Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
hematopoietic
Sângele este constituit din
• Plasma- lichid care conţine glucide, lipide, proteine, factori ai
coagulării
Vas de
sange
TROMBOCIT
EOZINOFIL
ERITROCIT
NEUTROFIL
LIMFOCIT
BAZOFIL
MONOCIT
anamneza
• Vârsta
• nou nascutul şi copilul mic pot prezenta sângerări în hemofilie
• copii- anemii,
• adolescenţi- leucemii acute
• Sexul
• valorile normale ale hemoglobinei sunt mai mici la femei
• Hemofilia este transmisă de mama purtătoare a tarei genetice către copii de sex
masculin ( numai baieţii fac hemofilie)
anamneza
• Astenie
• Inapetenţă, scădere ponderală
• Transpiraţii - b.Hodgkin
• Febră – leucemie acută.
simptome
• astenie- anemie
• dispnee de efort şi în evoluţie de repaus-anemie
• Palpitatii în tahicardia daterminată de anemie
• vertij-anemie
• cefalee-anemie
• prurit -limfom Hodgkin
• saţietate precoce -splenomegalie
• disconfort abdominal -splenomegalie
• durere osoasă mielom multiplu
• hemoragii
hemoragii
• Epistaxis- sângerare nazală
• Gingivoragie- sângerare gingivală.
• Hemoperitoneu-sângerare la nivelul peritoneului
• Hemotorax-sângerare la nivelul pleurei
• Hemopericard-sângerare la nivelul pericardului
• Hemoragii cerebrale
• Hematom retroperitoneal
• Hematemeza -vărsătura cu sânge
• Melena expresia hemoragiei digestive superioare –eliminarea de sânge digerat în scaun
• Hemoptizia –sângerare de la nivelul căilor aerine după tuse
• Hematurie eliminare de sânge în urină
• Menoragie- sângerare genitală abundentă şi persistentă în cursul menstrei
• Metroragie - sângerare genitală între menstre sau la menopauză
Examenul obiectiv
tegumente şi mucoase
• palide în anemii
• galbene icterice –anemie hemolitică.
• Colorațiile sunt bine vizibile la nivelul conjunctivei.
• în leucemii mucoasa bucală este palidă prezintă gingivoragii şi se poate
asocia angina ulceronecrotică
Leziuni cutaneomucoase hemoragice – în deficite
de hemostază, vasculite imune, embolii cutanate stări septice
• Fanere
• Parul este moale casant, poate cădea în anemii.
• Unghii casante sau koilonichie (unghii dure recurbate în sens invers) –în anemia feriprivă.
• Aparat osteoarticular
• Tumefacţia articulaţiilor-hematroze (sîngerări intraarticulare) în hemofilie
• Leziuni litice în mielom.
• Aparat cardiovascular
• Suflu sistolic în anemie (în caz de suflu preexistent el se accentuează din cauza anemiei)
Ganglionii periferici
• infecţioase
• infecţii virale-mononucleoză, AIDS, rujeolă,varicelă
• Infecţii bacteriene (streptococ, stafilococ, Salmonella ,Brucella, sifilis)
• Infecţii fungice,parazitare,
• ganglioni inghinali
• ganglioni axilari pot fi observaţi la muncitorii manuali
• microadenopatii multiple ( mai ales cervicale) sunt frecvente la copii şi
adolescenţi (expunere antigenică multiplă).
• mod de apariţie a adenopatiilor
• semne funcţionale locale (dureri, caracter pulsatil,
disfagie...)
• semne generale (febra, anorexie, scădere
ponderală,transpiraţii nocturne, astenie, prurit)
Adenopatii - caracteristici
• Afectare ganglionară
• Izolată
• un singur teritoriu ganglionar sau mai multe teritorii corespunzând unei anumite zone
de drenaj:
• Corespunde unei patologii loco regionale
• Multiple
• mai multe teritorii ganglionare corespunzătoare unor zone de drenaj diferite
• Corespund unei boli generale
• Dimensiune ( cm),
• Consistenţă (fermă, renitentă, dură),
• dureroşi sau nedureroşi
• Mobili faţă de planul tegumentar
Adenopatii - caracteristici
• Astenie
• Dispnee de efort şi apoi repaus
• Palpitaţii
• Vertij
• Poate conduce la decompensarea unei maladii preexistente angina pectorală,
arteriopatie periferică, insuficienţă cardiacă, insuficienţă circulatorie cerebrală
• Simptomele sunt cu atât mai evidente cu cât anemia se instalează mai rapid (nu
este timp ca să se dezvolte mecanisme compensatorii) şi pacientul este mai fragil
(vârstnic, tarat)
Ex obiectiv
• Tegumente şi mucoase
• paloarea (vizibilă mai ales la nivelul patului unghial şi a conjunctivelor)
• Icter în anemiile hemolitice
• Aparat cardiovascular
• Tahicardie
• Suflu sistolic pluriorificial
• Hemostaza secundară
• constituirea cheagului de fibrină prin intervenţia factorilor plasmatici ai coagulării
• necesită câteva minute
• consolidează dopul hemostatic primar cu rol în injuria vaselor mari şi în prevenirea
recurenţei hemoragiei
Tulburările hemostazei primare
(patologia plachetară sau vasculară)
Cauze
• Trombocitopenii - scăderea nr de trombocite
• prin afectarea producţiei
• sechestare splenică (sindroame mieloproliferative, ciroza hepatică, tezaurismoze)
• distrucţie accentuată (vasculite,sindrom hemolitic uremic, proteze valvulare, boli autoimune)
• Boala von Willebrand- boala congenitală în care este afectat calitativ şi cantitativ
factorul von Willebrand care are rol în aderarea trombocitelor
• tulburări vasculare (Purpura Henoch-Schonlein= vasculită autolimitata la tineri-
purpură cutanată, artalgii, colici abdominale, hemoragii viscerale)
Tulburările hemostazei primare
(patologia plachetară sau vasculară)
Tablou clinic
Sângerări la nivelul tegumentelor -purpură peteşială
Sângerări la nivelul mucoaselor genitourinare şi gastrointestinale
Laborator
Scăderea numărului de trombocite
Teste de hemostază alterate (timp de sângerare, test Howell,retracţia cheagului)
Anticorpi antitrombocitari
Dozarea factorului von Willebrand
Tulburări de coagulare
Hemofilia
• boala ereditară cu transmitere legata de cromozomul X-cu deficit de
factor de coagulare VIII în hemofilia A şi de factor IX în hemofilia B
• Boala afectează bărbații fiind transmisă de femei (mama purtătoare a
mutației genetice)
• Clinic-sângerări în ţesuturile moi, articulaţii după traumatisme minime,
rezultând hematoame musculare, retroperitoneale, hemartoze
• Cele mai grave sunt sângerările orofaringiene care pot conduce la asfixie
şi sângerările cerebrale care pot determina hipertensiune intracraniană
(cefalee,vărsături, tulburări de comportament, tulburări de
mers,convulsii, tulburări de vedere)
Hemofilia
• Hemartrozele
• sunt monoarticulare au tendinţă la recidivă în acelaşi loc articulaţia
dobândind aspect pseudotumoral
• Revărsatul sanguin provoacă distensia dureroasă a sinovialei cu blocarea
articulaţiei în poziţie antalgică
• Hemartoza conduce la sinovită, eroziunea cartilajelor, fibroză articulară,
anchiloză
• Sunt afectate mai ales articulaţiile care suportă greutăţi mari-şold,
genunchi, gambă
hemartroză
Hemofilia
Laborator
• prelungirea timpilor de coagulare
• Leucemiile acute sunt afecţiuni neoplazice în care este afectată capacitatea de maturare,
continuând să prolifereze fără control numai anumiţi precursori foarte tineri ai unei linii
celulare.
• Proliferarea acestor celule numite şi «blaşti» poate aparţine liniei mieloide, apărând leucemiile
acute mieloblastice (LAM) sau liniei limfoide, generând leucemiile acute limfoblastice (LAL).
• Iniţial proliferarea are loc la nivelul măduvei hematogene, unde celulele blastice vor înlocui
rapid celulele medulare normale (eritrocitară, granulocitară şi trombocitară).
• Pe măsură ce măduva este invadată de aceste celule blastice, ele vor apare şi în sângele
periferic şi rapid vor fi infiltrate şi alte organe, cum sunt ficatul, splina, ganglionii limfatici,
sistemul nervos central, pielea, mucoasele şi celelalte viscere.
clasificare
Leucemii acute
limfatice
Leucemii acute mieloide • L1: leucemia acută limfoblastică - varianta
• M0: leucemia acută nediferenţiată; copilului;
• M1: leucemia acută mieloidă cu diferenţiere minimă;
• L2: leucemia acută limfoblastică - varianta
• M2: leucemia acută mieloblastică; adultului;
• M3: leucemia acută promielocitară;
• L3: leucemia acută limfoblastică Burkitt-like
• M4: leucemia acută mielomonocitară;
• M5: leucemia acută monocitară;
• M6: eritroleucemia;
• M7: leucemia acută megacariocitară.
Manifestările clinice
• Anemie
• Disconfort abdominal (consecinţa splenomegaliei)
• Subfebrilităţi
• Scădere ponderală
• Artralgii
• adenopatii
Leucemia mieloidă cronică
laborator
• Nr crescut de eritrocite
• Hb crescută
• Leucocitoză formulă deviată la stânga cu bazofilie şi eozinofilie
• trombocitoză
Metaplazia mieloidă cu mieloscleroză
• Astenie
• Anorexie
• Fenomene hemoragipare cutanate
• Febră
• Adenopatii
• Scădere ponderală
• Icter
• Dureri abdominale
• Ascită
• Dispnee
• Dureri osoase
Metaplazia mieloidă cu mieloscleroză
laborator
• Anemie variabilă
• Frotiu periferic eritrocite in forma de picătură sau lacrimă
• Leucocite crescute în faza iniţială apoi scad, bazofilie
• Trombocite normale sau crescute scad în evoluţie
• Biopsie medulară-fibroză
Trombocitemia hemoragică
• Simptome generale
• febră
• prurit
• transpiraţii
• pierdere în greutate
Examen obiectiv –L H
Adenopatii
• Debutul bolii este de obicei insidios, cu creşterea în volum a unui ganglion periferic
• Cea mai frecventă localizare primară (75%) este la nivelul ggl laterocervicali
supraclaviculari sau axilari.
• Adenopatia este nedureroasă, simetrică, capătă în evoluţie consistenţă fermă.
Splenomegalie
Hepatomegalie
Afectare pulmonară
Afectarea tubului digestiv
LIMFOM HODGKIN
paraclinic
Manifestările renale
• colici nefretice şi litiază renală,
• insuficienţă renală
Manifestările generale
• astenia,
• subfebrilităţile,
• alterarea stării generale
Examen obiectiv