PREZEN

TARE DE
CAZ
Drd. Cristina Popa
Pacienta P.A. 28 ani , mediu urban

Se adreseaza in Clinicii Nefrologie

pentru:
• Edeme la membrele inferioare

• Crestere in greutate de 6 kg

• Astenie fizica
ANTECEDENTE HEREDO-
COLATERALE
 Tatal – hipertensiune arteriala esentiala;

 Mama – cu diabet zaharat tip 2 echilibrat prin ADO;

 2 Frati – aparent sanatosi.

ANTECEDENTE
FIZIOLOGICE/PATOLOGICE

 14 ani – apendicectomie

 Aprox. 18 ani – artralgii la nivelul mainilor (tratament cu AINS)

 23, 25 ani – 2 avorturi spontane

CONDITII DE VIATA SI DE
MUNCA
 Profesoara

 Nefumatoare

 Consumatoare ocazionala de alcool

ISTORICUL BOLII

 Pacienta cu 2 avorturi spontane in antecedente se adreseaza Clinicii

Nefrologie pentru aparitia progresiva de aproximativ 3 saptamani a
edemelor gambiere si o crestere in greutate de aprox. 6 kg.
 Pacienta relateaza de asemenea prezenta artralgiilor la nivelul
mainilor, tratate la domiciliu cu AINS si eruptii cutanate la nivelul
fetei.
EXAMEN CLINIC
 Tegumente normal colorate

 Edeme gambiere albe, moi, pufoase, care lasa

godeu

 Ggl superficiali nepalpabili

 Pulmonar normal

 Examenul cordului normal; TA 160/90 mm Hg ; FC

80/min
  Abdomen suplu, nedureros la
palpare, ficat şi splină
nepalpabile. Tranzitul intestinal
fiziologic.
EXAME  Loje renale nedurereoase,

N
mictiuni fiziologice, urini
spumoase

CLINIC  Stare de constienta pastrata,

ROT, RC prezente bilateral,
sensibilitate prezenta, fara
semne de iritatie meningeala.
DIAGNOSTIC DE ETAPA

 In urma anamnezei si a examenului fizic.

?
 Sindromul
edematos
 IPOTEZE

Sindromul edematos

Insuficienta cardiaca?
 IPOTEZE

Sindromul edematos

Insuficienta cardiaca?

Radiografie toracica cu ICT normal

Ecografie cardiaca normala

 Sindromul
edematos

IPOTEZE Insuficienta
cardiaca?

Ciroza
hepatica?
 Sindromul edematos
 Insuficienta cardiaca?

 Ciroza hepatica?

• Ecografie abdominala normala (fara ascita, fara VP↑, fara

splenomegalie)
 Sindromul edematos

Insuficienta
IPOTEZE cardiaca?

Ciroza hepatica?

Sindrom nefrotic?
EXAMENUL URINII

 Testul semicantitativ cu
bandeleta urinara:
proteinurie importanta: alb
++++
EXAMENUL URINII

 Testul semicantitativ cu
bandeleta urinara:
proteinurie importanta: alb
++++

 Raport prot/cr urinare= 4

 Proteinurie = 4,24 g/zi

ANALIZE DE SANGE

 Proteine serice totale = 48 g/l

 Albumină serică = 20 g/l

 Colesterol seric total = 370 mg/dl

 Trigliceride = 250 mg/dl
ANALIZE DE SANGE

 Uree = 30 mg/dl, Creatinina = 0,9 mg/dl

 Sedimentul urinar = 15 hematii deformate/HPF, rari cilindri

hematici
  Hb = 12,5 g/dl

ANALIZ  Ht= 38%

E DE  GA= 4 500/mm3
 Tr = 260 000/mm3

SANGE
 Primar
• GSFS DIAGNOST
• GLM IC
• Nefropatia cu IgA DIFERENTI
• GNMP AL
• Nefropatia membranoasa
 Secundar – METABOLICE
DIAGNOST
• Diabet
IC
DIFERENTI
AL
 Secundar – METABOLICE
DIAGNOST
• Diabet
IC
• Glicemie à jeun – 88 mg/dl
DIFERENTI
AL
DIAGNOST  Secundar – METABOLICE
IC • Diabet
DIFERENTI • Amiloidoza
AL
  Secundar –
METABOLICE
DIAGNOST • Diabet
IC • Amiloidoza
DIFERENTI
• Punctie mucoasa rectala,
AL glande salivare, renala
• FR , Ac anticitrulina (PR)
– in limite normale
DIAGNOST  Secundar –
IC
DIFERENTI INFECTIOASE
• Virale
AL
DIAGNOST  Secundar – INFECTIOASE
IC • Virale
DIFERENTI • Ag HBs, Ac antiVHC, HIV -
AL negativi
  Secundar –
DIAGNOST INFECTIOASE
IC • Virale
DIFERENTI • Bacteriene
AL
• VSH – 120 mm/h
  Secundar –
INFECTIOASE
• Virale
DIAGNOST
• Bacteriene
IC
DIFERENTI • VSH – 120 mm/h
AL • CRP – 2 mg/l (VN<3
mg/l)
• Procalcitonina – 0,23
/ml (VN <0,5 ng/ml)
  Secundar – NEOPLAZII
DIAGNOST • Frotiu sange periferic –
normal
IC
• Imagistic (rx toracic, eco
DIFERENTI abdominal) – normal
AL • Consultul ginecologic –
normal
DIAGNOSTIC
DIFERENTIAL
 Secundar – IMUNOLOGICE
• Ce recoltam?
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
• ANA total
• Ac anti ADNdc
• Ac anti Sm
• Ac antifosfolipidici
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
• ANA total
• Ac anti ADNdc LES
• Ac anti Sm
• Ac antifosfolipidici
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
• ANA total
• Ac anti ADNdc LES
• Ac anti Sm
• Ac antifosfolipidici
• Ac anti SS-A
• Ac anti SS-B
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
• ANA total
• Ac anti ADNdc LES
• Ac anti Sm
• Ac antifosfolipidici
• Ac anti SS-A Sdr. Sjögren
• Ac anti SS-B
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
• ANA total
• Ac anti ADNdc LES
• Ac anti Sm
• Ac antifosfolipidici
• Ac anti SS-A Sdr. Sjögren
• Ac anti SS-B
• Ac anti SCL-70
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
• ANA total
• Ac anti ADNdc LES
• Ac anti Sm
• Ac antifosfolipidici
• Ac anti SS-A Sdr. Sjögren
• Ac anti SS-B
• Ac anti SCL-70 Sclerodermie
→
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
• ANA total
• Ac anti ADNdc LES
• Ac anti Sm
• Ac antifosfolipidici
• Ac anti SS-A
Sdr. Sjögren
• Ac anti SS-B
• Ac anti SCL-70 →
Sclerodermie
• Ac anti U1 RNP
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
• ANA total
• Ac anti ADNdc LES
• Ac anti Sm
• Ac antifosfolipidici
• Ac anti SS-A
Sdr. Sjögren
• Ac anti SS-B
• Ac anti SCL-70 →
Sclerodermie
• Ac anti U1 RNP →
BMTC
  ANA total = 70 UI/ml (N < 15 UI/ml)

LA  Ac anti ADNdc = 50 UI/ml (N < 40

UI/ml)

PACIENTA  Ac anti Sm = 20 UI/ml (N < 15 UI/ml)

NOASTRA
 Ac antifosfolipidici = 20 UI/ml (N < 15
UI/ml)

 C3 = 40 mg% (N = 90 – 210 mg/dl)

 Colegiul American de Reumatologie (ACR) a stabilit criterii pentru
diagnosticul LES

 Ultima versiune a acestora a fost publicata in anul 2019

DIAGNOSTICUL LES –
CRITERIILE ACR
CRITERIILE DE DIAGNOSTIC
ARA 2019
DIAGNOSTICU
L LES –
CRITERIILE
ACR
 Arthritis –
nonerosive
arthritis of two or
more peripheral
joints, with
tenderness,
swelling or
effusion;
DIAGNOSTICUL
LES –  Photosensitivity – exposure to
ultraviolet light causes rash
CRITERIILE ACR
DIAGNOSTICUL
LES –
CRITERIILE
ACR
 Oral ulcers – include oral or
nasopharyngeal ulcers
DIAGNOSTICU
L LES –
CRITERIILE
ACR

 Malar rash – rash

on cheeks
DIAGNOSTICUL
LES –
CRITERIILE ACR

 Discoid rash – red, scaly

patches on skin which
cause scarring
DIAGNOSTICUL LES –
CRITERIILE ACR
DIAGNOSTICUL LES
– CRITERIILE ACR

 Arthritis
 Renal disease
 ANA
 Immunologic disorder
 Malar rash
  boala autoimuna – caracterizata prin
prezenta de Ac antifosfolipidici,
asociata cu complicatii trombotice
sau/si obstetricale
SINDROMUL
AC
 cauza cea mai frecventa de trombofilie
ANTIFOSFOLI dobandita
PIDICI
 primar sau secundar (LES – 50%, PR
– 25%, sclerodermie, Sjogren etc)
  Criterii clinice
 Tromboze vasculare (arteriale, venoase)
SINDROMUL  Complicatii obstetricale

AC  ≥ 1 avort la sarcini ≥ 10 saptamani;

ANTIFOSFOLI  ≥ 3 avorturi spontane la sarcini < 10

saptamani
PIDICI  ≥ o nastere prematura, ≤ 34
saptamani, in contextul unei
preeclampsii sau a unei eclampsii
  Criterii de laborator
 Anticorpi anticardiolipinici – Ig G/Ig M

SINDROMUL  Anticorpi anti-protrombinaza

(anticoagulant lupic)
AC  Anticorpi anti-β2 glycoproteina I – Ig G/Ig
ANTIFOSFOLI M
PIDICI
 trebuie confirmati prin 2 determinari la
interval de > 12 saptamani
 Diagnostic
SINDROMUL  ≥ 1 criteriu clinic
AC
ANTIFOSFOLI
PIDICI
 1 criteriu de laborator
 DIAGNOS  Lupus Eritematos Sistemic

TIC FINAL  Nefropatie lupica

DIAGNOS  Lupus Eritematos Sistemic

TIC FINAL  Nefropatie lupica

Punctie biopsie renala?

ROLUL PBR IN
NL
 Diagnosticul LES (rar)

 Clasificarea Nefropatiei Lupice

 Stabilirea prognosticului

 Urmarirea evolutiei
CLASIFICARE
A
HISTOLOGICA
A NL
 Clasa I (NL
mezangiala minima)
– glomeruli optic
normali , dar cu
depozite imune
mezangiale in IF/ME
CLASIFICAREA HISTOLOGICA
A NL
 CLASIFIC
 Clasa III (NL focala) – <50%
glomeruli afectati AREA
 leziuni focale active sau sclerotice,
HISTOLO
segmentale sau globale, endo sau extra
capilare, cu depozite imune
subendoteliale
GICA A NL

• A – focala proliferativa

• A/C – focala proliferativa si sclerotica

• C – focala sclerotica
NEFRITA LUPICA PROLIFERATIVA DIFUZA – CLASA IV
MO: PESTE 50% DIN GLOMERULI, PROLIFERARE ENDOCAPILARA CU DEPOZITE IMUNE SUBENDOTELIALE
  Clasa V (NL membranoasa) –
ingrosare difuza a membranei
bazale glomerulare in MO
CLASIFIC  depozite imune subepiteliale ori

AREA sechele morfologice ale acestora

in MO, ME sau IF.
HISTOLO
GICA A NL  Poate surveni in asociere cu
clasele III sau IV
CLASIFICAREA HISTOLOGICA
A NL
CLASIFICARE
A
HISTOLOGICA
A NL
 Clasa VI (NL
sclerotica avansata)
– scleroza globala in
>90% din glomeruli
PBR – REZULTAT

 Microscopie optica:
ingrosare difuza a MBG

 Imunofluorescenta: depozite
imune abundente, formate din
IgG, IgM pe versantul extern
al MBG

 Nu există proliferare celulară

PBR – REZULTAT

 Microscopie optica: ingrosare

difuza a MBG

 Imunofluorescenta: depozite
imune abundente, formate din IgG,
IgM pe versantul extern al MBG

 Nu există proliferare celulară

CLASA V – NL MEMBRANOASA
3 PILLARS IN NON-
IMMUNOSSUPRESSIVE
TREATMENT
TRATAMENT –
NONIMUNOSUPRESOR
 Dieta 0.8-1 g proteine/kgc/zi

 Reducerea aportului excesiv de sare

 Oprirea fumatului

 Antiproteinuric (IECA, sartan)

 Controlul valorilor tensionale

 The inter-relationship between goals of treatment in SLE and a proposed strategy to meet them.

Antonis Fanouriakis, and George Bertsias Lupus Sci Med

2019;6:e000310

©2019 by Lupus Foundation of America

TRATAMENT –
IMUNOSUPRESOR
Class I LN (minimal-
mesangial LN)

We suggest that patients

with class I LN be
treated as dictated by the
extrarenal clinical
manifestations of lupus.
TRATAMENT –
IMUNOSUPRESOR
Class II LN (mesangial-
proliferative LN)

Treat patients with class II

LN and proteinuria <1 g/d as
dictated by the extrarenal
clinical manifestations of
lupus.

We suggest that class II LN

with proteinuria >3 g/d be
treated with corticosteroids or
CNIs as described for MCD
TRATAME
NTUL
FORMELO
R
PROLIFER
ATIVE
 TRATAMENT –
IMUNOSUPRESO
R
 TRATAMENT –
IMUNOSUPRESOR
General treatment of LN

We suggest that all patients with LN of any class are

treated with hydroxychloroquine (maximum daily
dose of 6–6.5 mg/kg ideal body weight), unless they
have a specific contraindication to this drug.
 TRATAMENT –
IMUNOSUPRESOR
Class VI LN (advanced sclerosis LN)

We recommend that patients with class VI LN be

treated with corticosteroids and immunosuppressives
only as dictated by the extrarenal manifestations of
systemic lupus.
TRATAMENT
 TRATAMENT
1. Enalapril 5 mg x 2/zi
2. Spironolactona 12,5 mg/zi
3. Hidroxicloroquina 400 mg/zi
4. Prednison 30 mg/zi
5. Ciclofosfamida 500 mg/2 saptamani
6. Omeran 20 mg/zi
7. Alpha D3 0,25 μg/zi
8. Aspirina 75 mg/zi
EVOLUTIE
 EVOLUTIE
 LES NU se vindeca

 Evolutie clinica variabila – perioade de remisiune

si pusee de activitate

 SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease

Activity Index) – scor global ce evalueaza
activitatea SLE
 NL mezangiala –
bun

NL focala, difuza,
PROGNOST
membranoasa –
IC RENAL
variabil

NL sclerozanta –
stadiul final
VA
MULTU
MESC!