REUMATISMUL ARTICULAR ACUT

Boala inflamatorie sistemica a tesutului conjunctiv, cu debut acut si evolutie autolimitata,

care afecteaza in principal articulatiile, cordul, tegumentul si SNC si care urmeaza unei infectii
streptococice cu localizare faringiana (complicatie postinfectioasa; proces inflamator de
natura imuna).

Principala cauza de deces prin boala cardiovasculara in primii 50 ani de viata;

Frecventa maxima de aparitie 5-15 ani; poate surveni la orice varsta;rar < 3 ani si la
adult;boala varstei scolare;

Etiologie
 RAA = complicatie postinfectioasa nesupurativa a unei faringo-amigdalite cu
streptococ β-hemolitic grup A;
 < 2/3 pacienti Dg cu RAA declara o infectie faringiana in perioada premergatoare
debutului RAA; totusi > 95% au Ac fata de cel putin un Ag strepto (SLO, hialuronidaza,
streptokinaza) chiar daca nu raporteaza episod de faringita premergator;
 Incidenta sezoniera a RAA e paralela cu cea a infectiilor acute cu SHGA;
 Tulpini “reumatogene”?: doar anumite serotipuri M (= virulente!)
3,5,6,14,18,19,24,29 au fost mai frecvent izolate in epidemii de RAA, ceea ce a
sugerat un anume potential “reumatogen”;
 Rezultatele contradictorii ale unor diverse studii au impus alta concluzie: o tulpina de
SGA care poate determina o faringita bine documentata aproape totdeauna va putea
determina RAA; absenta unor tulpini reumatogene specifice ar explica si riscul mare
de recurenta, dupa infectii cu tulpini noi de SGA (spre deosebire de GNPS).

Patogenie
 In patogenie intervin: SHGA cu virulenta crescuta, factorii genetici (bacterieni si ai
gazdei), mimetismul molecular (molecular mimicry).
- importanta faringitei : singura inf. strepto asociata cu RAA; genotipul
bacterian ar avea rol in localizarea infectiei; sediul faringian al inf cu SHGA fiind f bogat in tes
limfatic ar avea rol important in initierea unui raspuns imun anormal de intens.
- chiar daca nu declara o infectie faringiana cu SHGA in antecedentele recente,
pacientii cu RAA au titruri mari de Ac fata de cel putin un Ag streptococic (streptolizina O,
hialuronidaza, streptokinaza), in contrast cu rata ff scazuta de izolare a SHGA din culturile
faringiene;
- factorii genetici bacterieni: au rol in determinarea sediului infectiei; s-au
descris 5 gene diferite care codifica pt proteina de suprafata M, denumite A-E; A-C sunt
izolate in inf faringiene, D-E in impetigo;
- tulpinile pt impetigo pot coloniza si ele faringele, dar nu determina un
raspuns imun atat de intens ca cele pt faringita; NU determina RAA.
  MIMETISMUL MOLECULAR are rol important; e rezultatul activarii LfT si LfB
autoreactive de catre Ag strepto; s-au identificat determinanti Ag comuni pentru
componentele SHGA (proteina M, carbohidratul grup A de perete celular,
hialuronatul capsular) si pt componentele unor tesuturi umane: cord, creier,
articulatii (ex. tropomiozina, miozina din miocard: HRA-heart reactive antibodies,
neuronii din ggl bazali si din nucleul caudat) care reactioneaza incrucisat cu Ac
antiproteina M (de ex.) izolati in RAA.
 SUSCEPTIBILITATEA GENETICA: susceptibilitatea la RAA e poligenica; mai
multe studii au raportat asocierea RAA cu HLA clasa II asociata cu loci DR4,
DR2, DR1, DRW6, etc.
 TEORIA LUI KAPLAN (1962) : infectia faringiana cu SHGA induce o reactie imuna
hiperactiva umorala si celulara din partea organismului gazda; apar Ac
antistreptococici anti-M care reactioneaza incrucisat cu componente Ag miocardice ,
articulare (au deteminanti Ag comuni cu prot M).
 Ideea ca RAA ar fi rezultatul unei predispozitii genetice dateaza de 100 de ani!

Anatomie patologica
 Leziunea histologica = inflamatia tesutului conjunctiv;
 Nodulul ASHOFF = leziunea specifica; poate fi identificat in miocard, endocard;
= poate fi identificat si in nodulii reumatoizi;
= leziune inflamatorie granulomatoasa perivasculara cu o zona
centrala de necroza fibrinoida, inconjurata de o rozeta de celule
mononucleare si celule multinucleate gigante;
 SINOVITA = substratul afectarii articulare;
 VASCULITA = substratul eritemului marginat, al coreei;

Tablou clinic

 DG+ se stabileste pe date clinice,in prezenta dovezilor de inf strepto recenta;

 Descrierea initiala, cunoscuta sub denumirea de CRITERIILE JONES – publicata in 1944
si revizuita in 1965, 1992, 2002, 2015.

Criteriile Jones revizuite 2015, populatie cu risc scazut:

(American Heart Association, American College of Cardiology)
 Criterii majore: - artrita (poliartrita);
- cardita si valvulita (clinica/subclinica)
- coreea Sydenham;
- eritemul marginat;
- nodulii subcutanati.
 Criterii minore: - poliartralgii (daca nu exista artrita);
- febra ≥ 38,5◦C;
- VSH ≥60 mm/CRP ≥ 3 mg/dl;
- interval PR prelungit (daca nu e vorba de cardita);
Probabilitatea de RAA e mare in situatia unei inf faringiene cu
SH urmata de 2M sau 1M si 2m, la primul puseu. 2m nu sustin Dg;
urmarirea acestor pacienti nu a demonstrat un debut tardiv de RAA.
Criteriile Jones revizuite 2015, populatie cu risc moderat/crescut:
 Criterii majore - cardita (clinica/subclinica)
- artrita (mono/poliartrita/poliartralgii)
- coree
- eritem marginat
- noduli subcutanati
 Criterii minore – monoartralgii (daca nu exista artrita)
- febra ≥ 38◦C
- VSH ≥ 30 mm/CRP ≥ 3 mg/dl
- interval PR prelungit (daca nu exista cardita)
Pacientii cu istoric bine stabilit de RAA sau cardita reumatismala (CR) au risc crescut de
atacuri recurente daca se reinfecteaza cu SGA.
DG RAA: 2M/1M+2m
Daca sunt prezente doar manifestari minore, se recomanda sa se faca mai intai excluderea
altor DG cu prezentare clinica similara, doar apoi sa se afirme DG de recurenta de RAA.

Criterii majore (M)

1M. ARTRITA
-manifestarea cea mai frecventa, cea mai benigna; in gen. e prima manifestare
simptomatica;
-caracteristicile artritei din RAA: roseata;
caldura;
tumefactie;
durere;
impotenta functionala;
-afecteaza articulatiile mari: genunchi, coate, glezne, pumni; NU pe cele axiale (umar, sold);
-afectarea articulara din RAA: migratorie (saltanta), in succesiune rapida;
asimetrica;
extrem de sensibila la medicatia antiinflamatoare;
autolimitata (cateva zile pana la 7 zile pt o singura articulatie, cca
3 saptamani pt toate impreuna);
se vindeca fara sechele;
orice alt aspect impune reconsiderarea DG.

2M. CARDITA
-se poate manifesta ca miocardita, endocardita, pancardita;
-poate preceda, poate fi concomitenta sau poate succeda (la scurta vreme) artritei;
-sechelele valvulare definitive nu sunt obligatorii, chiar daca in timpul puseului acut s-a
afirmat DG de cardita;
- Incidenta 40%; creste la 90% cu mijloacele moderne de Dg (ecografia Doppler)
-DG+ de cardita: cardiomegalie nou aparuta
suflu semnificativ nou aparut (suflu sistolic rugos
/orice suflu diastolic)
insuficienta cardiaca
frecatura pericardica
-atacurile recurente de RAA necontrolate prin profilaxie eficienta
valvulopatie mitrala (regurgitatie/stenoza);
valvulopatie aortica (insuficienta);
leziunea mitro-aortica pe locul 3 ca frecventa.
DG+ cardita: ecografia Doppler identifica valvulite subclinice
pericardite (metoda ideala)

 CARDITA – grade de severitate

Cardita usoara: fara cardiomegalie
suflu holosistolic mitral gr II-III
sechele valvulare in 30% cazuri
Cardita medie: cardiomegalie moderata
suflu sistolic apical sau diastolic la baza
sechele valvulare in 50% cazuri
Cardita severa: rara, < 10% cazuri RAA
cardiomegalie persistenta +/-
epansament pericardic
insuficienta cardiaca la debut
sechele valvulare in 75% cazuri

3M. COREEA REUMATICA (ACUTA, SYDENHAM)

- Prezenta in 15% pusee acute de RAA; semn major;
- Frecventa > F, > 3 ani; urmeaza (NU PRECEDA) unui puseu tipic de RAA;
- Miscari involuntare de mimica faciala + trunchi + extremitati; rapide, ilogice,
generalizate;
 - Ataxie + incoordonare motorie + hipotonie musculara + tulburari de comportament
(emotionale);
- Tablou tipic: miscari de flexie/extensie ale degetelor, aritmice, nu pot fi controlate
voluntar;
grimase faciale;
neindemanare in executarea unor miscari fine
(incheiat/descheiat de nasturi, de ex.);
specimenele de scris succesive evidentiaza alterari progresive;
dizartrie;
instabilitate emotionala;
durata autolimitata la 2-3 sapt;
Caract.: perioada de latenta mare 2-6 luni intre inf strepto si debutul coreei dovada
inf strepto + sd inflamator ABS (COREE PURA)

4M. ERITEMUL MARGINAT (LEINER)

- rash macular de culoare roz, cu forme variate, respecta fata
- accentuat de temperatura, nepruriginos, tranzitoriu, dispare la presiune
(zona centrala se albeste, ramane vizibila doar
periferia: “eritem marginat”);
- incidenta < 5% valoare redusa in DG, desi e criteriu major.

5M. NODULII SUBCUTANATI (MEYNET)

- nedurerosi, se descopera prin palpare;
- formatiuni nodulare dure, rotunde, 0,5-2cm;
- situati la nivelul apofizelor spinoase, coate, occiput;
- evolueaza 10-14 zile;
- insotesc (f rar) carditele reumatismale severe.

Criterii minore (m)

1m. FEBRA
- semn constant, fara specificitate;
- febra > 38-39ºC insoteste poliartrita;
- f sensibila la terapia antiinflamatoare;
- persistenta sub aceasta medicatie pune alte probleme de DG.

2m. ARTRALGIILE
- caracter migrator;
- afecteaza articulatiile mari;
- alterneaza cu artrita;

3m. TESTELE INFLAMATORII

constant pozitive, dar nespecifice;
-VSH > 30-60mm/1 ora; CRP, fibrinogen;
valorile VSH sunt fals normale in insuficienta cardiaca, dar nu si CRP;
VSH normal in coreea reumatica;
-nivele crescute ale citokinelor proinflamatorii IL-1, IL-2, TNF-α;
-imunograma : hiper IgG, hiper IgA;
 -Cp seric N ! (RAA = boala poststreptococica fara complexe
imune circulante)
-HEMOGRAMA : anemie, leucocitoza cu deviere la stg a FL.

4m. PRELUNGIREA INTERVALULUI PR PE ECG

Paraclinic (criteriu obligatoriu)

 DEMONSTRAREA INFECTIEI STREPTOCOCICE

-cultura faringiana pozitiva: NU diferentiaza infectia faringiana acuta de purtatorul

sanatos de SHGA (care nu dezvolta reactie imuna! si NU face RAA);
NU este criteriu obligatoriu de DG;
-titru ASLO crescut : > 80% cazuri; > 95% pozitivitate daca se utilizeaza ASLO + antiDNA-
aza B + antihialuronidaza; in coree aceste titruri pot fi normale (perioada lunga de latenta);
-determinarea Ac antiproteina M nu este de rutina.

Diagnostic +
 SEMNE MAJORE + SEMNE MINORE
(dupa valoarea in Dg+ in puseu acut, NU dupa importanta in suferinta bolnavului sau dupa
valoarea prognostica).
DG+ 2M sau 1M+2m
Criteriile Jones se aplica doar la primul puseu de RAA

****EXCEPTII de la criteriile Jones

1. Coreea pura reprezinta al doilea puseu de RAA, primul putand ramane necunoscut.
Niciodata primul puseu de RAA nu are tablou de coree pura.
2. Cardita indolenta, Dg la distanta de puseul acut, cand ex clinic evidentiaza doar leziunile
valvulare, in abs anamnezei unui puseu acut de RAA in antecedente.
3. Recurenta unui puseu acut la un pacient cu sechele valvulare, la care autenticitatea
carditei e greu de dovedit. Anamneza unui puseu acut in antecedente permite Dg de
recurenta in prezenta unui singur semn major si a dovezilor de infectie streptococica.
Predispune la risc de supraDg (tratament corticoid inutil).
Ecocardiografia Doppler permite diferentierea clara intre sechelele valvulare de RAA si
bicuspidia aortica congenitala sau prolapsul de valva mitrala.

Diagnostic diferential
 Artrita idiopatica juvenila
 Lupus eritematos sistemic
 Leucemie acuta la debut
 Miocardita ± pericardita cu v. Coxackie
 B. Kawasaki
 Endocardita bacteriana
 Artrita reactiva poststreptococica
greu de diferentiat de forma articulara pura de RAA;
nu are niciodata cardita;
are caract. clinice ale artritei din RAA;
NU raspunde prompt la antiinflamatoare; poate fi recurenta.
Evolutie
 Puseul acut de RAA se vindeca si este autolimitat dupa 2-3 luni;
 Prognostic excelent al tuturor manifestarilor clinice, < cardita reumatismala
MARCATA DE RECADERI SI DE RECURENTE;
 Recadere: reaparitia fenomenelor inflamatorii (clinic+biologic) la intreruperea
tratamentului antiinflamator;
 Tratamentul antiinflamator nu vindeca si nu scurteaza durata puseului acut, ci doar
suprima expresia clinica a bolii;
 Recurenta: este conditionata de reinfectia faringiana cu SHGA a fostului bolnav de
RAA;
 Puseul acut de RAA apare la 15% din cazuri dupa o angina strepto la un fost reumatic
fata de 2-3% in populatia generala;
 Recurenta are risc > in primii 5 ani de la puseul acut = 75%;
 Fiecare recurenta are efect aditiv asupra leziunii valvulare constituite;
 Recurenta are risc > la pacientul cu recaderi > in antecedente;
 Profilaxia secundara reduce la 2-3% riscul recurentelor la un fost bolnav de RAA

Profilaxie
 PROFILAXIA PRIMARA = profilaxia primului puseu de RAA = tratamentul corect al
anginei streptococice;
= reduce incidenta primului puseu de RAA < 3%:
- penicilina V po:< 27 kg 250mg X 3/zi;
> 27 kg 500mg X 3/zi X 10 zile- tratament de electie;
- benzatinpenicilina 600.000ui im (<30kg) si 1.200.000 ui (> 30kg) doza unica
- macrolide pt cei alergici la penicilina;
- cefalosporine, amoxicilina, ampicilina = acceptate; 250 mg penicilina V = 400.000 ui

 PROFILAXIA SECUNDARA: profilaxia recurentelor de RAA = a reinfectiilor cu SHGA;

se adreseaza fostilor bolnavi de RAA, dupa primul puseu, inclusiv dupa cazuri de
coree pura;
= administrarea prelungita a profilaxiei cu penicilina: la 3-4 sapt 600.000 ui (< 30 kg) -
1.200.000 ui (> 30 kg) benzatinpenicilina im;
DURATA: RAA fara cardita 5 ani sau pana la 21 ani;
RAA cu cardita si cu sechele valvulare 10 ani sau pana la 40 ani, uneori toata
viata.
 PROFILAXIA ENDOCARDITEI BACTERIENE: in caz de manevre stomatologice,
amigdalectomie, endoscopie, etc celor cu sechele valvulare li se vor administra 2g
penicilina po inainte si 1g la 6 ore dupa.

Tratamentul puseului acut

 TRATAMENTUL ANTIBIOTIC
pt eradicarea SHGA (chiar in absenta unor culturi faringiene +);
urmat de profilaxia care se aplica tuturor fostilor bolnavi de RAA;
  TERAPIA ANTIINFLAMATOARE
- formele articulare pure, formele cu cardita moderata :aspirina 80- 100mg/kg/zi; durata
6-8 sapt;
- cardita severa corticosteroizi po: prednison 1mg/kg X 3-4 sapt apoi scade progresiv; ±
aspirina 60mg/kg/zi asociata la scaderea dozelor de prednison < 1mg/kg/zi pt a preveni
recaderea;
-insuficienta cardiaca: prednison 2 mg/kg/zi + digitalice + diuretice;
 TRATAMENTUL COREEI:
simptomatic; repaus la pat + evitarea zgomotelor;
fenobarbital, clonazepam, valproat de sodiu 15-20mg/kg/zi; haloperidol;
NU antiinflamatoare, DA profilaxia penicilinica a infectiilor streptococice .

Complicatii, prognostic
 Complicatii: valvulopatia cronica = cea mai importanta sechela a RAA; apare in gen. la
10-20 ani de la debut; este cea mai frecventa cauza de cardiopatie dobandita;
leziunea mitrala – mai frecventa ca cea aortica;
incidenta carditei reumatismale cronice = variabila; in gen. o leziune valvulara
manifestata ca suflu e probabil sa apara tardiv in cca 50% cazurile cu cardita la episodul
initial.
 Alte complicatii: aritmii cardiace, edem pulmonar acut, embolii pulmonare
recurente, endocardita infectioasa, etc.
 80% raspund la tratament in 12 sapt; restul de 20% in 15 sapt;

 Evolutie, Prognostic: -in urma cu 100 ani RAA era cauza

principala de deces la pacientii intre 5-20
ani;
-inainte de aparitia penicilinei
mortalitatea prin RAA era de 8-30%;
frecventa manifestarii cardiace de 60-
70%;
-dupa aparitia penicilinei mortalitatea a
scazut la 0 in SUA, 10% in alte tari
dezvoltate iar manifestarile cardiace apar
la 9-39%.