ANEMIILE ŞI POLIGLOBULIILE

Curs 13
 ANEMIA
Definiţie:
• diminuarea cantităţii de hemoglobină circulantă →
scăderea Hb sub 12g/dl
• hipervolemia → valorile Hb pot fi fals scăzute→
hemodiluţie (anasarcă)
• hipovolemia → valorile Hb pot fi fals crescute
→hemoconcentraţie (deshidratare)
• numărul de eritrocite este mai fidel pentru definirea
anemiei în aceste condiţii
Fiziopatologie
• Anemia poate apare prin 2 mecanisme:
1. Pierderea de eritrocite:
– stimulează creşterea numărului de reticulocite
– reticulocite peste 100.000/mmc
– anemii regenerative
– anemia post hemoragică acută
– anemia hemolitică

2. Scăderea producţiei de eritrocite:

– afecţiunile măduvei osoase
– carenţa unor substanţe indispensabile sintezei de globule
roşii → fier, vitB12, acid folic
– reticulocitele nu sunt crescute (sub 100.00/mmc)
– anemii neregenerative
• Hb → transportorul de oxigen pentru celule
• scăderea Hb → hipoxie tisulară
• organismul reacţionează la hipoxie prin:
– tahicardie → creşte debitul cardiac
– polipnee → creşte cantitatea de aer în plămâni
– déviation vers la droite de la courbe de dissociation de
l’hémoglobine
– augmentant le pouvoir oxyphorique du sang
• hipoxia tisulară este nemanifestă iniţial în repaus → se
manifestă la efort → apar simptome
• dacă există şi alte cauze de hipoxie (IC, IR) → anemia este
greu tolerată
• organele foarte sensibile la hipoxie sunt: inima şi creierul
→ simptome: angor, cefalee, vertij, troubles de la
vigilance ou du jugement
• bătrânii tolerează greu anemia acută
Clasificarea anemiilor:
1. După modul de instalare:
– acute şi cronice
2. După valoarea reticulocitelor:
– regenerative → reticulocite crescute
– neregenerative →reticulocite normale
3. După indicii eritrocitari:
– volumul eritrocitar mediu:VEM= Ht/nr. E x100
– hemoglobina eritrocitară medie : HEM= Hb/nr E x 100
– concentraţia de hemoglobină medie: CHEM = Hb/Ht
– normocitare, microcitare, macrocitare
– normocrome, hipocrome
 Anemiile acute

• pierderea acută de eritrocite prin:

– hemoragie acută → anemia posthemoragică
– hemoliză patologică →anemia hemolitică
• regenerative
• normocrome şi normocitare (de obicei)
• simptomatice → hipoxie acută
• greu tolerate de bătrâni şi de cei cu
comorbidităţi cardiace, respiratorii, vasculare
 Anemia posthemoragică
• este o urgenţă medicală
• când pierderea este masivă şi rapidă → şoc hemoragic
• Hemoragie externă → exteriorizarea sângelui :
– digestivă (hematemeză, melenă, rectoragie) → cea mai
frecventă cauză la bărbaţi
– genitală (metroragie)→ cea mai frecventă cauză la femei
– hemoptizie, epistaxis, gingivoragie, hematurie
– traumatisme, accidente, fracturi, otoragie etc
• Hemoragie internă → fără exteriorizarea sângelui:
– hemoperitoneu → ruptură ficat, splină
– hemotorax → accidente rutiere (fracturi costale)
– hematoame → subcutanate, articulare (hemofilie)
– hemoragie intracraniană etc
Simptome:
• depind de:
– cantitatea de sânge pierdută
– valoarea anterioară a Hb
– comorbidităţile cardiace şi respiratorii
– bătrânii, cei cu IC, IR, anemie cronică (IRC) suportă
mai greu
• Simptomele se datorează:
1.Hipovolemiei
2.Hipoxiei
3.Afecţiunii care a produs hemoragia
1. Simptomele date de hipovolemie:
– vertij, sincopă
– sete
2. Simptomele date de hipoxie:
– cefalee, agitaţie, convulsii, tulburări de judecată
– dureri precordiale, palpitaţii
3. Simptomele bolii de bază:
– durere de organ
– hematemeză, melenă, rectoragie, metroragie,
hematurie, hemoptizie, epistaxis etc.
Examenul clinic:
• stare generală influenţată negativ, agitaţie
• tegumente palide → “alb ca varul”
• transpiraţii reci, extermităţi reci → reacţia simpatică
• polipnee
• tahicardie
• hTA → TA nedetectabilă → şoc hemoragic
• TA poate fi normală în decubit → hTA ortostatică
• semne de: hemoperitoneu, hemotorax
• tuşeul rectal: melenă, rectoragie, hematochezie
• tuşeul vaginal: metroragie
• examenul cavităţii bucale
• examenul ORL → epistaxis, otoree
Investigaţii paraclinice:
• HLG completă:
– Hb, Ht, nr eritrocite: scăzute, indicii eritrocitari normali
• iniţial valorile Hb şi Ht sunt mai crescute →
hemoconcentraţie
– GA crescute → hemoconcentraţie
– Tr crescute → reactiv
– reticulocite crescute
• pentru aprecierea pierderii de lichide:
– ureea, creatinina, ionograma → IRA prerenală
• Grupa de sânge şi Rh
• Probele de coagulare: IP, INR, APTT → hemofolie, tratament
anticoagulant, ciroza hepatică
• Investigaţii imagistice pentru depistarea sursei de
sângerare:
• Endoscopie digestivă superioară
• Colonoscopie
• Examen ORL
• Examen genital
• Echografie abdominală→ hemoperitoneu→
puncţie abdominală
• Rx torace → hemotorax
• ECG→ modificări de ischemie, leziune, infarct
acut, tulburări de ritm şi de conducere
 Anemia hemolitică (AH)
• scurtarea duratei de viaţă a hematiilor sub 120 zile:
• hemoliză acută → AHA
• Hemoliză cronică → AHC
• AHA →hipoxie acută → simptome: cefalee, agitaţie,
dureri precordiale, palpitaţii
• AHC → bine tolerată → simptome şi semne date de
hemoliza cronică
• anemia este normocromă şi normocitară
• poate fi şi macrocitară
• reticulocite crescute →anemie regenerativă
Cauzele hemolizei:
1. anomalii genetice ale eritrocitelor → anemii
hemolitice corpusculare
2. eritrocitele îşi pierd antigenitatea →cauză
endogenă sau exogenă → anemii hemolitice
extracorpusculare
• AHC este de obicei de cauză corpusculară
• AHA este de obicei cauză extracorpusculară→
accidente transfuzionale, toxici exogeni,
autoimună
1. Les AH corpusculaires:
• maladies héréditaires du globule rouge → AHH
• sont la conséquence d’une anomalie héréditaire d’un
constituant du globule rouge
• la plupart del’AHH sont autosomiques récessives
– seuls les sujets ayant le géne en double dose font une
maladie grave
– les sujets ayant le géne en simple dose (les parents du
malade) présentent des anomalies mineures
• la transmission autosomique dominante est plus rarement
→ la maladie de Minkowski-Chauffard
– dans ce cas, un des deux parents du sujet malade est
porteur de la même maladie
L’ AH corpusculaires peut s’agir:
• d’un déficit enzymatique:
• cel mai frecvent: deficitul de glucose 6-phosphate
déshydrogénase → scade producţia de NADPH
• AHA
• d’une anomalie structurale de l’hémoglobine:
• la drépanocytose (hémoglobinose S) →AHC
• anémie à hématies falciformes
• d’une anomalie de la régulation de la production des chaînes
de globine:
• syndrome thalassémique → AHC
• d’une anomalie de la membrane de l’hématie:
• maladie de Minkowski-Chauffard → AHC
2. Les AH extracorpusculaires:
• maladies acquises du globule rouge
• agression du globule rouge par un agent extérieur:
– une toxine bactérienne (septicémie a perfringens)
– un parasite (paludisme)
– un anticorps qui peut être un allo-anticorps
(accident transfussionel) ou
– un auto-anticorps: AH autoimmune en rapport
avec une affection du système immunitaire ou
avec la fixation d’un médicament sur l’hématie
(AH autoimmune médicamenteuse)
– une agression mécanique avec fragmentation des
E →chez les sujets porteurs d’une prothèse
valvulaire cardiaque
Simptome în AH acută:
• Hipoxie acută
– astenie intensă, agitaţie
– palpitaţii, dureri precordiale
• Hemoliză acută
– dureri lombare şi abdominale
– urini hipercrome
Semne în AH acută
• tegumente palid-icterice
• tahicardie, polipnee
• Hemoglobinurie → urini hipercrome, fără hematii
Simptome în AH cronică
• este bine tolerată clinic
• simptome date de complicaţii: litiaza biliară
veziculară, ulcere de gambă
Semne în AH cronică:
• tegumente palid icterice
• splenomegalie
• hepatomegalie rar
• modificări ale scheletului osos (AHH): craniu în
“turn”, modificarea oaselor lungi
Investigaţii în AH:
• HLG completă:
– anemie normocromă, normocitară
– reticulocite crescute
– GA, TR sunt de obicei normale dar pot fi şi crescute →
hyperproduction dite “d’entraînement”
• Teste care atestă hemoliza:
– bilirubina indirectă →crescută
– fierul seric → crescut
– diminution du taux de l’haptoglobine circulante
• Teste pentru etiologia AH:
– electroforeza hemoglobinei →talasemie
– frotiul de sânge →forma hematiilor →microsferocitoza
– testul Coombs direct şi indirect → AH autoimună
endogenă şi exogenă
 Anemiile cronice
• Prin deficit de producţie:
– Afecţiunile măduvei osoase:
• afecţiuni maligene: leucemiile şi aplazia medulară
• A normocromă, normocitară, agenerativă
• Prin carenţa unor factori necesari în sinteza Hb:
– deficit de eritopoetină →IRC
– deficit de fier → anemia feriprivă şi anemia inflamatorie
– deficit de vit B12 →anemia Biermer şi paraBiermer
– deficit de acid folic →anemia macrocitară
Anemia feriprivă (AF)
• carenţa de fier → sidéropénie: épuisement des réserves
en fer dans l’organisme → feritina este scăzută
• hyposidérémie: abaissement du fer sérique →l’anémie
inflammatoire → feritina este crescută
Cauzele AF:
• pierderi cronice de fier → hemoragii oculte: digestive,
genitale, urinare; frecvent în cancere
• aport insuficient de fier → malnutriţie (sărăcie)
• necesar crescut de fier →sarcină, alăptare, creştere
• instalarea menstruaţiei → “cloroza tinerelor fete”
• malabsorbţie → la adult Boala celiacă (intoleranţa la
gluten)
Simptomatologie
• asimptomatice
• simptome la efort: dispnee, astenie, palpitaţii, dureri
precordiale
• scăderea capacităţii de concentrare
Examenul obiectiv:
• tegumente palide
• anemie moderată → mucoase palide → mucoasa
conjunctivală
• culoare alb-verzui →“cloroza tinerelor fete”
• platonikie, koilonokie, striaţii longitudinale
• păr friabil, subţire
• suflu sistolic →diminuarea vâscozităţii sângelui → se
ascultă în toate focarele
• tahicardie, polipnee → accentuate la efort
Investigaţii paraclinice:
• HLG completă
– anemie microcitară, hipocromă
– reticulocite normale
• fierul seric scăzut
• feritina scăzută
• Investigaţii pentru etiologie:
– hemoragii oculte în scaun
– examinarea endoscopică a tubului digestiv, examen
genital, cistoscopie etc
– biopsie duodenală şi Ac antigliadină →boala celiacă
L’anémie inflammatoire
• hiposideremie→ fierul seric scăzut
• depozitele de fier nu sunt scăzute →feritina crescută
• fierul din rezerve nu poate fi utilizat
• mecanismul exact este necunoscut
• În inflamaţiile cronice:
– tbc, rectocolita hemoragică, boala Crohn, supuraţii
pulmonare, sepsis etc
• În cancere, limfoame, boli reumatismale
Tabloul biologic:
• anemie microcitară, hipocromă, reticulocite normale
• fier seric scăzut, feritina crescută
• sdr inflamator prezent: VSH, PCR, fibinogen,
gamaglobuline → crescute
Anemia Biermer
• deficit de vit. B12 datorită absenţei factorului intrinsec
• secundară unei gastrite atrofice fundice
• gastrita autoimună → Ac anti celule parietale
Deficitul de vit.B12 poate pare şi în alte condiţii:
– gastrectomie totală →după 5-10 ani (rezervele de B12 sunt
mari)
– aclorhidrie
– parazitoză intestinală →competiţie pentru vit. B12
– insuficienţă pancreas exocrin
– afectarea ileonului terminal: tbc, boala Crohn, rezecţii
• în aceste situaţii apare tot o anemie megaloblastică →
anemia para Biermer
• anemia Biermer apare în special după 60 ani, mai
frecvent la femei
• este foarte bine tolerată clinic
• este afectată diviziunea celulară →pancitopenie
• sunt afectate toate celule care au un tourn-over rapid
→celule tubului digestiv
• vit B12 rol în troficitatea sistemului nervos →
simptome neurologice şi psihiatrice: parestezii,
sindrom piramidal, tulburări de comportament,
demenţă
Examenul obiectiv:
• tegumente şi mucoase palide
• subicter scleral
• limbă depapilată → glosita Hunter
Investigaţii paraclinice:
• anemie normocromă, megalocitară
• reticulocite normale
• neutropenie, PMN-uri hipersegmentate
• trombopenie
• fierul seric crescut
• bilirubina indirectă crescută
• Vitamina B12 în sânge scăzută
• Malabsorbţia vit B12: testul Schilling
• EDS: gastrită atrofică fundică → risc de cancer gastric
• Puncţia sternală: măduvă bogată, numeroşi eritroblaşti de volum mare
(megaloblaşti)
Anemia prin carenţă de acid folic
• rezervele de folaţi din organism sunt limitate
• carenţa de acid folic se instalează rapid
Cauzele carenţei de acid folic sunt:
• malnutriţia
• enterita infecţioasă, boala celiacă →malabsorbţie
• consumul de alcool
• medicamente → interferă cu absorbţia folaţilor
Clinic
• Anemie bine tolerată
Paraclinic:
• anemie macrocitară, normocromă
• neutropenie şi trombopenie moderate
• reticulocite normale
• acidul folic în sânge scăzut
• Puncţia sternală: la moelle est riche, aves signes
de dysérythropoїèse
1. Cele mai sensibile organe la hipoxie sunt: a) inima, b)ficatul,
c)rinichii, d)creierul, e) a, d
2. În anemia hemolitică numărul de reticulocite este: a)
normal, b) crescut, c) scăzut
3. Hipotensiunea ortostatică este un semn de:
a)hiperreactivitate vagală, b)hipervolemie, c) hipovolemie,
d)hiperreactivitate simpatică
4. Testul Coombs este pozitiv în : a) anemia feriprivă, b) anemia
Biermer, c) anemia hemolitică corpusculară, d) anemia
hemolitică extracorpusculară
5. În anemia hemolitică fierul seric este: a) scăzut, deoarece se
pier hematii, b) normal, c) crescut
5. Litiaza biliară veziculară apare frecvent în: a) anemia Biermer, b)
anemia prin carenţă de acid folic, c) anemia hemolitică, d) aplazia
medulară
6. În anemia infecţioasă feritina serică este: a) normală, b) crescută, c)
scăzută
7. Boala Vaquez este: a) anemia microsferocitară, b) poliglobulia de
altitudine, c) anemia sideropenică, c) poliglobulia esenţială
8. Principala complicaţie a poliglobuliei este: a) sângerarea la
traumatisme minime, b) trombozele vasculare, c) purpura
trombocitopenică
9. Coloraţia palid-icterică se întâlneşte în: a) anemia post hemoragică,
b)anemia macrocitară, c)anemia feriprivă, d) anemia hemolitică
10. Hipersecreţia de eritropoetină se întâlneşte în: a) insuficienţa
renală cronică, b) insuficienţa renală acută, c) hemoragia acută, d)
cancerul renal