SINDROMUL SPLENOMEGALIC

• Sindrom clinic complex în care elementul

central este creşterea în volum a splinei
(splenomegalia).
• Hipersplenismul:
– splenomegalie+citopenie sanguină
periferică+hiperplazie medulară+ corectarea
acestor tulburări prin splenectomie.
– datorita sechestrării patologice şi distrugerii
exagerate a elementelor figurate
Functiile splinei:
• imuna
– Productie de Ac
– Productie/maturatie limfocite B, T, plasmocite ⬄
organ limfoid

• fagocitara
– Indepartarea celulelor sanguine imbatranite
– Fagocitoza celulelor sanguine acoperite de Ac
– “rezervor” de celule sanguine (leucocite, trombocite)
– Hematopoieza (normala in perioada fetala / patologic
⬄ lezarea sinusoidelor medulare (tumori/fibroza) →
migrarea si popularea splenica cu celulele stem
hematopoietice = metaplazie mieloida
 SPLENOMEGALIA

• Simptome precoce posibile: durere abdominală în

cadranul superior drept, saţietate precoce
• Obiectiv: creşterea în volum a abdomenului şi
palparea splinei
 Cauzele splenomegaliei
Funcţie crescută Flux sanguin anormal Boli infiltrative
Anemii hemolitice: Insuficienţe de organ: Boli metabolice:
siclemie; sferocitoză; ciroza hepatică tezaurismoze
talazemie. ICC amiloidoza
Hiperplazie imună: Cauze vasculare: Boli infiltrative benigne şi
boli virale – tromboza de venă portă maligne:
mononucleoza sau splenică leucemii acute şi cronice
infecţioasă; SIDA; sindrom Budd Chiari limfoame
boli autoimune – LES; Parazitoze metastaze (melanomul
anemii hemolitice malign)
autoimune; sarcoidoza
histiocitoza X
Hematopoieza
chiste, hemangioame
extramedulară:
boli limfoproliferative
(leucemii), MMM
Mică Mijlocie Mare, gigantă
(inspir profund) (+6-12 cm) (cresta iliacă)

Boli inf acute Hepatie ac, cr LGC

Anemii hemolitice CH Malarie cronică
PTI Sarcoidoză Boala Gaucher
Leucemii acute Amiloidoză
Limfoame
LLC
Semne, simptome asociate cu splenomegalia:

-izolată: tumori, chist hidatic, tezaurismoze, tromboză VS

-+febră, alterarea stării generale: infecţii acute, cronice
(septicemii, EB, MNI, TBC, malaria)
-+icter: CH, anemii hemolitice
-+adenopatie: LLC, LGC, sarcoidoza, tezeurismoze
-+paloare: anemie Biermer
-+sindrom hemoragipar: PTI
-+hepatomegalie: HAV, HC, CH, hemocromatoza, tromboze
sistem port
Paraclinic
• Ecografia, TC, splenoportografia, scintigrafia
• Examinări pentru boala de bază
 SINDROMUL ANEMIC
• Definiţie
– simptome şi semne determinate de scăderea
hemoglobinei circulante totale (Hb) - capacitatea de
transport a oxigenului

• bărbaţi < 13 g/dl

• femei < 12 g/dl
• vârstnici < 11g/dl
Clasificarea etiopatogenetică a anemiilor
1. Pierdere de sânge ( hemoragie )
A. Acută
B. Cronică
2. Distrugere crescută a hematiilor (hemoliză)
A. Corpusculare (eritrocitare)
• congenitale
• sferocitoza, ovalocitoza, deficit de G6PDH, talasemii, siclemie
• câştigate
• hemoglobinuria paroxistică nocturnă
B. Extracorpusculare (extraeritrocitare)
• imune
• anemie hemolitică autoimună
• neimune
3. Producţie insuficientă de hematii
A. Deficit nutriţional
• fier - anemie feriprivă
• vitamina B12 - anemie Biermer, anemie megaloblastică prin
deficit de B12
• acid folic - anemie megaloblastică prin deficit de acid folic
B. Reducere de precursori eritroizi
• anemie aplastică
• infiltrarea/ înlocuirea măduvei osoase - leucemii, carcinoame,
limfoame, mielom multiplu, mielofibroză;
C. Eritropoeză ineficientă
• boli cronice inflamatoare
• insuficienţa renală cronică
Manifestari clinice
• AH
• anemii hemolitice congenitale; anemia Biermer
• hemoragii - teleangiectazia ereditară, polipoza familială Peutz
Jegers;
• APP
• intervenţii chirurgicale: hemoragii; gastrectomie, enterectomie
• boli inflamatoare cronice; boli autoimune
• CMV
• hemoragii - AINS, steroizi, alcool
• hemoliză - penicilină, chinidină, procainamidă
• antifolice - methotrexat, biseptol, antiepileptice
• aplazie medulară - solvenţi organici, radiaţii, citostatice
• obiceiuri alimentare - dietă vegetariană, malnutriţie, alcool
IBA:
• durata simptomelor vechi/recente
• hemograme anterioare
SIMPTOME
• SNC: cefalee, ameţeli, zgomote auriculare - acufene, tulburări de
vedere - scotoame, astenie, adinamie, somnolenţă, irascibilitate,
confuzie, sete
•digestive: glosodinie (Biermer - glosita Hunter), odinofagie (sdr
Plummer Vinson), dureri epigastrice, greţuri, vărsături
•cardiovasculare: dispnee de efort şi/sau repaus, angina pectorală,
palpitaţii, tahicardie
• gravitatea simptomelor anemiei depinde de:
• severitatea anemiei
• ritmul instalării - progresiv / brusc
• vârsta şi statusul cardiovascular
• capacitatea de transport a oxigenului - ex HbS
asigură mai bună oxigenare a ţesuturilor decât HbA !
EXAMENUL OBIECTIV
• Semne cutanate şi mucoase
• paloarea tegumentelor
- starea patului vascular al dermului, grosimea şi pigmentaţia pielii ;
• generalizată < 7g/dl;
• nuanţă
• albă, pură, nealterată, “ca varul”
• galbenă, “ca paiul de grâu copt”, “ca lămâia” - paloare + icter
• verzuie - cloroza
• teroasă - paloare + impregnare, emaciere
• cafea cu lapte anemie - paloare + cianoză

alte semne cutanate şi mucoase

• tegumente - ↓ elasticităţii, uscăciune, descuamare;
• unghii - fără luciu, friabile, striaţiuni verticale/orizontale; coilonichie -
” în lingură”;
• păr - subţire, mat, alopecie, depigmentat;
Semne digestive
• stomatită, odinofagie - sindrom Plummer Vinson - anemie
feriprivă cr.
• glosita Hunter - limbă roşie, lăcuită, netedă, lucioasă,
glosodinie; ! precoce anemie Biermer
• gastrita atrofică - anemie Biermer

•Semne cardiovasculare
• tahicardie, sufluri accidentale, hipotensiune arterială (lipotimii,
sincope)→ şoc

Alte semne
• splenomegalie
• semne neurologice: parestezii, scăderea forţei musculare,
pareze, tulburări ale sensibilităţii profunde - mieloza funiculară -
anemia Biermer
 Investigaţii de laborator
H - 4,5 mil femei (5 mil bărbaţi)
Hb - 13 - 14g /dl femei ( 14 - 15 g/dl bărbaţi)
Ht - 40%femei (45% bărbaţi)

INDICII ERITROCITARI
VEM = Ht x 10 / H; v.n = 90 ± 7 fl
HEM = Hb x 10/H; v.n.= 30 ± 3 pg
CHEM = Hbx 100/Ht ; v.n.=33 ± 2 g/dl

• anemie hipocromă microcitară - anemia feriprivă, anemia cronică

simplă “inflamatoare”, sideroblastică, anomalii ale Hb;
• VEM↓; HEM↓; CHEM uşor↓;
• anemie hipercromă macrocitară - anemia macrocitară (vitamina
B12, acid folic), alcoolism, hipotiroidism;
• VEM↑; HEM↑; CHEM moderat↑;
• anemie normocromă normocitară - anemie aplastică, anemie
posthemoragică, hemoliză, anemia cronică simplă în stadiile incipiente;
•VEM N; HEM N; CHEM N;
 SINDROMUL ANEMIC

• frotiu sanguin
• culoare:
• hipocrome (→ anulocite), hipercrome, normocrome
• volum:
• normocite, macrocite, microcite; anizocitoză;
• formă:
• sferocitoza, ovalocitoza, acantocitoza, schizocitoza,
drepanocitoza, “în ţintă”, “în picătură”; poikilocitoza;
• structură:
•incluziuni (siderocite), granulaţii bazofile, corpusculi
Howell Jolly
• reticulocitele - v.n. 5-15%0
•↑ > hemoragii, > hemoliză, > tratament cu Fe sau acid
folic, B12 - criza reticulocitară;
• ↓ anemii feriprive, Biermer, defect de acid folic, etc;
• leucocite
• trombocite
 SINDROMUL ANEMIC

•rezistenţa globulară
•-↑ talasemii; ↓ sferocitoză;
• nivelul seric al vitaminei B12
•electroforeza Hb - talasemii
• anticorpi antieritrocitari
test Coombs
•sideremia
•feritina serica
•capacitatea totala de legare a Fe (CTLF)
•transferina,
•determinarea duratei de viata a H
• medulograma
ANEMIA POSTHEMORAGICA ACUTA
= normocroma, normocitara, regenerativa
(cu raspuns medular adecvat)
Sediul de extravazare/acumulare Denumire
Nas Epistaxis
Cavitatea bucală Gingivoragie, stomatoragie
Tract gastrointestinal Hematemeză, melenă, hematochezie
Aparat respirator Hemoptizie
Aparat genital Menoragie, metroragie
Aparat renal Hematurie
Cavitate pleurală Hemotorace
Cavitate peritoneală Hemoperitoneu
Articulaţii Hemartroză
Muşchi, tegument, organe Hematom
• primul obiectiv ! = evaluarea statusului hemodinamic (şoc
hemoragic)
– puls, TA (in clino- si orto-statism)
– diureza (oligurie)
– extremitati reci, (pre)sincopa, confuzie, sete etc.
• hemoragia oprita / continua / risc resangerare
– sonda nazo-gastrica, endoscopie, etc.
• orientare etiologica
 ANEMIA FERIPRIVA
Distribuţia Fe in organism
• Hemoglobina (Hb)
• Fe de rezerva
– feritina
– hemosiderina
• Fe legat de transferina (n = saturata 1/3)
• Mioglobina (muschi scheletici si miocard)
• Enzime si citocromi

Absorbtia = la nivelul duodenului, jejun proximal

Pierderi fiziologice
• Scaun - minime
• Menstruatie (+ hemoragii post-partum)
Stadiile deficitului progresiv de Fe

1. epuizarea rezervelor (feritina = scazuta, sideremia si Hb = normale inca)

2. scaderea sideremiei (+ cresterea capacitatii totale a serului de a lega
Fe)
3. scaderea VEM si HEM
4. aparitia microcitelor hipocrome (pe frotiu)
5. instalarea sdr. anemic clinic
6. scaderea CMHE
7. aparitia modificarilor tegumentare si fanerelor

Cauze !!! anemie feripriva idiopatica NU exista

!!! este obligatorie cautarea cauzei anemiei

• hemoragii repetate
• malabsorbtie (globala, selectiva pentru Fe = sdr. Riley)
• necesitati crescute: sarcina (gemelara), sport performanta, etc.
 TABLOU CLINIC
• astenie, fatigabilitate, scaderea tolerantei
la efort, a atentiei/concentrarii, cefalee,
iritabilitate
• + simptome CV dispnee, palpitatii, angor
/ IMA ! (tahicardie, sufluri cardiace
“inocente”)

• modificari tegumente,mucoase, fanerelor

– par uscat, friabil, calvitie
– unghii friabile, plate / excavate (plato-
/ coilonichie)
– disfagie ← esofag –sdr. Plummer-
Vinson
– cheilita (stomatita angulara)
– glosodinie ← glosita atrofica
– PALOARE
DATE DE LABORATOR

• anemie hipocroma, microcitara (scaderea VEM, HEM)

• sideremie = scazuta

• transferina si CTLF = crescute

• feritina = scazuta

• medular (coloratia Perls) = absenta rezervelor medulare de Fe

 ANEMII MEGALOBASTICE
• anemie megaloblastica = asincronism de maturatie nucleo-
citoplasmatic
– nuclei imaturi / deficit sinteza ADN
– citoplasma matura / sinteza normala de ARN si proteine

• cauze = deficit vitamina B12 si/sau acid folic

Acidul folic
• in vegetale proaspete
• → absorbtie in jejunul proximal

Vitamina B12 (cobalamina)

• produsele animale (carne, lactate, oua)
• absorbtia = ileon terminal
– doar in prezenta factorului intrinsec (FI) <= celule
parietale gastrice
– legare de proteina transportoare = transcobalamina II
(TC II) → ficat (stocare)
ANEMIA MEGALOBLASTICA PRIN DEFICIT DE VIT B12

1. malabsorbtia vitaminei B12

– deficit de FI
• anemia pernicioasa (Biermer)
• gastrectomie
– boli ileon terminal (boala Crohn, rezectii,
malabsorbtie selectiva = sdr. Immerslund)
– “consum” intestinal de vitamina B12 (sdr. de
ansa oarba, botriocefaloza)

2. defecte de transport si utilizare

• deficit congenital de TC II etc.
 Anemia BIERMER

• autoanticorpi
– anti-celule parietale
– si/sau anti-FI
– => gastrita atrofica (lipsa FI) ⬄ malabsorbtie cbl (precede cu
ani de zile anemia = utilizarea rezervelor hepatice)

Clinic
• paloare, icter, anomalii cutanate
• limba depapilata (glosita Hunter)
• splenomegalie moderata
• tulburari neurologice
– sindrom de cordon posterior si lateral
 Laborator
Anemie
• macrocitara = VEM > 100 fl
• reticulocite ↓
Leucopenie, trombocitopenie
• frotiu: neutrofile cu nucleu
hipersegmentat (> 5 lobi)
Maduva: hiperplazica, asincronism de
maturatie al precursorilor
hematopoietici (megaloblasti,
metamielocite gigante)

• LDH ↑ ↑
• B12 serica ↓
• test Schilling pozitiv
• Ac anti-celula parietala si anti-FI
ANEMII HEMOLITICE
Distrugere crescută a hematiilor (hemoliză)
A. Corpusculare (eritrocitare)
• congenitale
• defect structural de membrană - sferocitoza, ovalocitoza;
• defect enzimatic - deficit de G6PDH, piruvat-kinază;
• anomalii ale Hb – talasemii, siclemie
• câştigate
• defect de membrană - hemoglobinuria paroxistică nocturnă
B. Extracorpusculare (extraeritrocitare)
• imune
• anemie hemolitică autoimună
• medicamente, transfuzii incompatibile
• neimune
• distrucţii mecanice - valve artificiale, anemie hemolitică
microangiopată - CID
• infecţii - malarie
 Anemii hemolitice - laborator
= normocrome, normocitare, regenerative
• semne de distructie accelerata
– durata de viata a hematiilor ↓
– hiper-BR indirecta
– UBG-urie
– Br-urie = normala

• semne de productie crescuta (= anemii “regenerative”)

– reticulocitoza + leucocitoza, trombocitoza
– medulograma = hiperplazie eritrocitara
 Sferocitoza ereditara Minkovsky-Chauffard

• transmitere autosomal dominanta

• scaderea cantitatii de spectrina din membrana ⬄

hematii mici, sferice, rigide → “prinse” si hemolizate
in capilarele splenice
• + hiperplazie medulara secundara → deformari
osoase
 Tablou clinic

• anemie /hemoliza compensata fara anemie

• splenomegalie
• icter (+ paloare)
• (litiaza biliara – saruri de bilirubinat de Ca)
• la copii: retard somatic + deformari osoase
– facies mongoloid
– dezvoltarea craniului > a masivului facial =
craniu “in turn”, “fruntea olimpiana”
• evolutie in pusee precipitate de infectii
 Siclemia
• AR = inlocuirea Glu cu Val (in lantul β al moleculei de globina)
→ HbS → hematii “in secera”, rigide
– blocaj arteriolo-capilar (fenomene OCLUZIVE)
– + HEMOLIZA
• factorii care favorizeaza “siclizarea”
– hipoxia, acidoza, deshidratarea, febra, etc
 Tablou clinic (homozigoti)
CRIZE VASOOCLUZIVE
• crize osteoarticulare (dureri
→ osteonecroza)
• abdominale (dureri, greturi,
varsaturi, Blomberg)
• toracice (durere pleuretica)
• Crize ocluzive SNC
ACALMIE
• icter moderat/paloare
• ulcere gambiere
• infarcte pulmonare repetate
• splina = nepalpabila
– infarcte splenice repetate →
fibrozarea splinei ⬄
autosplenectomie ⬄ deficit
imunitar
AHAI
• Ac anti-eritrocitari = tip IgG (Ig M) + C
– cu Ac “la cald” = tip Ig G
– cu Ac “la rece” = tip Ig M (crioglobuline)

• hemoliza = in macrofagele splenice

• anemia
– “regenerativa”
+ “crize aplastice” <= Ac anti-eritroblast medular

• debut brusc (hemoliza acuta) sau insidios

• paloare, icter, splenomegalie
 ANEMIE

MACROCITARA NORMOCITARA MICROCITARA

R
R CRESCUTE SCAZUTE