BOALA KAWASAKI

C. IORDACHE, ALINA-COSTINA LUCA

Definiie
Boala Kawasaki sau sindromul mucocutanat i ganglionar infantil este o vasculit acut
multisistemic, de etiologie necunoscut care apare la copilul sub vrsta de 5 ani; este
caracterizat clinic prin febr persistent peste 5 zile, congestie conjunci val, modificri
mucoase i cutanate, tumefacia minilor i picioarelor urmat de desciiamaia palmoplantar,
adenopatii cervicale i evoluie prelungit cu numeroase complicaii.

Epidemiologie
Boala a fost descris:
- iniial n Japonia de ctre Tomisaki Kawasaki, unde morbiditatea este de 13 cazuri la
100.000 de copii pe an;
- ulterior au fost semnalate sporadic cazuri sau mici focare n SUA, Hawai, Frana etc.
din 1992 au fost publicate cazuri i n Romnia.
- - s-ar prea c apare mai rar n Africa sub-saharian.

Incidenta
sezonier (se depisteaz mai ales iarna i primvara);
afecteaz numai copii;
majoritatea bolnavilor au vrsta sub 5 ani iar dup vrsta de 8 ani cazurile sunt
excepionale;
sexul masculin este mai frecvent afectat;
a fost descris la Iai i Bucureti

Etiologie
Etiologia bolii este necunoscut.

Patogenie
s-ar prea c sunt implicate toxine bacteriene asemntoare cu cele care produc ocul
toxic n infeciile cu stafilococ;
s-a ncercat cultivarea streptococului i a stafilococului care produc asemenea toxine
la copiii cu boala Kawasaki;
nu s-a putut demonstra rolul direct al altor ageni infecioi cum ar f ricketsii sau
retrovirui;
nu sunt informaii c rspunsul imun ar juca un rol n patogenia bolii;
s-a remarcat creterea numrului de limfocite T dar care au fost corelate cu stimularea
determinat de toxine;

Debutul bolii este cu un episod infecios cu:

 febr;
congestie cojunctival bilateral;
modificri ale gurii i mucoasei bucale;
exantem pe trunchi;
adenopatii cervicale unilaterale.
Ulterior, boala trece n stadiul al II-lea, subacut cu:
fenomene imunopatologice;
manifestri cardiovasculare;
n majoritatea cazurilor survine decesul brusc i dramatic ntre a 11-a i a 21 -a zi de la
debut.
In cel de-al III-lea stadiu, de convalescen (ntre a 21-a zi i a 60-a zi de la debut)
survin:
dispariia manifestrilor clinice;
persistena afectrii cadiace;
cu posibil deces prin infarct miocardic sau cardiopatie ischemic.

Manifestari clinice
Principalele semne clinice care permit afirmarea diagnosticului de boal Kawasaki
sunt:
1. Febra:
- (38-40C) cu durat de cel puin 5 zile;
- de etiologie necunoscut;
- rebel la antibioterapie.
2. Conjunctivit:
- bilateral;
- neexudativ;
- fr keratit;
- apare n primele zile.
3. Modificri ale gurii i mucoasei bucale:
- cheilit (buze roii, fisurate);
- glosit (lib roie, zmeurie);
- eritem difuz orofaringian.
 Fig. 1. Cheilita

4. Rash eritematos:
- nevezicular (morbiliform, scarlatiniform, urticarian);
- situat n principal la nivelul trunchiului.

Fig. 2. Rash eritematos

5. Modificri ale extremitilor constnd din:

- eritem al palmelor i plantelor;
- edem i induraia minilor i picioarelor;
- descuamarea pulpei degetelor.
 Fig. 3. Eritem palmar

6. Adenopatia cervical:
- cu dimensiuni de 1,5 cm i peste;
- nesupurativ;
- unilateral nsoit sau nu de torticolis;
- caracteristic n special copilului mare. Susinerea diagnosticului se face n prezena
a 5 din cele 6 semne clinice principale descrise.

La simptomatologia de mai sus se mai pot asocia:

a) Afectarea cardiac:
survine la 15-35% din cazuri;
include:
- miocardita (cu disritmie sau insuficien cardiac congestiv);
- pericardita acut;
 Fig. 4. inflamaia acuta exsudativa - Pericardita fibrinoasa

- vasculit coronarian cu anevrisme ale arterelor coronare care ulterior se pot

tromboza fiind urmate de ischemie miocardic i chiar infarct. Paraclinic, dilatatia
anevrismal a coronarelor este pus n eviden prin echo-2D (cnd depete 3 mm
diametru); electrocardiografie (constatndu-se apariia undei Q patologice cu DI
AVL i precordialele 1-3 sau cu DII - DIII i AVF, fr inversarea undei T), sau
poate fi pus n eviden angiografic.

b) Adesea se asociaz la tabloul clinic al bolii Kawasaki:

artralgii sau chiar artrit;
mialgii;
dureri abdominale, diaree, disfuncie hepatic i pancreatic, hidrops acut al veziculei
biliare;
meningit aseptic;
uretrit etc.

Manifestari paraclinice:
Examenele de laborator pun n eviden:
anemie uoar (Hb < 8,7 1,9 g%);
leucocitoz ( > 22.830 8.750);
polinucleoz (70 10%);
trombocitoz (500.000 - 1.000.000/mm3)
VSH crescut; fibrinogen crescut;
pozitivitatea proteinei C reactive;
creterea 0,2 globulinei
prezena unor anticorpi:
- anticorpi anticelule endoteliale;
- anticorpi anticitoplasma neutrofitelor (ANCA);
prezena:
- interleukininei 1 (ILi)
- factorului de necroz tumoral (TNF);
- interferonului y (IFN-y).
creterea numrului limfocitelor T4, Tg;
activarea celulelor NK (natural killer cells);
prezena CIC crescute;
hiper IgM i hiper IgA.

Diagnostic pozitiv:
Se bazeaz pe prezena a 5 dintre cele 6 semne clinice la care se adaug alte semne i
simptome semnficative (clinice i paraclinice) descrise anterior.

Diagnostic diferential:
Se impune cu:
boli eruptive virale: rujeola, rubeola, infecia cu virus Epstein-Barr;
 infecii cu streptococ beta hemolitic grup A (scarlatina);
sindromul Stevens-Johnson;
alergii medicamentoase;
artrita reumatoid (forma sistemic)
leptospiroza;
alte vasculite.

Tratament
Boala este autolimitat cu excepia anevrismelor coronariene.
Boala Kawasaki rspunde rapid la tratamentul cu imunoglobuline de uz intravenos,
daca acestea se administreaz precoce.
- febra i manifestrile sistemice dispar dup 2 de ore de tratament;
- previne afectarea vaselor coronare;
- se administreaz 2 g/kg n doza unica la 10-12 ore;
- se administreaz 10 zile pentru profilaxia complicaiilor coronare;
- se administreaz la pacienii simptomatici febrili, n primele 10 zile de la debut
produce o ameliorare semnificativ clinic;
- efecte adverse: reacii anafilactice, febr, frison, cefalee, curbatur
- nu se vor administra vaccinrile: antirujeolic
terapia cu aspirin:
- este indicat n timpul perioadei febrile a bolii;
- sunt necesare concentraii serice de 20-30 mg/dl dar care sunt greu de obinut chiar
dac se administreaz doze mari de 100 mg/k g/24 ore n timpul perioadei febrile
sau n primele 14 zile de boal;
- doza de aspirin va scdea apoi la 5 mg/kg/24 ore meninndu-se aceast doz timp
de 8 sptmni (pn la nonnalizarea VSH-ului i a numrului de trombocite);
- doze mai mici de aspirin cu sau fr dipiridamol (3-6 mg/kg) se continu pn cnd
leziunile coronariene se rezolv;
- dac n perioada tratamentului cu aspirin bolnavul face varicel sau grip se
nlocuiete tratamentul cu dipiridamol pentru a preveni sindromul Reye;
- unii autori recomand adugarea de heparin sau warfarin la pacienii cu
anevrisme mari sau multiple, obstructive sau nonobstructive care persist.
Corticoterapia este rar utilizat iar ali autori o contraindic deoarece s-a constatat c
favorizeaz apariia de anevrisme i nu suprim tendina la agregare a trombocitelor.
Terapia trombolitic cu ageni cum ar fi streptokinaza este indicat la bolnavii cu
tromboze coronariene n curs de constituire sau la cei cu ischemie arterial periferic;
la bolnavii cu obstrucie coronarian sever se recomand by-pass coronarian