Modul: Modul: MI-I.

Afecțiunile sângelui și organelor hematopoetice

Fisa de documentare
ANEMII HEMOLITICE ( AH )

Definitie= anemii normocrome regenerative,congenitale sau dobandite, caracterizate prin

scurtarea duratei de viată a eritrocitelor, astfel incat distructia lor depăseste capacitatea de
regenerare a maduvei hematogene.
Etiopatogenie si clasificare -
Forme clinico- etiologice :
I. A.H. intra-corpusculare ( endoeritrocitare)= ereditare. Cauze :
1. Defecte membranoase ex. – sferocitoza ereditara , ovalocitoza ,
hemoglobinuria paroxistica nocturna
2. Defecte enzimatice—deficit de G6-PD (glucozo-6 dehidrogenaza) , PK(piruvat
kinaza)
3. Defecte ale hemoglobinei – thalasemii
II. A.H.extra-corpusculare = dobandite, cele mai frecvente. Cauze :
1. Auto-anticorpi, produc AHAI cu anticorpi la rece si la cald: idiopatice si secundare
(LED , LLC, neoplazie ovariana, medicamente)
2. Agenti infectiosi : HIV , virusul hepatitic, gripal, toxoplasmozei, malariei
3. Agenti chimici : Pb, Zn , Cu , arseniu
4. Medicamente : fenitoina , peniciline, tiazice, cefalosporine, etc
5. Factori traumatici: proteze valvulare, sdr. hemolitic uremic, CID, etc
6. Hipersplenism – din boala Hodgkin, leucemie, sarcoidoza
7. Agenti fizici : arsuri intinse , radiatii ionizante

Fiziopatologie. Consecintele hemolizei:

 hiperdistructie eritrocitara
1. anemie – cand hemoliza depaseste regenerarea
2. icter(hiperbilirubinemie)
3. hiper-hemoglobinemie +/- hemoglobinurie
4. hipersideremie
5. scaderea proteinelor de transport (haptoglobine, methemalbuline)
6. ulcere gambiere
7. litiaza biliara( calculi hemoglobinici)
 hipertrofie a retelei macrofagice  splenomegalie +/- hepatomegalie
 hiperregenerare medulara:
1. hiperplazie eritroblastica medulara
2. reticulocitoza
3. osteoporoza si deformari ale oaselor late ( craniu „ in turn”) prin hiper-expansiunea
maduvei hematogene ( in hemoliza cronica)

Probleme de diagnostic:
1. Atestarea mecanismului hemolitic
- Hemoliza acuta
Clinic: astenie brusc instalata + stare de rau general, cefalee, agitatie,dureri lombare, febra,
frisoane, oligo-anurie, icter flavinic ( fara prurit) + urini rosii + scaune hipercrome
Labo: Br indirecta crescuta, Hb libera in plasma crescuta ( N= 5mg%), hipersideremie,
hemosiderinurie, anemie normocroma intens regenerativa ( R > 500.000/mm3)
- Hemoliza cronica
Clinic : paloare + icter ( fara prurit), splenomegalie, scaune hipercrome, urini hipercrome
Labo.: anemie normocroma regenerativa, cresterea Fe seric (> 150 gama%), Hb plasmatica
crescuta( > 5mg%), hipe- bilirubinemie neconjugata, hiper-urobilinogenurie; medulograma arata
1
hiperplazie eritroida

2. Formele clinico-etiologice
Stabilirea originii corpusculare sau extra-corpusculare si a cauzei AH necesita investigatii
speciale( cauza hemolizei ramanand uneori neelucidata):
 frotiu sange – poate evidentia corpi Heinz, schizocite, sferocitoza
 fragilitatea osmotica – creste in sferocitoza, scade in talasemii si drepanocitoza
 fragilitate mecanica – creste in sferocitoza
 electroforeza Hb
 dozarea enzimelor eritrocitara : G6-PD, piruvatkinaza
 testul Coombs indirect- atesta caracterul imunologic
 autohemoliza in vitro- testul Coombs direct

I. AH congenitale
Apar adesea in copilarie sau la tineri in contextul unui „ istoric familial de anemie, icter sau
hepatopatie cronica”.
I.1. AH prin defecte de membrana
Sferocitoza ( boala Minkowsky Chauffard)
= anemia cu eritrocite sferice, rigide, cu rezistentă osmotica scazuta, care sunt sechestrate in
splină si distruse.
Evolutia este cronica, cu episoade de hemoliza si perioade de remisie.
Tabloul clinic: craniu „ in turn” cu nas latit, icter sau subicter, paloare, splenomegalie,colecistita.
Examene paraclinice:
- frotiu de sange periferic: sferocite, reticulocite in numar mare, fragilitate osmotica crescuta
Tratament: administrare de acid folic si coleretice; splenectomie.
Drepanocitoza
= anemia cu eritrocite ,,in seceră”, rigide ce obstruează vasele mici, producand infarcte.
Sunt sechestrate rapid si excesiv in splină si distruse.
Tabloul clinic: crize dureroase la nivelul articulatiilor membrelor si coloanei vertebrale, icter sau
subicter, paloare, splenomegalie.
Examene paraclinice: frotiu de sange periferic: eritrocite ,,in seceră”.
Tratament: administrare de acid folic, analgezice si coleretice; transfuzii sangvine

I-2. AH prin defecte hemoglobinice- Beta-thalasemia ( Anemia Cooley)

Patogenie:eritroblastii medulari cu deficit al lantului beta vor fi fagocitati
intramedulareritropoieza ineficienta.
Clinic: debutează in primele luni de viată cu anemie severa, icter moderat, intarzierea cresterii,
facies „ talasemic”( defecte de implantare a dintilor, hiperboselarea oaslor frontale si parietale,
maxilare hiperdezvoltate - facies specific cu etajul mijlociu mult dezvoltat), fracturi patologice,
hepato-splenomegalie
Labo.:
 hematologic:
- hematii in „ semne de tras la tinta”
- hemosideroza, hipersideremie
- electroforeza Hb: Hb F > 50 % - confirma dg.
 radiologic: calota „ in perie” , osteopoza
Tratament curativ:
 transfuzii sanguine, regulate, la 4-6 sapt.
 administrare de acid folic, pentru a preveni carenta de hiperconsum
 splenectomie- in caz de hipersplenism cu hipersechestratie splenica atestata
Preventiv: sfat genetic si dg. prenatal al anomaliei permit decizia informata a cuplului asupra
oportunitatii sarcinii si pastrarii produsului de conceptie

2
 I- 3. AH prin anomalii enzimatice
deficitul de enzime, in special de G6-PDH ( gena responsabila este plasata pe cromozomul X), face
ca Hb sa se oxideze si sa precipite in interiorul eritrocitelor.
Hemoliza e declansată de infectii severe sau factori toxici (ex. medicamente ca fenacetina, aspirina
in doze mari )
 Clinic – anemie hemolitica
 Labo. : anemie normocroma, normocitara, testul enzimatic:cantitate redusa de G6-PDH
Evolutia este cronica, cu episoade de hemoliza si perioade de remisie.
Tratament: evitarea factorilor declansatori ai hemolizei;
- transfuzii sangvine;
- splenectomie- in cazuri exceptionale, in cazuri cu hemolize repetate si severe

II. AH dobandite
Anemii hemolitice cu Ac antieritrocitari ( AHAI)
Etiologie:
 primitiva
 secundara - AHAI precede cu ani, LED, PR, boli limfoproliferative, boli de colagen
Incidenta – 2 varfuri: sub 40 ani -predomina formele acute; peste 50 ani - predomina formele
cronice
Anemii hemolitice dobandite cu anticorpi la cald (Ig G)
Etiologie: LLC, LES, mielom multiplu ; in 2/3 cazuri= necunoscuta
Simptomele apar la temperaturi mai mari de 38 de grade, pacientul prezinta anemie , icter moderat,
urini hipercrome, febra, splenomegalie.
Investigatii:
 - hemoleucogramă: Hb si Ht scazute, reticulocitoza
 frotiu de sange periferic: sferocite
- test Coombs direct pozitiv: Ac anti membranari eritrocitari
- Ig G crescuta
- markeri ai hemolizei prezenti
Tratament:
- administrarea de corticoizi sau imunosupresoare (Imuran, Ciclofosfamidă)
- splenectomie.
- tratamentul cauzei

Anemii hemolitice dobandite cu anticorpi la rece (Ig M)

BAR (boala aglutininelor la rece)
Clinic :
 forma fara semne clinice de hemoliza
 forma cu hemoliza medie/usoara ( cea mai frecventa) + semne de vaso-ocluzie, declansate
de frig, prin aglutinarea hematiilor in vasele tegumentare: sdr. Raynaud, acrocianoza,
necroze, parestezii, aspect cadaveric al tegumentelor; nu exista splenomegalie
 forma cu hemoliza severa, cand se produce o hemoliza brutala intravasculara, cu
hemoglobinurie: icter + urini hipercrome
Labo: anemie (Hb = 3-5g%), markeri ai hemolizei prezenti, titruri crescute ale aglutininelor la rece,
testul Coombs direct pozitiv
Evolutia = cronica, cu exacerbari declansate de frig
Tratament:
 etiologic
 evitarea frigului, stres-ului, eforturilor fizice mari, expunerii la toxice, medicamente,
infectii(tratament cu AB)
 tratamentul medicamentos:
- imunodepresive: Azathioprina, Ciclofosfamida, etc.
- gama- globulina- ar stopa afectarea hematiilor sensibilizate
3
 - corticoizi
- transfuzii, cand Ht< 10% sau /si E.<1,5 mil/mm3
- tratament adjuvant: acid folic, drenaj biliar
 splenectomie- in caz de esec al tratamentului medical de 3-6 luni

HPF (hemoglobinuria paroxistica a frigore)

Forme :
 idiopatica
 secundara: o viroza( oreion, varicela, MNI)
Clinic: simptomele apar dupa expunerea la frig:
 sindrom anemic
- crize de hemoliza: febra, frisoane, lombalgii difuze, crampe abdominale,
acrocianoză cu tegumente reci si cianotice, parestezii.
Durata crizei - ore- zile.
Labo:
 hemoleucograma: Hb, Ht scazut
 frotiu de sange periferic: eritrocite asezate in fisicuri
 test Coombs pozitiv
 Ig M crescute, complement pe suprafata eritrocitelor
 markeri ai hemolizei prezenti
Tratament:
 evitarea expunerii la frig.
 administrarea de imunosupresoare (Imuran, Ciclofosfamida) +/_ corticoizi + acid
folic
 transfuzii cu eritrocite spalate
 splenectomie