ANEMIILE

DEFINITIE
Anemiile sunt stări patologice caracterizate prin diminuarea semnificativă a concentraţiei Hb, Ht, şi a
numărului de hematii, în raport cu valorile corespunzătoare vârstei.

CLASIFICAREA ETIOPATOGENICĂ
I. Anemii prin scăderea producţiei de eritrocite („anemii centrale")
A. Anemii prin alterări ale celulelor stem pluripotente din măduva osoasă („aplazii medulare")
1. Secundare:
a. Acţiunii agenţilor chimici şi medicamentelor
b. Acţiunii radiaţiilor ionizante
c. Infecţiilor
d. Mecanismelor autoimune
e. Perturbării micromediului medular
f. Rejetului grefei de celule stem incompatibile
2. Idiopatice:
a. Constituţionale (ex. A. Fanconi, sindr. Zinsser-Engman-Cole ş.a.)
b. Dobândite
B. Anemii prin înlocuirea măduvei osoase hematopoietice cu ţes. fibros / grăsos, blaşti leucemici,
metastaze tumorale („anemii mieloftizice")
a. Osteopetroză
b. Mieloscleroză
c. Leucemii acute
d. Limfoame
e. Metastaze (neuroblastom şi alte tumori)
C. Anemii prin alterarea celulelor stem orientate spre eritropoieză („eritroblastopenii")
a. Constituţionale (ex. sindromul Blackfan-Diamond)
b. Dobândite (ex. eritroblastopenia tranzitorie, anemia din
insuficienţa renală cronică, din unele endocrinopatii ş.a.)
D. Anemii prin tulburarea maturaţiei şi diferenţierii eritroblaştilor („insuficienţe medulare calitative")
1. Anemii prin scăderea sintezei de ADN (anemii megaloblastice)
a. Deficit de folaţi şi/sau vit. B12
b. Anomalii congenitale ale metabolismului purinelor
2. Anemii prin blocarea sintezei de Hb secundar tulburării metab. fierului
a. Carenţa marţială de aport
b. Pierderi cronice de sânge
c. Perturbarea absorbţiei şi transportului fierului
d. Sechestrarea fierului în celulele reticuloendoteliale (anemiile din infecţii / inflamaţii
cronice, neoplazii)
e. Perturbarea utilizării fierului şi blocarea acestuia în sideroblaşti (anemiile sideroblastice
şi sideroacrestice, congenitale şi dobândite)
3. Anemii prin blocarea sintezei de Hb secundar perturbării metab. hemului
a. Porfiria hematopoietică ereditară
b. Saturnismul
4. Anemii prin distrugerea intramedulară a eritroblaştilor
a. Anemiile diseritropoietice congenitale
b. Eritropoieza imperfectă

1
II. Anemii prin pierderi/distrugeri crescute de eritrocite („anemii periferice")
A. Anemia acută posthemoragică
B. Anemii hemolitice corpusculare
1. Prin anomalii de sinteză a hemoglobinei
a. Cantitative (sindroamele talasemice)
b. Calitative (ex. drepanocitoza)
2. Prin anomalii ale membranei eritrocitare
a. Sferocitoza ereditară
b. Eliptocitoza ereditară
c. Stomatocitoza
d. Piropoikilocitoza
e. Hemoglobinuria paroxistică nocturnă
f. Deficitele congenitale sau secundare de sinteză a lipoproteinelor
3. Prin anomalii enzimatice ereditare
a. Deficitul enzimelor glicolitice (ex. deficitul de piruvat kinază)
b. Deficitul enzimelor şuntului pentozelor (ex. deficitul de G6PD)
c. Deficitele enzimelor ce intervin în metabolismul glutationului
C. Anemii hemolitice extracorpusculare
1. Prin mecanisme nonimunologice
a. Prin acţiunea unor substanţe chimice sau medicamentoase
b. Infecţioase (bacterii, paraziţi, virusuri)
c. Traumatisme mecanice (ex. proteze valvulare, hemodializă)
d. Traume fizice (ex. arsuri)
e. Anemii microangiopatice (ex. sindromul hemolitico-uremic)
2. Prin mecanisme imunologice
a. Prin anticorpi naturali (transfuzii de sânge incompatibil)
b. Prin izoanticorpi (boala hemolitică a nou-născutului, accidente hemolitice în
caz de transfuzii cu sânge 0(1) la copii cu grupul sanguin A(IT)
c. Prin autoanticorpi (anemii hemolitice autoimune).

DIAGNOSTICUL SINDROMULUI ANEMIC

1. Anamneza
- modul cum a decurs sarcina, naşterea (prematură, la termen),
- evoluţia în perioada perinatală (icter, hemoragii, infecţii),
- diversificarea alimentaţiei,
- modul de dezvoltare a copilului,
- la pubertate: ciclul menstrual (abundenţa, frecvenţa)
- afecţiuni patologice anterioare (infecţii)
- AHC: boli hematologice la rude de gradul I, II, alte afecţiuni (TBC, hepatite, icter,
litiaza biliară, splenectomie, etc.)
- tratamente efectuate
2. Examenul obiectiv
a. Semne comune
- paloarea tegumentelor şi mucoaselor
- modificarea fanerelor (păr fin)
- icter sclero-tegumentar (hemoliză)
- facies: bose frontale, proeminenţa oaselor malare şi maxilare (talasemii)
- glosita şi stomatita angulară (deficit vit. B12, acid folic, Fe)
- cardio-vascular: tahicardie, suflu sistolic, rar cardiomegalie, insuficienţă cardiacă,
2
 - respirator: polipnee, dispnee, ortopnee
b. Semne specifice
- anemii hemolitice: diaree, constipaţie, icter
- anemia Fanconi: hiperpigmentaţia tegumentelor
- anemii aplastice: purpură, peteşii
- anemii hipoplastice: police trifalangian
- anemii hemolitice: adenomegalie, hepatosplenomegalie
- retard somatic şi pubertar: anemii cronice
- alte semne: neurologice, osoase, endocrine

EXAMENE DE LABORATOR
a. Confirmarea diag. de anemie: scăderea Hb, Ht, H
b. Precizarea tipului morfologic de anemie
- frotiu sanguin periferic: mărimea, tinctorialitatea şi forma hematiilor
- indicii eritrocitari:
VEM: Ht x 10 / H(mil) = 83–97m3
HEM: Hb (g%) x 10 / H (mil) = 27 – 34 pg
În funcţie de VEM şi HEM, anemiile pot fi:
- normocitare: VEM, HEM = valori normale, diametrul = 7 m
- microcitare: VEM < 80 m3, HEM < 27 pg, diametrul < 7 m
- macrocitare: VEM > 97 m3, HEM > 34 pg, diamterul > 8 m
CHEM: Hb(g%) x 100 / Ht = 31 – 36%
În funcţie de concentraţia de hemoglobină eritrocitară medie, anemiile se clasifică în:
- normocrome: CHEM – valori normale
- hipocrome: CHEM sub 31%
- hipercrome: CHEM peste 36%
c. Caracterul anemiei: regenerativ / aregenerativ
Numărul de reticulocite (0,5 – 1,5% sau 30000 – 60000/mm3)
- normoregenerativă: valori = N
- hiperregenerativă: valori
- hiporegenerativă: valori scăzute
d. Teste pentru stabilirea diagnosticul etiopatogenic al anemiei
- metabolismul fierului
- determinarea carenţei de acid folic, vitamina B12
- teste de hemoliză
- teste imunologice, etc.
e. Teste pentru diagnosticul bolii de bază

SCHEMA DE DIAGNOSTIC ÎN SINDROM ANEMIC

1. Suspiciune clinică – paloare
2. Confirmarea diagnosticului de anemie: nr. hematii, Hb, hematocrit scăzut
3. Dg de tip morfologic:

Hipocromie cu/fara microcitoza Normocromie, normocitoza Macrocitoza, hipercromie

HEM, CHEM, VEM = ↓ HEM, CHEM, VEM = N HEM, CHEM, VEM = ↑

3
 4. Diagnostic etiopatogenic

HIPOCROMIE CU / FARA MICROCITOZA

SIDEREMIE ↓ SIDEREMIE N / ↑

A. Feriprivă Talasemie
A. din infectii cronice A. cu raspuns la B6
A. din colagenoze A. Toxice (Pb, F)

NORMOCROMIE , NORMOCITOZĂ

RETICULOCITE ↓ RETOICULOCITE ↑

PUNCTIE MEDULARA ANTECEDENTE HEMORAGICE

Cu celule patologice Fara celule patologice Prezente Absente

Anemii mieloftizice A. Aplastica A. posthemoragica Anemia hemolitică

A. Hipoplastică acuta

MACROCITOZA HIPERCROMIE

CU MEGALOBLASTOZA FĂRĂ MEGALOBLASTOZĂ

Deficit de vit. B12 şi / sau acid folic Hipotiroidism

Afecţiuni hepatice

4
Alte investigaţii:
• Hemosiderină medulară
• Sideroblaşti
• Hemoragii oculte
• Rx mediastinală, osoasă
• Examen de concentrat leucocitar
• Bilirubinemie, urobilinogenurie
• Rezistenţă osmotică, electroforeză de Hb, teste enzimatice
• Ciancobalaminemie, tubaj gastric cu histamină, test Schilling
• Celule LE, uree, electroforeză, imunoelectroforeză
• Biopsie ganglionară

ANEMII PRIN DEFICIT DE PRODUCŢIE

1. ANEMII APLASTICE ŞI HIPOPLASTICE IDIOPATICE CONSTITUŢIONALE

1a. ANEMIA HIPOPLASTICĂ BLACKFAN DIAMOND

DEFINIŢIE:
Boală genetică cu transmitere DA sau RA, caracterizată prin scăderea producţiei precursorilor seriei
eritrocitare.
CLINIC
Semne comune sindromului anemic
- paloare cu debut în primele 3 luni de viaţă
- modificări cardiace
- retard staturo-ponderal
Semne specifice
o statură mică,
o anomalii ale policelui (absent, hipoplazic, bifid, malformat, trifalangian),
o fenotip turnerian,
o hipertelorism,
o buze groase,
o malformaţii congenitale cardiace, renale, osoase,
o retard mental,
o hipogonadism.
EXAMENE DE LABORATOR
• anemie normocromă, normocitară, hiporegenerativă cu reticulocitopenie marcată
• serie leucocitară şi trombocitară – normală
• puncţie medulară:
o eritroblastopenie marcată, seria eritroblastică fiind reprezentată aproape integral de
proeritroblaşti;
o seria mieloidă şi megacariocitară – normală
• sideremie, nivel seric de vitamina B12 şi acid folic - crescute
• cariograma – normală
TRATAMENT
1.Corticoterapia
5
 - tratament de elecţie:
- Doza = 2 – 4 mg/kg/zi, în 3 – 4 doze, 2 – 3 săptămâni, până la normalizarea parametrilor
hematologici, apoi sevraj lent cu 5 / 10 mg/săptămână, până la doza optimă terapeutică, ce
se va menţine pe o perioadă de luni sau ani.
2. Transfuzii de masă eritrocitară – la interval de 4 – 8 săptămâni (complicaţii majore: apariţia anticorpi
antieritrocitari, hemosideroza)
3. Tratament chelator: Desferoxamina
4. Transplant medular
5. Alte tratamente:
- androgeni 1-4mg/kgc/zi,
- ciclofosfamida,
- 6–mercaptopurina,
- globulina antilimfocitară,
- methylprednisolon în doze mari
6. Imunoglobulina iv – 2 g/kg, apoi 0,5 g/kg, bilunar, timp de 6 luni
7. Splenectomie

PROGNOSTIC
- remisiune în 60 – 70% din cazuri sub tratament corect condus.
- deces posibil prin:
o hemosideroză,
o infecţii grave (postsplenectomie) sau
- evoluţie spre leucemii.

1b. ANEMIA APLASTICĂ CONGENITALĂ FANCONI

DEFINIŢIE
boală genetică cu transmitere RA caracterizată prin insuficienţa funcţională sau reducerea globală a
ţesutului hematopoetic, având ca rezultat pancitopenia periferică.

MANIFESTARI CLINICE
1. Sindrom hematologic:
o sindrom anemic: paloare, manifestări cardio-vasculare, tulburări de creştere, etc.
o leucocitopenie: infecţii severe
o trombocitopenie: manifestări hemoragipare
2. Sindrom malformativ:
- extremitatea cefalică: microcefalie, facies mic, triunghiular, microftalmie, malformaţii ale
urechilor, strabism, nistagmus, epicantus;
- osoase: malformaţii ale policelui (aplazic, hipoplazic, absenţa unei falange, sindactilie),
radiusului (aplazie, hipoplazie), vertebrelor, şoldului (luxaţie congenitală)
- viscerale: urogenitale (renale, vezicale, ureterale), cardiace (DSA, PCA), neurologice
(surditate, retard psihomotor)
3. Alte simptome:
- retard staturo-ponderal

6
 - tulburări de pigmentare: pete pigmentare, melanodermie difuză

EXAMENE DE LABORATOR
- examen hematologic periferic: ð pancitopenie severă
- anemie normocromă, macrocitară, hiporegenerativă
- formula leucocitară: număr scăzut de PMN (sub 20%), datorită granulopoiezei scăzute,
predominenţa limfocitelor (80%)
- frotiu: hematii mari, cu moderată poikilocitoză şi anizocitoză, cu reducerea numărului de
leucocite şi trombocite
- frotiu medular:
o măduvă hipocelulară, înlocuită cu ţesut grăsos, cu puţine elemente hematopoietice
(număr scăzut al precursorilor celor 3 serii – eritrocitară, mieloidă, megacariocitară) şi
o creştere relativă a limfocitelor, celulelor reticulare, mastocitelor, plasmocitelor
- anomalii cromozomiale
- teste genetice specifice:
- diagnosticul prenatal:
o examinarea celulelor din lichidul amniotic (din săptămâna 16 de gestaţie) sau
o biopsie din vilozităţile coriale (din săptămâna 9 – 12 de gestaţie)
- alte examinări: r-grafie craniu, eco (renal, cardiac), urografie, etc
TRATAMENT
1. Transplant medular – supravieţuire 60 – 70%
2. Globulină antilimfocitară (ALG) sau timocitară (ATG) : 10-20mg / kg c
3. Androgeni:
- oximetolone (3-6 mg/kgc/zi per os),
- testosteron (10-20mg/kgc/săptămână),
- metiltestosteron (1-2 mg/kgc/zi)
4. Splenectomie, imunoglobuline iv, factori de creştere, IL3, etc.

PROGNOSTIC
- deces, prin hemoragii sau infecţii severe;
- sub tratament: 10 – 20% - recăderi.

2. ANEMII APLASTICE PRIN AGENŢI FIZICI SAU CHIMICI

- BENZENUL ŞI COMPUŞII SĂI
- CLORAMFENICOL
- SULFAMIDE
- ANTICONVULSIVANTE
- COMPUŞI DE AUR
- RADIAŢII IONIZANTE

3. ANEMII APLASTICE DE CAUZĂ INFECŢIOASĂ

- HEPATITE
- TBC MILIARĂ
- MONONUCLEOZA INFECŢIOASĂ
- INSUFICIENŢA RENALĂ

7
 - BOLI ENDOCRINE

ANEMIA FERIPRIVĂ

DEFINIŢIE
anemie hipocromă, microcitară, determinată de reducerea capitalului global de fier al organismului

EPIDEMIOLOGIE:
cea mai frecventă cauză de anemie
întâlnită în toate regiunile globului,
la toate vârstele
mai frecventă la sugar şi copilul mic, urmat de vârsta pubertară,
mai frecvent la fete
CAPITALUL TOTAL DE FIER: 75 mg/kg

Cantitatea de fier a nou născutului variază

 cu vârsta de gestaţie (datorită faptului că în trimestrul III de sarcină are loc un transport
activ de fier) şi
 cu momentul ligaturării cordonului ombilical (ligatura la 3 – 4 minute de la naştere
aduce un plus de 40 – 50 mg fier).

NECESAR DE FIER :
 prematur: 2 mg/kg/zi, din luna a 2-a
 sugar la termen: 1 mg/kg, din luna a 4-a
 1 – 3 ani: 15 mg/zi
 4 – 10 ani: 10 mg/zi
 peste 10 ani: 15 mg/zi
METABOLISMUL FIERULUI
Distribuţia fierului în organism:
 67%: hemoglobină
 27%: depozite: feritină, hemosiderină
 3,5%: mioglobină
 0,2% - fier tisular (enzime heminice)
 0,08% - fier circulant – fixat de transferină
- absorbţia fierului :
o are loc în proporţie de 10 – 20% la nivelul intestinului subţire;
o este favorizată de sucul gastric, bilă, sucul pancreatic;
- alimentele ce conţin acid ascorbic, lactoză, fructoză, cresc absorbţia fierului, în timp ce
alimentele care conţin fitaţi, fosfaţi, oxalaţi scad absorbţia.
- de la nivel intestinal, Fe este transportat cu ajutorul transferinei fie spre eritroblaşti, fie spre
depozite
- o cantitate minimă de fier se pierde zilnic, prin urină, scaun, descuamarea tegumentelor, iar la
fete, prin ciclul menstrual
CONŢINUTUL DE FIER AL ALIMENTELOR
- 1 litru de lapte de mamă conţine 1,5 mg Fe, în timp ce un litru de lapte de vacă conţine 1 mg Fe,
de unde rezultă importanţa alimentaţiei naturale;
- conţinut crescut în: carnea de peşte şi viţel, ficat, ouă, brânză;
8
 - conţinut scăzut: vegetale (inclusiv spanacul)

ETIOLOGIE
1.Insuficienţa rezervelor la naştere:
- prematuritate, gemelaritate,
- carenţa marţială a mamei,
- transfuzie feto-maternă, feto-fetală,
- hemoragie de cordon,
- ligatura precoce a cordonului ombilical
2. Aport deficitar:
- alimentaţie artificială
- diversificare tardivă şi/sau incorectă, predominant sau exclusiv cu făinoase
- regim vegetarian
3. Tulburări de absorbţie
- globale: aclorhidrie, gastrită atrofică, celiakie, fibroză chistică, intoleranţa la dizaharide,
parazitoze, ileita terminală, etc.
- selectivă: malabsorbţie selectivă de fier
4. Pierderi crescute de fier
- hemoragii
o digestive (varice esofagiene, diverticul Meckel, parazitoze),
o pulmonare (hemosideroza pulomnară, sindrom Good Pasture),
o renale (hematurie),
o uterine (meno-metroragii),
o epistaxis recidivant,
o recoltări repetate şi abundente
- exudaţie proteică:
o gastroenteropatie exudativă,
o colită ulceroasă,
o sindrom nefrotic
- pierderi intestinale selective de fier: hemosiderinurie (hemoglobinuria paroxistică la rece)
- alte cauze:
o hemodializă,
o exsanguinotransfuzie
5. Necesar crescut de fier
- prematuritate
- dismaturitate
- gemelaritate
- pubertate
- malformaţii congenitale de cord cianogene
MANIFESTARI CLINICE
- Semne de anemie:
o paloare,
o fatigabilitate,
o apetit capricios,
o palpitaţii,
o dispnee
o splenomegalie uşoară (sub 10% din cazuri)

9
 - Semne de deficit tisular de fier:
 tulburări de creştere
 tulburări trofice ale tegumentelor şi mucoaselor (tegumente uscate, ragade comisurale,
fanere friabile, glosita)
 tulburări digestive: apetit capricios, pica, rar disfagie, diaree recurentă, uneori
microhemoragică
 tulburări cardiovasculare: palpitaţii, tahicardie, sufluri cardiace, rar semne de
insuficienţă cardiacă
 tulburări musculare: pseudomiopatie
 anomalii imunologice: incidenţa crescută a infecţiilor virale sau microbiene prin
interferarea metabolismului fierului cu funcţiile imunitare
 tulburări neuropsihice (astenie, agitaţie, tulburări de atenţie, scăderea randamentului
şcolar)
EXAMENE DE LABORATOR
- anemie hipocromă (CHEM < 30%, HEM < 27 pg), microcitară (VEM < 80 m3)
- frotiu sanguin: anulocite, poikilocite
- sideremia < 50 mg/dl (normal: 80 – 120 mg/dl)
- reticulocite: normale ( în criza reticulocitară, sau după sângerări)
- leucocite, trombocite – valori normale
- capacitatea totală de fixare a fierului crescută, peste 400 mg/dl (normal: 250 – 400 mg/dl)
- indice de saturare a siderofilinei ê sub 16% (normal: 20 – 45%)
- feritina serică ê sub 10 ng/ml (normal: 30 – 142 ng/ml)
- frotiu medular:
• În anemiile feriprive nu este necesară explorarea măduvei.
• Dacă se efectuează, se constată o hiperplazie moderată, cu apariţia eritroblaştilor feriprivi

În funcţie de valorile Hb, există următoarele forme de severitate:

 uşoara: Hb: 9 – 10%
 medie: 7 – 9%
 severă: sub 7%
TRATAMENT
Tratament profilactic:
- tratamentul anemiei mamei în timpul sarcinii
- ligatura tardivă a cordonului ombilical
- promovarea alimentaţiei naturale
- diversificarea corectă a alimentaţiei, preparate alimentare bogate în fier
- se va avea în vedere că din alimente se absoarbe doar 10% din cantitatea de fier conţinută;
- tratament profilactic, cu preparate de fier,
• prematuri, dismaturi, gemeni: 2 mg/kg/zi, din luna a 2 a, până la 2 ani;
• la sugar: 1 mg/kg/zi, din luna a 4 a, până la 1 an.
Tratament curativ
1. Măsuri dietetice:
- corectarea greşelilor alimentare (exces de lapte, făinoase)
- alimente cu conţinut bogat de fier şi vitamina C
- evitarea excesului de făinoase
2. Tratament medicamentos oral
Preparate de fier:
- Ferronat (fumarat feros), sirop 50 mg Fe / 5 ml

10
 - Glubifer (glutamat feros), dj. 20 mg Fe
- Ferro-gradumet (sulfat de fier), cp. 105 mg Fe

Doza: 4 – 6 mg/kg/zi, în 3 doze, între mese, împreună cu vitamina C sau suc de fructe, care cresc
absorbţia fierului
Durata tratamentului = 3 – 5 luni, în funcţie de gravitate. Se administrează în general 6 – 8
săptămâni după revenirea la normal a Hb.
- Răspuns terapeutic
o la 48 - 72 ore: ameliorarea stării generale, creşterea apetitului
o la 5 – 10 zile: criza reticulocitară
o primele 7 – 10 zile:
 Ht creşte cu 1%/zi,
 Hb creşte cu 0,2 – 0,4 g%/zi
o normalizarea tabloului sanguin: la 3 – 4 săptămâni
- Efecte secundare ale terapiei orale:
o colorarea brun-negricioasă a scaunelor,
o greţuri,
o diaree, constipaţie,
o dureri epigastrice
3. Tratament medicamentos parenteral
Indicaţii restrânse
- deficit sever de fier
- intoleranţă digestivă severă
- boli gastrointestinale severe
- hemoragii cronice
Preparate:
 Ferrum Haussman, Fier polimaltozat, f 2ml, 100 mg Fe
 se administrează i.m. profund, cu schimbarea locului de injecţie în „Z”
Doza totală de fier: se calculează după formula: (Hb ideală – Hb actuală) x 80 x 3,4 x 1,5 x G / 100
unde:
- Hb ideală: valoarea normală a Hb pentru vârstă
- Hb reală: valoarea Hb pe care o are pacientul
- 80 – volumul sanguin circulant în ml/kg
- 3,4 – mg Fe pt 1 g de Hb
- 1,5 – factor de corecţie pentru a asigura umplerea depozitelor de fier
După formula simplificată: necesar de fier = deficit de Hb x G x 4
Doza totală se va administra fracţionat, la 2 – 3 zile în prize de:
- 25 mg/doză: G = sub 5 kg
- 50 mg/doză: G = 5 – 10 kg
- 100 mg/doză: G = peste 10 kg
Reacţii adverse
o reacţii locale (durere la locul de injecţie, colorare brună tranzitorie a tegumentelor,
inflamaţie locală),
o intoxicaţie cu fier (vărsături, hematemeză, melenă, tahipnee, tahicardie, hipotensiune,
convulsii),
o reacţii anafilactice (rare),
o creşterea susceptibilităţii la infecţii (nu se administrează preparate de fier în cursul
bolilor infecţioase)

11
 4. Tratament transfuzional
- este rezervat formelor severe (Hb sub 4 – 5 g%)
- se administrează 5 – 10 ml masa eritrocitara /kg, urmat de tratament cu fier pe cale orală,
conform schemelor indicate.
- se va ţine cont de faptul că :
 1 ml masă eritrocitară aduce 1 mg Fe,
 1 ml sânge – 0,5 mg Fe.
5. Masuri adjuvante
- administrare de vitamina C: 200 – 400 mg/zi, creşte absorbţia intestinală a fierului
- tratamentul concomitent al deficitului de acid folic

ANEMIILE SPECIFICE SUGARULUI

ANEMIA FIZIOLOGICA A SUGARULUI

Se caracterizează prin scăderea progresivă a valorilor Hb până la 7 – 9 mg% la prematur şi 9 – 11 mg%
la sugarul născut la termen, valori la care se ajunge la 4 –8 săptămâni de viaţă

Etiopatogenia
- întreruperea bruscă a eritropoiezei, ca urmare a scăderii eritropoietinei secundar creşterii
oxigenării sângelui, prin iniţierea respiraţiei
- durata de viaţă scăzută a hematiilor nou născutului
Factorii favorizanti
- deficit de vitamina E (accentueaza hemoliza) si acid folic.
ANEMIA PRECOCE A PREMATURULUI
- caracterizată prin scăderea valorilor Hb sub 7 g%
- are o patogenie complexă:
o măduva redusă cantitativ,
o imaturitate funcţională
o hiperoxie cu inhibarea hematopoiezei
o hematii fragile :
 fragilitate membranara,
 bagaj enzimatic redus,
 prezenţa Hb F
Tratament
- microtransfuzii de masă eritrocitară 5 – 10 ml/kg/priză
- vitamina E: 25 mg/zi, i.m.
- acid folic 1 – 5 mg/săptămână
ANEMIA TARDIVA A PREMATURULUI
- debutează în jurul vârstei de 4 luni,
- se datorează rezervelor reduse de fier ale prematurului.
- valorile Hb se situează în jur de 8 g%
- pe frotiul sanguin periferic anemia are un caracter „dismorf”, cu prezenţa microanulocitelor
(deficit de fier) şi macrocitelor (deficit de acid folic).
- Tratamentul profilactic şi curativ
 este superpozabil cu cel al anemiei hipocrome carenţiale.
 Se asociază acid folic 5 mg/zi, timp de 3 săptămâni şi vitamina C 200 mg/zi.
ANEMIILE POSTHEMORAGICE

12
DEFINIŢIE
- anemie normocromă, normocitară, cauzată de pierderea acută de sânge, realizată prin
diminuarea capitalului de eritrocite mature periferice

ETIOLOGIE:
- afecţiuni primare ale hemostazei (hemoragii viscerale sau cutaneo-mucoase masive)
- afecţiuni organice: ulcer gastro-duodenal, HTP, varice esofagiene rupte, hemoptizii
- traumatisme
CLINIC
- semnele clinice depind de:
o cantitatea de sânge pierdut,
o ritmul hemoragiei,
o caracterul extern, exteriorizat sau intern al hemoragiei,
o vârsta pacientului
- manifestările clinice depind de severitatea scăderii masei sanguine şi mai puţin de gradul
anemiei
- Semne de şoc hipovolemic: paloare, polipnee, tahicardie, hipotensiune arterială, extremităţi
reci, hipotermie, puls filiform
PARACLINIC
- în ordine cronologică apar următoarele modificări:
- trombocitoză, leucocitoză cu deviere la stânga a formulei leucocitare
- reticulocitoză
- numărul de hematii, Hb şi Ht sunt iniţial normale, apoi se instalează anemia normocromă,
normocitară

Corelaţia între volumul de sânge pierdut şi semnele clinice

Pierdere sanguină Semne clinice
(%din vol.sanguin total)
10% Absente

20% Tahicardie

30% Tahicardie, hipotensiune posturală

40% Tahicardie, hipotensiune, scăderea PVC, dispnee,

hipotermie, transpiraţii reci

50% Şoc sever

Peste 50% Şoc sever, ireversibil

TRATAMENT
- trebuie instituit de urgenţă.
- se administrează sânge izogrup izoRh, după formulA : (Hb ideală – Hb actuală) x G x 6
- cantitatea maximă totală este de 50 ml/kg
- debit orar maxim este de 10 ml/kg/oră

13
 ANEMIILE MEGALOBLASTICE

- Stări patologice determinate de tulburarea diviziunii şi maturării celulare ca urmare a scăderii

sintezei acizilor nucleici (predominant ADN)
- Sunt anemii macrocitare, megaloblastice, cu hematopoieză ineficieneta
- Sunt determinate de carenţa de acid folic şi vitamina B12 (peste 95% din cazuri), mai rar în
deficit de acid ascorbic, tocoferol, tiamină
Etiologie
Deficitul de acid folic Deficitul de vit. B12

Scăderea aportului alimentar Scăderea aportului alimentar

Creşterea necesităţilor
- fiziologice (ritm de creştere rapid)
- - patologice (infecţii, tumori, anemii
hemolitice, posthemoragice,
sindroame mieloproliferative)
Deficit de absorbţie
- deficit de factor intrinsec
- boli ale intestinului subţire (stricturi,
diverticuli, ansa oarbă)
- competiţie pt vit B12: botriocefaloză

Creşterea pierderilor (dializă peritoneală) - Tulburări de transport (boala Horrigan)

Inactivarea acidului folic (citostatice,

anticonvulsivante, antimalarice de sinteză)

Manifestari clinice
Sindrom anemic
- Semne generale: paloare, hiperpigmentare, subfebrilităţi, hipotonie
- Semne cardiovasculare: palpitaţii, tahicardie, sufluri sistolice
Sindrom hemoragipar:
- Peteşii, echimoze posttraumatice, epistaxis
Sindrom digestiv
- Glosită atrofică (limbă roşie, lucioasă, depapilată),
- gastrita cu anorexie şi dureri abdominale,
- stomatită angulară,
- diaree, constipaţie,
- rar hepatosplenomegalie
Sindrom neuropsihic
- Apatie, cefalee, iritabilitate, scăderea randamentului şcolar, instabilitate motorie,
pareze/parestezii, retard mintal,
- semne extrapiramidale, hipoROT
Examene de laborator
- Hb, Ht mai puţin scăzute
- Hematii mult scăzute, 1-2 mil
- Leucopenie cu hipersegmentaţia granulocitară
- VEM>100µ, CHEM>29pg, diametru hematii>10-12µ
- anemie macrocitară, hipercromă

14
 - Medulograma:
o megaloblaşti, diametru>20-30µ,
o gigantism celular şi pe seria albă şi trombocitară
La copil aspectul hematologic este frecvent nesepcific, datorită carenţei de fier asociate, cu aspect
dimorf (macrocite şi microcite)
Examene biochimice
Bilirubina indirectă (prin hemoliza elementelor tinere), sideremie (prin utilizarea redusă a
fierului şi hemoliză) – uneori crescute
Examinări specifice - acid folic:
- Concentraţia serică
- Teste de absorbţie: eliminarea urinară de acid folic după administrarea de 5 mg acid
folic per os şi subcutanat
- Testul FIGLU: determinarea acidului formimino-glutamic urinar după încărcarea cu
histidină
- Criza reticulocitară după administarea de acid folic
Examinări specifice – B12
- concentraţia serică
- excreţie crescută de acid metilmalonic urinar
- testul Schilling: excreţia urinară de vit. B12 după administrarea de VitB12 Co58 per os,
urmată de administrarea de B12 i.m.; acest test măsoară biodisponibilitatea de factor
intrinsec şi absorbţia de vit B12
- Criza reticulocitară după administarea de vit. B12
Tratament
Profilactic
- corectarea carenţelor la mamă, în timpul sarcinii
- alimente bogate în acid folic, vit. B12 (ficat, vegetale verzi, peşte, lapte)
- interzicerea regimului vegetarian
Curativ
• deficit de acid folic:
• acid folic:
• 5 mg/zi (sub 3 ani),
• 10 mg/zi (3 – 7 ani),
• 15 mg/zi (peste 7 ani) : 3 – 6 săptămâni
• vitamina C – 200 mg/zi (sub 3 ani), 400 mg/zi (3 – 7 ani), 600 mg/zi (peste 7 ani)
• deficit de vit. B12
• 1000 ug/zi, zilnic, până la obţinerea crizei reticulocitare (aprox. 2 săptămâni)
• apoi 1000 ug/zi, de 2 ori/săptămână
• atenţie: administrarea de ac.folic precipită apariţia manifestărilor neurologice în
deficitul de vit. B12

15
 ANEMIILE HEMOLITICE
Ansamblu de fenomene care duce la distrucţia eritrocitară, fenomen fiziologic care poate deveni
patologic
Hemoliza extravasculară
- se produce la nivelul macrofagelor din capilarele sinusoide ale ficatului şi splinei
- caracterizează anemiile hemolitice cronice
Hemoliza intravasculară
- caracterizează anemiile hemolitice acute
- Hb liberă ce rezultă din distrugerea intravasculară a hematiilor se combină cu haptoglobina,
rezultând complexe mari ce vor fi eliberate din circulaţie, prin sistemul reticulo-endotelial.
- când este depăşită capacitatea de legare a Hb, Hb în exces se elimină renal, rezultând
hemoglobinurie
Consecintele hemolizei
a. Anemia
b. Icterul
c. Hiperreactivitate medulară eritroblastică compensatorie (reticulocitoză, modificări osoase)
d. Hiperplazia organelor bogate în SRE (hepatosplenomegalie)
CLASIFICAREA ANEMIILOR HEMOLITICE
Cauze corpusculare
I. Defecte de membrană
A. Defecte primare de memebrană cu anomalii morfologice specifice
1. Sferocitoza ereditară
2. Eliptocitoza ereditară
3. Stomatocitoza ereditară
4. A. H. Congenitală cu deshidratarea hematiilor
B. Alterarea compoziţiei fosfolipidelor (creşterea lecitinei)
C. Deficit ereditar de ATP-aza
D. Deficit secundar de membrană: a betalipoproteinemia
II. Defecte enzimatice
A. Defecte de potenţial energetic (hexokinaza, fosfofructokinaza, glucozofosfat izomeraza,
piruvatkinaza, etc.)
B. Defecte de potenţial reducţional (G-6PD, glutation reductaza, glutation peroxidaza, etc.)
C. Alte defecte (ATP-aza, adenilatkinaza)
III. Defecte ale hemoglobinei
A. Hemul: porfiria eritropoietică congenitală
B. Globina:
1. Calitative: hemoglobinopatii: HbS, C, H, M
2. Cantitative: alfa şi betatalasemia
IV. Anemia diseritropoietică congenitală
Cauze extracorpusculare
a. Imune
1. Izoimune: boala hemolitică a nou născutului, transfuzie de sânge incompatibil
2. Autoimune: IgG, C3, sau IgG + C3
- idiopatică
- secundară: infecţii (virale, bacteriene), medicamente (fenacetină, sulfonamide), boli
hematologice (leucemii, PTI, hemoglobinuria paroxistică nocturnă, hemoglobinuria paroxistică la rece)

16
 - anomalii imunologice: colagenoze, sdr. Wiskott-Aldrich, colita ulceroasă
- tumori: teratom ovarian, chiste dermoide
b. Neimune
• Idiopatice
• Secundare: infecţii (virale, bacteriene, parazitare), toxice (ciuperci, venin şarpe), factori fizici,
medicamente(vitamina K, fenilhidrazina), boli hematologice, AH microangiopatică (sdr.
hemolitic uremic, purpura trombotică trombocitopenică, hemoglobinuria de marş, etc.)
• Alte cauze: osteopetroza, hipersplenism, boala Wilson
MANIFESTARI CLINICE
Hemoliza acută:
- debut brusc, febră, frison, alterarera stării generale
- greţuri, vărsături, dureri abdominale colicative, lombalgii (caracteristic)
- icter/subicter, paloare
- Urini roşii cireşii, scaune hiperpigmentate
- Hepatosplenomegalie moderată
- Faze avansate: colaps, oligoanurii, comă, deces
Hemoliza cronică
- semne generale: astenie, adinamie
- Tulburări de creştere (nanism anemic)
- Modificări scheletale ale neurocraniului, faciesului şi oaselor lungi
- Subicter sclero-tegumentar, paloare (copilul este mai mult palid decât icteric)
- Splenomegalie constantă, progresivă, hepatomegalie
- Urini, scaune hiperpigmentate
- Complicaţii: litiaza biliară, ulcere de gambă
INVESTIFATII DE LABORATOR
- Hb, Ht: scăzute
- Frotiu de sânge periferic:
o Anemie cu anizocitoză, poikilocitoză
o Reticulocite crescute, mai ales în pusee de hemoliză
o Leucocite, trombocite scăzute în pusee
- Indicatorii aportului de Fe: Fe plasmatic, feritina crescută
- Semne de hemoliză:
o Bilirubina indirectă, urobilinogen urinar, stercobilinogen fecal crescute
o Medulograma: hiperplazie medulară, mai ales seria roşie
o Durata de viaţă a eritrocitelor
- Investigaţii morfologice: pentru microsferocite, schizocite
- Rezistenţa osmotică a eritrocitelor: scăzută în sferocitoză, talasemii
- ELFO-Hb: pentru hemoglobinopatii cantitative şi calitative
- Test Brewer: pentru anemii hemolitice enzimatice
- Test Coombs la cald şi rece: pentru anemii hemolitice auto-imune

17
 A.H. PRIN DEFECT DE MEMBRANĂ
SFEROCITOZA EREDITARĂ (BOALA MINKOWSKI – CHAUFFARD)

Cea mai frecventă anemie hemolitică ereditară, fără anomalie a Hb, începând de la nou-născut şi până
la copilul şcolar. Se caracterizează prin deformarea sferică a hematiilor, având ca rezultat o rezistenţă
foarte scăzută şi autohemoliză crescută. Se transmite DA, anomalia fiind prezentă la unul din părinţi,
chiar dacă este asimptomatică. Pot apărea şi mutaţii de novo.
PATOGENIE
- în SE există o anomalie a spectrinei, proteina cea mai importantă din structura hematiei
- Rezultatul este modificarea elasticităţii şi formei membranei, cu scăderea raportului
suprafaţă/volum, hematiile devenind sferice (sferocite)
- Sferocitele sunt inapte de a străbate sinusoidele splenice, ele fiind modificate în continuare şi
hemolizate
- În final sferocitele sunt sechestrate şi distruse în splină
CLINIC
- debut - la nou născut (cu icter cu hiperbilirubinemie indirectă), sau în perioada de şcolar sau
adolescent
- Anemie, Icter sclero-tegumentar, urini şi scaune hipercrome
- Splenomegalie – se accentuează progresiv cu vârsta
- Retard somatic şi pubertar
EXAMENE DE LABORATOR
- anemie normocromă, hiperregenerativă (reticulocite crescute)
- Pe frotiu periferic: sferocite: 20 – 50%
- Nr. de lecucocite şi trombocite – normal, scăzut (prin hipersplenism) sau crescut (prin stimulare
medulară hipoxică)
- Hiperbilirubinemie indirectă
- Rezistenţa osmotică – mult scăzută
- Scurtarea duratei de viaţă a eritrocitelor (marcate cu Cr)
- Radiografie oase: “craniu în perie”, lărgirea metafizelor oaselor lungi
- Ecografie abdominală: litiaza biliară
COMPLICAŢII
- crize hemolitice, declanşate de infecţii, însoţite de icter, febră şi splenomegalie (tipice)
- crize aplastice (hipoplazia eritroblastopenică Owren) – rare
- crize megaloblastice – prin deficit de acid folic asociat
- litiaza biliară
- ulcere de gambă
- tumori mediastinale (datorate apariţiei unor focare neobişnuite de eritropoieză extramedulară)
- Hipersplenism
- complicaţii postsplenectomie
- hemocromatoză
TRATAMENT
1. Tratament cu acid folic, vitamina C, vitamina B6, 10 zile/lună
2. Corectarea anemiei: în crize hemolitice grave: masă eritrocitară 5 – 10 ml/kg/priză
3. Splenectomia: la cazurile moderate şi severe, în următoarele condiţii:
- peste vârsta de 5 ani
- În afara crizelor de deglobulizare, în absenţa infecţiilor acute
- Postoperator: profilaxia infecţiilor bacteriene (Penicilina – retard la 7 – 14 zile, sau per
os – zilnic, timp de 1 an
18
 A.H. PRIN DEFICIT ENZIMATIC ERITROCITAR
DEFICITUL DE GLUCOZO-6 FOSFAT DEHIDROGENAZA

DEFINIŢIE. ETIOPATOGENIE
- afecţiune cu transmitere recesiv X lincată, datorată scăderii nivelului de G6PD
- G 6PD participă la glicoliza anaerobă; sub acţiunea sa, se formează NADPH, care previne
oxidarea ireversibilă a hemoglobinei, prin menţinerea glutationului în stare redusă
- în deficitul de G6PD, nu se produce NADPH, iar în anumite condiţii (infecţii, acidoză,
substanţe chimice), se produc substanţe oxidante (radicali liberi) care vor transforma glutationul
redus în glutation oxidat, cu formarea de complexe disulfidice între acesta şi Hb
- se produce denaturarea şi precipitarea Hb (corpi Heinz) şi hemoliza
CLINIC
Se manifestă prin episoade acute de hemoliză, mai rar sub
formă de A.H. Cronică, realizând 5 forme clinice:
1. A. H. la droguri (antimalarice, nitrofurani, acid nalidixic) – evoluează în trei faze:
- hemoliză acută (la 1 – 3 zile de la administrarea de medicament)
- regenerare spontană (hemoliza oprită, corectarea anemiei)
- Apariţia rezistenţei, chiar la reluarea drogului
2. A.H. Declanşate de infecţii bacteriene sau virale:
- la 1 – 3 zile de la debutul infecţiei
- Hemoliza de gravitate medie, ameliorare lentă
3. Favismul – determinată de ingestia boabelor de vicia fava
4. Hemoliza neonatală: la 2 – 7 zile de viaţă, la nou născuţii homo sau heterozigoţi pt. deficitul de
G6PD
5. A.H. Nesferocitară – rară, exacerbată de infecţie
LABORATOR:
teste calitative: testul Brewer sau cantitative (dozarea G6PD)
TRATAMENT
PROFILACTIC:
- evitarea factorilor declanşanţi,
- doze mari de vitamina E
CURATIV:
- substituţie cu transfuzii de masă eritrocitară – în crizele hemolitice acute
- Splenectomia
EVOLUŢIE. PRONOSTIC: favorabile, în majoritatea cazurilor

HEMOGLOBINOPATII CALITATIVE
SICLEMIA

Sinonime: Drepanocitoza, anemia falciformă, hemoglobinoza S

DEFINIŢIE. ETIOPATOGENIE
- substituţia în poziţia 6 a lanţului beta-globinic, a acidului glutamic cu valina, cu apariţia HbS –
hemoglobină anormală, cu solubilitate redusă, cu apariţia fenomenului de siclizare
- hematiile siclizate au rigiditate crescută, ce nu le permite trecerea prin capilare cu diametru
mic, rezultând: hemoliza şi trombozele vasculare

19
 - fenomenul de siclizare este declanşat : anoxie, acidoză, febră, infecţii, hipertonie plasmatică,
expunere la frig
- forma homozigotă: HbS>50% - deces în copilărie; f. heterozigotă: HbS<50%

CLINIC
1. Hemoliza cronică:
- anemie, icter, colelitiază, hepatosplenomegalie,
- modificări ale oaselor late,
- retard statural şi pubertar,
- ulcere de gambă;
- fenotip particular: craniu în formă de turn, trunchi mic, membre lungi, gracile
2. Crize veno-ocluzive:
- semne osteo-articulare: durere, tumefacţie, căldură locală
- crize dureroase abdominale; hepatosplenomegalie
- crize din partea SNC:
- convulsii,
- pareze,
- comă,
- semne meningeale,
- infarct cerebral, cecitate
- Crize pulmonare acute: durer toracică, dispnee, tuse
- Hematurie, albuminurie
- Crize veno-ocluzive intrahepatice: hepatomegalie, citoliză
- Crize de sechestrare splenică:
- splenomegalie brusc instalată,
- greţuri, vărsături,
- şoc hipovolemic,
- deces.
- Datorită infarctelor splenice repetate splina se transformă în timp într-un organ mic,
fibrotic, nefuncţional.
- Este singura anemie hemolitică ce evoluează fără splenomegalie

LABORATOR
- anemie normocromă, normocitară, regenerativă
- frotiu periferic: eritroblaşti, hematii în formă de “seceră”, sau “în semn de tras la ţintă”
- Hiperbilirubinemie indirectă
- Testul de siclizare (cu metabisulfit de sodiu)
- Electroforeza hemoglobinei: HbS 90 – 100% - confirmă diagnosticul
- VSH scăzut (datorită siclizării hematiilor în tubul de măsurat)

TRATAMENT
- Profilaxia crizelor, evitarea infecţiilor, hipoxiei, acidozei
- Tratamentul crizelor dureroase: lichide, analgezice
- în caz de sechestrare splenică: transfuzii de masă eritrocitară
- Alte măsuri: administrarea de acid folic
- Terapia de viitor: terapia genică

20
 HEMOGLOBINOPATII CANTITATIVE
TALASEMIILE

DEFINIŢIE:
- grup heterogen de afecţiuni genetice cu transmitere dominant autosomală, defectul constând în
scăderea producţiei de hemoglobină normală, prin blocarea parţială sau totală a sintezei unuia
din lanţurile polipeptidice ale globinei
- beta – talasemii – scăderea lanţurilor beta de globină; reducerea expresiei lanţului beta poate fi
totală sau parţială, care poate fi sau nu compensată de sinteza de lanţuri omologe gama.
- alfa – talasemii – scăderea lanţurilor alfa de globină

BETA – TALASEMIA – FORMA MAJORĂ

BOALA COOLEY
CLINIC
- Debut în primele luni de viaţă, cu evoluţie progresivă spre agravare
- Paloare, subicter, dezvoltare necorespunzătoare
- Fenotip particular: facies mongoloid (creaniu voluminos, pomeţi proeminenţi, hipertelorism,
ochi bridaţi, nas scurt, aplatizat, maxilar superior proeminnet, prognatism
- Atrofie musculară, mialgii, fatigabilitate
- Semne neurologice determinate de hipoxie: cefalee, iritabilitate, tulburări de atenţie, lipotimii,
convulsii
- Modificări cardiace: cardiomegalie, sufluri, tulburări de ritm, insuficienţă cardiacă
PARACLINIC
- Anemie hipocromă, microcitară, severă
- Frotiu periferic:
o hematii în semn de tras la ţintă,
o eritroblaşti oxifili şi policromatofili,
o anizocitoză extremă,
o corpi Jolly,
o anulocite
- Reticulocitele sunt crescute
- Hiperbilirubinemie indirectă, sideremie ↑
- Medulograma (nu este obligatorie pt. diagnostic):
o celularitate global crescută,
o hiperplazie eritroblastică marcată şi
o număr crescut de sideroblaşti
- Rezistenţa osmotică a hematiilor – crescută
- ELFO hemoglobina
o normal:
 HbA1(alfa2 beta2: 97 – 98%),
 HbA2 (alfa2 gama2: 2 – 3%), HbF (alfa2 gama2: sub 1%)
o În beta talasemii:
 scăderea HbA1 (până la 0),
 creşterea moderată a HbA2 (4 – 7%) şi
 creşterea HbF (până la 97%)
- Scurtarea duratei de viaţă a hematiilor
- Radiografii osoase:

21
 o osteoporoză marcată (± pseudofracturi),
o subţierea corticalei oaselor lungi, cu dilatarea marcată a cavităţilor medulare;
o îngroşarea calotei craniene, cu tabla externă subţiată până la dispariţie; aspect de “craniu
în perie”;
o insuficienta pneumatizare a oaselor maxilare; oase mici cu aspect trabecular sau cu
microchiste
- Radiografia abdominală, ecografia: litiaza biliară
TRATAMENT
A. Transfuzii: 15 – 20 ml/kg masă eritrocitară izogrup izoRh, la 3 – 4 –5 săptămâni
B. Tratament chelator: Desferal
C. Splenectomia: în caz de splenomegalie gigantă, hipersplenism, creşterea necesarului
transfuzional
D. Tratamentul complicaţiilor: tratamentul insuficienţei cardiace, supliment de B1, B6, E, acid
folic
E. Tratament de perspectivă: transplant medular, terapia genică, sfat genetic
EVOLUŢIE. COMPLICAŢII. PRONOSTIC
- Hipersplenism
- Hemosideroză, cu evoluţie spre ciroză hepatică, modificări endocrine (diabet zaharat),
insuficienţă cardiacă
- Crize aplastice tranzitorii – infecţii trenante
- Complicaţii ale tratamentului: apariţia anticorpilor antieritrocitari, hepatite virale, infecţie HIV

ANEMII HEMOLITICE EXTRACORPUSCULARE

Se caracterizează prin producerea unor eritrocite normale, care sunt
hemolizate intravascular, datorită intervenţiei unor factori
extracorpusculari
1. Cauze imunologice
a. Cu izo-Ac: sistemul ABO, Rh la nou-născut, posttransfuzie
b. Cu auto-Ac: a. h. autoimune – cu auto-Ac la rece sau la cald, produse de:
- Medicamente: peniciline, alfametildopa
- Infecţii: Mycoplasma pneumoniae, mononucl. infecţioasă
- Limfoame maligne
2. Cauze neimunologice
a. Toxice:
- pe membrana eritrocitară:
1. Medicamente – fenacetina, fenilbutazona
2. Chimice – As, Pb
3. Biologice – ciuperci, venin de şarpe, scorpion
4. Endogene – uremia
- pe Hb: methemoglobinemii: sulfamide, nitriţi, nitraţi, nitrobenzen
b. Infecţioase:
1. Bacterii: streptococ
2. Virusuri: mononucleoza infecţioasă
3. Mycoplasme: Mycoplasma pneumoniae
4. Parazitare: malaria, toxoplasmoza
c. Hemoglobinuria paroxistică
d. Anemie prin leziuni mecanice ale erotricitelor

22
 A.H. AUTOIMUNĂ (AHA)
DEFINIŢIE. ETIOPATOGENIE
- AH produse prin autoanticorpi faţă de membrana eritrocitelor proprii
- Se asociază frecvent cu bolile autoimune
- anticorpii sunt IgG / IgM şi se găsesc în serul pacientului / pe hematiile acestuia
o anticorpii IgG sunt anticorpi incompleţi deoarece hematiile acoperite cu acest tip de
anticorpi nu aglutinează, dacă sunt suspendate în soluţii saline; au fost denumiţi
anticorpi la cald (activitate maximă la 370C)
o anticorpii IgM sunt anticorpi compleţi (aglutinine, hemolizine) sau anticorpi reci
(activitate maximă la 200.)
- anticorpii “bitermici” realizează hemoliza Donath Landsteiner (la 40C se fixează IgG pe
hematie, iar hemoliza are loc numai la 370C)
CLINIC
- Hemoliza acută:
- debut la 1 – 3 zile de la o infecţie, frecvent virală: paloare, icter, febră, cianoză, dispnee,
dureri abdominale, vărsături, urini închise la culoare, discretă splenomegalie; lipsesc
adeno- şi hepatomegalia
- hemoliza cronică:
- apare după vârsta de 10 ani: paloare, icter, splenomegalie, hepatomegalie;
- crize de hemoliză acută sau crize aplastice asociate
FORME CLINICE
1. AHA cu anticorpi la cald – anticorpi de tip IgG
- AHA acută Lederer Brill (hemoliză acută declanşată de infecţii virale, cu caracter
autolimitat
- AHA din sindromul Evans (se asociază trombocitopenie)
- AHA cronică
2. AHA cu anticorpi la rece – anticorpi de tip IgM
- idiopatică sau secundară unor infecţii
- Hemoliză cronică asociată cu acrocianoză, fenomene de tip Raynaud
3. Hemoglobinuria paroxistică la frig – anticorpi bifazici Donath Landsteiner
- criză hemolitică la câteva minute – ore de la expunerea la frig, cu caracter autolimitat
DIAGNOSTIC DE LABORATOR
1. Test Coombs direct: atestă prezenţa anticorpilor pe hematii
2. Test Coombs indirect: detectează anticorpii incompleţi
3. Titrul aglutininelor reci (anticorpi compleţi) – IgM
4. Testul Donath Landsteiner – detectarea anticorpilor bifazic

TRATAMENT
a. ETIOLOGIC
b. Patogenic
1. Corticoterapia: 2 – 3 – 10 mg/kg/zi, săptămâni sau luni; în crizele acute: HHC 10
mg/kg/zi, zile până la 1 – 2 săptămâni; ulterior: scăderea progresivă a dozelor
2. Splenectomia
3. Tratament imunosupresor : azatiopriona, clorambucil, ciclofosfamida
4. Tratament cu doze mari de IgG iv: 400 mg/kg/zi, timp de 5 zile
5. Tratament simptomatic: transfuzii de masă eritrocitară – doze mici , Acid folic

23
EVOLUŢIE. PROGNOSTIC
Favorabile în formele acute postinfecţioase, cu tendinţa la autolimitare

24