Sunteți pe pagina 1din 61

Anemia

Nivel seric al hemoglobinei sub 11 g/dl


Valori normale
Vârsta Hgb (g/dl) Hct (%)

Medie Limite Medie Limite

Sânge din 16,8 13,7 – 20,1 55 45 - 65


cord omb
2 săpt 16,5 13 - 20 50 42 – 66

3 luni 12 9,5 – 14,5 36 31 – 41

6 l – 6 ani 12 10,5 – 14,5 37 33 – 42

7 – 12 ani 13 11 – 16 38 34 - 40
I. Anemie prin scaderea productiei de
eritrocite (a.centrala)

 Modificarea celulelor stem (aplazii medulare)

 Secundare
 Agenti chimici, medicamente, radiatii ionizante
 Infectii
 Mecanisme anatomice

 Idiopatice
 Constitutionale (a. Fanconi)
I. Anemie prin scaderea productiei de
eritrocite (a.centrala)
 Inlocuirea maduvei osoase hematopoetice prin
tesut fibros, grasos, blasti, metastaze
tumorale.
 Osteopetroza, mieloscleroza, leucemii acute,
limfom, metastaze (neuroblastom).

 Eritroblastopenii
- Blackfan – Diamond
- Insuficienta renala cronica, endocrinopatii
I. Anemie prin scaderea productiei de
eritrocite (a.centrala)
 Anemia datorata tulburarilor maturatiei si diferentierii
eritrocitelor
 Scaderea sintezei ADN (a. megaloblastice)
 Blocarea sintezei de Hb secundare tulburarii
metabolismului Fe
 Carente martiale de aport
 Pierderi cronice de sange
 Perturbarea absorbtiei si transportului de Fe
 Sechestrarea Fe (din infectii/inflamatii cronice, neoplazii)

 Distrugerea medulara a eritroblastilor


 Eritropoeza imperfecta
 Anemii diseritropoietice congenitale
II. A. prin pierdere/distrugeri crescute de
eritrocite (anemii periferice)
 Anemie acuta posthemoragica

 Anemii hemolitice corpusculare


 Prin anomalii de sinteza a Hb
 Sindroame talasemice (cantitativ)
 Siclemie (calitativ)

 Prin anomalii ale membranei eritrocitare


 Sferocitoza ereditara
 Eliptocitoza

 Prin anomalii enzimatice ereditare


 Deficit de piruvatrinaza
 Deficit în G6PD
II. A. prin pierdere/distrugeri crescute de
eritrocite (anemii periferice)
 Anemii hemolitice extracorpusculare
 Mecanisme nonimunologice
 Substanţe chimice, medicamente
 Infecţii (bacterii, paraziti, virusuri)
 Traumatisme mecanice (proteze valvulare)
 Anemii microangiopatice (SHU)
 Mecanisme imunologice
 Anticorpi naturali – transfuzii sange incompatibil
 Izoanticorpi (boli hemolitice a nou nascutului, transfuzii
sange incompatibil
 Autoanticorpi (anemii hemolitice autoimune)
Anemii hipocrome microcitare

 Deficit de Fe
 Pierdere cronica de sange
 Dieta saraca
 Intoleranta lapte de vaca
 Pierderi menstruale
 Talasemie minora/majora
 Boli inflamatorii cronice
 Deficit de Cu
 Intoxicaţie cu Pb
Anemii normocrome - normocitare
 Boli inflam cronice
 Infestare parazitara
 Colagenoze
 Boli inflamatorii intestinale
 Sangerari recurente
 Malignitati/infiltrari medulare
 Boli renale cronice
 Aplazia/hipoplazia medulara
 Infectia HIV
Anemia macrocitara
 Deficit B12
 Anemie pernicioasa
 Rezectie ileala
 Regim vegetarian deficitar in transcobalamina
 Transplant intestin

 Deficit in folati
 Malnutritie
 Malabsorbtie
 Hemoliza cronica
 Post-medicamentos (Fenitoin)
Anemia macrocitara
 Deficit în folati
 Septicemii
 Hipotiroidism
 Boli hepatice
 Sindrom Down
 Sindrom Lesch – Nyhan
 Insuficienta medulara
 A. Fanconi
 A. aplastica
 Sindrom Pearson (Boala mitocondriala)
 Alcoolism fetal
Anemia hemolitica
 Hemoglobinopatii
 Abetalipoproteinemia
 Arsuri
 BoalaWilson
 Deficit de vit.E
 Anemia hemolitica imuna
 Autoimuna
 Izoimuna
PARACLINIC

 Hemograma
 Sideremie
Examene paraclinice

 A. prin carenta martiala


 Test pentru hemoragii oculte
 Sideremie
 Capacitate totala de legare a Fe
 M.O. (sideroblasti)
 Endoscopii digestive
 Rx. pulmonar
 Ex. sputa pentru siderinofage
Examene paraclinice
 Anemia hemolitica corpusculara

 Membranara
 Examen morfologic frotiu
 Fragilitate osmotica
 Test autohemoliza

 Anomalii ale functiei Hb


 Examen morfologic frotiu
 Hb alcalino-rezistenta
 Electroforeza hemoglobinei
Examene paraclinice

 Anemia hemolitica corpusculara


 Anomalii enzimatice eritrocitare
 Examen morfologic (corpi Heinz)

 Test autohemoliza

 Determinari activitate enzime eritrocitare

 Anemia hemolitica extracorpusculara


 Test Coombs
 Test liza a hematiilor in mediu acid
 Anticorpi antinucleari
Examene paraclinice

 Anemie prin carenta de vitamina B12, acid


folic
 Examen maduva
 Nivel seric crescut B12, acid folic
 Test absorbtie a vitaminei B12
 Tubaj gastric (chimism proba histamina)
Examene paraclinice

 Anemia aplastica
 Examen maduva osoasa
 Radiografie schelet
 Studii citogenetice
Diagnostic - severitate

 Anemie usoara 9-10%


 Asimptomatica in repaus
 Evidenta la eforturi mari

 Anemie severa (Hb scazuta 7 g/dl)


 Simptomatologie în repaus si la eforturi minime
 Palpitatii, somnolenta, cefalee
 Vertij, tendinta la lipotimii
 Tulburari ale somnului, capacitate de concentrare
 Scaderea randamentului scolar

 Ritmul de instalare
 Acut
 Cronic
Clinic
 Paloare tegumente, mucoase (conjunctivale,
palatine)

 Asociere:
 Tahicardie, puls amplu, cresterea diferentialei TA,
„suflul anemiei” in focarul pulmonar sau pluriorificial
 Adenopatii
 Hepato-spleno-megalie
 Dureri osoase (infiltratie medulara)
 Icter
 Purpura, echimoze
Anamneza

 Varsta
 Anemia feripriva 6 - 24 luni
 Anemia hemolitica – nastere, sugar – 2 ani
 Anemia secundara – infiltrari medulare 2 – 6 ani,
peste 6 ani
 Apartenenta etnica
 Anemia de sinteza a Hb
 Boli hematologice in familie
 Deficiente nutritionale
 Boli sistemice asociate
 Infectii in antecedente recente
 Pierderi sanguine
Anemii
 Normocitara
 Anemie cronica
 Afectiuni renale
 Osteomielita
 Boli autoimune

 Anemie hemolitica
 Sferocitoza ereditara
 Deficit de G6PD, medicamente
 Malignitati

 Anemie hipocroma microcitara + incluziuni in bazofile


– intoxicatia Pb
Anemie 0-7 zile Nn – 3 l 6l–2 2 – 6 ani Peste 6
ani ani
A. - - +++ + -
Carenţia
la
Feripriva
A. + +
aplastic
a
A.eritrob ++
lastopen
ica
Anemie 0-7 zile Nn – 3 6 l – 2 2–6 Peste 6
l ani ani ani
A. +++ +++ ++ + +
hemolitică

A.post- +++ + ++ ++ ++
hemoragica

A. - ± ++ ++++ +++
secundara
infiltrarii
med
(leucemii,
limfom,
metastaze)
Anemia fiziologica a nou nascutului

 Dupa prima saptamana de viata si apoi pana la 6 – 8


saptamani se va constata o scadere progresiva a
valorii hemoglobinei (poate scadea pana la 9 g%).
 Adaptare la viata extrauterina
 Eritrocite fetale durata scurta de viata

 Incetare brusca a eritropoiezei – se reia la valoarea


de 9 g% - la 2-3 luni de viata
Prematuri

 Scade hemoglobina la 7- 9 g% la 3 – 6
saptamani de viata extrauterina
 Stari de hiperhemoliza
 Scaderea nivelului de vitamina E (sub 0,5 mg‰)
Tratament

 Nu un tratament special
 Vitamina E, acid folic
 Situatii exceptionale – prematur cu Hb sub 7 g/dl -
trasfuzii sange

 Eritropoietina la prematur cu greutate mica la


nastere
ANEMIE FERIPRIVA
ANEMIA FERIPRIVA
 Continutul total de Fe elemental – 500 mg nn si ajunge la 5000 mg
la adult.

 Rezervele de Fe ale n.n. se formează în 2/3 în ultimul trimestru de


viata intrauterina

 Necesar zilnic (pentru a acoperi 4500 mg/Fe) = 0,8 mg Fe in primii


15 ani – la care se adauga si pierderile fiziologice – deci ar fi de 1 –
1, 5 mg/zi

 Absorbtia din surse alimentare este de 10%


 La sugar 30% din fier, este asigurat din alimente spre deosebire de
adult unde este de numai 5%.

 Cea mai frecventă anemie – varsta 6 l – 2 ani


Etiologia carentei de Fe la copil

 Cauze obstetricale si neo-natale


 Carenta materna
 Gemelaritate
 Prematuritate, hipotrofie intrauterina
 Hemoragia neo-natala

 Cauze dietetice
 Alimentatia artificiala (microhemoragii induse de proteine
termolabile din laptele de vaca 1-7 ml/zi) - se inlocuieste cu
preparate de lapte adaptate sau soia
 Aport insuficient in fier al dietei
 Tulburari de absorbtie
 Enteropatii cronice (intoleranta – proteine, lapte vaca,
celiachie)
Etiologia carentei de Fe la copil
 Pierderi sangvine:
 Digestive
 Parazitoze (anchilostomiaza)
 Sangerari oculte (AINS)

 Esofagita peptica

 Varice esofagiene

 Gastrite, ulcer, diverticuli Meckel

 Boli inflamatorii intestinale, hemangiom intestinal, polipoza

 Extradigestive
 Menometropatiile

 Hemosideroza idiopatica

 Pierderi repetate de sange (2 ml sange = 1 mg Fe elemental!)


CLINIC
 Anemie instalata progresiv cu toleranta clinica buna
 Depletia rezervelor de Fe cu scaderea feritinei şi
hemosideremiei din maduva osoasa si ficat
 Scade sinteza hemoglobinei în eritroblasti cu diviziuni celulare
normale – cu aspect de microcit
 Scade hemoglobina circulanta – anemie hipocroma
microcitara regenerativa cu modificari la nivelul metabolismului
(mioglobina, citocrom, catalaza), cu modificari ale aparatului
imun si afectare psihomotorie

 Anemiile moderate 6-10g/dl mecanismele compensatorii


sunt eficiente – paloarea tegumentelor şi mucoaselor –
singura manifestare clinica

 Anemiile severe (sub 6-7g/dl): iritabilitate, anorexie,


tahicardie, cardiomegalie, sufluri anemice
Semne specifice de carenta de Fe

 Tegumente uscate, hipotonie musculara


 Ragade comisurale, glosite
 Koilonichie,
 Tulburari în dezvoltarea psihomotorie,
 Pica
 Sensibilitate crescuta la infectii
Laborator

 Periferie
 Anemie microcitara (VEM < 70), hipocroma (HEM < 27
mg%, hiporegenerativa (reticulocite normale, uşor
crescute)
 Leucocite normale
 Trombocitoza
 Fe seric scazut, feritina serica scazuta
 CTLF crescuta > 350 mg%
 Transferinemia crescuta, coeficientul de saturare al
transferinei scazut (sub 15%).
Laborator

 Maduva osoasa
 Hiperceluritate cu hiperplazie eritroblastica, eritroblasti
cu margini zdrentuite cu incarcare cu hemoglobina
redusa
 Coloratie Perls – arata scaderea sideroblastilor
absenta Fe de depozit din macrofage
Diagnostic diferential
 β talasemie minora
 Sideremia normala
 Hemoglobina A2 > 3,5%
 α thalasemie – n.n. – macrocitoza (94 fata de 110-
128)
 Hipocromie
 Hemoglobina Bart 3-5%
 Anemia din inflamatii cronice si infectii –
normocroma, normocitara (poate fi microcitara
hipocroma)
Diagnostic diferential

 Intoxicatii cu Pb – granulatii bazofile in hematii, Pb


crescut, dar
 Fe seric normal sau crescut CTLF - scazuta
 Feritina serica normala
Diagnostic diferential

 Pielonefrite cronice  Infectii bacteriene


 Tuberculoza, RAA  Bronsiectazii
 Artrite juvenile  Osteomielita cronica
 Boli inflamatorii  Endocardita
cronice bacteriana
 LES, Hodgkin

 Sideremia normala/crescuta
 Transferina normala
 CTLF normala/scazuta
 Feritina crescuta
Tratament

 Profilaxia anemiei feriprive


 Suplimentare cu preparate de lapte cu fier dupa 6 l la
sugarul normal
 Suplimentare dieta cu fier la sugar dupa 2 luni
(prematuritate, gemelaritate, eritropoieza foarte activa)
Tratament

 Tratament curativ
 Terapia orala
Fe 3-6 mg/kgc/zi (o priza pana la 1 an şi 2-3 prize
după 1 an) – durata 3 luni (sau 2 luni dupa
normalizarea cifrei Hb – acum doza va fi de 3
mg/Kg/zi)
 Secvente ale corectiei
 12 – 24 ore – refacerea enzimelor celulare
 Ameliorarea starii generale
 Creste apetitul, scade iritabilitatea
 36 - 48 ore – maduva osoasa - hiperplazie serie rosie
 30 zile – normalizare – Hb
 1-3 luni refacere depozite
Tratament

 Fe parenteral
 Noncomplianta – esec terapie PO
 Malabsorbtie intestinala severa

 Doza totala:
 Max. 50 mg/ priza sugar si copilul mic
 Max 100 mg/priza copil mare
Tratament

 Transfuzie masa eritrocitara – exceptional


 Hb < 5 g/dl - copil mare sau sub 7 g/dl - sugar
 În caz de Hb sub 4 g
 Insuficienta cardiaca se administreaza 5 ml/ Kg

 Risc hipervolemie si dilatatie cardiaca

 Alte anemii microcitare şi hipocrome la sugar.


 Afectiunea de baza
 Administrare Fe ineficienta - transfuzie ME, daca
hemoglobina → sub 7g/dl
Anemia megaloblastica
Definitie

 Anomalii morfologice şi de maturatie ale eritrocitelor


(talie mare, asincronism nucleo-citoplasmatic)
 Perturbarea sintezei ADN
 Incetinirea ciclului celular
 Scaderea numarului de mitoze la nivelul precursorilor
medulari cu:
 Macrocitoza, megaloblastoza
 Neutropenie
 Trombocitopenie
Acid folic

 Necesar aport nutritional


 Sugar 30-65 µg/zi
 Copil mic 40 µg/1000kcal/zi

 Surse: ficat (294 µg/100g), spanac (75 µg/100g),


branzeturi (14 µg/100g), banane (9 µg/100g)

 Absorbtie: ileon

 Depozit: ficat
Acid folic

 Celular: folati in prezenta vitaminei B12 şi vitaminei C


sunt sunt transformati si participa la sinteza ADN

 Lapte mama: 35-45 µg/l – bidisponibilitate superioara


(nu are risc de deficit)

 Formule moderne – au cantitate suficienta - lapte


vaca 35µg/l – bidisponibilitate redusa

 Diarea trenanta/recidivanta favorizeaza deficitul


B12
 Necesar 1-5 µg/zi
 Surse:
 Ficat (116µg/100g substanta uscata)
 Ou (3 µg/100 g), carne (2 µg/100g), branza (2 µg/100g),
lapte matern (0,32 µg/24 ore)
 Gastric : complex vitamina B12 + factor intrinsec –
absorbit in ileon terminal – 10-20% - circula legate in
plasma sub forma de transcobalamina II
 Cantitatile care depasesc necesarul fiziologic – sunt
depozitate in ficat (2000-5000 µg)
 Depozitele nou nascutilor sunt suficiente pana la 1 an).
Anemia prin deficit in folati
 Anemia megaloblastica a sugarului
 Diaree cronica recidivante în perioada de crestere
rapida
 Malnutritie protein – energetica sau proteica
 Debut 4 – 7 luni (prematuri în primele 3 luni!)
 Anemie severa
 Fobii de cauza neprecizata
 Iritabilitate
 Diaree
 ± Trombocitopenie
Laborator

 Periferie - anemie normocroma cu macrocitoza


 VEM >100 CHEM=N
 HEM > 35 pg

 Corpi Jolly, Cobst

 Reticulocite normale/scazute
 Leucopenie
Maduva osoasa

 Hiperplazie severa eritrocitara, megaloblastica


 Precursori granulocitari de talie mare
 Megacariocite in „explozie” – mai putin modificate
Biochimic

 Determinarea nivelului de folati eritrocitari N = 50-


150µg/ml, folati serici sub 3µg/ml
 Crestere urinara a acidului formimino-glicemic în
special dupa incarcarea orala cu histidina
 Activitatea LDH crescuta
Proba terapeutica

 Administrare de acid folic 0,05-0,12 mg/zi i.m. sau


0,125 mg/zi p.o - criza reticulocitara
Tratament

 Sugar 0,5 mg/zi oral (parenteral în malabsorbtie) –


pana la corectarea anemiei – apoi o doza de
intretinere de 0,1 mg/zi

 Copil mare 10-15 mg/zi p.o. (i.v.: 1-5 mg/zi) pana la


corectarea anemiei, pentru rezerve 1-5 mg/zi
Raspuns terapeutic

 Normalizarea morfologica a maduvei cu 24-48 ore


 Criza reticulocitara 7 – 10 zile
 Corectarea anemiei 3 – 4 saptamani
 Cazuri severe se asociaza:
 Vitamina B12
 La reluarea eritropoiezei - anemie carenta de Fe - se
recomanda feroterapia
 Vitamina C
 Masa eritrocitara
Malabsorbtia congenitala a acidului folic

 Deficit de absorbtie a folatilor (si apar


manifestari SNC)
 Anemie
 Convulsii
 Retard psihomotor
 Calcificari cerebrale
 Tablou hematologic specific
Anemia prin deficit in B12

 Sindrom anemic – tabel clinic


+
 Intarzierea cresterii somatice
 Anorexie, varsaturi, diaree
 SNC – ataxie, neuropatie periferica
Clinic

 9 luni - 3 ani (rezerve!)


 Paloare, tenta galbuie, iritabilitate, anorexie
 Tegumente aspre, uscate, depigmentate
 Par, unghii fragile, glosita,ulceratii marginale
(glosita Hunter), disfagie
 Ataxie, parestezii, clonii
Paraclinic

 Anemie macrocitara, normocroma, anizocitoza,


poikilocitoza, leucopenie cu hipersegmentarea
nucleului
 Trombocitopenie moderata
 Maduva hipercercelulara, cu megaloblastoza,
hipersegmentarea nucleilor megacoriocitari
 Fe: normal/scazut
 Vitamina B12 sub 100 µg/ml (200-500 - normal)
 Proba terapeutica - administrarea de doze
terapeutice de B12 timp de 7 – 10 zile
Paraclinic

 Test Schilling
 Incapacitatea celulelor parenterale gastrice de a
secreta factor intrinsec
 Secretia gastrica acida normala (spre deosebire de
adult) ca si aspectul mucoasei gastrice
Paraclinic

 Factor intrinsec absent în sucul gastric, ca şi


Ac anti F.I.
 Hiperbilirubinemie indirecta
 LDH crescut
Tratament

 B12 parenteral 1000µg/zi – 7 zile (sau minim 14 zile


in caz de manifestari neurologice)
 Apoi 1000 / µg/zi saptamana pana la refacerea
depozitelor
 Apoi lunar sau trimestrial 1000 incercadu-se si p.o

S-ar putea să vă placă și