Sindromul de neuron motor

periferic

Structura. Localizare

Pericarion

Axon

Corn ant maduvei spinarii

Conexiuni cu neuroni supraspinali si
intramedulari
Suport metabolic si trofic
Leziune: sechela ireversibila
Partea initiala = radacina in canalul
vertebral, contact cu meningele
Formeaza: trunchiuri, plexuri, nervi
periferici
Transport axonal dublu sens
Terminatia axonala: sinapsa cu
muschiul efector = unitate motorie

Teaca de mielina

Produsa de cel Schwan

Rol protector
Conducerea curentului de depolarizare:
saltator intre nodurile Ranvier => viteza
de conducere dependenta de grosimea
tecii (pana la 60-70 m/s)
Absenta mielinei: conducere prin
depolarizare din aproape in aproape
(curenti locali) => viteza de conducere
1-10 m/s

Deficitul motor din sindr. NMP

Afecteaza toate tipurile de miscari: voluntare,
involuntare, reflexe
Se evidentiaza in teritoriul muschiului / muschilor
conectati cu NMP lezat (teritoriul de inervatie) =>
de obicei mai restrans decat cel piramidal
Grad de afectare: scala BMRC (0-5) fct de nr
neuroni afectati
Evaluare clinica: bilant muscular
Recuperare: lenta dar posibila daca nu este
afectat pericarionul

Tonusul muscular din sindromul

NMP
Motoneuronul alfa din
cornul anterior implicat in
asigurarea tonusului
Diminuat sau abolit
In teritoriul muschilor
afectati:
Relief diminuat
Flasc
Apropierea segmentelor la
examinare

ROT in sindromul NMP

NMP = efector in realizarea ROT (eferenta
motorie)
Diminuate sau abolite
Strict in teritoriul n. afectat

Semne asociate
1. Contractii musculare spontane
Fibrilatii = contractie spontana a fibrelor musculare denervate
Detectabile doar electromiografic

Fasciculatii = contractie spontana a unui fascicol muscular

In: leziune pericarionala incompleta (depolarizare spontana) 80%;
leziune radiculara de vecinatate 20%

2. Amiotrofii
3. Tulburari trofice
4. Tulburari sensibilitate prin afectarea NMP dintr-un nerv
mixt
Hipo/anestezie in teritoriul de inervatie afectat (motor si senzitiv)

Semiologie
NMC
NMP
Deficit motor extins limitat
Tonus musc

crescut

ROT

dimin / 0

vii

scazut

Alte semne
s. patol
atf musc
sincinez fascic,
fibril,tulb
sensib, trofice

Dg. paraclinic
Imagistica prin rezonanta magnetica
Canalul vertebral: evidentiaza maduva spinarii, radacinile
nervilor, structurile invecinate

Biopsie nerv periferic

Microscopie electronica
Structura axonului, tecii de mielina, vasa nervorum

Biopsie mm: face difenetierea intre:

Leziune initiala a nervului = atrofia musculara sistematizata
functie de unitatea motorie afectata (parcelara)
Leziune initiala musculara = atrofie difuza, dezorganizata

Explorare electrofiziologica
EMG
Conducere nervoasa
Evalueaza teaca de
mielina
Se aplica nervilor situati
superficial

Emg: electromiografie
Cu electrod ac
Detectia contractiilor
musculare spontane si
voluntare

Diagnostic topografic

Cauze

Sd de neuron motor
periferic
+
Pericarion:
fasciculatii, lez
ireversibila
Radacina: tulb
sensibilitate, durere
Nn periferic: tulb
sensibilitate, trofice

Traumatice
Tumorale
Compresive
Infectioase
Metabolice
Vasculare
Toxice

Leziune pericarionala

Scleroza laterala amiotrofica

Boala Charcot,
Lou Gehring

Epidemiologie

SLA
Charcot: descriere clinica + patologica 1874
SUA: boala Lou Gehrig 1930
sporadica / ereditara 10%
incidenta: 1-10/100.000
Patogenie
degenerare progresiva a NMC si NMP: deficit motor
membre, bulbar, respirator cu amiotrofii + fasciculatii +
spasticitate

Forme clinice
Forma NMC - scleroza laterala primara = sporadica
- parapareza spastica familiala = ereditara
Forma NMP - amiotrofie spinala = sporadica
- amiotrofie spinala complicata = ereditara
+ semne non-motorii
Forma NMC + NMP - scleroza laterala amiotrofica
Tetrapareza spastica lent progresiva (prin leziunea NMC)
cu semne asociate de NMP (debuteaza la 1 membru
se extind si sterg semnele de NMC)

Diagnostic clinic
Criterii El Escorial: semne pe regiuni - bulbara/craniala,
cervicala, toracala, lombosacrata
dg de excludere:
probabilitate mare de excludere daca asociaza:
afectare sfincteriana
disfunctie autonoma
tulburari de sensibilitate
tulburari de motilitate oculara
miscari involuntare
deficit cognitiv important

EMG
Denervare acuta si cronica
activitate spontana: activitate insertionala crescuta,
fibrilatii, unde pozitive, fasciculatii, descarcari repetitive

traseu neurogen: PUM cu A crescuta (10-15 mV),

recrutare lenta, interferenta incompleta

Diagnostic diferential (1)

Fasciculatii benigne
debut sub 30 ani; durata saptamani - toata viata
precipitate de efort, stres, cofeina, alcool
pot asocia crampe musculare
fara semne neurologice sau criterii emg de denervare
Radiculo-mielopatie cervicala +/- lombara
spasticitate spinala + radiculopatie + durere, tulb
senzitive
EMG denervare, exclus toracal + bulbar

Diagnostic diferential (2)

Miopatia (miozita) cu incluzii celulare
clinic: debut peste 65 ani, afectare distala (pred flexorii
pumn si degete) si ulterior proximala
emg: traseu miopatic + activitate spontana discreta (fibrilatii,
unde pozitive, descarcari repetitive), PUM neurogen
biopsie: vacuole cu beta-amiloid
Neuropatia motorie mutifocala cu blocuri de conducere
deficit + amitrofie cu debut unilateral si progresie bilaterala
si proximala
bloc de conducere distal si proximal (!toate membrele), VCS
usor scazute
toracal, bulbar

Diagnostic diferential (3)

Amiotrofiile spinale progresive
debut copilarie - progresiv - adult: proximal - distal
degenerescenta ereditara corn anterior
Sindromul post-polio
amiotrofie in terit sechelei
PUM gigante (20xN) + fasciculatii (rar alte desc
spontane)

Radiculopatii

Leziunea radiculara

Discopatia cu lez radiculara

Std incipient: durere episodica provocata,
spontan remisa
Std avansat:
Durere, parestezii, impotenta functionala, hipoestezie
Contractura musculara paravertebrala + postura
antalgica
Deficit motor NMP
Hipoestezie dermatomer

Diagnostic topografic

Nn periferic: NMP + tulb sensibilitate,

trofice