Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
- Afectiune comuna
Trasaturile clinice reflecta diminuarea
aportului de O2 tisular si manifestarile
depind de rapiditatea instalarii ,evolutie,
prezenta unor afectiuni comorbide
( cardiovasculare ,neoplazii, infectii..)
Simptome si semne:
Generale: depind de debutul anemiei ( lent, rapid)
anemie acuta ( hemoragii sau hemoliza):
- Pierdere in canitate mica ( compensata prin mecanisme vasoconstrictorii
si prin eliberare ↑ a O2 prin modificarea disociatiei O2 de Hb mediate prin
pH scazut sau CO2↑
- Pierderi mari (peste 30%): hipovolemia domina tabloul clinic ( instabilitate
vasculara- perfuzie scazuta la nivelul organelor
Simptome nespecifice: astenie,dispnee, edeme, cefalee,febra ,anorexie,
hipotensiune posturala ,tahicardie sincope, agravarea unor afectiuni
preexistente, paloare,petesii, sufluri.., claudicatie, ulceratii..dureri
Cauze:
1.Producere medulara deficitara
Lipsa de fier,vitamina B12,acid folic
- Hipoplazie /aplazie medulara
- Invazie medulara cu celule maligne
2.Cauze periferice:
- Singerare
- Hemoliza
- Hipersplenism
Anemia feripriva – pierderi/cererea depaseste
absorbita
Fe alimentar- 7mg/1000kcal-Fe(hem)-10%+ Fe non-
hem90%- mediu acid ( abs.jejun 3,5g/zi continutul acid al
stomacului mentine Fe in solutie)+ feritina circulanta-
transfer tisular 1ml eritrocite=1mg Fe
enzime,mioglobina,Hb.,depozite in SRE
Necesar 30-35mg/zi pt.sinteza Hb
Fe seric -50-150μg/dl Fe in exces se leaga de apoferitina –
feritina (masura a depozitelor de Fe )
Transferina -proteina de transport -2 situsuri de legare a
Fe-previne toxicitatea Fe liber si il face mai solubil
300mg/100 ml –este masurata in plsma prin cuantificarea
situsurilor de legare a Fe disponibile -capacitatea totala
de legare a Fe
Lactoferina-in granulele PMN
Cauze
Pierderi: Cereri:
Singerari Cresterea
gastrointestinale( ulcer,gas Sarcina
trite,neoplaziii, diverticuli,
alaptare
polipoza,
angiodisplazie,medicatie,m
etroragii,
sarcina,hemoptizii,
hematurie..
Malabsorbtie:hipoclorhidrie,c
hirurgie gastrica, deficite
aliemntare ,boala celiaca
Investigatii
Confirmarea deficitului deFe: • Sideroblasti ↓
- Feritina plasmatica ( masura • Nivel eritrocitar de
depozitelor deFe)- scazuta protoporfirina ↑( intermediar in
( poate fi crescuta in afectiuni sinteza hem-ului
hepatice,raspuns inflamator de
Investigarea cauzei:
faza acuta
• Istoric
- Transferina scazuta ( boli
hepatice,sindrom nefrotic, • Date antropometrice
malnutritie..crescuta in • Endoscopie digestiva, anticorpi
sarcina,contraceptive orale) antigliadina,ginecolgic,renal
- Saturatia transferinei sub 16% Anemia sideroblastica
este concordanta cu deficitul -tulburare in producerea
de Fe ( celulele proliferative hemului-care implica
exprima receptori pentru incorporarea Fe in inelul
transferina- up-reglare in protoporfirnic ( Fe este crescut
deficit de Fe in depozitele medulare -
mitocondrii
tratament
Necesarul de Fe
Greutate x 2,3 x ( 15-Hb pacient g/dl +500 mg-
depozit)
• Suplimentare cu sulfat feros 200mg la 8 ore
( 120 Fe elementar/zi ,continuat 2-3 luni pentru a
reface depozitele
• gluconat feros 300mg/zi –
• Fe parenteral- Fe polimaltozat1,5mg/kgc
Criza reticulocitara- la 7zile
• Transfuzii- rezervate pentru pacienti cu
instabilitate hemodinamica
Anemia megaloblastica -anemii
determinate de sinteza deficitara de ADN
• Homocisteina-acid folic-B12-metionina
• Folatul functioneaza ca transportor de unitati de C la
substrate variate ,legate de sinteza de AND,ARN
• B12-cofactor pentru metionin sintaza si metil-malonilCoA
deficit: nivel crescut de homocisteina si sinteza deficitara
de AND- oprire in maturarea nucleara dar cu dezvoltare
normala a citoplasmei- asincronie nucleo/citoplasmatica
• Celulele proliferative au dezvoltarea oprita: mucoasa
bucala,intestinala,uterina,
• Maduva hematogena :megaloblasti – eritropoeza
ineficienta -hemoliza intra medulara -blirubina crescuta-
LDH crescut, depozite medulare de Fe crescute
Absorbtie de B12 – dieta 5-30μg/zi
Stomac- mediu acid-VB12+proteina R( transportor)- la pH
de 8 ( dupa golirea gastrica si cresterea secretiei
pancreatice- B12 trece pe B12-binding protein(FI)-
receptori din ileonul terminal-trasnsport activ de catre
enterocite in plasma- B12+trasncobalamina II - tesut
Deficit:
- Vegetarieni
- Factori gastrici:hipoclorhidrie, gastrectomie
- A.pernicioasa: boala autoimuna- deletie de celule
parietale-deficit de FI- autoanticorpi+ alte boli autoimune
- Factori intestinali: insuficienta
pancreatica,disbacteriemii,boala Crohn
Absorbtia de acid folic- esential pentru
sinteza de novo a purinelor
Dieta 50μg/zi- distrus prin fierbere
Folat alimentar- poliglutamat- convertit la
monoglutamat in jejun -transportat activ in
plasma legat de proteinele plasmatice-
albumina- circiut enterohepatic
Deficit:
- Dieta
- Malabsorbtie( boala celiaca)
- Cerere: sarcina,hemoliza,proliferare celulara
- Medicatie:
anticonvulsivante,contraceptive,methotrexat
Simptome si semne
• Sferocitoza:
• Afectiune autosomal dominanta, incidenta subestimata, deficit de spectrina, ankirina
• - forme minore: reticulocitoza, sferocitoza ( hemoliza cronica compensate)
• - forme severe: …+ alt defect eritrocitar, afectiune intercurenta
• evolutia clinica:
• - hemoliza compensata cronic
• - crize hemolitice
• - crize megaloblastice ( deficit de folat asociat cu sarcina)
• - crize aplastice: in asociere cu infectie cu parvovirus
• litiaza biliara - ?
• intirzierea cresterii
• Dg.: test de fragilitate osmotica ( liza in solutie salina hipotonica), sferocite,..
α-141aa cromozom 16
ß-146aa cromozom 11
• Tratament
• - transplant de maduva,hidroxiuree
• - acid folic
• - chelatori deFe
• - splenectomie
Anemii hemolitice dobindite
• - anemii autoimmune – hemoliza anticorpi mediate –autoanticorpi de tip
IgG,M,A
• - ab+eritrocit+ aviditate mare pt.C= hemoliza intravasculara
• - ab.+eritrocit + aviditate mica pt.C- hemoliza extravascualra, distructie macrofagica
• a.autoanticorpi care actioneaza la cald (37o) 80% din cazuri , virsta medie,F>B
• cauze: idiopatica, limfoame,mielom ,tumori solide ( plamin, ovar,colon, rinichi, timom)
• colagenoze: LES,AR
• medicamente: penicilina, metal-dopa,chinina
• altele: colita ulcerative, HIV
• Laborator:evidente de hemoliza
• sferocite
• test Cooms direct ( eritrocite de la pacient puse in mediu cu ab.anticomplex
Ig/C – ab prezenti pe eritrocit = hemoliza)
Traament:
• oprirea medicatiei, corticoizi ,transfuzii ( sub cortizon) ,splenectomie
• imunosupresie
Boala aglutininelor la rece hemoliza indusa de autoanticorpi (IgM)
care se leaga de eritrocite la temparaturi de 4 o C determinind agultinarea