SINDROMUL SJOGREN

SDR SJOGREN
afecţiune cronică,
sistemică, autoimună
disfuncţii ale glandelor
exocrine,

Sdr Sjogren primar

Sdr Sjogren secundar – PR,
LES, sclerodermia, PM,
BMŢC
 SDR SJOGREN

raport femei:bărbaţi
– 9:1

40-60 ani
 SDR SJOGREN - etiopatogenie
Teren genetic predispozant
Factori imunologici
• Ac anti-SS-A (anti-Ro), anti-SS-B (anti-La);
• Ac anti-organ specifici
• Ac anti-organ nespecifici
• Ac antinucleari (ANCA),
• factor reumatoid
 SDR SJOGREN - etiopatogenie

Factori de mediu
• infecţi virale (vEB), radiaţii UV
 SDR SJOGREN – tablou clinic
Manifestări glandulare
• glande lacrimale
• glande salivare
• alte glande exocrine
Manifestări extraglandulare
• gastro-intestinale
• respiratorii
• renale
• neurologice
• cutanate
• musculo-scheletale
• maligne
 SDR SJOGREN – tablou clinic
XEROOFTALMIA

• scăderea progresivă a secreţiei

lacrimale fiziologice
• senzaţie de uscăciune a ochilor;
• senzaţie de corpi străini
intraoculari;
• imposibilitatea purtării lentilelor
de contact;
• incapacitatea de a plânge;
• fotofobie
 SDR SJOGREN – tablou clinic
XEROSTOMIA
• senzaţie de gură uscată, de arsură la nivelul
cavităţii bucale;
• necesitatea de a bea lichide în timpul mesei;
• dificultatea de a mesteca şi de deglutiţie;
• disfagie pentru solide şi alimente uscate
• dificultatea de a vorbi timp îndelungat;
• modificarea sau pierderea gustului;
• halenă, carii dentare, infecţii la nivelul cavităţii
bucale
 SDR SJOGREN – tablou clinic
Afectarea altor
glande exocrine
• tract digestiv
• aparat respirator
• cutanate
• vaginale
 SDR SJOGREN – tablou clinic
Manifestări gastro-intestinale
• disfagie, dispepsie
• stenoză esofagiană
• gastrită cronică atrofică cu
hipoclorhidrie, hipopepsinemie
• pancreatită
• afectare hepatică - hepatită cronică, ciroză
biliară primară, colangită sclerozantă
 SDR SJOGREN – tablou clinic
Manifestări respiratorii
• dispnee
• xerotrahee
• bronşită cronică, traheobronşite
recurente
• boală pulmonară cronică obstructivă
• pneumonie interstiţială limfocitară
• alveolită fibrotică
 SDR SJOGREN – tablou clinic
Manifestări renale
• acidoză tubulară
predominant distală
• nefrită tubulo-
interstiţială
• glomerulonefrită
 SDR SJOGREN – tablou clinic
Manifestări
neurologice
• neuropatie periferică
senzorială, motorie -
membre inferioare
• mononeuropatii -
nervii cranieni
(trigemen, optic)
• afectarea sistemului
nervos central
 SDR SJOGREN – tablou clinic
Manifestări cutanate şi vasculare
• uscăciune tegumentară cu prurit şi
hipercheratoză
• purpură hiperglobulinemică
• vasculită leucocitoclastică
• fenomen Raynaud
• vasculite - purpură palpabilă, leziuni
ulcero-necrotice, eritem nodos
 SDR SJOGREN – tablou clinic
Manifestări musculo-
scheletale
• miozite
• mialgii
• artralgii – simetrice,
artic mici + redoare
matinală
• artrite erozive
• sinovite
 SDR SJOGREN – tablou clinic
Manifestări maligne
• limfom malign non
Hodgkin
• macroglobulinemia
Waldenström
• pseudolimfoame
• sarcom Kaposi,
limfadenoaptii
imunoblastice
SDR SJOGREN – teste diagnostice specifice
Testul Schirmer I
• hârtie de filtru lată de 5 mm introdusă la nivelul sacului
conjunctival, cu măsurarea distanţei umezite după 5 minute
Testul Schirmer II
• după stimularea reflexului
nazo-lacrimal
SDR SJOGREN – teste diagnostice specifice

Timpul de rupere al filmului lacrimal

• pozitiv dacă ruperea filmului se face după mai puţin
de 10 secunde de la formarea sa

Examenul cu lampa cu fantă

SDR SJOGREN – teste diagnostice specifice

Testul cu roz Bengal sau cu verde de lizamină

• pune în evidenţă zonele devitalizate de la nivelul
corneei
SDR SJOGREN – teste diagnostice specifice
Determinarea debitului salivar

Scintigrafia glandelor salivare cu Tc99

Sialografia
• obstrucţii, dilataţii, distorsiuni ale ductelor salivare,
atrofia glandelor salivare
Scintigrafia glandelor salivare cu Tc99
Scintigrafia glandei salivare este o investigație de diagnosticare a medicinei nucleare menită să analizeze
integritatea funcției secretoare a glandelor salivare majore ( parotidă și submandibulară ), studiind
tendința în timp a concentrației parenchimatoase a radiofarmaceuticului utilizat, pertechnetatul marcat cu
tehneci radioactiv, și cum se schimbă după administrarea unui stimul secretor acid (mai frecvent suc de
lămâie pe cale orală)
Imagini clinice observabile
Sialadenită cronică: reducerea progresivă a absorbției radiofarmaceutice datorită înlocuirii fibroase a
țesutului glandular funcțional normal, proporțional cu gradul de afectare funcțională.
Sialadenită acută: absorbția trasorului este crescută datorită hiperemiei și creșterii volumetrice a
glandelor.
Pietre salivare: în acest caz este important să se efectueze testul de stimul acid pentru a evalua gradul de
obstrucție a conductelor salivare.
Neoplasme benigne sau maligne: se observă zone focale de acumulare de compuși radio.

Studiu dinamic la un pacient cu funcție

normală a glandei salivare.
Sialografia
SDR SJOGREN – teste diagnostice specifice

Biopsie
• glande salivare minore – standard de aur
• glande parotide
• glande lacrimale
SDR SJOGREN – teste diagnostice
nespecifice
VSH , PCR normal
anemie normocromă, normocitară
leucopenie
trombocitopenie

hipergamaglobulinemie
Ac antinucleari
Ac anti SS-A şi anti SS-B
 SDR SJOGREN – dgn pozitiv
1.Simptome ale ochilor uscaţi - cel puţin un răspuns pozitiv:
 Aţi avut senzaţia zilnică, persistentă de ochi uscaţi pt cel puţin 3 luni?
 Aveţi senzaţia de corp străin intraocular?
 Folosiţi lacrimi artificiale mai des de 3 ori pe zi?

2. Semne ale ochilor uscaţi – cel puţin un rezultat pozitiv

•Testul Schirmer
•Testul roz bengal
3. Simptome ale gurii uscate - cel puţin un răspuns pozitiv:
• Aţi avut senzaţia zilnică de gură uscată pentru cel puţin 3 luni?
•Aţi avut glandele salivare tumefiate persistent sau recurent la vârsta
adultă?
•Beţi frecvent lichide pentru a uşura deglutiţia alimentelor uscate?
 SDR SJOGREN – dg pozitiv
4. Teste  pt  secreţiei salivare - cel puţin un rezultat pozitiv
• Determinarea debitului salivar total (<1,5 ml în 5 minute)
• Sialografia glandei parotide
• Scintigrafia glandelor salivare

5. Biopsia glandelor salivare minore (scor focus >1)

6. Autoanticorpi prezenţi în ser

• Ac anti SS-A
• Ac anti SS-B

4 criterii îndeplinite, dintre care unul trebuie să fie

obligatoriu criteriu V sau VI.
 Diagnosticul diferential

Ochiul uscat de obicei e insotit in general de iritatie si lacrimare excesiva,

ceea ce face diferenta cu Sjogren.
folosirea unor medicamente (anticolinesterazice, diuretice, clonidina etc.)
unele boli metabolice: ciroza hepatica diabetul, obezitatea
deshidratarea
sindromul anxios, respiratia orala
conjunctivita cronica alergica, blefarita infectioasa
uscaciunea dupa iradiere etc
Boli ce pot produce marirea glandelor parotide:
parotidite virale (oreion, virus Ebstein Barr, citomeglvirus etc)
diabet, obezitate
tumori sau infectii ale de parotidelor (sunt unilaterale)
 SDR SJOGREN - tratament

Igieno-dietetic
• educaţia pacientului
• igiena cavităţii bucale
• evitarea deshidratării prin aport de lichide
• evitarea alimentelor uscate
• evitarea expunerii la factori poluanţi şi la frig
• evitarea administrării de medicamente antispastice,
antidepresive triciclice, antihistaminice, , -
blocante, simpatomimetice
 SDR SJOGREN - tratament
Tratamentul xerooftalmiei
• reducerea inflamaţiei glandelor lacrimare şi
îmbunătăţirea funcţiei acestora,
• reducerea inflamaţiei de la nivelul suprafeţelor oculare
• asigurarea unui film lacrimal permanent

• administrarea de lacrimi artificiale, preferabil fără

conservanţi
• experimental - Bromhexin, Ciclosporina A local
• tratamentul infecţiilor locale
 SDR SJOGREN - tratament

Tratamentul xerostomiei
• reducerea uscăciunii bucale,
• prevenirea cariilor dentare şi a infecţiilor orale

• administrarea de agenţi muscarinici - pilocarpina

• substituenţi artificiali ai salivei
• tratamentul infecţiilor orale – candidoza orală
• tratament medicamentos antiinflamator, corticoterapic sau
chirurgical în cazul tumefacţiilor glandelor salivare
 SDR SJOGREN - tratament

Tratamentul manifestărilor extraglandulare

• antiinflamator
• corticoterapie de scurtă durată
• Hidroxiclorochina
• terapie biologică – în studiu
 SDR SJOGREN - tratament

Tratament de recuperare
• masaj – relaxant, de stimulare a circulaţiei locale,
• electroterapie – scop antalgic,
• hidrotermoterapie - scop antalgic, stimularea circulaţiei locale,
• kinetoterapie:
• menţinerea mobilităţii articulare,
• menţinerea tonusului muscular;
• hidrokinetoterapie