Fisa de documentare

ANEMII HIPOCROME
Definitie- un grup de anemii ce au drept trasatura comuna patogenica deficitul
cantitativ al sintezei de Hb: VEM scazut( microcitoza), CHEM scazut( hipocromie)

ETIOPATOGENIE
1. TULBURARI ALE SINTEZEI HEMULUI ( HEM = Fe+ protoporfirina )
a. Afectarea metabolismului Fe:
- Scaderea cantitatii totale de Fe = anemia feripriva
- Repartitie anormala a Fe in organism : anemia din bolile cronice,hemosideroza
pulmonara
b. Tulburari in sinteza protoporfirinei = anemiile sideroblastice: ereditare ,
dobanite
2. TULBURARI IN SINTEZA GLOBINEI : Thalasemiile , Hemoglobinopatiile

INVESTIGATII SPECIALE IN ANEMIILE HIPOCROME

Hemograma : E= 4,3-5,5 mil/mm (barbat ) 3,7-4,9 mil/mm (femeie )
Hb = 13-17 g % 11-14 g%
Ht = 40,5-52,5% 36-46 %
Reticulocite =0,5-1,5% (din eritrocite ) = 40000-150000/mm
Frotiu sange (morfologia eritrocitului ) : anulocite , hematii in semn de “tras la tinta”,
poikilocite ,etc
Indici eritrocitari: VEM = (Ht%/E x10) = 80-94 micro3; CHEM=( Hb/Ht x 100) = 32-36 g%
Investigarea metabolismului Fe:
-Sideremia =120-180 gama %
-Feritina serica =69microgr./l(B) , 35microgr./l(F) –da informatii despre depozitele de
Fe
-Siderofilia = 300-400microgr%
-Coeficientul de saturare a Fe cu trasferina(CST)= 20- 30%
-Capacitatea totala de legare a Fe de transferina(CTLF) >300microgr.%
-Hemosiderina medulara
-Sideroblasti medulari = 30-50% din eritroblastii medulari (au granule de feritina ce
provine din Fe nefolosit in urma sintezei hemului in eritrocit )
Cercetarea protoporfirinei libere ( PLE ) -in anemia feripriva este crescuta de 5 ori
normalul
Electroforeza Hb - pentru investigarea sintezei globinei ( in diagnosticarea thalasemiilor )
In completarea investigatiilor paraclinice
Utile : diagnosticului etiologic , al formelor de anemie , diagnosticului diferential
Labo :
- VSH ,
- explorarea functiei hepatice,
-examen sumar urina (pigmenti biliari , urobilinurie )
-examen din scaun : HO , paraziti; chimismul gastric ( in anemia feripriva – hipo sau
anaciditate )

1
Tehnici de imagistica :
-Rg pulmonare, Rg osoase, endoscopie gastrica

ANEMIA FERIPRIVA

Definitie = forma de anemie determinată de reducerea rezervelor de fier din organism, ce

produce o tulburare a sintezei de hemoglobina(Hb) si aspect de anemie hipocroma,
microcitara. Cea mai frecventa forma de anemie, la copii si femeie.

Necesarul de Fe/zi : b =10 mg; f =15 mg

Etiopatogenie
1. Aport insuficient de Fe
- dieta vegetariana, carenta de Ca, vit. C
- sugar alaptat la san peste 6 luni, fara supliment de Fe
2. Tulburari in resorbtia Fe
- gastrite, aclorhidria
- enterita cronica – sprue, boala inflamatorie intestinala( BII)
- gastrectomia partiala
- lambliaza duodenala
3. Necesitati crescute de Fe
- sarcina repetata (trim. III- necesar = 50-60 mg/zi), alaptare (necesar = 30 mg/zi)
- perioada pubertatii,cloroza tinerelor fete; la menstra- necesar=15-25mg/zi
4. Pierderi crescute de Fe = sangerarea cronica (hemoragii mici si repetate: digestive,
genitale, renale)
� afectiuni gastro-intestinale- principala cauza la barbat si la femeia la
menopauza
- varice esofagiene din ciroza hepatica
- hernia hiatala, gastrite, boala ulceroasa, neo. gastric
- RCUH, carcinomul cecului, diverticuloza
- parazitoze intestinale
- hemoroizi sangeranzi
� sangerare genitala:
- pierderi menstruale crescute > 100ml/zi
- fibrom, neo. uterin
� sangerare urinara: calculi, tumori renale si vezicale

� sangerare pulmonara: hemoptizii repetate din CBP, BPOC

Patogenie:
Principalul depozit de Fe = feritina: in circulatie(cant. mica) si incorporata in celule SRH (de
unde este folosita, devenind hemosiderina)
Mecanism patogenic = scaderea treptata a depozitelor de Fe - produce:

2
 − scaderea Fe la nivelul medular

− scaderea Fe tisular – care determina:

- atrofia mucoaselor: linguala, esofagiana, gastrica( va scadea secretia de HCl), intestin
subtire
- modificari ale fanerelor
- modificari neuro-psihice: scaderea atentiei, performantelor intelectuale
- hipersusceptibilitate la infectii- subfebrilitate

Tablou clinic

� Debutul este lent progresiv cu:

1. astenie,
2. vertije, cefalee,
3. dispnee, palpitatii,
4. apetit capricios
astfel incat organismul se adaptează la scaderea hemoglobinei, iar simptomele sunt bine
tolerate.

� In perioada de stare:
- Subiectiv- aceleasi simptome din perioada de debut + tulburari de memorie, insomnie,
migrene, parestezii ale membrelor, dureri de tip nevralgic, dismenoree.
Obiectiv:
- Modificări ale tegumentelor si mucoaselor
− pielea este palida, cu tenta albăstruie, aspră, subtire

− semne de carenta martiala( sdr. sideropenic):

- unghiile sunt friabile; platonichie, koilonichie, unghii ,,in frunza vesteda”
- par friabil , cade usor
- fisuri la nivelul calcailor
- ragade la comisurile bucale (stomatită angulara)
- mucoasele se atrofiaza: glosita = dispar papilele linguale; Pacientul acuza usturimi,
arsuri spontane sau la alimente acide
- senzaţia de disconfort în abdomen cu garguimente.
- sunt caracteristice gusturi şi mirosuri pervertite: bolnavii au dorinţa de a mânca cretă,
pământ, carne crudă, aluat, paste făinoase crude, sare, lemn ars, geofagie, pagofagie.
etc. Preferă miros de benzină, acetonă.
- ozena (atrofia mucoasei nazale acoperită de cruste fetide)
- sindromul Plumer-Vinson si Paterson-Kelly asociază disfagia cu stomatita angulară si
limba dureroasă, cu papile atrofiate.

-Tulburări respiratorii si cardiace: dispnee de efort,hipoTA, tahicardie, sufluri

sistolice(I. mitrala functionala), edeme gambiere
3
 - Tulburări genito-urinare: menoragii, libido scazut.
- Splenomegalie – 10 % cazuri
Obligatoriu- examenul clinic de complet.

Investigatii paraclinice:

- Examen sange periferic

- Hemograma : numar E scazut, Hb, Ht = valori scazute, Reticulocite =N (0,5-1,5%)

- Frotiu sange: microcitoza, hipocromie, anulocite” in semn de tras la tinta”, anizo si

poikilocitoza

- Indici eritrocitari: - VEM <80 microg3, CHEM<36 g%

- Investigarea metabolismului Fe:

-Sideremia < 120 gama %
-Feritina serica = foarte scazuta < 30microg/l
-Siderofilina = 300-400 microgr%
-Coeficientul de saturare a Fe cu trasferina e scazut <20%
-Capacitatea totala de legare a Fe de transferina e crescuta >360microgr.%
(CTLF masoara capacitatea totala de transport a transferinei)
- Protoporfirina libera ( PLE ) - crescuta de 5 ori normalul
- Medulograma:
-Hemosiderina medulara- scazuta= caracteristic deficitului de Fe
-Sideroblasti medulari scazuti= 30-50% din eritroblastii medulari (au granule
de feritina ce provine din Fe nefolosit in urma sintezei hemului in eritrocit )
- hiperplazie pe linia rosie= anemie tip regenerativ
In completarea investigatiilor paraclinice- pentru diagnosticul etiologic,
diagnosticului diferential

Labo :- VSH , explorarea functiei hepatice

-examen sumar urina (pigmenti biliari , urobilinurie )
-examen scaun : HO, coproparazitologic
-chimismul gastric ( in anemia feripriva – hipo sau anaciditate )

Tehnici de imagistica :
-Rg. pulmonara
-Rg. osoase
-Rg. gastro-duodenala, EDS, EDI

Diagnostic pozitiv:

− anamneza

4
 − tablou clinic: sdr. anemic si sdr. sideropenic

− investigatii paraclinice
Obligatoriu- diagnosticul cauzei.

Diagnostic diferential – cu restul anemiilor hipocrome:

1. Thalasemii = afectiuni ereditare in care scade productia de Hb din cauza blocarii

totale sau partiale a sintezei unuia din lanturile polipeptidice ale globinei (alfa, beta)
Beta-talasemii= blocarea totala sau partiala a sintezei unuia din lanturile beta polipeptidice
ale globinei

Patogenie:- anemia este rezultatul a 2 mecanisme: eritropoieza ineficienta si scurtarea duratei

de viata a eritrocitelor (excesul de lanturi alfa se fixeaza pe hematii care sunt distruse)

Clasificare in functie de gravitate:

− thalasemia majora (anemia Cooley)- manifestata ca anemie hemolitica severa

− thalasemia minora- manifestata ca anemie hipocroma hipersideremica de gravitate

medie sau usoara.
- Thalasemia majora (anemia Cooley)
Clinic:
− debut in copilarie;

− in perioada de stare - tablou de anemie hemolitica: icter intens, hepato-

splenomegalie(ficat incarcat cu Fe)
Labo.:- Hb, HT= valori scazute
- sideremie, CST = crescute semnificativ
- CTLF= scazut sau N
- bilirubina indirecta, urobilinogen, stercobilinogen = valori crescute
- frotiu sange: hipocromie, poikilocitoza, microcitoza, anulocite
- electroforeza Hb: valori crescute ale Hb F ( N=< 2% dupa varsta de 1 an) si Hb A2
(N=5% din Hb totala)

- Thalasemia minora- mai frecventa la adult

Clinic- tablou de anemie hipocroma sau de anemie hemolitica
Labo. - idem A. Cooley, cu exceptia Hb care nu e asa scazuta ca in forma majora

Tratament: simptomatic(transfuzii, corticoizi) +/- splenectomie; transplant de maduva

alogenic.
Este contraindicata -feroterapia

2. Anemii din bolile cronice

5
Definitie= scaderea moderata a Hb cu caracter moderat hipocrom, cu scaderea sideremiei si a
CTLF; scaderea sideroblastilor medulari si depunerea marcata de Fe in macrofage(feritina
=foarte crescuta)

Sunt determinate de redistribuirea fierului în organism. Are loc depunerea fierului în ţesuturi
(prin diverse mecanisme) sub formă de feritină şi hemosiderină, lipsind astfel eritropoieza de
ionii de fier.

Etiologie:

− boli infectioase (orice infectie cu durata >1 luna): TBC, PNC, pneumonii, hepatita
cronica,, febra tifoida
− boli inflamatorii:LED, PR, boala Crohn

− neoplazii: cancere de organ, boala Hodgkin

Patogenie : citokinele inflamatorii( TNF alfa, IL 6, etc. ) suprima secretia de eritropoietina +

scad absorbţia intestinală de fier şi eliberarea fierului din macrofage, generând o cantitate
insuficientă de fier disponibilă eritroblaştilor ( aprovizionarea cu Fe a maduvei+ + scaderea
transferinei serice.

Clinic: tabloul afectiunii de baza + sindromul anemic

Labo. : - Hb, VEM,CHEM = valori scazute

- frotiu sange: anemie hipocroma (sau normocroma)
- caracteristic: - sideremie scazuta, CTLF scazuta (ptr ca transferina este scazuta)
- feritina serica = foarte crescuta sau N.
- medulograma: scaderea sideroblastilor medulari, hemosiderina în
macrofagele medulare crescută ( prin blocarea fierului în macrofage):

Tratament: medicatia bolii de fond+/- transfuzii(cand Hb e foarte scazuta)

Efectele supresive ale citokinelor inflamatorii pot fi contracarate de doze farmacologice de

eritropoietină (30000-40000 UI/săptămână), capabile să stimuleze eritropoieza, scăzând astfel
necesarul transfuzional. Acest tratament impune însă prudenţă şi monitorizare deoarece creşte
riscul trombotic.

3. Anemia sideroblastica
Definitie: anemie produsa prin tulburari in sinteza protoporfirinei , ca urmare a deficitului in
metabolismul piridoxinei(vit. B6)

Clasificare etiologica:

− ereditara: cu transmitere legată de sex (prin deficit de delta-aminolevulin-sintetază şi

coproporfirinogen-oxidază); cu transmitere autosomal recesivă (prin deficit de delta-
aminolevulinsintetază)

6
 − dobandita:
idiopatica(formă a sindromului mielodisplazic; este o afecţiune malignă, boală a celulei stem
pluripotente) sau
secundara:infectii(pionefroze), neoplazii, tireotoxicoză, anemie hemolitică, inflamatii(LED,
PR),intoxicatii cu Pb, etanol (saturnism, alcoolism), tratamentul cu unele medicamente:
Cloramfenicol, HIN,citostatice, etc.

Patogenie
Indiferent de natura primară sau secundară, ereditară sau dobândită, tranzitorie sau
definitivă a bolii, anomalia de bază este un blocaj al diverselor enzime în lanţul de sinteză al
protoporfirinei, cu perturbarea ultimei etape a sintezei hemului, de inserţie a Fe pe inelul
porfirinic. Anomaliile metabolice au sediul intramitocondrial şi au drept consecinţă pe de o
parte încărcarea ireversibilă mitocondrială cu fier, cu apariţia aspectului caracteristic de
sideroblaşti inelari, şi eritropoieza ineficientă (distrugerea prematură a eritroblaştilor inelari în
măduva osoasă) pe de altă parte. Prezenţa sideroblaştilor inelari are valoare diagnostică pentru
aceste anemii

Clinic: tablou de anemie + semne de supraincarcare cu Fe: spleno-hepatomegalie

Labo.:
- caracteristic: in maduva prezenti sideroblasti „inelari” ( depuneri de Fe micelial
in mitocondrii, din cauza Fe care devine excedentar ptr. ca nu se leaga de protoporfirina)
- sideremie crescuta, saturatie crescuta a transferinei
- CTLF= scazuta sau normala
- reticulocite= valori crescute
- frotiu de sange: hipocromie cu microcitoza

Tratament: piridoxina ( vit. B6) – 100-250mg/zi, timp îndelungat + tratamentul cauzei

În formele secundare produse de saturnism se administrează EDTA (chelator al Pb), precum
şi vitamina B6 şi acid folic.

În formele pancitopenice pot fi administraţi androgeni şi/sau corticosteroizi.

Transfuziile de sânge sunt deseori necesare, de repetate ori, cu riscul infecţiilor virale, al allo-
imunizării, al încărcării cu fier (hemocromatoză secundară). Pentru a preveni şi diminua
încărcarea organismului se fier, se asociază tratamentul cu chelatori de fier (desferoxamină -
desferal i.v. sau s.c., deferasirox- preparat oral).

În unele cazuri s-a dovedit utilă administrarea de eritropoietină, urmată de scăderea

necesarului transfuzional. În cazurile severe se recomandă allo-transplantul medular.

Evolutia AF-depinde de deficitul de Fe

Complicatii: cardio-vasculare, (in special la varstnici: IC, CIC), neuro-psihice, infectii

micotice, diaree/constipatie, atrofia mucoasei tractului gastrointestinal, vaginita atrofica,
menoragii

7
 La gravide : naştere prematura, naşterea fătului mort, hipotonie şi insuficienţa contractilă a
uterului cu hemoragii hipotonice în timpul naşterii, formarea rezervelor mici de fier la nou-
nascut.

Tratament curativ

1. Tratament etiologic
2. Tratament substitutiv cu preparate de fier si corectarea anemiei

� Regim igieno-dietetic:
- reducerea efortului fizic proportional cu gradul anemiei

- alimentatie bogata in Fe(necesar zilnic: 10-20mg)

� Tratament medicamentos = tratamentul martial

Calea orala - de electie(pentru comoditate si lipsa efectelor secundare) :

− Glubifer- 1 tb = 100mg glutamat feros= 22mgFe++(Fe bivalent=feros)

− Ferogradumet- 1 tb = 100mg sulfamat feros= 22mgFe++

Calcularea dozei = - 50 x (50-Ht real) – 50 = Ht ideal

- 0,225 x (16 – Hb reala) -16=Hb ideala

Doza = 3 tablete/zi, 3 sapt. apoi 2 tb/zi , pana la normalizarea Hb si Ht.

- TOT’HEMA soluție orală (10 ml soluție orală conţin: fier, sub formă de gluconat de
fer (II) 50 mg, mangan, sub formă de gluconat de mangan, 1,33 mg, cupru ,sub formă
de gluconat de cupru 0,70 mg.) . Doza la adulţi: 100-200 mg fier/zi

- se continua inca 6 luni -pana la normalizarea depozitelor

Se adm cu 1 ora innainte de masa ( daca apar epigastralgii, se adm. la 1 ora dupa masa)

Efecte secundare:la cca 10%

● intoleranta digestiva: greturi, colici, constipatie, epigastralgii

● coloratie in negru a fecalelor

● intoxicatie cu Fe (trat. cu Desfolaxamina, oral)

Tratament asociat:

● acid folic = 1 tb/zi

8
 ● vit. C = 3 tb/zi- creste absorbtia. intestinala a Fe

● Ranitidina- in caz de ulcer

● Acidopeps – in caz de hipoaciditate

Calea parenterala :

- Indicatii:

● tulburari digestive cu malabsorbtie

● intoleranta digestiva

● boli digestive cronice in perioada acuta (ex. ileita terminala, ulcer, colita)

● HDS recenta
- Ferrum Haussmann, Jectofer, Imferon - 1 fiola la 2- 3 zile, im profund sau iv, pana la
necesarul de Fe calculat in mg : ( 15 – Hb pacientului, g%) x G in kg x 3

Efecte secundare:

● reactii anafilactice ; de aceea trebuie precedata adm. iv de testarea tolerantei

● congestia fetei

● adenopatie inghinala

Aprecierea eficientei cu Fe:

− criza reticulocitara = I semn favorabil ( la cca 5-10 zile)

− ameliorarea clinica. Disfagia e cea mai rezistenta; atrofia papilara dispare in

1-2 sapt.; atrofia mucoasei digestive dispare in 3 luni.

− cresterea Hb ( cu cca. 1g%/sapt ) si a Ht – revin la normal in cca 2 luni

− normalizarea feritinei si saturatia siderofilinei

Durata tratamentului = 4-6 luni, pana la normalizarea Hb si refacerea depozitelor de fier

ale organismului.( cel putin dublu ca timp fata de durata ptr. normalizarea Hb); depozitele de
fier sunt, la adult, de 600 mg la femei şi de 1200 mg la bărbat.-

Transfuzii sanguine – indicatie limitata: hemoragii severe greu cu fenomene grave de

hipoxie anemica, asocierea insuficientei cardiace, necesitatea unei interventii chirurgicale
urgente.
9
Tratament profilactic

● asigurarea necesarului de Fe la:

-gravide; 200 mg Glubifer + 1 tb acid folic – din luna a patra
- la femeile care alapteaza
- tinere la menstra
- gastrectomizati
● Consum de alimente bogate in Fe

● Consumarea vit. C(acid ascorbic)

10