un
episod scurt de disfuncie neurologic cauzat de o
ischemie focal cerebral sau retinian, cu simptomaREVISTA ROMN DE NEUROLOGIE VOL. V, NR. 2, AN 2006
79
tologie clinic tipic, a crei durat nu depete 1

or, fr evidenierea unui infarct acut (5). Aceast
definiie a fost considerat de toi neurologii cea
mai bun i dup ea ne-am ghidat i noi n lucrare.
Cu toate c AIT crete riscul pentru un AVC complet, s-a demonstrat n ultima perioad c prezena
AIT naintea unui AVC complet, n acelai teritoriu
arterial, realizeaz un fenomen de toleran ischemic
focal, constituind o neuroprotecie i permind o mai
bun recuperare (6, 7, 8).
Simptomatologia clinic a AIT include o gam variat de manifestri clinice cu urmtoarele caracteristici:
1. Instalarea n mod brusc a simptomelor, acestea
atingnd intensitatea maxim n cteva minute;
2. Caracterul deficitar al fenomenelor clinice, foarte
rar sub form de manifestri excitatorii;
3. Durata variabil a atacurilor este scurt, de ordinul
minutelor. Dyken ntr-un studiu de 912 cazuri de
AIT gsete durata medie a perturbrilor clinice
de 14 minute n sistemul carotidian i de 8 minute
n cel vertebro-bazilar, iar n 90% dintre cazuri nu
depete 6 ore;
4. Reversibilitatea total a simptomatologiei clinice,
ceea ce determin n majoritatea cazurilor lipsa
manifestrilor neurologice obiective n perioada
intercritic;
5. Caracterul repetitiv al crizelor este ntlnit n special
n cazul stenozelor, avnd frecven mai ridicat
n primul an dup debut. Dyken constat recurena
atacurilor pe o perioad de 14 luni de la debut n
56% dintre cazuri n sistemul vertebro-bazilar i
n 40% n cel carotidian. Hutchinson i Acheson
indic 80% din AIT atacuri repetitive (9).
AIT n sistemul carotidian se caracterizeaz prin
urmtoarele manifestri:
1. Hemiparez i mai rar hemiplegie ce sunt frecvent
ntlnite i prezint o intensitate i o topografie
foarte variate;
2. Tulburri senzitive care sunt de regul unilaterale
i mbrac o topografie local, aprnd sub form
de parestezii, hipoestezii, senzaii de membru mort.
Apariia lor paroxistic i lipsa altor semne clinice
fac dificil diferenierea lor de crizele focale senzitive.
3. Tulburri afazice sub form de anartrie, jargonofazie, anomie;
4. Cecitate monocular tranzitorie, care este considerat ca semnul cel mai caracteristic pentru ischemia
carotidian;
AIT n sistemul vertebro-bazilar cuprinde o gam
larg de semne. Urmtoarele pot fi considerate evocatoare pentru AIT vertebro-bazilar:
1. Vertijul constituie, dup cei mai muli autori,
semnul cel mai frecvent i adesea cel mai precoce.
Problema important este diferenierea dintre vertijul din AIT-vertebro-bazilar i vertijul periferic, care
este nsoit de fenomene acustice. ntruct alturi
de ischemia focal cerebral, n geneza vertijului
izolat particip multe alte cauze, s-a propus de a
exclude vertijul izolat din simptomatologia AITVB. El trebuie luat n considerare numai n cazurile
n care se nsoete i de alte semne evocatoare
pentru suferina trunchiului cerebral ca: diplopie,
deficit motor, parestezii faciale i ataxie;
2. Tulburri de motilitate n bascul;
3. Tulburri de sensibilitate ca, parestezii sau dureri
faciale, periorale i linguale;
4. Tulburri de vedere bilaterale;
5. Deficite pasagere de nervi cranieni bilaterale;
6. Deficite pasagere de nervi cranieni unilaterale;
7. Crizele de drop attacks;
8. Tulburri ataxice;
9. Alte semne ca: cefalee occipital, greuri, vrsturi,
sughi, surditate etc. (9).
Exist autori care susin i n prezent existena AIT
global, care se caracterizeaz prin asocierea concomitent a tulburrilor din AIT carotidian cu cele din
sistemul vertebro-bazilar, pierdere de cunotin episodic de durat variabil, n general scurt, nensoit
de fenomene convulsivante, stri confuzive episodice
i ictusul amnezic (9).
SCOPUL LUCRRII
Scopul lucrrii este de a arta care sunt bolile neurologice nevasculare i psihice cu manifestare clinic
de AIT.
MATERIAL I METOD
Studiul a fost efectuat pe 100 de bolnavi internai
de urgen, cu diagnosticul de AIT, n Clinica de Neurologie din Oradea, n primele 6 luni ale anului 2005.
REZULTATE I DISCUII
Din totalul de 100 de bolnavi, 80% au prezentat
AIT de origine vascular, iar 20% au prezentat simptomatologia AIT, dar n urma investigaiilor paraclinice s-a dovedit c sunt alte boli neurologice sau
psihice (figura 1).
Diagnosticele au fost puse n urma investigaiilor
paraclinice ca: examen LCR, fund de ochi, probe
vestibulare, EEG, examene de laborator, echo doppler
pe carotide i vertebrale, arteriografie cerebral, tomograf computerizat cranian, rezonan magnetic nuclear cerebral, examen psihologic i psihiatric.
Din cei 80 de bolnavi cu AIT vascular, 60% au
prezentat simptomatologie AIT carotidian i 40%
simptomatologia AIT vertebro-bazilar (figura 2).
80
Boli neurologice i psihice

cu manifestare clinic de AIT
AIT vertebro-bazilar
40,0%
20,0%
80,0%
60,0%
AIT carotidian
AIT de origine
vascular
Figura 1
Cele 20 de procente dintre bolnavii cu AIT nevascular au fost mprite astfel: 7% cu vertij labirintic,
5% cu crize epileptice, 3% cu tumori cerebrale, 3%
cu hipoglicemie, 1% cu migren i 1% cu tulburri
nevrotice (figura 3).
Vertijele labirintice au fost diagnosticate dup
examenul ORL cu probe vestibulare instrumentale,
majoritatea s-au manifestat asociate cu fenomene
cohleare i vegetative, vrsta bolnavilor a fost sub 50
de ani i nu au fost nsoite de alte semne de suferin
cerebral.
Crizele epileptice au fost focale senzitive i afazice.
Crizele jacksoniene senzitive prezint o tendin de
iradiere din aproape n aproape, spre deosebire de
cele din AIT, care cuprind brusc ntreg teritoriul interesat.
Crizele afazice izolate sunt greu de difereniat de
cele din AIT, dar bolnavii notri au mai prezentat n
antecedente i alte fenomene comiiale, ca absene i
crize psihomotorii. De un real ajutor n diagnosticare
a fost EEG, executat intercritic.
Cele 3 cazuri de tumori cerebrale (2 meningioame
i un gliom) au debutat prin deficite tranzitorii. Particularitile deficitelor au fost: instalarea lor mai progresiv, dispariia lor mai lent, la care s-au adugat n
cele din urm modificrile EEG, CT i RMN, care au
decis diagnosticul. Hipoglicemiile au aprut la 2 diabetici i 1 consumator de alcool. Bolnavii au prezentat
la internare transpiraii, manifestri senzitive localizate
i au fost diagnosticate dup efectuarea n secie a
glicemiei.
Figura 2
Vertij labirintic
7,0%
Crize epileptice
5,0%
Tumori cerebrale
3,0%
Hipoglicemie
3,0%
Migren
1,0%
Tulburri nevrotice
1,0%
Figura 3
Diagnosticul de migren i cel de tulburare nevrotic a fost pus dup cteva zile de investigaii paraclinice, mai ales c bolnavii aveau 55 i respectiv 60 de
ani, vrste frecvent atinse de AVC. n favoarea migrenei au fost i antecedentele personale i familiale, iar
bolnavul cu tulburare nevrotic a mai fost internat n
secia de psihiatrie i prezenta factori conflictuali psihogeni.
CONCLUZII
Diagnosticul de AIT cerebral este pus la internare
destul de frecvent, majoritatea (80%) sunt de origine
vascular, dar sub acest diagnostic se pot ascunde
alte afeciuni neurologice nevasculare i psihice, cum
ar fi: 7% vertij labirintic, 5% crize epileptice, 3% hipoglicemie, 3% tumori cerebrale, 1% migren i 1%
tulburri nevrotice.
Pacienii cu AIT cerebral trebuie investigai complet, de urgen i numai dup aceea s li se administreze tratamentul adecvat.
BIBLIOGRAFIE
1. Comitetul de Experi OMS Maladies crbrovasculaires:
prvention, traitement et radaptation; Raport OMS, Srie de rapp
Tchniques, Nr. 469, Gnve, 1971.
2. National Institute of Health, Stroke, 1975, 6, 564-616.
3. Cinc I, Popa C Ischemia cerebral tranzitorie. Raport Simpozion
bulgaro-romn, Varna, Volum rezumate i rapoarte, 1979, 3.
4. Cinc I, Popa C, icmeanu Marina, Suseanu L Studiul factorilor
de risc n accidentul ischemic tranzitor, Bucureti, Acad. de tiine
Medicale, Vol. II, 1978.
5. TIA Working Group N Engl J Med, 2002, 347, 1713-1716.

6. Pascu I, Blaa Rodica Atacul ischemic tranzitor. Revista
Romn de Stroke (AVC), 2004; Vol. VII, nr. 1, 68.
7. Moncayo T et al Neurology, 2000, 54, 2089-2094.
8. Wegener S et al Stroke, 2004, 35, 616-621.
9. Arseni C i colab Accidentul ischemic tranzitor. Tratat de
neurologie, Bucureti, 1982, 377-402.
STUDII CLINICE
TUMORILE VERTEBRALE PRIMITIVE

A. Hncu
Spitalul Judeean Clinic de Urgen, Constana
REZUMAT
Tumorile vertebrale primitive grupeaz entiti foarte diferite prin natura lor, dificultile terapeutice i prognosticul lor. Au cteva caracteristici:
nainte de 18 ani sunt mai frecvente osteoblastoamele i chisturile anevrismale, din cele benigne i sarcomul Ewing, din cele maligne;
dup 18 ani sunt mai frecvente cordoamele, condrosarcoamele sau plasmocitoamele i din cele benigne, hemangioamele i condroamele;
topografic, tumorile benigne sunt localizate preferenial pe arcul posterior la nivel cervical i pe corpul vertebral la nivel toracic. Cele
maligne intereseaz corpul vertebral sau ansamblul vertebrei i sunt mai frecvente la nivel dorso-lombar;
biopsia ghidat de scaner este util strategiei terapeutice;
operaia vizeaz dou scopuri: exereza complet i stabilizarea rahidian.
Materialul clinic utilizat a constat dintr-un lot de 20 de bolnavi internai n clinicile de neurologie i neurochirurgie n perioada ianuarie 1997
decembrie 2002. Tumorile benigne au fost n numr de 5: trei hemangioame, o histiocitoz X i o distrofie mucoid, iar cele maligne (15
la numr) au fost dou condrosarcoame, dou cordoame, un neuroblastom, nou mieloame multiple i o tumor malign sacrat.
Cuvinte cheie: Tumor primitiv vertebral; benign; malign; compresiune radiculo-medular
ABSTRACT
Primary vertebral tumors are grouped in different entity through their therapeutic difficulty and their outcome. There are some characteristics:
before 18 years old there are osteoblastomas and aneurysm chysts more frequent among benign tumors and Ewing sarcomas are
more frequent among malignant tumours, after 18 years old there are more frequent cordoms, condrosarcomas and plasmocytomas
among malignant tumors or hemangiomas and condromas among those benign;
tograficaly benign tumors are localised more frequent on the post arch at the level of cervical spines and vertebral body at the level
of thoracic vertebral spines. Those malignants are more frequent on vertebral bodies usually at the level of lumbar spines;
scanner ghided biopsy is used in therapeutic strategies;
surgery shows two goals: total resection and stabilization.
Used clinical materials were consist of 20 admmited patients in neurology and neurosurgery departments between january 1997december 2002. Benign tumors were 5 in number: 3 hemangioms, 1 X histiosytosis and a mucosal distrofy, malignat tumors were 15
in number: 2 condrosarcomas, 2 cordoms, a neuroblastoma, nine multiple myelomas and a sacrat malignant tumor.
Key words: Pimary vertebral tumor; benign; malignant; radiculo-medulary compression
INTRODUCERE
Tumorile vertebrale sunt primitive sau secundare.
Tumorile primitive vertebrale grupeaz entiti foarte
diferite prin natura lor, dificultile terapeutice i prognosticul lor.
pediculului, faetelor i arcului posterior. Tumorile

situate anterior pot da compresiunea anterioar a mduvei i pot produce, de asemenea, un deficit prin
infarctul arterei spinale anterioare. Leziunile faetelor
produc durere n timpul micrii segmentului mobil.
Simptomele radiculare pot aprea prin compresiunea
nervului n foramen.
SEMNE I SIMPTOME
Simptomele pot include durerea local, durerea
radicular sau deficitul neurologic. Durerea este persistent i adesea este mai mare n repaos sau noaptea n
pat. Aceast durere poate fi generat de compresiunea
direct, de infiltrarea rdcinii nervoase sau de efectul
tumorii asupra osului. Uneori, durerea osoas poate
fi generat de o deformare spinal dat de o fractur
compresiv sau o congestie venoas. Adesea, simptomele sunt rezultatul compresiei medulare sau a cozii
de cal. Compresiunea epidural poate genera tulburri
de sensibilitate cu nivel, paraparez sau tetraparez.
Examenul fizic poate evidenia edem local sau
spasme musculare. n leziunile posterioare se poate
palpa o mas tumoral. Cel mai frecvent, tumorile
sunt situate la nivelul corpului vertebral, la nivelul
STUDII RADIOLOGICE I DE LABORATOR

Radiografia arat o apreciere iniial a gradului
cifozei, colapsului, distruciei litice sau subluxaia
vertebral, indic nivelul leziunii ce va fi examinat
mai departe prin neuroimagistic. CT arat leziunile
blastice sau litice i extinderea distruciei corticale (de
exemplu, scleroza marginal poate identifica un neoplasm cu cretere lent). Aceste imagini axiale pot fi
suplimentate cu reconstrucii sagitale i tridimensionale. IRM-ul este folosit n mod particular pentru a
determina gradul extensiei n esuturile moi i compresiunea structurilor nervoase. Unele tumori capteaz
gadoliniumul (Gd-DTPA).
Dac exist compresie medular cu deficit neurologic, mielografia i mielo-CT pot fi folosite. Din cauz
81
c multe tumori spinale sunt bine vascularizate, angiografia poate preciza dac este indicat embolizarea.
Embolizarea preoperatorie cu particule de polivinil
alcool poate scdea mult pierderea sngelui intraoperator n hemangioame i chisturi osoase anevrismale. Embolizarea permite o rezecie tumoral mai
agresiv i scade necesitatea transfuziei.
Dac se diagnosticheaz o tumor spinal, se practic anumite teste de laborator: hemoleucograma complet, biochimia sngelui i a urinei, radiografia toracic.
Se examineaz prezena hemoragiilor oculte n scaun.
Electroforeza serului i a urinei poate indica plasmocitomul sau mielomul. Antigenul din ser, specific
prostatei, i antigenul carcinoembriogenic se pot
determina. Creterea trasaminazelor poate indica o
metastaz a ficatului.
Clasificarea se poate face dup originea embrionar. Astfel sunt tumorile reale osoase (deriv din
celulele direct implicate n dezvoltarea celulei osoase:
osteoblastul, condroblastul, fibroblastul i osteoclastul)
i tumorile asociate osului (derivat din celulele care
se gsesc n sau lng os, dar care nu joac un rol
direct n formarea osului: vasele de snge, esutul adipos, mduva osoas, teaca nervului i notocordul).
Tumorile osteogene includ osteomul, osteomul
osteoid, osteoblastomul i sarcomul osteogenic, tipul
celular predominant fiind osteoblastul. Aceste tumori
au o activitate de osificare intens. Similar, tumorile
derivate din condroblast produc cartilaj i sunt: condromul, encondromul, osteocondromul, condroblastomul i condrosarcomul. Tumorile derivate din
fibroblast produc colagen. Acestea sunt: fibromul,
fibrosarcomul i histiocitomul fibros. Osteoclastul
produce distrucia osoas; exemplul tipic este tumora
cu celule gigante.
n cadrul tumorilor asociate osoase exist urmtoarele tipuri:
tumorile vasculare (care provin din vasele sanguine): hemangiomul, chistul osos anevrismal, hemangiopericitomul, hemangio-endoteliomul, angiolipomul i angiosarcomul;
celulele derivate din mduv produc plasmocitomul, mielomul, sarcomul Ewing;
cordomul deriv din resturile embrionare ale notocordului;
celulele adipocite pot genera lipomul i angiolipomul.
Tumorile spinale primare benigne apar frecvent la
tineri i au sediul la nivelul elementelor posterioare
vertebrale. Dup a II-a decad, majoritatea sunt maligne i se gsesc la nivelul corpului vertebral.
Leziunile metastatice apar la btrni i tind s implice corpul vertebral i pediculii dac rspndirea se
face pe cale hematogen. Rspndirea direct de la
tumorile adiacente, cum ar fi cancerul pulmonar sau

sarcomul paraspinal se face prin gurile intervertebrale
i de-a lungul rdcinilor nervilor i pot produce o
compresie epidural.
MATERIAL I METOD
Materialul clinic utilizat a constat dintr-un lot de 20
de bolnavi internai n clinicile de neurologie i neurochirurgie n perioada ianuarie 1997decembrie 2002.
Repartiia tumorilor vertebrale primitive, n funcie
de grupele de vrst, arat un maxim la nivelul grupei
de vrst 50-59 ani (45% din cazuri), urmat de grupa
de vrst 60-69 ani (25%). 40% au fost brbai i 60%
au fost femei.
Topografia n lungul coloanei vertebrale a fost cea
din tabelul 1.
Repartiia tumorilor benigne a fost urmtoarea:
hemangiom vertebral la 3 bolnave cu localizare:
2 toracale i 1 lombar cu vrst de 45, 62 i
respectiv 54 de ani; histiocitoz X form cronic
benign la un brbat de 55 de ani, cu localizare
D11-D12;
distrofie mucoid toracal D12 la o femeie de
56 de ani.
Anatomopatologic, repartiia tumorilor maligne a
fost urmtoarea:
2 condrosarcoame toracale la o femeie de 28 de
ani i la un brbat de 52 de ani;
2 cordoame unul cervical la un brbat de 52 de
ani (figura 1) i unul lombar la o femeie de 44 de
ani;
un neuroblastom toracal la un bieel de 9 ani;
9 mieloame multiple cu localizari: 4 toracic, 3 cervical, 2 lombar;
tumor malign sacrat la o tnr de 30 de ani
(figura 2).
Topografie
Frecven
Cervical
Toracal
Lombar
Sacrat
Total
4
11
4
1
20
Tabelul 1
Frecven
relativ
0,2
0,55
0,2
0,05
1
20
Nr. pacieni
82
1
4
11
4
0
Cervical
Toracal
10
12
Lombar
14
16
Sacrat
18
20
Total
Figura 1
CT cervical seciune axial i reconstrucie sagital:
proces nlocuitor extramedular, vertebral, C3-C4 stnga:
cordom, la un pacient de 52 ani
Figura 2
IRM vertebro-medular lombo-sacrat, seciuni sagitale i
frontale, n ponderaie T2: formaiune tumoral S1-S2,
polilobat cu hipersemnal n T2, neomogen, invadnd
aripa sacrat i creasta iliac dreapt, la o tnr de 30 ani
83
Debutul acestor tumori a fost, n general, lent progresiv, exceptnd cazul bolnavului M.C. de 52 ani,
unde debutul a fost acut, de cteva ore. Sindromul
clinic a fost reprezentat de un sindrom bipiramidal,
iar diagnosticul iniial a fost de accident vascular
cerebral ischemic vertebrobazilar i tratat cu heparin,
dovedindu-se n final a fi un cordom C3-C4.
Intervalul de timp ntre apariia primelor simptome
i internare a variat ntre 4 luni i 1-2 ani n cazul
tumorilor benigne. Excepie a fcut cazul de distrofie
mucoid a unei femei C.A. de 56 de ani cu debut
printr-un sindrom incomplet de coad de cal n urm
cu 7 ani i care a fost tratat prin 3 operaii perineale n
3 ani succesivi, prin diverse procedee chirurgicale
pentru ruptur de perineu.
n cazul tumorilor maligne intervalul a variat ntre
cteva ore i 2 ani.
Diagnosticul iniial de trimitere a fost n 8 cazuri
de compresiune medular, hernie de disc lombar n
5 cazuri, paraparez evolutiv, discit TBC, metastaze
vertebrale (n cazul mielomului multiplu), spondiloz
cervical cu sindrom cenestopat n cazul unui sindrom
bipiramidal secundar unui mielom multiplu C3-C4 i
AVC ischemic vertebro-bazilar n cazul unui cordom.
Numrul de zile de spitalizare a variat ntre 3 i
41, cu media de 17 zile.
Sindromul algic a fost un element constant n cadrul motivelor internrii. Durerile au fost localizate la
nivelul vertebrelor afectate, cu iradiere n extremiti
i cu prezena paresteziilor cervico-brahiale, crurale
sau n centur. Sindromul bipiramidal a fost prezent
n compresiunile cervicale, parapareza n cele toracolombare, sindromul Brown-Sequard ntr-un condrosarcom operat T9-T10 i sindromul de coad de cal,
prezent n cazul distrofiei mucoide lombare i n cazul
unui cordom. Tulburrile motorii au lipsit n cazul a
dou angioame vertebrale localizate D12, respectiv
L4. La aceti ultimi 2 bolnavi a existat numai simptomul durere i neavnd indicaie neurochirurgical, au
rmas n dispensarizare neuro-radiologic. ntr-un alt
caz de angiom vertebral D12 sindromul algic a fost
att de puternic nct s-a practicat laminectomia decompresiv L1-D12 cu biopsie tumoral i cu recuperare neuromuscular ulterioar. n 3 cazuri de mielom
multiplu afectarea neuronului motor central sau periferic a lipsit.
Tulburrile sfincteriene au existat numai la 5 pacieni i au fost de tip retenie vezical.
Examenul paraclinic a constat din radiografie simpl vertebral fa i profil care a artat osteolize masive
ale corpurilor vertebrale n cazul condro-sarcomului,
tasri cuneiforme n cazul distrofiei mucoide i al
mielomului multiplu, lize ale arcului vertebral n cazul
mielomului multiplu, aspect de fagure de miere sau
84
spum de spun la nivelul corpului vertebral n cazul

hemangiomului vertebral. n mielomul multiplu
radiografiile vertebrale au artat i demineralizri
accentuate ale corpurilor vertebrale cervicale, dorsale
i lombare.
Mielografia a constituit al doilea examen obligatoriu al acestor bolnavi, imaginile obinute variind ntre
normal, ngustarea coloanei opace n dreptul vertebrelor lezate i stop total.
La 5 bolnavi s-a putut efectua IRM:
femeie, I.T., 54 de ani, operat de hernie de disc
lombar n urm cu 18 ani, internat pentru dureri
lombare puternice de un an, imaginea RMN arat
un hemangiom al corpului vertebral L4, crezndu-se iniial o recidiv discal;
brbat, G.V., 55 de ani, cu dureri atroce n lungul
coloanei vertebrale, imaginea obinut prin RMN
arat modificri de structur D11-D12 cu proces
expansiv epidural extins D9-D12 (biopsia a evideniat histiocitoza X);
femeie, V.E., 30 de ani, cu dureri lombo-sacrate,
imaginea IRM evideniaz la nivelul S1-S2 o formaiune polilobat tumoral cu hipersemnal T2
neomogen, invadnd aripa sacrat i creasta iliac
dreapt;
brbat, M.I., 57 de ani, cu sindrom bipiramidal
i dureri cervicale, RMN arat un proces expansiv C7 i biopsia mielom plasmocitar;
femeie, P.I., 62 de ani, suspect de hernie de disc
lombar, radiografia simpl i rezonana magnetic evideniaz un angiom T12.
Orict de extraordinare ar fi imaginile obinute pe
RMN n planuri orizontale, frontale i axiale, numai
biopsia poate evidenia natura exact a tumorii respective.
La 7 pacieni s-a efectuat mielo-CT care a artat
exact extinderea n plan axial a procesului tumoral:
n cadrul condrosarcomului D5-D7, tumora modificase structura arcurilor vertebrale D5-D7, invadase muchii proprii spinali, ptrunsese parial n
canalul spinal i erau prezente i calcificri intramusculare;
n cadrul unui cordom C3-C4, CT a ilustrat procesul nlocuitor de spaiu extramedular C3-C4
stng;
condrosarcomul a fost bine evideniat ca o tumor
de unghi costo-vertebral drept, n dreptul T9-T10
cu invazia canalului vertebral;
histiocitoza X pe imaginile CT au aprut geode
de osteoliz D11-D12;
n cazul bieelului de 9 ani operat n urm cu 5 luni
de neuroblastom D5, iradiat ulterior cu cobalt i tratat
i prin chimioterapice, CT a artat clar recidiva tumoral: o formaiune semirotund paravertebral stng
cu priz de contrast n dreptul corpurilor vertebrale D3 i D5, care a ptruns n canalul vertebral; prin operaie s-a practicat laminectomie
decompresiv D4, D5, D6 cu ablaia manonului
tumoral.
Scintigrafia efectuat la o singur bolnav a suspectat un proces metastatic osos multiplu, din cauza
imaginilor mici hiperactive la nivelul corpurilor D12
i L1, arcurilor costale 9, 10, 11, 12. Diagnosticul
etiologic nu s-a confirmat dect intraoperator: examenul morfopatologic a artat distrofie mucoid.
Punciile lombare practicate au artat mari disociaii
albumino-citologice.
Tratamentul chirurgical a avut ca obiectiv ablaia
n totalitate a tumorii, lucru care a fost posibil n 7
cazuri. Ablaia subtotal s-a practicat la ali 4 bolavi.
n 5 cazuri s-au efectuat numai laminectomie decompresiv i biopsie din tumor. n dou cazuri de angioame vertebrale i dou mieloame multiple nu a
fost necesar intervenia neurochirurgical.
Prezentm succint un numr de cazuri clinice
de tumori maligne primitive spinale.
Femeie B.N. de 44 de ani, cu lombalgii de 2 ani,
se interneaz n neurologie cu lombosciatic dreapt
i parestezii n acest teritoriu foarte suprtoare.
Examenul clinic arat sindrom de compresiune radicular L5-S1 bilateral. Mielografia cu Omnipaque indic
stop la L3. Se transfer n neurochirurgie. Prin laminectomie L3-L4 se gsete o dur fr pulsaie i prin
incizia longitudinal a durei se constat o tumor moale, glbuie, aderent la meninge i rdcinile cozii de
cal, dezvoltat la nivelul vertebrelor L3-L4. n interiorul tumorii se constat prezena unui hematom n curs
de lichefiere. Se face ablaia macroscopic a tumorii,
examenul anatomo-patologic arat un cordom cu angiomatoz accentuat, tromboze vasculare i zone
infarctizate. Consultul oncologic nu a indicat radioterapie sau chemoterapie. Radiografia de bazin efectuat
ulterior nu a evideniat leziuni osoase.
Pacient, P.S., de 52 ani, (cu tumor malign vertebral n final) se interneaz la neurologie cu un sindrom Brown-Sequard cu nivel T10 dreapta, cu debut
lent progresiv de circa o lun. n urm cu 20 ani i s-a
pus diagnosticul de osteocondrom de arc costal C9C10 dreapta i a fost operat. Radiografia pulmonar
efectuat la actuala internare arat opacitate rotund,
cu contur net, situat hilar dreapta probabil posterior,
de 9 cm. Se transfer la secia de neurochirurgie din
Bucureti, preoperator se efectueaz radiografia de
coloan toracal care arat osteoliz la nivelul vertebrelor T9-T10 i coastelor C9-C10 dreapta. CT
la nivelul vertebrelor T9-T10 evideniaz o tumor
de unghi costovertebral drept, n dreptul vertebrelor
T9-T10, cu invazia canalului vertebral. Se intervine
85
operator i se gsete o tumor rotund, dur, incapsulat, avnd dimensiunile 6 x 6 x 6 cm, cu punct de
plecare posibil la nivelul vertebrelor T9-T10 sau la
nivelul capetelor coastelor C9-C10 dreapta. Se practic ablaia tumorii n totalitate i se chiureteaz osul
spongios de la nivelul hemivertebrelor T9-T10 dreapta,
discurile intervertebrale fiind indemne tumoral. Canalul
vertebral este invadat de tumor i se realizeaz decompresiune medular. Tumora nu a fost aderent de
mduv sau de dur. Examenul anatomo-patologic arat
un condrosarcom nalt difereniat (gradul I). Evoluia
postoperatorie a fost bun, dup 3 luni bolnavul i-a
reluat activitatea profesional.
Particularitatea acestui caz const n existena unei
tumori benigne, osteocondrom de coaste 9 i 10 drepte,
operate n urm cu 20 de ani i apariia n aceeai
regiune a unei tumori maligne care a putut fi excizat
n totalitate.
Prezint succint un numr de cazuri clinice de tumori benigne spinale.
Cele 5 tumori benigne au fost: trei hemangioame
vertebrale, o distrofie mucoid i o histiocitoz X.
Diagnosticul de hemangiom vertebral L4 la o
pacient, I.T., de 54 de ani s-a stabilit cu ajutorul IRM
deoarece pacienta fusese operat n urm cu 18 ani
de HDL4-L5 i-n ultimul an simptomele dureroase
care au precedat operaia au reaprut cu o intensitate
i mai mare, iar mielografia efectuat a fost normal.
Pe imaginile IRM s-au observat laminectomiile L4L5, hiperlordoza coloanei lombare, discurile intervertebrale L5-S1, L4-L5 i L3-L4 care prezint semne
IRM de degenerescen (hiposemnal T2 de deshidratare al nucleului pulpos). La nivelul corpului vertebral
L4 n poriunea posterioar se evideniaz o zon
rotund bine delimitat de hipersemnal T2 i T1
(hemangiom vertebral). Canalul lombar este tracionat
de ctre zona de laminectomie, aprnd lrgit. Discul
intervertebral L4-L5 herniaz discret n direcia
postero-lateral stng. Radiografia coloanei lombare
confirm diagnosticul de hemangiom prin imaginea
obinut n fagure de miere (microgeodar). Deoarece
tumora descris nu determin deficit neurologic sau
stenoz spinal bolnava este tratat prin antialgice i
rmne n dispensarizare neurologic.
Urmtoarele dou hemangioame le-am ntlnit la
bolnava B.A., n vrst de 45 de ani, cu localizare
T12 i la bolnava P.I., de 62 de ani, cu aceeai
localizare. Ambele au prezentat numai acuze senzitive,
n primul caz dureri toraco-lombare cu parestezii n
membrele inferioare, iar n al doilea caz dureri lombare
iradiate pe rdcina L5 stnga. Examinarea paraclinic
a constat n radiografii simple, toracale i lombare i
IRM vertebro-medular. Primul caz s-a tratat conservator: antiinflamatoare, interzicerea efortului fizic i
control periodic la 6 luni, iar n al doilea caz s-a efectuat laminectomia decompresiv L1-12, cu biopsie i
recuperarea neuromuscular ulterioar.
Bolnava C.A. de 56 de ani, prezenta n urm cu 7
ani, tulburri sfincteriene tip incontinen urinar la
efort i pierderi necontrolate de urin. A suferit n
aceast perioad 3 operaii perineale n 3 ani succesivi:
colpoperineorafie anterioar pentru ruptur de perineu
i colpoligamentopexie repetat de 2 ori, dar tulburrile sfincteriene au continuat. Progresiv apar durerile
toraco-lombare i un deficit motor tip paraparez
asimetric (stnga mai mult ca dreapta). Prima investigaie efectuat, radiografia coloanei lombare arta
demineralizarea platoului inferior al corpului vertebral
T12, iar vertebra T12 are aspect cuneiform i un listezis subjacent (figurile 3 i 4).
Se transfer din neurologie n neurochirurgie. Mielografia cu Omnipaque arat ngustarea coloanei
opace cu amprente marcate la nivelul T12-L1, tasare
vertebral T12. Urmtorul pas: scintigrafie osoas care
arat multiple imagini mici, intens hiperactive, la nivelul T12 i L3, arcurile costale C9 stnga i C10-C11C12 dreapta i bazin dreapta (aspect de metastaz).
Urmtorul pas IRM: corpul vertebral T12 apare tasat
anterior i cu conturul neregulat i prezint semnal
anormal hipointens n secvenele T1 ponderate i uor
hiperintens n cele T2 ponderate (figura 5). Discul
intervertebral T11-T12 protruzioneaz intrarahidian,
ancond coloana opac pe imaginea mielografic,
fr a avea efect compresiv vizibil pe mduv n seciunile transversale. Prin costo-transversectomie C11C12 se ajunge la corpul vertebral T12 care se ndeprteaz, se face decompresiunea medular anterioar
i apoi reconstrucia vertebral cu metil metacrilat.
Figura 3
Radiografie dorsal, fa
Figura 4
Radiografie dorsal, profil,
arat o demineralizare a
platoului inferior al corpului
vertebral T12, iar vertebra
T12 are aspect cuneiform i
un listezis subjacent; examenul histopatologic:
distrofie mucoid la o
bolnav de 56 de ani
86
Figura 5
IRM vertebro-medular regiunea lombo-sacrat, seciune
sagital: corpul vertebral T12 este tasat anterior i cu
conturul neregulat i prezint semnal anormal hipointens
n secvenele T1 ponderate, discul intervertebral T11-T12
protruzioneaz intrarahidian, la acelai caz de distrofie
mucoid la o bolnav de 56 de ani
Tumora evacuat macroscopic n totalitate este moale,

cenuie, neaderent la mduv sau la sacul dural,
dimensiuni 3 x 2 cm. Examenul anatomo-patologic:
distrofie mucoid.
Particularitatea cazului a fost discordana ntre
examenul paraclinic i examenul anatomopatologic,
precum i raritatea localizrii acestei distrofii mucoide.
Bolnavul G.V. n vrst de 55 de ani, n urm cu 6
luni acuza dureri lombare iradiate ascendent dorsal,
interscapular, parial ameliorate sub tratament simptomatic. Dup 5 luni de dureri suportabile, dar trenante,
se interneaz ntr-un serviciu balnear unde simptomele
par a se agrava, fiind astfel transferat n neurologie cu
suspiciunea de arahnomielit. n acel moment durerile
lombare se menin atroce att n repaus ct i n timpul
micrii, apare contractura lombar bilateral cu scolioz antalgic spre stnga, manevrele de elongaie sciatic fiind pozitive bilateral dar bolnavul nu prezint deficit motor, tulburri sfincteriene sau tulburri de sensibilitate. Puncia lombar efectuat evideniaz un LCR
xantocrom i este transferat cu suspiciunea de compresiune medular dat de o malformaie vascular
medular n neurochirurgie. IRM vertebro-toracal arat
modificri de structur la nivelul vertebrelor T11-T12,
proces expansiv epidural extins n regiunea T9-T12.
CT vertebro-toracal arat geode de osteoliz la nivelul
vertebrelor T11-T12. Operator prin hemilaminectomie
cu artrectomie T11 i T12 stnga se evideniaz: pediculii vertebrali T11-T12 cu structur modificat tumoral, o tumor vertebral la nivelul spongioasei corpurilor T11-T12; lateral stnga de sacul dural exist o
tumor epidural care comprim sacul ca un manon.
S-a efectuat decompresiunea mduvei anterior i lateral, s-a reconstruit hemivertebrele T11-T12 cu metil
metacrilat, injectat intraoperator transpedicular. Examenul histopatologic a evideniat histiocitoz X, forma

cronic benign Hand-Schuller-Christian.
Evoluia imediat postoperatorie a fost bun, dar
ulterior, bolnavul refuz internarea ntr-o clinic de
hematologie i la o lun dup operaie apar progresiv
retenia vezical, parapareza i sindromul algic foarte
puternic.
La 3 luni de la operaie, bolnavul decedeaz; postoperator, evoluia clinic a fost rapid spre paraplegie
cu nivel de anestezie, tulburri sfincteriene i escare
severe. A refuzat internarea pentru o reevaluare a
cazului n vederea tratamentului optim necesar.
Particularitatea cazului const n localizarea acestei
proliferri a esutului reticulat la nivelul pediculilor
vertebrali i la nivelul spongioasei corpurilor vertebrale
toracale. Aceste zone de distrucie osoas sunt mai
frecvent ntlnite la nivelul craniului. De notat, de
asemenea, evoluia nefavorabil postoperatorie, bolnavul refuznd tratamentul hematologic adecvat cu
toate c leziunea a fost benign i actul operator corect
executat.
Concluziile referitoare la studiul tumorilor vertebrale primitive sunt:
modul de debut, simptomatologia clinic n perioada de stare, radiografiile simple, mielografia i n
multe cazuri chiar IRM-ul i mielo-CT-ul nu pot
stabili exact dac este vorba de o tumor benign
sau malign;
ntr-unul dintre cazuri (brbat, U.I., 74 de ani),
radiografia coloanei toracice a suspectat o discit
TBC T6 (tasare anterioar T6, T7 i leziuni de
osteoporoz) dar intervenia neurochirurgical a
evideniat diagnosticul de mielom multiplu iar n
alt caz (femeie, S.L., 57 de ani), intraoperator, s-a
efectuat excizia total a tumorii, suspicionndu-se
o metastaz vertebral T11, dar examenul anatomopatologic a evideniat un plasmocitom matur;
localizrile vertebrale multiple sunt caracteristice
mielomului multiplu, metastazelor vertebrale i
unor afeciuni mai rar ntlnite la nivel spinal, cum
ar fi distrofia mucoid i histiocitoza X forma cronic benign Hand-Schuller-Christian,
nu toate tumorile vertebrale necesit intervenie
chirurgical;
n cazul celor 9 mieloame unice sau multiple nu s-a
efectuat complet bilanul biologic, respectiv imunelectroforeza urinei i serului (pentru evidenierea
paraproteinelor), care ar fi ajutat la punerea diagnosticului nainte de biopsie;
evoluia tumorilor studiate a fost favorabil cu excepia neuroblastomului i a histiocitozei X.
87
BIBLIOGRAFIE
1. Adams RD, Victor M Principles of Neurology, New York, 1997.
2. Aldescu C Neuroradiodiagnostic. Vol. 1 i 2. 1987. Junimea Iai.
3. Benezech J, Fuentes J Les tumeurs primitives du rachis.
Neurochirurgie, 1989.
4. Brassier G, Rolland Y Tumeurs rachidiennes et intrarachidiennes.
Encyclopedie medico-chirurgicale, vol.V 1993/1994.
5. Colombo N, Berry I, Norman D Tumeurs vertebrales. Imagerie
du rachis et de la moelle. Vigot, ed, Paris, 1989.
6. Cook AM, Lau TN MRI of the whole spine in suspected malignant
spinal cord compression: impact on management. Clinical Oncology.
10(1), 39-43, 1998.
7. Decq P, Palfi S Compressions medullaires lentes.
Encyclopedie medico-chirurgicale vol. VI. Paris, Neurologie,
17655 A10, 1993.
8. Derek C, Harwood N, Pettersson H Neuroradiology. Merit
Communications England, 1992.
9. Gil R Neurologie pour le practicien. 1989 SIMEP Paris.
10. Laine E Compressions radiculaires pures. Encyclopedie medicochirurgicale vol. VI. Paris. Neurologie, 17675 A10, 1994.
11. Laredo JD, Bard M Tassements vertebraux non traumatiques.
Encyclopedie medico-chirurgicale, Radiodiagnostic Neuroradiologie,
1987 Paris, 1-10, 31100 F10.
12. Mathe JF Syndromes medullaires. Encyclopedie medicochirurgicale, vol. III. Editions techiniques. 1993 Paris.
13. Mihi I, Opri L IRM vertebro-medular. Centrul de imagistic
Medinst 2000.
14. Roland J, Braun M Imagerie medullorachidienne. Encyclopedie medicochirurgicale, vol. III. Editions techiniques. 1993 Paris. 17035. A-60.
15. Samuels MA, Feske S Office Practice of Neurology. Chuchill
Livingstone Inc. 1996.
16. Touboul E, Khelif A Tumeurs primitives du rachius: radiotherapie
et chimiotherapie. Neurochirurgie, 1989, 35, 342-350.
17. Touboul E, Khelif A Les tumeurs primitives du rahis. Aspect
oncologique et therapeutique. Neurochirurgie, 1989.
STUDII CLINICE
MENINGIOAMELE CRANIENE
D.C. Jianu, S. Deme, P. Maxim, . Kory Calomfirescu, A. Zolog,
H. Ple, F. Brsteanu, S.N. Jianu, N. Ilin
Universitatea de Medicin i Farmacie Victor Babe, Timioara
REZUMAT
Introducere. Meningioamele reprezint, dup glioame, cele mai frecvente tumori primitive intracraniene.
Rezultate. n intervalul februarie 1992-februarie 2006, au fost internai n Clinica de Neurologie Timioara un numr de 144 de pacieni
(p.) cu meningioame intracraniene. Acestea au aprut mai frecvent dup vrsta de 50 de ani [107 p. (74,31%)], existnd o net
predominen feminin [102 p. (70,83%)]. La 136 p. (94,44%) s-a identificat o tumor unic, existnd urmatoarele forme de meningioame:
a. tumor rotund n mas: 126 p. (87,5%)
b. form plat n plac 18 p. (12,50%)
n funcie de topografia bazei de implantare, au fost identificate urmtoarele tipuri de meningioame: de convexitate: 44 p. (30,50%),
parasagitale 31 p. (21,53%), ale regiunii osului sfenoidal 18 p. (12,50%), restul fiind meningioame de an olfactiv, de falx, de fos
cerebral posterioar, de gaur mare (occipital), de canal optic sau meningioame intraventriculare. Vascularizaia meningioamelor
a fost asigurat de artera carotid extern, artera carotid intern sau/i artera vertebral.
Concluzii. Meningioamele acoper, practic, ntreaga semiologie neurologic intracranian, aceasta depinznd, ndeosebi, de sediul
tumorii (raport anatomic al bazei de implantare) i de talia acesteia. Uneori, meningioamele sunt asimptomatice, fiind descoperite,
ntmpltor, la examinrile CT sau RMN.
Cuvinte cheie: Meningiom; meningiom de coas a creierului; meningiom de arip mic sfenoidal; meningiom de convexitate
ABSTRACT
Introduction. Meningiomas represent the most frequent primitive intra-cranial tumors, after gliomas.
Results. Between February 1992 and February 2006, a number of 144 patients (p), with cranial meningiomas, were hospitalized within the
Neurology Clinic of Timisoara. These meningiomas had appeared with more frequency after the age of 50 years [107 p. (74,31%)], with a
clear predominance in women [102 p. (70,83%)]. 136 p. (94,44%) presented a unique tumor, with the following main forms of meningiomas:
a. in the mass: 126 p. (87,5%);
b. in the plaque: 18 p. (12,50%).
According to the topography of the implantation base, the following types of meningiomas have been identified:convexity meningiomas:
44 p. (30,56%); para-sagittal meningiomas: 31 p. (21,53%); sfenoid wing meningiomas: 18 p. (12,50%); other types of meningiomas
were: olfactory groove meningiomas, falx meningiomas, posterior fossa meningiomas, foramen magnum meningiomas, opticsheath
meningiomas, intraventricular meningiomas.
The meningiomas vascularization was ensured by the external carotid artery, but also by the internal carotid artery or/and by the
vertebral arteries.
Conclusions. Meningiomas practically cover the whole intra-cranial neurological semiology, which depends mainly on the tumor
location (anatomical report of the implantation base) and on the meningioma size. Sometimes, meningiomas are asymptomatic and
are discovered by chance, during a CT or MRI examination.
Key words: Meningioma; falx meningioma; sphenoid wing meningioma; convexity meningioma
INTRODUCERE
MATERIAL I METOD
Meningioamele intracraniene sunt tumori intracraniene primitive (20% din total), n general benigne i
unice.
Ele se dezvolt din celulele meningoteliale ale
arahnoidei. Majoritatea sunt diagnosticate la adultul
de vrst medie (75% dintre pacieni au peste 50
ani), existnd o net predominen feminin n perioada de activitate genital (70% dintre cazuri sunt
femei) (1, 2, 3).
Meningioamele sunt mult timp asimptomatice, din
cauza creterii lor lente. Clinic, ele pot prezenta, ntreaga semiologie neurologic intracranian, n funcie
de sediul i de talia tumorii (4).
Obiectivul principal al acestui studiu a constat n
stabilirea corelaiilor anatomo-clinice (clinico-imagistice) ale meningioamelor intracraniene.
Materialul clinic studiat a constat din 144 de pacieni cu meningioame intracraniene, internai n Clinica
de Neurologie din Timioara, n intervalul februarie
1992februarie 2006. A existat o net predominen
feminin: F-102 p. (70,83%), B-42 p. (29,17%).
Repartiia pacienilor pe grupe de vrst este redat n tabelul 1. Examinarea computer tomografic (CT)
iniial nativ, apoi cu injectare de substan de contrast,
s-a efectuat la toi cei 144 p., utiliznd un aparat CT
Aura Philips Spiral.
88
Tabelul 1
Repartiia pe grupe de vrst a meningioamelor
Grupa
21-30 31-40 41-50 51-60 61-70 71-80
de vrst
Nr.
2
11
24
58
44
5
pacieni
%
1,38
7,64 16,67 40,28 30,56 3,47
89
Rezonana magnetic nuclear (RMN) a fost efectuat la 42 p., utiliznd un aparat RMN Signa Horizont Lx 1.OT.
protocolul IMR a cuprins o baterie de secvene (secvene T1 gadolinium, secvene T2);
RMN angiografia arterial s-a efectuat la 42 p.,
iar RMN venoas la 20 p.
Examinarea angiografic (DSA) s-a efectuat la 38
p,. utiliznd un aparat Angiograf Coroscop Siemens,
cu care s-a realizat angiografia digitalizat pe cale
arterial cu injectare selectiv de substan de contrast
n ACE, ACI i n sistemul vertebro-bazilar.
REZULTATE
La 136 p. (94,44%) s-a identificat o tumor unic,
n restul cazurilor existnd tumori multiple. Talia
meningioamelor a variat de la 3 mm n diametru
pentru meningiomul dezvoltat n vecintatea nervului
optic (n consecin, diagnosticat clinic precoce) i
10 cm pentru un meningiom de convexitate (propriuzis) frontal, care a evoluat mult timp asimptomatic.
S-au identificat urmtoarele forme principale:
a. meningioame de form rotund n mas: 126 p.
(87,51%).
Tumora a fost, n general, rotunjit, rareori polilobat, bine delimitat n raport cu structurile de vecintate, care i-au determinat forma.
Cu excepia meningiomului intraventricular, baza
lor de implantare a fost situat la nivelul durei
mater, fiind, n general, relativ circular, cu un diametru mai mic dect cel al tumorii i nglobnd,
succesiv, structurile de vecintate [nervi craneni,
sinusuri durale, artere de la baza craniului (artera
carotid intern etc.)] (5).
b. meningioame de form plat n plac: 18 p.
(12,5%) (figura 1)
Figura 1
Meningiom n plac sfenoidal (AngioRMN cu SDC).
(Meningiom n plac, de 5/4, 2/4 cm, dezvoltat la nivelul
corpului sfenoidal, pe clivus, sinusul cavernos stng,
supraselar, ce nglobeaz artera carotid intern stng n
poriunea cavernoas, amprenteaz artera bazilar,
deplaseaz chiasma optic. Dilatare anevrismal de 4 mm,
sesil a ACI intracavernoase stngi. Fr alte modificri
cranio-cerebrale.)
Au fost mult mai rare, determinnd o reacie

osoas de vecintate exuberant, putnd genera
pseudoosteoame.
n funcie de topografia bazei de implantare, au
fost identificate urmtoarele tipuri de meningioame:
(figura 2):
a. meningioame de convexitate: 44 p. (30,56%) (figura 3)
b. meningioame parasagitale: 31 p. (21,53%) (figura 4)
c. meningioame ale regiunii osului sfenoidal/ale aripii
mici sfenoidale, supraselare, infratemporale: 18 p.
(12,5%).
d. meningioame de an olfactiv: 14 p. (9,72%).
e. meningioame de falx cerebri: 13 p. (9,03%).
f. meningioame de fos cranian posterioar: 13 p.
(9,03%) (figura 5).
g. meningioame ale gurii mari (occipitale): 1 p.
(0,69%).
h. meningioame intraventriculare: 1 p. (0,69%) (figura 6)
i. meningioame ale orbitei i ale canalului optic: 1
p. (0,69%) (figura 7, figura 8).
j. meningioame multiple: 8 p. (5,56%) (6, 7, 8, 9).
Meningioame
de convexitate
44 p. (30,56%)
Alte meningioame
37 p. (25,65%)
Meningioame
de ant olfactiv
14 p. (9,72%)
Meningioame
parasagitale
31 p. (21,53%)
Menigioame regiune
os sfenoidal
18 p. (14,5%)
Figura 2
Tipuri de meningioame (n funcie de topografia bazei de
implantare) (n ordinea descresctoare a frecvenei)
Figura 3
Meningiom de convexitate tip meningoendotelial
(examen histopatologic) [(Tipul de meningiom meningoendotelial este format din celule fusiforme ce reproduc
structura meningelui)]
90
Figura 8
Status post exerez total de meningiom de canal optic.
(RMN (T1 axial, sagital, coronar: nativ + SDC, T2,
PD axial). Craniectomie frontal stng. Cavitate
sechelar postoperatorie frontal stng cu glioz
n jur i uor efect contractil pe cornul frontal stng.
Aspect cerebral normal. Nervi optici de aspect i
dimensiuni normale)
Figura 4
Meningiom parasagital (CT cerebral+SDC) (Imagine
hiperdens, cu dimensiuni de 7/5 cm, localizat
parasagital, bilateral, la nivelul lobului frontal.
ngroarea tablei interne a osului frontal)
Figura 5
Meningiom de fos
cranian posterioar
(unghi pontocerebelos drept) (AngioRMN
+ SDC)
Vascularizaia meningioamelor intracraniene a fost

caracterizat prin dublul su aport:
1. pediculul de inserie, situat la nivelul bazei de
implantare, depinznd de:
a. arter meningee mijlocie sau artera meningee
mic, ramuri ale arterei maxilare interne, ramuri
ale arterei carotide externe.
b. artere etmoidal anterioar i posterioar, ramuri
ale arterei oftalmice, ramuri ale arterei carotide
interne.
c. artere meningeale posterioare, provenind din
sistemul arterial vertebro-bazilar.
2. pediculii capsulei: provin din arterele corticale,
asigurnd att vascularizaia tumorii, ct i a parenchimului cerebral nvecinat (2, 4, 7).
DIAGNOSTICUL CLINIC
AL MENINGIOAMELOR INTRACRANIENE
A. Durerea
Figura 6
Meningiom intraventricular (CT + SDC)
1. cefalee difuz/localizat, rebel la antalgicele uzuale (meningioamele de convexitate)

2. nevralgie trigeminal simptomatic (meningioamele bazale)
3. HIC (triada simptomatic evocatoare s-a observat
n cazul meningiomului intraventricular, a celui
de cort cerebelos) precum i n stadiile tardive de
evoluie a meningioamelor parasagitale de 1/3 anterioar) (2)
B. Semiologie de tip parenchimatos encefalic
Figura 7
Meningiom de canal optic (Imagine hiperdens cu
diametrul de 1,5 cm localizat intraconal la nivelul vrfului
orbitei stngi i a canalului optic. Muchiul drept intern i
inferior ngroai posterior)
1. crize epileptice
a. focalizate simple (motorii senzitive, afazice) (la
meningioamele de convexitate, la cele parasagitale, la cele de coas a creierului);
b. crize epileptice focalizate complexe (temporale)
(la meningioamele 1/3 medii sau externe ale
aripii mici a sfenoidului, din cauz compresiunii
pe lobul temporal).
91
2. deficit neurologic focalizat, cu instalare i evoluie

lente
n funcie de topografia tumorii (ndeosebi
meningioame de convexitate) au fost relizate
mai multe forme clinice:
a. deficit motor:
hemiparez (n general, inegal distribuit,
n cazul meningioamelor de convexitate
sau a meningioamelor parasagitale)
parez spastic (prin afectarea celor doi
lobuli paracentrali) n cazul meningioamelor coasei creierului falx cerebri
deficitul motor a fost evideniat i n cazul
meningioamelor de unghi pontocerebelos, a meningioamelor de cervus i a
celui de gaur occipital (tetraparez)
b. hemihipoestezie (n general, inegal distribuit, n cazul hemangioamelor de convexitate,
a meningioamelor parasagitale sau a unor
meningioame ale fosei posterioare);
c. Sdr. Gertsmann, sdr. Anton Babinsky afazic (meningioame de convexitate);
d. hemianopsie homonim controlateral (n
cazul meningioamelor parasagitale de 1/3
superioar);
e. sindrom cerebelos (n cazul meningioamelor de fa posterioar a stncii osului temporal sindrom de unghi pontocerebelos/a
meningioamelor de cort cerebelos cu evoluie subtentorial) i a meningiomului de
gaur occipital (2, 6).
C. Semne clinice datorate afectrii nervilor cranieni
au fost decelate n cazul meningioamelor de baz
de craniu, a cror implantare a interesat unul sau
mai muli nervi cranieni:
a. anosmie precoce, iar n stadiile tardive sindrom
prefrontal (au dezvoltat meningioamele de an
olfactiv sau prile centrale de etaj anterior de
endobaz planum sfenoidal);
b. sdr. prefrontal ataxie frontal + incontinen
urinar (au dezvoltat meningioamele de 1/3
anterioar (fronto-coronar) parasagitale;
c. scderea unilateral a acuitii vizuale, pn la
cecitate periferic unilateral cu atrofie optic
primitiv (au aprut n meningioame ale clinoidelor anterioare i n meningiomul de canal
optic);
d. sdr. Foster Kennedy: a aprut n stadiile tardive
de evoluie a meningioamelor de apofize clinoide anterioare;
e. sdr. optochiasmatic, manifestat prin atrofie optic primar, cu hemianopsie heteronim bitemporal, a fost evideniat n meningioamele
f.
g.
h.
i.
j.
k.
l.
supraselare (fie prechiasmatice, cu punct de

inserie jugum sphenoidalis, fie subchiasmatice,
cu punct de inserie tuberculum sellae), precum
i n meningioamele de 1/3 intern de arip
mic a sfenoidului;
tulburri endocrine (creterea n greutate, diabet insipid, amenoree secundar), consecutive
compresiunii hipotalamusului i a tijei hipofizare (au aprut n meningioamele supraselare);
sindrom de sinus cavernos (afectarea oculomotorilor i V1) sau de fant sfenoidal, a fost
evideniat n meningioamele clinoidei anterioare, ale 1/3 interne ale aripii mici sfenoidale
sau ale durei sinusului cavernos;
sindrom de vrf de stnc temporal (Gradenigo) n meningioamele infratemporale, dezvoltate n fosa cranian medie;
surditate de percepie unilateral progresiv
(precoce) i sindrom de unghi pontocerebelos
complet (tardiv) n meningioamele de unghi
pontocerebelos (faa endocranian posterioar
a stncii osului temporal).
sindrom de gaur rupt posterioar evideniat
n meningioamele dezvoltate din poriunea inferioar a unghiului pontocerebelos);
afectare progresiv bilateral, n general asimetric, a majoritii nervilor cranieni + tetraparez
+ semne senzitive au aprut n meningioamele
de clivus;
semne de fos posterioar + mduv cervical
nalt au fost evideniate n meningiomul de
gaur occipital (2, 6, 9).
D. Semne clinice datorate reaciei osoase de vecintate

a. tumefacia osoas a calotei, n general indolor, a
fost evideniat n cazul unor meningioame de convexitate.
b. exoftalmia unilateral a fost observat n cazul
meningioamelor n plac ale 1/3 interne ale aripii
mici sfenoidale (exoftalmia aprnd prin staz
venoas, invadare orbitar i hiperostoz), n tumorile localizate la nivelul 1/3 medii sau externe
(pterion) ale aripii mici sfenoidale, uneori cu
dezvoltarea unui osteom voluminos al pterionului,
cu dezvoltarea unui meningiom n plac.
Meningioamele din regiunea supraselar au nglobat frecvent arterele de la baza creierului (ACI n
poriunea cavernoas, ACA) determinnd dificulti
n extirparea meningiomului (2, 4, 7).
DIAGNOSTICUL PARACLINIC
AL MENINGIOAMELOR INTRACRANIENE
S-a bazat pe CT (nativ + SDC), RMN, angiografie.
92
CT (nativ)
localizarea tumorii a fost extraparenchimatoas,
n general bine delimitat;
a indicat o tumor n mas (de form rotund) sau
en plaque (de form plat) fie izodens, fie discret
hiperdens (frecvent), omogen;
frecvent s-au identificat calcificri punctiforme
sau masive intratumorale;
s-au identificat cu ajutorul ferestrei osoase anomalii
osoase de la nivelul bazei de implantare (prezena
de hiperostoz adiacent sau de eroziuni osoase);
edemul peritumoral a fost obiectivat printr-o hipodensitate perilezional mai mult sau mai puin important;
n dou cazuri s-au evideniat meningioame care
au prezentat o degenerescen grsoas cu aspect
nativ hipodens;
au aprut dificulti la evidenierea tumorilor izodense cu localizare cortical (meningioame de convexitate);
semne indirecte (comune PEIC): efect de mas
asupra liniei mediene, asupra sistemului ventricular
sau/i asupra cisternelor de la nivelul bazei creierului (4, 5, 6).
CT (cu substan de contrast)
injectarea substanei de contrast a determinat o
hiperdensitate tumoral net crescut (n general,
impregnarea cu SDC fiind omogen, n cteva cazuri evideniindu-se meningioame cu centru necrotic, care au preluat neuniform SDC sau n cocard);
injectarea SDC permite evidenierea mai clar a
bazei largi de implantare a tumorii, precum i diferenierea mai net a tumorii de edemul peritumoral (4, 5, 6).
Examinarea RMN a meningioamelor
a. n secvena T1 fr gadolinium
majoritatea meningioamelor au prezentat semnal izointens cu cortexul cerebral;
au existat dificulti n identificarea meningioamelor mici, cu efect de mas absent sau discret,
la care interfaa dintre parenchimul cerebral i
tumor s-a obiectivat printr-o linie subire hipointens, mai mult sau mai puin regulat;
meningioamele cu degenerescen grsoas au
prezentat aspect hiperintens (2 cazuri);
calcificrile au fost identificate cu dificultate;
efectul de mas a fost similar celui obinut pentru tumora respectiv la CT.
b. n secvena T2
meningioamele au prezentat semnal izointens
n raport cu substana cenuie;
calcificrile au fost hipointense;

edemul perilezional a fost obiectivat printr-un
hipersemnal heterogen mai mult sau mai puin
ntins.
c. n secvena T1 cu gadolinium
s-a constatat o intensificare (datorat SDC), care
frecvent a fost neomogen, ntruct T1 + gadolinium permit evdenierea mai clar dect CT
cu SDC a zonelor de necroz, a microchisturilor, a vaselor intratumorale i a zonelor anaplazice;
s-a evideniat mult mai bine ca la examenul Ct,
baza de implantare larg a meningiomului i
prelungirea tumoral n placa frecvent asociat
(semnul cozii);
angio RMN a evideniat modificri ale arterelor
adiacente (dislocri, compresii, infiltrri sau
ncarcerri) sau/i vase intratumorale;
angio RMN venos a demonstrat invazia sinusurilor venoase adiacente (4, 5, 6).
Examenul angiografic
s-a evidenat pediculul de inserie, provenind de
la arterele meningee (frecvent, acesta a fost unic,
corespunznd unei artere normale hipertrofiate
i sinuoase);
au putut fi evideniate artere care sunt, de regul,
invizibile, la pacienii sntoi (artera Bernasconi
i Cassinari pentru cortul cerebelului, arterele
meningohipofizare pentru meningioamele juxtaselare, arterele etmoidale pentru meningioamele
etajului anterior, artera coasei creierului etc.);
au fost decelai pediculii capsulei, ce proveneau
din vascularizaia parenchimatoas de vecintate;
s-a observat un blush omogen precoce, care
persist n timpii tardivi, fiind format dintr-o component periferic, provenind din pediculul capsulei i o component central din pediculul de
inserie;
s-a evideniat efectul de mas innd cont de talia
tumorii i de topografia acesteia n funcie de deplasarea vaselor normale (2).
CONCLUZII
1. Meningioamele intracraniene sunt tumori primitive, n general benigne i unice, care afecteaz,
n special, femeile n perioada de activitate genital.
2. Meningioame de convexitate, parasagitale i de
arip mic sfenoidal reprezint cca 2/3 din totalul meningioamelor intracraniene.
3. Ele acoper, practic, ntreaga semiologie neurologic intracranian, aceasta depinznd ndeosebi de
sediul tumorii (raport anatomic al bazei de implantare) i de talia acesteia;
4. Meningioamele sunt (n general) mult timp asimptomatice, din cauza creterii lor lente.
5. CT cu SDC precizeaz talia, topografia, baza de implantare, iar, n cazul meningioamelor bazei
craniului, permite un prim studiu al raporturilor cu
vasele bazei craniului i cu nervii cranieni adiaceni.
93
6. RMN (secvena T1 cu injecie de gadolinium) permite evidenierea cu acuratee a meningioamelor

de talie mic, precum i meningioamele en plaque, observnd mai bine ca la CT zonele de necroz, microchistele, vasele intratumorale, zonele
anaplazice.
7. Angiografia (Angio RMN sau DSA) precizeaz
raporturile vasculare ale meningioamelor bazei
craniului, permeabilitatea marilor vase (artere sau
sinusuri durale) incluse n baza de inserie.
BIBLIOGRAFIE
1. Bondy M, Ligon BL Epidemiology and etiology.
2. Brunon J Les meningiomes. In: Neurochirurgie, Decq P et
Keravel Y Ellipses Aupelf uref Ed. Paris, 1995, 134-144.
3. De Monte F, Al-Mefty O Meningiomas in brain Tumours, an
encyclopedic approach, Kaye AH, lams ER, Churchill Livingstone; Ed
Edinburg, 1995, 675-704.
4. Ligia Opri Meningiomul. n: Imagistica cerebral prin rezonan
magnetic. Editura Solness, Timioara, 2004, 178-180.
5. Buthian D Tumeurs des meninges. In: TDM et IRM Cliniques,
Editions Frison-Roche, Paris, 1996, 177-179.
6. Huk WJ, Heindel W Intracranial Tumors. In: Huk WJ, Gademann

G, Friedmann G (eds) MRI of Central Nervous System Diseases.
Springer-Verlag 1990, 229-275.
7. Yock JR DH Meningiomas In: Imaging of CNS disease (CT and
MR teaching file, Springer-Verlang) 1999, 19-40.
8. Philippon J Meningiomes in Tumeurs Cerebrales du diagnostic
au tratement, Ed. Mosson, Paris, 2004, 8, 169-180.
9. Black PM Benign brain tumors: meningiomas, pituitary tumors,
and acoustic neurinomas. Neurol Clin, 1995, 927-952.
PREZENTARE CAZ
HEMIHIPOTROFIE STNG SECUNDAR

UNEI HEMIATROFII CEREBELOASE
IPSILATERALE PRIN COMPRESIE TUMORAL
A. Nistorescu, M. Alaicescu, L. Botezatu, S. Zrnescu, E. Ifrim
Clinica de Neurologie, Institutul de Boli Cerebro-vasculare Prof. Dr. Vlad Voiculescu,
Bucureti
REZUMAT
Prezentm cazul unui tnr n vrst de 23 de ani, diagnosticat cu tumor extranevraxial de fos posterioar, cu evoluie neobinuit
de ndelungat pentru aceast localizare, la care examenul clinic deceleaz o important hipotrofie secundar a hemicorpului stng
pentru care autorii articolului nu gsesc o explicaie patogenic convenabil n lumina cunotinelor actuale despre interrelaia
patologie neurologic tulburri de dezvoltare somatic. Cazul ni s-a prut un bun prilej pentru a avansa ipoteza implicrii cerebelului
i a cilor cerebeloase alturi de cile corticospinale n procesul dezvoltrii musculo-scheletale.
Cuvinte cheie: Hemihipotrofie; tumori; fos posterioar
ABSTRACT
We report the case of a 23 year old male found to have an extraaxial posterior fossa tumor which showed an unusually protracted
evolution despite its unfavourable localisation. The clinical examination reveals significant hypotrophy of the left side of the patients
body that could not be fully explained solely on the basis of our present knowledge about the relationship between neuropathologic
processes and growth retardation. This case seems a good opportunity for the authors to promote the idea of cerebellum and
cerebellar pathways involvement in the development of the musculo skeletal system together with the well established role of the
corticospinal pathways.
Key words: Hemihypotrophy; posterior fossa tumors
PREZENTAREA CAZULUI
Pacientul D.D., n vrst de 23 ani, este diagnosticat la vrsta de 10 ani, pe fond de cefalee, ameeli,
vrsturi repetate, tulburri de mers i echilibru, dar
i pe baza unui examen RMN cerebral efectuat cu
aceast ocazie cu proces infiltrativ de trunchi cerebral.
Dup o perioad relativ lung (cca 13 ani) de
evoluie clinic silenioas se interneaz la Institutul
de Boli Cerebro-vasculare Vlad Voiculescu (IBCV)
pentru ameeli, tulburri de mers i echilibru, tulburri
de vedere, diplopie intermitent i scderea acuitii
auditive la urechea stng. Din antecedentele personale patologice ale pacientului reinem c a fost operat
la vrsta de 5 ani pentru torticolis.
Examenul somatovisceral i neurologic la internare:
nistagmus orizontal n privirea lateral stng;
ochiul drept nu face convergena, diplopie intermitent (afirmativ), neevideniat ns pe parcursul
internrii actuale;
facies cu asimetrie constituional i cu parez
facial periferic stng i sincinezii la probele
dinamice;
cofoz a urechii stngi;
vorbire disfonic moderat, parez a vlului palatin de partea stng, cu deviere a luetei de partea
dreapt la probele dinamice;
94
ataxie a membrelor stngi evideniat prin proba

Drgnescu-Voiculescu la membrul superior i
prin proba mersului pe vrfuri i clcie la membrul
inferior stng;
reflexe osteotendinoase (ROT) diminuate global;
reflexe cutanate plantare n flexie bilateral;
uor retard mental pacientul n prezent nu are
ocupaie; nivel de pregtire mediu.
Examenele de laborator au fost n limite normale.
S-a efectuat ulterior un examen RMN cerebral (cu
administrare de substan de contrast paramagnetic)
ce a evideniat (figura 1):
hipoplazia emisferului cerebelos stng;
masa extranevraxial dezvoltat la nivelul ventriculului IV ce infiltreaz probabil pedunculul cerebelos mijlociu stng i se extinde prin orificiile
Figura 1
Aspectul RMN cerebral
Luschka stng i Magendie, cu dimensiuni maxime

15/28 mm, hipersemnal T2, hiposemnal T1 intens
gadolinofil; formaiunea determin edem perilezional moderat, este acolat pe bulbul rahidian,
este intens vascularizat, avnd raporturi cu artera
vertebral i artera cerebeloas postero-inferioar
de partea stng;
sistem ventricular supratentorial cu dimensiuni
normale;
structuri mediane n poziie normal.
S-a pus astfel diagnosticul de tumor de fos posterioar i s-a efectuat un consult neurochirurgical care
a recomandat temporizarea interveniei chirurgicale,
dat fiind aspectul clinic lent evolutiv i a raportului
risc-beneficiu net n favoarea tratamentului conservator.
S-a recomandat regim igieno-dietetic cu evitarea
excitanilor de tip cafea, alcool, ceai, expunere la soare,
agitaie, efort fizic, tratament depletiv i antiedematos cerebral pe perioade scurte (acetazolamid, dexametazon) n caz de reapariie a cefaleei i/sau a
accenturii ataxiei sau diplopiei.
DISCUII
Tumorile de fos posterioar pun probleme speciale de diagnostic i, mai ales, de abordare terapeutic,
diversele tipuri histopatologice avnd inciden diferit
pe grupe de vrst.
La nivelul fosei posterioare se descriu mai multe
repere anatomice i, n funcie de ele, tumorile pot fi
grupate astfel (1):
tumori de linie median care se submpart n tumori
de vermis cerebelos i de ventricul IV: meduloblastomul i alte tumori neuroectodermale primitive, ependimom, subependimom, ependimoblastom, papilom de plex coroid, germinoame, teratoame si tumori de trunchi cerebral: astrocitoame,
glioblastom multiform;
tumori de emisfer cerebeloas: astrocitom, hemangioblastom, chist dermoid;
tumori de unghi pontocerebelos: neurinoame (de
acustic, de trigemen, al ultimelor perechi de nervi
cranieni), papilomul primar de unghi pontocerebelos, meningioame;
alte tumori: metastazele de fos posterioar, meningioamele de fos posterioar, tumorile craniospinale, tumorile de glomus jugular.
La copil, n aceast localizare, cele mai frecvente
tumori sunt, n ordine descresctoare: meduloblastomul (i alte tumori neuroectodermale primitive)
20-25%, astrocitomul cerebelos de grad 1-2 (cu
malignitate redus), ependimomul de ventricul IV,
astrocitomul de trunchi, de grad 1-2.
95
Simptomatologia este polimorf, dar se pot individualiza cteva sindroame:

sindromul de hipertensiune intracranian;
sindroame neurologice de localizare: sindromul de
linie median, sindromul de emisfer cerebeloas,
sindromul de unghi pontocerebelos specific
pentru tumorile cu aceast localizare, sindromul
de trunchi cerebral. Pe msur ce masa tumoral
crete n dimensiuni, la tabloul clinic iniial, relativ
specific se adaug noi semne i simptome prin
invazia sau compresia structurilor nvecinate fcnd practic imposibil diagnosticul clinic de localizare anatomic;
semne somatice.
Examenele imagistice sunt decisive pentru diagnosticul pozitiv, de localizare, stadializare tumoral
i, uneori, pentru stabilirea tipului de tumor. Examenul
computer tomografic, obligatoriu cu substan de contrast i, mai ales, cel de rezonan magnetic, difereniaz net sediul, forma i volumul tumorii.
Debutul clinic real al tumorii pare s se situeze la
vrsta de 5 ani, cnd pacientul a prezentat laterocolis
interpretat greit la acea dat ca torticolis; evoluia
ulterioar a fost fluctuant, cu semne de hipertensiune
intracranian alternnd cu semne de localizare, dar
per ansamblu a fost benign, sugernd o localizare
primar extranevraxial cu compresia/invadarea ulterioar a structurilor nevraxiale nvecinate.
n aceast localizare, o atenie aparte trebuie acordat tumorilor primar intranevraxiale (mai ales de
trunchi) care printr-o dezvoltare exofitic mai puin
obinuit pot avea similitudini clinico-imagistice cu
un neurinom de acustic, un ependimom de ventricul
IV sau orice alt tumor extranevraxial (2). Min i
colaboratorii au descris cteva cazuri i au elaborat
criterii imagistice (RMN) care s faciliteze diferenierea
preoperatorie ntre masele tumorale intra- i extranevraxiale, dezvoltate la nivelul fosei posterioare (2);
astfel, interfaa tumor-esut cerebral tears, mai puin
conturat, edemul peritumoral n cantitate important
i, n cazul neurinomului de acustic, invadarea precoce
a canalului auditiv intern ipsilateral; toate pledeaz
pentru o tumor cu punct de plecare extranevraxial.
n contrast, o interfa tumor-structuri nevraxiale mai
net, un edem perilezional n cantitate redus sau
absent i lipsa invadrii canalului auditiv intern sau
interesarea tardiv a acestuia indic cu mare probabilitate un proces tumoral intranevraxial.
n urma afectrii evidente a emisferului cere-belos
stng (ce prezint hipotrofie marcat), a cilor lungi
ipsilaterale de la nivelul trunchiului cerebral (fr
extindere dincolo de linia median) i a prezenei
hipotrofiei dobndite (citat foarte rar n literatura de
specialitate), de cauz neurologic, a hemicorpului
96
stng se pune problema patogeniei acestei tulburri

de dezvoltare. Hemihipotrofia/hemihipertrofia unei
jumti de corp este o entitate clinic rar (mult mai
frecvent se citeaz hemiatrofia facial) i poate aprea
n mai multe contexte etiopatogenice poate fi: genetic, precum n sindromul Russel-Silver, cu transmitere
autozomal-dominant, ce asociaz hemihipertrofia
membrelor unui complex malformativ musculoscheletal, neurologic i endocrinologic caracteristic,
congenital, cu debut n copilrie naintea vrstei de
20 de ani, i evoluie progresiv (hemiatrofia facial
progresiv sau sindromul Parry-Romberg), rareori
extins la hemicorpul ipsilateral (3) sau secundar unor
diferite afeciuni ortopedice sau neurologice (4, 5).
Cauzele neurologice care opereaz n patogenia
anomaliei survin invariabil n perioada prepubertar,
adic n perioada de maxim dezvoltare a sistemului
osteo-articular. Atunci cnd sunt afectate cortexul motor i, frecvent, regiunile adiacente ale lobului parietal
sau cile corticospinale (aa cum se ntmpl cel mai
adesea n hemiplegiile infantile de cauze hipoxic-ischemice, survenite n perioada pre-, peri- sau postnatal) se produc, dup luni sau ani, amiotrofii, tulburri
trofice cutanate i vasomotorii i mai ales tulburri trofice
ale oaselor care rmn mai scurte dect cele normale i
prezint radiografic osteoporoz, rezultnd n final un
retard evident al dezvoltrii ntregului hemicorp de
partea opus cu apariia hemihipotrofiei, persistent n
viaa adult (6, 7); tumorile medulare cervicale pot
conduce, de asemenea, la o astfel de anomalie prin
acelai mecanism al infiltrrii preponde-rente a fasciculului piramidal de partea opus hemihi-potrofiei.
n leziuni extinse ale coarnelor anterioare ale mduvei spinrii sau ale rdcinilor anterioare ale nervilor
spinali poate aprea o hipotrofie a membrului ipsilateral (superior, inferior sau ambele) corespunztor
nivelului lezional; o astfel de situaie se ntlnete,
clasic, la pacienii cu sechele post-poliomielitice.
Hemihipotrofia stng predominant facial (figura
2) ntlnit la acest pacient cunoate o dubl patogenie:
una evident, prin infiltrarea tumoral a nucleului
pontin i trunchiului nervului facial stng care explic
asimetria facial la un pacient cu parez facial periferic cronic cu debut prepubertar i o alta mai obscur,
responsabil de tulburarea de dezvoltare a restului
hemicorpului afectat, dar care cu siguran nu se poate
datora compresiunii tumorale la nivelul trunchiului
(evident imagistic), a fasciculului piramidal ipsilateral,
care ar fi putut conduce cel mult la o hemihipotrofie
dreapt; se poate exclude, de asemenea, din ipoteza
cauzal o hemiparez stng prin afectarea prealabil
a fasciculului corticospinal drept (posibil, teoretic,
cel puin prin sindrom Oliver-Gibbs sau prin infiltrarea
edematoas peritumoral tranzitorie produs n perioada
Figura 2
asimptomatic) deoarece la examenul clinic lipsesc

att deficitul motor sau senzitiv, ct i elemente fruste
ale sindromului piramidal de partea hipotrofic. De
asemenea, hipotrofia marcat a emisferului cerebelos
stng poate fi privit ca o tulburare primar de
dezvoltare a sistemului nervos central i se poate
specula c la acest pacient coexist n cadrul unui
complex malformativ al sistemului nervos central, dei
nedemonstrat imagistic, o hipotrofie a emisferului
cerebral controlateral sau doar o afectare a fasciculului
piramidal care s explice hemihipotrofia jumtii stngi
a corpului. Hipotrofia emisferului cerebelos stng pare
s fie totui o consecin mai logic a compresiunii
ndelungate exercitate de procesul tumoral nvecinat
printr-un proces de encefalomalacie i poate fi chiar
cauza principal a anomaliei hemicorpului ipsilateral.
Ceea ce frapeaz la examenul clinic este ataxia marcat a membrelor stngi; ntr-adevr, putem deduce din
datele prezentate c afectarea de orice natur (degenerativ, tumoral, vascular, inflamator-infecioas etc)
survenit obligatoriu prepubertar a cerebelului sau a
conexiunilor aferente sau eferente ale acestuia poate
avea un rol decisiv n tulburrile de dezvoltare somatic (8), dar ipoteza necesit confirmare i prin studii
riguroase ulterioare, dat fiind faptul c n materialul
bibliografic consultat de autorii articolului nu se regsesc asocierile patologice particulare menionate n
acest studiu de caz.
O alt particularitate a cazului o reprezint evoluia
benign i relativ ndelungat a tumorii chiar i n
absena unui tratament specific chirurgical, radio- sau
chimioterapic. Corelaiile clinice, imagistice i nu n
ultimul rnd evolutive fac, totui, dificil o evaluare a
tipului tumoral: autorii articolului consider c tumora
este primar extranevraxial, iar diagnosticul diferenial
se face ntre un ependimom de ventricul IV cu
97
extindere lateral precoce prin foramenele Luschka

i Magendie cu compresie a trunchiului cerebral i a
emisferului cerebelos adiacente i invazie secundar
a structurilor latero-bulbo-pontine (dei lipsete hidrocefalia obstructiv, frecvent pentru aceste tumori),
un astrocitom focal de trunchi cu grad de malignitate
redus i cu dezvoltare exofitic, un astrocitom cerebelos stng cu extindere anterioar i, mai ales pe baza
incidenei sale ridicate, meduloblastomul (sau alt
tumor neuroectodermal primitiv) cu dezvoltare
anterolateral neobinuit; neurinomul de acustic i
alte tumori primare ale unghiului pontocerebelos au
un tablou clinic i imagistic caracteristice, diferite de
cele ale cazului prezentat i nu pun probleme deosebite
de diagnostic diferenial.
Datorit infiltrrii i compresiunii structurilor vitale
de la nivelul trunchiului cerebral, diferenierea ntre
o tumor intra- sau extranevraxial nu mai are, totui,
o importan practic la fel de mare: din punct de
vedere al tratamentului, excizia radical a unei tumori
aflate n acest stadiu evolutiv nu este indicat deoarece poate conduce la deficite neurologice reziduale
severe i de aceea se recomand fie chirurgia de tip
debulking de reducere a masei tumorale, completat ulterior cu radio sau chimioterapia formaiunii
reziduale, fie lsarea pe loc a tumorii, tratament

medical conservator i urmrirea clinico-imagistic
atent a bolnavului.
CONCLUZII
Tulburrile de dezvoltare somatic de tip localizat
cu diferite pattern-uri (de tip hemihipotrofie sau
hipotrofia doar a unui segment al corpului) survenite
n cadrul unor afeciuni neurologice al cror debut se
situeaz n perioada prepubertar au o patogenie puin
cunoscut n prezent, dar n care se atribuie un rol
primordial leziunilor de la nivelul cortexului motor
primar, a ariei parietale adiacente cu rol de integrare
senzitivo-motorie i a cilor motorii, n particular a
tractului corticospinal. Articolul de fa i propune,
pornind de la observaii clinico-imagistice, s aduc
n discuie implicarea foarte probabil i a altor ci
patogenice n tulburrile de dezvoltare mai sus menionate i n particular a cerebelului i a cilor cerebeloase,
sugernd c influena sistemului nervos asupra proceselor de cretere i dezvoltare somatic se realizeaz
prin participarea i integrarea a multiple i complexe
sisteme senzoriale, dar, mai ales, motorii, att piramidale, ct i extrapiramidale, supra- i infratentoriale.
BIBLIOGRAFIE
1. Ciurea AlV, Constantinovici Al Ghid practic de neurochirurgie,
237-259, Editura Medical, 1997.
2. Min SA, Jackler RK Exophytic Brain Tumors Mimicking Primary Lesions
of the Cerebellopontine Angle. The Laryngoscope, 107, 466-471, 1997.
3. Stone J Parry-Romberg syndrome. Neurology, 61, 674-676, 2003.
4. Finch GD, Dawe CJ Hemiatrophy. Journal of Pediatric
Orthopaedics, 23: 99-101, 2003.
5. Beals RK Hemihypertrophy and hemihypotrohy. Clinical

Orthopedics, 66, 119-203, 1982.
6. Adams & Victors Principles of Neurology, McGrawHill, 10801084, 2001.
7. Valeriu Popescu Neurologie pediatric, 539-543, 2001.
8. Sarnat HB, Alcala H Human cerebellar hypoplasia: a syndrome of
diverse causes. Arch Neurol, 1980, 37, 300-305.
PREZENTARE CAZ
HEMIPAREZ DREAPT PREDOMINANT

BRAHIAL, CU RESPECTAREA FEEI I FR
AFAZIE INFARCT PARIAL SILVIAN
SUPERFICIAL ANTERIOR STNG
PRIN OCLUZIA ACM N SEGMENTUL M 3
M. Sabu, O. Straciuc
Universitatea din Oradea
REZUMAT
Este prezentat cazul unei paciente dreptace, cu HTA sever i DZ, care prezint deficit motor i tulburri de sensibilitate pe hemicorpul drept,
cu respectarea feei i fr afazie prin infarct parial n teritoriul superficial al ACM stngi, ca urmare a ocluziei ACM n poriunea iniial M3.
Cuvinte cheie: ACM; ocluzie; AVC ischemic
ABSTRACT
We present here the case of a right-hauded female patient, with severe arterial hypertension and diabetes mellitus who presents with
motor deficit and hypoesthesia of the right hemibody face-sporing, without aphasia, diagnosed in our department with ischemic stroke
in the superficial left MCA teritory due to occlusion of MCA in the initial M3 segment.
Key words: MCA; occlusion; ischemic stroke
PREZENTAREA CAZULUI
Pacienta P.D., n vrst de 60 de ani, din mediu
rural, dreptace, cunoscut cu DZ tip II, cu necesiti
de insulin, HTA form sever, PAR i psoriazis.
Urmeaz tratament antihipertensiv, antiinflamator
nesteroidian, insulin (combinaie de insulin rapid
i semilent) i, intermitent, antiagregant (aspirin).
Este internat prin serviciul de urgen pentru deficit motor pe hemicorpul drept, predominant la membrul superior, aprut relativ brusc, n cursul dimineii,
cu tendin de agravare. Medicul de familie gsete
valori tensionale ridicate (220/120 mmHg), administreaz antihipertensive i ndrum pacienta n serviciul
de urgen neurologie, unde ajunge dup 5 ore.
Examenul obiectiv general arat o pacient obez,
care prezint multiple leziuni tegumentare sub form
de placarde de descuamare masiv pe un fond eritematos subjacent, noduli paraarticulari i deformri articulare importante la nivelul articulaiilor mici ale membrelor superioare. Pacienta este echilibrat respirator
i hemodinamic, TA este 140/80 mmHg, egal stngadreapta, pulsul este regulat, zgomotele cardiace sunt
ritmice, bine btute. La auscultaia vaselor precerebrale
se percepe un suflu sistolic laterocervical imediat sub
unghiul mandibulei, n stnga.
Examenul neurologic arat o pacient contient,
orientat temporospaial i asupra propriei persoane,
care rspunde corect la ntrebri, execut corect ordinele verbale i toate funciile intelectuale, praxia, sunt
n limite normale. Pacienta nu prezint modificri la
98
nivelul nervilor cranieni. Nu schieaz nici o micare

cu membrul superior drept, mobilizeaz mai greu
membrul inferior drept, cu care n planul patului poate
efectua i micri antigravitaionale, dar nu i antirezisten, nu poate menine ortostatismul. La nivelul membrelor drepte, prezint hipotonie muscular, ROT sunt
diminuate. Semnul Babiski este prezent n dreapta.
Prezint i alte reflexe patologice: semnul Toulousse
prezent i reflex palmo-mentonier prezent bilateral.
Pe hemicorpul drept sunt prezente parestezii sub form
de amoreal i exist hipoestezie superficial exprimat la membrul superior. La fa nu exist tulburri
de sensibilitate.
LCR este clar, incolor, normotensiv, cu relaii biochimice i citologice normale. Examenul TC cerebral,
fcut n urgen, arat atrofie cerebral.
Avnd n vedere aspectul progresiv al simptomatologiei i prezena suflului laterocervical, se interpreteaz ca ictus n progresie i se introduce tratament
anticoagulant (heparin cu molecul mic: sulodexid
Vessel Due F) i se menine cel antiagregant.
EXAMINRILE PARACLINICE
Examinrile paraclinice: VSH 38/72, hemoblobin
12,1 mg%, L-6400/mm3, trombocite 320.000/mm3,
glicemia la internare 196 mg%, apoi valori n jur de
100 mg%, uree 52 mg%, creatinin 1,5 mg%, colesterol total 194 mg%, trigliceride 250 mg%, R. Tymol
6UI, teste de citoliz hepatic (GOT, GPT) n limite
normale. Examenul de urin arat proteinorahie,
99
cilindri granuloi, hialini, celule renale, leucocite i

hematii decolorate, plednd pentru o afectare renal
(nefroangioscleroz, n contextul HTA severe i DZ).
Examenul Doppler al vaselor precerebrale arat n
stnga o stenoz ACI la origine sub 40% i numeroase
plci ATS la nivelul carotidelor bilateral, fr modificri
semnificative ale fluxului sanguin. AV nu se pot examina, fereastra Doppler fiind deficitar (figura 1).
Examenul oftalmologic arat angiopatie hipertensiv, stadiul II. Papile cu margini bine conturate, normal
colorate. Cataract senil n evoluie la nivelul OS.
Se menine tratamentul introdus n urgen, deficitul neurologic are tendina de regresie. Dup 4-5 zile,
pacienta merge singur, are micri i distal la nivelul
membrului superior drept.
Examenul MRI cerebral efectuat dup 7 zile arat

o zon de hipersemnal n secvenele ponderate T2
i FLAIR, de-o parte i de alta a anului silvian
(figurile 2, 3). Examinarea angio-MRI (figurile 4, 5,
6) arat numeroase aspecte:
La nivelul axelor carotidiene se evideniaz
intra- i extracranian, bilateral leziuni ATS,
dar cu stenoze largi;
AV stng lipsete. Cel mai probabil este vorba de o ocluzie la origine;
La nivelul TB se evideniaz dou zone de
duplicare segmentar (fenestrri);
Ocluzia ACM stng n segmentul proximal
M3, deci n segmentul superificial al ACM;
Reumplerea distal a ramurilor ACM i chiar
a segmentului distal ACM prin anastomozele
leptomeningeale.
Pacienta a fost externat cu minim deficit motor la
nivelul membrelor drepte (probe de parez discret
pozitive la membrul superior drept). Urmeaz tratament antiagregat, heparin fracionat (Vessel Due F
tablete), antihipertensive, statine i insulin.
PARTICULARITILE CAZULUI. DISCUII

Aspectul clinic la internare este extrem de interesant: afectarea complet a membrului superior drept
Figura 1
R
R
Figura 4
Figura 2
Figura 5
Ocluzia ACM n
segmentul iniial al
regiunii superficiale
L
R
Figura 3
Figura 6
Se observ ocluzia
ACM la n segmentul
L proximal M4 i
reumplerea ramurilor
distale i chiar a
regiunii distale M4 a
ACM prin
anastomozele
leptomeningeale
100
i parial a membrului inferior drept din punct de

vedere motor, aceeai repartiie a tulburrilor de sensibilitate superficial, fr alte tulburri de sensibilitate,
respectarea feei. Localizarea leziunii neurologice este,
astfel, extrem de dificil:
Leziunea piramidal la nivelul regiunii inferioare
a bulbului sau la nivel medular cervical determin
hemiparez egal repartizat la nivelul membrului
superior i inferior (1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8).
O leziune cervical extramedular, care ar putea
prinde rdcinile cervicale i secundar fascicolul piramidal, ar determina paralizia de tip periferic a membrului superior (hipotonie i ROT
diminuate), dar ar determina tulburri de sensibilitate mult mai exprimate la nivelul membrului
superior i pentru toate tipurile de sensibilitate
(1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8).
Un ictus lacunar intr mai puin n discuie pentru
c exist att simptomatologie motorie ct i senzitiv, dar i o clar predominan brahial (1, 3, 5,
8, 9, 10).
O afectare capsular ar realiza o hemiparez i
tulburri de sensibilitate egal repartizate la nivelul membrului inferior i superior (1, 2, 3, 4, 5,
6, 7, 8).
O afectare cortical este susinut de predominana deficitului, dar lipsesc tulburrile limbajului (leziune a emisferului dominant) (1, 2, 3,
4, 5, 6, 7, 8).
Examinarea TC cerebral nu aduce informaii
asupra leziunii.
Dup efectuarea IRM cerebral i MRA explicaia
este clar: ocluzia ACM n segmentul M3 determin
scderea debitului sanguin doar la nivelul ramurilor
pre- i postcentral a ACM i determin doar afectarea
regiunii medii a circumvoluiunilor pre- i postcentral.
Sunt respectate regiunea inferioar unde se afl proiecia feei, regiunile prefrontale (aria Broca), cele temporale i cele parietale posterioare. Fenomenul se explic
prin compensarea circulatorie eficient la nivelul anastomozelor leptomeningeale (11). Practic, sunt afectate
doar zonele medii de distribuie a ramurilor pre- i
Figura 7
postcentral care repreznt teritoriul central al ACM.

La nivelul ramurilor fronto-orbitar, a ramurilor temporale, a celor parietale i ramurii angulare exist o
bun compensare circulatorie, cu reumplere distal
prin anastomozele leptomeningeale. Se constituie n
felul acesta o mic zon de ischemie doar la nivelul
zonei centrale a regiunii superficiale de distribuie a
ACM (figura 7).
Mecanismul ocluziei segmentului M 3 al ACM
rmne discutabil: este posibil embolia arterioarterial, avnd n vedere multiplele leziuni ATS la
nivelul axului carotidian respectiv, dar este posibil
i dezvoltarea unei tromboze locale care s evolueze
pornind de la o leziune ATS la nivelul ACM (evoluia
progresiv a simptomatologiei ar pleda pentru acest
mecanism). Tratamentul trebuie s acopere ambele
perspective: anticoagulare i antiagregante. Dup cteva luni se va putea renuna la anticoagulare.
Absena leziunilor n teritoriul VB n ciuda ocluziei
AV stngi se datoreaz probabil unei dezvoltri lente
n timp i mecanismelor anastomotice compensatorii.
Acesta este un aspect relativ frecvent.
Perspectiva chirurgical trebuie discutat dac se
dovedete prezena microemboliilor repetate de la
nivelul leziunilor extracerebrale sau n cazul progresiei
stenozei. Altfel, se recomand tratament antiagregant
i supravegherea factorilor de risc: HTA, DZ, hiperlipemie, urmrirea evoluiei leziunilor arteriale prin examen Doppler repetat.
CONCLUZII
Aspectele clinice particulare sunt frecvente n practica neurologic i, adeseori, sunt extrem de greu de
rezolvat.
BIBLIOGRAFIE
1. Adams DR, Maurice V Principles of Neurology, 5th Ed, Mc GrawHill, Inc 1993.
2. Arseni C, Popoviciu L Semiologie neurologic, Editura Didactic
i Pedagogic, Bucureti,1981.
3. Arseni C, Popoviciu L, sub redacia Bolile vasculare ale creierului
i mduvei spinrii. Editura Academiei RSR, Bucureti, 1985.
4. Arseni C, sub redacia Tratat de Neurologie, Ed. Medical, Bucureti,
1981.
5. Hufschmidt A., Lcking CH, sub redacia Neurologie integral,
Traducere din german, Ed. Polirom, Iai, 2002.
6. Ion V, Georgescu , Cmpeanu A, Tufnoiu E, Tudoran C,

Lupescu I Neurologie clinic, Ed. All, Bucureti, 1999.
7. Popa C Neurologie clinic, Editura Naional, Bucureti, 1997.
8. Vinken PJ, Bruyn GW Handbook of Clinical Neurology. Vol 11, 12.
Vascular diseases of the nervous system part I and II, Amsterdam,
North Holland, 1997.
9. Fisher CM Lacunar strokes and infarcts: A review. Neurology,
1982, 32, 871-876.
10. Brozici M, van der Zwan A, Hillen B Anatomy and functionality
of leptomeningeal anastomoses. Stroke, 2003, 34, 2750-2762.
NEUROLOGIA BAZAT PE DOVEZI
EVALUAREA STUDIILOR PRIVIND DIAGNOSTICUL

O. Sgarbur1, B.O. Popescu2, O. Bjenaru2
1Catedra de Psihologie Medical i Psihosomatic, UMF Carol Davila, Bucureti
2Catedra de Neurologie, S.U.U.B., Facultatea de Medicin, UMF Carol Davila, Bucureti
REZUMAT
Diagnosticul poate fi formulat corect dac se bazeaz pe teste diagnostice corespunztoare. Pentru alegerea testului diagnostic
adecvat, este necesar o evaluare corect a studiilor privind diagnosticul unei afeciuni care cuprinde analizarea validitii studiului,
a caracteristicilor testului (sensibilitate, specificitate, likelihood ratio) i a utilitii testului.
Cuvinte cheie: Medicin bazat pe dovezi; niveluri de eviden, grade de recomandare; responsabilitile autorilor
ABSTRACT
The diagnosis of a patient may be correctly assessed only if it is based on adequate diagnostic tests. In order to select the appropriate
test, the clinician should evaluate the studies regarding the diagnosis of the reference disease. This evaluation includes an analysis
of the validity of the study, of the characteristics (sensibility, specificity, likelihood ratio) and of the utility of the test.
Key words: Evidence-based medicine; levels of evidence; grades of recommendation; authorship
ntrebarea dac pacientul dorete s cunoasc diagnosticul n cazul unor boli deosebit de grave sau n
stadiile terminale a fost pus de nenumrate studii.
Majoritatea cercetrilor realizate ntre 1980 i 1999 n
Statele Unite i Europa, focalizate pe diagnosticul de
cancer, au artat c ntre 90-96% dintre pacieni doresc
s tie de ce boal sufer (Blanchard, Cassileth,
Meredith). Acelai rezultat (95%) a fost produs de un
studiu romnesc n privina diagnosticului de cancer
(Popovici-Mru, 1990).
Un studiu realizat pe pacienii cu scleroz multipl
i publicat n 2005 a artat rezultate similare: 91%
dintre pacieni doresc s tie imediat diagnosticul, n
timp ce restul de 9% ar prefera s nu l cunoasc imediat (Papathanasopoulos et al).
Dac n cazul pacienilor a fost nevoie de studii
pentru a demonstra c, n numr covritor, ei doresc
s tie diagnosticul, n cazul medicilor nu este nici o
ndoial: 100% dintre medici doresc s identifice corect
diagnosticul pacienilor pe care i au. De aceea, criteriile de calitate a studiilor privind diagnosticul i,
implicit, testele diagnostice trebuie cunoscute.
CRITERII DE EVALUARE
Pentru a putea evalua calitatea i utilitatea unui
studiu privind diagnosticul, trebuie s putem rspunde la trei ntrebri legate de studiul respectiv.
Aceste trei ntrebri sunt:
1. Dovezile tiinifice sunt valide?
2. Dac studiul este valid, ne arat concluziile acestuia faptul c testul poate fi folosit pentru a distinge cu acuratee pacienii care au boala de cei care
nu o au?
3. Poate fi aplicat testul diagnostic unui anumit pacient

(pacientului pe care un neurolog l consult la un
anumit moment)?
Dup Sackett, ordinea ntrebrilor 1 i 2 se poate
inversa, mai ales pentru clinicieni. Un medic cu practic intens n clinic are interesul s afle mai nti dac
l intereseaz concluziile studiului, dac acesta i furnizeaz o potenial unealt de diagnostic i abia dup
ce se confirm acest lucru are interesul s aprofundeze lectura studiului i s vad dac studiul este valid.
Literatura medical a ultimilor ani este att de bogat
nct este probabil recomandabil aceast ordine atunci
cnd medicul pleac de la o ntrebare clinic bine formulat.
ntrebarea 3 este obligatoriu ultima, pentru c abia
dup ce s-a confirmat c studiul propune un test diagnostic i aduce dovezi valide n acest sens, poate fi
introdus n practica clinic n cazul unei categorii bine
definite de pacieni.
A. Validitatea studiilor privind diagnosticul
Dup Badenoch i Heneghan, exist 4 criterii care
ne pot conduce la concluzia c un studiu este valid.
1. Ipoteza studiului studiul are o ipotez formulat
clar i concret, inclusiv n ceea ce privete populaia
de referin, boala studiat i testul/testele diagnostice luate n considerare.
2. Comparaia cu gold standard testul/testele diagnostice luate n considerare trebuie comparate cu
investigaia gold standard sau cu investigaia de
referin, la momentul respectiv, pentru boala studiat. Alegerea investigaiei/setului de investigaii
de referin pentru bolile n care nu s-a definit un
101
102
gold standard este unul dintre principalele impedimente metodologice ale acestui tip de studii.
Gold standardul reprezint metoda ce ofer un
grad ridicat de siguran a diagnosticului (aproape
100%). De obicei, sunt considerate gold standard
rezultatele anatomopatologice ale biopsiilor sau autopsiilor. De asemenea, coronarografia este socotit
n unele studii drept gold standard. Cu toate acestea,
n 1997 K.A. Fleming a artat c gradul de concordan a rezultatelor anatomopatologice furnizate de
experi n biopsiile de piele, sn sau ficat este de
50%. Aadar, uneori, poate fi preferabil ca rezultatul
anatomopatologic al biopsiei s reprezinte consensul
mai multor experi.
Evaluarea rezultatelor testului studiat trebuie s se
fac independent fa de investigaia de referin. Dac
persoana care interpreteaz testul studiat cunoate deja
rezultatele gold standardului, s-ar putea s devin
prtinitoare n mod incontient i s ofere aceleai
concluzii la ambele teste dei, n realitate, ele difer.
3. Reprezentativitatea lotului studiul trebuie s
evalueze rezultatele testului pe un lot de pacieni
similar cu pacienii pe care testul va fi aplicat n
realitate, n activitatea clinic. Articolele cu adevrat utile includ pacieni cu simptomatologie uoar
pn la sever, n stadii iniiale, dar i avansate ale
bolii i indivizi att tratai anterior, ct i netratai
(Straus et al, 2005).
4. Aplicarea general a investigaiei gold standard
investigaiile de referin sau gold standardul
trebuie aplicate la toi pacienii inclui n studiu,
indiferent dac testul cercetat a dat rezultate negative i considerm c un anumit pacient nu
este bolnav.
n unele cazuri, cnd gold standardul este reprezentat de o investigaie invaziv, potenial riscant
pentru un subiect sntos (ex. coronarografia), este
etic s nu o aplicm i acestuia. n astfel de situaii,
studiile serioase utilizeaz o altfel de msur de control: urmrirea la distan a acestor pacieni declarai
sntoi n absena tratamentului, pentru a
demonstra c pacientul respectiv chiar nu a avut boala.
n acest context, este important s mai analizm
dou aspecte: dac testul a fost aplicat n studiu n
condiii similare celor din practica clinic (din spitalul
unde lucrm) i dac rezultatele testului sunt reproductibile. Acest ultim detaliu este foarte important.
Studiile bine realizate utilizeaz de obicei mai muli
investigatori i estimeaz gradul de concordan dintre
evalurile lor. Dac gradul de concordan este mare,
atunci putem fi convini c este util s implementm
un astfel de test n practica noastr clinic, deoarece
avem anse ca rezultatul pe care l interpretm s fie
corect. Dac gradul de concordan dintre investi-
gatori este mic, atunci este destul de riscant s introducem testul n practica noastr, deoarece rezultatele
studiului nu sunt reproductibile.
B. Caracteristicile unui test diagnostic
Acurateea unui test diagnostic este dat de capacitatea testului de a identifica boala acolo unde este prezent i de a o exclude acolo unde este absent. Acurateea scade atunci cnd crete numrul de rezultate
fals pozitive (persoane care n realitate nu au boala
sunt diagnosticate ca bolnave) sau cnd crete numrul
de rezultate fals negative (persoane n realitate bolnave sunt identificate ca neavnd boala). Pentru clarificarea acestor noiuni, poate fi util tabelul 1.
Specificitatea, sensibilitatea i likelihood ratio (LR)
sunt principalele caracteristici care ne intereseaz
pentru testele diagnostice. Acestora li se adaug
valoarea predictiv pozitiv i valoarea predictiv
negativ.
Specificitatea reprezint proporia pacienilor fr
boal, care au obinut rezultate negative la test, din
totalul pacienilor fr boal. n literatura de specialitate se folosete notaia SpPin de la Specificity, a
Positive result rules in the diagnosis, deoarece pentru
testele diagnostice care au specificitate crescut, obinerea unui rezultat pozitiv confirm diagnosticul.
Sensibilitatea reprezint proporia pacienilor cu
boal, care au obinut rezultate pozitive la test, din
totalul pacienilor bolnavi. n literatura de specialitate
se folosete notaia SnNout de la Sensibility, a Negative result rules out the diagnosis, deoarece pentru
testele diagnostice cu sensibilitate crescut, obinerea
unui rezultat negativ exclude diagnosticul.
Likelihood ratio (LR), (raportul ntre probabiliti)
reprezint raportul ntre probabilitatea ca un anumit
rezultat al testului diagnostic (pozitiv sau negativ, dup
caz) s apar la pacienii cu boala de referin i
probabilitatea de apariie a aceluiai rezultat la test la
pacienii fr boala de referin. Un test cu LR = 1 nu
are valoare diagnostic. Cu ct LR crete, cu att valoarea unui test este mai mare.
Specificitatea, sensibilitatea i LR-ul sunt caracteristici ale testului care nu variaz n funcie de modul
de aplicare, n timp ce valoarea predictiv pozitiv
i valoarea predictiv negativ, explicate mai jos,
Tabelul 1
Definirea categoriilor de rezultate obinute n urma aplicrii
unui test. Notaiile a, b, c, d vor fi folosite n continuare n
explicare altor noiuni
Boal +
Boal Valoare real pozitiv
Valoare FALS pozitiv
Test +
(a) (b)
Valoare FALS negativ Valoare real negativ
Test (c) (d)
103
variaz destul de mult n funcie de aranjament. n

tabelul 2 se gsesc formulele de calcul ale caracteristicilor testelor.
Valoarea predictiv pozitiv (VPP) reprezint
proporia pacienilor cu boal din totalul pacienilor
care au obinut rezultate pozitive la test. Interpretm
VPP ca fiind probabilitatea ca un pacient care a obinut
rezultate pozitive la test s aib boala.
Valoarea predictiv negativ (VPN) reprezint
proporia pacienilor fr boal din totalul pacienilor
care au obinut rezultate negative la test. Interpretm
VPN ca fiind probabilitatea ca un pacient care a obinut
rezultate negative la test s nu aib boala (tabelul 2).
Prevalena reprezint raportul dintre pacienii care
au boala i totalul pacienilor din studiu. n cazul
studiilor de acest tip, prevalena se mai numete
probabilitatea pre-test, pentru c reprezint probabilitatea cunoscut (prin gold standard) a pacienilor de
a avea boala.
Pre-test odds reprezint raportul dintre cei care au
boala i cei care nu au boala, din ceea ce tim nainte
de efectuarea testului cercetat.
Probabilitatea post-test este probabilitatea de a
avea boala, n cazul pacientului real, n funcie de
rezultatele sale la test i coincide cu VPP, iar post-test
odds, reprezint tot raportul dintre cei care au boala i
cei care nu o au, aa cum este el dat n urma calculrii
LR pentru testul cercetat.
Curba ROC (Receiver Operating Characteristics)
este o modalitate de a figura relaia dintre sensibilitate
i specificitate pentru testele diagnostice cu valori continue i se utilizeaz fie pentru a compara dou teste
diagnostice ntre ele, fie pentru a selecta valoarea cutoff (de delimitare), ntre rezultatul pozitiv i cel care a
ieit negativ la test. Pe abscis se figureaz sensibilitatea
iar pe ordonat valorile fals pozitive (1-specificitatea).
Toate aceste noiuni sunt aparent complicate, mai
ales din cauza calculului destul de laborios. n clinic
ns, medicul nu trebuie s realizeze calcule, ci trebuie doar s poat interpreta semnificaia unor valori
pentru principalele caracteristici ale testelor, astfel nct
s poat concluziona dac un anumit test i este util
sau nu n diagnosticul unei afeciuni.
Tabelul 2
Formulele de calcul pentru caracteristicile testelor diagnostice
SpPin = d/(b + d)
SnNout = a/(a + c)
LR + = SnNout/ (1- SpPin)
LR - = (1-SnNout)/SpPin
VPP = a/(a + b)
VPN = d/(c + d )
Prevalena = (a + c)/(a + b + c + d)
Pre-test odds= Prev/(1-Prev) = (a + c)/(b + d)
Post-test odds= Pre-test odds x LR
Probabilitatea post-test= Post-test odds/(post-test
odds + 1)
Spre exemplu, utilitatea determinrii anticorpilor

anti-receptor, pentru acetilcolin, n diagnosticul miasteniei gravis este binecunoscut nc din 1985, cnd
Vincent i Newsom-Davis au demonstrat valoarea
diagnostic a testului. n 1997, Ferrero et al au propus
o nou metod de testare a anticorpilor anti-receptor
de acetilcolin. Rezultatele obinute de ei sunt prezentate n tabelul 3.
Pentru aceste rezultate calculm n tabelul 4 principalele caracteristici ale testului diagnostic.
n clinic, pentru a uura calculul probabilitii
post-test se poate folosi nomograma likelihood ratio.
Dac se cunoate probabilitatea pre-test de a face
boala a pacientului considerat (prevalena n populaia din care face parte sau n grupa de risc din
care face parte) i LR pentru testul aplicat se traseaz o dreapt care unete valorile de pe cele dou
axe i se prelungete spre axa probabilitii posttest (figura 1).
C. Aplicabilitatea n clinic
Pentru a afla dac un anumit test diagnostic este
aplicabil n clinic, n cazul unui anumit pacient, medicul are de rspuns mai multor ntrebri:
1. Este testul diagnostic disponibil, realizabil din
punct de vedere economic, precis i are acuratee?
2. Putem genera o estimare a probabilitii pretest a pacientului nostru?
3. Probabilitatea post-test a pacientului nostru de
a avea boala va afecta ngrijirea acestuia sau l
va ajuta n vreun fel?
1. Disponibilitatea i interpretabilitatea testului sunt
criterii sine qua non pentru c un test diagnostic
este inutilizabil dac nu este disponibil pe pia
Tabelul 3
Rezultatele studiului Ferrero et al, privind o nou metod
de testare a anticorpilor anti-receptor de acetilcolin
MG +
MG Test +
125
1
Test 31
105
Tabelul 4
Principalele caracteristici ale testului propus de Ferrero
et al (1997)
SpPin = 99%
SnNout = 80,13%
LR+ = 80,13
LR- = 0,2
VPP = 99,2%
VPN = 77,2%
Prevalena = 59,54%
Pre-test odds = 1,47
Post-test odds = Pre-test odds x LR+ = 117,92
Probabilitatea post-test = Post-test odds/(post-test
odds + 1) = 99%
104
Figura 1
Nomograma LR nainte i dup
trasarea dreptei ce unete
valorile probabilitii pre-test i
LR; prin prelungire conduce la
aflarea probabilitii post-test
pentru a putea fi achiziionat, sau dac unitatea, n

care lucreaz medicul nu are personal calificat n
prelucrarea i interpretarea testului respectiv.
2. Estimarea probabilitii pre-test pentru acest scop
pot fi utilizate experiena personal (eventual a
clinicii n care profeseaz medicul), statisticile
naionale sau regionale privind prevalena unei
anumite boli, baze de date pentru practica clinic
etc. Desigur, se impune pruden n folosirea experienei personale atunci cnd aceasta nu a fost
sintetizat statistic, deoarece memoria poate fi influenat de fenomenul de recen (ultimul caz)
sau de fenomenul de aur (cazul cel mai interesant/
cel mai dramatic). Adeseori, pentru Romnia, sunt
greu de obinut baze de date sau statistici privind
prevalena regional sau chiar naional a anumitor
boli, iar prevalena la nivelul populaiei generale
s-ar putea s nu prezinte interes, ci s fie nevoie
de o prevalen n rndul populaiei cu o anumit
simptomatologie. O posibilitate mai uor de realizat
ar fi s lum n considerare probabilitatea pre-test
propus de studiul care verific importana testului
diagnostic pe care dorim s l aplicm. Sigur c
exist deosebiri ntre populaia studiului i populaia noastr, dar dac acestea nu sunt majore (i
nu fac inutilizabile rezultatele studiului), atunci
aproximaia nu este att de important nct s
introduc erori majore.
3. Utilitatea testului diagnostic dup aplicarea testului pot exista mai multe situaii: fie a rezultat o
probabilitate post-test foarte mic i atunci diagnosticul este practic exclus, iar medicul trebuie s
se orienteze spre un alt diagnostic, fie a rezultat o
probabilitate post-test mare i atunci diagnosticul
este practic cert, iar medicul trebuie s se orienteze
spre prescrierea unui tratament, fie probabilitatea
este medie i atunci nu exist nc un diagnostic,
iar medicul trebuie s se orienteze spre realizarea
altor teste diagnostice.
Statisticienii au creat un aa-zis prag test-tratament
(probabilitatea post-test trebuie s depeasc 8587%) pentru atingerea cruia de multe ori este
nevoie de mai multe teste. Utilizarea LR este avantajoas deoarece dac testele diagnostice sunt independente ntre ele (nu se bazeaz pe determinri
similare) atunci post-test odds dup primul test
poate fi considerat drept pre-test odds pentru al
doilea i tot aa pn ajungem la un likelihood ratio
care ne indic faptul c deinem diagnosticul i
putem prescrie tratamentul.
ALGORITMUL CLINICIANULUI
Badenoch i Heneghan au sintetizat foarte bine
cei 7 pai pe care i are de realizat medicul clinician
dup ce a neles conceptele medicinei bazate pe dovezi utile n evaluarea studiilor privind diagnosticul:
1. Formularea ntrebrii clinice dup modelul PICO
2. Cutarea dovezilor tiinifice privind acurateea
testului/testelor diagnostice.
3. Evaluarea metodelor utilizate pentru a determina

acurateea testului rezultat n stabilirea validitii
studiului.
4. Aflarea LR (likelihood ratio) pentru testul diagnostic.
5. Estimarea probabilitii pre-test a bolii la pacientul
respectiv.
105
6. Aplicarea LR la probabilitatea pre-test, folosind

nomograma din figura 1.
7. Decizia de a aplica sau nu testul diagnostic la
pacientul respectiv, urmat de decizia administrrii
sau nu a tratamentului.
BIBLIOGRAFIE
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
http://www.acgme.org
http://www.clinicalevidence.com
http://www.cochrane.org
Badenoch D, Heneghan C Evidence-based medicine toolkit.
London, UK: BMJ Books, 2005.
Bicu C Medicina bazat pe dovezi. Stetoscop, 2004, 33-34, 25.
Bicu C Medicina bazat pe dovezi. Stetoscop, 2005, 35, 35.
Blanchard CG, Labrecque MS, Ruckdeschel JC et al
Information and decision-making preferences of hospitalized adult
cancer patients. Soc Sci Med, 1988, 27, 1139-1145.
Bransford JD, Brown AL, Cocking RR, editors How people
learn: brain, mind, experience, and school. Washington, DC: National
Academy Press, 2000.
Cassileth BR, Zupkis RV, Sutton-Smith K et al Information and
participation preferences among cancer patients. Ann Intern Med,
1980, 92, 832-836.
Dawson B, Trapp RG Basic & Clinical Biostatistics. Appleton &
Lange, New York, 2004.
Djulbergovic B, Morris L, Lyman GH Evidentiary challenges to
evidence-based medicine. J Eval Clin Pract, 2000, 6 (2), 99-109.
Evidence-Based Medicine Working Group. Evidence-based
medicine. A new approach to teaching the practice of medicine.
JAMA. 1992, 268, 2420-2425.
Ferrero B et al Modified and improved anti-acetylcholine receptor
(AChR) antibody assay: comparison of analytical and clinical
performance with conventional anti-AChR antibody assay. Clin Chem,
1997, 43, 824-831.
Fleming KA Evidence-based pathology. Evidence-based Medicine,
1997, 2, 132.
15. Guyatt GH, Rennie DR, editors Users guide to medical

literature: a manual for evidence-based practice. Chicago, IL: AMA
Press, 2002.
16. Halkin A et al Likelihood ratios: getting diagnostic testing into
perspective. QMJ, 1997, 4, 247-258.
17. Meredith C, Symonds P, Webster L et al Information needs of
cancer patients in West Scotland: cross sectional survey of patients
views. BMJ, 1996, 313, 724-726.
18. Popovici-Mru C, Nicolau S Psihologie i cancer. Viaa
medical, 1990.
19. Papathanasopoulos PG, Nikolakopoulou A, Scolding NJ
Disclosing the diagnosis of multiple sclerosis. J Neurol, 2005, 252,
1307-1309.
20. Richardson WS Teaching evidence-based practice on foot. Evid.
Based Med, 2005, 10, 98-101.
21. Sackett DL, Rosenberg WMC, Gray JAM et al Evidence-based
medicine: what it is and what it isnt [editorial]. BMJ, 1996, 312, 71-72.
22. Sackett DL, Straus SE, Scott Richardson W, Rosenberg W,
Haynes RB Evidence-Based Medicine. How to practice and teach
EBM. Toronto, Canada: Churchill Livingstone, 2000.
23. Sgarbur O, Popescu BO, Bjenaru O Neurologia bazat
pe dovezi: cutarea informaiei. Revista de Neurologie, 2005, 4,
192-197.
24. Straus SE, Scott Richardson W, Glasziou P, Haynes RB
Evidence-Based Medicine. How to practice and teach EBM. Toronto,
Canada: Churchill Livingstone, 2005.
25. Vincent A, Newsom-Davis J Acetylcholine receptor antibody as a
diagnostic test for myasthenia gravis: results in 153 validated cases
and 2967 diagnostic assays. JNNP, 1985, 48, 1246-1252.
PROTOCOALE DE DIAGNOSTIC I TRATAMENT N NEUROLOGIE
Protocoale de diagnostic i tratament propuse

de ctre Societatea de Neurologie
din Romnia Ministerului Sntii Publice
PROTOCOL PENTRU DIAGNOSTICUL

I TRATAMENTUL SCLEROZEI MULTIPLE
Acest protocol de diagnostic i tratament al sclerozei multiple se bazeaz pe principiile de consens internaional ale experilor n scleroza multipl i este
n concordan cu Ghidul de diagnostic i tratament
al acestei afeciuni, elaborat i publicat de Societatea
de Neurologie din Romnia n anul 2005 i aprobat
de Colegiul Medicilor din Romnia n anul 2006.
PRINCIPII DE CONSENS INTERNAIONAL

evaluarea diagnostic i stabilirea indicaiilor terapeutice trebuie fcute numai de ctre medici neurologi cu experien n ngrijirea pacienilor cu
scleroz multipl (de preferat n centre medicale
specializate, acolo unde acestea exist);
iniierea terapiei cu un imunomodulator este recomandat ct mai curnd dup stabilirea diagnosticului de certitudine a sclerozei multiple conform
criteriilor McDonald, avnd evoluie cu recurene,
i poate fi luat n discuie la pacieni selectionai
dup criterii suplimentare (v. mai jos), la pacienii
care au suferit un prim puseu, care au risc crescut
pentru a dezvolta scleroza multipl;
istoricul bolii, examenul clinic i IRM trebuie s
demonstreze c boala este activ, recomandndu-se ca formele benigne de S.M. s rmn sub
observaie i n situaia n care la un moment dat
boala ar deveni activ, s se introduc tratament
imunomodulator (opinie mprtit de majoritatea
expertilor);
accesul pacienilor nu trebuie limitat de frecvena
recderilor, vrst i nivel de disabilitatate (ns n
limitele pentru care sunt nregistrate de ctre autoritile naionale, indicaiile i contraindicaiile
fiecrui tip de medicament);
pacientul trebuie s fie de acord cu supravegherea
medical pe termen lung;
pacientului trebuie s i se explice n detaliu avantajele, dar i limitele i riscurile unui astfel de tratament;
medicul curant trebuie s monitorizeze posibilele
reacii adverse;
106
toate preparatele medicamentoase demonstrate ca

fiind modificatoare ale evoluiei bolii trebuie s fie
accesibile, astfel nct decizia de a folosi unul sau
altul dintre medicamente s se fac strict individualizat pe criterii medicale. Exist unele studii clinice
care au demonstrat c pentru unele dintre aceste
medicamente exist un efect doz/beneficiu statistic semnificativ, ceea ce ns nu exclude individualizarea tratamentului;
tratamentul nu trebuie oprit atta timp ct asiguratorul evalueaz c poate acoperi cheltuielile legate
de tratament;
terapia trebuie continuat timp ndelungat, nedefinit, cu excepia urmtoarelor circumstane (oprirea
tratamentului poate conduce la o revenire a activitii bolii ca nainte de tratament):
apare o lips clar a beneficiului terapeutic
apar efecte secundare intolerabile
date noi pun n eviden alte raiuni de ncetare
a tratamentului
devin accesibile forme terapeutice mai bune
se recomand ca toate aceste forme terapeutice s
fie incluse n programe terapeutice acoperite financiar de un ter (sistem de asigurri de sntate),
astfel c medicul i pacientul s determine mpreun, pe o baz individual, medicaia cea mai adecvat;
trecerea de la un medicament la altul este permis
i trebuie s fie posibil dac exist o raiune medical pentru a o face (v. mai sus);
terapia imunosupresoare cu mitoxantrona poate fi
luat n discuie doar la pacieni selectai riguros,
care fac o form de boal agresiv cu recderi, cu
evoluie net spre agravare sau la cei care nu rspund la imunomodulatoare;
cele mai multe condiii medicale concurente nu
contraindic folosirea medicamentelor imunomodulatoare;
nici una dintre formele de terapie de mai sus nu
sunt aprobate pentru a fi folosite de ctre femei care
doresc o sarcin, sunt nsrcinate sau alpteaz.
107
DIAGNOSTICUL DE SCLEROZ MULTIPL

Manifestri clinice sugestive pentru S.M.
a. anomalii senzitive
parestezii (adesea sub forma de amoreli)
dureri
semnul Lhermitte
b. anomalii motorii
deficit motor de tip piramidal
spasticitate
contracii spastice (n flexie, n extensie)
c. anomalii vizuale
nevrit optic (pierderea monocular a vederii,
nsoit eventual de durere i scotom central)
d. anomalii cerebeloase
ataxie, incoordonare
tremor cerebelos (asociat uneori cu tremor
postural)
dizartrie cerebeloas
e. anomalii ale funciilor trunchiului cerebral
diplopie
dizartrie, disfagie, disfonie
parestezii la nivelul feei
parez facial
oftalmoplegie internuclear
nevralgie trigeminal
vertij
f. alte anomalii (mai rare la debutul bolii)
crize paroxistice (cu durata de secunde/minute,
dar care apar repetat timp de mai multe sptmni pentru a avea semnificaie de puseu S.M.)
anomalii vezicale
disfuncii sexuale
tulburri cognitive
Diagnosticul pozitiv de S.M. se face n prezent pe
baza criteriilor internaionale McDonald (care utilizeaz criterii clinice, imagistice fr IRM, analiza
L.C.R. i criterii electrofiziologice), la care se asociaz
excluderea altor afeciuni, n baza diagnosticului
diferenial conform celor ce urmeaz:
Criteriile de diagnostic McDonald (dup Ian McDonald et al, Ann Neurol, 2001, 50, 121-127): v.
Ghidul de diagnostic i tratament al S.M.
Criteriile McDonald de diagnostic prin IRM: v. Ghidul de diagnostic i tratament al S.M.
Modificrile LCR sugestive pentru diagnosticul
de S.M.:
pleiocitoz moderat sub 50/mmc
discret hiperproteinorahie, dar sub 0,8 g/l
cantitate crescut de IgG cu un index mai mare
de 0,7 (fa de cantitile de IgG i albumin
din ser)
distribuie oligoclonal a IgG la electroforez
n gel de agaroz. Dei sugestive n context
clinic, nu sunt patognomonice pentru S.M.
Msurarea potenialelor evocate (PEV n particular) (pentru afectarea nervilor optici sensibilitatea PEV este mai mare dect examenul IRM
realizat cu aparatur aflat n uzul clinic curent):
poate evidenia o alungire semnificativ a anumitor unde bine definite. Valoarea lor are o
importan mai mare la pacienii la care manifestrile clinice sugereaz diagnosticul de S.M.,
dar la care:
examenul IRM cerebral este normal sau
cnd primele manifestri sunt de tip mielitic
Diagnostic diferenial: v. Ghidul de diagnostic
i tratament al S.M.
A. Boli considerate a fi variante ale S.M.
B. Boli care seamn clinic cu S.M.
C. Boli sau anomalii structurale ale caror modificri
IRM seamn cu cele din S.M.
CLASIFICAREA FORMELOR DE S.M.

N FUNCIE DE EVOLUIA CLINIC
(Conform Lublin FD, Reingold SC,
Neurology 1996, 46, 907-11)
1. Forma recurent-remisiv (SMRR): pusee clinic certe, cu recuperare clinic complet sau incomplet
(cu sechele)
recidiva (recurena, recderea sau puseul):
semne clinice noi sau reapariia celor anterioare, cu durata de minim 24 de ore
recidivele tipice se instaleaz de obicei n
cteva zile, dureaz cteva sptmni/luni
i apoi sunt urmate de remisiune
remisunea: recuperarea complet sau parial
(cu deficite reziduale), dar caracterizat prin
lipsa de progresie a semnelor clinice
2. Forma secundar progresiv (SMSP)
3. Forma primar progresiv (SMPP)
4. Forma progresiv cu recurene (SMPR)
progresie continu de la debut, dar cu episoade
acute de agravare
forma particular n care poate evolua forma
primar progresiv, dar important din punct
de vedere terapeutic
Dup stabilirea diagnosticului pozitiv de scleroz
multipl i a formei sale evolutive este obligatoriu
pentru orice medic neurolog s fac evaluarea gradului de invaliditate a pacientului, conform scorului
EDSS (Kurtzke Expanded Disability Status Scale),
aceast evaluare fiind necesar att pentru aprecierea
prognosticului evolutiv al pacientului, dar cel puin
n egal msura pentru c reprezint un criteriu important n stabilirea unei conduite terapeutice optime.
108
A. Tratamente care modifica evoluia bolii

A.1. Imunomodulator
A.2. Imunosupresor
B. Tratamentul puseului
C. Tratamentul simptomatic i recuperator
A. Tratamente care modific evoluia bolii
1. imunomodulatoare:
interferon beta 1a (Rebif), s.c. 3 doze de
44 g/sptmn
interferon beta 1a (Avonex), i.m. 1 doz
de 30 g/sptmn
interferon beta 1b (Betaferon), s.c. 1 doz
de 8 milioane u.i. la 2 zile
glatiramer acetat (Copaxone), s.c. cte 1
doz de 20 mg/zi
2. imunosupresore:
mitoxantrona (Novantrone): posologia
v. mai jos
Alte forme de tratament imunomodulator sau imunosupresor, care pot fi folosite n tratamentul sclerozei
multiple n situaii particulare nu sunt ncadrate i
nregistrate de ctre autoritile naionale i internaionale, n concordan cu rezultatele studiilor clinice
desfurate pn n prezent, ca ageni care modific
evoluia bolii.
A.1. Tratamentul imunomodulator
Criterii de indicare a tratamentului imunomodulator:
diagnostic de certitudine SM, forma recurentremisiv sau forma secundar progresiv (aceast
din urm form avnd indicaia nregistrat doar
pentru unele dintre medicamente)
Contraindicaii ale tratamentului imunomodulator:
lipsa criteriilor de certitudine a diagnosticului de
SM
SM forma primar-progresiv
tulburri psihiatrice, n special depresia medie sau
sever
sarcin n evoluie
alte afeciuni: afeciuni hematologice grave, afeciuni hepatice grave, neoplazii
intoleran la unul dintre medicamentele imunomodulatoare
Eecul terapeutic la o form de tratament imunomodulator este definit cnd sub tratament un pacient
face 2 sau 3 recderi n 6 luni sau cel puin 4 recderi
ntr-un an.
Urmrirea evoluiei sub tratament a pacienilor cu
S.M., aflai sub o form de tratament imunomodulator
este recomndabil a se face prin:
examen clinic o dat la 3 luni (sau ori de cte
ori evoluia clinic o impune)
evaluarea scorului EDSS anual (sau ori de cte

ori evoluia clinic o impune)
evidena anual a numrului de recderi clinice
examen IRM cerebral anual (cel puin n primii
2 ani de tratament, apoi doar atunci cnd exist
argumente medicale care s justifice indicaia)
Eecul tratamentului imunomodulator const n:
prezena a 4 sau mai multe pusee pe an (v. definiia
de mai sus a eecului terapeutic)
progresia continu a bolii
reacii adverse severe
n aceste condiii se iau n considerare:
ntreruperea tratamentului imunomodulator
schimbarea medicamentului imunomodulator
asocierea altor medicamente simptomatice
asocierea corticoterapiei de scurt durat
administrarea unui medicament imunosupresor
A.2. Tratamentul imunosupresor
Indicaii:
n forma secundar progresiv a S.M.
n cazul eecului tratamentului imunomodulator
Mitoxantrona (Novantrone) este n prezent singurul
imunosupresor demonstrat i nregistrat oficial de ctre
FDA n S.U.A. (i de ctre alte autoriti naionale,
inclusiv de ctre ANM din Romnia) ca modificator
al evoluiei S.M.
scade frecvena puseelor i/sau invaliditatea clinic
amelioreaz aspectul IRM al leziunilor n formele
foarte active de S.M. recurent, S.M. secundar progresiv i S.M. progresiv-recurent, dar
cu riscul reaciilor adverse importante
hematologice
cardiotoxicitate sever (n general, dac indicaia terapeutic, evaluarea clinic i biologic sunt riguros realizate, mitoxantrona este
un medicament bine tolerat)
Doza:
12 mg/m2 i.v. o dat la 3 luni
o doz maxim cumulativ de 140 mg/m2
n total 8-12 doze n 2-3 ani
(sub monitorizarea atent a funciei cardiace,
HLG i funciei hepatice)
Alte tratamente imunosupresoare nu au demonstrat, pn n prezent, prin studii controlate eficacitatea
n sensul modificrii favorabile a evoluiei S.M. De
aceea, ele pot fi folosite doar n cazuri individuale n
care medicul curant i asum responsabilitatea indicaiei i a supravegherii siguranei i eficacitii tratamentului.
Alte terapii (posibile, n situaii individuale particulare, bine justificate, care deocamdat nu beneficiaz de dovezi obiective obinute din studii clinice
cu semnificaie statistic):
109
alte imunosupresoare
schimbul plasmatic
Ig i.v. (doza total pe cur de 1-2 g/kg-corp
divizat n 5 administrri consecutive 1/zi,
timp de 5 zile)
iradierea limfoid total sau iradierea corporal
total cu doze mici urmat de transplant de
mduv hematogen
glucocorticoizii n puls terapie regulat, ca
tratament cronic
Tratamentul puseului
Glucocorticoizii reprezint indicaia major de
tratament a recderilor n orice form clinicoevolutiv de scleroz multipl:
n doze mari administrate i.v. (de elecie metilprednisolon 1-2 g/zi i.v., timp de 3-5 zile, urmat fie
de ntreruperea brusc sau de scderea progresiv
a dozelor, relativ rapid, mai nti pe cale i.v., apoi
pe cale oral cu metilprednisolon sau prednison)
amelioreaz viteza de recuperare funcional
scad:
durata i severitatea puseului
numrul de leziuni captante de gadolinium
Nu diminueaz invaliditatea acumulat prin
pusee repetate.
Tratamentul simptomatic i recuperatoriu
Scop general:
ameliorarea calitii vieii pacienilor cu S.M.
meninerea integrrii lor sociale ct mai mult
timp posibil
Adaptat n funcie de:
stadiul clinic al bolii
gradul de invalidare caracteristic fiecrui pacient
Se adreseaz difereniat fiecrui aspect clinic al bolii:
invalidarea motorie, disfuncia sfincterian, dificultile
de comunicare, afectarea cognitiv, disfunciile emoionale etc.
Obiectivele acestor msuri:
prevenirea complicaiilor bolii, diminuarea handicapului i limitarea dependenei pacientului prin
optimizarea utilizrii resurselor fizice i psihologice
restante.
Fizioterapia:
mentinerea stabilitii posturale, conservarea i
ameliorarea motilitii prin exerciii regulate de
cultur fizic medical, prevenirea contracturilor,
meninerea unor posturi corecte, utilizarea corect
a ortezelor, bastoanelor etc. i gimnastica respiratorie.
Terapia ocupaional (necesit o echip multidisciplinar):
vizeaz toate activitile vieii cotidiene a pacientului, avnd ca scop:
meninerea acestuia angrenat n activiti sociale i

independena n ngrijirea propriei persoane
Tratamentul simptomatic, de maxim importan
pentru ameliorarea calitii vieii bolnavului este individualizat i obligatoriu; acesta se adreseaz simptomelor asociate sclerozei multiple, dintre care cele
mai frecvente sunt:
tulburrile sfincteriene i de tranzit intestinal
oboseal cronic
spasticitatea i contraciile spastice
durerea
disfunciile cognitive
depresia
tremorul i tulburrile de echilibru
disfunciile sexuale
simptomele paroxistice
tulburrile motorii
CONCLUZII
Principii de diagnostic i tratament:
1. Diagnosticul pozitiv de scleroz multipl:
pe baza datelor clinice
aspectului IRM (conform criteriilor stabilite
de McDonald i colaboratorii)
celelalte investigatii paraclinice devin necesare
doar:
dac nu se poate stabili certitudinea de diagnostic
pentru realizarea diagnosticului diferenial
2. Stabilirea diagnosticului de S.M. implic:
stabilirea formei clinice i a gradului de invalidare prin folosirea unor scale de evaluare specifice (EDSS)
3. Tratamentul puseului de S.M. (recdere, recidiv)
se face:
pe baz de elecie cu doze mari de glucocorticoizi administrate i.v., pe termen scurt.
4. Toate cazurile de SMRR au indicaie de tratament
imunomodulator de lung durat pe termen nelimitat.
5. S.M. este o boal cronic
nu este cunoscut nici o raiune de ntrerupere a unui astfel de tratament, odat nceput
dac un anumit tip de tratament modificator al
evoluiei nu este tolerat sau eueaz, trebuie s
se recurg la o alt terapie cunoscut din aceeai
categorie
6. Evoluia pacienilor trebuie s fie supravegheat
clinic i prin IRM.
7. Modificrile sau adugirile la tratament trebuie
ncepute nainte de pierderea ireversibil a unei
funcii.
110
8. Cazurile de SMSP necesit:

tratament agresiv precoce
tratamentul instituit tardiv la aceti pacieni
aduce beneficii clinice mult mai mici (mai muli
ani de la virajul formei RR spre SP)
9. Nu este de ateptat ca formele primar progresive
de boal (SMPP) s rspund semnificativ la un
tratament modificator al evoluiei bolii cunoscute

n prezent.
10. Tratamentul simptomatic i recuperator este tot
att de important ca i tratamentul modificator
al evoluiei bolii din perspectiva ameliorrii
calitii vieii zilnice a pacientului i familiei
sale.
PROTOCOALE DE DIAGNOSTIC I TRATAMENT N NEUROLGIE
10
PROTOCOL PENTRU DIAGNOSTICUL

I TERAPIA DEMENELOR
Demenele reprezint o clas de afeciuni neurodegenerative, caracterizate prin alterarea persistent
i progresiv a funciilor cognitive i, n evoluia ulterioar a funciilor fizice, n cele din urm conducnd
la invaliditate i moarte prematur. Demena reprezint
un sindrom clinic caracterizat printr-o deteriorare
cognitiv global, care implic un declin fa de nivelul
anterior de funcionare i care n multe cazuri asociaz
tulburri de comportament i simptome psihiatrice.
Funciile cognitive afectate n mod obinuit n demene
sunt: memoria, gndirea, orientarea, nelegerea, calculul, capacitatea de nvare, limbajul i judecata. Aceste
tulburri ale funciilor cognitive sunt, uneori, precedate
i adesea nsoite de deteriorarea controlului emoional,
comportamentului social i a motivaiei.
Din punct de vedere al etiologiei, demenele reprezint un grup heterogen de afeciuni neurologice, ns
trebuie precizat c formele de departe cele mai ntlnite
sunt demena de tip Alzheimer, demena vascular,
demena din a-sinucleinopatii (demenele cu corpi
Lewy i demena asociat bolii Parkinson) i formele
mixte (de exemplu, boala Alzheimer asociat cu boal
cerebro-vascular). Celelalte forme de demen (alte
boli neurodegenerative care asociaz demen, boli
inflamatorii/infecioase, boli metabolice, boli neoplazice) sunt rare, reprezentnd sub 10% din numrul
cazurilor de demen. Cu toate acestea, respectarea
protocolului de diagnostic i identificarea etiologiei
sunt eseniale, ntruct anumite forme de demen (de
exemplu, din hipotiroidism sau deficitul de tiamin)
sunt reversibile cu un tratament adecvat, iar alte forme,
pot demasca, n urma unor investigaii adecvate alte
afeciuni neurologice grave care se nsoesc de tablou
clinic de demen (de exemplu, tumori maligne, hidrocefalie intern normotensiv, hematoame cronice
intracraniene sau SIDA) i care implic tratamente
curative specifice.
I. PROTOCOLUL DE DIAGNOSTIC AL DEMENELOR

Potrivit consensului internaional curent, criteriile
diagnosticului de demen, indiferent de cauza care
o produce, sunt (DSM IV):
1. Dezvoltarea mai multor deficite cognitive, dintre
care obligatoriu:
a. Afectarea memoriei i
b. Cel puin una dintre urmtoarele:

i. Afazie
ii. Apraxie
iii. Agnozie
iv. Afectarea funciei executive
2. Deficitele cognitive menionate mai sus apar ca
un declin fa de un nivel anterior de funcionare
i produc o afectare semnificativ a activitii
sociale sau profesionale.
3. Deficitele cognitive menionate mai sus nu apar
exclusiv n cursul unui episod de delirium.
4. Criterii de diagnostic specifice se adaug pentru
stabilirea diferitelor etiologii ale demenei.
5. Afectarea memoriei trebuie obligatoriu s fie prezent, ns uneori poate s nu fie simptomul predominant.
6. Pentru a se putea stabili diagnosticul de demen,
deliriumul i sindromul confuzional acut trebuie
excluse prin diagnostic diferenial.
(*Atragem atenia asupra faptului c deliriumul i delirul sunt dou entiti clinice complet
diferite, care nu trebuie confundate!)
Diagnosticul demenelor se bazeaz pe examenul
clinic i pe investigaii suplimentare. n protocolul
de diagnostic trebuie respectai urmtorii pai:
1. Anamneza obligatoriu aceasta trebuie s includ
pe lng discuia cu pacientul respectiv, discuia
cu familia acestuia, eventual cu alte persoane care
pot furniza date comparative despre evoluia n
timp a simptomelor acestuia.
2. Examenul clinic general este obligatoriu, poate pune n eviden semne care s orienteze ctre diagnosticul unei afeciuni generale, care se nsoete
de demen (de exemplu, o tumor malign, o afeciune metabolic, SIDA etc.).
3. Examenul neurologic minuios este obligatoriu,
poate decela sau nu alte semne neurologice, orientnd diagnosticul, uneori, ctre boli neurologice
primare care asociaz demena (de exemplu boala
Wilson, boala Creutzfeldt-Jacob). De asemenea,
examenul neurologic este foarte important n a deosebi o demen de tip Alzheimer de o demen
vascular.
4. Examenul psihiatric are rolul inventarierii simptomelor psihiatrice, care se pot asocia demenelor,
dar i rolul excluderii deliriumlui. Recomandarea
111
112
5.
6.
7.
8.
9.
acestui examen ine de medicul care stabilete

diagnosticul de demen, n funcie de specificul
situaiei.
Examenul neuropsihologic, cu aplicarea de teste
pentru aprecierea deficitului cognitiv i scale pentru
depresie (uneori, depresia poate mima o demen).
Dintre aceste teste, este obligatorie efectuarea mcar
a unui test MMSE (Mini Mental State Examination)
de ctre medicul care stabilete diagnosticul. Alte
teste sunt facultative, urmnd s fie efectuate n
funcie de specificul situaiei.
Analize de laborator, obligatoriu cele uzuale, cum
sunt hemogram, ionogram, uree, creatinin,
VSH, glicemie, transaminaze, investigarea funciei
tiroidiene. Acestea au n principal rolul de a identifica afeciunile metabolice. n cazuri selecionate
de anamnez i examen clinic, pot fi necesare analize specifice, cum ar fi teste serologice pentru boli
infecioase (de exemplu, SIDA, sifilis, borelioz,
encefalita herpetic etc.), teste imunologice (de
exemplu pentru diagnosticul vasculitelor, a lupusului sistemic, etc.), probe toxicologice (pentru identificarea intoxicaiilor cu metale grele), teste genetice
(pentru identificarea bolii Alzheimer precoce a demenei fronto-temporale, a CADASIL, care au la
origine mutaii genetice), alte dozri (de exemplu,
nivelul seric de vitamin B12 sau homocistein)
sau alte teste specifice.
O investigaie imagistic cerebral este obligatorie,
n mod obinuit tomografia computerizat cerebral fr contrast. n cazuri selecionate poate fi
necesar rezonana magnetic cerebral sau examinri imagistice cu contrast. n cazuri selecionate
pot fi necesare pentru diagnosticul etiologic al
demenei i SPECT cerebral. Investigaia imagistic
are rolul att de a identifica afeciuni care se nsoesc
de demen (spre exemplu tumorile cerebrale,
complexul SIDA-demen etc.), ct i de a sprijini
diagnosticul tipului de demen neurodegenerativ
(de exemplu, n boala Alzheimer, atrofia cerebral
predominant la nivelul hipocampului i a lobului
temporal, n demena fronto-temporal atrofia
cerebral predominant la nivelul lobilor frontali
i temporali, n demena vascular evidenierea
leziunilor vasculare i a tipului acestora etc.).
Examenul electroencefalografic (EEG) poate fi
necesar uneori, n cazuri selecionate, aducnd
informaii necesare diagnosticului etiologic al demenei.
Biopsia cerebral poate fi necesar numai n cazuri
rare, selecionate cu mare grij, n care diagnosticul
etiologic nu poate fi stabilit prin alte proceduri.
Aceasta trebuie s se efectueze n centre de neurochirurgie cu experien, numai la recomandarea
neurologului sau psihiatrului curant i cu acordul

scris al familiei sau reprezentantului legal al bolnavului.
II. PROTOCOLUL DE TRATAMENT AL DEMENELOR

1. Terapia medicamentoas a simptomelor cognitive
Boala Alzheimer
a. Boala Alzheimer forme uoare sau medii (scor

MMSE 11-26):
Inhibitorii de colinesteraze reprezint medicaia
de prim alegere unul dintre urmtorii:
i. Donepezil doz zilnic 5-10 mg
ii. Rivastigmin doza zilnic 6-12 mg
iii. Galantamin doza zilnic 16-24 mg
Inhibitorii de colinesteraze se utilizeaz ca terapie pe termen lung.
Trebuie evitate ntreruperile terapiei.
n caz de apariie a efectelor adverse sau de
lips de rspuns la terapie se poate opta pentru
nlocuirea unui preparat cu altul din aceeai
clas
n cazul scderii scorului MMSE sub 11, tratamentul cu inhibitor de colinesteraz nu trebuie
ntrerupt.
Pentru formele medii de boal Alzheimer
(scor MMSE 11-14), memantina (doz zilnic
10-40 mg) reprezint a doua alegere de medicaie n caz de intoleran sau lips de rspuns la inhibitorii de colinesteraze.
Pentru formele medii de boal Alzheimer (scor
MMSE 11-14), terapia combinat cu inhibitor
de colinesteraze i memantin este recomandat
n cazul n care rspunsul clinic la inhibitorul
de colinesteraze nu este satisfctor.
b. Boala Alzheimer forme grave (scor MMSE 3-10):
Memantina reprezint medicaia de prim alegere (doz zilnic 10-40 mg).
Donepezilul reprezint medicaia de a doua
alegere, n caz de intoleran sau lips de rspuns
la memantin.
Pentru formele grave de boal Alzheimer (scor
MMSE 5-10), terapia combinat cu memantin
i inhibitor de colinesteraze este recomandat
n cazul n care rspunsul clinic la memantin
nu este satisfctor.
c. Boala Alzheimer alte medicamente antidemeniale care se pot administra:
Cerebrolysin poate fi utilizat n forme uoare
sau medii de boal, n monoterapie, dac medicaia de prim i a doua alegere nu poate fi
utilizat din cauza efectelor adverse sau n asociere, dac nu se obine un rspuns clinic satisfctor cu medicaia de prim sau a doua alegere.
113
Extractul standardizat de Ginkgo biloba (i nu

suplimentele alimentare cu Ginkgo biloba, care
conin i componente chimice ce pot determina
uneori reacii adverse semnificative sau interaciuni medicamentoase importante, n special cu anticoagulantele) poate fi utilizat n
formele uoare de boal, dac s-au ncercat
diferii inhibitori de colinesteraz fr rspuns
clinic satisfctor, ca medicaie de a doua alegere i n formele medii de boal, ca medicaie
de a treia alegere.
Tratamentul factorilor de risc se recomand
tratamentul factorilor de risc vasculari la pacienii cu boal Alzheimer sau cu boal Alzheimer asociat cu boal cerebro-vascular (antiagregant, antihipertensive, statine etc.).
cnd rivastigmina nu este eficace sau produce

efecte adverse.
Demena fronto-temporal
a. Inhibitorii de colinesteraze nu sunt recomandai

n demena fronto-temporal.
b. Antidepresivele, n special inhibitorii de recaptare
a serotoninei, pot fi recomandate n demena frontotemporal
Demene de alte etiologii
n funcie de etiologie, se recomand terapie specific (spre exemplu compensarea funciei tiroidiene
n hipotiroidii, administrarea de vitamin B12 n
deficitul de vitamin B12, tratament chelator de cupru
n boala Wilson, tratament antibiotic n sifilis etc.).
Demene vasculare
2. Terapia medicamentoas a simptomelor necognitive
a. Se recomand tratamentul de prevenie secundar

a accidentelor vasculare cerebrale de toate tipurile,
pentru a limita deteriorarea cognitiv n continuare
a acestor pacieni (antiagregante, statine, antihipertensive etc.).
b. Inhibitorii de colinesteraze. Pentru pacienii cu
demene vasculare pot fi folosii donepezilul (510 mg doz zilnic), rivastigmina (6-12 mg doz
zilnic) sau galantamina (16-24 mg doz zilnic).
Acetia vor fi asociai tratamentului de prevenie
secundar.
c. Pentru boala Alzheimer asociat cu boal cerebrovascular se recomand folosirea galantaminei
(16-24 mg doz zilnic). Va fi asociat tratamentului de prevenie secundar.
d. Memantina (10-40 mg doz zilnic) se recomand
ca medicaie de a doua alegere n demenele
vasculare, asociat tratamentului de prevenie secundar.
e. Extractul standardizat de Ginkgo biloba (i nu
suplimentele alimentare cu Ginkgo biloba, care
contin i componente chimice ce pot determina
uneori reacii adverse semnificative sau interactiuni
medicamentoase importante, n special cu anticoagulantele) poate fi recomandat n asociere cu
terapia de prevenie secundar, ca medicaie de a
treia alegere, atunci cnd inhibitorii de colinesteraze
i memantina nu au fost eficace sau au generat
efecte adverse.
Se recomand ca pentru aceast simptomatologie

psihiatric, care poate nsoi demena, s se fac consult
psihiatric.
a. n cazul simptomelor psihotice (de exemplu, halucinaii, idei delirante etc) se recomand administrarea de antipsihotice, ncepnd cu doz mic,
care se crete treptat la nevoie:
Risperidona (doz zilnic 0,5-2 mg) este medicaia de prim alegere.
Haloperidolul i thioridazinul pot fi recomandate ca medicaie de a doua alegere, n cazul n
care risperidona nu este eficient sau produce
reacii adverse. n acest caz se vor monitoriza
posibilele complicaii ale tratamentului (cardiovasculare, sindroame parkinsoniene etc.)
Quetiapin, ziprasidon i clozapin pot fi recomandate ca medicaie de a treia alegere, n
anumite cazuri, lundu-se n considerare posibilele efecte adverse specifice fiecrui preparat.
n cazul simptomelor psihotice asociate a-sinucleinopatiilor se pot recomanda clozapin sau
quetiapin, lundu-se n considerare posibilele
efecte adverse specifice fiecrui preparat.
b. Pacienii cu demen, care asociaz i depresie, se
recomand s fie tratai cu inhibitori de recaptare
a serotoninei sau moclobemid, dar nu n asociere
cu cele dou, ca medicaie de prim alegere. Ca
medicaie de a doua alegere pot fi folosii mirtazapina sau trazodona.
c. Pentru agitaia pacienilor cu demen, se recomand ca medicaie de prim alegere trazodonul
sau inhibitorii de recaptare a serotoninei. Ca medicaie de a doua alegere pentru agitaie, n cazul n
care cea de prim alegere nu e eficient sau genereaz reacii adverse, se pot folosi antiepilepticele
(valproatul, carbamazepina) i benzodiazepinele.
Alfa-sinucleinopatiile (demena cu corpi Lewy i demena

asociat bolii Parkinson)
a. Rivastigmina (doz zilnic de 6-12 mg) este medicaia de prim alegere.

b. Donepezilul (doz zilnic de 5-10 mg) poate fi
recomandat ca medicaie de a doua alegere, atunci
114
d. Insomnia pacienilor cu demen se recomand

a fi tratat cu zolpidem sau trazodon.
3. Terapia nemedicamentoas
n combinaie cu terapia medicamentoas, se recomand programe de antrenament cognitiv, n formele
uoar i medie de demen, exerciii psihomotorii,
alte forme de terapie (social, ocupaional, prin
muzic etc.). De asemenea, n formele medii i grave,

pacienii cu demen au nevoie de un nsoitor permanent.
n formele grave, terminale, pacienii cu demen
se recomand a fi spitalizai n instituii medicale
destinate bolnavilor cronici, pe durat nelimitat, din
cauza lipsei de independen i a multiplelor complicaii medicale pe care le pot suferi.
ERAT
n suplimentul revistei de Neurologie din acest an, n care am publicat rezumatele lucrrilor
prezentate la cel de al IV-lea Congres al Societii de Neurologie din Romnia, o serie de rezumate
de la seciunea de Neurooncologie au aprut cu o list eronat de autori. Ne cerem scuze pentru
acest inconvenient i republicm rezumatele acestor lucrri cu lista corect a autorilor.
Redacia Revistei de Neurologie
PARTICULARITI CLINICO-EVOLUTIVE
N TUMORILE CU CELULE GERMINALE
INTRACRANIENE; EXPERIENA
INSTITUTULUI ONCOLOGIC BUCURETI
Monica Dragomir1, Rodica Anghel2, E. Gruber1, S. Nicolau1,
V. Ciurea3, I. Tacu3, D. Voinescu3, M. Savu2, Cristina Roca2,
Xenia Bacinschi2, Codrua Radu1, Camelia Colichi1,
1
Secia de oncopediatrie, Inst. Oncologic
Prof. Dr. Alex. Trestioreanu, Bucureti
2
Secia de radioterapie, Inst. Oncologic
3
Clinica de neurochirurgie, Spitalul de Urgen
Bagdasar-Arseni, Bucureti
Scopul studiului. Evaluarea particularitilor clinico-evolutive n tumorile cu celule germinale (TCG)

intracraniene (simptomatologia de debut i sechelar)
i rezultatele tratamentului multimodal bi- sau tridisciplinar.
Material i metod. Studiu retrospectiv care
analizeaz 20 de cazuri internate intervalul 19922004 n IOB. 80% din pacieni au fost de sex masculin. Limitele de vrst: 8 i 30 de ani. Localizrile
cele mai frecvente ale tumorilor: regiunea selar i
pineal (70% dintre cazuri). Tipul histologic dominant: germinomul (70% dintre cazuri).
Abordarea terapeutic nu a fost unitar n lotul studiat. Tratamentul pluridisciplinar a constat n: intervenie chirurgical (C) + radioterapie (RT) + chimioterapie (PCT) n 40% dintre cazuri; C+ RT: 31% dintre
cazuri; RT+ PCT: 1 caz. Interveniile chirurgicale s-au
efectuat n 18 cazuri: rezecii subtotale i cvasitotale
(66%), biopsii (33%). Radioterapia s-a aplicat n 70%
dintre cazuri pe cmpuri diferite (cranian, cranian-localizat, cranio-spinal) i n doze diferite (20-56 Gy).
Tratamentul citostatic a utilizat combinaii tip BEP i
ETO+ IFO+ DDP. Dup 2002, abordarea terapeutic
fost unitar i adaptat standardului internaional
SIOP-GCT 96: chirurgie limitat, doar n scop diagnostic + CT (2-4 serii) + RT (cmp cranian 24-30 Gy
n cazul rspunsului complet sau 30-36 Gy pentru
rspuns parial; + iradiere spinal n cazurile n care
exist celule maligne in LCR). n baza aceluiai protocol

s-a acceptat diagnosticul de certitudine fr biopsie
n cazurile n care aspectul radiologic caracteristic s-a
coroborat cu valori crescute ale markerilor tumorali
(CEA, AFP) n ser i/sau LCR.
Observaii/Discuii. 70% dintre cazuri s-au nregistrat la vrste de peste 10 ani din care 30% peste
18 ani; 50% ntre 15 i 25 ani. Simptomatologia
dominant a fost: cefalee 75% dintre cazuri, tulburri vizuale (diplopie, strabism, scderea acuitii vizuale) 75% din cazuri, diabet insipid 40%
dintre cazuri. Hipertensiunea intracranian a impus
efectuarea unui unt ventriculo-peritoneal n 11 cazuri. Tulburrile endocrine sechelare: diabet insipid,
insuficiena hipofizar global, hipotiroidism,
oftalmologice, tulburri de echilibru, hipoacuzie.
Rezultate. Supravieuirea global calculat prin
curba Kaplan Meier: 84%. Supravieuirea median
137 luni S-au nregistrat recidive n 5 cazuri i
metastaze cerebrale i/sau medulare n 2 cazuri. TPP
mediu: 20 luni.
Concluzii
1. Abordarea terapeutic modern, tridisciplinar permite minimalizarea efectelor secundare tardive prin
scderea dozei eficiente de iradiere la nivelul craniului.
2. Limitarea chirurgiei la scop diagnostic evit efecte
secundare iatrogene importante endocrine i vizuale.
CLINICAL FEATURES AND OUTCOME

IN MALIGNANT INTRACRANIAL GERM CELL
TUMORS THE EXPERIENCE OF THE
INSTITUTE OF ONCOLOGY, BUCHAREST
Xenia Bacinschi2, Codrua Radu1, Camelia Colichi1
1
Paediatric Oncology Department, Institute of Oncology
Prof. Dr. Alex.Trestioreanu, Bucharest
2
Radiotherapy department, Institute of Oncology
3Neurosurgery Department, Bagdasar-Arseni, Hospital, Bucharest
115
116
Purpose. to evaluate the clinical features and outcome (symptomatology of the onset and long term
sequelae) in intracranial germ cell tumors (GCTs) and
the results of the multimodal treatment.
Methods and patients. We retrospectively analyzed 20 cases treated in our institute between January
1992-December 2004. Patients characteristics: overt
predominance of male cases (80%); age limits: 8 and
30 years old; the most frequent sites: sellar and pineal
region (70%).
The therapeutic approach was varied in the studied
group. The multidisciplinary treatment consisted in:
surgery (S)+ radiation therapy (RT)+ chemotherapy
(CT) in 40% of patients(pts); S+ RT in 31% of pts; RT
+ CT in 1 pt. Surgery was performed in 18 pts: subtotal and cvasitotal resections (66 %), biopsies (33%).
70% of pts underwent RT on different fields (cranial,
localized or craniospinal) and in varied doses (2,0005,600 cGy). CT comprised two types of protocols:
BEP and ETO+ IFO+ DDP. Starting with 2002, the
therapy approach was unitary and adapted to the international standard SIOP-CNS-GCT 96: limited S
with diagnostic purpose + CT (2-4 cycles) + RT (cranial field, 2,400-3,000 cGy in complete response or
3,000-3,600 cGy in partial response, + spinal irradiation in cases with malignant cells in cerebrospinal
fluid). According to the same international standard,
the definitive diagnosis was accepted without biopsy
in pts with characteristic radiological aspects correlated with high-levels of tumour markers (CEA, AFP)
in serum and/or cerebrospinal fluid.
Discussions. 70 % of cases were registered in patients aged >10 years, 50% of pts were between 1525 years old. The predominant symptoms: headaches
75% of pts, visual disturbances (diplopya, strabismus,
poor vision) 75% of pts, diabetes insipidus- 40%.
Increased intracranial pressure urged the installing of
ventriculo-peritoneal shunts in 11 pts. The long-term
sequelae were: endocrine disturbances diabetes
insipidus (7 pts), global hypophysis impairment (1 pt),
hypothyroidism (1 pt); ophthalmologic impairments
(8 pts); equilibrium deficiencies (2 pts); hearing disturbances (1 pt).
Results. Overall survival evaluated by KaplanMeier method: 84%. Median survival:137 months.
We registered recurrences in 5 pts and cerebral and/
or bone marrow metastases in 2 pts. DFS: 20 months.
Conclusions.
1. The current multidisciplinary therapeutic approach
entails a minimize of the late side-effects by reducing the cranial irradiation efficient dose.
2. The surgical approach limited to a diagnostic purpose obviate important endocrine and ophthalmologic long-term sequelae.
ACTUALITI I CONTROVERSE
N TRATAMENTUL GERMINOAMELOR
INTRACRANIENE
Monica Dragomir, Rodica Anghel
Clinica de Oncologie, UMF Carol Davila, Bucureti,
Institutul Oncologic Prof. Dr. Al. Trestioreanu Bucureti
Germinoamele reprezint 50% dintre tumorile cu

celule germinale cu localizare intracranian i 50%
dintre tumorile regiunii pineale. Aceast patologie
apare cu precdere la copil i adolescent (70% ntre
10-21 ani). Interesul deosebit pentru aceste tumori
rezult din faptul c reprezint o categorie de tumori
cu dezvoltare intracranian care se pot vindeca n
procente de 75-95% din cazuri n condiiile tratamentului modern.
Atingerea unui procent ct mai mare de vindecri
n condiiile unor efecte secundare la distan minime
a fost scopul unor studii clinice din ultimii ani care au
cutat standardul terapeutic optim. n prezent sunt nc
n dezbatere unele aspecte legate de diagnosticul i
tratamentul acestor tumori.
Dintre aspectele moderne de abordare terapeutic
menionm:
Este acceptat ca diagnosticul de certitudine s fie
stabilit pe baza criteriilor clinice i radiologice n
cazurile n care valorile markerilor tumorali (AFP,
HGC) n ser i LCR sunt crescute (SIOP), n
special n cazurile n care abordarea chirurgical
n scop diagnostic implic riscuri mari de morbiditate.
Sindromul de hipertensiune intracranian de intensitate moderat poate fi redus parial cu tratament depletiv i se poate remite complet sub tratament citostatic, astfel nct intervenia pentru unt
ventriculoperitoneal s fie evitat.
Germinoamele sunt curabile cu tratament radiologic tratament citostatic.
Chirurgia are indicaie limitat n germinoame:
doar scop diagnostic.
Tratamentul radiologic este curativ. Exist nc
controverse asupra dozei i volumului de iradiat.
Tratamentul citostatic are indicaii att n scop
neoadjuvant ct i adjuvant. n unele cauzri determin remisiune complet.
Concluzii:
1. Tratamentul multimodal modern al germinoamelor intracraniene asigur cea mai mare rat de
vindecare n cadrul tumorilor cerebrale: 90-95%.
2. Limitarea chirurgiei la scopul diagnostic a redus
rata sechelelor neurologice fr a compromite
rata de supravieuire.
3. Limitarea efectelor secundare la distan legate
de radioterapie este nc n studiu.
CURRENT AND CONTROVERSIAL ASPECTS IN

THE MANAGEMENT OF THE INTRACRANIAL
GERMINOMAS
Monica Dragomir, Rodica Anghel
Oncology Clinic UMF Carol Davila Bucharest
Oncological Institute Prof. Dr. Al. Trestioreanu Bucharest
Germinomas account for approximately 50% of

intracranial germ cell tumors (GCT) and 50% of pineal
region tumors. Intracranial germinomas predominantly arise among children and adolescents aged 10-21
(70%). The increased interest in the treatment of these
tumors is attributed to the highly curability (75-95%
of cases) achieved by applying new multimodal therapeutic approach. There have been different studies in
the last years that evaluate the optimal therapeutic
standard, aiming a higher cure rates correlated with
less late side-effects. Currently, there are under discussions several aspects related to the diagnosis and
treatment. We mentioned a variety of modern therapeutic strategies in germinomas:
It is an accepted agreement that the definitive diagnosis could be established in cases with clinical
and radiological criteria accompanied by increased
level of tumor markers in serum and cerebrospinal
fluid (SIOP), especially in cases with impossibility
of diagnostic surgery.
Moderately increase in intracranial pressure could
be reduced by depletive therapy and completed
decreased by chemotherapy. Consequently, the
CSF shunt is to be avoided.
Germinomas are highly curable with irradiation
therapy and/or chemotherapy.
The indication of surgery is confined to diagnostic
purpose.
Radiotherapy has a curative intent. There are still
controversies on doses and irradiation volumes.
Chemotherapy has neoadjuvant and adjuvant
indications. There has been registered complete
remissions in several cases.
Conclusions:
1. The modern multimodal treatment of intracranial
germinomas provides the highest cure rate within
the cerebral tumors: 90-95%.
2. The limitation of surgery to the diagnostic purpose
reduces the neurological sequelae without compromising rate of survival.
3. The limitation of late irradiation side-effects is still
under study.
TRATAMENTUL MULTIMODAL N PNET

LA COPIL; EXPERIENA INSTITUTULUI
ONCOLOGIC PROF. DR. AL. TRESTIOREANU
117

Xenia Bacinschi2, Codrua Radu1, Camelia Colichi1,
1
2
3
Scopul studiului. Evaluarea rezultatelor tratamentului multimodal n PNET la copil.

Material i metod. Studiu retrospectiv realizat
pe un lot de 53 de copii, tratai i urmrii n Institutului Oncologic Prof. Dr. Al. Trestioreanu, n
perioada 1991-2002. S-au analizat caracteristicile
epidemiologice, formele clinice n funcie de localizare i simptomatologie, precum i evoluia sub tratament. Tratamentul multimodal a constat n intervenie
chirurgical urmat de radioterapie i tratament
policitostatic 9-12 luni. Tipurile de intervenie chirurgical n lotul studiat: ablaie subtotal 52,8%, ablaie
cvasitotal 24,5% i ablaie total 22,6. Dup intervenia chirurgical, radioterapia a fost iniiat ct mai
curnd i a constat n iradiere craniospinal n doza
de 36 Gy, cu supraimpresie la nivelul fosei posterioare i escaladarea dozei pn la 54-58 Gy; radioterapia spinal s-a fcut n scop profilactic sau curativ.
Tratamentul policitostatic adjuvant a fost aplicat
concomitent i dup iradiere, 9-12 serii (VCR +
CCNU; CTX+VCR; VCR+ DDP/ CDDP; CDDP+
VP-16; HD-MTX;). Chimioterapia a fost mai agresiv n grupa cu risc crecut (rest tumoral > 1,5 cm)
Rezultate. S-a constatat repartiia relativ uniform pe sexe i pe grupe de vrst, cu o inciden
uor mai ridicat la grupa de vrst 5-9 ani (35%).
Localizarea cea mai frecvent fost la nivel vermioventricular (64%), iar cea mai rar la nivelul emisferelor cerebrale (16%).
Simptomatologia tipic la debut a fost prezent
n 82% dintre cazuri; semnele clinice de debut semne
neurologice de focar (79%) i sindrom de HIC (68%).
S-a nregistrat un procent crescut de recidive (47%
dintre cazuri), continuare de evoluie (15% din cazuri)
i metastaze (14% dintre cazuri). Supravieuire: 80%
la 1 an, 47% la 3 ani i 31,5% la 5 ani; durata medie
de supravieuire: 28,5 luni, rata mortalitii: 66%. Cea
mai bun supravieuire s-a obinut dup rezecie total
(47,7 luni).
Concluzii
1. Datele epidemiologice concord cu cele din literatura de specialitate.
2. Localizarea cea mai frecvent: vermio-ventricular.
3. Formele clinice cu simptomatologie tipic au fost
cele mai frecvente.
118
4. Calitatea rezeciei tumorale are un impact major

asupra supravieuirii.
5. Dimensiunea restului tumoral postoperator este
probabil cel mai important factor de prognostic
n PNET.
MULTIMODAL TREATMENT IN PNET IN

CHILDREN; THE EXPERIENCE OF THE
INSTITUTE OF ONCOLOGY, BUCHAREST
Xenia Bacinschi2, Codrua Radu1, Camelia Colichi1
1
2
Purpose. to assess clinical particularities and results of the multimodal therapeutic approaches in
PNET in children.
Methods and patients. This is a retrospective
review of 53 patients treated and followed-up within
our institute from January 1991 to December 2002.
We analyzed epidemiological characteristics, clinical
features related to the tumor site and symptoms, as
well as the evolution during the underwent treatment.
The multimodal treatment consisted in surgery radiotherapy and chemotherapy 9- 12 month. Types of
surgery: subtotal ablation in 52.8% cases, total ablation
in 22,6 cases and partial ablation in 24,5 cases. After
surgery all patient was as soon as possible (2-3 weeks)
irradiated. They received 36 Gy to the entire neuraxis
(the whole brain and spine) and dose escaladation up
to 54 - 58 Gy to the posterior fossa. After irradiation
adjuvant chemotherapy consisted in 9- 12 courses
(VCR + CCNU; CTX +VCR; VCR+ DDP/ CDDP;
CDDP+ VP-16; HD-MTX). Chemotherapy was more
aggressive in high risk cases (tumor rest >1,5 cm).
Results. The data we obtained showed an even
distribution on sexes and age groups. The most frequent sites involved was vermio-ventricular (64%),
and the least frequent was in the cerebral emispheres
(16%). The predominant symptoms at the onset were
represented by focal neurologic disturbances in 79%
of patients and increased intracranial pressure in 68%.
The survival rates evaluated by Kaplan-Meier method
were: 80% at 1 year, 47% at 3 years and 31.5% at 5
years. According the size of tumor rest, median survivall was: 47,73 month for pts. without rest of tumor
after surgery, 35,5 month for pts. with tumor rest < 1,5
cm and 6,5 month for pts with rest of tumor > 1,5 cm.
OS: 33%.The highest rate of survival was attained in
patients with complete resections. Mortality rate: 66%
Conclusions
1. Epidemiological data confirm those from the literature.
2. The most frequent site of the tumor: vermioventricular.
3. The quality of tumor resection has a major impact
on survival in meduloblastoma.
4. The size of tumor rest is, probably, the most
important risk factor for PNET.
EPENDIMOMUL LA COPIL: CORELAII

CLINICO-TERAPEUTICE I EVOLUTIVE
E. Gruber1, Rodica Anghel2, Monica Dragomir1, S. Nicolau1,
Codrua Radu1, Roxana Milcu1, V. Ciurea3, I. Tacu3,
D. Voinescu3, M. Savu2, Cristina Roca2, Xenia Bacinschi2
1
2
3
Introducere. Ependimoamele sunt tumori cu grade

diferite de malignitate (I- IV) care reprezint aproximativ 6% din tumorile cerebrale ale copilului. Exist nc
controverse asupra dozei i cmpului de iradiere eficiente i a rolului chimioterapiei n cadrul tratamentului
multidiscilinar.
Scopul studiului. Evaluarea particularitilor clinice
i rezultatele tratamentului multimodal n ependimoamele copilului.
Material i metod. Studiu retrospectiv care analizeaz 64 de cazuri tratate postoperator, n intervalul
1993-2003, n IOB. Sex ratio M:F = 1,46: 1 Grupa de
vrst cea mai afectat: 3-9 ani (54%) i 9-15 ani
(28%). Tipurile histologice: Grad I-II: 42,2% i Grad
III-IV: 57,8%. Localizrile infratentoriale au reprezentat 69% dintre cazuri i infratentoriale 31%. Tratamentul iniial a fost cel chirurgical: rezecii totale n
17% din Ep. infratentoriale i 47% din cele supratentoriale; rezecii subtotale n 70% din localizrile
infratentoriale i 30% din cele supratentoriale; rezecii
pariale n restul cazurilor.
Tratamentul radiologic s-a aplicat ct mai repede
dup intervenia chirurgical n doze i cmpuri variabile n raport cu gradul histologic, vrsta copilului.
Tratamentul citostatic a utilizat combinaii de: carboplatin, etoposid, vincristin, ciclofosfamid.
Observaii. Efecte secundare tardive nregistrate:
auditive 4,5%, hipogonadism 9%, vizuale 13,6%, hipostatur 18,1%, deficite intelectuale 31,8%, deficit de
reinserie social 86,3%.
Rezultate. Supravieuirea global calculat prin
curba Kaplan Meier: 42,8%, cu variaii n funcie de
gradul histologic astfel: E I-II 59,2; E III-IV 30,5%.
n funcie de gradul rezeciei supravieuirea a variat
astfel: rezecii complete 46,6%; rezecii subtotale

38,2%; rezecii pariale 22,2%. Supravieuirea raportat la gradul rezeciei i tipul histologic a artat
diferene mai mari. E I-II rezecate total 71%, subtotal
54% i parial 40%. E III-IV rezecate total 25%,
subtotal 30% i parial 0. Metastazele au aprut n
4 cazuri, numai la nivel medular, n E III-IV. Rata
recidivelor 57,8%.
Concluzii
1. Gradul rezeciei este cel mai important factor prognostic.
2. Localizarile supratentoriale au prognostic mai bun.
3. Rata de supravieuire sczut comparativ cu datele din centrele oncologice de referin.
4. Mijloace de iradiere moderne ar putea mbunti
substanial controlul local i loco-regional n ependimoame.
EPENDIMOMA IN CHILDREN: CLINICAL,

THERAPEUTICAL AND FOLLOW-UP
CORELLATIONS
E. Gruber1, Rodica Anghel2, Monica Dragomir1, S. Nicolau1,
Codrua Radu1, Roxana Milcu1, V. Ciurea3, I. Tacu3,
D. Voinescu3, M. Savu2, Cristina Roca2, Xenia Bacinschi2
1
2
Introduction. The ependimomas represent about

6% of the nervous system tumors of the child. They
have different malignancy grades (I-IV). It exists controversy on the indication of the radiotherapy, on
the efficient doses and field for irradiation as on the
chemotherapy role in the multidisciplinary management.
The purpose of the study. to evaluate the clinical
characteristics and the results of the multimodal therapy of the childs ependimoma.
119
Material and methods. The retrospective study

analyzes 64 cases with postsurgical treatment between
1993-2003. Sex ratio was M/F:1,46/1. The most affected age ware between 3-9 (54%) and 9-15 years old
(28%). From histopathological point of view were
42,2% grade I-II and 57,8% grade III-IV. The infratentorial sites represemted 69% and supratentorial sites,
31 % of the cases. The first step of the treatment was
the resection. The complete resection was achieved
in 47% of the supratentorial and 17% of the infratentorial ependimoma; a subtotal resection was achieved
in 30% of the supratentorial and 70% of the infratentorial of the cases; the rest of the cases were partial
resected. The radiotherapy was applied as soon as possible after the resection with doses and fields depending
from the degree of the malignancy and the age of the
child. The chemotherapy used in combination: carboplatin, etoposide, vincristine and ciclofosfamide.
Observations. The late effects were: auditory
4,5%, hypogonadism 9%, visual 13,6%, hypostature
18,1%, intellectual deficits 31,8%, and deficit of the
social reinsertion 86,3%
Results. 5 years overall survival was (estimated by
Kaplan-Maier methode) 42,8%, with 59,2% for E I-II
and 30,5% for E III-IV. Taking into account the degree
of the resection overall survival was 71% for total resected, 54% for subtotal an 40% partial resected E I-II,
and 25% for total, 30% for subtotal and 0% for partial
resected E III-IV. The metastases come into sight in 4
cases only at medulary level. The relapse rate was
57,8%.
Conclusions
1. The degree of the resection is the most important
prognostic factor.
2. The supratentorial sites have a better prognosis.
3. The overall survival is decreased comparative with
the dates of other oncopediatric centres.
4. The modern radiotherapy methods could improve
substantial the local and loco-regional control of
tumor.

Revista Romana Neurologie - 2006 - Nr.2

Încărcat de

Informații document

Drepturi de autor

Formate disponibile

Partajați acest document

Partajați sau inserați document

Opțiuni de partajare

Vi se pare util acest document?

Este necorespunzător acest conținut?

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Revista Romana Neurologie - 2006 - Nr.2

Încărcat de

Drepturi de autor:

Formate disponibile

Cuprins

Accidentul vascular la tnr sau copil se poate

hipercoagulabilitatea primar sau secundar, boli

REVISTA ROMN DE NEUROLOGIE VOL. V, NR. 2, AN 2006

REVISTA ROMN DE NEUROLOGIE VOL. V, NR. 2, AN 2006

Vasculopatiile neaterosclerotice sunt o categorie de afeciuni heterogene care se regsesc la

Pacientul se prezint la medic pentru o cefalee

angeite izolate ale SNC

REVISTA ROMN DE NEUROLOGIE VOL. V, NR. 2, AN 2006

3. Cauze de embolie cardiac

B. Surs cardiac posibil:

prolaps de valv mitral

sickle cell disease

REVISTA ROMN DE NEUROLOGIE VOL. V, NR. 2, AN 2006

tulburri secundare medicaiei

* Indicate de asociaiile de specialitate

REVISTA ROMN DE NEUROLOGIE VOL. V, NR. 2, AN 2006

Lipsa adaptrii la cldur

Duct arterial patent

2. Adams Jr HP, Kappelle LJ, Biller J et al Ischemic stroke

REVISTA ROMN DE NEUROLOGIE VOL. V, NR. 2, AN 2006

Atrofia multisistemic (MSA) reprezint o afeciune degenerativ sporadic ce debuteaz la vrst

introdus de Shy i Drager n 1960, desemnnd o

REVISTA ROMN DE NEUROLOGIE VOL. V, NR. 2, AN 2006

Demonstrarea lipsei incluziilor citoplasmatice la

De notat sunt: relativa simetrie a semnelor, evoluia

Incontinen urinar, disfuncie erectil

REVISTA ROMN DE NEUROLOGIE VOL. V, NR. 2, AN 2006

La examenul IRM, aspectele caracteristice MSA

REVISTA ROMN DE NEUROLOGIE VOL. V, NR. 2, AN 2006

18. Papp MI, Lantos PL Accumulation of tubular structures in

MANIFESTRI DE TIP ATAC ISCHEMIC

Naional din Health definete AIT ca fiind un episod

REVISTA ROMN DE NEUROLOGIE VOL. V, NR. 2, AN 2006

tologie clinic tipic, a crei durat nu depete 1

REVISTA ROMN DE NEUROLOGIE VOL. V, NR. 2, AN 2006

Boli neurologice i psihice

5. TIA Working Group N Engl J Med, 2002, 347, 1713-1716.

TUMORILE VERTEBRALE PRIMITIVE

pediculului, faetelor i arcului posterior. Tumorile

STUDII RADIOLOGICE I DE LABORATOR

REVISTA ROMN DE NEUROLOGIE VOL. V, NR. 2, AN 2006

tumorile adiacente, cum ar fi cancerul pulmonar sau

REVISTA ROMN DE NEUROLOGIE VOL. V, NR. 2, AN 2006

spum de spun la nivelul corpului vertebral n cazul

REVISTA ROMN DE NEUROLOGIE VOL. V, NR. 2, AN 2006

REVISTA ROMN DE NEUROLOGIE VOL. V, NR. 2, AN 2006

Tumora evacuat macroscopic n totalitate este moale,

REVISTA ROMN DE NEUROLOGIE VOL. V, NR. 2, AN 2006

metacrilat, injectat intraoperator transpedicular. Examenul histopatologic a evideniat histiocitoz X, forma

REVISTA ROMN DE NEUROLOGIE VOL. V, NR. 2, AN 2006

REVISTA ROMN DE NEUROLOGIE VOL. V, NR. 2, AN 2006

REVISTA ROMN DE NEUROLOGIE VOL. V, NR. 2, AN 2006

Au fost mult mai rare, determinnd o reacie

REVISTA ROMN DE NEUROLOGIE VOL. V, NR. 2, AN 2006

Vascularizaia meningioamelor intracraniene a fost

1. cefalee difuz/localizat, rebel la antalgicele uzuale (meningioamele de convexitate)

REVISTA ROMN DE NEUROLOGIE VOL. V, NR. 2, AN 2006

2. deficit neurologic focalizat, cu instalare i evoluie

supraselare (fie prechiasmatice, cu punct de

D. Semne clinice datorate reaciei osoase de vecintate

REVISTA ROMN DE NEUROLOGIE VOL. V, NR. 2, AN 2006

calcificrile au fost hipointense;

REVISTA ROMN DE NEUROLOGIE VOL. V, NR. 2, AN 2006