REUMATISMUL ARTICULAR ACUT

IUSTINA STAN

DEFINIIE:

boal inflamatorie multisistemic a tesutului conjunctiv , de natur imun , afectnd n principal cordul, articulaiile, SNC, vasele sanguine, esutul subcutanat sechel tardiv ,major ,nesupurativ a infeciei cu streptoccoc beta hemolitic grup A

SINONIME

febr reumatismal, reumatism Bouillaud-Sokolski RAA postreptococic Poliartrita reumatic acut Morbus rheumaticus

ISTORIC
Baillou (1538-1616) face diferenta pentru prima data intre

artrita din RAA si guta Sydenham (1624-1668) descrie manifestarile din coree dar nu le asociaza cu RAA In 1812, Charles Wells descrie asocierea artrita/cardita si descrie pentru prima data nodulii subcutanati In 1836, Jean-Baptiste Bouillaud si in 1889, Walter Cheadle publica primul articol despre RAA Asocierea faringita streptococica/RAA este descrisa pentru prima data in 1900 In 1944, se stabilesc criteriile Jones

PATOGENIE

Agent etiologic-SBHA

Susceptibilitatea gazdei
Mecanismul agresiunii celulare

ETIOLOGIE:

streptococ beta hemolitic grup A ,n special serotipurile M tip: 1, 3, 5, 6, 18, 24 Localizat faringian, ( diferite de cele care produc GNAPS) virulena streptococului este dat de proteina M, capacitatea de a forma colonii mucoide prezena ac. hialuronic

1. 2. 3.

Agentul etiologic

SBHA- grampozitiv, sferic, 0,5-1 m Peretele celular: Capsula = ac hialuronic Exterior: proteina M Mijlociu-polizaharide, peptidoglicani Intern mucopeptid

SBHA

Proteina M factor major de virulen, inhib fagocitoza, specific de tip Polizaharidele- specificitatea de grup A-N Stratul intern forma celulei SBHA- sintetizeaz produi antigenici extracelulari: streptolizina O, streptokinaza, dezoxiribonucleaza ( streptodornaza) , hialuronidaza, nicotinamid-adenin-dinuceotidaza

Susceptibilitatea gazdei

exist o susceptibilitate condiionat genetic de a dezvolta RAA, n legtur cu HLA

DR 4 , DR 2, DR 1, DR 3, DR 7 DW 10 DRW 53

Mecanismul agresiunii celulare

-imunologic Mecanismul umoral ( Kaplan)- teoria mimetismului antigenic- determinani antigenici comuni SBHA / miocard Rspuns masiv la antigene Rspuns slab

Mecanismul celular - citotoxicitate direct

mai nou
a aprut teoria superantigenului streptococic care activeaz selectiv subclasa LT fr intervenia celulelor care prezint antigenul i care determin o cretere marcat a rspunsului imun Superantigen prot. M, exotoxina pirogen A,B,C

Epidemiologie:

incidena maxim ntre 5 -15 ani , apare extrem de rar sub 5 ani factori favorizani: sezonul rece i umed , aglomeraia , condiii socio-economice precare 3% din anginele streptococice sunt urmate RAA incidena n cretere n ultima decad

ANATOMO-PATOLOGIE:

Nodulul Ashoff -situat n miocard, endocard = granulom perivascular cu o zon de necroz fibrinoid central nconjurat de o "rozet" de celule mononucleare i celule gigante multinucleare ( histiocite ) fibrinoid necroz cicatrice Plcile Mac Callum din endocardit-AS
Miocite Anitschkow

Vasculita reumatic = eritem marginat , leziuni pulmonare, afectarea celulelor nervoase

Nodul Aschoff

Miocite Anitschkow

TABLOU CLINIC
Debutul:
-dup ~ 2-4 sptmni de la infecia streptococic faringian -n cazul coreei -2-6 luni - acut- artrita - atipic: febra, semne digestive, epistaxis, paloare, transpiraii abundente nocturne

Perioada de stare:

Manifestari majore: 1.Poliartrita 2.Cardita 3.Coreea Sydenham 4.Eritem marginat Leiner 5.Noduli subcutanati Meynet

Poliartrita prima manifestare n 80 % cazuri

-articulaiile mari ( genunchi, glezne, coate, pumni) -artrita francdureri fr modificri locale -migratorie, poliarticular -durere n repaus i accentuara n timpul micrilor active i pasive, intens -evoluie spre vindecare fr sechele -fr modificri radiologice -maxim afectare cnd ASLO este crescut -rspuns rapid la medicaia salicilic - afectare 48-72 ore 5-7 zile

Modificari la nivelul sinovialei

Cardita: 40-50 % din cazuri

reactia de tip II- antg / antic - cascada C clasicinflamaie ac. + citotoxicitate celular anticorp dependent, formare de CIC- depunere miocard = III Leziunile miocardice desechestrare autoantigene miocardice procese autoimune secundare evoluie independent poate afecta toate structurile cordului

Examen clinic
-suflu nou aprut / modificarea unora preexistenteendocardita - Cel mai frecvent s.insuficien mitral/aortic -Zg I asurzit, tahicardie (repaus) , frecatur pericardic , zgomote cardiace aritmice, galop presistolic / protodiastolic -poate debuta concomitent cu poliartrita sau la distan, -manifestri zgomotoase sau silenioase -sechela valvular se constituie tardiv ( 9-12 luni) -procesul inflamator activ 6-24 luni

Cardita poate fi:

uoar -s.s grd I-II, fr cardiomegalie sechele - 30 % cazuri medie -s.s grd II-III ,persistente,fr cardiomegalie sechele- 50 % cazuri potenial sever -s.intense, cardiomegalie moderat sechele 75 % cazuri sever -ICC precoce , cardiomegalie important persistent dup atacul acut

Endocardita

cea mai caracteristica manifestare a carditei reumatismale Poate interesa valvele mitrale,aortica, Suflu caracteristic: holosistolic ,iradiere n axila stng, suflu mezotelediastolic = afectare sever

Valva aortic- vegetaii

Coreea reumatismal Sydenham 10-15 %

leziuni ale ganglionilor bazali i a nucleului caudat - urmeaza atacul acut ,interval liber ~ 3 luni -niciodat cu artrita micri involuntare, brute, imprevizibile , neregulate bilaterale , agravate de stres emoional, dispar n somn afecteaz mai ales faa i membrele superioare, hipotonii marcate pseudoparalizii disartrie , modificri ale scrisului,ROT vii autolimitat ( 3 luni) s.pronator, s.mulgtorului,

Nodulii cutanati Meynet - 5-10 % din cazuri

tumefacii dure nedureroase, mobili fa de planurile supra si subiacente, pe fata de extensie a articulatiilor mari -coate, genunchi, glezne /interfalangiene Evoluie-10-15 zile

Noduli cutanai

Eritem marginat Leiner n 5 % din cazuri

-

n formele severe

-inelar , nepruriginos, pe trunchi, feele interne ale membrelor, accentuat la aplicarea de cldur -dispare i apare tranzitoriu ,cu durat de ore , rar zile

Eritem marginat

Eritem marginat

Manifestari minore
-artralgii -febr ( nu la coree)- 7-10 zile -simptome digestive -epistaxis -paloare -manifestari respiratorii EPA, pleurezie, pneumonie

Investigatii paraclinice
1.Investigatii privind etiologia streptococic -dovezi directe: exudat faringian -dovezi indirecte: -titru ASLO ( creste la 10- 15 zile ,max 3-6 saptamni) > 333 ui, scade lent -3L -anticorpi:antihialuronidaza, antistreptokinaza, antistreptodornaza, Streptozyme- test multiplu anticorpi anti proteina M

Alte investigatii:
-reactanti de faza acut: -VSH,CRP,fibrinogen -hemograma: anemie, leucocitoza -Elfo proteine: album. , 2 si globuline -complement seric iniial crescut apoi normal -Ig G, Ig A -cretere tranzitorie a transaminazelor

Investigatii
ECG: tahicaride sinusal / bradicardie prin tonusului vagal BAV grd I -PR prelungit, BAV grd II,III microvoltaj QRS, alungirea QT, supradenivelarea ST n DI,II, aVF, V1-6 aplatizarea sau negativarea undei T, flutter atrial, fibrilaie atrial la cei cu leziune de v. mitral

Investigaii
Radiografie cp: cardiomegalie, afectare pericardica Eco cord- vegetaii ,ngroarea pericardului celule lupice, FR, AAN IDR la 2 UPPD, hemoculturi , coproculturi-necesare pt dg diferential

Radiografie

- cardit

Eco regurgitaie mitral

Eco- regurgitaie Ao

Diagnostic pozitiv : criteriile Jones

Majore: cardita, poliartrita, coree, eritem marginat, noduli subcutanati Minore: clinice: febra, artralgii, RAA anterior paraclinice: reactanti de faza acuta si ECG Obligatoriu: dovezi ale infectiei streptococice 2 majore + cel obligatoriu sau 1 M+ 2 m

" s. minor poststreptococic"= ASLO + criterii minore

Exceptie: coree pur cardita indolent cu leziuni valvulare recurenele unui puseu de RAA pe sechele valvulare

Diagnostic diferenial
-manifestari articulare :
-osteocondroze, -traumatisme, -epifizite ( Osgood Schlater ) -infectii bacteriene Salmonella , Shigella , Yersinia enterocolitica, bruceloza

Diagnostic diferential
- infectii virale rubeola, rujeola, gripa, HAB
-artrite septice, -colagenoze : LES, ARJ cu debut poliarticular -endocardita bacterian, hemofilia, sindrom Reiter

Diagnostic diferential

Traumatisme Artrite din boli inflamatorii cronice Boala serului Leucemii Boli inflamatorii cronice intestinale

Diagnostic diferential-cardita

-sufluri inocente -cardiomiopatie dilatativ -endocardita bacterian,viral, -pericardite ( virale , TBC , colagenoze ) -miocardite de alta etiologie -tumori intracardiace ( mixom atrial stang)

Diagnostic diferential -coree Syndenham

boala ticurilor ( Gilles de la Tourette) encefalite, Intoxicatii

fenotiazine, haloperidol, metoclopramide, amitriptilin

Coreoatetoza Coreeea Huntington

Tratament

1.repaus la pat, internare obligatorie in puseu acut 2.terapie antistreptococic 3.terapie antiinflamatorie

1.Repaus la pat in cardita ( pana la reducerea ICC), activitate reluata progresiv, semnelor de activitate inflamatorie 2.Tratament antistreptococic -Penicilina G 1.200.000-1.600.000 ui/zi/4p ,10-14 zile -Procain-penicilina G -600.000-1.200.000 ui/zi/2p 10 zile -Benzatin -penicilina G o doza- 600.000-1.200.000 ui /im -alternative Eritromicina ( 40-50 mg /kg /zi x 10 ) , Azitromicina, - 2o mg /kg /zi claritromicina 10 mg/kg/zi , clindamicina - 30 mg /kg/ zi

Tratament antiinflamator
-Aspirina -90-100 mg/kg/zi/4-6 p cu eficienta maxima
la o salicilemie de 20-25 mg/dl -administrare dupa mese ,cu lapte -efecte secundare: epigastralgii, greturi , varsaturi , acufene , hiperpenee, intoxicatie -doze mari 2 saptamani apoi se scade la 60 mg/kg/zi 46 saptamani ( in total 8-12 saptamani)

Tratament antiinflamator
Corticosteroizi-cardita moderata /severa -Prednison ;1-2 mg/kg/zi/3-4 p , 2 spt, apoi doza se scade treptat in functie de evolutie -asociat cu pansamente gastrice,clorura de potasiu, masurarea TA, glicemiei -efecte secundare: digestive, HTA, hiperglicemie -izolarea copilului de persoane cu boli infectioase

Tratament complementar
-dieta restrictie de sodiu in ICC, tratament corticoid, suplimentare proteica si potasiu -in ICC -repaus la pat,oxigen ,restricite de sare si lichide,eventual diuretice si digoxin - chirurgie valvulara -coree-tratament simptomatic : diazepam , fenobarbital , acidul valproic- 15-20 mg/kg /zi Haloperidol-0,5-5 mg/zi

Monitorizarea copilului cu RAA

-clinic: termometrizare, examen cord, articulatii, TA, efecte adverse ale medicatiei -biologic:VSH la 1-2 saptamani,ECG,eco cord,dozarea salicilemiei la 48 ore si la 5-7 zile,ASLO la 2- 3 saptamani
-salicilemie la 72 ore,la 5-7 zile

Evolutie
-atac unic sau repetat de RAA -sub tratament favorabil -cardita: -pericardita -vindecare rapida fara sechele -miocardita,regresie lenta sub Prednison +/cardiomegalie reziduala , -sechele: cardiomegalia,insuficienta mitrala sau /si aortica

Sechele-stenoz valv mitral

Sechele-stenoz valv mitral

Sechele-stenoz valv mitral

Evoluie
Rebound = aparitia semenloar biologice de inflamatie +/- semen clinice (febra,artralgii) la intreruperea brusca a antiinflamatorului ( mai ales in cazul Prednisonului) Recidivareaparitia semnelor clinice si biologice la o noua infectie streptococica peste 4-6 spt.

Riscuri
risc de recidiva crescut : un puseu de RAA in antecedente varsta mica la apritia primului episod risc de recidive intr-un interval cat mai apropiat de primul puseu sechele valvulare risc crecut de endocardita bactreriana la cei cu afectare valvulara

Profilaxie: Primara -tratament corect al anginei streptococice 10 zile cu Penicilina G Eritromicina Secundara- tuturor bolnavilor cu RAA: -benzatin Penicilina 600.000- 1.200.000 la 2-4 saptamani -Moldamin,im saptamanal , toata viata la cei cu sechele valvulare, 5 ani la cei fara sechele valvulare de la ultimul episod de RAA

Profilaxia secundar- alternative

Penicilina V Sulfadiazina po 0,5-1 g/zi priz unic Eritromicina 200-500 mg x 2 /zi

Profilaxia endocarditei

profialaxia inaintei orcarei manevre invazive clindamycin 20 mg/kg azithromycin sau clarithromycin 15 mg/kg

Dispensarizare
-la medicul de familie,
-control lunar clinic , -tratamentul prompt al oricarei angine streptococice din familie, -verificarea compliantei la tratament - la 3 luni: specialist,in ambulator

Exerciii