Anemiile

curs 2007 - 2008

ANEMIILE
Curs de Pediatrie
Clinica I Prof. Dr. Alfred Rusescu

Dr. Ioana Alina Anca
Anemiile
curs 2007 - 2008
DEFINIE


scderea numrului de hematii (He)
sau a concentraiei de hemoglobin (Hb)
sub valorile normale, corespunztoare
vrstei
Anemiile
curs 2007 - 2008
0-1 lun 3-6 luni 12 luni 4 ani 6 ani 10 ani >10 ani
Hematii 10
6
/ mm
3
5,2 - 5,8 4 - 5 3,5 - 4,5 4 - 5 4 - 5 4,2 - 4,5 4,5 - 5,5
Hb. g% 17 - 20 13 - 18 10 - 13 11 - 12 11 - 12 12 - 13 13 -15
Ht. % 44 - 64 30 - 40 35 37 37 37,5 39
Retic. 20 - 60 15 5
Leucocite / mm
3
14-20.000 10-14.000 8-12.000 6-12.000 5-12.000 6-7000
PMN neseg. % 9 4 3 3 3 3 3
PMN segm. % 55 - 60 40 30 - 40 39 40 51 54
Limfocite % 30 50 50 - 60 59 50 39 30
Monocite % 5 - 6 5 4-5 5 5 4 4 - 5
Trombocite 10
3
/mm
3
100-300
VEM fl 100 - 120 80 78 85 87 5
CHEM % 34 - 35 33 30 33 3
HEM pg % 34 - 40 28 25 28 29 2
Sideremia % 180 - 200 95 90 115 50

Valori hematologice
normale la copil
Anemiile
curs 2007 - 2008
Nou-nscut / adult
Macrocitoz fiziologic nou-nscut Frotiu normal adult
Anemiile
curs 2007 - 2008
ELEMENTE DE
FIZIOPATOLOGIE
Hematiile circulante i Hb 2 roluri eseniale
transportor al O
2
de la alveole la esuturi
determin volumul i vscozitatea sngelui
Consecina scderii numrului He i/sau Hb
hipoxia - reducerea capacitii de fixare O
2

hipovolemia - anemii severe, cu debut acut
Modificrile adaptative
tahicardie creterea debitului cardiac
deviere la dreapta a curbei de disociere a oxi-Hb scderea afinitii pentru
O
2
a oxi-Hb, creterea eliberrii O
2
la esuturi
Anemiile
curs 2007 - 2008
ELEMENTE DE
FIZIOPATOLOGIE
n anemiile cu instalare lent i evoluie cronic
manifestrile clinice tardive (la Hb < 8g%)
paloare cutaneo-mucoas
tahicardie cu sufluri sistolice funcionale
astenie, iritabilitate / somnolen
anorexie, tulburri ale creterii staturo-ponderale
n formele cu debut acut
paloare brusc instalat
tahicardie, dispnee, tahipnee, cardiomegalie cu evoluie spre ICC
proporional cu gradul anemiei
tulburri legate de scderea volemiei ocul hipovolemic
Anemiile
curs 2007 - 2008
CLASIFICAREA
ANEMIILOR
A. Hemograma
Hb,Ht
IE
VEM
CHEM
HEM
Reticulocite
L, Tr
Frotiul periferic
B. Alte investigaii
Sideremie
Saturarea transferin
Capacitate legare fier
Feritina
Dozare AF, B
12
Puncie medular
Test Coombs
Electroforeza Hb
Enzime eritrocitare






85%
Anemiile
curs 2007 - 2008
CLASIFICAREA
ANEMIILOR
A. Anemii hipocrome, microcitare
He mici, decolorate
CHEM < 33 %,VEM < 80
3

1. Deficit de sintez hem
Caren marial
cauz nutriional
prin pierderi cronice
Boli cronice inflamatorii
Anemiile sideroblastice
ereditare
piridoxino-sensibile
piridoxino-rezistente
dobndite
toxic-medicamentoase,
boli inflamatorii, boli neoplazice
idiopatice
2. Deficit n sinteza globinei
sindroamele talasemice
hemoglobinopatii de tip talasemic
B. Anemii macrocitare
VEM > 80-100
3


Cu megaloblastoz medular
deficit de acid folic
deficit de vitamina B12

Fr megaloblastoz medular
stri dismielopoietice
anemie Fanconi
Blackfan-Diamont
aplazii dobndite
mielodisplazii
mixedem
hepatopatii cronice
Anemiile
curs 2007 - 2008
CLASIFICAREA
ANEMIILOR
C. Anemii normocrome, normocitare
VEM= 80
3
, CHEM= 33%
1. Regenerative R > 15 - 2 0
Anemii posthemoragice
acute sau subacute
Anemii hemolitice
Corpusculare
Defecte membran
sferocitoza, ovalocitoza, acantocitoza, HPN
Defecte enzimatice
G6PD, PK
Defecte ale hb-sinteze
hb-patiile
Extracorpusculare
Coombs + mecanism imunologic
Coombs - microangiopatice, infecii, toxice, hipersplenism
Anemiile
curs 2007 - 2008
CLASIFICAREA
ANEMIILOR
C. Anemii normocrome, normocitare
2. A sau hiporegenerative R < 10-20
prin insuficiena produciei medulare
Aplazia izolat a seriei roii - anemii hipoplazice
congenitale: sindromul Blackfan-Diamond
dobndite
acute: eritroblastopenii tranzitorii,
- secundare: medicamente, toxice, radiaii, infeciii
- idiopatice
cronice: secundare unor boli sistemice cronice
Alpaziile medulare propriu-zise
congenital - anemie Fanconi
dobndit toxic-medicamentoase, radiaii, infecii, colagenoze, HPN
idiopatice
prin invazia / sufocarea mduvei
- leucemie, histiocitoza X, neuroblastom, Wilms, limfom, nefroblastom, tezaurismoze
Anemiile
curs 2007 - 2008
ANEMIA CARENTIAL
FERIPRIV
Anemiile
curs 2007 - 2008
ANEMIA CARENTIAL
FERIPRIV
Definiie
anemie determinat de carena marial cronic
fiziopatologic
tulburarea sintezei hemului
insuficienta sintez a Hb
ntrzierea maturrii eritrocitare
hematologic
hipocromie i microcitoz periferic
Generaliti
- cea mai frecvent cauz de anemie la copil
- Studiul naional al strii de nutriie 1993 - 1996
- frecvena anemiei feriprive careniale ntre 10 - 14 luni - 49.5 %
49%
29%
9%
7%
5%
0%
5%
10%
15%
20%
25%
30%
35%
40%
45%
50%
Total
9-10 g%
8-9 g %
7-8 g %
< 7 g%
Anemiile
curs 2007 - 2008
Metabolismul fierului
A. Stocul marial

viaa intrauterin - trimestrul lll
- nou - nscut - 70 - 80 mg de fier / kg corp
- la termen 210 - 240 mg Fe
- prematur (2000 g) 140 - 160 mg Fe
- Sugar de 4 luni - 40 - 45 mg / kg, eritropoeza Fe de rezerv (aport redus)
- La 1 an stocul - 40 - 45 mg / kg - dependent de aportul alimentar
Anemiile
curs 2007 - 2008
Metabolismul fierului
240
140
240
400
0
50
100
150
200
250
300
350
400 termen
prematur
4 luni
1 an
6%
19%
75%
hem
tisular
rezerva
Anemiile
curs 2007 - 2008
Metabolismul fierului
B. Aportul de fier

- tipul alimentaiei
- laptele uman
- 1 mg Fe / l
- coeficient de absorbie 30 - 50% - rar caren marial
- laptele de vac
- 0,5 - 1,4 mg Fe / l
- absorbia 10 - 20% - frecvent caren marial
- Fe vegetal absorbie mai redus dect cel de origine animal
- absorbia redus n alimentaia cu exces de lapte i finos
- fitaii, fosfaii + Fe sruri insolubile
Anemiile
curs 2007 - 2008
Metabolismul fierului
C. Necesarul de fier

- 1mg / kg / zi - sugar normoponderal
- 2 - 4 mg /kg. / zi - prematur
Anemiile
curs 2007 - 2008
Metabolismul fierului
concluzie

Stocul insuficient la natere - epuizat in primele luni
- fotii prematuri
- sugarii alimentai incorect n primele luni de via
Anemiile
curs 2007 - 2008
Etiopatogenia
1. Rezerve insuficiente la natere
- prematuritate, gemelaritate
- mama anemic,
- hemoragii in sarcin, sarcini apropiate
- boala hemoragic a nou - nscutului
- ligatura precoce a cordonului ombilical
2. Incapacitatea de a face fa cerinelor mari de fier
- Perioada de sugar
- > 6 luni (nscui la termen)
- > 3 luni (fotii prematuri)
- Perioada de adolescent
Anemiile
curs 2007 - 2008
Etiopatogenia
3. Bilan negativ al fierului - pierderi ce depesc aportul
- Evidente
- intervenii chirurgicale, traumatisme, accidente
- Oculte
- digestive (parazitoze, boli inflamatorii ale tubului digestiv, diverticul Meckel,
ulcer, hernii diafragmatice sau hiatale, polipoze intestinale)
- respiratorii (hemosideroza pulmonar)
1 ml snge 0,5 mg fier
- Deturnarea Fe - accentuarea carenei
- inflamaii cronice tbc, ARJ, infeciil O.R.L., ITU, osteomielit, neoplazii
Anemiile
curs 2007 - 2008
Etiopatogenia
concluzii
Carena marial prin aport insuficient
este cauza cea mai frecvent a anemiei feriprive

^ rezerve insuficiente
^ dezechilibru alimentar
^ alimentaie prelungit cu lapte de vac
^ diversificare tardiv i incorect
^ exces de finos cu lapte
^ proteine animale in cantitate redus
^ absorbie redus
^ boala celiac, intolerana la proteinele din laptele de vac
^ mucoviscidoz, parazitoze intestinale
Anemiile
curs 2007 - 2008
Diagnosticul pozitiv
- date anamnestice i clinice
Anamneza
^ Sarcina: rang, evoluie, profilaxie cu Fe n trimestrul lll, sngerri
^ Naterea: la termen / prematur, greutatea, complicaii hemoragice postnatale
^ Alimentaia primele 6 l: natural / artificial; LV / formule Fe, vrsta/ tipul diversificrii,
^ Infecii sau parazitoze intestinale
Anemiile
curs 2007 - 2008
Diagnosticul pozitiv
- date anamnestice i clinice
Clinic
^ paloare cutaneo - mucoas: iniial palme, plante, lobi ureche, mucoas bucal, conjunctive
^ tulburri de comportament: iritabilitate, apatie, somnolen
^ diminuarea apetitului pn la anorexie
^ curb ponderal cu evoluie deficitar
^ hipotonie muscular
^ infecii respiratorii, digestive trenante i recurente
^ tulburri trofice fanere: pr friabil, unghii friabile, plate.
^ pervertirea obiceiurilor alimentare - copii mari ( pica: geofagie, amilofagie, pagofagie).
^ formele severe: tahicardie, suflu sistolic apical hipotonia la nivel miocardic.
^ semne de rahitism carenial i / sau malnutriie sindrom policarenial
Anemiile
curs 2007 - 2008
Diagnosticul pozitiv
- date paraclinice
Hemograma
Hb < 11 g %, Ht < 35 %
He nr. normal sau uor sczut
I.E
microcitoza VEM < 80
3

hipocromia CHEM <30%, HEM <27 %
Reticulocite: normale / uor sczute.
Frotiul periferic
anizo, poikilocitoz, anizocromie
anulocite
He n semn de tras la int
Leucocitele - normale
trombocitoz uoar
Anemie feripriv Frotiu normal
Anemiile
curs 2007 - 2008
Diagnosticul pozitiv
- date paraclinice
Biochimic
Sideremia < 60 %, (n 90-150 %)
Capacitatea de legare Fe > 360 g %, (n 250-350 g %)
Coeficient de saturare transferin < 20 % (n 30 %)
Feritina seric (100 60 g/ml ) scdere precoce rezerve Fe tisular i medular
Anemiile
curs 2007 - 2008
Diagnosticul pozitiv
- date paraclinice
Medulograma
Rar indicat
Celularitate bogat, moderat hiperplazie eritroid, eritroblati feriprivi
Coloraia Perls
absena Fe de rezerv n macrofage i sideroblati ( <10%)
Valoare diagnostic mare
Anemiile
curs 2007 - 2008
Diagnosticul pozitiv
- date paraclinice
Investigaiile suplimentare
Sediul hemoragiilor
Digestive ( ex. cpz, r. Adler, tranzit Ba, irigografie, ecografie, endoscopie),
Urinare (sumar de urin, uroculturi, produi azotai n ser, urografie, ecografie
Pulmonare (rgr. cardio-pulmonar, hemosiderinofage)
Anemiile
curs 2007 - 2008
Stadiile de severitate ale
carenei mariale
Pe baza datelor clinice i de laborator



Stadiul 1: scderea feritinei serice
Stadiul 2: scderea sideremiei
Stadiul 3: scderea valorii Hb
Stadiul 4: anemie feripriv - tablou complet clinic i biologic
Anemiile
curs 2007 - 2008
Diagnostic diferenial
Talasemia minor
Anemie
- moderat (Hb. 9 - 10 g %)
- hipocrom, microcitar
- policitemie i anizocitoz marcat
- contrastnd cu gradul anemiei
Sideremia
- normal sau crescut
Capacitatea de legare Fe - sczut
Feritina seric - crescut
Electroforeza Hb - Hb A
2
> 3,5 %
Diagnosticului diferenial cu anemia feripriv
- mpiedic administrarea inutil i periculoas de Fe
Anemiile
curs 2007 - 2008
Diagnostic diferenial

Anemiile din infecii sau inflamaii cronice
- deturnarea Fe la nivelul focarului inflamator


Anemiile sideroblastice
- anemii hipocrome microcitare
- refractare la terapia marial
Anemiile
curs 2007 - 2008
Complicaiile
1. Hipoxia cronic i reducerea activitii enzimelor tisulare
susceptibilitate crescut la infecii
hipotonie muscular
retardul secundar al dezvoltrii motorii
2. Insuficien cardiac
anemiile severe
3. Anorexia i iritabilitate
accentuate paralel cu creterea deficitului de Fe
cerc vicios ce agraveaz problemele alimentare i deficitul ponderal
4. Anemia sever i prelungit
leziuni ale mucoasei digestive
enteropatie exsudativ
accentuarea pierderilor de Fe
pierderi de proteine
Anemiile
curs 2007 - 2008
Msuri terapeutice
A. Profilaxia

1. Profilaxia antenatal
- urmrirea sarcinii + diet echilibrat i bogat in Fe
- trimestrul lll - Hb < 13 g% i Ht < 40 % Fe p o 50-100 mg / zi

2. Profilaxia neo-natal
- ligatura cordonului ombilical dup ncetarea pulsaiilor (40-60 mg Fe)
- alimentaia natural precoce sau formule imbogite cu Fe

3. Profilaxia la sugar
- tipul alimentaiei lactate
- diversificarea mai precoce a celor alimentai artificial (carne, glbenu, ficat, solide+Fe )
Anemiile
curs 2007 - 2008
Msuri terapeutice
A. Profilaxia
Administrarea profilactic de Fe po
- sugarii cu risc crescut
- prematuri, hipotrofie la termen, gemelaritate
- nscui la termen din mame cu anemice
Recomandrile pentru profilaxie
- 2 - 4 mg Fe elem / kg / zi, de la vrsta de 2 - 3 luni (prematur)
- 1 mg Fe elem / kg / zi, de la vrsta de 6 luni (normoponderal)
Durata pn la vrsta de 1 an
Anemiile
curs 2007 - 2008
Msuri terapeutice
B.Tratament curativ
a.Terapia cu fier per os
Indicat
n majoritatea cazurilor
inclusiv la valori reduse Hb, in absena decompensrii cardio-vasculare
Dozele terapeutice
4 - 6 mg Fe elem / kg / zi, n 2-3 prize
ntre mese (favorizeaz absorbia)
administrarea la mese - impus de frecvena fenomenelelor iritative G-I
Eficiena
criza reticulocitar n ziua 5 - 7 de tratament
normalizarea Hb sptmna 2 -3
intreruperea dup 2 - 3 luni refacerea stocului marial
Anemiile
curs 2007 - 2008
Msuri terapeutice
B.Tratament curativ
a.Terapia cu fier per os
Tratamentul nu se ntrerupe
n cazul scaunelor nchise la culoare sau tulburrilor digestive minore
Tratamentul se ntrerupe
n cazul vrsturilor, diareei, durerilor abdominale colicative
Contraindicatiile
talasemia minor
stri patologice caracterizate prin hemocromatoz.
Msuri adjuvante
Vit. C 250-500 mg / zi, p o
sugari cu rahitism carenial - concomitent dozele terapeutice de vit. D
3
+ Ca
Preparatele utilizate n practica curent
sruri de fier fumaratul feros - de elecie
Anemiile
curs 2007 - 2008
Rar indicat, rezervat pentru
intoleran digestiv sever (MPC) + malabsorbie sever
sngerri cronice
intolerana la calea p o (doze mici i schimbarea preparatului)
lipsa de cooperare a familiei
Fier polimaltozat
fiole 2 ml = 100mg
doze 25 - 50 mg (0,5 - 1 ml) im
la 2-3 zile
1 - 3 administrri
Rspunsul terapeutic
nu apare mai rapid dect n cazul administrrii p o
Msuri terapeutice
B.Tratament curativ
b.Terapia cu fier injectabil
Anemiile
curs 2007 - 2008
Transfuzia de snge sau mas eritrocitar
la valori ale Hb < 4 - 5 g %
cu decompensare cardio-vascular i/sau infecii severe
mas eritrocitar izogrup, izoRh
2ml ME / kg cresc valoarea Hb cu 1 g%.
estimarea cantitii totale Hb 10-11 g % + pierderile
administrat fracionat, n 2-3 prize
cantitatea / transfuzie 2 - 10 ml / kg
Msuri terapeutice
B.Tratament curativ
c. Alte msuri
Ameliorarea dietei - msur esenial
reducerea excesului de lapte
utilizarea formulelor mbogatite cu Fe
introducerea alimentelor bogate n Fe
carne, galbenu, vegetale verzi, cereale cu fier
Anemiile
curs 2007 - 2008
n carena de aport, prognosticul favorizat de
diagnosticul precoce
institurea rapid a tratamentului
Evit apariia complicaiilor legate de
scderea rezistenei la infecii
funcia digestiv - leziunile secundre, agravante
dezvoltarea somato-psihic ulterioar
n restul cazurilor
dependent de rezolvarea cauzei determinante a anemiei
Dup corecia anemiei
asigurarea dietei echilibrate cu aport suficient de Fe - esenial
Prognosticul
Anemiile
curs 2007 - 2008
Bucureti 1941