Sindromul Sjogren

Studenta:Nistor
Veronica
Definiție

Este boală sistemică autoimună cu evoluție cronică , de etiologie

autoimună caracterizată prin infiltrare limfocitară preferențială a
glandelor exocrine cu ulterioara lor lezare și distrucție.
Epidemiologie

Prevalența- 61 de persoane per 100000

preponderent in Europa

Afecteaza frecvent femeile cu un raport de

9:1
Clasificare

● PRIMAR – se dezvoltă în absența altor afecțiuni preexistente.

● SECUNDAR – apare în contextul altor boli autoimune , infecții (RA, LES

HIV/SIDA , PAN , tiroidita autoimună , etc,)
Etiopatogenie

1. Agenți infecțioși- Celulele epiteliale ale glandelor salivare pot servi ca gazda
pentru viruși, care determină apariția unui răspuns local cronic. Acesta poate
modifica toleranța față de autoantigenele din glandele lacrimale și salivare prin
„mimetism molecular”, cu activarea LT auto-reactive.

Suspectați de implicare în etiologia SSj sunt: virusul herpetic 6 (HHV-6),virusul

hepatitei C (HCV), Citomegalovirusul, virusul Epstein-Barr,
Enterovirusuri(Coxsackie), Retrovirusuri (HIV, HTLV-I, HERVK-113)
Etiopatogenie

Factorul endocrin- celulele epiteliale ale glandelor exocrine posedă receptori

pentru hormoni estrogeni . În rezultatul unor studii a fost determinat ca estrogenul
actionează ca un factor imunomodulatoare .El participa la proliferarea ,diferențierea
,maturizarea limfocitelor B proporțional cu răspunsul imun.

Factorul ereditar- HLA DR 52 ( evidențiată la 87% SS primar , este comună LES, AR)

HLA-DR15 se asociază cu sinteza doar a anticorpilor anti-SS-A

HLA DR3 se asociază cu sinteza anticorpilor anti-SS-A (Ro) și anti-SS-

B(La).
Patogenie
Tabloul clinic

Manifestări clinice primar glandulare:

● Sindromul sicca (sindromul uscat);

● Tumefacția glandelor parotide/submandibulare /lacrimale.
Manifestările oculare

1.Xeroftalmia

2.Tulburări de vedere

3.durere oculară

4, eritem

5. Fotofobie.

6.Prurit
Manifestările bucale

Uscăciunea gurii

Deglutiţie dificilă Dificultăţi de

vorbire

Modificări de gust, senzaţie de

arsură

Patologie dentară

Candidoză orală
Sindromul sicca se poate manifesta și la alte nivele:
La nivelul mucoasei nazale apar cruste, adesea bolnavii acuză
epistaxis.
La nivelul mucoasei traheii și bronhiilor – tuse uscată
persistentă, hiperreactivitate bronșică nespecifică.
La nivel cutanat – tegumente uscate, prurit.
La nivel vaginal – prurit, dispareunie.
Tumefacția glandelor parotide
Manifestări extraglandulare

Limfom malign non-Hodgkin

Fenomenul Raynaud – în perioada de debut

Miozita – 20% Piele – uscăciune (55%), hiperkeratoză

Vasculite – purpură, ulcere, mononeurită multiplex

Renal (cistita cronică, litiaza, glomerulonefrită)

Pulmoni – traheobronşita sicca, fibroză pulmonară, pneumonii interstiţiale

Tiroidita autoimună
Diagnostic

1.Analiza sîngelui- citopenie 20-30%

anemie normocromă, normocitară, feritina crescută sau mai rar, anemie hemolitică;
leucopenie (în 10% din cazuri);

trombocitopenie (se inregistrează rar, este asociată manifestărilor extraglandulare

severe); creşterea VSH-lui;

eozinofilia;

limfo-, monocitoza.
Diagnostic

2.Analiza biochimică

● VSH, PCR și fibrinogen crescute,

● Hipergamaglobulinemie
● Hipopotasemia, acidoza hipercloremică, hipercalcemia- în acidoza tubulară
distală.
Explorări imunologice:
● depistarea factorului reumatoid (la 80-90% dintre pacienţi);
● prezenţa factorului antinuclear (tipul pătat) la imunoflorescenţă indirectă;
● anticorpi antinucleari anti SS-A (Ro), anti SS-B (La) sunt anticorpi specifici şi
sensibili pentru SS, dar pot fi întîlnite şi în alte maladii (ex. LES);
● apariţia anticorpilor organspecifici (anti duct salivar, anti mitocondriali, anti
tireoglobulină, anti celula parietală gastrică etc.);
● crioglobulinemie prezența lor este responsabilă de vasculita și de
polineuropatia din SSj deasemenea, în caz de dezvoltarea a limfomului non -
Hodgkin ;
● hipocomplementemia (uneori).
Explorarea glandelor salivare
Sialometria stimulată. Înainte de colectarea salivei pacientul mestecă gumă sau bea
suc de lămâie. Valori patologice ale testului: cantitatea de saliva ≤3,5ml/5 min.

Sialografia parotidiană evidențiază distorsiuni ale canalelor ductale cu retenția

substanței de contrast la nivelul acinelor terminale (sialectazie).

Scintigrafia glandelor salivare cu Tc 99 (demonstreză hipocaptare şi modificarea

ducturilor cu obstrucţii, dilataţii, distorsionare);

Biopsia glandelor salivare reprezintă standardul de aur în diagnosticul SSj.Pentru

aprecierea rezultatului biopsiei se calculează scorul focus. Este luat în considerație
numărul de focusuri per 4 mm² suprafață și se calculează în final o medie a
scorurilor-focus prin examinarea a cel puțin patru lobuli. Rezultat pozitiv: scor focus
≥1.
Explorarea glandelor lacrimale

● Pentru evaluarea debitului secreţiei lacrimale este recomandat efectuarea

testului Schirmer – aplicarea unei panglici de hîrtie de filtru lată de 5 mm.
îndoiată la un capăt în sacul conjunctival timp de 5 minute. La personele
sănătoase hîrtia se umezeşte pe o lungime de 8-15 mm.
● Testul cu verde lisamină –Colorantul se fixează pe zonele cu eroziuni și
microulcerații. Se calculează scorul van Bijsterveld: fiecare arie a ochiului
(nazală, centrală și temporală) este evaluată semicantitativ de la 0 la 3 în
funcție de extensia captării colorantului. Scorul final se obține prin sumarea
tuturor scorurilor (variază de la 0 la 9 puncte pentru fiecare ochi) și este
criteriu de diagnostic dacă are valoare mai mare sau egală cu 4.
Criteriile diagnostice ale sindromului Sjögren,
2016 (ACR/EULAR)

Pentru diagnostic veritabil cel puțin 4 puncte

Tratament
Tratamentul nemedicamentos

Educația pacientului:

● Evitarea expunerii la fum, vânt, aer condiționat, mediu uscat;

● Utilizarea unui umidi􀏐icator în locuință;
● Purtarea unor ochelari speciali pentru a proteja ochii de evaporarea lacrimilor;
● Evitarea purtării lentilelor de contact;
● Aport frecvent de lichide;
● Folosirea bomboanelor sau a gumei de mestecat (fără zahăr);
● Igienă riguroasă orală
● Tratamentul prompt al cariilor dentare;
Tratament

Tratamentul medicamentos