Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Anemii megaloblastice
Anemii hemolitice
Clasificarea anemiilor
• Morfologica (Volumul eritrocitar):
– Microcitara – VEM < 80fl
– Normocitara – VEM = 80-100fl
– Macrocitara – VEM > 100fl
• Raspunsul medular:
– Regenerativa (maduva compenseaza deficitul →
reticulocitoza)
– Aregenerativa (raspuns medular deficitar)
Anemia megaloblastica
Definiţie
• Tulburarea diviziunii celulare prin scăderea acizilor
nucleici→transformarea megaloblastică şi hematopoieza
ineficientă, datorate deficitului de vitamină B12 sau acid folic
5-20 mg 2000-5000 µg
Depozit
(jumatate in ficat) (jumatate in ficat)
1. Aciduria orotica
2. Sindromul Lesch-Nyhan
3. Anemia megaloblastica responsiva la thiamina
4. Deficite enzimatice ale metabolismului folatilor
5. Deficienta de transcobalamina II
6. Deficit functional al transcobalamina II
7. Homocistinuria si aciduria metilmalonica
Tulburari dobandite de sinteza a ADN
2. Manifestari:
1. De obicei deficit senzitiv, dar in evolutie devine senzitivo-motor
2. Un semn incipent este pierederea senzatiei de vibratie, parestezii,
pierderea simtului tactil fin
3. Ulterior, apar tulburari proprioceptive
4. Alterarea reflexelor OT
Diagnosticul clinic al anemiei megaloblastice
– deficit vitamina B12
• Hematologic: anemie, purpura
– Simptome: astenie, ameteli, vertij, tinitus, palpitatii, angina, manifestari de
insuficienta cardiaca
– Semne: paloare sclerotegumentara, (sub)icter, tahicardie, suflu sistolic,
cardiomegalie
• Hematologic – similar.
Anemia pernicioasa
• Cea mai frecventa cauza de anemie megaloblastica; tipic – peste 60 de ani.
• Debut insidios, anemie lent instalata, care poate fi severa, dar surprinzator
de bine tolerata – pacientii se prezinta cu Ht 15-20%
• Anemia Biermer:
– anticorpi anti celula parietala si anti factor intrinsec,
– atrofie gastrica la EDS,
– hipergastrinemie, aclorhidrie pentagastrin refractara.
Diagnostic diferential
• VEM>100fl – diagnostic diferential cu:
– Anemii hemolitice, posthemoragice (cresterea numarului
de reticulocite)
– Alcoolismul,
– Afectiuni hepatice,
– Hipotiroidismul,
– Anemia aplastica
– Mielodisplazii;
2) eliminarea renala
Eliminarea renala a dimerilor :
AH INTRACORPUSCULARE AH EXTRACORPUSCULARE
(EREDITARE) (DOBANDITE)
AH INTRACORPUSCULARE
(EREDITARE)
DEFECTE DE HEMOGLOBINA:
DEFECTE DE SINTEZA –TALASEMIE
HEMOGLOBINE ANORMALE
( Hb S, Hb C, Hb INSTABILE)
CLASIFICAREA ANEMIILOR HEMOLITICE EXTRACORPUSCULARE:
I. PRIN ANTICORPI:
ALLOANTICORPI: posttransfuzional,boala hemolitica a nou-nascutului
AUTOANTICORPI: anemii hemolitice autoimune ( AHAI ) cu anticorpi
la cald si la rece , idiopatice si secundare
subicter
Confirmarea hemolizei:
1) cresterea BI
3) reticulocitoza
4) hiperplazie eritroblastica a MO
- Inspectia
Sferocitoza: SE
AHAI
hemoliza indusa de medicamente
hipersplenism
arsuri intinse
hipofosfatemie
Schizocitoza - h.i.v.
- AHM : CID, PTT, SHU, HTA maligna, cancere
diseminate, eclampsie, hemangioame diseminate,
purtatori de valve metalice sau proteze vasculare
Frotiu de sange periferic
ANEMII HEMOLITICE IMUNE
Formarea allo-Ac= raspuns imun normal fata de
antigene straine
Formarea auto-Ac= stare de boala, se produc
Ac impotriva Ag Er proprii. Hemolizeaza atat
asupra Ag Er proprii, cat si Er izocompatibile
(randament scazut al transfuziilor)
ANEMII HEMOLITICE AUTOIMUNE (AHAI)
Atasarea auto-anticorpului ( auto-Ac) pe antigene (Ag) ale
membranei eritrocitare initierea hemolizei
Clinic:
- semnele bolii de baza
- debut insidios triada: anemie, subicter, urini hipercrome
- rar debut exlploziv: hipertermie, adinamie, dispnee,
paloare, icter, +/- hemoglobinurie (infectie virala)
- hemoliza declansata de stres: interventii chirurgicale,
sarcina, suprasolicitare psihica
- 1/3 din cazuri splenomegalie
AHAI CU ANTICORPI LA CALD
(2)
Examene de laborator:
Hemograma : - anemie+ reticulocitoza
Clinic:
acumularea auto-Ac in plasma determina tulburari
de vascozitate si curgerea sangelui
Tratament:
- tratamentul bolii de baza + incalzirea bolnavului
- transfuzii cu eritrocite spalate
2.
1. hemoliza posttransfuzionala
2. boala hemolitica a nou-nascutului
Hemoliza post-transfuzionala
A. Febra
B. Frisoanele
C. Splenomegalia
E. Insuficienta renala
Hemoglobinuria paroxistica la rece: