BOLILE SÂNGELUI ŞI ORGANELOR

HEMATOPOETICE
Anemiile
 ANEMIILE  IMPLICAȚII STOMATOLOGICE
• Gamă largă de manifestări la nivelul cavității bucale în
diversele tipuri de anemii:
• Anemie megaloblastică (pernicioasă): glosodinie(dureri/arsuri ale
limbii), la examenul clinic limbă depapilată, lucioasă
• Anemie feriprivă: ragade la comisura orificiului bucal, disfagie oro-
faringiană
• Anemie aplastică sau hemolitică: gingivoragie
• Talasemie: deformații ale extremității cefalice, inclusiv ale
aparatului dento-maxilar: prognatism, aspect mongoloid
ANEMIA FERIPRIVĂ
ANEMIA FERIPRIVĂ  NOȚIUNI GENERALE
Definiţie: anemie caracterizată prin scăderea rezervelor de fier (Hb< 12 g/%), iar morfologic
prin apariţia microcitozei şi hipocromiei.
Sex: mai frecvent la sexul feminin (hipermenoree, sarcini multiple)
Aspecte etiologice:
 ↑utilizării fierului: postnatal, adolescenţă, perioade de creştere
 ↓ absorbţiei fierului: malabsorbţie (postgastrectomie, aclorhidrie, diaree cronică),
malnutriţie: bătrâni, săraci, alimentaţie anormală, diete bogate în cereale, sărace în carne
 pierderea de fier: fiziologică: menstruaţia, sarcina, patologică: hemoragii gastro-
intestinale (hemoroizi, gastrita, ulcer gastric/ duodenal, cancer digestiv, hernie hiatală,
diverticuloză colonică, polipoză colonică), hemoragii genitourinare, hemosideroză pulmonară,
hemoliză intravasculară
ANEMIA FERIPRIVĂ
 ELABORAREA DIAGNOSTICULUI
• DIAGNOSTIC CLINIC
Tablou clinic:
- iniţial - asimptomatică
- ulterior: astenie, paloare, dispnee de efort, tahicardie, cefalee,
iritabilitate, ↓ puterea de concentrare, apatie, parestezii periferice.
- în fazele avansate: ragade ale comisurilor bucale (cheilită angulară),
glosită atrofică (limbă roşie, dureroasă, depapilată), disfagie, dureri
retrosternale, pica (gust pervertit: bolnavul mănâncă gheaţă, vopsele,
pământ, tencuială), koilonichie (unghii friabile cu aspect de linguriţă)
 ANEMIA
FERIPRIVĂ
 ELABORAREA
DIAGNOSTICULUI

• Chelita angulară

• Glosită atrofică
 ANEMIA FERIPRIVĂ
 ELABORAREA DIAGNOSTICULUI
• DIAGNOSTIC PARACLINIC

Probe de laborator:
- iniţial depleţia rezervelor de fier: ↓ feritinei serice
- apoi eritropoeza cu deficit de fier, şi anemia feriprivă hipocromă, microcitară:
- dispar depozitele medulare de fier
- feritina serică <30 μg/l (normal 50- 200 μg/l)
- ↑ capacitatea totală de legare a fierului >360 μg% (normal: 300- 360 μg%)
- sideremia <50 μg% (normal 50- 150 μg%)
- saturaţia transferinei <30% (normal 30- 50%)
- ↓sideroblaştii medulari <10% (normal 40- 60%)
- protoporfirina eritrocitară >100 μg% (normal 30-50 μg%)
- ↓ hemoglobina <12 g% şi hematocritul <37%
- indicii eritrocitari: VEM ↓ (microcitoză), CHEM ↓ (hipocromia eritrocitelor)
ANEMIA FERIPRIVĂ
 ELABORAREA DIAGNOSTICULUI
 frotiu sangvin periferic: anizocitoză (variaţia volumului eritrocitar), poichilocitoză (variaţia
formelor eritrocitelor)

 test hemocult (hemoragii oculte în materiile fecale)

eso-gastro-duodenoscopie

 recto-sigmoidoscopie /colonoscopie totală

 enteroscopie: cu videocapsulă, cu enteroscop

 bariu pasaj /irigografie –rar utilizat

ANEMIA FERIPRIVĂ
 ELABORAREA DIAGNOSTICULUI
• Diagnostic pozitiv: pe baza simptomatologiei, a examenului clinic şi a
examenelor paraclinice.

• Diagnostic diferenţial:
- alte anemii hipocrome: inflamaţii cronice, neoplazii, talasemii
- hemoliză cronică intravasculară
ANEMIA FERIPRIVĂ  EVOLUȚIE ȘI COMPLICAȚII
• Evoluţie. Prognostic:
- afecţiune curabilă.

• Complicaţii:
- susceptibilitate crescută la infecţii
- insuficienţă cardiacă
ANEMIA FERIPRIVĂ  TRATAMENT
• Tratament:
- oprirea sângerărilor (“se închide robinetul”)
- dietă: alimente bogate în fier (carne, vegetale cu frunze verzi)
Tratament medicamentos:
- orientativ se recomandă utilizarea formulei clasice Hbideală-Hbpac = cant. de fier necesară
- adm oral:- sulfat feros (Ferro Gradumet)- adm iv: - complex de hidroxid de fier (III) – sucrozat
- glutamat feros (Glubifer) - carboximaltoză ferică
- fier lipozomal (Altrifer) - complex de fer (III) izomaltozat
- fier sucrosomial (Sideral forte)
• În trei săptămâni se recuperează 50% din deficitul hemoglobinic. În două luni acesta este recuperat
integral. Tratamentul efectuat timp de 6 luni reface depozitele de fier.
ANEMIA PERNICIOASĂ (BIERMER)
ANEMIA PERNICIOASĂ  NOȚIUNI GENERALE
 Definiţie: afecţiune caracterizată printr-o absorbţie deficitară a vit
B12, datorită unei secreţii inadecvate de factor intrinsec Castle,
secundară unei gastrite atrofice/atrofii gastrice.
 În anemia Biermer anticorpii anticelulă parietală gastrică - prezenţi în
85% din cazuri.
factorul intrinsec și acidul clorhidric - produse de celula parietală gastrică,
anemia pernicioasă se asociază cu aclorhidrie rezistentă la histamină şi
pentagastrină.
 Vârsta: în general la vârste >60 de ani.
ANEMIA PERNICIOASĂ  NOȚIUNI GENERALE
 Aspecte etiologice:
- deficit de factor intrinsec
- atrofia mucoasei gastrice
- genetic: HLA- DR2, HLA-DR4
Factori de risc:
- dieta vegetariană
- gastrectomie
- malabsorbţie
- sindrom de ansă oarbă
- pancreatită cronică
- alcoolism
- vârsta >60 de ani sau <3 ani
- medicamente ce leagă calciul
ANEMIA PERNICIOASĂ  NOȚIUNI GENERALE
 Anemia pernicioasă - asocieri cu:
- diabet zaharat
- boli autoimune
- mixedem
- hipertiroidie
- deficit de fier
- vitiligo
- hipoparatiroidism
- boala celiacă
- boala Crohn
ANEMIA PERNICIOASĂ
 ELABORAREA DIAGNOSTICULUI
• DIAGNOSTIC CLINIC
Tablou clinic:
- sindromul anemic: astenie, vertij, tinitus, palpitaţii, angină,
dispnee de efort, simptome de insuficienţă cardiacă congestivă
- sindrom digestiv: anorexie, diaree, limbă depapilată, netedă, roşie
(glosita atrofică Hunter), scădere ponderală moderată, hepato-
splenomegalie
- sindrom neurologic: parastezii ale extremităţilor, ataxie, semnele
Babinski şi Romberg +, vertij, ↓sensibilităţii vibratorii, tulburări de
memorie, depresie, demenţă (sindromul neuro-anemic Lichtheim)
ANEMIA PERNICIOASĂ
 ELABORAREA DIAGNOSTICULUI
 Examen obiectiv:
- paloare
- uşor icter sclero- tegumentar
- puls rapid
- suflu sistolic
- posibil vitiligo/ zone de hiperpigmentare
- încărunţire precoce
ANEMIA PERNICIOASĂ
 ELABORAREA DIAGNOSTICULUI
• DIAGNOSTIC PARACLINIC
Probe de laborator:
- anemie
- macrocitoză semnificativă (VEM > 100 μ)
- număr de reticulocite ↓
- vitamina B12 ↓ < 100 pg /ml
- sideremia ↑
- feritina serică ↑
- haptoglobina serică ↓
- gastrinemia ↑
- în frotiul periferic: anizocitoză, poikilocitoză marcată, macro-ovalocite,
hipersegmentaţia nucleului neutrofilelor, plachete cu formă bizară, corpi Howell- Jolly.
ANEMIA PERNICIOASĂ
 ELABORAREA DIAGNOSTICULUI
Aspiratul medular:
- măduvă hipercelulară
- megaloblastoză medulară
- metamielocite gigante
- hemosiderină medulară crescută
Testul Schilling: ↓ absorbţiei digestive de vitamină B12
-tehnică: se administrează iniţial i.m. o doză masivă de vit. B12, apoi oral vit. B12 marcată radioactiv,
colectarea urinii/24 h.
- rezultate: normal > 7% din vit B12 radioactivă în urină; în anemia pernicioasă < 3% din vit. B12
radioactivă eliminată urinar; după administrarea orală de vit B12 radioactivă + factor intrinsec =>
corectarea eliminării renale.
ANEMIA PERNICIOASĂ
 ELABORAREA DIAGNOSTICULUI
Tubaj gastric:
- aclorhidrie
- la stimularea cu pentagastrină pH-ul gastric > 6
 Gastroscopie: gastrită atrofică, + neoplasm gastric
Biopsie nervoasă: degenerescenţă mielinică la nivelul nervilor
periferici, rădăcinilor posterioare, tracturilor medulare laterale şi
posterioare
ANEMIA PERNICIOASĂ
 EVOLUȚIE ȘI COMPLICAȚII
• Evoluţie. Prognostic: anemie reversibilă, dar leziunile nervoase o dată
constituite nu se mai refac.
• Complicaţii:
- leziuni nervoase definitive dacă tratamentul este instituit > 6 luni
de la debut
- polipi gastrici
- neoplasm gastric
- hipopotasemie (în prima săptămână de tratament)
ANEMIA PERNICIOASĂ
 TRATAMENT
• Regim igieno dietetic:
- dietă cu alimente bogate în vitamina B12: carne, lapte, brânză, ouă
• Tratament medicamentos:
- tratamentul cauzei
- tratamentul cu vit. B12 - toată viaţa:
- 100 μg i.m. zilnic în prima săptămână
- apoi săptămânal o lună
- apoi lunar toată viaţa
- nu se asociază acid folic (pot apare deficite neurologice chiar grave)
 Răspunsul la tratament este spectaculos. Megaloblastoza medulară diminuează şi
dispare în primele 24 h, criza reticulocitară - în 3-5 zile ( reticulocite >15 %, normal 1%).
ANEMIA APLASTICĂ
ANEMIA APLASTICĂ  NOȚIUNI GENERALE
•Definiţie: anemie în care celula stem nu poate produce un număr corespunzător de elemente
figurate sanguine, → apariţia pancitopeniei periferice (anemii hiporegenerative)
•Incidenţă: afecţiune rară.
•Aspecte etiologie:
- idiopatică în 50% din cazuri
- expunere la toxice (benzen, arsen, tetraclorură de carbon, trinitrotoluen)
- medicamente ( AINS, săruri de aur, antibiotice, anticonvulsivante, antidiabetice orale, citostatice)
- hepatită acută virală A sau non A- non B
- boli virale (virusul Ebstein- Barr, parvovirus)
- radioterapia, radiații ionizante
- tulburări imunologice
- transmisă autosomal recesiv în anemia aplastică congenitală.
ANEMIA APLASTICĂ
 ELABORAREA DIAGNOSTICULUI
• DIAGNOSTIC CLINIC
Tablou clinic:
- astenie, fatigabilitate, scădere ponderală progresivă
- febră
- dispnee
- paloare, echimoze, peteşii, hiperpigmentări
- palpitaţii, suflu sistolic
- hemoragii (menoragii, melenă, epistaxis, gingivoragii, hemoragii retiniene în flacără)
- infecţii recurente
- la forma congenitală: microcefalie, statură mică, hipospadias, anomalii renale, anomalii ale
degetului mare, anomalii musculoscheletale
ANEMIA APLASTICĂ
 ELABORAREA DIAGNOSTICULUI
• DIAGNOSTIC PARACLINIC
Probe de laborator:
- pancitopenie
- număr de eritrocite ↓, Hb ↓, Ht ↓
- VEM ↑ (> 100 μ3)
- Fe seric ↑, capacitatea totală de legare a Fe - normală
- reticulocite ↓
- leucopenie, neutropenie, trombocitopenie
- timp de sângerare prelungit
- hematurie
- modificarea probelor hepatice
ANEMIA APLASTICĂ
 ELABORAREA DIAGNOSTICULUI
 Puncţia medulară:
- hipocelularitate
- ↓ numărul precursorilor seriei roşii
- ↓ megacariocitele
- limfocitoză
 Tomografie computerizată ( dacă se suspectează o tumoră)
ANEMIA APLASTICĂ
 ELABORAREA
DIAGNOSTICULUI

• Localizarea pentru puncția biopsie

medulară

• Puncția biopsie medulară

ANEMIA APLASTICĂ
 ELABORAREA DIAGNOSTICULUI
• Diagnostic pozitiv: pe baza simptomatologiei, a semnelor clinice şi
explorărilor paraclinice.
• Diagnostic diferenţial:
- alte cauze de pancitopenie
- alterări mielodisplazice
- leucemie acută
- lupus eritematos sistemic
- infecţii diseminate
- hipersplenism
- eritroblastopenia tranzitorie
ANEMIA APLASTICĂ
 EVOLUȚIE ȘI COMPLICAȚII
• Evoluţie. Prognostic: în funcție de vârstă şi de tratament; în general
prognostic rezervat, 50% dintre bolnavi decedează după 15 luni.
• Complicaţii:
- infecţii
- hemoragii
- hemosideroză posttransfuzională
- hepatită posttransfuzională
- insuficienţă cardiacă
 ANEMIA APLASTICĂ
 TRATAMENT
• Tratament:
- îndepărtarea agenţilor cauzali
- oxigenoterapie
- igienă orală corespunzătoare
- terapie suportivă generală: transfuzii de masă eritrocitară, trombocitară
- transplantul de măduvă (HLA identică)
- tratament imunosupresor: Ciclosporină, Ciclofosfamidă
- prednison (în forma cu interesarea doar a liniei roșii)
- hormoni androgeni (beneficiu minim)
HEMOFILIA  NOȚIUNI GENERALE
• Definiţie: tulburare genetică a coagulării transmisă X- lincat, datorată
deficitului de factor VIII (hemofilia A) sau de factor IX (hemofilia B).
Severitatea bolii: în funcție de cantitatea de factor coagulant prezentă
(< 1% boală severă, >25% boală asimptomatică).
• Sex: femeile - în general asimptomatice, dar transmit boala urmașilor
de sex masculin.
- simptomatice în cazul prezenței sindromului Turner sau de
cosanguinitate
• Etiologia: boală genetică transmisă X- linkat.
• Factori de risc: istoric familial pozitiv.
HEMOFILIA
 NOȚIUNI
GENERALE
• Transmiterea – X linkată
HEMOFILIA  ELABORAREA DIAGNOSTICULUI
• DIAGNOSTIC CLINIC
Tablou clinic:
- sângerări după traume minore, pot afecta orice organ (frecvent
sângerări intraarticulare, foarte grave cele de la nivelul SNC)
- sângerările intraarticulare repetate → fibroză articulară cu
anchiloză
- sângerările apar după ore sau zile de la traumatism
HEMOFILIA
 ELABORAREA
DIAGNOSTICULUI

• Manifestări clinice
ale hemofiliei
HEMOFILIA
 ELABORAREA • Hemoragia articulară
DIAGNOSTICULUI
HEMOFILIA  ELABORAREA DIAGNOSTICULUI
• DIAGNOSTIC PARACLINIC
Probe de laborator:
- ↓ factorului VIII (hemofilia A), IX (hemofilia B)
- numărul de trombocite: în limite normale
- timpul de coagulare↑
- timpul parţial de tromboplastină ↑
- timpul de protrombină: VN
 Puncţia articulară: hemosideroză sinovială
 Efectuarea anuală a testelor hepatice şi pt depistarea hepatitei B, C şi a HIV.
HEMOFILIA  ELABORAREA DIAGNOSTICULUI
• Diagnostic pozitiv: pe baza simptomatologiei, examenului clinic şi
examenelor paraclinice.
• Diagnostic diferenţial:
- deficit de vitamina K
- deficitul altor factori ai coagulării
- trombocitopatii
- boala von Willebrand
HEMOFILIA  EVOLUȚIE ȘI COMPLICAȚII
• Evoluţie. Prognostic: în forma uşoară durata de viaţă nu este
influenţată, formele medii şi severe - mortalitatea ↑ de 2-6x.
• Complicaţii:
- legate de tratament:
- hepatită virală B, C
- HIV
- dezvoltarea unor inhibitori ai factorului VIII (10- 20 % din cazuri), cu
afectarea răspunsului la transfuzii.
HEMOFILIA  TRATAMENT
Formele uşoare - tratament ambulator, cele severe - internare
Activităţile zilnice - restricţionate proporţional cu deficitul de factor VIII, IX, dar cu păstrarea unei vieţi
normale

Evitarea administrării de aspirină şi medicamente ce conţin acid acetil salicilic.
- Hemofilia A:
- crioprecipitat
- factor VIII concentrat
- Ac monoclonali: emicizumab (Helimbra): înlocuitor al funcției factorului VIII; rituximab
- analogi al vasopresinei: desmopresin acetatul (Stimate) - eliberarea f VIII din țesuturile care depozitează
f VIII, medicament de elecție în formele ușoare/moderate
- Hemofilia B:
- plasmă proaspătă liofilizată
- factor IX concentrat
- inhibitori ai fibrinolizei: - acid epsilon-aminocaproic (Amicar); - acid tranexamic (Lysteda)
- terapii genetice (Hemgenix)
LEUCEMIA ACUTĂ
LEUCEMIA ACUTĂ  NOȚIUNI GENERALE
Definiție:
LA = proliferarea şi acumularea de progenitori celulari (blaşti) imaturi şi
anormali în măduva osoasă şi în alte ţesuturi.
Clasificare
leucemie acută limfoblastică (LAL)
leucemie acută mieloblastică(LAM) (nonlimfoblastică)
 LEUCEMIA ACUTĂ  NOȚIUNI GENERALE
Vârsta: la adulţi mai frecvent LAM, iar la copii LAL

Sex: mai frecvent bărbaţii

Etiologia: necunoscută

• Factori de risc:
trisomia 21
 imunodepresia
 expunerea la radiaţii
 benzenul
 tutunul
LEUCEMIA ACUTĂ  IMPLICAȚII
STOMATOLOGICE
• Numeroase manifestări la nivelul cavității bucale:
• Sindrom hemoragipar: gingivoragii, hemoragii la nivelul mucoasei jugale
• Sindrom infecțios: gingivite, ulcerații, gangrenă
• Adenopatii regionale: submandibulare, maxilare, laterocervicale
• Infiltrații ale glandelor salivare

• Terapeutic: grijă la efectuarea extracțiilor și a diferitelor tratamente

stomatologice invazive la acești pacienți
LEUCEMIA ACUTĂ  ELABORAREA DIAGNOSTICULUI
•     Tablou clinic
simptomele nespecifice, datorate infiltraţiei şi insuficienţei medulare
apar sindroamele: anemic, hemoragipar şi infecţios
febră
sângerări ( peteşii, purpură, epistaxis, gingivoragii)
dureri osoase
paloare
astenie
splenomegalie + hepatomegalie
adenopatie
edemaţiere gingivală
LEUCEMIA ACUTĂ
 ELABORAREA
DIAGNOSTICULUI
• Simptome
LEUCEMIA ACUTĂ  ELABORAREA
DIAGNOSTICULUI

Epistaxis Purpură
LEUCEMIA ACUTĂ  ELABORAREA
DIAGNOSTICULUI
• Explorări paraclinice
Probe de laborator:
- E, T, L/ (fcţ. de tipul LA)
- caracteristică: pancitopenia asociată cu un număr mare de blaşti (>
30%) circulanţi în periferie
- ↑ VSH- ul
- ↑acidul uric şi LDH- ul
puncţia medulară: măduvă hipercelulară cu limfoblaşti sau
mieloblaşti în funcţie de tipul leucemiei
radiografia toracică: adenopatia mediastinală
ecografia abdominală: splenomegalie, hepatomegalie
pacienţii cu atingere meningeală - blaşti în lichidul cefalorahidian
 Explorări paraclinice

Leucemie acută mieloidă Leucemie acută limfoidă

LEUCEMIA ACUTĂ  ELABORAREA
DIAGNOSTICULUI
• Diagnostic pozitiv:
pe baza simptomatologiei, a examenului clinic şi a examenelor
paraclinice
• Diagnostic diferențial:
citopenii imune
citopenii induse medicamentos
citopenii induse viral
anemie aplastică
LEUCEMIA ACUTĂ  EVOLUȚIE ȘI COMPLICAȚII

• Evoluţie și Prognostic
LAL: prognostic foarte bun la copii, cu supravieţuiri
îndelungate
LAM: supravieţuirea pe termen lung este de 20- 40%
• Complicaţii
secundare chimioterapiei
sindromul de liză tumorală acută - rareori în LAL, determină:
↑acidului uric, potasiului, fosfatului; nefropatie uratică acută
 LEUCEMIA ACUTĂ  TRATAMENT
• Regim igieno-dietetic
dietă bogată în calorii şi vitamine
hidratare suficientă
• Tratament medicamentos
evitarea aspirinei (risc de hemoragie)
transfuzii sanguine (trombocite< 20.000/mm3)
antibiotice cu spectru larg la apariția febrei
heparină în LAM pentru prevenirea riscului de tromboză la începerea chimioterapiei
chimioterapie:
- se începe cu tratament de inducere a remisiunii
- ulterior tratament de menţinere
- protocoalele diferă în funcţie de tipul leucemiei
• Transplant de măduvă osoasă
prevenirea hiperuricemiei din sindromul de liză tumorală cu allopurinol cu 2 zile
anterior începerii chimioterapiei
BOLILE MIELOPROLIFERATIVE
CRONICE
BOLILE MIELOPROLIFERATIVE CRONICE
 NOȚIUNI GENERALE
• Definiţie: cuprind neoplasme ale celulei stem multipotente
• Clasificare:
leucemia mieloidă cronică (LMC)
policitemia vera (PV)
metaplazia mieloidă cu mielofibroză (MMM)
trombocitoza esenţială (TE)
BOLILE MIELOPROLIFERATIVE CRONICE
 NOȚIUNI GENERALE
Vârsta: în general după 45- 50 de ani
Etiologia:
- necunoscută
- familială în unele tipuri de boală
- radiaţii ionizante (pentru LMC)
Factori de risc:
- istoric familial de boli mieloproliferative
- radioterapia
 BOLILE MIELOPROLIFERATIVE CRONICE
 ELABORAREA DIAGNOSTICULUI
TABLOU CLINIC: majoritatea pacienţilor - asimptomatici în momentul
diagnosticului.
• LMC:
artrită gutoasă
priapism (erecţie dureroasă, prelungită)
dureri splenice
splenomegalie
dispnee
vertij
tromboze venoase
confuzie
adenopatii - rar sau lipsesc
 BOLILE MIELOPROLIFERATIVE CRONICE
 ELABORAREA DIAGNOSTICULUI
• În MMM: • În TE:
 spenomegalie masivă, dureroasă accidente trombotice sau hemoragice:
- epistaxis
scădere ponderală - echimoze
febră - infarct cerebral sau miocardic
echimoze - tromboze venoase
splenomegalie
purpură eritromelalgie (palme şi plante roşii,
transpiraţii nocturne calde, dureroase)
 BOLILE MIELOPROLIFERATIVE CRONICE
 ELABORAREA DIAGNOSTICULUI
• DIAGNOSTIC PARACLINIC
bazofilie
hiperuricemie (prin liza masivă a celulelor)
↑ nivelul seric al vit. B12 (neutilizată în hematopoeză)

• LMC:
↑masiv numărul neutrofilelor imature
↓ fosfataza alcalină leucocitară la 90% de cazuri
criza blastică când > 30% din celulele măduvei sau sângelui periferic sunt blaşti
cromozomul Philadelphia (cromozomul 22 scurtat) prezent la 95% din cazuri
BOLILE MIELOPROLIFERATIVE CRONICE
 ELABORAREA DIAGNOSTICULUI
• Teste biologice MMM:
anemie moderată
leucocitoză
• Teste biologice TE:
trombocitoză > 1 000 000/ mm3
prezenţa fierului în măduva osoasă
VN ale eritrocitelor
absenţa fibrozei medulare (la biopsie)
absenţa cromozomul Philadelphia
• Alte investigații:
radiografia osoasă → osteoscleroză în 70% din cazuri
puncţia biopsie medulară - precizează diagnosticul
BOLILE MIELOPROLIFERATIVE CRONICE
 ELABORAREA DIAGNOSTICULUI
• Diagnostic pozitiv
- pe baza simptomatologiei, a examenului clinic şi a examenelor
paraclinice

• Diagnostic diferențial
reacţii leucemoide (LMC)
mielofibroză secundară (MMM)
trombocitoză secundară (TE)
 BOLILE MIELOPROLIFERATIVE CRONICE
 EVOLUȚIE ȘI COMPLICAȚII
• Evoluţie. Prognostic
LMC: supravieţuirea > 5 ani de la diagnostic şi de 3 luni după apariţia crizei
blastice, 85% din pacienţi mor datorită crizei blastice
MMM: supravieţuirea medie = 10 ani de la debut, sau 5 ani de la diagnostic
TE: supravieţuirea medie = 10- 12 ani
• Complicații:
transformare în leucemie acută (criza blastică)
gută
infarcte splenice
hemoragii
tromboze
BOLILE MIELOPROLIFERATIVE CRONICE  TRATAMENT
• Regim igieno-dietetic
dietă bogată pentru a se evita denutriţia
Splenectomia - nu influenţează mortalitatea dar este necesară uneori datorită tulburărilor date de
splenomegalie
• Tratament medicamentos
• LMC:
hidroxiuree
alfa interferon recombinat
transplant medular alogenic
allopurinol
faza blastică: tratament conform protocoalelor din leucemia acută
• MMM:
transfuzii în anemii
radioterapie în dureri osoase localizate
transplant medular
• TE:
pacienţii asimptomatici nu sunt trataţi
se evită administrarea aspirinei
eritromelalgia răspunde la antiinflamatoare nesteroidiene
BOALA HODGKIN
LIMFOM HODGKIN  NOȚIUNI GENERALE
Definiție: boală malignă a ţesutului limfatic caracterizată
prin transformarea malignă a unei celule progenitoare
incerte în celula patognomonică Reed- Sternberg
LIMFOM HODGKIN  NOȚIUNI GENERALE
 Vârsta: prezintă două vârfuri la 20 de ani şi 50 de ani.
 Sex: afectează mai frecvent sexul masculin
 Etiologia: necunoscută
• Factori de risc:
imunodeficienţe
boli autoimune
vârsta
sexul masculin
LIMFOM HODGKIN  ELABORAREA DIAGNOSTICULUI
• DIAGNOSTICUL CLINIC
debut insidios
adenopatie laterocervicală stângă, nedureroasă, poate deveni dureroasă la ingestia
de alcool
prurit fără o cauză aparentă
infecţii repetate
• Semne generale (pot lipsi):
febră
scădere ponderală > 10%
astenie
anorexie
transpiraţii nocturne
Prezenţa semnelor generale încadrează boala în stadiul B, dacă lipsesc - stadiul
A
LIMFOM HODGKIN  ELABORAREA
DIAGNOSTICULUI
Sistemul de stadializare Ann Arbor
Stadiul I: afectarea unei singure grupe ganglionare sau a unui singur
sediu extraganglionar
Stadiul II: afectarea a două sau mai multe grupe ganglionare de aceeaşi
parte a diafragmului; poate include şi un singur sediu extralimfatic
Stadiul III: afectarea a două sau mai multe grupe ganglionare ambele
părţi ale diafragmului
Stadiul IV: afectarea diseminată a unuia sau mai multor organe
extralimfatice cu/fără afectare ganglionară.
LIMFOM HODGKIN  ELABORAREA
DIAGNOSTICULUI

• Stadializare
LIMFOM HODGKIN  ELABORAREA
DIAGNOSTICULUI
• DIAGNOSTIC PARACLINIC – probe de laborator:
frotiu sanguin:
- ↓ eritrocitele, trombocitele
- ↑ leucocitele, neutrofilele
- ↓ limfocitele
puncţia medulară: negativă de cele mai multe ori
seric:
- VSH, fibrinogen ↑
- ↑ alfa 2- globulinele
- ↑acidul uric
- ↑ fosfataza alcalină
biopsia ganglionară:
- celule Reed- Sternberg
- infiltrat limfocitar difuz cu aspect polimorf
- celule de tranziţie
LIMFOM HODGKIN  ELABORAREA
DIAGNOSTICULUI
• Alte investigaţii care evidenţiază adenopatiile:
radiografie toracică
tomografie computerizată toracică, abdominală: adenopatii
retro-peritoneale
ecografie abdominală
laparotomie exploratorie
LIMFOM HODGKIN  ELABORAREA
DIAGNOSTICULUI
• Diagnostic pozitiv:
pe baza simptomatologiei, a examenului clinic şi a examenelor
paraclinice
• Diagnostic diferenţial:
limfoame non-Hodgkin
adenopatii din alte neoplazii
limfadenopatia infecţioasă
sarcoidoza
LIMFOM HODGKIN  EVOLUȚIE ȘI COMPLICAȚII
• Evoluţie și Prognostic
- depinde de stadiul bolii, pacienţii aflaţi în stadiul A - prognostic mai bun
faţă de cei aflaţi în stadiul B
• Complicații
sterilitate, disfuncţie a gonadelor
hipotiroidism
infecţii frecvente
anemie, purpură
fibroză pulmonară
neoplazii secundare (după chimioterapie sau radioterapie)
LIMFOM HODGKIN  TRATAMENT
• Tratament
radioterapie
chimioterapie (condusă de un oncolog):
- cura MOPP (mustragen, oncovin, procarbazin, prednison)
- cura ABVD (adreamicin, bleomicin, vinblastin, dacarbazin)
MIELOMUL MULTIPLU
MIELOMUL MULTIPLU  NOȚIUNI GENERALE
• Definiție: boală malignă ce apare prin transformarea
limfocitele B în plasmocite, care secretă paraproteine.
Paraproteinele: aceeaşi natură cu imunoglobulinele, alcătuite
din lanţuri grele → produc sindrom de hipervâscozitate şi
lanţuri uşoare → produc insuficienţă renală.

 Vârsta: > 40 de ani

 Etiologia: necunoscută
MIELOM MULTIPLU ELABORAREA DIAGNOSTICULUI
Diagnostic clinic
 o lungă perioadă de timp asimptomatic (10- 15 ani)
 astenie
 scădere ponderală
 dureri osoase, la nivelul coloanei lombare „back pain”, cu posibilitatea apariţiei
fracturilor patologice (la 1/3 din bolnavi)
 purpură, sângerări, epistaxis
 semne şi simptome date de anemie
 infecţii recurente
 insuficienţă renală cronică
 neuropatie periferică
 semne sistemice legate de hipercalcemie: anorexie, vărsături, letargie, stupoare, comă
 sindrom de hipervâscozitate: tulburări neurologice, hemoragice şi insuficienţă cardiacă.
MIELOM MULTIPLU ELABORAREA DIAGNOSTICULUI
Explorări paraclinice
probe de laborator:
- anemie normocromă normocitară
- trombocitopenie
- neutropenie
- VSH ↑
puncţia sternală (obligatorie pentru diagnostic):
- plasmocite > 10- 20% (normal >5%)
- poate fi negativă pentru că tumora este neomogenă
imunoelectroforeza serului: imunoglobulina monoclonală IgG sau IgA migrează ca o bandă
groasă.
imunoelectroforeza urinii: prezenţa lanţurilor uşoare - proteina Bence- Jones
radiografia osoasă:
- osteolite ale oaselor lungi, fără margini osteosclerotice
- geode
- fracturi vertebrale
MIELOM MULTIPLU ELABORAREA
DIAGNOSTICULUI
• Diagnostic pozitiv: pe baza simptomatologiei, a examenului clinic şi
a examenelor paraclinice

• Diagnostic diferențial:
metastaze osoase
carcinom osos
limfom
boli metabolice osoase.
MIELOM MULTIPLU EVOLUȚIE ȘI COMPLICAȚII
• Evoluţie și Prognostic
- durata medie de supravieţuire - 2 ani, dar mulţi pacienţi supravieţuiesc o
perioadă mai îndelungată după stabilirea diagnosticului
• Complicații:
 distrucţie osoasă
 fracturi spontane
 amiloidoză
 insuficienţă renală
 infecţii recurente
 MIELOM MULTIPLU TRATAMENT
Tratament
 exerciţii fizice moderate şi plimbările întârzie resorbţia
osoasă
 chimioterapie: schemă cu trei agenţi citotoxici asociat cu
prednison
 radioterapie: în algii osoase rezistente la chimioterapie,
fracturi osoase, atingere medulară şi paraplegie
 tratamentul infecţiilor recurente
 tratamentul hiperuricemiei: allopurinol
 tratamentul hipercalcemiei: corticoterapie, hidratare,
natriureză.
PURPURA TROMBOCITOPENICĂ
IDIOPATICĂ
PURPURA TROMBOCITOPENICĂ IDIOPATICĂ
 NOȚIUNI GENERALE
Definiţie
Boală autoimună caracterizată prin legarea autoanticorpilor IgG
de trombocite având ca efect reducerea numărului de
trombocite circulante (< 100 000/ mm3), în absenţa unor factori
toxici sau a unor boli care evoluează cu scăderea trombocitelor.
- asociere cu alte boli autoimune: tiroidită, lupus eritematos
sistemic.
PURPURA TROMBOCITOPENICĂ IDIOPATICĂ
 NOȚIUNI GENERALE
Vârsta: în general < 50 de ani, între 2 - 9 ani şi 20 - 50 de ani.
Sex: mai frecvent la sexul feminin
Etiologia: autoimună, cu apariţia autoanticorpilor IgG împotriva
antigenelor trombocitare.
• Factori de risc:
 vârsta
 infecţii acute
 hipersplenism
 by-pass cardiopulmonar
PURPURA TROMBOCITOPENICĂ IDIOPATICĂ
 ELABORAREA DIAGNOSTICULUI
Diagnostic clinic
 purpură tegumentară şi mucoasă
 sângerări posttraumatice îndelungate
 peteşii
 hemoragii gingivale
 hematemeză
 melenă
 epistaxis
 hematurie
 meno/metroragie
PURPURA
TROMBOCITOPENICĂ
IDIOPATICĂ
 ELABORAREA
DIAGNOSTICULUI

• purpură tegumentară şi
mucoasă
• echimoze
PURPURA TROMBOCITOPENICĂ IDIOPATICĂ
 ELABORAREA DIAGNOSTICULUI
Explorări paraclinice
 probe de laborator:
-pe frotiul sanguin:
-↓ trombocitele 5 000- 75 000/ mm3
-trombocite de talie mare uneori aglutinate pe lamă
-uşoară eozinofilie
-timp de sângerare prelungit
-timp de protrombină normal
-teste imunologice: anticorpi antitrombocitari (IgG)
 puncţia medulară: megacariocite în număr mare
 tomografiea computerizată: hemoragii intracraniene
PURPURA TROMBOCITOPENICĂ IDIOPATICĂ
 ELABORAREA DIAGNOSTICULUI
• Diagnostic pozitiv: pe baza simptomatologiei, a examenului clinic şi
a examenelor paraclinice
• Diagnostic diferențial:
trombocitopenia de cauză medicamentoasă (penicilină, ampicilină,
digitală, heparină, hidroclorotiazidă, ranitidină)
trombocitopenia secundară infecţiilor (mononucleoză infecţioasă)
leucemia acută
alte neoplazii
sindrom hemolitic uremic
coagulare intravasculară diseminată
colagenoze: lupus eritematos diseminat
PURPURA TROMBOCITOPENICĂ IDIOPATICĂ
 EVOLUȚIE ȘI COMPLICAȚII
• Evoluție și prognostic:
 forma acută - evoluţie favorabilă
 forma cronică persistă uneori ani de zile evoluând cu remisiuni şi recăderi
• Complicații:
sângerări îndelungate
hemoragia intracraniană (mortalitate de 5%)
complicaţii ale terapiei:
- efectele secundare ale corticoterapiei
- infecţii pneumococice frecvente după splenectomie
 PURPURA TROMBOCITOPENICĂ IDIOPATICĂ
 TRATAMENT
interzise intervenţiile sângerânde
 restrângerea activităţilor fizice pentru evitarea traumatismelor
 pacienţii cu trombocite < 20 000/ mm3 şi sângerări active se vor interna
 Tratament specific:
- corticoterapie: prednison
- splenectomie în caz de rezultate negative ale corticoterapiei
- vaccinare antipneumococică la cei splenectomizaţi
- alte medicamente utilizate:
gama globulină i.v
danazol
imunosupresoare: ciclofosfamidă, vincristin, azatioprină
interferon alfa
- evitarea utilizării aspirinei